杨明烽医生的科普号

情况一：胎儿心超结果如果良好，请继续安心等待宝宝降生。情况二：胎儿心超结果如果有轻微异常，如心室内强回声光斑或心内灶性强回声，绝大多数无碍健康和心脏功能，可听从医生解释后继续安心等待宝宝降生。情况三：胎儿心超如果发现了可治疗、且治疗效果良好的先天性心脏病，比如室间隔缺损等，一般建议继续妊娠。情况四：胎儿心超如果发现了可治疗、且治疗效果尚满意、但相对复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症，还是建议继续妊娠，因为妊娠到这么大月份了，流产还是挺可惜的，且这样的病症，一般在生后半年左右是有极大机会接受根治手术的，若治疗效果良好，一般也可获得接近正常人的寿命。情况五：胎儿心超如果发现了可治疗、且治疗效果尚满意、但更复杂的先天性心脏病，比如完全型大动脉转位，也可继续妊娠，但这种病症，需要生后短期内即接受根治手术，才有较大机会获得长期生存。情况六：胎儿心超如果发现了不能接受根治手术、非常复杂的先天性心脏病，比如各种类型的单心室或者右心室发育不良综合征或者左心室发育不良综合征，除非胎儿相当珍贵等因素，一般建议可考虑终止妊娠，但是也提醒各位宝妈宝爸，这些复杂的病症，通过良好的医疗照顾，宝宝还是有机会生存下来的，只是过程会非常艰辛。每个胎儿都独一无二，也许你最大的困惑是找一位医生给你解读一下你手中的胎儿心超报告。PS1：胎儿心超检查跟其他产检检查一样，并不能发现所有的异常，目前一般认为，进行胎儿心超检查的医疗机构，只要在单心室等极严重先天性心脏病上检出率良好，即是不错的产前检查机构。鉴于这样的严重先天性心脏病发生率并不高，加上产前检查本身的局限，并不一定要把胎儿心超作为常规的产前检查项目，比如台湾的医保就不支持胎儿心超检查。PS2：如果胎儿心超报告了较严重的心脏异常，此时就要决策是否终止妊娠，即放弃这个胎儿。做这个决策，你要从这几方面考虑：1.你是否理解了报告的胎儿心脏异常的程度。我前面列出了一些常见的先天性心脏病名词，但每个胎儿有其具体特殊情况，可能要个体化解释。2.你是否对自己的报告的准确性满意，胎儿心超还是比较容易出现报告偏差的，对于此点要有充分认识。3.你对这个宝宝的珍视度，因为孕妇、家庭、宗教信仰等因素等。4.你对一个罹患先心病的子女的承受能力如何，有些家庭经济状况极差，那对于需要较大花费的病情就没法承受了，有些家庭虽然经济没问题，但没有精力去照顾一个患病儿童，那也是没法承受的。5.终止妊娠对母体的影响。我要考虑如此多的因素才能给出一个建议，所以可能没法简单文字沟通，必要时得面谈，次而可以电话沟通。PS3：永存左上腔静脉、右位主动脉弓一般是解剖变异，即只是与别人长得不一样，不算病态。右心略大，是胎儿的正常情况。卵圆孔开放是胎儿的正常情况，如果卵圆孔在出生前闭合，倒是一种病态。PS4：这篇算关于胎儿期发现先天性心脏病的总论，一些适合所有人的基本原则，当然，如果你想知道具体病种的相关知识，要么直接咨询，要么查看我的文章列表，我会逐渐添加具体的病种的文章。PS5：主动脉的异常，如缩窄、离断，诊断准确性相对偏低，不可不慎。各种类型的单心室是非常严重的先天性心脏病，诊断准确性相当高，个人建议，如果两位医师进行过质量良好的心超检查确认为单心室，建议终止妊娠。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

本文将尽可能罗列国内外所有室间隔缺损的手术方式，并不带门户之见的点评所有术式的优劣，以为你探寻最适合你的手术方案。因为单纯室间隔缺损作为一种治疗效果良好的简单先天性心脏病，所以总体来说，任一术式的目标都是治愈室间隔缺损，并尽可能减少手术风险、避免并发症后遗症、微创。目前所有室间隔缺损的手术方式，虽然名字各异，但实际上根据如何把这个洞闭上可以分为两大类：一类是用人工补片（自体心包、异种心包、涤纶补片）使用缝线将洞修补闭合，当然小的室间隔缺损也可以直接用缝线缝合，这一大类的术式，都要使用体外循环，切开心脏，绝大部分医生会选择术中将心脏停跳下来，区别主要在胸壁切口的选择；第二类使用封堵器（目前基本上都使用Amplatzer封堵器，少部分病例可能会使用其他的封堵器或者弹簧圈等封堵材料）将洞塞上，区别在于经过什么途径和采用什么引导方式将封堵器置入心脏内。第一类术式修补的胸壁切口包括：1.前胸正中切口：该切口是心脏外科最常用和最基本的手术切口，具有暴露充分，操作方便、不损伤肌肉的优势，缺点，需要锯开胸骨，前胸正中留疤，当然儿童病例，皮肤切口可以做小一些，这样一般衣物仍不会暴露疤痕，极少部分病例术后出现鸡胸等胸廓异常。2.右腋下切口：该切口实际上从切口长度来说，比前胸正中切口短不了多少，但隐蔽性更好，正面看不到，所以美观效果是良好的，但导致切口与心脏的距离增加，视野变差，所以略增加手术风险，女童可能损伤乳腺或造成成年后双侧乳腺不对称或者疤痕摩擦胸衣引起不适，因需要损伤胸壁肌肉，可能影响右手上抬功能，极少部分病例术后出现脊柱侧突，而且难以避免会造成右侧胸膜黏连，成人采用该切口，因为胸廓较硬，肌肉比较发达，手术难度和风险明显增加，最适合的是幼儿2至5岁左右者，部分病例因为其他疾病史，右侧胸腔有严重黏连则不能采用该术式。3.胸腔镜：虽然确实有人单纯通过胸壁打洞，完全使用胸腔镜切口来修补室间隔缺损，但一般完成难度较大，手术风险明显增加，该术式限于少部分医生对于特殊病例采用。4.其他切口，包括前胸正中下段切口（部分切开胸骨），右乳房下切口等。因为应用较少，不一一分析。第二类术式也叫介入封堵方式，因为心脏是不打开的，通过导管导丝将封堵器植入室间隔缺损进行。植入途径包括，经股动静脉、胸壁小切口暴露心脏局部后穿刺心脏等。经股动静脉途径，需要血管发育到一定粗细，故一般通常在病人3岁以上，10千克以上施行。胸壁小切口理论上无年龄限制，而且因为操作距离缩短，操作精度增加，对于解剖形态稍差的室间隔缺损，可能经股动脉途径不能完成封堵，经胸壁小切口途径可能能完成。引导方式：因为心脏不打开，医生肉眼是看不到室间隔缺损这个洞的，那么只能采用其他手段来引导医生将封堵器植入室间隔缺损处，这个代替医生眼睛来看到心脏内结构的引导方式包括X线和超声。X线有放射性，但大部分病例照射时间并不久，最多几个小时，一般不会对病人造成损伤，强调和夸大这个放射损伤是不恰当的。超声根据探头放置部位可以分为经胸超声引导和经食道超声引导，经胸超声基本无损伤，但因为超声医生需要在前胸壁进行操作，可能影响无菌、造成手术总体的操作不便和部分心脏部位难以观察，而经食道超声不影响医生的手术操作，但插入食道探头可能造成口腔、食道损伤，病人清醒下难以长时间耐受，故需要全麻气管插管。当然经胸壁小切口也是要全麻的。第一类术式适合于所有类型的室间隔缺损，而第二类介入封堵治疗的术式，因为封堵器闭合缺损的机制所限，只能适合于部分类型的室间隔缺损，而且有封堵器脱落等并发症可能。在常见的室间隔缺损类型中，肌部型其缺损周围无重要结构，可以优先考虑封堵治疗，膜周型如缺损边缘离主动脉瓣较远，且缺损不太大，可能可以完成封堵，干下型室间隔缺损一般不适合进行封堵治疗，即使勉强完成了，术后当时效果良好，远期也有相当隐患，可能造成主动脉瓣或肺动脉瓣损坏、穿孔。对于一个成年人，缺损不大，解剖类型良好，理论上，最微创的术式是，经股动静脉介入封堵术，术后不遗留任何疤痕。而对于一个较大室间隔缺损的新生儿，常规前胸正中切口体外循环下修补应该是合理选择。幼儿选择右腋下小切口，也是不错。所以，具体的病例，每个人不同，需求各异，要做好微创、美观和安全有效的平衡，美观不等同于微创，微创不等同于安全，应该针对性分析后推荐适合的最好手术方式。

总体来说医生发现宝宝有没有室间隔缺损是相对简单和准确的，绝大部分有室间隔缺损的宝宝会有心脏杂音，医生听诊就能发现，然后做心脏超声进一步确认有无洞。在发现宝宝心脏有洞后，很多家长就会纠结是否要进行手术把这个洞闭合掉。在决定是否需要手术时，主要的决定因素是这个洞到底算不算大，那医生是怎么判断这个洞是否算大呢？方法一：直接测量大小做超声检查时，医生可以直接测量这个洞的大小，一般认为对于成人，5毫米以下的室缺算小型的，一般对心脏不会造成严重的影响。当然，很显然，很多室缺并不是绝对的圆形，超声医生常常测量的是这个洞的最大直径。膜周型的室缺，很多人的洞是类似于漏斗形的，左心室的入口要远大于右心室的出口，右心室的出口可能还有好几个。有些人，室缺本就有好几个，而且是在心脏不同部位的。方法二：与主动脉瓣环直径进行比较很显然，大人的心脏整体比宝宝要大很多，单纯一个洞的直径测值就不能很好的反映出室缺与心脏的相对大小，所以另一种说明洞大小的办法是，通过测量室缺直径与主动脉瓣环的直径的比值来描述，如果室缺直径小于1/3的主动脉瓣环的直径，就认为这个室缺不大。方法三：心导管测量肺循环血流量和体循环血流量的比值前两种方法只是针对这个洞的直径，但实际上室缺对心脏产生影响是因为这个洞导致左心室的血流流到右心室，引起右心室-肺动脉血流过多造成的，这股异常的血流流量多大才是更准确的判断这个洞对心脏影响大小的指标。这可以通过心导管测量。虽然这个心导管检查安全性总体很高，但毕竟需要将心导管放入心脏，有一定创伤，有一定风险，所以目前一般只对室缺较大、严重肺动脉高压的病人进行心导管检查。方法四：听诊和触诊绝大部分室缺的宝宝，医生听诊就可以发现杂音，通过杂音响度和音调等，医生也可以粗略判断这个洞的大小。一般来说，中等大小的室间隔缺损杂音响度最大。如果没有杂音，只是心超发现有室缺，一般这个洞是很小的。如果室缺非常巨大，严重肺动脉高压，杂音也会变得很轻柔。另外，刚出生的小宝宝有个生理性肺动脉高压期，此时，有室缺的宝宝可以没有杂音，但长大几个月杂音就明显了。有些室缺宝宝，医生还可以摸出来，因为通过室缺的血流速度是比较快的，又冲击在心脏右心室前壁，会造成心脏局部的震动，医生通过触摸胸壁就可以摸到震颤，一般有震颤的室缺不会特别小。方法五：从宝宝整体情况判断很多家长查问后知道，室缺可能会导致宝宝发育偏慢、老是肺炎等等异常情况，这些情况也是父母直接能看到的。确实很大的室缺会造成宝宝瘦弱等问题，但并不是说宝宝有发育偏慢、老是肺炎等等异常情况就说明室缺很大，因为这些情况可以是其他原因造成的。但很多家长很紧张，宝宝长得稍不够壮、稍感冒几次，就着急要手术，去闭合不算大的室间隔缺损。总体上来说，儿童一般无进行心导管检查来判断室缺大小的必要，医生主要还是通过心超和查问宝宝情况综合来判断这个洞的大小。少见的很大的室缺，有可能需要宝宝出生几个月内手术，大型的洞需要在半岁到一岁手术，中等大小判断自行愈合可能性不大家属也有意愿的，个人建议可以在2-3岁或者5岁前宝宝还不是太记事前手术，小型的室间隔缺损，如果没有特别的情况，在医学上就没有太充分的理由着急手术了，当然室间隔缺损的大小是判断是否需要手术的主要依据，但不是唯一依据，下一篇，我讲讲，有些室缺并不大，为什么也建议手术。PS1：膜部型（膜周型）室间隔缺损，常合并膜部瘤，膜部瘤实际上是机体自身修补室间隔缺损形成的结构，即三尖瓣隔瓣粘连在缺损上，细致一些的超声报告会描述膜部瘤的大小，缺损左心室面的大小，而右心室面一般会有多个破口，一般会测量其中最大那个破口的大小，此时对于心脏的影响，实际上应该是右室面所有破口加起来总和的面积和造成分流量，但这个总面积一般超声上难以直接测量，故需要结合其他指标来判断这种室间隔缺损对于心脏影响到底有多大。在此要提醒一点，切不可只看到这种室间隔缺损左心室面很大，而慌了神。举例来说，一个宝宝，膜周型室间隔缺损伴膜部瘤形成，左心室面缺损最大直径8毫米，右心室面可见多个破口，其中最大一个直径3毫米。那么对于这样的宝宝，在判断这个室间隔缺损当时对于他会造成多大影响时，也就是一个比3毫米略大的缺损而已。PS2：不大的室缺需要手术的理由包括：1.合并主动脉瓣脱垂，此时缺损会被主动脉瓣遮住一部分，甚至形成新月形，导致超声测量时较实际明显偏小，主要是干下型的病例，缺损紧贴主动脉瓣的膜周型的也可以发生，但较少而且严重程度也相对低，主动脉瓣严重脱垂可以导致主动脉瓣返流 2.合并感染性心内膜炎。

室间隔缺损是临床上最常治疗的先天性心脏病，与房间隔缺损可以并称为心脏上有“洞”。对于较大的心脏上的洞，及时治疗存在共识，但随着医疗条件的改善，很多很小的洞被医生发现。小的房间隔缺损一般没有心脏杂音，常为做心脏超声检查发现，但室间隔缺损不同，一般都有明显的杂音，所以小的室间隔缺损常是医生听出来的，有些甚至是患者家属听出来的。在此解释一个误会，有些家长抱怨，为什么产后常规回访时，医生没有发现室间隔缺损，而过了几个月或者一段时间却被别的医生发现了，这不是医生的水平问题，而是这个疾病本身就有这个特点，新生儿有一个正常的生理性肺动脉高压期，要过了这个期，室间隔缺损的杂音才会明显起来。小的室间隔缺损一般不会造成严重的损害，即使有反复肺部感染或者其他不适，也不能用这个洞来解释。但一经查出，总会给家长或患者带来很大的心理包袱。这时其面临两个选择，一治疗，二不治疗。治疗方法，虽然小的室间隔缺损，常为膜周型，一般都可以通过微创的方法，如经皮介入封堵，或者小切口封堵，前者通俗的讲就是在大腿上打个针就可以治疗，不会遗留体表疤痕，后者也只会在胸口留下很小的手术疤痕。因为这两种方法创伤都不大，手术风险不是特别大，所以很多家长甚至还没有搞明白为什么要手术，只是想当然的认为心脏上有洞就是大事，必须治疗。一个疾病为什么要治疗？这听上去是一个很不需要回答的问题。有病当然要治！但实际上，并不是那么简单。治疗的目的是活得长，活得好。那小的室间隔缺损会缩短寿命吗？室间隔缺损是心脏左右心室之间存在一个洞，因为左心室的压力比右心室大，所以这个洞会导致左心室的血液部分经此流入右心室，通常认为这个异常的分流量过大才会导致不良后果。这些后果包括；1.肺动脉血流过多，可能反复肺部感染，长期作用后导致肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征。2.左侧心脏负荷过大，导致左心室扩大，导致左侧心力衰竭。3.感染性心内膜炎。如果与房间隔缺损对比，貌似这些不良后果的种类要少些，但实际发生率和严重程度则高的多，即室间隔缺损这个毛病远比房间隔缺损严重。而且室间隔的解剖结构更为复杂，手术难度和风险相对大些。根据部位的不同，国内一般把室间隔缺损分为：1.膜周型（最常见，小室间隔缺损里占绝大部分）2.流出道型包括干下型（因为常合并主动脉瓣脱垂，超声提示的大小可能偏小，一般建议早期常规手术，少部分患者确实对疤痕顾虑极大的可尝试微创封堵，但要做好封堵不成功甚至造成主动脉瓣损伤的心理准备）和嵴上型3.肌部型（该型可能为多发，优先推荐介入治疗，部分病例治疗难度极大）4.流入道型（单独发生的病例罕见）。小室间隔缺损一般指单个缺损直径小于主动脉直径的1/3，或者小于3-5毫米（对成人来说），但相对来说，室间隔缺损比房间隔缺损更加复杂，具体要作个体分析。一般临床碰到的小室间隔缺损为膜周型，常合并膜部瘤。膜部瘤并不是肿瘤，而是一种室间隔缺损自发愈合形成的结构，由三尖瓣粘连和纤维素沉积形成，这时，缺损从左心室面看还是一个孔，右室面就变成很多小洞了，就像一个底漏了几个洞的被风吹起的小袋子。部分人士甚至认为，出生时小的膜周部室间隔缺损可以认为是一种正常情况，因为这里是室间隔最晚愈合的部位，就像跑步有快慢，比大部分人跑得慢不代表是瘸子。肌部室间隔缺损有些也很小，心脏收缩时会更小，导致分流量较小。小室间隔缺损是有一定自愈率的，所以对于幼儿并没必要急于治疗，一般认为5岁以上，再长住的几率就不高了。这时才需要考虑下治疗了，因为如下几个困扰：1.心脏杂音导致每次就医或体检都可能被发现有先天性心脏病而导致相应的顾虑甚至生活、工作上的影响；2.可能患上感染性心内膜炎。3.可能的轻度心功能影响。我要再次提醒，虽然有以上几方面影响，但在欧美一般不建议对小的室间隔缺损常规进行手术，因为小室间隔缺损一般不影响寿命，所以你要慎重考虑，看你要求手术的意愿是什么，有多强。在实际生活中，有小室间隔缺损的人，面临的主要影响是，因为有明显的心脏杂音，导致就医就业就学时，会被发现有先天性心脏病，而导致一系列困惑。如果你的意愿是消除心脏杂音，那基本上再小的室间隔缺损也需要治疗，但在此，我要提醒一下，有些病人，即使堵上了室间隔缺损，还是会有杂音的。治疗的手段吗，主流有三种，一为常规手术，二为经皮介入封堵，三为小切口封堵。与房间隔缺损优先推荐经皮介入封堵不同：肌部型优先考虑封堵，甚至有些病例常规手术都没法做；膜周型室间隔缺损，视具体情况而定；对于流出道型和流入道型，优先推荐常规手术。最后，宽个心，先天性心脏病的损害是长期的，大可给自己几天时间，理理思路后决定应对这一上帝的失误；提个醒，大的室间隔缺损，可能较早引起肺动脉高压、心力衰竭，需要在幼儿期接受手术，少数严重的病例甚至不能一期根治，需要分期手术。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，与室间隔缺损可以并称为心脏上有“洞”。对于较大的心脏上的洞，及时治疗存在共识，但随着医疗条件的改善，很多很小的洞被医生发现。与室间隔缺损一般都会有心脏杂音不同，小的房间隔缺损经常是因为做心脏超声检查发现的，一般通过医生听诊不能发现，即使有反复肺部感染或者其他不适，也不能用这个洞来解释。但一经查出，总会给家长或患者带来很大的心理包袱,，甚至没必要的恐慌。这时其面临两个选择，一治疗，二不治疗。治疗方法，虽然小的房间隔缺损，一般都可以通过微创的方法，如经皮介入封堵，或者小切口封堵，前者通俗的讲就是在大腿上打个针就可以治疗，不会遗留体表疤痕，后者也只会在胸口留下很小的手术疤痕。因为这两种方法创伤都不大，手术风险确实相对小，所以很多家长甚至还没有搞明白为什么要手术，只是想当然的认为心脏上有洞就是大事，必须治疗。一个疾病为什么要治疗？这听上去是一个很不需要回答的问题。有病当然要治！但实际上，并不是那么简单。治疗的目的是活得长，活得好。那小的房间隔缺损会缩短寿命吗？这个问题目前还没有非常明确的答案。房间隔缺损是心脏左右心房之间存在一个洞，因为左心房的压力比右心房大，所以这个洞会导致左心房的血液部分经此流入右心房，通常认为这个异常的流量过大才会导致不良后果。这些后果包括；1.右侧心脏负荷过大，导致右心室、右心房扩大，导致右侧心力衰竭、三尖瓣返流。2.右心房扩大另可导致房性心律失常。3.肺动脉血流过多，反复肺部感染，长期作用后导致肺动脉高压。4.感染性心内膜炎。5.反常栓塞。一般以前三者为主，而且都是缓慢的、长期的影响的结果，所以你大可安心给自己几天时间理理思绪，后两者少见。另还认为可能与偏头痛和减压病有关。但这些研究结果可能是在较大的房间隔缺损病例中研究得出的，是在还没有心脏超声的年代，较大的房间隔缺损导致如反复肺部感染、心力衰竭、心律失常等临床表现，后通过听诊心脏杂音、行心导管检查等手段来发现。所以这些资料得出的结论是否可以推广到小的房间隔缺损，那就存在疑问了。但多年的临床观察表明，小的房间隔缺损，一般不导致不良后果。谈到这里就不得不明确一下，什么样的房间隔缺损才算小。一般认为，小于5毫米（另一个可能遇到的名词是卵圆孔未闭，这在绝大部分情况下可等同于非常小的房间隔缺损），经心脏超声检查没有发现右心室、右心房扩大，或经心脏导管检查发现肺循环血流量超过体循环血量的1.5倍以内，当然，一般情况下只做心超检查即可，没必要做心导管。以上的标准不绝对，要根据病例作个体化分析。我的实用推荐是：幼儿0-2/3岁，除非洞非常大，已经导致明显的不良后果，需及时治疗，绝大多数都可观察。在此，特别提醒，胎儿在母体里在房间隔隔处本就该有一个小洞，即卵圆孔，部分小缺损有自行愈合的可能，按时复查心脏超声，没准下次就是一个完美的答案。对于缺损确实比较大，没有自行愈合可能的病例，早点手术也是不错的选择。3岁以上，缺损稍大可先考虑经皮或小切口封堵，若存在不适合封堵的情况，再考虑开胸手术。如果无心脏扩大等情况，也可暂时观察，定期随访复查。如果洞很大且合并严重肺动脉高压，或已出现右向左分流，即艾森曼格综合征，建议综合评估，若已失去手术机会，那就比较糟糕了。如果您看完以后，还是觉得有疑问或困惑，那就申请向我网上咨询吧，我会尽快回复。此文已遭以下网站抄袭：1.www.wahh.com.cn/It...454.aspx武汉亚洲心脏病医院2.www.docin.com...494.html豆丁网PS1：有读者询问心脏有洞的宝宝的照顾要点。其实对于洞比较小的宝宝，我要特别强调的是，不要恐慌，也无需在照顾中有特别的关注，过分的关注反而对宝宝不利，比如造成心理发育上的不良影响。对于缺损稍大，但决定暂不手术闭合的宝宝，平时也无需特别关注，只是在发生肺炎等情况时，心脏的负担会稍大一些，但此时医生会进行相应的关注。对于缺损更大，适时手术闭合缺损，以目前国内的医疗现状，绝大部分家庭都能承受手术费用，对于一般病情无严重情况的宝宝，手术风险中严重的并发症发生率一般在百分之一左右。PS2：有些医院常规对新生儿查心超，且现在对于幼儿心超的开展越来越普遍，导致很多宝宝被检出有卵圆孔未闭，引发家长的恐慌。再次强调一下卵圆孔未闭一般是没有关系的，对宝宝的生长发育没有什么影响，切莫恐慌、担心、胡思乱想。PS3：近日我发现此文被一硕导、教授、主任医师抄袭，经过与其本人反复沟通，其已删除侵权的文章，再次告知，如觉得本文有价值，欢迎转载、引用链接，文本谢绝随意使用！！！本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

本文旨在传递正确的医学知识，帮助进行合理的医疗决策，消除恐慌和误解。风湿性心脏病（风心病），女性病人占多数，主要损害的是心脏瓣膜，四个瓣膜中，一般从二尖瓣狭窄开始，严重了可以既有狭窄也有返流（关闭不全），然后是主动脉瓣返流并狭窄，一般较轻，很少有达到重度者，三尖瓣的返流不是因为风湿病变直接损坏瓣膜结构，而是因为长期的二尖瓣病变导致肺动脉高压、右心室负荷过重后瓣环扩大导致的，肺动脉瓣一般不会损坏。瓣膜结构损坏后，心脏的功能也就慢慢出问题了，导致心力衰竭、心律失常（房颤）。风湿性心脏病，有个特征性的病变，就是二尖瓣增厚，可以这么说风湿性心脏病二尖瓣必增厚，二尖瓣增厚的病人99%是风湿性心脏病，二尖瓣越厚，越是风心，所以心脏超声判断风湿性心脏的准确度很高。对于病变有一定严重程度的患者，换瓣手术是不错的治疗选择，很多医务人员也以为换瓣是治疗风湿性心脏病的唯一选择，但很多患者对开胸手术有顾虑，对置换机械瓣后需长期抗凝、生物瓣会衰败有顾虑。那么，风湿性心脏病一定得手术吗，着急做吗？手术只能换瓣吗？手术一定要开胸吗？手术的必要性和时机前面也讲到，风湿性心脏病会导致瓣膜结构损坏，单纯吃吃药，坏了的瓣膜是不会变好的，所以严重到一定程度的损害就只能通过手术治疗。风湿性心脏病病变有个轻重发展过程。一般来说，二尖瓣最早损害，表现为狭窄，即瓣膜能打开的开口面积减小，人正常的二尖瓣口面积是4-6平方厘米，心超测量瓣口面积虽然有一定误差，但总体准确度良好。1.5-2.0平方厘米为轻度狭窄，绝大多数人，轻度的二尖瓣狭窄不会造成不适，心脏可以承受这点病变，此时可能是体检发现的，一般不需要治疗，定期复查即可，1.0-1.5平方厘米为中度狭窄，此时心脏有点受不了了，有些人觉得胸闷，尤其是运动或其他原因造成心脏负担加大的情况下，有些会因明显的心力衰竭而就诊，此时使用利尿剂等药物治疗反应良好，治疗后大多数心衰可以很快缓解，此时就开始建议手术了，当然想暂时服药治疗也可以，有些病例即使合并二尖瓣中度及以下的返流及主动脉瓣一定程度的病变也可以长期稳定，但需要密切的医疗关注。1.0平方厘米以下为重度狭窄，此类病人，即使没有不适，也建议手术，因为这样程度的二尖瓣狭窄本身就会对心肺造成比较严重的损害。但大部分在出现胸闷、呼吸困难、心悸、咯血、中风等明显症状才就诊的患者，其风湿性心脏病都有相当严重程度了，基本上都达到了医学上建议手术的标准，但是否手术，需要医患沟通后决策。现在还有很多拖了二三十年的“老”风心病人，那心脏病变有些真是吓人了，心脏巨大（我有两例病人，心脏大到一侧肺被完全压扁）、人精瘦，这种“晚期”风心病，治疗就棘手很多。但另一面也给宽个心，风湿性心脏病，大部分人病情进展缓慢，确实可以拖很多年，有些中度二尖瓣狭窄的病人，多少年过去了，一直平稳，这是由风心病的致病机制决定的。手术可以换瓣，也可以修瓣换瓣确实是很确切和经典的治疗选择，我门诊有一例病人，已经是置换双机械瓣后27年了，目前依然很健康。但机械瓣顾虑抗凝、生物瓣顾虑衰败。另一选择是把损坏的瓣膜修起来。三尖瓣因为只是瓣环扩大，瓣叶等结构一般正常，大部分只要用成型环、缝线等把瓣环缩小一些就可以关紧了。主动脉瓣主要是增厚，可以削薄一些，即使还有些狭窄或返流，也可以再用好些年。修二尖瓣是重点和难点，基本的技术内容是，交界切开、瓣叶削薄、去掉过于僵硬的团块、松解腱索、分离乳头肌等等。当然具体的技术细节，就交给医生去琢磨吧，你重点要明白：换瓣是程式化的操作，修瓣则要看具体的病变情况，术前心超、CT等手段可以有一个大致的判断，病变越严重，修成的可能越低，修不成再换显然明显延长手术时间增加手术风险，修后再坏的可能性也越大，不能执念。手术前你可以跟医生好好沟通一下。除了打开心脏修瓣外，还有一种技术叫经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术。只需要在大腿根部的股静脉扎个针，将球囊送到二尖瓣口后扩张，撑大狭窄的二尖瓣口。该技术适合于，单纯二尖瓣狭窄的患者，也可有轻度的二尖瓣返流、主动脉瓣病变等，前提是二尖瓣本身仍比较柔软，可以通过球囊扩开。手术一定要开胸吗经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术，是介入治疗，体表无疤痕，不开胸。介入置换二尖瓣目前还只是科研阶段。虽然前胸正中切口是心脏外科手术最通行的切口选择，具有安全、便于手术操作等优点，但从美观的角度出发，也有右胸小切口、胸腔镜手术的选择，强调一点，这些选择实际上打开心脏的操作是一样的，也有体外循环，其减少创伤的优点主要在于减少了出血量，主要适合于美观要求更高、病情不严重的患者。最后总结，如果你的风湿性心脏病有一定严重程度，需要手术治疗了，可以有如下选择：经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术，开胸手术，包括换瓣和修瓣，前正中开胸最通行，还有右胸小切口、胸腔镜的开胸方式选择。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

本文旨在传递正确的医学知识，帮助进行合理的医疗决策，消除恐慌和误解。大部分孕妇在产检中被告知胎儿有心脏异常，都很恐慌，恐慌下可能作出不理性的决策，比如放弃胎儿。本文聊聊另一个重要问题，要不要抽羊水，查染色体、基因。1.羊水穿刺术羊水，应该大部分孕妇都有耳闻。羊水中有少量的胎儿细胞脱落其中，所以可以通过采集羊水来检测一些胎儿的疾病。羊水穿刺术，即在局部麻醉下，通过超声选定一个适当的部位，用一根长针从妈妈肚皮上刺入，直至羊水囊中，然后取样。主要的风险是造成流产、出血、胎儿损伤等，一般严重的并发症风险约在千分之一水平。2.取了羊水怎么查染色体、基因通过羊水穿刺术获取了羊水标本后，通过分离其中的胎儿细胞，然后送检相应的检测项目。查哪些项目，这是另一个需要知晓的事情。具体项目比较让一般大众眼花缭乱了，有染色体核型、基因芯片、染色体微阵列、CGH（比较基因组杂交）、测序、FISH、MLPA等名词，不同机构即使对同一或同类检测项目，也可能采用不同展示的名词，即使同一检测，不同的检查参数等细节，也可以导致收费差别很大。一般人群对于染色体、基因等名词实际上并不清晰理解，导致很多情况下也就只能听医生介绍，根据对医生的信任程度结合自己的经济承受能力进行选择了。3.那到底要不要查呢实际上，对于绝大多数先天性心脏病患者，即使在其出生后，哪怕是相对不关注经济花费的科研中，其病因能明确是染色体或基因异常的比例也是很小的。当然，有几种特殊的先天性心脏病，其同时存在染色体或基因异常的比例就高了，比如完全型房室间隔缺损常合并21三体、永存动脉干合并22q11微缺失综合征、主动脉瓣上狭窄合并威廉姆斯综合征。但是对于常见的房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病或永存左上腔静脉、迷走右锁骨下动脉、右位主动脉弓等解剖变异，绝大多数是不能发现染色体或基因异常的。但是，完全型房室间隔缺损、永存动脉干等一些严重先天性心脏病情况，本身在超声发现后，就应该讨论是否继续妊娠。4.那我该怎么跟医生商量要不要抽羊水、验染色体/基因常见的情形是，因为超声报告了有心脏异常，医生一讲可能存在染色体异常，经济状况良好者，甚至都不问其中的利弊，就决定要抽羊水，最后验完了，如果正常，也当买个安心。其中的风险到底有哪些？1.羊水穿刺的风险，这个医生会详细讲的，不赘述。2.查染色体/基因，因为有些技术方法，很可能报告一些不致病或不明确的异常，导致进一步的恐慌，或造成进一步的花费。还有对于大部分人，可能也没法解释染色体/基因异常与先天性心脏病的因果关系。其中的好处呢？有少部分人，可能因为抽了羊水、验了染色体/基因，最后改为作出放弃胎儿的决策。当然，你要明确询问，这种可能性有多大。不过，一般的情形下，可能得到的是含糊的答复。5.总结抽羊水、验染色体/基因，对于绝大多数超声报告胎儿有心脏异常的情况，对于是否放弃胎儿的决策帮助可能并不大，如果经济状况一般，就不必强求了，除非胎儿已报告的异常确实，强烈提示胎儿有染色体/基因异常的可能性较大。对于经济状况好的人，请权衡风险和获益，充分沟通后再决策。PS1:发现大部分抽了羊水等检查的人，其实到最后也不清楚为啥要做这个有一定风险、且花费数千至上万的检查，大部分只是单纯想着，查就查吧，就当花钱买个安心，其中很大一部分人花钱反而买到了个担心。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

不少肥厚型心肌病患者已经接受开胸手术，但却一直不明白为什么要手术？有些人手术以后，所有不适消失，以为肥厚型心肌病获得了彻底的治愈。有些人术后仍有一些不适，甚至悲观的以为手术白做了，手术期间的辛苦白费了，疾病的阴影仍笼罩着自己。其实，手术只是治疗的肥厚型心肌病的一个方面，一种手段，并不能解决所有问题，其价值在于，1.疏通因肥厚的心肌引起梗阻的左心室流出道，这是最主要的，2.同期处理二尖瓣关闭不全（返流），3.松解因心肌桥导致的冠状动脉压迫（这个目的，争议大，有些医生认为价值不大），4.治疗房颤，使得心跳恢复正常，5.其他可以在开胸手术时一起能解决的其他心脏问题。聊聊最主要的手术目的和内容，疏通左心室流出道。心脏的功能是推动全身血液循环，左心室发出主动脉，主动脉逐渐分支成小动脉将血液送到全身。一部分肥厚型心肌病的患者，其心肌肥厚会导致左心室连接主动脉的室间隔的心肌局部突出形成狭窄，导致血液流过受限，进而左心室的压力要远大于主动脉，血液才能流得过。此时，医生听诊可以发现心脏杂音。如果做心超，医生会测量这个地方到底有多窄，一般认为如果左心室和主动脉之间的压力差，简称压差，超过50mmHg，即可以考虑手术治疗。这种有左心室流出道梗阻的病情，特别称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM，hypertrophic obstructive cardiomyopathy），肥厚型心肌病人出现左心室流出道梗阻后，病情常会明显加重。有些病人，左心室流出道的梗阻除了因为肥厚心肌块直接阻挡引起外，还因为狭窄导致左室流出道处血流速度明显加快，将附近的二尖瓣吸过来，导致梗阻进一步加重，同时引起二尖瓣关闭不全，这就是SAM（收缩期前向运动，Systolic Anterior Motion）现象，这个现象心超检查时可以发现。故而，手术要切除这块导致梗阻的肥厚心肌块，这个也是肥厚型心肌病最主要的手术内容。这个手术常用的中文名有三个版本：室间隔部分心肌切除术（室间隔切除术、室间隔心肌切除术），因为手术的过程是切除一块室间隔突出的心肌；左心室流出道疏通术，这强调了这个手术的目的，使得梗阻的左心室流出道恢复通畅；Morrow手术（改良Morrow手术），这是为了纪念于上世纪60年代发明这个手术的美国心脏外科大师Andrew Glenn Morrow医师，宿命的是Morrow自己约在40岁时也被诊断是一名肥厚型心肌病患者，其本人60岁时于1982年8月猝死。

虽然基本上所有胎儿的心脏问题首先都是通过超声检查发现的。但超声检查要细分一下，根据我数百例网络咨询的情况，我把咨询者接受的超声检查分为三类：1.大排畸筛查超声，2.首次胎儿心脏超声，3.再次胎儿心脏超声。为什么这么分类呢？目前大部分孕妇都会在孕18-24周时进行“大排畸”超声检查，这次检查的主要目的是检查宝宝在子宫内的发育情况是否符合孕周，胎儿四肢、头脑、内脏发育是否畸形，以及羊水、脐带情况。描述常规项目包括胎位、双顶径、枕额径、腹径、股骨长度、耾骨长度、羊水、胎动、胎心、胎心率、胎盘位置、胎盘厚度、胎盘分级、胎盘下缘，还有小脑、上唇、胃泡、心脏四腔、双肾、膀胱、胫腓尺桡骨、脊柱、腹壁，当然具体每个机构可能有一定差别。其中心脏主要是看看是否由四个心腔，因为不具有四个心腔的心脏一般是非常严重的先天性心脏病，但大排畸超声经常会发现很多相对轻微的心脏异常，比如心室强回声斑等等。但总体来说，大排畸超声通常对于胎儿心脏问题的发现是相对不很细密的：如果胎儿被观察到具有四个心腔，也没发现其他心脏问题，则会报告没有发现异常；如果胎儿被观察到心脏不具有四个心脏，那么被认为胎儿可能具有很严重先天性心脏病，一般肯定会被建议进一步复查胎儿心超以确认；如果胎儿被观察到心脏有一些异常，但又具有四个心腔，那么就视情况被建议复查超声或者只是安慰，但鉴于产前超声确实有一定误差可能，目前大家对胎儿的珍视，秉着审慎的态度，被建议复查的会占绝大多数。专门的胎儿心脏超声，目前很少会是不经过大排畸超声检查后，就直接去做胎儿心脏超声的，除非孕妇或其家属对于胎儿可能罹患先天性心脏病有顾虑，或者因为某些原因被医生建议。为什么胎儿心脏超声，我要分首次和再次呢？这是因为如果是大排畸超声发现胎儿心脏异常，孕妇马上去约胎儿心脏超声，一般胎儿也已孕6个月甚至略晚了，而胎儿心脏毕竟很小，且是在发育中的，一般认为要发现胎儿心脏异常的最佳时机也是在孕18-22周之间，再晚，因为羊水减少等因素，胎儿心脏超声的准确性会下降。那么，如果孕妇关注了胎儿心脏问题，其首次接受专门的胎儿心脏超声检查的时间已到孕6-7月了，此首次胎儿心脏超声检查结果出来后，孕妇就需要决定接下来该怎么办。但是鉴于胎儿心脏超声，虽然是专门去检查胎儿心脏的，也仍有一定的误差可能，尤其是当发现的胎儿心脏异常有一定严重程度是，孕妇很多会选择再次进行胎儿心脏超声检查。这种再次的胎儿心脏超声检查，一般孕周就更大了，前面也说到孕周大了以后，羊水减少，准确性其实是下降的。当然，除了超声，胎儿心脏异常还有磁共振等检查办法，但通常只有超声检查发现胎儿心脏异常的人才会被建议根据情况来选择其他检查手段，也就是说超声是发现胎儿心脏问题的主要手段。至于，很多人咨询的描述中的“三维”、“四维”、“B超”等概念，对于非专业人士，也可统一就视作超声检查，以为四维就是高级一点的超声能更好的发现胎儿心脏异常的观念是错误的。PS1：现在确实有很多机构在推四维超声这个概念，用于吸引来检者，增加收费，确实，四维超声可以满足一些需求，但胎儿心脏异常主要还是靠二维超声发现的，四维超声这个技术有时会有点帮助作用。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

本文旨在传递正确的医学知识，帮助进行合理的医疗决策，消除恐慌和误解。很多主动脉夹层病人是跨县市甚至跨省做的手术，闯过这关，回家以后，回原手术医院复诊、复查呢，不但路途遥远，而且挂号、找医生都很难，那怎么化解这个问题呢？为什么要复诊、复查主动脉夹层，虽然有一部分病人，术后各方面情况都很好，但术后即使一切良好，病变主动脉段已经置换为人工血管或者支架植入，没有任何残余夹层及其他病变，可主动脉作为“生命的主干道”，夹层已经让其受损一次，也要高度警惕，及时发现不好的苗头，避免灾难再次发生，更何况，很大一部分病人，仍存在残余夹层、漏、扩张或瘤样改变、肾等脏器缺血等情况。所以，所有主动脉夹层的病人，都应该复诊、复查。复诊、复查要解决哪些问题手术以后早期，一般是确认切口情况，有无特殊不适，有些不适可能并无大碍。监控血压、心率，在此提醒一下，主动脉夹层的病人，血压量哪一侧手是有讲究的，要根据病变和手术方案来，有些人一侧上肢动脉闭掉了，简单的原则是，以高的那侧为准，也有两侧都较实际血压为低的情况。如果主动脉瓣置换过了，服用华法林，那么要做好抗凝监测。这两项是要一直坚持下去的。另外一个重要内容是，做CT、超声，确认主动脉情况，残余夹层、漏、扩张或瘤样改变、肾等脏器缺血这些情况有没有。如果一切都好呢，那根据情况建议，多久再复查。主动脉情况，如果真的有问题，很多人是可以没有症状的，只能做检查。CT、超声怎么选择从观察全貌的角度来说，推荐做一个胸腹主CTA（整个主动脉+心脏的轮廓及胸腹腔脏器的血供情况）+心超（查看心脏及主动脉根部），但胸腹主CTA贵，而且要用造影剂，有时候排队还要好几天。如果做普通CT呢，因为没有造影剂对比，确实从分辨病变的角度来说，会差一些。当然，很多病人，做普通CT也能基本达到目的，可以根据病情和经济状况等作选择。有些病人，特别是B型夹层的病人，本身夹层也没累及心脏，就可以不用做心超的。在当地复查可以吗其实，基本上是可以的。医生看病主要通过三方面的手段来获取以供决策的资料，即问病史、查体、辅助检查。病史，可以通过网络或电话沟通，能达到接近面诊的效果。查体，就有困难了，好在，主动脉夹层术后，查体能获得的资料倒也不是特别主要。辅助检查，即做CT、超声等，基本在当地县级医院都可以完成，验血就更不在话下了。查完以后，资料怎么提供给医生看呢，超声好说，也就是看报告。重点的CT呢，除了报告外，最好是拿到光盘，然后把光盘通过网络发给医生，光盘里的资料最详细，最清晰，不过可惜的是，目前的医疗现状，很多医疗机构并不提供光盘，但也有少部分医院提供网络云盘，即医院将光盘里的电子文件，上传到第三方网络存储机构供患方使用，效果也是一样的，大部分也就只能获得胶片了，虽然胶片又贵，清晰度又差，而且不如电子版详细，年岁久了还会坏掉，但目前大部分医院在现在的医疗政策下还是只提供胶片。胶片可以选择快递寄送，还有一种选择是，翻拍，然后发送电子版，但这种翻拍，非专业人员，大部分最后效果是相当差的。但总之一句话，如果在有医生沟通和指导的前提下，在当地复查效果也不错。本文系杨明烽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。