唐举贤医生的科普号

食物中的螃蟹，不管你爱不爱吃，也肯定知道。那好，先记住它的英文单词，CRAB，记住它你就掌握了一种疾病的基本特点。什么意思呢，CRAB的每个字母都代表了该疾病的一种表现，C代表高钙血症，R代表肾功能疾患，A代表贫血，B代表骨骼疾病。听起来是不是很可怕，一种疾病居然有这么多不同系统的表现，这个病就是多发性骨髓瘤。虽然它听起来，让人摸不着头绪，大多数老百姓可能会认为要就诊骨科或者肿瘤科。其实不然，它不仅是血液科的疾病，更重要的是，它的发病率逐年上升，现在已成为血液系统恶性肿瘤的第二位。多发性骨髓瘤是来源于浆细胞的恶性增殖性疾病，前面提到的CRAB就是它的最主要的表现：全身骨痛，肾功能损害，贫血和高钙血症，但是它还可以引起神经炎、高粘滞血症、易感染等多种表现。所以看过我这篇科普文的同学们，大家可以先简单了解下它的知识，以后面对身边的中老年人群（年龄有年轻化的趋势），如果他们有颈痛、背痛、腰痛、全身骨痛，甚至导致卧床不起；有反复治疗无效的肾功能损害；有长期的手脚麻木、疼痛，或头晕头痛；有器官的肿大、皮肤的损害、内分泌失调等全身不适，反复入其他科室查找原因不明时，请赶紧提醒他们来血液科就诊，排除多发性骨髓瘤或浆细胞疾病！

曾经有这样一位女病人，美丽有才气，温柔善解人意，家境也不错。当我第一次见她时，她已经化疗了几个疗程，原发病是淋巴瘤，早期初诊是II期，因为累及范围小，肿瘤负荷也不高。初始她治疗效果挺好，也能坚持做完6个疗程，当时达到了完全缓解，后来由于工作的原因，也有可能她自身对化疗和医院的畏惧，她一直没有过来复查和巩固，在一年多后开始复发。她再来时肿瘤累及范围已扩大，出现发热、全身疼痛、患侧活动障碍，再给予原来的化疗方案仍然可以暂时缓解症状；但是肿瘤进展快，化疗的强度要增大，间歇期要缩短，她承受着化疗的毒副作用很辛苦，对她关怀备至的家人很心疼，我作为她的主管医生也很不忍。终究，她抵不过高强度化疗的痛苦，在获得短暂的舒适后，她开始一而再，再而三地拖延化疗的时间，最终肿瘤转移至大脑；我们给予了NCCN等指南推荐的最好的药物，请各院专家会诊等措施，仍然回天无力，在一段短暂的意识障碍后，她结束了年轻的生命。那么淋巴瘤到底是一种怎样的疾病呢？淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，它的发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。按组织病理学改变，它主要分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，每个类型都有自己的分型分期，疾病的转归也往往取决于此。在临床上，无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以下的两个特点：1.全身性，淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最容易受到累及的部位，此外，常伴全身症状：如发热、消瘦、盗汗，最后出现恶病质；2.多样性，组织器官不同，受压迫或浸润的程度和范围不同，出现的症状也不同，如浸润皮肤可出现蕈样肉芽肿或红皮病，浸润骨髓可出现淋巴细胞白血病等；治疗上，主要采用以下几种方式：化疗、放疗、生物治疗、造血干细胞移植、手术治疗；目前1993年Shipp提出了非霍奇金淋巴瘤（NHL）的国际预后指标（IPI）主要指：年龄大于60岁、分期为Ⅲ期或Ⅳ期、结外病变1处以上、需要卧床或生活需要别人照顾、血清乳酸脱氢酶升高，以此将预后分为低危、低中危、高中危和高危四类，我们可以根据患者具有的IPI数来判断NHL的预后。所以有血液系统恶性肿瘤的病人，即使在化疗获得完全缓解后，也一定需要在医生的指导下，进行定期复查，病情评估，早期发现，及时治疗！本文系唐举贤医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

很多年轻女孩入门诊时，都会焦急地向我询问：“医生，我有地中海贫血，请帮我检查下看是否严重，我打算怀孕了”，我仔细地检查了她们的化验单，发现其中虽然很多人携带了地中海贫血基因，但并没有表现出贫血，也就是说只是α、β基因的携带者。这种情况下，只要她们的伴侣完全正常，那么小孩的“地贫”最多和母体一样，表现出为携带者。但是如果伴侣和她们一样，也是同种类型的地中海贫血携带者，就还是有1/4的机率会生出一个重型的地贫宝宝。那么什么是地中海贫血呢？地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。所以位于这些地区的夫妇怀孕前更应该注重进行产前咨询和检查。本文系唐举贤医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。