张浩医生的科普号

特发性肺动脉高压是一种并不罕见的罕见病，而且目前治疗手段仍然较为有限。以靶向药物为核心的“Advanced Therapy”是目前控制特发肺动脉高压症状的主要手段。但在药物治疗基础上，是否有新的手段去遏制肺高压的进展，去提高患者的生存和生活质量呢？上海儿童医学中心是中国接诊儿童肺动脉高压最多的中心之一，我们一直在思考，在开拓这个领域的治疗手段，希望能给处于“绝望”之中的肺动脉高压的孩子和家长带来些许新的希望。下面是我们中心新近发表在《中华心血管病》杂志的一篇文章，这可能是国内第一例利用POTTS分流术治疗儿童重度特发性肺动脉高压的报道。现摘录如下，期待和患者家属和同行们更多的交流，一起努力去普及此术式。 急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例张浩，等.中华心血管病杂志, 2021,49(6): 621-623. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20200803-00612患儿男，3岁6个月，因“纳差、乏力一月余，发现肺动脉高压半月余”入院。患儿身高110 cm，体重14 kg，入院前半月余因肺动脉高压危象症状确诊为特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH），接受降肺动脉压力口服药物（西地那非、波生坦）等治疗，病情趋于稳定后转至我院。我院复查超声心动图提示右心房、室明显增大，房间隔和室间隔偏向左侧。心脏增强CT及磁共振成像（MRI）提示右心房、室扩大明显，右心室收缩功能下降，右心室射血分数34.4%，右心室舒张末期容积107.88 ml/m2（图1A、C）。入院后全麻下行心导管检查术，导管检查测定降主动脉压力为108/59 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺动脉压力为88/42 mmHg（肺动脉体循环压力比值0.81），降主动脉氧饱和度99.6%（吸氧下），肺循环血流量/体循环血流量（Qp/Qs）=1，肺血管阻力指数（PVRI）=14.40 Wood单位，肺血管扩张试验阴性。导管检查结束拔除气管插管后吸痰过程中患儿心跳突然下降至50次/min，外周动脉搏动未触及，考虑发生肺动脉高压危象，立即再次行气管插管并予以心肺复苏后转送至重症监护室（ICU）。入ICU后经充分镇静、强心、加用曲前列尼尔静脉注射，并经右侧颈内静脉置入肺动脉漂浮导管监测肺动脉压力，患儿病情基本平稳，但吸痰时仍易出现肺动脉压力明显升高。二次气管插管拔除后，均因躁动或吸痰而发生肺动脉高压危象需紧急气管插管。在术前ICU监护期间，漂浮导管监测下肺动脉压力波动于130/81（98）mmHg和76/33（50）mmHg之间，脉搏连续心输出指数（PCCI）波动于3.0~5.2，肺动脉压力体循环压力比值波动于0.69~1.34。术前药物治疗方案为米力农0.5 μg·kg-1·min-1、曲前列尼尔30 ng·kg-1·min-1，并口服波生坦和西地那非，常规利尿，瑞芬太尼充分镇静。患儿为IPAH，经过波生坦、西地那非和曲前列尼尔三联降肺动脉高压药物规范治疗后，肺动脉压力下降不明显，易发生肺动脉高压危象，遂行体肺动脉连接术（Potts手术），在右侧颈动静脉插管体外循环辅助下进行。在颈部插管后实施体外循环，然后患儿右侧卧位，于左后外侧第4肋间进胸。经左肺叶间裂游离左肺动脉主干以及左上、左下肺动脉分支，肺动脉分支放置控制带。术前心脏增强CT提示降主动脉直径为10 mm，因该患儿在充分镇静和三联药物治疗时肺动脉压力可降至体循环压力以下，因此采用8号Gortex管道，以期起到限制性分流的作用。肺动脉吻合口位于左上肺动脉近端，降主动脉上吻合口为距离肺动脉吻合口距离最近的位置（图2）。关胸后于手术室即撤离体外循环装置。手术结束后吸入浓度为21%的氧气的情况下，患儿上肢动脉血氧分压为85 mmHg，下肢为70 mmHg。术后2 h停用曲前列尼尔，术后19 h撤离呼吸机，术后6 d回普通病房。术后上肢经皮氧饱和度维持在82%~100%，下肢维持在69%~100%，上下肢氧饱和度阶差2~14。出院后患儿口服波生坦和少量利尿剂。分别于出院后半个月和3个月进行电话随访，患儿无晕厥、青紫、乏力、活动受限，世界卫生组织（WHO）心功能分级Ⅰ级。术后1个多月门诊复查，超声心动图提示在静息下Potts分流管道双向分流，左向右为主，分流速度1.67 m/s，经三尖瓣估测肺动脉收缩压为79 mmHg，MRI提示右心收缩功能改善、左心室受压明显改善，右心室射血分数37.0%，右心室舒张末期容积86.00 ml/m2（图1B、D）。静息时下肢氧饱和度为85%~93%，上肢为97%~100%，上下肢氧饱和度阶差约为10。讨论IPAH预后极差，目前治疗手段非常有限。20世纪90年代IPAH患儿中位生存时间仅为10个月［1］，即使在靶向药物治疗时代其5年生存率也仅为50%~80%［2］。若患儿因为地区或经济因素等的限制无法接受持续静脉泵入前列环素类药物其中位生存时间仅为4年左右［3］。除了肺脏移植，经房间隔造口是IPAH外科治疗的手段之一。但房间隔造口术可能造成全身缺氧，不利于儿童生长发育，而且造成的瘘口容易自行闭合而使手术失败［4,5］。因此，通过连接主动脉和肺动脉的Potts分流术成为治疗IPAH或先天性心脏病外科术后艾森曼格综合征的一种新选择［5］。Potts分流术不会造成上半身缺氧，有助于保证脑和冠状动脉系统氧供，并且大动脉之间的分流管道可以产生较为大量的分流，从而快速降低右心室压力。因此Potts分流术治疗IPAH也被纳入治疗指南中［6］，但目前尚未见国内相关报道。围术期肺动脉高压管理是Potts分流手术成功的关键。Baruteau等［4］的研究中24例儿童接受肺动脉高压Potts分流术治疗，多数患儿术前就接受了极其严格的三联靶向药物治疗，且术后多数患儿仍需二联靶向药物长期口服维持。本例患儿在肺动脉高压危象发生后接受了三联肺动脉高压靶向药物治疗，而后进行了外科手术。同时，需强调要在围术期放置肺动脉漂浮导管，动态观察肺动脉压力变化，便于围术期管理。本例患儿在三联药物治疗和充分镇静的前提下，肺动脉压力最低可达体循环压力的69%，麻醉下行心导管检查时肺动脉压力也低于体循环压力（肺动脉体循环压力比值0.81），但一旦躁动肺动脉压力就急剧升高，最高可达体循环压力的1.34倍，从而使得拔管屡次失败。为了避免Potts分流术后血液由主动脉向肺动脉“倒流”，有学者认为术前肺动脉和体循环压力之比至少要在70%以上［7］。因此我们认为该患儿存在Potts手术指征，在第3次气管插管后实施了手术。术后随访也显示，手术构建的肺循环到体循环的通路起到了很好的“泄洪”作用。当患儿活动或啼哭时，下肢血氧饱和度会明显下降，但不会出现气促或突发昏厥等“肺动脉高压危象”的临床表现。对肺动脉高压患儿实施Potts分流术风险较高，因为其对麻醉和开胸操作很难耐受。而且，一旦发生外科性出血则可导致致命性后果。因此，很多中心在开展Potts分流术初期倾向于在体外循环的辅助下实施［8］。在体外循环辅助下，患者的肺动脉压力会随之下降，而且胸内手术操作不会导致肺动脉压力骤增和压迫肺叶而影响肺氧合。但体外循环往往需要血液预充，而且非生理的循环本身会导致肺损伤。因此，后续随着解剖认识的深入和手术经验的积累，我们也将尝试在非体外循环下实施手术。Potts分流术可选择肺动脉和降主动脉的直接吻合，也可选择一个外管道将其体肺循环进行连接［4，9］。考虑到远期肺移植术，目前多数中心采用外管道连接的方法。在肺动脉压力和体循环压力相近的情况下，可选择略小于降主动脉直径的管道。本例患儿术后超声心动图示管道存在双向分流，Potts分流术后几乎无法避免存在一定程度的左向右分流。因为日常的肺动脉压力水平呈波动状态，因此带瓣膜的单向分流管道可能是更理想的选择［4，9,10］。由于儿童IPAH预后极差，即使进行肺移植治疗中期存活期也仅为3.6~6年［11,12］。而合并体循环和肺循环分流通道的艾森曼格综合征患者，即使不进行肺移植，也可以存活至中年［13］。Potts分流术某种程度上而言，是构建一个“人工”动脉导管，通过体肺循环之间一个较大的双向分流减少患者对靶向药物的依赖度，延长肺移植等待时间。但是由于面对的是高危人群，目前Potts分流术手术死亡率仍高达15%~20%［4，7，14］。同时，对于右心室功能明显衰竭的肺动脉高压患者，Potts分流术可能无法改善其临床症状和生存率［8］。总之，我们仍需积累经验，加强对患者心功能和肺动脉压力的综合评估，进一步完善围术期处理策略，继续探讨Potts分流术在难治性IPAH治疗中的应用。图1患儿Potts分流术前、后超声心动图及磁共振检查结果［1A为术前超声心动图检查结果，示左心室受压明显，左心室舒张末期内径（LVEDD）2.45 cm；1B为术后2周超声心动图检查结果，示左心室受压明显改善，LVEDD 3.09 cm；1C 为术前磁共振检查结果，示右心房、室明显扩张，左心室明显受压，右心室射血分数34.4%，右心室舒张末期容积107.88 ml/m2；1D为术后1个月磁共振复查结果，示右心房、室缩小，左心室受压明显改善，右心室射血分数37.0%，右心室舒张末期容积86.00 ml/m2］图2Potts分流术图片及其示意图（2A为Potts分流术完成效果；2B为手术示意图；2C为术后CT二维重建显示Potts分流管道）

（注：本文是应《心血管外科杂志》撰写的一篇专家笔谈，现稍作修改，以供广大患者朋友阅读）先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）已经成为我国首位出生缺陷疾病。毫无疑问，外科是CHD首选的治疗方案。最近十年内，我国先心病外科水平有了长足的进步，一些高难度的手术得到普及并在此基础上有所创新，而一些常见CHD治疗的成功率已经达到西方发达国家的水平。但不容忽视的是，CHD合并的肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）仍然是我国先心病外科面临的巨大挑战。对于合并器质性PAH(即艾森曼格综合症)患儿禁忌施行心脏畸形治疗，已经成为共识。随着先心病外科的普及以及国家医保制度的完善，现在此类患者的比例已经日趋减少。而随着近年来针对PAH靶向治疗药物的应用，更使一些处于边缘状态的重度PAH患者获得了手术机会。但CHD术后PAH的仍是目前我国先心病外科一个需警惕的盲区。术后早期住院期间PAH由于在严密的监控下，通过呼吸机管理，一氧化氮吸入等处理，其PAH危象往往能得到控制。本笔谈更多关注是患者出院后的持续性PAH，而且此类患者比例并不低。在印度学者的一项研究中，对术前合并PAH患者术后进行心导管检查随访，发现即使术前只有中度PAH，术后半年后仍有21%患者仍存在PAH。在我国的一项887例室间隔缺损合并重度PAH患者的术后随访中，其术后10年生存率为90%，术后18年的预期生存率仅为62%～67%。所有这些合并重度PAH患者术后几乎均未接受控制肺动脉高压的治疗，其中仅3%患者接受了降低PAH的药物治疗，仅6%患者接受了抗凝治疗。可见术后PAH存在很大的潜在危害性，因为其往往为家属和医师所忽视。造成术后长期持续性PAH的主要原因包括二点，其一是术前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度PAH的室间隔缺损。虽然术后心内分流被阻断，但PAH导致的肺血管床的恶性重构需要较长的一段时间去恢复，甚至个别患者其丛样血管病变无法逆转。其二就是术前少肺血的紫绀先心病患者。由于长期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往发育不良。如肺动脉闭锁患者虽然两侧固有肺动脉的发育可以够根治术的标准，但肺内出现叶段的动脉缺失，所以根治术后发育欠佳的肺血管床难以容纳突然增加的肺血流，从而PAH持续偏高，导致右室压力很高甚至需被迫将室间隔缺损的补片拆除或开窗。CHD术后PAH是一个值得警惕的盲区，需要我们从整体上对其进行综合处理。首先要树立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不仅仅要在术前积极降压，而且术后也要密切随访，要和患者家属充分沟通，积极药物治疗。其次，要制订个体化的手术方案，不强求完美，而是通过肺动脉捆绑术、室间隔缺损补片开窗等手段，来使患者术后的肺血流达到理想的平衡，从而提高远期存活率。

心脏正常的搏动，对任何人而言都是无比重要。在上一节，已经向大家介绍了那些患儿需要安装永久性起搏器。当下定决心，您会面临另外一个选择，那就是该找哪一科的大夫。 对于成人而言，安装永久起搏器，毫无疑问是心内科大夫的活。在一些大的心脏中心，甚至都配有心律失常病房，专门实施起搏器安装和调试。内科大夫可以通过外周血管穿刺，将起搏电极漂流到右心室，然后将电极远端钩住心室内膜。最后，将起搏器安装在前胸皮下，将起搏导线和起搏器相连就可以工作了。 但对于小儿而言，起搏器的安装远比成人复杂。一个永久性起搏器系统包括两方面：起搏导线（电极）和起搏器。对于小儿而言，他/她还处于发育阶段。孩子的身高会慢慢增长，但起搏导线是固定长度的。由于孩子心脏较小，也不可能在心脏或外周血管内盘绕更多的导线以备发育所需。所以，对于儿童而言，即使可以轻易地经皮安装永久起搏器，但不可避免地面临以后发育的问题。孩子的长高，会导致起搏导线和心内膜连接的撕裂，从而使起搏器失去功能。 小儿永久起搏器安装面临另外一个挑战就是起搏器电量消耗问题。无论成人还是小儿，他们所用的起搏器都是一样的。现代科技的进步，起搏器已经可以做的很小。但电量仍是限制起搏器寿命的主要因素。由于成人需要的心率较为缓慢，每分钟60余次便足矣，但儿童是其2-3倍，这也就意味着起搏器寿命要缩短2-3倍，小儿起搏器更换的频率远较成人为高。若小儿第一次起搏器就如成人一样安装到前胸皮下，由于小儿活泼好动，前胸又缺乏足够的脂肪保护，所以起搏器容易受损，而且后续老是在同一位置取放起搏器将十分地不便。 在另外一方面，相当多先天性心脏病孩子由于心脏解剖畸形的原因，将无法由内科经皮安装永久起搏器。如单心室类手术，矫正型大动脉手术等，其上腔静脉并不和右心室直接相连，所以不可能经皮安装，由外科开胸安装是此类患儿唯一的途径。 从上面叙述，我们不难得出结论，对于小婴儿或儿童而言，经皮安装永久起搏器虽然可行，但不是一个合理的选择。所以，在国外心脏中心，对于儿童起搏器安装是首选外科途径，那就是在胸骨下做个小切口，将起搏导线直接缝合到右心室的表面（即心外膜途径），而起搏导线可以很轻松地盘绕在胸腔内。目前心外膜起搏导线一般长度是1米2，远超过成人从胸骨下剑突到肚脐的长度，所以孩子发育丝毫不会感到导线的长度不足。然后在孩子肚脐上再开个小口子，将起搏器埋藏到腹部腹直肌下。这样孩子厚厚的腹部脂肪垫和腹直肌可以给起搏器很好的保护。 下面就是笔者给一位2岁孩子安装的永久起搏器术后的图片。孩子是在当地医院做室间隔缺损修补手术，但术后发生了高度传导阻滞。孩子每分钟心率只有30多次，还有较长时间的心脏停搏出现昏厥现象。手术2个小切口，每个约2-3厘米。对于那些曾合并实施先心病手术患儿而言，由于曾经有胸骨切口，所以在原切口进去安装心外膜起搏器应该是首选的。 一个小孩子如果在婴儿期安装起搏器，如果孩子能长大，活到80岁，那么穷尽一生，需要更换起搏器7-9次。所以，一个较好的国际公认的治疗策略就是如果孩子在5岁之内，那么最好安装心外膜途径的起搏器。这样等孩子长大后，当起搏器电量耗尽后，在青春期改换成经皮途径，即经静脉途径安装心内膜起搏器。所以，孩子安装起搏器，是一个系统工程，不单单是心内，也不仅仅是心外科的活儿，而是两个科室齐心协力，为了孩子健康需要共同努力的大事儿。

心脏有规律的跳动是最早引起人类注意的生命现象。毫不夸张的说，一旦心脏停止了跳动，那您的生命也就停止了。同样的道理，一旦您的心脏跳的很慢，那您的生命也是危在旦夕。由于孩子还处于发育阶段，有较快的新陈代谢，所以孩子的心律一般要快于成人。对于成人而言，60次以上的心率就可以接受，但对于儿童而言60来次远远不够。一个新生儿的心律一般要求在120-140次/分,2-3岁100-120次/分,4-7岁80-100次/分，在八岁以后才慢慢和成人相近。儿童的心脏较小，这就意味着每分钟需要更多的搏动来维持一个正常的心排量来供应身体的需要。所以，儿童一旦心率变得缓慢，心脏就不得不启动自身的调节机制，通过被动的扩大心脏，从而使心脏容积增大，使每次心脏搏动所能博出的血液多些，从而在有限的心率下尽可能去满足身体的需要。但是心脏的扩大并不是无限的，到一定程度，心脏就无法扩大，而此时由于心脏的肌纤维过度被拉长，犹如一个橡皮筋被过度崩紧后断裂一样，心脏将衰竭，从而出现严重的心功能不全的临床表现。孩子心率缓慢的原因有二大类。一类是先天性的，也就是说孩子生下来就带有心脏传导系统发育不良，从而使心率忽快忽慢，然后慢慢地越来越慢。另外一大类是后天的，也就是说本来传导系统问题不大，但由于在修补先天性心脏畸形过程中，由于传导系统和心脏的缺损很接近，从而导致了术中传导系统的损伤，从而造成所谓的高度房室传导阻滞。对于第一大类，也就是先天性的心率缓慢，家长往往发现比较晚。因为孩子平时没有特殊的症状，可以正常的发育长大。只有体检，或者孩子出现心脏衰竭表现的时候才发现心脏跳动很缓慢，而且伴有心脏的扩大。对于这类患儿，家长治疗的决心很难下，因为总是感觉孩子还不错，熬熬可能就能过去。但这个想法非常不好，因为这样再发展下去，一则孩子生活质量较差，因为他/她的心率不具有应激性，在运动时候不能增快，所以孩子不能和健康的小朋友一起打闹，而只能安静地呆在一旁；另外一个方面，就是心脏会继续扩大，要是发生严重的心衰，那治疗就很棘手，可能连安装起搏器也解决不了问题。对于第二大类，也就是后天的因为外科因素损伤导致的心率缓慢，那毫无疑问不能姑息，要积极考虑起搏器安装。心脏外科术后出现心率变化并不少见，但绝大多数在术后二周内会恢复正常。只有那些在外科中传导系统严重损伤的才需安装起搏器，这个比例在全部心脏外科手术中大约占5%。所以，一个先心病患儿，如果术后观察二周心率没有恢复到正常，那就应该考虑永久起搏器安装了。那么，如何安装永久起搏器，安装后会发生什么事情，我们下节再聊。

实施一次复杂先心病的二次手术，对医师而言是个巨大的挑战。术前要很仔细的阅读x光片，以及ct或心血管造影资料，这一方面确定这次手术的方案，决定能否实施根治手术；另外一方面，要了解心脏和胸骨胸壁的粘连，决定是否先行心外的股动静脉转流。这里我们先撇开二次手术的术式方案，主要谈谈第二点，就是二次手术的开胸和显露。 第一次手术后，由于积血，炎症反应等原因，心脏会和胸壁和胸骨产生非常严重的粘连。这时候开胸的进路还是从原切口进入，此时这些粘连就会成为外科医师心中最大的雾霾，因为稍有不慎，就会发生难以控制的大出血，甚至孩子都还没有来得及接受进一步的心脏手术就已经性命垂危了。 二次开胸，会使用一种特殊的胸骨锯，以很缓慢的速度将胸骨劈开。劈开后，用电刀或剪刀很仔细的将心脏从胸骨壁上游离下来。此时才可以放进胸骨牵开器，开始心外的游离，像啃骨头一样慢慢将心脏的各个解剖结构游离出来。当孩子的主动脉，心房初步游离出来后，才可以稍微喘口气，因为这时候意味着可以转体外循环了，才开始步入比较安全的游离阶段。 对于那些术前判断粘连很严重的患者，如极度扩张的升主动脉或心室紧贴胸骨，或者术中发生不可避免的心脏破裂出血，那么唯一的急救措施就是紧急在孩子的下肢的股动脉和股静脉处做个大约5cm切口，先插入管子开始体外循环。这样血流导流出以后，心脏会扁卸下去，有利于游离，有助于稳定血压。但其副作用就是体外循环时间加长，对血液有较大的破坏作用。 每次做二次手术，我都会把早饭吃的很饱，因为我知道面对的是一个对体力和精力最大的一个考验。但某种程度上，我又喜欢这样的挑战。因为这也是对自己外科解剖和游离能力最大的考验。对外科医师而言，当经过你自己努力，将模糊一片的心脏变得清晰的展示在眼前，这种成功的喜悦是难以言表的。所以说，二次手术，无论对家长还是医师而言，都是一片雾霾，希望通过大家共同努力，让雾霾变为晴空万里，让孩子能尽快康复。

复杂先心病的治疗是先心病外科的难点，可以说，评价一个小儿心脏外科中心的金标准就是这个团队能否处理好复杂的畸形，能否把孩子从难以矫治的心脏畸形中挽救过来赋予他们新的生命。 相当多的复杂畸形并不能一期就实施解剖或生理学的根治。如我们前面几篇科普小文章提到的单心室治疗，基本就按格林到全腔这样的二部曲治疗。除了单心室类手术外，一些患者也需要先行姑息手术。对这类患者，可简单分为两大类，一类就是肺血过少，也就是孩子肺血管发育较差，需要先实施促进肺血管发育的手术，缓解紫绀症状。另外一类是肺血过多，就是肺血管发育是正常的，但心内畸形目前暂无法治疗，若等待下去可能导致肺动脉高压，所以需对肺动脉实施捆绑来限制肺高压的进展。 关于复杂先心病姑息手术有许多术式可供选择，尤其是促进肺血管发育的手术。举个例子，如果一个孩子罹患法鲁氏四联症或肺动脉闭锁，其能否根治最主要的指标就是两侧肺动脉的发育程度。此时，术前的造影或CT检查会给予提示，再结合术中的探查，可以给孩子实施右室肺动脉管道连接术或体肺分流术来先促进肺血管发育，然后再半年左右随访，若肺血管发育良好就可以考虑实施根治术了。再举个例子，如果孩子是多发的室间隔缺损，而且室间隔还发育不良，那么是无法一次性对室缺进行修补，此时就可以先做肺动脉捆绑术，给孩子一段发育时间，因为很多肌部缺损有自愈可能，而肺动脉捆绑术给了孩子等待期间限制肺动脉高压进展的机会。 无论何种二次手术，所有的孩子都面临着一个他们人生的第二个巨大挑战，那就是二次开胸后再次手术。二次手术对任何外科医师来说都是很大的挑战，因为此时他的心脏，他的主动脉会紧紧贴在胸骨之后，劈开胸骨稍有不慎就会大出血；而且胸腔内心脏和周围组织的粘连会很重，需重新对各个解剖结构进行游离。所以，不仅仅是家长，很多外科医师都对二次手术有很大的为难和畏惧的心理。 二次手术，是家长和外科医师心目中共同的雾霾天，那么如何才能使之晴空万里，还孩子新生呢。敬请期待我们下周的续篇。

一个家长如果有一个单心室的孩子，那真是非常揪心。亲情无法割舍，但又不能获得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，这是很多家长术前都会油然而生的疑问。前面说过，单心室基本上无法解剖根治，而是采用将全身腔静脉血液导流到肺脏的所谓“生理性”矫治的方法。如果单心室孩子肺血管发育良好，那些会在6个月以上建议行一期的格林手术。以后再大约3-5岁之间，也就是孩子能跑能跳的时候建议做二期手术。这2个时间点都是十分有讲究的。6个月以上，孩子出生后的肺动脉压力会下降，所以不着急在新生儿时候就给孩子做一期手术。当然，如果孩子有难以忍受的紫绀，那可以先通过体肺分流手术先缓解紫绀再以后过渡到格林手术。当孩子长大3-5岁，他的下腔静脉长得都比较粗了，和成年人粗细基本一致，所以可以置换一个较粗的管道；此外，全腔手术后，下半身血液很大程度上讲依靠肌肉的挤压作用而导流入肺动脉，所以一个能跑能跳的孩子有助于下腔静脉血的回流。一个良好的单心室手术预后还是非常不错的，包括低体力活动等都足以应付，一些女性患者在严格指导下还有成功生下孩子的例子。我曾经的一个患儿现在都上高中了，男孩子甚至还可以和伙伴们一起打篮球。但是，毕竟是单心室手术，它毕竟不是一个符合生理的循环，一些近远期的并发症也会陆续困扰这些孩子。一个最常见的并发症就是胸腔积液，积液形成的本质就是孩子的肺血管床因为各种原因无法容纳全部的静脉血，如肺动脉压力偏高或肺血管自身发育不良。这样血液只好从腔静脉渗漏出来来到胸腔，一些孩子甚至还出现腹腔的积水。这些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期来医院抽胸水。其他的并发症还包括蛋白丢失，肺动静脉瘘等。最严重的就是所谓的“房坦”循环衰败，就是静脉血无法依靠自己的压力到达肺循环，这样患者就无法存活，需要心脏移植作为最终的治疗选择。单心室类手术远不是一个完美的手术，它有着许多弊端，但毕竟可以有效的缓解孩子的紫绀，减轻心脏的负担。从另外一个方面而言，也希望医学的进步能给那些孩子更多的选择。

我们人类的心脏都是四腔心，其中起最主要作用的就是左心室和右心室。绝大多数先天性心脏病都可以得到所谓的“双心室矫治”，即可以根治获得和正常人一样的心脏结构。但相当部分先心病属于“单心室”，也就是说这些可怜的孩子的心脏和青蛙一样，只有一个心室在工作。另外有些孩子，存在巨大的室间隔缺损，或心脏瓣膜位置不均衡，导致心脏只能左右心室混合在一起才能工作，这称为“功能单心室”。 理想的单心室治疗,当然是将心室分隔成左右两半，这就是所谓的单心室分隔术。但这类手术首先仅仅适应于很少部分功能单心室患者，此外术后巨大的室间隔补片将左右摆动，严重影响心功能。所以，单心室分隔术基本在临床上很少实施。 一批聪明的心脏外科医师便想出了一个绝招，因为全身的血液分为静脉血和动脉血两大部分，如果我们把单个心室都留给泵出动脉血用，把全身静脉血绕过心室直接导流到肺脏，那么不就是可以至少在生理上矫治单心室了吗。 这批聪明的外科大夫包括格林（GLEEN),房坦(FONTAN)等，他们从狗身上的动物试验开始做起，验证了自己的理论，从而创造了所谓双向格林手术，全腔肺动脉吻合（房坦手术）等。 这个礼拜，自己就一口气做了三个双向格林手术，看着孩子由一个个紫娃娃变成红润的宝宝，心里真是十分欣慰，也深深为前辈的聪明所折服。下一篇就再向大家介绍下单心室手术一些家长所关心的内容。

今年9月，上海市卫健委正式批复上海交通大学附属上海儿童医学中心等儿童专科医院可以成人延续期服务，也就是说将来一些特定的儿童期发现和治疗的疾病，可以在成人阶段继续在我院得到随访和治疗。这是一个中国儿科学界里程碑式的时刻，意味着包括先天性心脏病、罕见病等一些疾病，可以继续由最懂此类疾病治疗的来自高水平儿童专科医院的专科医师继续给予治疗。在12年，当我在加拿大多伦多总医院心脏外科学习时候，经常会遇到隔壁的多伦多病童医院的心脏外科大夫来总医院做手术，做的就是需要多次矫正或初发的成人先心病。无论在西方发达国家，还是在中国，先天性心脏病外科是一门非常高精尖技术的学科，只有为数不多的专家能熟练掌握。因此，在西方国家，无论成人还是孩子，都是由同一批专门从事先心病外科的医师去做此类手术，无论是在其执业的儿童专科医院还是受邀去的成人综合医院。在中国，有一批享有盛誉的先心病诊疗中心，其中多数位于儿童专科医院。但遗憾的是，很多孩子当步入成人阶段时候，当需要进一步先心病随访或治疗时候，却只能离开熟悉的医师和熟悉的医院，去另外一家陌生而且不一定懂得先心病的成人综合医院去诊疗。这个现象，在5年前我调到上海工作后，感触极深。在门诊，我经常会接待到这些患者和他们的家属，尤其是一些严重的复杂先心病在成人综合医院束手无策时候的家长无助的表情深深的印在我的脑海里。因此，从2020年起，我们就联合上海市儿科专家，不停的呼吁给高水平的儿童专科医院开放成人延续服务的资质。历尽波折，终于在2023的金秋时节得到了批准。刚刚获批，上海儿童医学中心接接诊了一批成人先心病患者。其中有因为合并单冠畸形的法洛四联症的二次矫正，有房坦术后反复咳血和心衰的导管造影侧枝封堵术，有小时候做过格林手术现在严重紫绀而实施的“单改双”手术等。每一台成人先心病手术我们都进行细致的讨论，制定详细的手术方案。由于往往是二次手术，而且很多患者处于长期的紫绀和心衰状态，所以每一台成人先心病手术都是很大的挑战。我们做了很多准备，如在术后监护室就专门配置了成人的特制监护床位等。我们也在开始慢慢的积累经验，期待和全国同行们一起为先心病的全生命周期治疗提出全新的“中国方案”。

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