黄健兵医生的科普号

室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的30%以上，室缺如果能获得及时准确的治疗，患儿多可以完全恢复至正常水平。因此，及时正确地诊断和治疗室间隔缺损，会使众多患儿终身受益。宜昌市中心人民医院胸心外科张松林目前，室间隔缺损的治疗方法主要有手术治疗、介入治疗、微创小切口封堵治疗三种。常规的手术治疗作为最经典的治疗方法，可以完成所有室间隔缺损的治疗，但因其手术创伤大，术后恢复时间长，且有明显的手术疤痕等，成为患者及家属无耐的选择。目前，新华医院心胸外科在常规切口的基础上，对部分只能通过常规直视手术治疗的患儿采用腋下小切口进行手术，在保证手术效果的前提下，实现了切口隐蔽，手术疤痕小，维持胸骨的稳定性等较多优化，为患儿提供了更好的治疗选择。介入治疗室间隔缺损，是近年来较为热点的治疗方法，因其创伤小、患者恢复快、无手术切口等优点，更易被广大患者接受。但事实上，只有一小部分室间隔缺损适合行介入治疗。能否介入治疗，对于室间隔缺损的类型、部位、大小等都有较严格的要求，只有严格掌握适应症，才能避免并发症的发生，真正使患者获益。我科术前常规对患者的具体情况进行综合的评估，对于适于行介入治疗的患者首选介入治疗，在保证患者安全的同时，使尽可能多的患者获益。微创小切口封堵术作为较新的治疗技术，具有其独特的优势。与常规手术相比，可明显减少手术创伤，只需很小的切口即可完成手术，同时无需体外循环辅助，全身反应小，手术时间短，患者恢复快。与介入手术相比，又可明显扩大适应症范围，对低体重的患儿也可实现手术。近年来，我科开展的微创小切口封堵术，使很多患儿在获得满意治疗的同时，避免了常规手术的痛苦。 以上治疗技术均是新华医院心胸外科常规开展的手术技术，我们将根据患者的具体情况，为其选择最合适的治疗方法，在保证疗效的同时，使患者最大程度的获益。

感染性心内膜炎（infective endocarditis）指因细菌、真菌或其它微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，可伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞。感染性心内膜炎主要分为两种：一种是发生于自体的心脏瓣膜上的“自体瓣膜心内膜炎”，这部分病人中大部分有心脏基础病变，如室间隔缺损、动脉导管未闭或者瓣膜有狭窄或者关闭不全等，也有少部分病人没有基础病变。还有一种是“人工瓣膜感染性心内膜炎”或“植入物相关性心内膜炎”，发生在有心内植入物的患者身上的，这些植入物多为人工瓣膜、起搏器、人工补片等心内植入物。另外，根据起病的急、慢，可分为“急性感染性心内膜炎”和“亚急性感染性心内膜炎”。感染性心内膜炎临床表现：1、发热 发热是心内膜炎病人最常见表现，持此类患者常表现有反复的发热，部分发热前可有寒战，体温可较高，病史长，体温可反复升高，一般抗感染治疗效果不佳。2、栓塞表现 有些心内膜炎患者以外周血管栓塞为第一表现，有些患者甚至以急性脑梗为第一表现，后果严重。这是因心内赘生物脱落导致，也可表现为肠系膜动脉栓塞、脾梗死等。3、心脏杂音 心内膜炎导致瓣膜功能不全时可出现心脏杂音。4、乏力 反复发热、心脏结构损伤引起心功能不全等，可出现乏力表现，严重时可出现心衰表现：如气促、喘憋、不能平卧、水肿等。5、血培养阳性 心内膜炎患者感染控制不佳时，常可有血培养阳性。心内膜炎危害：感染性心内膜炎是一种严重的疾病，它可以给人体造成严重的损害。1、它是一种微生物感染（最常见为细菌，其次为真菌），大量的感染组织存在于心脏内，随时会释放出大量的微生物随着血液到全身各处去。导致反复的发热、乏力等，较难根除。2、赘生物组织不结实，随时可能有一些带着菌的碎渣子会掉下来，如果掉下来的这些东西很大，就会造成一些血管的堵塞，这些血管堵塞后，就会出现这些血管供血组织的缺血坏死，病人会出现肾梗死、脾梗死、脑梗塞等表现，而且，由于引起梗塞的栓子都有很多细菌，所以这些组织梗死后还有可能出现化脓、感染等继发损害。3、感染可能心内结构的损害，如瓣膜关闭不全、瓣膜狭窄等，有时还会造成瓣膜周围组织的损坏，甚至引起患者的心律变慢、心脏停跳等。瓣膜的损坏会引起心力衰竭等临床症状。4、对于以前做过心脏瓣膜置换的病人如果发生心内膜炎，可能会影响原有瓣膜的功能，临床上最多见的是瓣周漏，需要再次换瓣。有其他心内植入物的病人，可能因为细菌在植入物上定植，而需再次手术更换植入物。心内膜炎的治疗：感染性心内膜炎首先是一种感染，因此，治疗上首先是抗感染治疗；但如果抗感染治疗效果不佳，或者感染造成心脏结构的损坏了，就得结合手术治疗。如果是体内有植入物的患者发生的感染性心内膜炎，那就得通过手术的方法将植入物取出或更换。抗感染治疗最关键的是选准抗菌素，抗菌素的选择要根据血培养的结果确定，有部分患者没有血培养结果，那就只能先经验治疗。在抗菌素的应用上要求足量、足疗程，只有这样，才能防止复发。对于部分自体瓣膜心内膜炎可以通过合适的抗菌素治愈。若存在心内移植物者单纯抗感染治疗效果较差。手术治疗1、如果明确有心内赘生物，足量的抗菌素治疗症状得不到缓解，病人仍发热，全身症状重，赘生物无减小趋势。说明抗菌素治疗无法控制，就需要通过外科手术的方法来治疗。2、感染引起严重的心脏结构损害，造成心脏瓣膜的关闭不全或者狭窄，即使感染控制，心内结构的损坏也会影响心脏功能，就需要手术治疗修复心内结构。3、由于心脏内部的炎症、感染，一些带有细菌的感染碎屑不断从心脏内掉下来，随着血流到全身去，反复引起全身的缺血、栓塞等，如果超声看到心脏上的感染病灶很大时，也需要手术治疗。4、如果体内有植入物时发生感染性心内膜炎时，手术更需积极，因为这些情况下，药物治疗常效果不佳。结语：感染性心内膜炎是一种严重疾病，如果得不到及时有效的治疗，会产生严重后果，因此，建议病人有反复发热时，一定要重视，一定要到正规医院就诊，明确病因及严重程度。给予积极有效的治疗。如果药物治疗不能奏效，该行手术治疗的一定要做。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。法洛里联症的心内畸形包括“室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚”四种畸形。法四的病变轻重程度变化较大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄。因此法洛四联症的手术时机及手术疗效有较大差异。 法洛四联症的自然愈后法洛四联症是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计约25%～35%患者1岁以内死亡，40%～50%患者死于3岁以内，70%～76%患者死于10岁以内，90%死于20岁以内，能活过40岁的不超过5%。常见的死亡原因有缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。临床表现紫绀：是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。呼吸困难及缺氧风发作：患儿因肺血少、血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。发育不良：体格生长落后，部分患儿智力低下。蹲踞现象：患者走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。杵状指（趾）：由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。诊断超声心动图可以确诊法洛四联症治疗手术是治疗法洛四联症的唯一方法。根据患儿心室、肺动脉的发育情况，法四的手术方法可有一次性根治手术及分期手术之分。绝大多数患儿可行根治术，只有在肺血管发育很差，不适于行根治手术时才考虑行姑息（也就是体－肺分流）手术，待肺血管发育后再行根治术。体－肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，改善缺氧，减轻症状，并促进肺血管、心室的发育，使患儿存活并为将来做根治性手术创造条件。根治手术效果较好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。手术效果近年来，法洛四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为1%～5%，成人为1.3%～14%。当然，这与术者的经验有关。新华医院心胸外科在法洛四联症的手术治疗上拥有丰富的经验，手术成功率保持在98%以上。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较长，如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。手术时机的选择目前随着手术技术的提高，对孩子年龄、体重的要求已逐渐降低，任何年龄体重的孩子在病情需要的情况下都能进行手术，但不同年龄体重的孩子的手术风险差别较大。早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚，促进肺血管发育，但年龄小，耐受手术能力也小。目前认为，手术时机的选择一般在4月龄至1岁间比较合适，如缺氧发作频繁则须早作，以避免缺氧发作致死；如很少发作可待稍大后再作，这样，孩子耐受手术能力增强，可提高手术成功率。总之，手术治疗是法洛四联症患者的唯一选择。多数法洛四联症的手术效果很好，远期寿命和生活质量和正常孩子没有区别或区别不明显。部分重症患者可能遗留一些问题需再次手术或服药解决，但生活质量仍可明显改善。

什么是先天性心脏病？在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏病变，称为先天性心脏病。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。我国先天性心脏病的发病率约为7～10‰。先天性心脏病有哪几类？根据血流动力学变化习惯上将将先天性心脏病分为三类：（1）无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张等。（2）左向右分流型（潜伏青紫型） 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流型（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。先天性心脏病有什么危害？ 根据先天性心脏病患儿心脏的不同结构改变而有不同的危害。肺血减少者，组织缺氧，活动能力下降、影响患儿生长发育；肺血增加者，易反复发生肺部感染，并加重心脏的负担，易导致心力衰竭；心内不同部位的狭窄及分流可使血液产生湍流可导致局部心内膜结构受损，易滋生细菌，致感染性心内膜炎等。 先天性心脏病有什么临床症状？先天性心脏病轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。肺充血严重者易经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎；婴儿喂奶困难或拒食、呛咳，常出现呼吸急促、面色苍白、憋气等。肺血少的患儿表现为口唇、颜面、指趾发紫，易出汗，行走或玩耍时喜蹲下。患先心病的婴幼儿发育常明显落后于同龄儿童，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。先天性心脏病何时治疗？常有家长认为孩子年龄太小经不起手术，导致不少患儿尚失了最佳手术时机，或严重影响了患儿的生长发育。随着医学的发展，先心病的治疗时机应根据患儿的具体病情确定。一旦考虑患儿有先心病，应尽早心脏外科专科就诊，明确最佳手术时机。目前新华医院心胸外科心脏手术患儿最小年龄为出生后2周的新生儿。先天性心脏病如何治疗？先心病的治疗方式有：介入治疗、小切口微创手术治疗、常规切口手术治疗等。以上各治疗方法均是我科常规开展的治疗技术，我们将根据患儿的具体病情选择最佳治疗方案。介入治疗创伤小、手术时间短，术后恢复快，但只有少部分简单的先心病人可以用此方法。年龄小及复杂的先心病则不适用介入治疗。对于需开胸手术的患者，部分患者也可以通过微创小切口完成手术，既可以达到治愈心脏病的目的，又可以实现切口隐蔽、创伤小，满足美观的要求。先天性心脏病手术要分次做吗？大部分常见的先天性心脏病可以通过一期手术根治。紫绀型的心脏病患儿，也就是我们常说的“紫娃”，常表现为出生后（也可于出生后三至四个月后）持续存在的全身青紫，活动、哭闹后加重。这类患儿应尽早治疗。如果心脏、肺血管发育满足根治条件，可行一次性根治手术。对无条件行根治手术的，可先行减状手术，改善患儿症状，为二期手术创造条件。随着医学的发展，大部分的“紫娃”可以得到根治，或可以改善症状，提高生活质量。