王小亚医生的科普号

小耳畸形是颌面部最主要的出生缺陷之一，我国的发病率为5.18/10000。生前B超难以筛查，往往出生后发现，严重影响儿童的心理健康，很多患者为躲避嘲笑甚至拒绝上学。外形的改善是患者最关心的问题。目前主流的手术方式是取自体肋骨耳廓再造，手术需满足以下条件：6周岁以上；胸围60cm以上；身高120cm以上。效果最理想年龄段为9-15岁，此年龄段肋骨量比较充足，再造耳廓外形更加美观。身体条件不满足耳廓再造手术，仍有改善外形的需求，例如6岁前孩子已经入读幼儿园，小耳畸形带来的外貌缺陷，让孩子产生自卑心理，亟待外形改善。这时，粘贴式义耳贋复成为极佳的选择。什么是粘贴式义耳贋复义耳即假耳，采用材质均一的20D人体硅胶材料，利用逆向模具工艺和3D打印技术，并预调透明度及各组份人体硅胶的调色，定制成与对称好耳镜像完全一致的耳模，用皮肤胶粘贴就位，外形上能达到以假乱真的效果。义耳贋复适合哪些人其实义耳贋复适应证相当广泛。适应症包括，1.因疾病或发育等全身情况致使肋软骨获取困难，未达到耳廓再造条件的患者；2. 主观没有手术意愿而又想改善外形的患者，尤其是惧怕手术胸廓疤痕的女性患者。3.肋骨或其他材料支架手术失败的患者。4.因各种原因颞区皮肤条件差，例如烧伤或者疤痕等所致的耳缺失患者。义耳的优点：义耳贋复是好莱坞化妆术，完全拷贝对侧好耳，无痛无创，为患者呈现完美外形。说的这么好，义耳没有缺点吗？ 义耳是人体硅胶材料制成，不是真的耳朵，没有神经血管，没有感觉且并不会随着体温而改变温度和色泽，同样，它也不会随着年龄而长大，儿童配戴义耳需要过3-5年更换。且儿童皮肤娇嫩，如果有湿疹等皮肤疾病，不能配戴。

婴幼儿童助听器验配—专家笔谈HearingAidFittingforPediatricPopulation新生儿听力筛查工作已在我国广泛开展，并取得了初步成效。众所周知，新生儿听力筛查工作包括听力筛查、早期诊断评估和干预、听觉言语和语言康复训练以及后期的追踪随访等诸多环节。目前，我国早期听力诊断评估及早期干预工作仍存在着严重的不足，尤其是早期干预质量堪忧。因此针对早期听力干预问题，应该制定相应的技术规范，以提高干预的力度和质量。婴幼儿助听器验配是早期听力干预的重要手段，其目的是使患儿获得最佳听觉效果，为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件，最终获得较好的言语发展，回归有声世界。验配师在对患儿进行助听器验配后，按常规需要评估其助听后的效果，此时面临的困难是因患儿无语言表达交流能力，在短期内验配师无法通过直接交流的方式获知助听器验配后的效果，同时又缺乏较精确的主观评估手段，因此婴幼儿助听器验配一直是助听器验配中的一个难点[1～4]。笔者致力于婴幼儿助听器验配20余年，积累了一些经验，现借此文谈谈婴幼儿助听器验配中需要遵循的原则以及规范化验配等观点。不同的婴幼儿可能在各频率点的听觉敏感程度不同，助听器验配就是根据听力评估结果对听力损失进行相应的补偿，获得准确的听力曲线是进行助听器验配的前提，因此，在进行助听器验配之前应对婴幼儿进行全面的听力学评估。婴幼儿助听器验配常规应该包括以下几方面的内容：验配的前期准备工作、精确的听力学评估（获得准确的听力曲线）、助听器的预选、助听器的验证（verification）以及验配后的效果评估与随访[1]。1验配的前期准备工作1.1听力学评价听力学评价[2,3]是获得有关单耳听力损失类型、程度和听力构型的特异性评估，评价听觉系统的完整性，评估听敏度，以便确定干预方法。因此，为了确诊婴幼儿的听力损失，仅仅靠单项测试是不够的，必须进行包含生理测试和适合婴幼儿发育的听觉行为测试，最终通过主客观测试结果的交叉验证进行诊断评估。1.1.1对于0～6个月的婴幼儿，听力检查应当从询问儿童及其家庭的病史开始。组合听力测试必须包括电生理学反应阈测试，如短声听性脑干反应（click-evokedauditorybrainstemresponse,c-ABR，含频率成分0.5～5kHz）和频率特异性刺激声听性脑干反应（frequency-specificauditorybrainstemresponse,fsABR），如短纯音听性脑干反应（toneburstevokedauditorybrainstemresponse,tb-ABR）。还应包括耳声发射（OAE）、中耳功能测试（高频探测音）和声反射阈测试等，同时结合婴幼儿对声刺激的行为观察反应（BOA）以及父母对其听觉行为的观察报告，获得助听器验配需要的听力曲线图。1.1.2对于6～36个月的婴幼儿，至少应该在开始听力学评估时，进行电生理学测试，如使用c-ABR和fsABR来确定听力损失的类型、程度以及听力构型。随后进行行为测听（根据小儿的发育年龄，采用视觉强化测听、条件化游戏测听或者言语测听技术)和认知评价，并结合父母对小儿听觉和视觉行为的观察报告以及对小儿交往过程中重大事件的主诉报告进行全面的听力学评估。测试验配人员应清楚地告知患儿家长，患儿的听力评估是随着患儿成长过程而逐步精确的，其结果需要定期复查和校核。1.1.3获得助听器验配需要的听力曲线——即言语频率各点预估听阈值fsABR的反应阈主要用来进行听力客观评估，由于其与纯音听阈有很好的相关性，常用于评估行为听阈，在婴幼儿助听器验配中用于预估纯音听阈。因此，在婴幼儿，尤其是小于6个月的听力损失患儿，通常可采用c-ABR和fsABR的反应阈来预估各频率的听阈值，以获得等效听力曲线（预估听力曲线），供助听器验配时参考使用。ABR测试所用的刺激声主要包括宽频带的短声ABR（c-ABR）和带有不同频率特性的刺激声（常见的有短纯音等）。因刺激声的特性而决定了短声诱发的ABR在听力损失为平坦型的听力曲线中与2～4kHz的阈值较吻合，用于评估低频听阈存在较大的误差。通常采用fsABR评估言语频率的阈值，但也应该注意到，由于ABR测试仪器(nHL)和听力计(HL)的校准和计量单位有所不同，不能直接将ABR的测试值应用到调试软件中进行目标曲线的匹配，而应该先进行两者之间各频率差值的换算，最终换算为各频率的预估值，称之为估计值（eHL），输入到助听器验配软件中。原则上，每套诱发电位测试系统有自身的临床正常值和用于获得估计值的修正值，不过，在实际应用中，有些单位还没有建立自身的正常值。通常对通过了ISO规定的标准校准的诱发电位仪，其tb-ABR测试结果的转换值（nHL转换为eHL）可参考以下修正值范围：0.5kHz为20～25dB（nHL值减20～25后转换为eHL值）、1kHz为15dB、2kHz为10～15dB、4kHz为5～10dB。对于c-ABR则对应2～4kHz为5～10dB，最后，依据eHL值来获得助听器验配需要的听力曲线构型，当tb－ABR和c-ABR的eHL值有出入时，最好复查并尽量达到一致，如难以一致，则取c－ABR的eHL值为听力曲线的定值依据，而用tb-ABR的eHL值来确定“预估听力曲线”的听力构型以获得最终助听器验配用的听力曲线——即2～4kHz的听力值由c－ABR的eHL值来定，听力曲线的听力构型由tb-ABR的“预估听力曲线”的形状来确定。此外，有研究表明ASSR阈值比行为听阈高10～30dB，因此，ASSR阈值不可直接作为真实听阈进行助听器的初次验配，应该保守按照ASSR阈值减去15dB以上作为真实听阈进行助听器的初次验配。还需要强调的是，行为测试时婴幼儿很难配合做出正确反应，因而难以确定他们的听力损失程度和类型，对于6～36个月龄的婴幼儿，随着月龄的增长，他们的听觉反应能力也逐渐增强，测试中做出反应的正确率逐渐提高，即能产生反应的强度降低（对声音的敏感度增加，见表1[5]），表1数据表明婴幼儿行为学听力评估是个持续精确的过程（一般要在儿童7岁之后方可获得较精确的行为测试结果），因此对于婴幼儿不要过于倚重行为测试的结果，也不可直接将其作为真实听阈进行助听器的初次验配。当然，随着年龄的增加，行为测试结果在听力评估中的权重将越来越大，在这一过程中，要正确处理好电生理测试和行为测试结果之间的交叉验证工作。表1不同月龄健听婴幼儿对声音产生反应的强度出现反应强度月龄 宽带噪声（SPL）啭音1kHz（HL） 言语声（HL）０～50～85 78±6 40～60６周～50～60 70±10 47±2４个月～40～50 51±９21±8７个月～30～40 45±1515±7９个月～25～3538±８８±７13个月～25～30 32±10５±５16个月～25 25±10５±１21个月～25 25±10３±１1.2医学评价医学评价[2]的主要内容包括临床病史、儿童期发生永久性听力损失的家族史、合并有先天或者迟发性永久性听力损失综合征的鉴别、儿童常规体格检查、实验室（包括基因测试等）和特定的放射学检查（如影像学检查）以及认知评估等。医学评估、听觉生理测试（包括OAE和ABR等）和行为测试以及听觉行为评估结果相一致，是助听器验配达到最佳效果的前提。但是，对于因发育水平等因素而无法获得行为测听阈值的婴幼儿，助听器选配就应该在仅有的听觉生理测试结果的基础上尽早进行，而不是一味地去等待行为测试结果。当然在这类病例中，专业人员应尽早对其进行行为测听，以验证听觉生理检测的结果。2婴幼儿助听器验配研究表明，绝大多数双耳听力损失的小儿都可得益于个性化的助听器使用，应该将听力损失确认与助听器验配之间的时间延误降低到最小程度，原则上要求在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器，当然越早越好。此时助听器验配的目的是使配戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的刺激，而且其听到的言语声强度应当在安全舒适的可听范围之内；也就是说，经过放大后的言语声强度应该在婴幼儿的感觉阈以上，但是又要低于双耳全部言语频率范围的不适阈。针对以上目的，在助听器验配过程中应遵循以下原则。2.1助听器验配适应证原则2.1.1单侧听力损失[6]一耳正常，一耳听力损失者，通常选择暂不验配助听器，必要时也可考虑验配助听器。此外，有资料表明这类患儿另一侧发生迟发性听力损失的概率为1/3以上，因此应定期跟踪随访。2.1.2双耳听力损失由于双耳验配有众多的优点，因此，必须强调婴幼儿要严格遵守双耳验配助听器的原则。①确诊有残余听力者，根据各频率残余听力选择适宜功率的助听器。②检测出仅有低频残余听力或低、中、高频听力主、客观检查均未引出反应者（应进行ASSR测试，其结果参考价值很大[7]），不应放弃验配助听器，而应按ABR测试仪器最大声输出强度+5dB所对应的eHL值来补全缺失频率点的值，获得听力曲线并以此作为初次验配特大功率助听器的临时依据。同时，要尽量获得助听后的听行为评估结果，用于随后的助听器精确调试。此时可建议家长为小儿行人工耳蜗植入术做好必要的准备，事实证明此部分患儿仍有相当一部分可以从助听器验配中获益。③由于婴幼儿是通过聆听声音来学习语言的，因此对助听器性能的要求通常要比成年人高，在为患儿进行助听器验配时应保证助听器的各项电声学特性能够满足儿童发育过程对频响和输出的要求，更多考虑的是对言语的可听度和综合效果的评估验证。因此，条件许可的情况下尽量选择高品质、具有高调节灵敏度、性能和质量均可靠的全数字助听器（高保真、宽频带增益、方向性麦克风和数字化降噪技术是必须的，以避免对言语信号放大的失真及言语识别困难），便于初次验配后3～6个月内充分调节各频率段的声增益、对声音的数字处理以及最大输出等参数[8～12]。2.2预调助听器原则使用助听器前验配师应对所选助听器进行试听检测，有条件者应当使用真耳测量技术，首先测试助听器的性能指标，通过调节不同频率的插入增益来补偿患者的实际需要，同时监测输出到耳道内的声压级，使其不超过患者的响度不适级，做到个体化和客观化验配。2.2.1小于6个月的婴幼儿对于小于6个月的婴幼儿，仅能通过电生理学听阈测量获得相应频率特性的听力损失结果（尤其是tb-ABR结果），从而指导助听器预调工作。助听器增益及最大输出调试首次应采取在估计值基础上降5dB的保守做法，以后根据助听后观察的行为反应报告来调整（一般指是否需要提高增益）。尽早获取助听后的行为反应，并在初次验配时，嘱患儿家长1～2周内及时反馈助听后的情况或复诊，同时认真指导家长完成婴幼儿配戴助听器后的听觉行为观察报告，以便对助听器进行进一步调整，然后每2～4周反馈助听后的情况或复诊一次，直至半年后跟踪随访间隔可逐渐延长。以下两点值得关注：①避免不干预的情况发生，即主、客观检查均未引出反应的患儿，如果不能及时进行人工耳蜗植入，也不应放弃验配助听器。②避免过度干预情况发生。有研究报道，根据1～6个月龄时的ABR检测结果来决定诊断和治疗，虽可使干预尽早进行，但会出现早期干预中的过度诊断问题，尤其是诊断为轻中度听力损失的患儿（如c-ABR反应阈≤60dBnHL），因为已知存在听觉发育迟缓和测试差错的可能性(约为7%），过度诊断必然会导致过度干预问题，因而应该避免。建议小于6个月龄且诊断为轻中度听力损失的患儿应密切观察，在6个月时复查听力后再决定是否验配助听器。2.2.26～36个月的婴幼儿应结合行为反应测听法，进行生理学测试，来确定听力损失的程度及听力构型并指导助听器预调工作。尽早获得助听听阈的测试结果（充分发挥家长的作用），对于评价预调助听器和精细调整助听器环节尤为重要。1～2周内应反馈助听后的情况或复诊，并确定随后的追踪观察方案。尽可能早地进行言语评估，其他同小于6个月的婴幼儿。2.2.3在助听器预调中，目标曲线的获得有赖于所选择的验配处方公式，计算助听器各频率的增益、输出及压缩比的目标值。因此，验配师应对所选助听器采用的验配公式有充分的了解，要意识到这些公式、算法很多是针对成年人的，对不同的听力损失者应有所不同。助听器验配规范化的程序应该包含个体真耳测试结果，在为婴幼儿进行助听器选配时需要测试每个患儿助听后耳道内鼓膜处声压级（真耳反应曲线），根据测试结果调整助听器的增益、输出和频响，使得助听器验配个体化，以适合每个患儿的听力损失特点。有条件的可借助并应用RECD（真耳-耦合腔差值）测试技术调试助听器（切记要注意结果的准确性）,利用相同年龄段患儿的平均RECD值进行助听器验配的校正。在婴幼儿助听器的验配中，多数学者推荐使用理想感觉级（DesiredSensationLevel，DSL）公式，DSL公式采用听力级的数值，并将其转化为鼓膜处的声压级（SPL）。与其它的预测方法一样，目的在于使助听器的频响和增益特性尽可能地进入到言语长时频谱内，使患儿能够感知到足够多的言语信号，达到最大的言语识别率，同时配戴舒适。DSL处方公式验证可以在选配开始寻找助听器目标曲线时进行，也可以在选配校正及随访的过程中完成。在后期的随访及康复的不同阶段，获得新的听阈和RECD值后，应重新用DSL公式计算新的目标曲线值。当然，DSL不一定就是最好的和万能的公式，临床应用时要根据婴幼儿助听后的日常听性行为反应观察结果，积累经验灵活掌握[8]。方向性麦克风技术的确能提高患者在噪声环境下的言语识别，尤其是当言语和噪声均位于患儿前方时。但婴幼儿通过聆听周围成人的谈话而学习言语，这时候他们有可能不会直接面对说话者，此种情况下婴幼儿使用方向性麦克风是不合适的，它将减少婴幼儿学习语言的机会。因此，婴幼儿可以选择有方向性麦克风技术的助听器，但是在使用中是否开启方向性麦克风要根据患儿的生活环境、言语和语言表达的情况、行为能力以及家长或陪护人员在环境改变时是否愿意帮助患儿通过开关来改变麦克风模式而定（如儿童主动交流意识不强，一般建议不开启方向性麦克风）。什么年龄段适合为患儿开启方向性麦克风目前尚没有定论，有研究显示5岁以上的儿童，可以选择使用方向性麦克风。噪声下言语理解困难是大多数听力损失患者最常抱怨的问题。数字化降噪技术并不能提高患者在噪声环境下的言语识别能力，但研究却发现这一技术能改善患者在噪声环境下聆听言语的舒适度，因此从这个角度来看，为患儿选择数字化降噪技术助听器还是可取的，不过要注意避免降噪技术的滥用[9,10]。对婴幼儿来讲，精细调节助听器的过程尤为重要。在精细调节初期，每2～3周反馈一次意见，以观察助听后的听性行为和语言反应，并在助听器精细调节后1年内，每3个月对听觉言语发展情况进行一次评估，以后每半年或一年评估一次即可，同时指导家长如何观察婴幼儿对声音的反应。验配师和家长要认识到婴幼儿助听器的验配调试及效果评估是一个逐步精确和完善的过程，对此要付出更多的耐心。2.3耳模及助听器的使用原则尽可能采用软耳模，注意耳模对助听器声学特性的影响，并嘱患儿父母随时观察有无反馈啸叫。调试时需要开启反馈管理功能，但要了解反馈抑制的作用是有限的，不要过分依赖，为保证耳模具有良好的密闭性，要做到定期更换耳模。必须交待家长当小儿戴上助听器后出现较频繁的哭闹或拒绝配戴时，切不可强迫其使用，而应该查找原因（很可能为过度放大等原因所致），并及时与验配师联系或复诊。此外，告诫家长一旦发现小儿的听性行为异常，如对声音的反应变迟钝等,应立即检查助听器并尽可能及时就医复诊（关注大前庭水管综合征）。3助听器的验证及效果评估助听器验配后的效果评估[11]对临床验配师和患儿家长具有较大的指导意义。通过效果评估，可以了解患儿使用助听器后在学习、言语及语言发展和行为认知能力等方面的改善程度，从而判断配戴的助听器是否理想和最优化，以帮助家长树立康复训练的信心，指导家长合理地制订阶段性康复计划。婴幼儿助听器验配后的效果评估，应根据患儿的年龄、认知水平及行为能力等采用不同的评估方式。助听器功效的确认，尤其是对言语感知的益处，应该在婴幼儿特定的听觉环境中加以检验。目前，临床上婴幼儿的助听器效果评估方法主要有助听听阈测试（不可过分依赖）、听觉行为评估和言语评估以及针对患儿家长的主观效果评估问卷。4助听效果及助听器性能的定期监测对小儿助听器的性能及助听器效果应定期监测并长期坚持。长期的监测应包括听力学评价，助听器的电声学、真耳、助听功能的检验，还应包括对听力损失婴幼儿交往能力、神经或情感发育水平、认知发育水平以及学业发展水平的持续评价，以保证小儿获得的进步与其能力相当。这些数据资料的获得，有赖于多学科的合作和患儿家长的配合。最后，对助听器使用半年以上无效果或效果甚微者建议应尽早行人工耳蜗植入术。5个体化训练的指导及交往能力的评估和干预 婴幼儿在其发育期的敏感阶段更容易获得语言能力。早期干预计划的重点之一是帮助听力损失患儿发展其交往能力（应当包括口语能力、手语能力和/或视觉机制以及认知能力等），在此过程中，应该遵循以家庭为中心的听觉言语康复训练原则，尽早让患儿进入正常的早教班和幼儿园中学习[2,11,13]。参考文献[1]AmericanAcademyofAudiology.PediatricAmplificationGuidelines.AudiologyToday,2004,16(2):46-53.[2]AmericanAcademyofPediatrics,JointCommitteeonInfantHearing.Year2007PositionStatement:Principlesandguidelinesforearlyhearingdetectionandinterventionprograms,2007,120(4):898-921.[3]OntarioInfantHearingProgram.Audiologicassessmentprotocol.MinistryofChildrenandYouthServices,retrievedJuly19,2010.www.mountsinaionCa.[4]BagattoM,ScollieSD,HydeM,etal.ProtocolfortheprovisionofamplificationwithintheOntarioInfantHearingProgram.IntJAudiol,2010,49(1suppl):S70-S79.[5]NorthernJ,DownsM.Hearinginchildren.4thed.Baltimore:Williams&Wilkins，1991.167.[6]RanceG,BriggsRJ.Assessmentofhearingininfantswithmoderatetoprofoundimpairment:TheMelbourneexperiencewithauditorysteady-stateevokedpotentialtesting.AnnOtolRhinoLaryngologySuppl,2002,189:22-28.[7]ValenteM.Fittingoptionsforadultswithunilateralhearingloss.TheHearingJournal,2007,60(8):13-17.[8]MarriageJE,MooreBC.Newspeechtestsrevealbenefitofwide-dynamic-range,fast-actingcompressionforconsonantdiscriminationinchildrenwithmoderate-to-profoundhearingloss.IntJAudiol,2003,42(7):418-425.[9]BentlerRA,ChiouLK.Digitalnoisereduction:Anoverview.TrendsAmplif,2006,10(2):67-82.[10]NabelekAK,FreyaldenhovenMC,TampasJW,etal.Acceptablenoiselevelasapredictorofhearingaiduse.JAmAcadAudiology,2006,17(9):626-639.[11]CunninghamRF.Areviewofamplificationprotocolsfohearing-impairedinfantsandchildren.TheHearingJournal,2008,61(11):48-52.[12]ScollieS.TheDSLmethod:Improvingwithage.TheHearingJournal,2006,59(9):10-16.[13]黄治物,常伟,吴展元,等.早期听力康复的干预工作.中华医学杂志,2003,83(4):270-272.刊名：中国听力语言康复科学杂志英文刊名：CHINESESCIENTIFICJOURNALOFHEARINGANDSPEECHREHABILITATION年，卷(期)：2012,10(3)本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zgtlyykfkxzz201203001.aspx

随着新生儿听力筛查的广泛开展，越来越多的孩子很早就因为听力筛查没有通过来就诊，关于听力筛查，我想说，1、宝宝“听力筛查未通过”不必惊慌 在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰，由于听力筛查的仪器比较敏感，影响筛查结果的因素较多，如当筛查时周围环境噪声的改变、宝宝的安静程度（如体动）、宝宝外耳道（如残存羊水）或中耳有分泌物、鼻堵呼吸不畅等等都会导致通不过听力筛查。国内外数据表明初次（出生后第3天到出院前进行）听力筛查未通过比例在10%左右，也就是说初次筛查未通过最后被诊断有听力问题的可能性仅为1-3%。多数“听力筛查未通过”的宝宝经过诊断性听力检查后并未发现明确的听力损失问题，原因多在于外耳道或中耳已有的分泌物被吸收或排出等。 2、42天一定要去“听力复筛” 2.1 复筛通过 当您42天带孩子去做“听力复筛”时，如果通过了，恭喜您，这时一般认为小孩听力属正常。暂时不需做进一步的检查。不过在小孩的成长过程中还希望您一直要关注自己的小孩对声音的反应或到该说话年龄和周围小孩是否差不多，相差较大则要到医院去排除听力方面的问题。 2.2 复筛未通过 当您42天带孩子去做“听力复筛”时，如果仍然未通过，您还是不要过于惊慌，因为虽说复筛未通过，可最后被诊断有听力问题的可能性大概仅为十分之一。 3、记住3个月龄以前一定要做诊断性听力检查 一定要记得3个月龄内（不一定要等到3个月，越早越好）带宝宝到可靠的儿童听力诊断中心接受诊断性听力学检查和医学检查。即使是单耳“听力筛查未通过”也不例外，如果单耳被确诊有听力问题，就更应该关注小孩的听力，因为此类小孩发生迟发性听力问题的比例大大增加。 3.1 应该做哪些检查？ （1）高频探测音的声导抗（1000Hz） （2）耳声发射 （3）听性脑干反应 以上三项是必做的基本检查，如果都属正常范围，可认为通过检查。如果未通过，那就要看具体结果，必要时要加做些检查，以了解宝宝听力损失的程度（轻、中、重、极重度）、性质（传导性、感音性、混合性）和部位（外耳、中耳、内耳及听神经），有时还需要做些听力以外的医学评估等； 此时您最好要找一个对小儿听力学比较精通的大夫，对检查的结果进行解释和综合评估。 最后，要强调的是，宝宝听力没有通过不要慌张，发现宝宝有听力问题不可怕，可怕的是没有行动。因为即使孩子有听力问题，只要及早干预（6个月以内），现在的科学手段完全可以基本做到让孩子正常开口说话。过去常说“十聋九哑”，现在我们一起努力完全做到“十聋九不哑”。

近两年本人已开展耳廓无创矫形400余例，是华南地区耳廓无创矫形最多也是效果最好的医生。 现将 部分耳廓畸形的照片分享给大家。 不论是我们医院首诊还是各级医院转诊过来的孩子，各种畸形都做过了，对于家长来说 需要强调两点:1.耳廓无创畸形矫正，不开刀，不出血，矫正期间护理很方便。2.矫正效果好不好，除了医生的技术，还和孩子的年龄，畸形程度等密切相关，发现孩子耳廓不好看，一定要及时就诊，切不可自己在家观望，以免错过了最佳治疗期。 最后还要再说一遍，医院公众号"广州妇儿中心"如果挂不到号，直接来门诊找我加号！！！

在颜值当道的当下，每个父母都希望自己的宝宝有健康、漂亮的五官，尤其是眉眼、口鼻。耳朵因为长在面部两侧，在差异不明显的情况下，对它的关注就要少些。但是有的宝宝虽然脸蛋长得漂亮至极，萌化众生，却长着一对或一只与众不同的耳朵，不仅拉低了颜值，也会影响未来的心理健康。 家住广州的严先生便碰到了这样的问题：刚出生的儿子活泼可人，一家人欢喜异常，不过大家很快发现，孩子的耳朵形状有点不正常，耳轮部分是耷拉着的。严先生小心翼翼地试着揉捏、拉扯，希望能让它恢复正常，但一星期过去后，状况并没有得到改善，预感不妙的他赶忙带着孩子前往广州市妇女儿童医疗中心。 耳鼻喉科副主任医师王小亚检查后告诉严先生，这是耳廓畸形，所幸就医得早，可以为孩子做无创矫正。在她的妙手施为下，2周后，孩子的耳朵完全恢复了正常。 耳廓畸形是新生儿常见的一种畸形，据统计，出生耳廓畸形的小朋友，广东省每年大约有上万例。耳廓畸形可分为两类: 一类是结构畸形，耳廓皮肤和软骨结构都少于正常，严重的甚至耳廓缺失，并伴有不同程度的耳道狭窄、闭锁和中耳畸形，需要手术治疗。 另一类是形态畸形，耳廓皮肤和软骨的大小跟正常的差不多，但形态异于正常。这种耳廓畸形的发病率很高，常见的例如招风耳、杯状耳、隐耳、垂耳、环缩耳等等，都是临床常见的耳廓畸形。 “只要抓住黄金时段，所有的形态畸形都可以做无创耳廓矫正。”王小亚说，从2016年起，她已经为逾千名孩子完成无创耳廓矫正。 华南地区完成无创耳廓矫正最多的医生 “来，乖，让阿姨看看啊。” 王小亚总是以温柔的声音开始她的问诊。每当前来复诊的孩子耳廓畸形状况有所好转时，她都会用欣喜的语气说：“长得不错啊，很快就能回复正常了。”与孩子的父母共享喜悦。 “因为我的工作让孩子们获益良多，我当然会感到开心啊。”她笑着解释。 耳廓形态畸形发病率高，但却一直缺乏治疗手段。“以往如果遇到耳廓畸形必须等到孩子6岁以后，通过整形手术来改善外观，甚至需要从肋骨上取软骨，给孩子手术才能把耳朵整好，而且很难保证术后效果。”王小亚介绍，手术矫正对小孩易造成二次伤害，给家属带来较大经济负担，并且孩子因耳廓畸形遭到同伴嘲笑也容易留下不可磨灭的心理阴影。 “在门诊我见过不少这样的孩子，就想有什么办法能帮他们免受手术之苦，也去查过这方面的文献，却始终找不到合适的方法。”王小亚回忆。 转机在2015年到来，一项源自美国叫做“无创耳矫正系统（Earwell）”的技术进入王小亚的视野，它的原理是在无痛无创的前提下，通过底架固定，利用牵引器的外力作用以及器具的定型、耳甲矫正等环节完成耳廓的塑形。 “这项技术的开展是建立在新生儿的一些特质之上的，”王小亚介绍，研究发现6~8周内的婴儿耳廓软骨可塑性很强，这是因为其血循环中具有高水平的母源雌激素，耳软骨中含有相对高水平的透明质酸，而6周后随着母源雌激素的消失，软骨中透明质酸下降，耳软骨变硬形态逐渐固定。所以无创耳廓矫正的黄金时段为出生后7~15天，可延长至6周。这段时间内矫正效果佳、难度低、稳定性好、时间短、成功率能达到90%左右。 “我就觉得这项技术真的挺好，可以让很多孩子避免不幸。”王小亚说，尽管她当时正身怀二胎在家待产，但还是立即联系对方进行咨询，并找来相关视频开始学习。得知Earwell要在武汉参加展会，王小亚决定抓住这个机会，“因为光是打电话、看视频不能解决我的很多疑惑，我必须要去现场跟他们深入交流。此行我只有一个目标，带着我所有的问题，去把这项技术学到手。” 无创耳廓畸形矫正对医生的挑战在于，必须快速、准确地辨识出引起畸形的是哪些耳朵结构，然后将其往正确的方向牵拉，必要时能随时做调整。拥有深厚听力学知识、心灵手巧、曾以外科医生为目标的王小亚迅速掌握了这门技能。 2016年，广州市妇女儿童医疗中心正式开展无创耳廓畸形矫正，王小亚成为华南地区首位开展该技术，也是迄今为止做得最多例的医生。 ▲王小亚为患儿做无创耳廓畸形矫正 因为这项新技术的效果是如此之好，王小亚盼望更多的人能了解它，尤其是儿科医生、产科医生们要意识到矫正的必要性和可能性，让更多耳廓畸形的新生儿在出生不久就能把隐患排除掉。 “记得刚开展无创耳廓畸形矫正不久，有一个全广东省妇幼保健系统的培训会议，我们主任让我上去作介绍，让更多的基层医生来认识它，当他们碰到类似的病例时，可以介绍患者做及时治疗。网撒出去了，果然，很快前来找我们做无创耳廓畸形矫正的人多了起来。”王小亚笑说。 不仅是广东省，王小亚还帮其他省份开展这门技术，如安徽、贵州、内蒙等等。 王小亚会不时地在朋友圈发图，比较矫正前后孩子的耳朵有多么不同，会喜滋滋地点开电脑，给记者展示优秀病例：“这个拿出去可是能得奖的！”也会对某个错过了无创矫正，只好等手术处理的孩子表示遗憾。 因为无创耳廓矫正存在黄金时段，王小亚每一次科普时都会提醒家长，如果发现孩子耳廓形态有异常，观察3~7天后若无显著改善，即可去医院进行评估是否进行无创矫正，越早处理效果越好。 她愿天下宝宝都拥有一对健康漂亮的耳朵。 她也得到了众多她曾帮助过的人的真诚感谢。有一位妈妈说过这样一段让王小亚甚为感动的话：“王医生，谢谢您，我现在才真真切切感受到医学进步给我们带来的变化，我和孩子爸爸担心儿子耳朵每天睡不着，但您只用了两个星期就帮他恢复得那么好！” 忧心听力障碍儿童 王小亚另一个深耕领域是耳科及听力学相关疾病，包括各种听力障碍的诊断及处理、听力障碍患者的言语康复指导。 2007年，王小亚从四川大学华西医学院毕业，获得耳鼻喉科医学硕士学位，也曾参与中国和加拿大Dalhousie大学联合培养项目。“在与加拿大合作的听力班，所有的课程都由全球最著名的听力学家为我们上课，而我能从那里毕业，也是我的简历上的亮点。”王小亚笑说。 硕士毕业后，王小亚来到了广州市妇女儿童医疗中心耳鼻喉科。 儿童期是听觉言语发育的关键时期，听力障碍极大可能会导致儿童言语发育障碍并影响其情感、心理和社会交往等能力发展，给家庭和社会造成负担。这让王小亚深感责任重大：“俗话说‘十聋九哑’，假如在生命早期就听不见声音，听力言语回路无法正常发育，必定影响言语发育，日后将难以进行正常人际交流、上学，长大了难以融入社会。” 国际上有大量数据显示，听力障碍的孩子康复效果不取决于听力损失的严重程度，而在于听力损失诊断和处理时间的早晚。6月龄前就得到听力学干预的孩子能最大获益，这也是国际上大力推广普遍性新生儿听力筛查的原因。 “一旦新生儿确诊了听力障碍，我们在3月龄时就可以为孩子戴助听器，即使是极重度的也可以在1岁时安装人工耳蜗，那么，这个孩子可以完全与正常人一样。如果不及时进行处理，超过3岁后，孩子将永远恢复不了正常。”王小亚说。 所以王小亚给有听力障碍的孩子诊治时的一个特点就是——时间长，“首先是因为做父母的很难第一时间接受这个事实，他们会拿出视频，说孩子对声音有反应，或者说孩子很小的时候就已经会说爸爸妈妈了。我都会耐心地去一遍又一遍地解释给他们听，我怕他们不听我的，耽误了孩子。曾有同事跟我打趣说，你看我都做完10个纤维镜了，而你1个病人都还没处理完，我说我怕他们错过了这个村就没有那个店了，所以我要把他们想问的所有问题都回答完。” 让王小亚为患儿心疼的是有些马大哈父母，明明孩子已经几岁了还不会说话，依然不去检查听力，还以“贵人语迟”来安慰自己，殊不知很有可能这是听力障碍引起的语言能力障碍。而听力障碍的孩子往往察颜观色的能力一般比同龄孩子强，家长往往会认为这孩子很聪明，导致延误了发现的时机，“直到现在还有孩子因为上学了还不会说话来看病时，才发现有听力障碍。” 有一个患者，10岁小男孩，王小亚问为什么来看病？父亲回答说孩子昨天通过写字告诉我：“爸爸，我耳朵听不见，你带我去看看医生。”因为孩子不怎么会说话，现在上学了，可以写字跟我交流。王小亚再问孩子检查过听力吗？回答是没有。当小男孩的听力报告出来之后，看着上面“右耳中重度感音神经性听力损失、左耳极重度感音神经性听力损失”的结果，王小亚说“我的心都要碎了”。 还有一位患者，刚上小学一年级，上课总是坐不住、打扰其他孩子，更因此转了7次学。这些表现容易和多动症、自闭症等混淆，而实际上是因为孩子有听力障碍，听课感到很吃力，因此难以长时间地集中精力。 “父母要持续关注孩子的听力，一旦发现小宝宝对日常生活中常见的声音没有明显反应、言语发育落后于同龄孩子，大一点的孩子说话咬字不清晰、突然不说话了，或者交流中听不清楚、反复问‘啊？你说什么？’就应该及时找耳鼻喉科医生就诊。”王小亚说。 但是更让王小亚心累的是有些家长不相信她们这些专业医生的话，反而去轻信一些路边的医托、网络上毫无科学依据的所谓“新型疗法”。 “有一名4岁患儿，中度耳聋，一句话都不会说，父母长年在广州打工。孩子妈妈接孩子来广州检查，诊断明确。当我说需要长期佩戴助听器还要语言训练，孩子妈妈却说她上网查过，某种‘新型疗法’能治好孩子。尽管我又花了很长时间跟她讲耳聋的病因分类诊断、处理方法、预后，但毫无效果，当她带着可怜的孩子离开诊室的时候，我真的感到很悲伤。”王小亚回忆。 为此，王小亚不止一次地愤而上网撰文举报那些“新型疗法”，她说：“举报可能没有用，甚至可能会遭到打击报复，但我要做我该做的。” 努力做力所能及的事 每年3月3日是国际爱耳日，每到这一天，王小亚都会在朋友圈里发上一截小科普，参加医院举行的科普讲座，“尽我一点小小努力，让更多的人懂得如何爱护自己和家人的耳朵。” ▲所有的科普宣传王小亚都会尽最大热情去配合 最好的医疗手段是预防。“我们可以为保护人们的听力做些事，”王小亚说，“比如在建筑工地上工作的人，年轻的时候意识不到噪音对自己听力的伤害，到了中老年时就出现听力下降，而此类伤害是连戴助听器都无效的，因为只是高频听力下降。那怎么办呢？在配安全帽的同时为他们准备一副耳塞，很简单，只需要很少的一点钱，就能挽回大量建筑工人的听力。我希望能通过我们的努力去推动政府实现这个事情。” 2014年6月，中山大学新华学院听力与言语科学系成立，旨在培养从事听力与言语诊断及康复的本科学历专业人才。王小亚加入了该系，成为一名副教授，教授小儿听力学。“每次上课我都会与学生们聊一些社会话题，培养他们的社会责任感，首先是做科普，推广我们的听力学，让人知道还有一群人在专门做这个事情；其次是像上面说的，去影响政府的一些小决策，让这个世界变得更好。” 几年来，绝大多数听力与言语科学系的毕业生都走进了三甲医院参与听力检测等工作，也有少部分人出去创业，开设听力中心做助听器的验配、人工耳蜗的调试等等。“我觉得这样特别好，有利于整个行业的规范化——以前外面卖助听器的可能仅仅就是一个销售，但他们不同，科班出身，是有技术储备的。”看到学生们都选择与自己在一条战线上继续奋斗，王小亚很欣慰。 “所有的科普宣传我都会尽最大热情去配合，希望全天下的孩子都拥有一对健康漂亮的耳朵。如果说我能做出什么很大的事情，我不敢保证，但是很多力所能及的事情我都在努力。”王小亚说。

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广州市妇女儿童医疗中心开展新生儿耳廓畸形矫正项目无创矫正 说起耳朵,绝大多数人对它的认识还停留在听的简单概念上。我们知道,耳朵最外面的部分叫做耳廓,但它绝不仅仅是托眼镜腿儿、戴口罩时才会被想起、被用到,实际上,它的主要作用是收集声音。 对于新生儿,人们的视线更多地停留在他们肉嘟嘟的小脸、小手和小脚丫上,很少有人会注意甚至仔细观察他们的耳朵。然而新生儿中,有相当一部分存在耳廓畸形。 先让我们来认识一下耳廓: 什么是耳廓畸形? ★结构畸形---因耳廓萎缩或发育不良导致的皮肤或软骨组织缺失,需要手术治疗。 ★形态畸形---耳廓发育完善但形态异常的畸形,可以无创治疗。 什么原因导致耳廓畸形? 耳廓畸形主要是遗传因素引起的,耳廓的不佳形态主要源于父母的遗传;其次,如果胚胎在发育过程中出现“故障”,也会导致耳廓软骨发育中产生异常折叠;其三,耳廓部位的皮肤和软骨缺失也是造成异常形态的原因。 新生儿耳廓畸形的类型 1招风耳 招风耳:由于舟甲角角度过大所致 临床表现:耳廓平坦,与颅骨近似直角,耳廓较大,不完全对移。对耳轮发育不全,耳甲深大,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失,耳廓上半部扁平,舟甲角大于150°或完全消失。正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm,耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限,和夹角的扩大,约成90°。 2Stahl’s 耳 临床表现:耳轮一部分向外上方突起,形成异常的对耳轮第三脚;耳舟消失;突起部位的耳轮不卷曲;对耳轮上脚消失。 3杯状耳 这是耳廓上1/3的一种先天性畸形 临床表现:耳轮缘紧缩,耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连,耳轮脚位置向前下移位,常合并有耳廓横突畸形。患者平躺时,耳廓呈向上的杯子。 4耳轮畸形 为耳轮缘,不卷曲,耳轮扁平,甚至消失。 5垂耳 耳廓上部呈幕状垂落,致耳廓高度降低。 6Conchal Crus 耳 耳甲腔 中耳轮脚异常突起,部分突起可延长至对耳轮。 7环缩耳 耳轮缘与对耳轮粘连,耳舟消失。 8隐耳 隐耳又称袋状耳,可为单侧或双侧,表现为耳廓软骨上端隐入颞骨头皮的皮下,上方的颅耳沟变浅或消失。埋入部分可用手指提起拉出,但松开后回复到原位,耳廓软骨上端隐入颞骨头皮的皮下,上方的颅耳沟变浅,上部耳轮呈锐角卷折,耳舟发育不良等畸形,以至耳廓上半部分宽度不足。 9混合型 合并2种或2种以上的畸形。 宝宝出现耳廓畸形该怎么办? 以前,即便早期发生了新生儿耳廓畸形,在临床治疗上也只能观察,没有任何办法解决。因此,轻微的畸形就会伴随终身,而严重的畸形要等到孩子6、7岁才可以在全麻状态下进行手术治疗,且费用高,创伤重。 日前,国内从美国新近引进了耳矫正系统,可以有效、无创、无痛地矫正超过90%的新生儿耳廓畸形。30天内出生的宝宝,治疗2周就可以达到95%的治愈率,大于30天的宝宝,治疗期大约在2-6周。 对新生儿的耳廓畸形越早越好,在美国大量临床使用证实,在出生后30天内进行矫形效果最好。这是因为新生儿期耳朵的可塑性强,耳软骨中含有一种叫透明质酸的重要成分。透明质酸和母体内的孕激素有密切关系,在孕激素的刺激下透明质酸会增高,婴儿脱离母体后6周内,体内的孕激素还会保持在相对较高的水平,6周后会迅速下降。如果新生儿通过母乳喂养,孕激素下降速度会相对延缓。