张晨冉医生的科普号

脑室腹腔分流管功能障碍，其中包括分流管滑脱移位引起的颅高压，是小儿神经外科医生经常遇到的脑外科急诊。病例1：图1-3，脑肿瘤脑积水，6个月大的时候做的分流手术，2岁切的肿瘤，病理是成熟性畸胎瘤，现在孩子4岁，本月初开始嗜睡伴烦躁，没法抬头，急诊我科，经常快速精准的判断后，我们确认为脑室端分流管移位，重新植入新的分流管后患儿症状迅速改善。病例2（图4-5）：13岁男孩，因丘脑肿瘤脑积水，外院先VP分流同时肿瘤穿刺活检，术后病理示间变性星形细胞瘤。然后在第二家医院做了丘脑肿瘤部分切除术，病理示胶母。目前在放疗中，近日出现嗜睡反应差。从CT片子见脑内“数根”管子，结合查体和穿刺试验，快速诊断为脑室分流管移位至颅高压，先穿刺ommaya缓解症状后行对侧脑室三角区穿刺分流，术后患儿满血复活。快速准确的判断，及时有效的处理，至关重要。

6岁男孩，因“声音变粗，伴胡须、阴毛生长、外生殖器增大等性早熟表现”，发现松果体区占位。术前HCG稍增高（16.4mIU/mL）,AFP正常。 我们行纵裂胼胝体脉络膜裂入路松果体区占位切除术，术中见T1高信号的病灶系陈旧性出血改变，肿瘤由两个囊状部分组成，囊壁与周围脑组织有明显间隙，可完整分离，中脑导水管压迫解除，脑积水一期得到缓解。术后HCG降至正常（

左侧丘脑成熟畸胎瘤术后8月复查，肿瘤全切。展示一下“Z”字形切口的优势，不同于传统马蹄形或者弧形切口，“Z”字形切口由于术后头发的交错生长，术后瘢痕看不出，像没开过刀一样[呲牙]，值得推荐。

刚满14个月的诺宝（化名）在半米高的婴儿床上嬉笑、玩耍。怎料，一个不小心便跌落到大理石地板上。诺宝后脑着地，哇哇大哭，哭累了便睡着了。爸爸接到电话后赶忙回家，发现诺宝呈嗜睡状，赶忙开车送医。由于前两家医院都没有小儿神经外科，诺宝在受伤后3小时才辗转来到新华医院，途中反复呕吐多次，入院时呈浅昏迷状。头颅CT提示，诺宝右侧颞顶枕硬膜外血肿。接到急诊医生电话后，上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科张晨冉医生嗅到了“死神的味道”，飞速从病房奔向急诊室。期间，他电话联系小儿危急重症医学科和手术室：“一位硬膜外血肿的小朋友已经出现脑疝，需要急诊手术”。张晨冉到达急症室后，第一时间给诺宝进行了简单查体，发现他已呈浅昏迷状，格拉斯哥昏迷评分6分，右侧瞳孔直径3毫米，左侧瞳孔直径1.5毫米，对光反射消失，窦性心动过缓。监护室完成了血常规、凝血和备血等急诊术前准备后，张晨冉医生即刻联系了麻醉科和行政总值班，告知患儿目前病情危急，不能等待血常规及凝血结果，需要马上手术。随即，医院启动急诊手术应急预案，与家属充分沟通后，诺宝被推进了手术室。手术进行了一个半小时，手术进展顺利，术中发现右侧颞部的骨折线撕裂了汇入横窦的导血管，由于出血迅猛，血肿连同骨瓣一起被翻起。术后复查CT显示血肿全部清除干净，诺宝被压迫的脑组织逐渐膨隆。病情恢复理想，诺宝的肢体活动也恢复正常，没有遗留任何神经系统并发症，术后7天顺利出院。张晨冉医生提醒：婴幼儿要警惕从床上跌落。如发生意外，家长要保持冷静，然后快速评估宝宝病情，如有以下情况，请及时至专科医院就诊。1、意识丧失：即使是很短暂的意识丧失，也应该及时就医。如果外伤很严重，患儿意识没有恢复，请即刻寻求帮助；除非为了脱离危险境地，否则禁止搬动小孩。观察小孩的呼吸和脉搏，直到救护车来临。2、如果眼睛、鼻子或耳朵有清亮液体（脑脊液）流出，则提示颅底骨折可能。3、颅骨局部出现凹陷。4、呼吸不规则。 5、瞳孔不等大。6、协调能力变差。 7、嗜睡，唤醒困难。8、烦躁，哭闹不止。 9、呕吐。10、癫痫发作。 11、头皮裂伤。12、头皮血肿。如何在家中护理？宝宝坠床后有一些嗜睡，这是正常现象。此时，应该让宝宝继续休息，但应规律的间断叫醒宝宝，以评估意识状态。正常情况下，宝宝呼吸平稳，能够认识父母或保姆，容易被叫醒。如何预防宝宝坠床？最重要的是，在没有监护的情况下，不要将宝宝放在大人的床上玩耍；卸除床架，在地板上铺软垫，尽量减少床和地板的距离；在墙角铺好软垫，确保附近的桌椅足够远，这样宝宝就不容易被卡住；教会宝宝如何正确下床，如用肚子从床上滑下来等等。

3岁女孩，走路不稳半年，反复呕吐1月，检查发现右侧小脑半球占位伴梗阻性脑积水！上周二行手术治疗，一期行枕角穿刺外引流+肿瘤切除术，术前考虑为毛细胞星形细胞瘤，术中亦得到证实！术后36小时复查磁共振显示肿瘤切除满意！小脑毛星占后颅窝肿瘤的25-35%，发病率仅次于髓母，肿瘤全切后可以治愈！ ps.深刻体会到了美国导师的感慨，后颅窝毛星是后颅窝手术难度最大的，因为它不像髓母和室管膜瘤等有相对明显边界，手术全切难度高，且对后续放化疗不敏感! 继续加油

弥漫性内生型桥脑胶质瘤(Diffuse intrinsic pontine glioma. DIPG)是一种致死率极高却又缺乏有效治疗手段的儿童恶性脑肿瘤，典型的临床表现和特异性的影像学特点可以诊断为DIPG，影像学不典型的病例建议行活检手术明确诊断！常规治疗手段中仅有放疗具有一定疗效，可以改善患儿症状; 目前的化疗方案对肿瘤无效！5年存活率低于1%，中位生存期为9个月！ 该男性患儿在两年半前诊断为DIPG，接受了52Gy/26Fx 放疗，效果满意，随访过程中肿瘤体积明显缩小，患者没有明显神经功能缺失！自去年12月份诉左下肢酸痛，今年加重，复查全脊髓磁共振显示腰2-4椎管内多发占位，颅内病变转移可能。患儿根痛症状明显，近日无法行走，与家属充分沟通后于昨天行椎管内多发病灶切除术，术中全切肿瘤，术后当晚患儿下肢疼痛症状明显改善，今晨症状完全消失！虽然我们目前还无法攻克这种肿瘤，但让这些患儿在有限的人生旅程中，最大程度的提高生活质量，一直是我们努力的方向

宝宝出生后如果背部中线皮肤有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛、小皮赘或皮下脂肪瘤等，这些都是“隐形脊柱裂”的特征性表现，千万不能忽视，要完善脊髓磁共振等检查! 隐形脊柱裂在婴儿期多不出现明显症状，在儿童生长过程中，脊髓受到异常牵拉产生症状，这种神经损害通常是不可逆的！因此，早诊断早治疗非常重要! 本病例是一个20月龄的男孩，因至今无法独立走路就诊。患儿出生时背部就有血管痣，当地医院建议随访观察，没有做进一步检查。直到最近，患儿仍无法行走，经询问，患儿有排尿不净、尿频病史，因一直抄尿不湿家长也未能重视! 入院膀胱残余尿检查异常，全脊髓磁共振显示与血管痣相连的皮下窦道，伴胸髓空洞，局部脊髓背侧见大量蛛网膜分隔，后经手术证实! 窦道沿棘突间隙进入椎管，终止于硬膜囊，硬膜下见蛛网膜黏连，牵连脊髓，手术予以彻底松解! 为省钱且有效，我们尽量用丝线固定椎板，还做了整形手术，将皮肤血管痣同时切除! 术后2天患儿小便有力，排尿较术前通畅，术后1周下床走路时足内翻有所改善，目前还在积极康复中

7岁的聋哑小朋友在3个月前突发右下肢乏力伴抽搐，查头颅ct显示左侧额叶自发性脑出血，由于病变位于功能区，术后可能会出现右侧肢体瘫痪，当地医院做了姑息手术，只清除了部分血肿，血管畸形未处理。术后患儿右下肢肌力逐渐恢复，但仍有间断性抽搐发作。今年1月份患儿再次发病，右侧肢体瘫痪(右上肢近端肌力0级，远端肌力I级，右下肢肌力III级)，复查ct颅内再次出血，转诊我院，术前造影未见血管畸形染色，我们术中通过解剖和导航精准定位，彻底清除了血肿和海绵状血管瘤！患儿术后肌力逐渐恢复，术后7天右上肢肌力恢复至IV级，右下肢肌力恢复至V-级。

22月女娃，因“走路不稳伴眼部不适1月”，头颅MRI发现1型鞍上池蛛网膜囊肿 （Suprasellar Arachnoid Cyst，SAC)伴梗阻性脑积水，患儿颅高压症状明显，昨天脑室镜下行脑室-囊肿-脑池造瘘术（Ventriculocystocisternostomy,VCC) ，手术顺利，术后症状改善。鞍上池蛛网膜囊肿占儿童颅内蛛网膜囊肿的9%-21%，按照囊肿起源与Liliequist膜的关系，依据临床和影像学表现分为3型，本病例属于1型， Liliequist膜的diencephalic leaf扩张形成，三脑室底部被上抬，堵塞双侧室间孔，出现梗阻性脑积水。