带状疱疹后遗神经痛,主要采取营养神经和对症的镇痛治疗。带状疱疹病毒对神经有明显的损伤,往往在局部的皮损已经好转后,由于神经的修复会比较慢,所以持续很长时间都可能会有疼痛感。如果疼痛超过了一个月以上,叫做后遗神经痛。这种情况下首先应该继续给予营养神经的药物,比如维生素B1、B12进行治疗,同时再对症止痛。比如使用加巴喷丁,普瑞巴林等这一类镇痛药物,可以长时间规则的使用。另外还可以辅助一些氦氖激光、紫外线的照射,或中医的针灸、理疗等。疼痛更严重的话,采取局部神经阻滞封闭治疗。
1、体格检查:医生会通过指导患者移动身体、改变姿态,观察患者的呼吸,以此来判断患者是否出现呼吸功能的异常。2、影像学检查:(1)X线:可见前纵隔圆形或类圆形块影,边缘多清晰或有分叶,少数恶性者可有肺不张、胸腔积液。(2)CT:对胸腺瘤的诊断远远强于普通胸片,能清楚显示肿物的位置、大小和病变范围。胸腺瘤一般位于升主动脉前方的前上纵隔内。增强CT可判断肿瘤内部血供情况以及对大血管的侵犯影响情况,但对良、恶性判断的帮助有限。(3)磁共振检查:与CT类似,用来了解肿瘤外侵血管程度。(4)PET-CT:如果病灶高代谢提示侵袭性胸腺瘤,恶性程度较高。3、实验室检查:肿瘤标志物,血清乙酰胆碱酯酶抗体(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-绒毛膜促性腺激素(β-hCG)检查对于胸腺瘤鉴别判断有一定价值。4、组织病理学检查:病理诊断是胸腺肿瘤的金标准。病理诊断的来源常为手术后病理诊断,少数病例通过纵隔肿块穿刺活检,或者纵隔镜活检。通过观察肿瘤细胞的形态结构,来进行准确的诊断。
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是以脑病、脑卒中样发作、乳酸血症为主要症状的线粒体病,是线粒体病中最常见的类型之一。患者可以有母系遗传的家族史,散发性患者也不少见。目前该病以药物治疗为主,容易致残,预后相对较差。典型MELAS的临床表现包括:①青少年期脑卒中样发作,发病多小于40岁;脑卒中样发作表现为:突然发生的一侧肢体无力、精神症状、反应迟钝、耳聋、视力减退、发热头痛呕吐等;②癫痫发作和(或)痴呆为特点的脑病;③肌肉的表现有运动后易疲劳、运动后肌肉酸痛等,但肌病的临床症状多不突出或被脑病症状所掩盖;④骨骼肌活检出现破碎红纤维、琥珀酸脱氢酶深染的血管以及血乳酸酸中毒。其显著的脑卒中样发作最常影响枕叶,导致突发的局灶性脑神经功能缺失。线粒体脑肌病(当然包括MELAS)无特异性用药,目前的治疗方式主要有对症治疗、经验性治疗、姑息治疗。本病用药的注意事项有:1.如果患者合并癫痫发作,可以使用抗癫痫药物,如卡马西平等,但是要避免使用丙戊酸钠,以免加重患者乳酸性酸中毒。2.如果患者合并患有糖尿病,要避免使用二甲双胍,以免干扰三羧酸循环,造成乳酸堆积。3.确诊此病应该到正规医院采取治疗,可以采取中西医结合的方法,不要盲目的用药以免加重病情。
重症肌无力患者眼睑下垂,通常需要通过药物进行治疗,常用溴吡斯的明片治疗。溴吡斯的明片是一种胆碱酯酶抑制剂,能增加突触间乙酰胆碱的含量,防止胆碱酯酶的损伤,使乙酰胆碱与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合。因此,溴吡斯的明片仅用于改善症状和治疗重症肌无力。除了溴吡斯的明片,肾上腺皮质激素也可用于改善重症肌无力眼睑下垂。由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病,眼睑下垂仅是其一种轻度的症状,而要治疗其病因,可以采用免疫调节疗法或免疫抑制疗法。治疗这种疾病的药物有很多种,如口服免疫抑制剂,如他克莫司胶囊、环孢素软胶囊、静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺等药物。重症肌无力重症患者也可以进行血浆置换、胸腺瘤切除术治疗,如果是单纯性眼部重症肌无力可能不需要如此重程度的治疗,除了药物治疗之外,患者还需要减少眼部疲劳,多加休息改善症状,坚持定期复查。
肥大性下橄榄核变性(HOD)是涉及齿状核一红核一橄榄核环路的神经元变性疾病的一种少见类型,绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变(如出血、梗死、肿瘤等)后的一段时期,MRI图像上易与其他一些疾病(如梗死、炎症、肿瘤或脱鞘性疾病等)相混淆。HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性,此种变性引起的是ION肥大而不是萎缩。该环路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出,也叫Guillain—Mollaret三角,并认为是腭肌阵挛的解剖基础,也有人称之为肌阵挛三角,它联系着一侧红核、ION和对侧齿状核,齿状核和对侧红核通过小脑上脚联系,红核与同侧ION通过中央被盖束相连。因此当原发病变位于中央被盖束时,同侧可发生HOD,原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时,对侧可发生HOD,当原发病变同时累及中央被盖束和小脑上脚时双侧可发生HOD。本病好发于中老年患者,发生于青年者多由于外伤、肿瘤或血管畸形所致。文献上报道最小发病年龄为14岁女孩,于脑干海绵状血管瘤术后13个月发生。HOD临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。欢迎共同探讨。
阿普唑仑和艾司唑仑都是苯二氮卓类药物,是临床上常用的镇静助眠药。阿普唑仑、艾司唑仑的区别主要在于以下几方面:1、阿普唑仑是短效药物,作用时间会比较短,小于四个小时左右。艾司唑仑的半衰期一般在八小时以上,是中效药物。2、两者作用侧重点有所不同,阿普唑仑主要针对焦虑、放松肌肉,用于治疗焦虑症。艾司唑仑的安眠的作用会更好,所以用来治疗睡眠障碍。3、副作用,阿普唑仑的副作用相对来说以头晕、宿醉感为主,而艾司唑仑的副作用主要表现为嗜睡,因为作用时间比较长。两种药都有副作用,能不用最好还是不用。
AQP4是水通道蛋白的一个亚型,目前已知水通道蛋白存在十三种,其中六种位于肾脏内,主要负责水分再吸收,AQP4的主要临床意义在于诊断视神经脊髓炎。颅内脱髓鞘性疾病分为视神经脊髓炎和多发性硬化,长期以来学者对于这两种疾病是同一组疾病的两种亚型,还是不同的两种疾病一直存在争议。近年研究发现在视神经脊髓炎患者中脑脊液检查可以发现AQP4的抗体,可以作为特异性免疫标志物,又被称为视神经脊髓炎IgG,进而证实视神经脊髓炎与多发性硬化是两种不同的疾病,这是一组以体液免疫为主、细胞免疫为辅的脱髓鞘性疾病,病灶主要位于视神经和脊髓。 抗水通道蛋白4(AQP4)抗体是视神经脊髓炎(NMO)的标志性抗体。可用于NMO与多发性硬化的鉴别,在NMO患者中的敏感性约为58%~60%,特异性可达85%~99%。
自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE;而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者,称为副肿瘤性边缘性脑炎。(一)抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸)脑炎的抗NMODAR抗体脑炎是AE最常见的一种,常见于有自身免疫系统疾病的女性和儿童,一般认为和肿瘤无关。临床特点:(1)儿童、青年多见,女性多于男性。(2)急性起病,一般在2周至数周内达高峰。(3)可有发热和头痛等前驱症状。(4)主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等,自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。(5)CNS局灶性损害的症状,例如复视、共济失调等。中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3%~47.8%,在重症患者中比例较高,卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤,卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。(二)抗VGKC(电压门控性钾离子通道)脑炎抗VGKC脑炎是神经元表面AE中最常见的一种,主要表现为典型的边缘叶脑炎,尤其以进展性难治性癫痫为表现。根据最近对42例VGKC脑炎患者研究发现,69%的患者急性期MRI出现典型的边缘叶脑炎受累(T2FLARI在一侧或双侧颞叶高信号),并且有发展为颞叶内侧硬化的倾向。(三)抗VGCC(电压门控性钙离子通道受体)脑炎抗VGCC脑炎为妇女和儿童中较少见的类型,其有典型神经表面抗原AE的发病过程,其突出表现为累及边缘系统以外的结构,呈脑回样强化和皮质层状坏死。(四)抗水通道蛋白4(AQP4)抗体是视神经脊髓炎(NMO)的标志性抗体。可用于NMO与多发性硬化的鉴别,在NMO患者中的敏感性约为58%~6%,特异性可达85%~99%。(五)抗LGI1(富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白)抗体相关脑炎临床特点:(1)多见于中老年人,男性多于女性。(2)多数呈急性或者亚急性起病。(3)主要症状包括:癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。(4)癫痫发作:以各种形式的颞叶癫痫常见,先兆以树毛发作(“起鸡皮疙瘩“感)多见;面-臂肌张力障碍发作(faciobrachialdystonicseizure,FBDS)是该病特征性发作症状,表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作,其发作时间短暂,一般仅数秒,发作频繁者可达每日数十次;可伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、愣神、意识改变等。(5)部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征(顽固性低钠血症)等。(六)抗GABABR(γ-氨基丁酸受体)抗体相关脑炎临床特点:(1)主要见于中老年,男性多于女性。(2)急性起病,多在数天至数周内达高峰。(3)主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。(4)严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点,以全面强直阵挛性发作为主,抗癫痫药物通常无效,可迅速进展为癫痫持续状态。(5)少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调。(七)抗IgLON5抗体相关脑病临床特点如下:(1)发病年龄的中位数在60岁左右。(2)以睡眠障碍和运动障碍为主要表现,出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等。(3)神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。(4)同步视频多导睡眠图可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍,也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。(5)基因检测:HLA-DRB11001和(或)HLA-DQB10501异常。(6)神经病理学检查:可见神经元丢失与tau蛋白沉积,以脑干被盖与下丘脑受累明显。(7)多数对免疫治疗效果不佳,少数病例有效,可以发生猝死。(八)神经副肿瘤性自身抗体抗Hu抗体(抗神经元抗体)脑炎是最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎,和其它亚型相比预后较差,大部分与小细胞肺癌相关(75%)。抗Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;抗Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)与副肿瘤性斜视性眼阵挛肌阵挛和乳腺癌有关;这三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关脏器进行检查。(九)抗Ma抗体脑炎抗Ma(Ma1/Ma2/Ma3)抗体脑炎和抗Hu脑炎相比,预后较好。与男性患者睾丸癌、老年患者小细胞肺癌或乳腺癌紧密相关。值得注意的是,有研究显示抗Ma脑炎患者中仅26%患者表现为边缘叶脑炎,大部分患者(92%)表现为脑干功能障碍。(十)抗CV2抗体脑炎抗CV2抗体脑炎与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关,主要累及纹状体,T2FLAIR显示高信号,临床表现为舞蹈样动作。MRI特点和其他AE相比不典型,不常常累及颞叶。最重要的是,纹状体损害弥散不受限,并且T2FLAIR表现为高信号,这可以与朊病毒疾病鉴别诊断。当诊断这种比较少见疾病时,一定要首先排除代谢性脑病、CO中毒和低血糖。(十一)抗GAD(谷氨酸脱羧酶)抗体脑炎是一种细胞内酶催化生成γ-氨基丁酸,其是中枢神经系统最主要的抑制性神经递质。一般认为,抗GAD脑炎和非肿瘤性自身免疫病相关,如I型糖尿病。抗GAD抗体脑炎可以出现颞叶损害,并且以边缘叶脑炎起病,附加典型的僵人综合征,伴有早期严重癫痫。案例:61岁女性表现为头痛、轻度意识模糊和眼球震颤,不伴有进展的精神错乱、严重脑病和癫痫。(十二)抗AMPA(a-氨基-3-羟基-5-甲基异噁唑-4-丙酸)抗体脑炎抗AMPA抗体脑炎不常见,亚急性起病,常常仅出现精神症状,伴有孤立的海马T2FLAIR高信号。这一类型s’clwwq[oofdqsawdiia[0qsi8qaitarztm,q9ks.sasm脑炎与肺癌、乳腺癌、胸腺瘤高度相关。(十三)其他的神经元表面抗原脑炎抗GluR3抗体脑炎和Rasmussen脑炎相关;抗mGluR1抗体脑炎表现为小脑性共济失调,主要和和淋巴瘤相关;抗mGluR5抗体脑炎表现为边缘叶脑炎,主要和霍奇金淋巴瘤相关(欧菲莉亚综合征);抗D2R抗体脑炎主要表现为基底节脑炎;抗GlyR1抗体脑炎主要表现为僵硬腿综合征、僵人综合征和伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎;抗乙酰胆碱受体抗体是重症肌无力确诊的重要参考依据。(十四)抗髓磷脂碱性蛋白(MBP)抗体抗MBP抗体、抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体等可能与多发性硬化的致病机制有关。(十五)系统性自身免疫性脑病相关抗体系统性自身免疫脑病,比如由系统性红斑狼疮引起,可以通过抗磷脂抗体或抗谷氨酸抗体介导;其中比较有代表性的为桥本脑病,主要表现为脑病、精神状态和癫痫。自免脑在临床上,被诊断的病例越来越多,说明了医学的进步。免疫因素是疾病致病的主要因素又被大家又都开始重视起来。期待着未来,医学能为广大人民群众解决更多实际问题。
基底动脉尖分出大脑后动脉和小脑上动脉,主要供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧面和枕叶。(1)眼球运动和瞳孔异常:包括一侧或双侧动眼神经部分或完全麻痹,表现为眼球垂直运动障碍,上视或上、下视均不能,(2)意识障碍:可一时性或持续数天,也可反复发作,(3)对侧偏盲或皮质盲,(4)可有严重的记忆障碍(5)少数患者可有脑干幻觉,这种情况常常发生在黄昏时。