王春南医生的科普号

1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。2．癫痫发作的类型主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。3．癫痫的病因在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振（MRI）、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。鉴别诊断临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作。非癫痫发作在各年龄段都可以出现（见表2），非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、短暂性脑缺血发作（TIA）、发作性运动诱发性运动障碍、睡眠障碍、多发性抽动症、偏头痛等，另外一些是生理现象，如屏气发作、睡眠肌阵挛、夜惊等。鉴别诊断过程中应详细询问发作史，努力寻找引起发作的原因。此外，脑电图特别是视频脑电图监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。对于诊断困难的病例，可以介绍给专科医师。表2 不同年龄段常见非癫痫性发作新生儿周期性呼吸、非惊厥性呼吸暂停、颤动婴幼儿屏气发作、非癫痫性强直发作、情感性交叉擦腿动作、过度惊吓症儿童睡眠肌阵挛、夜惊、梦魇及梦游症、发作性睡病、多发性抽动症发作性运动诱发性运动障碍成人晕厥、癔病、短暂性脑缺血发作、偏头痛、精神病性发作

癫痫的发病原因癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。遗传因素遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现，一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。脑部疾病先天性脑发育异常：大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤颅内感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等脑血管病：脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等变性疾病：阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等全身或系统性疾病缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等；代谢性疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等；内分泌疾病：甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等；心血管疾病：阿-斯综合征、高血压脑病等；中毒性疾病：有机磷中毒、某些重金属中毒等；其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。癫痫病因与年龄的关系较为密切，不同的年龄组往往有不同的病因范围（见表1）。表1 不同的年龄组常见病因新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等

疾病症状 由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。以下介绍几种常见癫痫发作症状。全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中（如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等）。痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。常见于West综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。失张力发作：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（肌阵挛－站立不能性癫痫）、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。

随着社会的进步和人们生活水平的提高，小儿脑瘫的康复治疗的需求量越来越大。针对我国小儿脑瘫康复治疗的现状，强调科学严谨的态度，防止出现偏差是十分必要的。防止过于强调某一种方法的独特性而忽视综合康复治疗，应较好的将PT、OT、ST、心理卫生，以及传统康复等专业技术分工形成梯度。防止“流水线”治疗和过度治疗，综合康复治疗一定要因人而异，选择性采用不同方案，各类康复治疗相互配合，而不是千篇一律。防止滥用药物。关于高压氧的应用，目前较多报道的是将高压氧应用于新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血等急性脑损伤阶段。针对脑性瘫痪的治疗，应把握好治疗的时机、疗程、所采用的压力，以及综合治疗方法。同时应该谨慎选择干细胞移植治疗、及肉毒毒素A注射手术治疗。应强调小儿脑瘫康复的主渠道是适应儿童生长发育特点的综合康复训练，同时采取适宜的辅助技术。康复治疗理念是促进儿童身心全面发育，而不是单纯追求矫正异常姿势的效果。

有临床未确诊癫痫患儿采用高压氧治疗时，发作抽搐如何处理？同时留意做好治疗前中后的安全调理。其中，舱内调理留意以下事项。对于癫痫活动期，我们不建议予高压氧治疗。 首先留意观察抽搐的先兆,如忽然眩晕、头痛、心悸、恐惧、上腹部不适、情绪不稳、嗜睡、感觉异常或局部肢体麻木、抽动等。一旦发现,嘱其宁静平卧,减压出舱。抽搐发作时的调理(抽搐发作时不能减压,以防肺气压伤):迅速解开衣带,轻压四肢关节处,口腔内放入牙垫或压舌板,做好安全保护,防止继发创伤。将患者下颌托起,头转向一侧,保持呼吸道通畅。一切动作要轻,保持宁静,减少声、光等任何刺激。 在治疗过程中，需要观察记录发作情况:有无前驱症状,发作即刻有否喊叫,有无意识障碍。抽搐类型:发作时抽搐的起始部位,是局部还是全身性的,是强直还是阵挛性的,或是两者相继出现。发作时头面、躯干和肢体的位置如何,眼球是否有上视、下视或斜视、震颤等。患者抽搐发作及持续时间，也是需要记录的。发作停止后及时与舱外减压出舱,安慰患者勿紧张,做好相应的心理调理。留意保暖,尽量让患者宁静。 同时做好观察与记录:发作停止后意识、瞳孔的改变情况,四肢能否活动,神志后，询问是否了解发作过程，有无先兆。如癫痫（羊角风）患者陷入昏迷，应按昏迷常规调理。

中医针灸治疗癫痫中医学称本病也为癫痫，又称痫证、癫疾，俗称“羊痫风”。辨证分型实证：多见癫痫初期，发作时猝然昏倒，不省人事，牙关紧闭，口吐白沫，角弓反张，抽搐劲急，或有吼叫声。发作后肢体酸痛疲乏，略加休息即可平复如常人。1、痰火扰神：猝然仆倒，不省人事，四肢强痉拘挛，口中有声，口吐白沫，烦躁不安，气高息粗，痰鸣辘辘，口臭便干；舌质红或暗红，苔黄腻，脉弦滑。2、风痰闭窍：发则猝然昏仆，目睛上视，口吐白沫，手足抽搐，喉中痰鸣；舌质淡红、苔白腻，脉滑。3、瘀阻脑络：发则猝然昏仆，抽搐，或单以口角、眼角、肢体抽搐，颜面口唇青紫；舌质紫暗或有瘀点，脉弦或涩。多见癫痫后期，发作次数频繁，抽搐强度减弱，苏醒后精神萎靡，表情痴呆，智力减退。1、血虚风动：或猝然仆倒，或面部烘热，或两目瞪视，或局限性抽搐，或四肢抽搐无力、手足蠕动，二便自遗；舌质淡，少苔，脉细弱。2、心脾两虚：久发不愈，猝然昏仆，或仅头部下垂，四肢无力，伴面色苍白，口吐白沫，四肢抽搐无力，口噤目闭，二便自遗;舌淡，苔白，脉弱。3、肝肾阴虚：发则猝然昏仆，或失神发作，或语謇，四肢逆冷，手足蠕动，健忘失眠，腰膝酸软;舌质红绛，少苔或无苔，脉弦细数。基本治疗[治则] 镇痉息风、醒脑开窍为主，间歇期根据不同证型，补益心肾，健脾化痰。[处方] 水沟、长强、鸠尾、筋缩、丰隆、阳陵泉。[加减] 痰火扰神加行间、合谷；风痰闭窍加本神、风池、太冲；瘀阻脑络加百会、太阳、膈俞；血虚风动加血海、三阴交；心脾两虚加心俞、脾俞；肝肾阴虚加肝俞、肾俞、太溪；病在夜间发作加照海，白昼发作加申脉；眩晕加合谷、百会。[操作] 水沟向鼻中隔深刺、强刺；长强可点刺出血；针刺鸠尾应掌握正确的针刺方向、角度和深度，以防伤及肝、脾等腹腔脏器；其他腧穴常规针刺。每天或隔天治疗一次，若一日数发者可一日针数次，控制发作后逐渐减少至每周1～2次，连续治疗3～6个月。其他疗法1、灸法2、电针3、耳针4、埋线5、头针针灸治疗癫痫有一定的疗效，但应做脑电图等检查以明确诊断。有条件者应做CT、磁共振检查，应与中风、厥证、癔病等相鉴别。对继发性癫病，更应重视原发病的诊断、治疗。

痉挛的机制比较复杂, 一般认为是由于中枢神经系统损伤后, 造成高位中枢对脊髓牵张反射的调控障碍或异常, 使牵张反射过强或过于敏感。痉挛是造成脑瘫患儿运动发育迟缓、运动姿势异常的重要因素。但脑瘫所致的痉挛并不是所有的肌肉都肌张力增高, 往往是部分肌肉的张力增高, 而其他肌肉的张力并不高。以小腿为例, 大多数患儿小腿三头肌张力过高, 但胫前肌并无痉挛, 所以造成尖足的异常姿势, 一旦缓解小腿三头肌痉挛, 即可纠正尖足。 肉毒毒素( botulinum t ox in, BTX) 是梭状芽胞杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生的一种极强烈的外毒素, 根据毒素抗原性的不同, 可分为A、B、C1、C2、D、E、F、G 八种类型。由于BTX-A 易于结晶成标准状态, 使用时可用生理盐水稀释成50IU/ ml 的溶液, 因而人们对其研究较多。BTX-A 由1 条单一的多肽链组成, 通过注射部位的蛋白水解过程而激活, 裂解为两个不同的片段, 重链分子100000, 轻链分子量50000。重链羧基端先与胆碱能神经末梢的突触前受体结合, 其氨基端为通道形成区域, 而后轻链移位于细胞内, 通过酶效应抑制乙酰胆碱囊泡的量子性释放, 使肌肉收缩力减弱, 从而降低肌张力。 BTX-A 缓解痉挛的作用不是永久的, 神经末梢可通过出芽作用, 形成对肌肉的再支配, BTX-A 的缓解作用因此消失。所以, BTX-A 阻滞术的疗效持续时间, 取决于神经末梢侧枝出芽的时间和BTX- A 对神经末梢的阻滞程度, 与剂量有密切关系。但这种关系不是线性的。BTX-A 阻滞术的疗效持续时间为5 个月左右, 为患儿在解除痉挛的基础上进行康复训练提供了时间。患儿可以在痉挛缓解的基础上进行康复训练, 明显改善运动功能和日常生活能力, 学习正确的运动姿势和正确的动作, 在大脑中形成正确的运动模式, 大运动得到发育[ 8] 。这样, 即使5 个月后BT X-A的疗效消失了, 患儿也已经掌握了正确的运动模式, 运动能力不会倒退。 在BTX-A 的临床应用中, 剂量的确定非常重要。本研究结果显示, C 组的疗效持续时间最长, 因此, 剂量系数应为2. 5,最佳的小腿三头肌的BTX-A 剂量计算公式应为: 剂量( IU ) = 修改的Ashw or th 评分+ 2. 5)体重( kg ) 。如果BTX-A 剂偏小, 疗效持续时间较短, 如果BTX-A 偏大, 疗效持续时间并不会等比例延长, 反而造成浪费, 并且副作用发生的几率增加。因此, 本研究提出的计算公式对BTX- A 的临床应用有一定价值。本研究提出的BTX-A 剂量计算公式是由小腿三头肌痉挛缓解而得出的, 不适用于其他肌肉, 所以, BTXA阻滞术在脑瘫痉挛领域的应用, 有待进一步规范化。

生酮饮食从发现到被重视：生酮饮食治疗癫痫（羊癫疯）的机制至今未明，但生酮饮食治疗癫痫（羊癫疯）的历史却由来已久。生酮饮食模拟了一种正常人体在饥饿状态下的代谢过程。1920年代，人们经过改变饮食方案中的食物成分比例以减少癫痫（羊癫疯）发作，这就是最早的生酮饮食方案。但是，由于该饮食的制作非常繁琐，且对癫痫（羊癫疯）发作的控制率不高，因此随着早期抗癫痫（羊癫疯）药物的问世，生酮饮食方案逐渐被人们所放弃。此后，当然一代代新的抗癫痫（羊癫疯）药物应用于临床，但是仍有20%~30%癫痫（羊癫疯）发作难以控制。因此，近年来生酮饮食作为一种特殊的饮食疗法重新受到重视，应用于难治性癫痫（羊癫疯）的治疗。目前，生酮饮食在世界范围内得到广泛应用，很多临床回顾性和前瞻性研究均认为生酮饮食在难治性癫痫（羊癫疯）的治疗中反应良好。但是，由于目前尚缺乏全球统一的生酮饮食治疗方案，欧美等国家以各自配制的饮食方案进行观察，因此难以对临床资料进行总体评估。副作用不可忽视：生酮饮食有可能对机体产生不良影响，常见的早期不良反应为：脱水;胃肠道功能紊乱，其中腹泻最常见，其次为恶心、呕吐以及便秘等;感染性疾病，主要表现为肺炎、膀胱炎和非特异性发热;其他代谢紊乱，如高甘油三酯血症、高胆固醇血症、度脂蛋白减低、症状性低血糖、低蛋白血症、低镁血症、低钠血症、持续性酸中毒;极少见的有肝炎、急性胰腺炎等。远期不良反应包括骨密度减低、肾结石、缺铁性贫血、继发性肉碱缺乏等。因此，在开始生酮饮食治疗前，应对患儿的肝功能、肾功能、血糖、血脂、血离子等进行检测;在治疗过程中，应定期监测血糖、血脂及肝、肾功能等。

生物素( biotin) 又称为维生素B8、维生素H, 是一种水溶性的含硫维生素, 和其他B 族维生素一样, 大部分从食物中摄取, 少数在机体肠道中的细菌体内合成。生物素广泛存在于天然食物中, 以动物肝脏、大豆、蛋黄、鲜奶和酵母中含量较高, 粮食、蔬菜、水果、肉类中含量很少。1. 生物素的生理功能和代谢 生物素是线粒体丙酰辅酶A 羧化酶、丙酮酰羧化酶、乙酰辅酶A 羧化酶和甲基巴豆酰辅酶A 羧化酶的辅酶, 作为羧化、脱羧和脱氢反应酶系的辅助因子参与碳水化合物、蛋白质和脂肪三大营养物质的代谢。生物素缺乏导致四种相关羧化酶活性下降, 线粒体能量合成障碍, 引起代谢性酸中毒、有机酸尿症及一系列神经与皮肤系统损害, 严重时致死。生物素在DNA 合成中也是一个重要的活性物质, 参与细胞的修复和再生。 2.生物素缺乏症的临床表现 生物素缺乏症以皮肤、粘膜和神经系统损害为主。在普通人群中, 长期的生物素缺乏可能导致毛发、指甲、皮肤的损害, 例如: 湿疹、脱发、皮肤干燥、脱皮、口角炎、口腔溃疡、舌炎、结膜炎、角膜炎、会阴炎、银屑病, 严重时引起食欲减退、四肢无力、瘫痪、共济失调、抽搐、抑郁、脱髓鞘病变、视神经萎缩、视力听力下降等神经精神损害。生物素缺乏亦可引起细胞免疫和体液免疫功能下降, 患者常合并念珠菌、细菌感染。 3.生物素缺乏症的治疗与预后 生物素补充治疗对于生物素缺乏症患者疗效良好, 一般剂量5 ～40 mg/d, 数日后尿异常代谢产物消失, 全身状况明显改善。生物素缺乏症患者经过短期生物素补充、饮食与生活调理后体内生物素水平可恢复正常。生物素酶缺乏症患者需要终身补充生物素。对于重症生物素酶缺乏症患儿, 如合并代谢性酸中毒或高氨血症, 尚需限制蛋白质, 补充葡萄糖, 纠正酸中毒。 患儿的预后取决于发现早晚与长期治疗两方面, 为提高患儿的生存率与生活质量, 除积极引进相关诊断、治疗技术外, 尚须提高认识, 对可疑患儿及早进行病因分析, 早期发现, 早期治疗。为了争取症前诊断, 一些国家开展了本症的新生儿筛查。我国一些机构采用气相色谱- 质谱尿液有机酸和串联质谱血液酯酰肉碱谱分析技术开展了本症的高危筛查， 随着应用技术的普及, 将有越来越多的患者受益。

那么癫痫病人不能吃什么?能吃什么?① 癫痫病人应限制钾的摄入量。脑外伤引起的癫痫病人和长期服用镇静药物的病人容易脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等，严重患者可出现电解质代谢紊乱(高血钾症)。含钾盐低的食物有油菜心、小红萝卜、白萝卜、芹菜、南瓜、番茄、茄子、葱头、黄瓜、冬瓜、丝瓜、西葫芦、鸭梨、苹果、葡萄、菠萝等。② 癫痫病人应适当限制碳水化合物的摄入量。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同，而碳水化合物就不需要太多，以每天不超过300克为宜;适当增加脂肪的供应量，宜占总热量的60%左右;限制水分，每天不超过1000毫升;盐每天不超过3克;充分供给维生素与矿物质，尤其是铁、钙等元素;禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。③ 癫痫病人不宜多吃含锌高的食物。对癫痫病人进行血锌浓度测定，发现几乎所有的癫痫病人血锌平均含量都比正常人明显增高。经长期的抗癫痫药物治疗后的病人，血锌浓度比用药前明显下降，有的甚至出现某些缺锌症状。④ 癫痫病人应增加镁的摄入量。癫痫患者经常会缺乏镁，尤其是需要长期药物治疗的病人，如长期服用苯妥钠时，易引起骨质疏松，除给予高钙饮食外，还应注意镁的摄入。成年人体内含镁20～25克，大约有一半集在中骨骼内，骨骼中的镁不能供给身体细胞使用。如果缺镁时，除影响骨骼的成骨外，还可导致肌肉颤抖、精神紧张。含镁丰富的食品有小米、玉米、红小豆、黄豆、豆腐干、绿色蔬菜、芹菜、牛肝、鸡肉等。成年男子每日需要350毫克，才能维持镁平衡。⑤ 癫痫病人应避免食用诱发癫痫的食物。羊肉、狗肉、雄鸡、野鸭、鲤鱼等“发物”均不宜多食用;烈酒、浓茶、咖啡应绝对禁止;胡椒、辣椒、芥末、大葱、大蒜等辛辣调味品也应适当限量。