沈品泉医生的科普号

发育性髋关节发育不良（DDH）通常是指婴儿和儿童髋关节出现的发育不良，此类疾患被认为是出生后逐步发展的。它是医学术语，包括关节不稳定和松弛。由于疾病发生的时间和严重性的差异，医生会使用一系列的术语，包括：髋关节发育不良，发育性髋关节脱位，髋关节脱位，发育性髋关节发育不良，髋臼发育不良，先天性髋关节脱位。确切的病因仍然不明了，但是通常认为髋关节发育不良是发育性的，这主要是在出生时，出生后，甚至是儿童期，髋关节发育不良都会有发展的。这也就是为什么髋关节发育不良通常是指发育性髋关节发育不良。原因包括：1、家族性在髋关节发育不良中基因有一定的相关性，但不是直接原因。有家族史的病例，髋关节发育不良的发生率会增加11倍。也就是说，如果家庭中一个孩子患DDH，另一个孩子的发病率约为6%（十七分之一），如果父母中一人患有DDH，那么其子女的发病率约为12%（八分之一），如果父母中一人患有DDH，已经拥有了一个DDH的孩子，其第二个孩子患DDH的几率约为36%（三分之一）。2、宫内机械压迫胎儿在子宫内的体位因素会造成关节压力的增大和韧带的牵伸。通常认为胎儿在正常的妊娠体位下，左侧髋关节的所受机械压力也较对侧大，这就是髋关节发育不良左侧更容易受累的原因。胎儿在臀位时，由于机械压力的作用，髋关节的不稳定要比正常妊娠体位发病率高。其他如第一胎，多胎，羊水少等因素都会引起宫内机械压迫。 3、伴发畸形新生儿患有固定的足部畸形或斜颈的病例，其髋关节发育不良的风险有一定的增高，这主要也是提示胎儿在子宫内的空间不足。4、激素因素在胎儿出生期间，母亲会产生雌激素使母亲的韧带松弛而使胎儿容易通过产道，有些婴儿会比其他孩子对雌激素更加敏感，造成孩子韧带过度松弛，因此女孩的韧带相比男孩更加松弛，她们髋关节发育不良的发病率是男孩的4-5倍。5、婴儿关节特性婴儿的髋关节比成人髋关节更加柔软，容易脱位。婴儿的髋臼窝由柔软而富有弹性的软骨组成，婴儿的韧带松弛；而成人是由坚硬的骨骼组成，软骨成分少，在同样的受力情况下，婴儿的髋关节比成人更加容易半脱位或脱位。6、出生第一年的婴儿体位通常，胎儿在子宫内，其双腿屈曲并且相互交叉，出生后突然的双腿伸直成站立位将导致髋关节松弛，并且损害髋臼窝的软骨。经过文献分析，由于文化和习惯的差异，北美印第安人髋关节伸直的抱养方式使他们的孩子有很高的髋关节发育不良发生率。而在非洲，采用髋关节叉开的抱养方式的人群，其髋关节发育不良的发病率很低。基于以上原因，在出生后的数月，应该避免髋关节伸直并拢的襁褓方式，不正确的襁褓方式会使髋关节发育不良恶化。早期家长能发现的症状：1、 皮纹不对称 髋关节脱位的小儿尤其是单侧脱位的婴儿，家属通常能够发现小儿的双下肢臀纹或腿纹的不对称，但这不是一个一一对应的指标。因为在正常儿童中同样会存在25%的人群有皮纹不对称。2、 关节弹响 关节弹响常常提示可能存在髋关节发育不良，但是在正常儿童，尤其是新生儿，由于关节松弛，也常常容易出现关节弹响。3、 关节活动受限 由于腿部不能完全展开，家属常常会发现小儿换尿布困难。文献报道，8周龄时婴儿髋关节外展受限是DDH的敏感指标。4、 疼痛 在婴儿和儿童期的髋关节发育不良常常不会出现疼痛，这也是这个疾病隐匿，不容易发现的特性。常常在青少年和成人早期才会出现疼痛。5、 行走摇摆 通常家属能够发现的是学习走路后发现小儿无痛的明显的身体摇摆步态，而且双腿的长短不一。如果是双侧脱位，常常能够发现行走呈明显的鸭步跛行摇摆步态。因此，家属也要关注小儿生长中下肢形态和运动中的异常情况，如果发现异常，及时找儿童骨科医师咨询。

心心是三年级的学生，平时乖巧、开朗，最近却因为右上臂疼痛，不能按时完成功课，也不愿意和伙伴一起玩耍了。妈妈一开始以为是哪里不小心碰伤了，也没在意，可过了几天孩子手臂疼痛越来越厉害，局部慢慢也肿起来了，就赶紧带孩子到医院检查，CT结果提示“右侧肱骨占位伴骨折，朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）可能”，医生说可能是肿瘤，心心妈妈一下子慌了神，但还好上海新华医院有医术精湛的专家团队。经过手术前的各项拍片检查和准备后，儿骨科沈主任给心心做了骨活检手术，但病理仍然不能明确是否肿瘤。医院多位专家联合会诊，因PET-CT示：“多发骨质破坏”，儿血液肿瘤科专家会诊后建议再次完善骨活检，并完善组织培养、病原学测序排除感染疾病。与家属沟通后，心心接受了第二次骨活检。经过病理科仔细的检测、复核，最终排除了肿瘤，仅提示：“浆细胞浸润”;骨组织培养、病原学二代测序排除感染相关的可能性；自身抗体相关指标，免疫功能正常，排除了常见风湿疾病。儿风湿免疫科郭主任会诊指出“患儿有皮肤银屑改变，血沉增高，病原学二代测序排除感染性疾病，PET-CT见多发骨质破坏，病理见浆细胞浸润，肉芽肿形成，需考虑慢性无菌性骨髓炎”。随后，心心在医生的精心安排下第一时间转到了儿肾脏风湿免疫科，经过一段时间的治疗，心心再没叫过痛，复查病灶也较前明显缩小。 无独有偶，小女孩雅雅3年前出现右下颌明显肿胀，CT报告示：“右下颌骨骨质破坏”，经过骨活检，病理示：“炎性细胞浸润”，当地医生考虑骨髓炎，经过抗感染、激素、止痛等治疗，病情还是反反复复。最后雅雅妈妈带着孩子来到上海新华医院，经儿风湿免疫科郭主任认真询问病史，翻阅雅雅之前的检查结果后，最终诊断“慢性无菌性骨髓炎”，并制定了最佳的治疗方案。经过一段时间的用药，下颌肿胀消退，雅雅又变回漂亮可人的小姑娘了。『慢性无菌性骨髓炎（chronicnonbacterialosteomyelitis，CNO），其中具有多灶和多次复发的称为慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）。常发生于儿童时期，是较为罕见的自身炎症性疾病。发病高峰为8~12岁，女孩较多。发病机制尚不清楚。 CNO可表现为单灶性病变，也可表现为多灶性，主要表现为骨关节痛，部分有反复发热，主要累及长骨干骺端，椎体，胸骨，锁骨，下颌骨等，治疗不及时可以造成骨质破坏甚至病理性骨折，影响儿童生长发育。部分可伴有皮肤、眼部、胃肠道、肺部受累。无特异性临床指标。 目前尚无统一治疗方案，非甾体抗炎药物可作为初始治疗用药，同时可加用抗风湿病药物，双磷酸盐类和TNFα拮抗剂治疗。 慢性无菌性骨髓炎（CNO/CRMO）较为罕见，大多数临床医生对疾病认识不足，易漏诊和误诊，影响最佳治疗时机，导致生长发育受限，甚至出现畸形。早期识别、治疗是改善预后的关键。

1.什么是成骨不全症？成骨不全症（osteogenesisimperfecta，OI）又称脆骨病、瓷娃娃病、原发性骨脆症等。患儿很容易发生骨折，轻微碰撞就会造成严重骨折，因此往往首诊于儿童骨科。它是一种罕见的骨骼发育不良，发病率为1/15,000–20000，男女发病率相仿，多有家族遗传史。成骨不全症的临床特征是骨脆性高、骨折频率高、骨畸形和生长缺陷。由于患者不同组织中I型胶原蛋白的生成受损，成骨不全患者还可能出现其他临床症状，如牙齿变脆、巩膜变蓝、听力丧失、呼吸功能下降和心脏瓣膜反流。成骨不全的严重程度从轻微到极严重不等，最严重的类型是围产期型，是致命的。2.什么原因导致成骨不全症的？成骨不全症是一种由遗传或基因突变引起的结缔组织疾病，其本质为I型胶原蛋白数量或结构异常。I型胶原前体是由两条α1链和一条α2链组成的，位于17号染色体基因和位于7号染色体基因控制这两条链的合成，在这一翻译、转录和合成的环节中出现异常，进一步引起细胞内新合成的肽链修饰和转移异常，最终导致为I型胶原蛋白结构或数量异常，从而引起一系列相应的临床症状。了解其基因水平的改变对深入认识该疾病非常重要，但必须注意这两个基因正常的病例同样也可以出现成骨不全表现。随着发现的导致成骨不全的基因突变数量的增加，到目前为止，对成骨不全亚型的分类已经扩展到XX。然而，即使在相同的基因突变中，也可以观察到不同的临床表型。3.临床上成骨不全症有哪些类型？1979年，Sillence等学者根据不同的表型，提出了成骨不全症(OI)的四种类型，临床分类仍然是确定患者治疗和预后的最常用方法，这也是我们目前临床上常用的分型。I型OI是一种最轻微的形式，与结构正常的胶原蛋白数量不足有关，表现为蓝色巩膜，往往无骨畸形。相反，OI类型II-IV型是由I型胶原结构异常引起的。II型OI是非常严重和围产期致命的。III型OI是在新生儿期存活的患者中观察到的最严重的形式，包括严重的进行性畸形和极度矮小的身材。IV型OI介于I型和III型之间，导致轻度至中度骨畸形，身材矮小，巩膜往往正常。2015年，国际骨骼发育不良学会疾病组将成骨不全症在表型上分为五型，从1型到5型。阿拉伯数字用于这种新的分类，因此原始的罗马数字分型仍然代表分子和基因突变。该分类保留了描述1-4型成骨不全的sillence分类，并增加了以骨间膜钙化为特征的5型成骨不全症，该类型在放射学和表型上都与其他四种类型不同。4.如何诊断成骨不全症？在临床上，轻微碰撞就发生骨折的病例要高度怀疑成骨不全症，结合孩子巩膜、牙齿、身材等情况做进一步检查。因此诊断主要依据是否有阳性的家族史、典型的临床症状、影像学特点、皮肤活检和基因检测等。严重的成骨不全症是围产期致命的，而轻度的成骨不全症有时直到成年后才能被发现。成像方式和分子诊断方面的最新技术进步，使成骨不全症的诊断能够早至妊娠早期至妊娠中期的早期。基因检测是确诊的方法之一，尤其是有阳性家族史的，无论是无创还是有创的手段，都可以进一步明确产前诊断，早期和精确的诊断为父母提供了更多的时间来作出生育的选择。筛查和诊断技术的进步使成骨不全症能够更早、更准确地诊断出来。5.成骨不全症如何治疗？成骨不全症是由I型胶原合成缺陷引起的全身性复杂疾病，因此，需要一个包括骨科医生、内分泌科医生、心内科医生、肺科医生、神经科医生、外科医生、放射科医生、牙医和营养师在内的多学科医学专家团队。成骨不全症的治疗主要是支持性和对症治疗，并根据患者的年龄、成骨不全类型和严重程度量身定制。一些轻度I型成骨不全患者可能只需要监测并发症；然而，III/IV型成骨不全患者通常需要多学科管理，包括药物治疗、物理治疗、职业治疗、骨科干预以及其他专科医生的随访。同时需要预防骨折，严格保护患儿。成骨不全症的治疗目标不仅仅是降低骨折的风险，还包括最大限度地提高生长和活动能力，以及控制骨骼外的并发症。儿科患者的药物治疗主要是采用双膦酸盐治疗，骨科治疗主要包括接骨术和多节段骨干截骨矫形术，尤其需要强调矫正下肢负重力线，而且髓内钉固定是基本原则，新型可伸长型髓内钉减少了骨骼生长引起的并发症，使瓷娃娃有坚强的“混合型”骨骼系统，能快乐地与其他儿童一起玩耍，减少患儿的自卑和焦虑。图1：术前X线表现图2：术后X线表现展望：随着干细胞疗法的发展，成骨不全症在怀孕期间开始治疗的可能性越来越大。早期治疗可能会增强间充质干细胞移植的效果，因为需要替换的有缺陷的胶原蛋白数量可能较少。引入间充质干细胞移植治疗可以改善表型，特别是严重类的型成骨不全患者，从而提高他们的生活质量。（小儿骨科）1979年Sillence成骨不全分类

治疗前 9岁女孩 ，大年龄残余髋关节发育不良伴有股骨头坏死后遗畸形的治疗。 治疗后 治疗后270天 目前孩子行走和活动自如，没有跛行，恢复良好。

一、什么是股骨头无菌性坏死即Legg-Calve-Perthes病，是一种发病原因尚不清楚的综合征，为儿童期开始发生的股骨近端和股骨头骨骺的缺血性坏死，发生于儿童股骨头的自限性、自愈性、非系统性疾病，但近年来也有学者报道为系统性疾病。最早于1910年由Legg（美国）、Calve（法国）和Perthes（德国）相继发现并描述，故称为Legg-Calve-Perthes综合征，简称Perthes病。近一个世纪以来，对该病有各种名称，如股骨头骨软骨炎、髋关节软骨病、股骨头无菌性坏死、股骨头缺血性坏死、扁平髋等。这些命名只是从该病的某一角度来观察而取名的，均不能反映其真实本质，因此Legg-Calve-Perthes病或Perthes病的名称一直沿用至今。二、哪些原因会引起股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死发病为多因素而具体原因尚不十分明确，很多研究结果表明股骨头内血管有病理改变，与动脉和静脉系统均有关联。凝血异常有些研究认为本病与蛋白C、蛋白S、莱顿V因子以及纤维蛋白溶解低下引起的凝血机制异常有关。患儿常一过性滑膜炎伴股骨头骺暂时性缺血，股骨头、颈部静脉回流中有血栓形成，引发股骨头内静脉血栓，静脉压增高和低氧性骨坏死。2.股骨头动脉受阻股骨头的动脉供应主要来自环绕关节囊外的内、外股返折动脉两个动脉环，主要供血时内返折动脉终末分支。返折动脉两个动脉环，主要供血来源是内返折动脉的终末分支。在粗隆后凹穿过关节囊，成为外颈动脉升支。该血管在粗隆和关节囊之间走行。8岁以内的小儿该通道非常狭窄。除了关节囊外的动脉环，还有滑膜下关节囊内的动脉环，与4个颈部升支汇合。男孩的关节囊内动脉环不如女孩的发育完善。多数情况下，没有跨骺板的血管，经圆韧带的供血量也非常少。血管造影可显示Perthes病的患儿股骨上端供血改变。有研究患儿血管造影可清楚地显示股骨头关节囊上方动脉闭塞，随病情进展，血管造影可见再通现象。3.股骨头、颈部静脉回流异常静脉回流通常经内侧返折静脉，Perthes病患儿患侧股骨颈部静脉压升高并伴随有干骺端静脉充血，同时发现静脉回流经远端的骺静脉。Heikinen等发现46例股骨头骺出现碎裂现象的初期，股骨颈有血流异常，而在恢复期有此现象的不到半数。多数静脉回流受阻的也会在X线照片上显示明显异常。股骨头愈合后，静脉回流也恢复正常。4.生长发育异常一“易感儿”Perthes病的患儿常有生长发育异常，表明这些儿童容易发病。患本病的小儿中常见骨龄较年龄明显落后。例如,腕骨发育的骨龄较年龄落后2年以上。在5岁以前诊断的患儿，4~5年后常见骨龄落后，而在8岁以后诊断的患儿，第2年骨龄与年龄的差别缩小。有时在X线片上可见到某一腕骨停止生长,过去称之为“骨龄停止”。三角骨和月骨有明显的生长落后，而头状骨和钩骨不受影响。双侧Perthes病的患儿，其大多角骨的生长明显落后。腕骨发育迟缓较尺、桡骨的更为明显。Perthes病患儿的晚期，骨龄发育加快，直到赶上正常年齡为止。Perthes病的骨龄落后已为人们所熟知，但其落后与发病机制之间的关系仍不明了。Perthes病的患儿其他方面的生长落后，如初生体重明显低于正常新生儿。但低体重儿与日后身材是否矮小并不完全一致。有的在诊断Perthes病后一个时期内生长缓慢，但最终都能赶上。青春期到来的时间正常，多在12~15岁。当时患儿的身材和骨龄与同龄儿相似。但有报道称患儿的手、足较正常小。上述生长异常解释为与生长激素有关。Perthes病的患儿其生长素介质A水平显著低下，放射免疫测定生长素介质C( somatomedin C)的活性正常。然而，另有报道称Perthes病的患儿血浆中生长素介质水平低(患儿矮小，骨龄不成熟)。正常小儿在生长期血浆生长素介质C升高，而Perthes病患儿的初发阶段生长素介质水平可能无此改变。有研究称患儿的甲状腺功能正常，但也有报道发现患儿的游离甲状腺索和三碘甲腺原氨酸( riodothyronine)较对照组高。5.外伤有作者提示外伤可导致股骨头AVN病，从而发病。在发育中的股骨近端，主要的外侧骺动脉必须蜿蜒于狭窄通路中，局部外伤后可造成血管断裂。另外，该动脉必须穿过股骨头的一层厚软骨，也容易在外伤时中断。尽管如此，假设外伤是致病因素很难证实，而反复的轻微外伤在小儿司空见惯。6.动作过多或称“注意力缺失症”很多Perthes病的患儿极度活跃，有些几乎达到病理性的动作过多或称之为注意力缺失症( ttention deficit disorder)。一组68例患儿采用平卧休息治疗,其中48例随成长而动作过多，不间断地活动和倾向爬高和跌落。一组Perthes病的1/3患儿依其行为特征可定为注意力缺失症范畴。因发生率高，可能在病因方面起作用，而具体作用仍欠明确。遗传影响有作者对Perthes病的患者家系做过追踪，发现四代人中63个成员有28名罹病。双胞胎中约有3%发病。Gray认为本病属多因素遗传，在第二和第三代亲属中约有0.8%发病。Burch等人的结论是本病系性连锁隐性和常染色体同种结合可出现遗传型不同的先天性畸形。8.环境影响英国首先提出环境致病因素，城市人口中多见，患儿坐高比对照组低，足部发育小、家境困难等与发病有关，由此考虑营养不良因素。有作者发现患儿血锰(Mn)水平低。在很多地区并不能证实上述环境因素与发病的关系。9.滑膜炎在Perthes病的初期，早于X线片显示异常前，可有髋关节滑膜炎。很多学者研究髋关节滑膜炎是否为Perthes病的病因，结果发现滑膜炎是本病的初期表现。大组病例的结论是髋关节炎引发的Perthes病只占1%~4%。从关节内压角度看病情不同其变化也各异，故不能作为病因考虑。Perthes病初期的髋关节内压稍有增加，特发性髋关节滑膜炎的关节内压有中等度增加，而化脓性关节炎的关节内压则有显著升高。髋关节内压在伸直和内旋位时增高，因此无论牵引或固定时，髋关节至少应屈曲30度。10.多种假说的统一所谓假说的统一是根据当前所了解的归纳使之成为一体。可以说股骨头的静脉回流不畅，缺乏血栓溶解,增加股骨头的循环压力导致AVN。发病前的外伤可能促使缺血发生，活动多的小儿髋部着地跌倒，致股骨头骺发生轻微外伤，传导到干骺部引发血管内凝血块倾向，患儿因缺乏血块溶解蛋白，如蛋白C和S，在干骺部静脉内形成血凝块，股骨颈内静脉压升高，凝血块蔓延到股骨头，该部产生栓子，一段时间后股骨头致密出现X线上的Perthes病的影像。三、股骨头无菌性坏死有哪些常见表现临床上主要表现跛行、患侧髋关节疼痛和活动受限。跛行一般是避痛性和川德伦堡征的混合，步态的负重相躯干多斜向患侧，以减轻外展肌的负担和降低患髋的关节内压，活动量大时跛行加重，通过休息而减轻。患侧髋关节疼痛，局限于臀部、髋关节前方和大粗隆部位，有时因疼痛可放射到膝部( Hilton征)而易误诊，疼痛在活动后加剧或在夜晚明显。患儿或家长常会想起数月前曾有外伤史(跌倒或扭伤)，随后即有跛行和髋部疼痛。最初发现症状数日后可完全缓解，但时而加重时而减轻，常因症状轻而拖延数月才去就诊。髋关节活动受限以外展和内旋为主，起病之初髋关节活动受限程度也不尽相同，系因肌肉痉挛所致，患儿休息后，肌痉挛也可消失，患侧可查出川德伦堡征阳性。依病程长短和病情轻重不同，患儿臀肌、股四头肌和腘绳肌的萎缩程度各异。临床上X线征为股骨头囊性变，碎裂，塌陷，最后可导致扁平髋畸形等。四、哪些孩子容易发生股骨头无菌性坏死2～l2岁儿童均可罹患本病，以6—8岁儿童多见，男女发病率为4：1，多为单侧发病。其中生长发育异常、外伤史、活动过多或称“注意力缺失症”、胎儿期母体吸烟、出生时低体重或身长过短、二手烟暴露、大年龄（>8岁）女性竞技体育活动等孩子容易发生股骨头无菌性坏死，家长常介绍患儿非常活泼，跑、跳较多。1、如何早期发现股骨头无菌性坏死首先应对有危险因素的儿童加强关注，例如生长发育异常、骨龄较年龄明显落后、外伤史、活动过多或称“注意力缺失症”、胎儿期母体吸烟、出生时低体重或身长过短、二手烟暴露、大年龄（>8岁）女性竞技体育活动等儿童，其次对于反复发生髋关节疼痛、活动受限、步态异常等儿童应及时就医儿童专科，通过拍片、MRI等检查早期诊断早期治疗。有些患儿因疼痛放射到膝部而易误诊，在活动后加剧，最初发现症状数日后可完全缓解，但时而加重时而减轻，常因症状轻而拖延数月才去就诊，应引起各位家长的注意，早期就医。2、股骨头无菌性坏死不治疗有什么后果LCPD部分病例未发生股骨头变形，未经治疗而髋关节功能良好直至成年，一般40岁前无不适症状；部分病例股骨头则发生变形，早期出现骨关节炎表现。就目前所知，因LCPD而在成年需接受人工关节置换术者的预后多不理想。LCPD愈合或重塑潜能与发病时年龄相关。临床预后评价也与发病早期股骨头形态有关，但尚不清楚LCPD愈合和重塑的确定因素。LCPD患者年龄跨度很大，而年龄差异表明所处生长阶段不同，股骨头解剖、形态和血供会有很大差异。发病年龄段不同意味着股骨头生长和重塑潜能不同，从而影响股骨头预后。许多学者试图通过对LCPD分类来判断预后。然而，由于缺乏对病因病理的认识，这方面的努力仍存在许多问题尚待解决，相当部分病例的发展过程甚至难以预测。LCPD分类有利于对预后的判断，分类方法多基于影像学观察，以股骨头骨骺受累程度作为依据，反映了软骨下骨折的修复过程。Catteral首先报道在伦敦Great Ormond儿童医院病例随访研究基础上提出的与预后相关的LCPD分类方法，在该病研究历史上具有里程碑意义。Salter等和Herring等提出的外侧柱分类法基于多中心研究结果，根据股骨头骨骺碎裂期外侧柱受累程度分为4型(A~C型)，一般自出现症状至X线平片可进行分型需要平均6个月。A型预后均良好，B型年龄<9岁预后良好，>9岁则预后较差，C型的股骨头多不呈球形。在结果评价方面，多采用Stulberg等“根据股骨头、髋白对位状况提出的分类标准，即股骨头呈球型形态并有良好头臼对位者属I型和Ⅱ型髋，一般成年期不会出现早发性骨关节炎，预后较好；股骨头失去球型形态但头臼有良好对位者为Ⅲ型和Ⅳ型髋，成年期出现轻到中度早发性骨关节炎；股骨头失去球型形态且头臼不对应者为Ⅴ型髋，50岁前出现重度骨关节炎，预后较差。本文系沈品泉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【撰文： 沈品泉， 赵黎 上海交通大学医学院附属新华医院儿童骨科】发育性髋关节异常(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)，是儿童常见的骨关节畸形，主要指出生时髋关节发育不全并在出生后继续恶化的髋关节发育性异常病变。如果不能早期得到诊断和治疗，该病变将继续发展直至髋关节完全脱位或早期出现髋关节退行性变化，严重影响人们的行走步态，最终导致四大晚期并发症：慢性疼痛 、早期骨关节炎、步态异常和肢体短缩，这将影响人们的日常生活，降低了人们的生活质量。上海新华医院小儿骨科赵黎正常人的股骨与骨盆之间有个髋关节，股骨头在髋关节内活动，走路姿势随意自然，大腿屈伸也很灵活。而髋关节脱位时，股骨头不能正常地留在关节内，滑到关节的外面，从而失去了正常的解剖关系，影响了下肢的正常功能活动。由于脱位程度的不同，发育性髋关节脱位可分为：1、完全性脱位；2、半脱位；3、单纯性髋关节发育不良，即主要表现为髋臼顶比较倾斜，可以发展成为完全脱位或半脱位。研究结果表明，50%以上髋脱位者至成年都会较早发生髋关节退行性改变，甚至需要进行髋关节置换。DDH的诊治关键是早期做出诊断，早期应用正确的治疗。而且越早诊断，治疗越容易，结果越安全有效。随着年龄的增加，未经治疗的DDH患者其病理改变会随着年龄的增加而加重，也给治疗带来困难和疗效的不确定。1927年意大利骨科医师Putti对先天性髋脱位曾说过“我们应努力对此症在早期作出诊断，而不是设计一种复杂的手术来解决”。由此可见，医生们早就强调了早期诊断的重要性。据初步统计，婴幼儿时期的DDH患者通过正确有效的治疗，大部分可以获得接近正常解剖关系的髋关节，然而，大于2岁的患儿，即使得到了正确的治疗，仍然有可能出现髋关节残余畸形和早期骨关节炎。通常而言，早期的保守治疗可以持续到2岁左右，手术治疗一般希望在6岁前完成，单侧病变可以将治疗年龄扩大到8至10岁，但随着年龄的增大，继发病变的加重，治疗的难度和疗效的保证也就越来越困难。那么，我们如何能够做到早期诊断呢？首先，我们需要认识该疾病。DDH是一种多因素疾病，包括基因因素和环境因素。比如是内分泌因素，遗传因素，或者是生产中的一些因素（如胎位因素）等等很多原因都可以造成髋关节发育不好，最后造成脱位。其次，需要仔细的观察，从婴幼儿的表征上有时可以发现髋关节部有弹响，两腿的长短不一致，一侧腿的活动度和灵活性差，两腿臀部皮纹不对称，双腿分髋活动不一致，或者伴有其他畸形，如肌性斜颈、马蹄内翻足等。以上这些高度危险因素需要引起家属的重视，一旦发现有疑问，需要及时向专科医生咨询，得到早期的诊断和治疗。最重要的是，影像学的发展为我们的早期诊断提供了有效的工具。超声波具有可以穿透软骨的物理特性，是在新生儿和小婴儿时期显示尚未骨化的髋关节结构的有效手段。在发育性髋关节脱位的诊断上，超声波比目前常用的X线检查方法能够更加早期地发现髋关节脱位的征象。对于小于6月的儿童，尤其是4月以下的儿童，超声波能够明确地体现出影像学的优势，并且能够减少婴幼儿电离辐射的危害。髋关节超声波检查的鼻祖Graf教授回顾分析了奥地利医生应用超声波筛查髋关节后的随访情况，从90年代髋关节脱位手术率3.5‰下降到目前的0.13‰，由此可见，应用超声波检查加上正确的早期治疗，大大减少了髋关节的后遗畸形，减少了髋关节手术的应用。出生后的早期处理，是阻止髋关节发育不良发展成晚期后遗畸形的第一道防线，超声波在这个阶段为我们提供了有价值的信息，经过正确的处理，获得正常的髋关节，因此我们称超声波是消灭儿童髋关节脱位的使者。如今，社区医生和家长都很重视髋关节脱位的早期诊断，都希望自己的孩子得到早期正确的诊断和早期有效的治疗。髋关节超声波检查正日益刷新着人们对于髋脱位诊断和治疗的认知。那么超声波检查图是否就简单等同于X线平片呢？髋关节脱位的治疗就是简单的用用支具而已吗？髋关节超声波检查-----有啥优点？ 髋关节超声波检查是应用超声波原理对髋关节进行成像的一项技术。由于婴幼儿髋关节大部分为软骨成分，因此与成人髋关节不同，能够利用超声波对软骨的穿透性，从而显示髋关节的结构。在髋关节超声波图像中我们能够看到股骨颈骺板﹑股骨头﹑滑膜反折﹑关节囊﹑盂唇﹑软骨顶﹑骨顶﹑髂骨下缘点﹑转折点等关节的标志性结构。由此我们可以进一步在标准图像上测量α和β角度，从而根据标准作出髋关节的诊断。但必须指出的是，髋关节超声波图像只有显示了髋臼中央平面的图像才有价值，有诊断和比较的意义。超声波检查具有高敏感性和无电离辐射等优点，已经被大多数医师和家长所接受。由于超声波具有无创、无射线的特性，且检查方便，可以重复应用，因此可以用作治疗过程中的监测，尤其对于支具或吊带治疗完全性脱位儿童的髋关节复位能力和稳定性的监测，有显著的指导作用，能及时有效地施行不同的治疗方案。2008年9月,我们医院邀请了髋关节超声波检查的鼻祖﹑奥地利骨科专家Graf教授来我院讲授了超声波检查的理论与实践，特别是着重讲解了要点和注意事项，并解释了我们所存在的误区，澄清了许多模糊认识和技术上的偏差。这是髋关节超声检查方法在世界各地开始应用以来，Graf教授首次来中国大陆做教学，本期学习班的学员都觉得受益匪浅。如同这种方法在世界许多国家得到广泛应用，甚至已经建立全国性的筛查项目，髋关节超声波检查方法的引进必将推动中国大陆发育性髋关节脱位的早期诊治。髋关节脱位诊治：走出“武断”误区 超声波图并不等同于X线平片。我们不能拿同一时期的超声波图与X线平片作对比。因为他们没有可比性。从技术角度来讲，两者图片某一区域的显像是存在一定的相关性，但由于两者的成像原理不同，不能进行简单的对比。因此，我们有时能够看到超声波图像上的进展，但是同期并不一定能看到X线平片上的改变，这种情况是很正常的。而且，通常来讲，超声波图像的改变要早于X线平片。还有，我们要科学地认识超声波图中角度α值的变化。α值并不是一个定值，而是在不同年龄阶段逐步发育的过程。就像以不同年龄为横坐标，不同年龄α值的正常值有不同的坐标对应值。因此我们应该动态来评定髋关节α值是否存在异常，才能正确评判髋关节是否有异常，是否需要治疗。早期髋脱位的治疗：支具治疗----简单 对于一个早期发现的髋关节脱位是一个很庆幸的事情，但如果没有得到合理正确的治疗，髋关节的最终转归也并不一定理想。超声波髋关节检查不仅能够提供一个正确的早期诊断，同时我们可以对图像按照Graf标准进行分类，不同的类型进行不同的治疗。髋关节异常的治疗分为三个步骤：复位阶段，维持阶段和成熟阶段。不同的阶段需要不同的方式进行治疗，也不是所有的髋关节异常都要经过这样三个治疗阶段，有些非脱位性的髋关节仅仅需要后面一个或两个阶段就够了。在治疗中，支具和吊带还是我们经常的选择。但是治疗髋关节脱位并不是简单的买个支具戴上就可以了，需要医生告知你支具所需要的各种角度以及相关的注意事项，有些情况下是不可以随便拆换支具的，有些脱位的小婴儿达不到稳定的复位，甚至采用石膏固定也是很有必要的，这一点应该引起家长的重视。有些家长的依从性很差，这将严重影响儿童髋关节的治疗结果。随着儿童保健意识的加强，在家长和医生的共同努力下，我们髋关节脱位的孩子最终都能够得到早期的诊断，早期正确有效的治疗，远离髋关节脱位后遗残疾的危险。