许洪斌医生的科普号

导读：通过集中展现四例阑尾切除术中发现的阑尾黏液性肿瘤的诊治过程，说明阑尾黏液性肿瘤存在异时性腹膜转移这一客观事实。传统观点中的阑尾切除或者右半结肠切除，均不能有效阻挡阑尾黏液性肿瘤的腹膜转移。依据这个客观现实而提出适合阑尾黏液性肿瘤异时性腹膜转移的方案--规范的预防性或完全性CRS+HIPEC，以此切断阑尾黏液性肿瘤腹膜转移链条，避免类似病例复发反复重演。病例四目前尚未接受我提出的预防性或者完全性CRS+HIPEC。病人如何选择？请病人、外科医生、妇科肿瘤医生思考选择方案！病例一女性病人，以急性阑尾炎起病行腹腔镜阑尾切除，术中发现阑尾尖端囊肿并破裂，黏液溢出阑尾周边，并用纱布清理干净。术后病理：阑尾低级别黏液性肿瘤，浆膜面可见无细胞黏液。术后18月出现卵巢囊肿，从已有手术记录可以确定卵巢囊肿是阑尾切除术后新发的。说明阑尾黏液性肿瘤一旦突破浆膜后肿瘤细胞就已进入腹腔，即便是用物理方法清除黏液，也同样存在已溢出肿瘤细胞的异时性种植转移。种植场所首先是卵巢，其次为大网膜、腹膜及器官表面浆膜。这种异时性腹膜转移具备隐匿性，如果对这种异时性腹膜转移的生物学特点不了解，不能预见未来的腹膜种植，就完全如本病例一样，出现漏诊。结论：提前行规范的预防性或完全性CRS+HIPEC，力争达到CCR0。病例1：患者，女性，53岁。主诉：阑尾黏液性肿瘤行阑尾切除术后18月，超声发现右附件区巨大囊肿1周。现病史：2022.02.27日主因“右下腹痛“诊为急性阑尾炎在当地医院腹腔镜阑尾切除。术中见：阑尾头端膨大，有破裂及黏液溢出，切除阑尾后用纱布擦净周围黏液。术后病理：阑尾黏液性囊腺瘤。术后未行特殊治疗。2023.8.10日主因阴道分泌物发红就诊妇科行超声检查发现盆腔肿物。2023.8.16我院门诊CT：双膈肌腹膜无增厚，肝裂隙、肝周、胃周、脾周无明显低密度影，大网膜腹膜无增厚，子宫多发肌瘤，右附件区巨大囊肿。2023.8.16我院病理会诊：阑尾低级别黏液性肿瘤，浆膜面可见无细胞黏液。精神食欲可，排气排便可。体重无下降。2023.8.18当地医院胃镜、肠镜排除胃肠道肿瘤。2023.8.20我科门诊收住院。既往史：无特殊查体：腹平软，无压痛反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，下腹部饱满，可触及边界不清肿物。辅助检查：入院后血肿瘤标志物CEA5.65ng/ml，CA125、CA199正常。初步诊断：卵巢继发恶性肿瘤；阑尾恶性肿瘤；阑尾源性腹膜假黏液。诊治经过：术前讨论：有关卵巢囊肿诊断：1，右侧卵巢囊肿发生的时间？本病人在2022.02.27手术前只有右下腹超声，未提示双附件区情况，手术记录腹腔镜下未描述卵巢情况。由此可似推断，右侧卵巢囊肿是在阑尾切除术术后的18月内新发的。2，右卵巢囊肿性质？卵巢原发肿瘤？卵巢继发肿瘤？二者均有可能的。但考虑到阑尾来源PMP有异时性腹膜种植的特点，故此病人高度怀疑卵巢囊肿是继发于阑尾黏性性肿瘤形成的腹膜假黏液瘤有关手术方案？依据术中冰冻快速病理决定手术方案：卵巢原发良性肿瘤切除患侧附件即可退出手术；卵巢原发恶性肿瘤按卵巢癌手术；继发阑尾黏液性肿瘤则行完全性CRS＋HIPEC：包括盆腔腹膜、子宫双附件、全部大小网膜切除＋术中术后腹腔热灌注化疗。手术过程：2023.8.23开腹探查：入腹少量淡黄色清亮腹水，腹水中肿瘤标志物明显高于血中肿瘤标志物〈说明腹水瘤标比血中瘤标敏感！），大网膜、小网膜、壁层腹膜正常，右膈肌腹膜、左膈肌腹少量片状增厚，肝表面，肝胃间，胃周脾周正常，肠系膜，腹膜正常。卵巢囊肿，大小10×8×6cm，包膜完整无破损，来自于右附件，左附件少许囊泡状囊肿。腹盆腔无黏液及种植灶。行右卵巢囊肿切除送快速病理报告为卵巢黏液性囊肿。实施切除内容：双侧附件＋全大网膜＋右侧膈肌腹膜＋左膈肌腹膜＋小网膜＋肝圆韧带切除＋术中热灌注化疗。肿瘤清除程度CCR0。减瘤术前PCI：0-0；1-3；2-0；3-2；4-0；5-0；6-3；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分7分。减瘤术后PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-1；5-1；6-0；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分0分。肿瘤清除程度CCR0。出血量50ml。未输血。手术时间：4小时20分钟。最后病理：证实右卵巢黏液性囊肿为阑尾黏液性肿瘤累及，所切除其它标本均末发现肿瘤。随访：阑尾低级别黏液性肿瘤只累及右卵巢，肿瘤清除程度CCR0，今后每半年复查腹盆腔增强CT及血CEA、CA125、CA199即可，三年后每一年复查，终身复查！病例二女性病人，以急性阑尾炎起病行腹腔镜阑尾切除，术后病理：阑尾黏液腺癌伴印戒细胞癌。按NCCN指南之结肠癌处理于术后2周行开腹右半结肠切除，达到CCR0（肉眼下无肿瘤）。术后4月余当地腹盆腔增强CT无明显复发并来我科门诊，尽管CT无明显复发仍然建议来我科行预防性CRS＋HIPEC（双附切除全大网膜切除＋术中术后腹腔热灌注化疗）。但患者及家属未遵医嘱。术后15月当地超声发现右卵巢囊肿。术后18月来我科行完全性CRS+HIPEC，肿瘤清除程度CCR1（残留2.5mm以内肿瘤）。本例说明阑尾黏液性肿瘤无论低级别还是高级别的黏液腺癌伴印戒细胞癌都可以出现异时性卵巢、网膜等种植转移。另外，高级别的阑尾黏液腺癌按NCCN指南行右半结肠切除并不能阻断异时性腹膜转移。结论：提前行规范的预防性或完全性CRS+HIPEC，力争达到CCR0才有可能切断腹膜种植链条。病例2：患者，女，44岁。主诉：阑尾黏液腺癌术后16个月，腹胀、腹围增大2个月。现病史：2022-3-19主因“急性阑尾炎“行腹腔镜阑尾切除。术后病理：阑尾黏液腺癌伴印戒细胞癌。2022-4-2行开腹探查，右半结肠癌根治。术中探查：无腹水，肝脏表面光滑，大网膜、腹膜未见转移，阑尾残端可见质硬结节，结肠系膜内可见多发肿大淋巴结。术后病理：回盲部及残存阑尾可见黏液腺癌及印戒细胞癌。淋巴结5/18。已行基因检测未行化疗。2023.6.28当地医院腹盆腔增强CT：肝脏、胃周、脾周无明显肿瘤，中腹部未见腹膜增厚，子宫偏大，双侧附件区未见明显异常。2022.7.7我科门诊意见：鉴于此病有异时性腹膜种植转移的特点，建议来我科行预防性CRS＋HIPEC（双附切除全大网膜切除＋术中术后腹腔热灌注化疗）。但患者及家属未遵照执行！2023-07-02超声发现右卵果囊肿。近20天发现腹胀逐渐加重，进食后为明显。2023-09-05来我院黏波瘤科门诊查胃镜、肠镜正常。收住院。既往史：无特殊。查体：腹平，无压痛反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，脐以下略为隆起，可触及边界不清肿物。辅助检查：血肿瘤标志物：CEA5.19，CA12572.12、CA19947.45。入院CT：右膈肌腹膜增厚，双附件区囊肿，余部位尚可。初步诊断：阑尾恶性肿瘤；阑尾源性高级别腹膜假黏液；卵巢继发恶性肿瘤；网膜继发恶性肿瘤；腹膜继发性恶性肿瘤。诊治经过：术前讨论：女性，44岁，因急性阑尾炎阑尾切除，术后病理诊断阑尾黏液腺癌伴印戒细胞癌，NCCN结肠癌指南行右半结肠癌根治术，达CCR0切除，术后4月腹盆增强CT无明显复发来我科门诊仍建议预防性CRS＋HIPEC：双附件大网膜切除＋术中术后腹腔热灌注化疗，但病人未遵医嘱！一年后CT示右膈肌腹膜双附件转移。目前诊断明确，阑尾黏液性肿瘤存在异时性腹膜转移，且CT提示右膈肌腹膜双附件转移，确定已出现异时性腹膜转移，CT影像，存在有达到满意减瘤（CCR0-1）的可能性，故应该行CRS+HIPEC：全腹膜全大网膜切除＋子宫双附件切除＋术中术后腹腔热灌注化疗。手术过程：2023.9.18开腹探查，具体如下图。实施切除内容：子宫双附件+双侧侧腹膜+盆腔腹膜+Douglas窝腹膜+全大网膜小网膜+肝圆韧带切除＋双膈肌腹膜切除+术中术后腹腔热灌注化疗。肿瘤清除程度CCR1。减瘤术前PCI：0-3；1-3；2-3；3-2；4-1；5-1；6-3；7-3；8-3；9-3；10-3；11-3；12-3。总分34分。减瘤术后PCI：0-0；1-1；2-1；3-1；4-1；5-1；6-1；7-1；8-1；9-1；10-1；11-1；12-1。总分12分。肿瘤清除程度CCR1。出血量800ml。未输血。手术时间：11小时50分钟。术后病理：阑尾来源高级别腹膜假黏液瘤伴印戒细胞癌（20%）。术后治疗及随访：术后建议按结肠癌方案在基因指导下进行化疗、靶向治疗及免疫治疗。每半年来院复查。病例三男性病人，以急性阑尾炎起病腹腔镜阑尾切除，术后病理：阑尾黏液腺癌。按NCCN指南之结肠癌处理于术后1月行开腹右半结肠切除，术后病理阴性（推测达到CCR0）。术后未行化疗，不定期复查无复发。术后8.5年CT提示腹复发。本例表明：阑尾高级别黏液腺癌按NCCN指南右半结肠切除达到CCR0同样可出现异性腹膜转移，且异时时间可达到8.5年之久。阑尾高级别黏液腺癌生存时间长达8.5年超乎临床常见病人。但一旦发现腹膜转移就很难达到满意减瘤。病例3：男性，61岁，主诉：阑尾黏液腺癌术后102月（8.5年），CT发现复发2周。现病史：2015.4月主因腹痛就诊在当地医院行腹腔镜阑尾切除，具体不详。术后病理为阑尾黏液腺癌。2015.5.25在当地医院行开腹右半结肠切除，具体不详。术后病理阴性。术后未行治疗。定期CT复查，无复发。2023.9.20血CEA8.44,CA19922.9,CA125624.6。2023.9.22CT提示乙状结肠增厚，腹膜增厚考虑转移。2023.9.21胃镜排除胃部肿瘤，肠镜到达吻合正常，肠息肉切除活检，病理腺瘤样息肉。2023.9..26超声引导下腹壁肿物穿刺活检，病理转移性腺癌。2023.9.26PET-CT:腹膜不均质增厚累及前中腹壁皮下代谢升高，考虑转移。2023.9.23腹盆增强CT:右膈腹膜增厚，肝裂隙、肝胃间、胃周、脾周无明显低密度影，大网膜增厚以左侧为主，累及切口皮下，盆腔无明显积液。目前无恶心呕吐，排气便可，体重无变既往史：无特殊。查体：腹平，质韧，上腹及切口上段、左下腹、右下腹均可触及明显的肿物，活动差，质硬。初步诊断：阑尾黏液腺癌、阑尾源性高级别腹膜假黏液瘤、腹膜继发恶性肿瘤、大网膜继发恶性肿瘤、结肠继发恶性肿瘤辅助检查：2019.10.23腹盆腔增强CT无明显复发。2022.1.10胸部CT扫到上腹部基本正常。术前讨论：有两次手术病理诊断为阑尾黏液腺癌，第二次手术右半结肠切除标本为阴性，故可推测达到CCR0。2019.10和2022.1CT未提示腹发。诊治经过：术前讨论：目前肿瘤标物升高，CT影像及PET-CT均提示腹膜转移。从CT上看，通过规范的CRS+HIPEC仍然有达到CCR0-1的可能，但毕竟是阑尾黏液腺癌且术后8.5年余，CT并不能完全反应腹腔内转移情况。有可能开关腹或者姑息减瘤。手术过程：2023.10.5开腹探查：全结肠切除+小肠造瘘。进腹困难，网膜肿物累及前壁，淡黄色腹水量1600ml,全部小肠及系膜上布满“蓝莓”大小种植结节，游离度较好的小肠长度约180cm，余下回肠末端系膜挛缩与原回结肠肿瘤性粘连成团，残余大网膜成饼，降结肠乙状结肠脂肪垂种植僵硬成棍。乙状结肠扭曲成团，全部腹膜均增厚，行全结肠切除，180cm处小肠造瘘。实施切除内容：全结肠切除+回肠切除+小肠造瘘。未行术中术后腹腔热灌注化疗。肿瘤清除程度CCR3。减瘤术前PCI：0-3；1-3；2-3；3-3；4-2；5-3；6-3；7-3；8-3；9-2；10-2；11-3；12-3。总分35分。减瘤术后PCI：0-0；1-3；2-3；3-3；4-0；5-0；6-3；7-2；8-2；9-2；10-2；11-0；12-0。总分20分。肿瘤清除程度CCR3。出血量1500ml。未输血。手术时间：9小时30分钟。术后恢复可。术后病理：病例四女性病人，既往于2016年肠镜发现回盲部外压隆起，CT回盲部未见异常。未治疗。2023.5.21以急性阑尾炎阑尾囊肿起病腹腔镜中转阑尾切除，术后病理：阑尾低级别黏液性肿瘤局部高级别伴癌变。术后1周在好大夫在线上咨询我，建议先行胃镜肠于术后3-6月预防性或者完全性CRS+HIPEC。后因肠镜发现阑尾开口点位性病变立即于2023.06.02在当地医院按NCCN指南之结肠癌开腹右半结肠切除，达到CCR0（肉眼下无肿瘤）。术后病理：右半结肠隆起型中低化化腺癌部分为黏液腺癌。术后1月余当地超声发现左左附件囊性结构（内有分隔）。目前尚未进一步治疗。本病例说明，2016年肠镜发现的阑尾开口隆起，说明阑尾有肿瘤，尽管影像没有提示提示病变，也应该在当年行腹腔镜探查+阑尾+部分盲肠壁切除，以明确或者排除阑尾恶性肿瘤。阑尾切除术中发现阑尾黏液性肿瘤应常规行胃镜肠镜，目的是为了排除胃肠道肿瘤，尤其是回盲部阑尾周围黏液病变。如果发现回盲部病变，不能常规按NCCN指南只行右半结肠切除，要兼顾黏液性肿瘤异时性腹膜种植的规律，行预防性或者完全性CRS+HIPEC。但是，习惯思维如此强大，本病人仍然行右半结肠切除，目前发现卵巢病变，应该怎么办?请病人、外科医生思考选择方案！病例4：女性，48岁。主诉：主因阑尾黏液腺癌术后5月余。2016年肠镜发现回盲部外压隆起，CT回盲部未见异常。未治疗。2023.5主因右下腹痛行CT提示阑尾增粗。2023.5.21在当地医院行腹腔镜中转开腹阑尾切除。术中见：腹腔无异常，肝胃肠系膜未见异常。回盲与侧腹膜粘连分离困难而开腹切除阑尾。术后病理：阑尾低级别黏液性肿瘤局部高级别伴癌变。2023.5.31好大夫在线咨询航天中心医院许洪斌：建议先行胃镜肠镜后距本次手术后3-6月预防性或者完全性CRS+HIPEC（包括局部或者全部腹膜、阑尾或加右半结肠、子宫双附件、大网膜、小网膜切除＋术中术后腹腔热灌注，以达到满意减瘤(CCR0-1:肉眼下无肿瘤或者残留2.5mm以内的肿瘤）。以此迟滞或阻断腹膜种植的发展，获得更长的生存期！等待期间按结肠癌方案进行静脉化疗。2023.6.1胃镜正常，肠镜盲肠阑尾区可见占位病变，考虑盲肠占位黏液腺癌。2023.6.2腹腔镜下右半结肠切除：术中见肝胆脾胰、小肠及系膜无明显转移灶，网膜、腹膜无异常结节，肿瘤位于回盲部，活动度差，大小6.05.0cm,肠周及肠系膜可见肿大淋巴结，未描述子宫双附件情况。术后病理：右半结肠隆起型中低化化腺癌部分为黏液腺癌。2023-07-04我院病理会诊：阑尾黏液腺癌侵透浆膜。回盲部中分化腺癌，部分为黏液腺癌，伴脓肿形成，侵及固有肌层，未见脉管及神经侵犯。目前已出院并行静脉化疗4次，未行靶向治疗。术后未行胃肠镜检查；2023-07-20彩超提示：左附件囊性结构（内有分隔）。2023-09-02术后CT报告回盲部术后改变，精神、食欲可，排气、排便可，体重无明显下降。我院2023-09-14CT平扫：双膈肌腹膜无增厚，肝裂隙，胃周、脾周无明显异常，胆囊周边低密度影，无腹膜及网膜增厚，子宫及双附件区低密度影，余正常。查体：腹平软，切口愈合良好，未触及明显肿物。患者未查血肿瘤标志物。病人目前还在犹豫之中，尚未接受我提出的预防性或者完全性CRS+HIPEC。病人如何选择？请病人、外科肿瘤医生、妇科肿瘤医生思考选择方案！感悟：众所周知：结直肠癌除有淋巴结转移及血行转移外，还存在有腹膜转移（PeritonealMetastasis，PM）。Sugarbaker指出：40%结直肠癌伴有PM。（非黏液）腺癌出现PM的风险为20%，黏液腺癌及印戒细胞癌出现PM风险为50%以上，其中10-15%只出现PM。阑尾黏液性肿瘤少见淋巴及血行转移，但腹膜转移明显高于结直肠癌。由于：NCCN指南指出结直肠癌一旦出现PM，如果没有出现梗阻时，建议全身化疗。故习惯上认为：腹盆腔肿瘤一旦出现PM，就到疾病的终末状态阶段。故将阑尾肿瘤完全归属结肠癌是不符合阑尾黏液性肿瘤的生物学特点。理由如下：据荷兰病理文献1995年-2005年共发现267例PMP（腹膜假黏液瘤），男性62女性205。1、阑尾肿瘤占阑尾切除标本的0.9%；2、阑尾黏液性肿瘤占阑尾肿瘤的1/3（33.3%）；3、20%的阑尾黏液性肿瘤最终会发展为腹膜转移（腹膜假黏液瘤PMP）；4、PMP发病率百万分之二。5、阑尾源性的PMP为82%。6、女性PMP卵巢受累73%。国内：2022年6月北医三院王胜锋等在EJSO上发文：中国PMP发病率2.47/百万。PMP来源：来源阑尾居多。其次为卵巢（必须先排除阑尾），结肠、胃、胰腺、胆道、肠重复、畸胎瘤、脐尿管等黏液性肿瘤。以航天中心医院黏液瘤科单中心数据（2008-2023.6.30）1749例PMP病人：阑尾来源PMP占82.41%，女性PMP卵巢累及率为83.74%，原发卵巢肿瘤仅占11.3%。依据以上，可以得出如下结论：1、阑尾黏液性肿瘤早期(普外)、晚期（妇科）阶段均存在严重的误判、误诊、误治现象。2、阑尾黏液性肿瘤以腹膜种植转移(PM)为特点，存在有同时性或者异时性腹膜转移。3、单纯的阑尾切除或右半结肠切除不能完全解决腹膜转移的问题。遗留卵巢及左半大网膜是腹膜种植的“温床”4、单纯的卵巢切除常常遗漏阑尾黏液性肿瘤5、PMP唯一适合的方案：“关口前移”的完全性CRS+HIPEC或者姑息性CRS+HIPEC。综合以上四例病人，为了不让悲剧反复重演，建议外科医生如果在阑尾切除术中或者术后病理发现阑尾黏液性肿瘤时，不要做过多的手术，包括手术中扩大行右半结肠切除，或者再次手术只行右半结肠切除。前车之鉴不能不重视。最好的处理方式为推荐病人上网多多学习阑尾黏液性肿瘤病例或推荐找专业的黏液瘤治疗中心。

导读：阑尾来源PMP阑尾切除术后18月，超声发现卵巢囊肿，经手术证实卵巢囊肿为阑尾黏液性肿瘤异时累及。由此，应该重点关注在急性阑尾炎手术后病理诊断的阑尾黏液性肿瘤存在有异时性腹膜种植的风险。阑尾来源PMP行阑尾切除、单纯的右半结肠切除、部分卵巢或者单侧附件切除均不能有效阻止它的腹膜种植转移进程度。只有“关口前移”的预防性CRS+HIPEC可有效果地切断其种植链条。患者，手术日期：2023.8.23，病史如下：一、病例特点：主诉：阑尾来源黏液性肿瘤阑尾切除术后18月，超声发现右附件区巨大囊肿1周。现病史：2022.02.27日主因“右下腹痛“诊断为急性阑尾炎在当地医院腹腔镜阑尾切除。术中见：阑尾头端膨大，有破裂及黏液溢出，切除阑尾后纱布擦净周围黏液。术后病理：阑尾黏液性囊腺瘤。术后未行特殊治疗。2023.8.10日主因阴道分泌物发红就诊妇科行超声检查发现盆腔肿物。2023.8.16我院门诊CT：双膈肌腹膜无增厚，肝裂隙、肝周、胃周、脾周无明显低密度影，大网膜腹膜无增厚，子宫多发肌瘤，右附件区巨大囊肿。2023.8.16我院病理会诊：阑尾低级别黏液性肿瘤，浆膜面可见无细胞黏液。精神食欲可，排气排便可。体重无下降。2023.8.18当地医院胃镜、肠镜排除胃肠道肿瘤。2023.8.20我科门诊收住院。入院检查：血肿瘤标志物CEA5.65，CA125、CA199正常。二、术前讨论：一、有关卵巢囊肿诊断：1，右侧卵巢囊肿发生的时间？本病人在2022.02.27手术前只有右下腹超声，未提示双附件区情况，手术记录腹腔镜下未描述卵巢情况。由此可似推断，右侧卵巢囊肿是在阑尾切除术术后的18月内新发的。2，右卵巢囊肿性质？卵巢原发肿瘤？卵巢继发肿瘤？二者均有可能的。但考虑到阑尾来源PMP有异时性腹膜种植的特点，故此病人高度怀疑卵巢囊肿是继发于阑尾黏性性肿瘤形成的腹膜假黏液瘤。二、有关手术方案？依据术中冰冻快速病理决定手术方案：卵巢原发良性肿瘤切除患侧附件即可退出手术；卵巢原发恶性肿瘤按卵巢癌手术；继发阑尾黏液性肿瘤则行完全性CRS＋HIPEC：包括盆腔腹膜、子宫双附件、全部大小网膜切除＋术中术后腹腔热灌注化疗。三、手术过程：入腹少量淡黄色清亮腹水，腹水中肿瘤标志物明显高于血中肿瘤标志物〈说明腹水瘤标比血中瘤标敏感！），大网膜、小网膜、壁层腹膜正常，右膈肌腹膜、左膈肌腹少量片状增厚，肝表面，肝胃间，胃周脾周正常，肠系膜，腹膜正常。卵巢囊肿，大小10×8×6cm，包膜完整无破损，来自于右附件，左附件少许囊泡状囊肿。腹盆腔无黏液及种植灶。行右卵巢囊肿切除送快速病理报告为卵巢黏液性囊肿。实施切除内容：双侧附件＋全大网膜＋右侧膈肌腹膜＋左膈肌腹膜＋小网膜＋肝圆韧带切除＋术中热灌注化疗。肿瘤清除程度CCR0。减瘤术前PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-0；5-0；6-3；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分3分。减瘤术后PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-1；5-1；6-0；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分0分。肿瘤清除程度CCR0。出血量50ml。未输血。手术时间：4小时20分钟。最后病理：证实卵巢黏液性囊肿为阑尾黏液性肿瘤累及，所切除其它标本均末发现肿瘤。术中一次腹腔热灌注化疗，术后三次腹腔热灌注化疗，于2023.9.1出院。住院12天。出院时复查血肿瘤标志物：CEA正常。出院时复查CT：盆腔肿瘤消失，无残留肿瘤。随访：阑尾低级别黏液性肿瘤只累及右卵巢，肿瘤清除程度CCR0，今后每半年复查腹盆腔增强CT及血CEA、CA125、CA199即可，三年后每一年复查，终身复查！四感悟。1阑尾黏液性肿瘤种植的风险依据：2018年第11届国际腹膜表面恶性肿瘤大会议上（11thInternationalWorkshoponPeritonealSurfaceMalignancy），美国Baumgartner教授做了有关阑尾黏液性肿瘤复发率的专题报告：①术后病理阑尾浆膜上无黏液、无肿瘤细胞者，中位随访时间48.2月，腹膜复发率1.8%；②阑尾浆膜上有“无细胞型黏液”者，中位随访时间45.6月，腹膜复发率6.5%；以上两种情况，可以观察。③阑尾浆膜上有黏液上皮肿瘤细胞者，中位随访时间46.5月，腹膜复发率高达26.5%；这种情况下必须按照进CRS+HIPEC手术。2阑尾黏液性肿瘤处理对策！依据以上观点，我们提出：在急性阑尾炎或阑尾囊肿手术中对如下种三种情况的处理建议：1，阑尾没有破损，浆膜外无黏液，复发率约1.8%。2，阑尾没有破损，浆膜外有无细胞黏液，复发率约6.5%。3，阑尾已破损，浆膜外有黏液及腺上皮，复发率约26.8%。前两者理论上切除阑尾即可，有复发可能，复发后再手术。第3种情况必需术后3-6月再次腹腔镜探查，行CRS+HIPEC（切除大网膜＋双附件＋术中腹腔热灌注化疗），达到CCR0（肉眼下无肿瘤）。结合本病人2022.2.27的阑尾切除手术记录及术后病理，明显属于第3种情况，术后18个月出现卵巢转移。验证了阑尾同时和异时性种植转移的特点。3结论：阑尾来源PMP行阑尾切除、单纯的右半结肠切除、部分卵巢或者单侧附件切除均不能有效阻止它的腹膜种植转移进程度。只有“关口前移”的预防性CRS+HIPEC可有效果地切断其种植链条。阑尾来源PMP腹膜转移治疗对策如下：航天中心医院黏液瘤科数据显示（如下图）：阑尾黏液性肿瘤83.98%可出现同时性和异时性腹膜种植，转移种植场所依次为：卵巢、大网膜、腹膜及器官表面。在早期黏液种植局限于阑尾及其周围时实施预防性或完全性CRS＋HIPEC手术干预治疗可以达到根治！其发展不同阶段的措施策略如下图：

导读：体检超声及CT等影像发现右下腹回盲部囊肿时如果在诊断结论中提示考虑阑尾黏液囊肿，可以提醒临床医生关注，病人或家属会用“黏液性肿瘤”这个关键词时行搜索与咨询，大大减少就诊过程中的弯路。此病人就是超声和CT诊断结论中均提示阑尾黏液性肿瘤后，病人迅速找相关疾病知识并了解到我们黏液瘤专科。体检发现回盲部盆腔囊肿时，均应该手术切除以明确囊肿性质。如果术中病理诊断为黏液性肿瘤，应该行预防性CRS+HIPEC：阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除+双附件（卵巢输卵管）切除+术中术后腹腔热灌注化疗。此举能够达到完全阻断阑尾黏液性肿瘤的同时性和异时性腹膜种植转移。结论：依据阑尾黏液性肿瘤2020年PSOGI/EURACAN指南，对于已绝经女性在体检中发现右下腹回盲部囊肿时，应该行腹腔镜探查预防性CRS+HIPEC。患者，女，52岁，手术日期：2023.7.12。病史如下：一、病例特点2023.07.02体检妇科超声发现：阑尾增粗，呈囊状，范围约6.13.53.1cm，内透声差，呈“洋葱皮“样改变，考虑阑尾黏液性囊肿可能。2023.07.03腹盆腔CT:盆腔右侧囊性病灶，考虑阑尾来源可能大，待排右侧附件来源病变。肿瘤标记物未见明显升高。2023.07.03胃镜、肠镜排除胃肠道肿瘤。2023.7.9我科门诊以“阑尾囊肿“收入院。病人起病来无症状及体征。二、入院检查：腹部超声：血肿瘤标志物：CEA、CA125、CA199、CA153均正常。入院CT：回盲部阑尾区囊性肿物，部分囊壁钙化，子宫双附件区正常，无腹水，无腹膜网膜增厚。考虑回盲部阑尾黏液性囊肿可能。三、术前讨论1.诊断：回盲部阑尾黏液性囊肿。目前无直接证据明确诊断。2.手术目的及方案：手术目的：完整切除阑尾及囊肿，快速病理以明确囊肿性质。根据病理诊断进行相应的处理！方案：腹腔镜探查，了解全腹盆腔情况，切除阑尾（注意避免医源性种植）送快速病理。如为良性囊肿，当即退出手术。如为恶性囊肿（包括黏液性囊肿），因黏液性囊肿有异时性种植的特点，应行预防性CRS＋HIPEC：行阑尾或者右半结肠切除+双附件及全大网膜＋术中术后腹腔热灌注化疗。四、手术过程腹腔镜探查：从右髂窝开始顺时针方向探查右髂窝腹膜及回盲部、右侧壁层腹及升结肠、右膈肌腹膜及肝脏膈面脏面、镰状韧带肝圆韧带、左肝脏膈面脏面、左膈肌腹、胃及大网膜、左侧壁层腹膜及降结肠、左髂窝腹膜及乙状结肠、盆腔腹膜及子宫双附件。切除阑尾及部分盲肠壁，送术中快速冰冻病理。切除双侧附件。切除全部大网膜。术中腹腔热灌注化疗，持续保持腹腔内恒温42-43℃，持续时间60-90分钟。具体见手术照片。术后病理报告：阑尾低级别黏液性肿瘤，所切除标本未累及五、感悟：1右下腹回盲部囊肿诊断与鉴别诊断：囊肿多来源于阑尾，需要与囊性淋巴管瘤（淋巴管囊肿）、卵巢囊肿、盆腔囊肿、畸胎瘤等囊性肿物相鉴别。是否恶性肿瘤？目前通过超声、CT等影像学检查均无法明确囊肿的良恶性。只有通过手术将囊肿切除并行病理检查方可确诊。但是超声及CT等影像诊断结论中如果提示考虑阑尾黏液囊肿的话，可以提醒临床医生关注此病，也可以让病人或家属用“黏液性肿瘤”这个关键词时行搜索与咨询，了解此病的知识，并在就诊过程中减少弯路。此病人就是超声和CT诊断结论中均提示阑尾黏液性肿瘤后，病人迅速找相关疾病知识并了解到我们黏液瘤专科。应禁止对囊肿进行穿刺活检，为了避免医源性腹膜种植风险。2阑尾黏液囊肿(appendicealmucocele)与阑尾黏液性肿瘤（pseudomyxomaofappendix)有何区别？阑尾黏液囊肿的发病机制为阑尾根部受阻塞后阑尾腔内黏液上皮细胞分泌的清亮黏液（mucus，真黏液）聚集潴留形成囊肿，如果黏液上皮分泌的果冻黏液（mucin,假黏液）聚集潴留形成的囊肿，我们称之为阑尾黏液性肿瘤或者黏液假瘤。后者的黏液上皮如果突破阑尾壁的浆膜即可在腹膜腹腔广泛种植并产生果冻黏液，此阶段我们称之为腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitoneiPMP)。阑尾黏液囊肿为良性肿瘤，手术时同样需注意避免囊肿破裂。阑尾黏液性肿瘤是真性肿瘤，属于恶性肿瘤，发病率约占阑尾囊肿中的1/10。它具备有恶性肿瘤的特点，即使囊肿不破裂也在有广泛腹膜种植，多数低级别黏液性肿瘤不具备血行或淋巴转移特点（见《黄家驷外科学》第7版本阑尾肿瘤章节）。鉴于阑尾黏液性肿瘤易形成腹膜转移，故对阑尾囊肿手术切除时建议采用腹腔镜探查，目前的之一为全面了解腹盆腔情况，并留下照片或视频；之二完整切除阑尾及囊肿，避免人为破损，取出标本时应该在正中线上扩大切开腹壁用取物袋完整取出标本，禁忌破损破碎取出标本。避免人为医源性种植。3阑尾黏液性肿瘤病理如下图：4阑尾黏液性肿瘤处理关键：体检发现回盲部盆腔囊肿时，均应该手术切除以明确囊肿性质。如果术中病理诊断为黏液性肿瘤，应该行预防性CRS+HIPEC：阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除+双附件（卵巢输卵管）切除+术中术后腹腔热灌注化疗。此举能够达到完全阻断阑尾黏液性肿瘤的同时性和异时性腹膜种植转移。5阑尾黏液性肿瘤治疗依据：2020年《PSOGI/EURACAN阑尾肿瘤与腹膜假黏液液瘤（PMP）诊治指南及文献回顾》本指南问题42指出：在妇科手术中，如发现阑尾源性PMP导致的库肯伯格瘤，应当行阑尾切除+双侧卵巢切除（不包括子宫切除）本指南问题48指出：绝经前女性，诊断为阑尾源性PMP且准备行CRS+HIPEC治疗，强烈建议进行生育相关咨询并考虑卵子冻存或其他保留生育功能的方式。本指南问题49指出：绝经后女性，诊断为阑尾源性PMP且准备行CRS+HIPEC治疗，应当常规行双侧附件（输卵管卵巢）切除以减少复发或卵巢癌的发生，不论卵巢外观如何。本指南问题50指出：绝经前女性，诊断为阑尾源性PMP且准备行CRS+HIPEC治疗，应当预防性的行双侧（输卵管）卵巢切除以减少复发或卵巢癌的发生，不论卵巢外观如何。本指南问题51指出：育龄期且有生育要求的女性，诊断为局限的低级别PMP且准备行CRS+HIPEC治疗，可在充分告知相关预后风险后行保留子宫附件的手术。本指南总结：据PMIBasingstoke小组研究结果显示，阑尾肿瘤患者中约58.1%的患者伴有卵巢转移，对于外观正常的卵巢仍有18%的累及率。Gustave研究结果显示卵巢转移可伴随较高的腹膜后淋巴结复发几率（30%vs2%）。权衡PMP的的惰性病程与外观正常卵巢无法判断是否受累的风险，尤其对于绝经前女性而言是PMP诊治过程中的重要挑战之一。建议让患者在手术前进行充分的辅助生育手段咨询（促排卵，冻存，代孕等）。也可告知警惕卵巢原发癌的可能及其高致死率。结论：依据阑尾黏液性肿瘤2020年PSOGI/EURACAN指南，对于已绝经女性在体检中发现右下腹回盲部囊肿时，应该行腹腔镜手术，并行预防性CRS+HIPEC。投稿和发表情况：许洪斌(航天中心医院肿瘤外科)

导读：2009年因盆腔肿物妇科行子宫双附件阑尾切除，认为良性肿瘤，7年后盆腔肿物复发（异时性种植），2016-3-2妇科行腹腔镜下减瘤术，病理符合低级别黏液性肿瘤。3月后在我科行规范的CRS+HIPEC，达到CCR1，术后7年无复发。患者，女，61岁，手术日期2016.5.23日。复查日期：2023-5-23。病史如下：一、病例特点：2009年因“卵巢肿物“在当地医院剖腹子宫双附件阑尾切除。病理自诉为卵巢良性病变，具体不详。术后每年体检。2016年1月16日超声提示盆腔肿物，直径约7.0cm，血CA724及CA199略高于正常。胃镜肠镜正常。2016-03-02外院妇科再次行腹腔镜下腹膜假黏液瘤减瘤术，术中见：盆腹腔腹膜、肝脏表面及肠管浆膜遍布大小不等胶冻物，胶冻样腹水400ml。术后病理：盆腔肿物及回盲部病灶符合低级别腹膜假黏液瘤。术后行三个疗程TC方案化疗。2016-5-23在我科行规范的CRS＋HIPEC：盆腔腹膜＋阴道残端切除，右半结肠+全大网膜＋脾＋胆囊切除，双侧侧腹膜＋双膈肌腹膜切除，部分乙状结肠＋直肠切除吻合，术中腹腔热灌注化疗。手术肿瘤清除程度：CCR-1。手术过程如下：术中见全腹膜增厚，以盆腔底部及双膈腹膜为重，腹膜上有散在直径约0.5-2.5cm黏液种植灶。肿瘤清除根治程度：CCR-1。实施切除内容：双侧侧腹膜、盆腔腹膜、Douglas氏窝腹膜、右半结肠、全部大网膜、小网膜、肝圆韧带、胆囊切除＋术中热灌注化疗。实体肿物共重1.8Kg。肿瘤请除程度CCR1。减瘤术前PCI：0-3；1-3；2-3；3-3；4-1；5-1；6-2；7-2；8-2；9-1；10-1；11-1；12-2。总分25分。减瘤术后PCI：0-0；1-1；2-1；3-1；4-1；5-1；6-1；7-1；8-1；9-1；10-1；11-1；12-0。总分11分。根治程度CCR1。出血量2000ml。输入自体全血400ml，悬红4U，血浆400ml。手术时间：11小时20分钟。术后病理：低级别黏液性肿瘤伴低级别腹膜假黏液瘤，考虑消化道（阑尾？）来源。术后第3天（2016-05-26）于床边行腹腔热灌注化疗过程中，出现腹腔出血、失血性休克，当日急诊行再次剖腹探查术，术中检查见左膈肌血管明显活动性出血，给予结扎。5月28日至6月1日连续行5次腹腔热灌注化疗。2016-6-10出院。每半年定期复查。2023-5-22（术后7年整）来我科住院复查，无复发。CT与手术前后出院CT对照如下：感悟：①妇科卵巢黏液性囊肿，术中阑尾外观无论是否正常，建议将阑尾切除并行病理诊断，以排除阑尾来源腹膜假黏液瘤。本病人2009年，卵巢切除且同时切除阑尾，但未能看到原始的病理诊断。且2016年回盲部有肿物，2016年术后病理诊断仍然考虑消化道（阑尾来源）的腹膜假黏液瘤。故我们推测仍然是阑尾来源的低级别腹膜黏液瘤。②阑尾来源的腹膜假黏液瘤，据我科数据分析：有85％病人存在同时性或异时性腹膜种植转移。本例就是典型的异时性腹膜种植转移。基于这个客观事实，它成为我们将局限于阑尾及其周围的早期腹膜假黏液瘤，建议提前行预防性切除＋预防性腹腔热灌注的依据。③本病人手术达到肿瘤清除程度为CCR1，术后7年无复发，与2012年国际多中心大宗病例统计数据类似（见下图）。故我们对于较早期的腹膜假黏液瘤应不遗余力追求CCR0-1。这样可以将肿瘤复发大大延后。反之，错过了这个窗口期，病人将进入反复手术的境地。④术后出现并发症有时难免。及时处理可将损失降致最低。

导读：这是继病例238又一例回盲部后位阑尾黏液性肿瘤穿孔引发脓肿发热病人。肿瘤与急性阑尾炎阑尾脓肿同在时，在基层医院以引流为主是最为明智的，即便是手术也不要轻易进行右半结肠切除等。及时退出手术并推荐到有治疗经验的单位或者专业的治疗中心进行规范的CRS+HIPEC手术，往往可让病人获得良好的效果。写这样的系列病例，目的还是为了让更多的病人、家属及同行了解腹膜假黏液瘤，少走弯路。患者，女，69岁，手术日期：2022.12.9日。病史如下：一、病例特点：2022.7主因腹胀食欲不振，消瘦就诊。结肠镜发现回盲部高级别瘤变。余正常2022.8CT：提示回盲部囊肿。2022.8.18在当地医院超声引导行右下腹肿物穿刺活检，病理报告：黏液腺癌来源于肠道。胃镜正常。静脉化疗。用贝伐时间2022.10.28．2022.9.22因发热考虑阑尾脓肿行穿刺置管引流，好转拔管。2022.11.7右臀部肿物红肿行切引流，至今引流管仍在位。少量脓液引出。目前无发热，精神食欲尚可，排气便可。体重下降不明显。二、入院检查。胃镜肠镜已排除胃肠肿瘤。肿瘤标志物：CEA、CA199、CA125正常。CT：双膈腹膜、肝裂隙、胃周脾周均正常。无腹水，腹膜、大网膜无明显增厚。子宫、双附件区无明显异常。回盲部混合低密度影，大小为5.0×7.0cm，向盲肠后累及腰大肌，髂腰肌，可见右臀部引流管在脓肿中。术前CT-PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-0；5-0；6-0；7-3；8-3；9-0；10-0；11-0；12-0。总分6分。三、术前讨论1有关诊断：有囊肿穿刺病理及反复穿刺引流脓液，故盲肠后位脓肿，盲肠后位阑尾黏液性肿瘤，右腹膜后继发恶性肿瘤，以上诊断明确。2手术目的：清除肿瘤病灶及脓肿，行规范CRS+HIPEC，力争肿瘤清除程度达到CCR0-1。手术拟定切除内容：双侧腹膜，盆腔腹膜，右半结肠，全部大网膜，小网腹+腹腔热灌注化疗。四、手术过程：进腹后无明显腹水，大网膜右下移位粘连，双侧侧腹膜、双膈肌腹膜、肝裂隙，小网膜、大网膜无明显黏液及种植。盆腔腹膜无种植，子宫双侧附件外观基本正常。回盲部肿物，大小约5.0×7.0cm，与后腹膜及腰大肌粘连固定。回盲部肿瘤钝性与腹膜后肿瘤分离。将右半结肠，结肠肝曲、脾曲、大网膜游离。切除右半结肠及全部大网膜，小网膜及双侧附件。腹膜后肿瘤创面切除，引流管窦道切除，创面边界冰冻活检无肿瘤。行术中腹腔热灌注化疗。回结肠吻合，用游离度良好的回肠系膜覆盖固定于腹膜后创面。具体如下：实施切除内容：双附件、右半结肠、全部大网膜、小网膜、肝圆韧带切除术＋术中热灌注化疗。肿瘤请除程度CCR0。减瘤术前PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-0；5-0；6-0；7-3；8-3；9-0；10-0；11-0；12-0。总分6分。减瘤术后PCI：0-0；1-0；2-0；3-0；4-1；5-1；6-0；7-0；8-0；9-0；10-0；11-0；12-0。总分0分。肿瘤请除程度CCR0。出血量100ml。输入自体全血400ml。手术时间：5小时08分钟。最后病理：阑尾黏液腺癌伴高级别腹膜假黏液瘤。五、术后随访：阑尾黏液腺癌及高级别腹膜假黏液瘤建议回当地医院参照结肠癌指南在基因检测精确指导下进行静脉化疗、靶向治疗、免疫治疗。每半年回科复查肿瘤标志物及腹盆腔增强CT。病人在术后四月来我科门诊CT无复发肿瘤。以此CT作为今后复查对照！六、盲肠后位阑尾黏液性肿瘤穿孔可致腹膜后脓肿及腹膜后继发性肿瘤浸润。升结肠黏液性肿瘤均可见类似情况。因有回盲部及升结肠阻挡故它向腹腔种植不严重，PCI指数小，规范的CRS＋HIPEC易达到CCR0-1。单纯右半结肠切除，而不重视腹膜后肿瘤创面的彻底清除，还需要注意预防医源性腹腔内播散，完全控制腹腔内种植转移的肿瘤细胞及种植场所。所以，清除回盲部肿瘤原发灶，右腹膜后病灶同时需关注黏液性肿瘤腹膜种植的特点，包括医源性种植。需三管齐下，多方兼顾才能做到CCR0-1。

导读：盲肠后位阑尾因有回盲部阻挡，将阑尾置于腹膜后间隙。此时，这种类型阑尾的炎症、肿瘤会出现与其解剖位置相关的特殊表现：腹膜后脓肿及腹膜后肿瘤，侵犯右输尿管、髂肌、腰大肌、股神经等，引起相应并发症。盲肠后阑尾黏液性肿瘤可引起回盲部脓肿、右腹膜后脓肿、右腰大肌脓肿、右髂腰肌侵犯并右腰背部疼痛、右下肢疼痛和感觉异常等。本病例主要因为盲肠后阑尾黏液性肿瘤穿孔导致回盲部及右腹膜后脓肿，右侧壁层腹膜及右腰大肌侵犯。幸好通过规范的CRS+HIPEC技术，达到CCR1，且术后3年无复发。患者，男，64岁，手术日期：2020.9.21。病史如下：1病例特点：2020.6主因右下腹疼，CT提示升结肠后方不规则团块，考虑占位性病变。2020.6.17当地医院剖腹探查：腹膜活检+回结肠侧侧吻合。术中见肿瘤大小12×10×10cm，病灶侵透肠壁并侵犯后腹膜，肿瘤固定不活动。小肠及系膜，网膜，壁层腹膜可见多发结节。术后病理：高级别黏液性肿瘤。术后静脉化疗+腹腔化疗。近1月出现发热，右下腹疼痛。CT提示腹膜后脓肿形成，考虑阑尾黏液性肿瘤。精神差，无恶心呕吐，饮食差。体重下降10Kg。2入院后诊疗情况：发热，右下腹及右臀部皮肤饱满。入院CT：考虑右侧腹膜后脓肿，阑尾恶性肿瘤。CT-PCI：0-2；1-0；2-0；3-0；4-0；5-0；6-3；7-3；8-3；9-1？；10-1？；11-1？；12-1？。总分15？。2020.9.17超声引导下右腰背部局部切开脓肿引流，引流液约600ml。2-3天后引流液明显很减少。3术前讨论手术目的：清除肿瘤病灶及脓肿，尽可能的行规范CRS+HIPEC，力争肿瘤清除程度达到CCR0-1。考虑有腹腔脓肿，为了避免腹腔感染扩散，可以放弃术中术后腹腔热灌注化疗。术后2月可考虑行腹腔深部热化疗。手术拟定切除内容：双侧腹膜，盆腔腹膜，右半结肠，全部大网膜，小网腹切除+右侧腹膜后脓肿切除。4手术过程：将腹膜后脓腔创面用游离的末端回肠系膜整张缝合覆盖，将腹膜后的脓肿创面及其内肿瘤与腹腔隔绝。避免向腹腔浸润和种植。减瘤术前PCI：0_2；1_0；2_0；3-0；4-0；5-1；6-3；7-3；8-3；9-0；10-2；11-1；12-3。总分18。减瘤术后PCI：0_0；1_0；2_0；3-0；4-0；5-0；6-1；7-1；8-2；9-0；10-0；11-0；12-0。总分4。肿瘤清除程度CCR1。术中出血1000ml，输入悬红6U，手术时间：6小时56分钟。5术后病理：阑尾黏液腺癌伴高级别腹膜假黏液瘤。6术后复查及随访情况：术后按结肠癌完成静脉化疗。每半年定期来院复查。2023-4-12术后37月来院复查CT无明显复发。7感悟：回盲部占位，第一次当地开腹探查手术活检阑尾黏液腺癌，因原发灶太大且固定无法切除，行姑息回结肠侧侧吻合以防梗阻，一月后形成腹腹后脓肿，三月后来我科行CRS+HIPEC，达到CCR1，经历两次手术，二个月的脓肿发热，有不同的结局。目前术后37月，无复发。通过这个特殊病人，说明有些事件看似山穷水尽，找到专业性强的专科，柳暗花明也是常有可能的。另外，盲肠后位阑尾黏液性肿瘤因有盲肠及结肠阻隔，向腹盆腔种植的几率小。手术重点在腹膜后，腹腔种植通过HIPEC能够得有效控制。

导读：2007年因急性阑尾炎行阑尾切除，术后病理不详。四年后出现腹膜假黏液瘤：2011.11.20日通过姑息CRS＋HIPEC证实为阑尾来源低级别PMP。术后无症状生存11年。自2022.5有轻微腹胀，体重略有下降。于2022.11.22第二次姑息CRS＋HIPEC，仍然有希望达到无症状生活。本病例有力证明：①阑尾异时性PMP确实存在，异时时间可在阑尾切除后数十余年。故不要轻易认为：阑尾已切除就不考虑阑尾PMP。②低级别PMP可以带瘤长期生存。③根据病人肿瘤腹盆腔分布程度，采取合适的CRS＋HIPEC，一人一策，不要过分追求CCR0-1。④重视阑尾PMP的源头：重视常见病急性阑尾炎的术中所见，重视术后病理结果的追查。患者，男，62岁，手术日期：第一次2011.10.20，第二次2022.11.22日。病史如下：一、我科第一次手术就诊过程：1病史特点：2007年阑尾切除，具体不详（无法查到当年的手术记录和病理报告及切片)。据病人自诉：手术很困难，手术时长达4小时余。2010.10腹胀腹围增大，未就诊。2011.8因排便不畅而就诊，发现腹水，接肝硬化腹水治疗一月，效果不佳。2011.10在当地医院CT发现腹水、胃镜肠镜检查基本正常。CEA19.34，行腹水穿刺，抽出8ml黏液，考虑腹膜假黏液瘤。2011.10.17入住我科。2入院检查：血肿瘤标志物：CEA17.93、CA19914.34、CAC12537.4。入院CT：肝周胃周脾周腹水及肿物，腹腔盆腔大腹积液，网膜盆腔腹膜增厚。3术前讨论：诊断及肿瘤来源：主因腹胀腹围增大就行而发现腹水，经穿刺抽出来果冻黏液而考虑腹膜假黏液瘤（PMP），血CEA升高提示胃肠道来源黏液性肿瘤，胃镜肠镜已排除消化道肿瘤来源，因无法获取4年前阑尾切除情况及病理，故尽管已切除术阑尾，从PMP肿瘤来源来说阑尾来源最多，故仍然考虑阑尾来源PMP，需要手术病理及免疫组化证实。故应该手术。手术目的：①明确诊断，肿瘤来源。②尽力减瘤，减少肿瘤数量（姑息减瘤），术中术后HIPEC以控制腹水。3手术过程：进腹7000ml果冻黏液。盆腔腹膜，右侧腹膜，大网膜，小网膜，双膈腹膜增厚，无法达到满意减瘤。拟定切除，盆腔腹膜，右半结肠，全部大网膜，小网膜，肝圆韧带＋术中术后HIPEC。过程如下：实施手术内容：右侧侧腹膜、盆腔腹膜及直肠周围肿物、阑尾残端、全大网膜、小网膜、肝圆韧带＋术中腹腔热灌注化疗。手术记录如下：根治程度CCR3。出血量400ml。输入血浆400ml。手术时间：6小时45分钟。最后病理：阑尾残端腹膜假黏，病理证实了阑尾源性PMP。术后未行治疗，在当地不定期复查，我科定期电话随访。二、术后11年复查情况。术后三年，2014.3.25来我科住院复查CT：除胃后壁与脾间囊肿外，其它部位均正常。CT如下：2014.3.26血肿瘤标志物：CEA、CA199、CAC125均正常。三、我科第二次手术就诊过程：患者自2011.10.20术后11年，未规律复查。无明显症状，正常生活。2022.5起出现进食减少，有消瘦，无恶心呕吐，排气便正常，建议来我科住院复查后再商量是否手术。1入院检查：CEA8.9、CA12512.4、CA19986.68。2入院CT：入院后胃镜肠镜正常，无肠梗阻。3术前讨论：病人在我科行姑息CRS＋HIPEC后11年，三年复查有复发，但一直生活质量可以，最近半年出现进食量减少，腹胀，腹水，体重略有下降，本次复查CT大量腹水，胃后壁与脾上极间囊肿，对胃有一定的压迫。依据CT检查情况，结合病人症状，认为通过再次CRS＋HIPEC能解决当前症状，并会有类似的长期效果！经与家属商议后决定手术。手术内容：清除腹水及胃后壁囊肿＋术中术后腹腔热灌注化疗。4手术过程：进腹后腹腔内黏液性果冻4000毫升，双侧腹膜、盆腔腹膜虽有增厚，但无明显肿瘤，全部的小肠及系膜仍然有丝状黏液膜种植，无粘什状，胃后壁、胰体尾上缘与脾间包裹性肿物。清除腹腔内黏液果冻，清除胃后壁与脾间囊肿及囊皮纤术中HIPEC。具体如下：减瘤术前PCI：0-0；1-3；2-3；3-3；4-2；5-3；6-3；7-3；8-2；9-1；10-1；11-1；12-2。总分27分。减瘤术后PCI：0-0；1-3；2-2；3-3；4-2；5-3；6-3；7-3；8-2；9-1；10-1；11-1；12-1。总分25分。根治程度CCR3。出血量100ml。未输血。手术时间：4小时10分钟。四、感悟1本例阑尾切除术后4年，被确定阑尾异时性低级别黏液性肿瘤。提示：阑尾切除了，仍有可能是出院现异时性阑尾源性PMP。重视阑尾切除术后的病理诊断。对阑尾切除术后病理的粘液性肿瘤不能轻视，应该期观察，如有复发及早行预防性或完全性CRSHIPEC手术，达到CCR0-1。有望阻断阑尾源性PMP的异时性腹膜种植转移。2异时性腹膜转移性PMP，尤其是低级别的PMP，通过完全性或姑息CRSHIPEC手术，即使带瘤生存也可获仍然可以获得较高质量和较长生存期的正常生活.

导读：本例是阑尾切除12年后出现了腹膜假黏液瘤PMP，是典型阑尾源性PMP异时性腹膜种植的病例，而且异时时间长达到12年，其实异时时间3-40年都可见。尤其是低级别黏液性肿瘤，生存时间较长。这就让一个阑尾炎的阑尾切除有可能成为今后阑尾PMP的隐患。所以做好急性阑尾炎的诊治工作是很有必要性。急性阑尾炎是常见病，阑尾切除手术是基本手术，基层医院一线外科医生都必需要掌握的手术。当前基本上都是腹腔镜下阑尾切除，手术记录不仅要对阑尾及其周围情况进行描述，也要对上腹、网膜、盆腔进行描述，遇到异常的情况，最好留下照片和视频。而且阑尾标本一律需要送病理检查，并且医生要看到病理报告。因为，确实有病人术后病理报告提示阑尾黏液性肿瘤，但医生没有看到，更没有告诉病人，当过去若干年后，出现PMP，追查当年的切片才发现诊断也明确，活生生地错过切断种植转移的窗口期。患者，男，36岁，手术日期：2019.10.23。病史如下：一、 病史特点：2007.5.21主因急性阑尾炎剖腹阑尾切除，术中见阑尾根部2×3cm囊肿，内有胶冻状物。术后病理：慢性阑尾炎伴局部轻度不典型增生。术后未行任何治疗，2019.9（12年后）腹部超声及CT提示脾脏及腹腔囊性占位考虑腹腔黏液瘤。二、 诊治点评：急性阑尾炎切除阑尾手术是唯一可以早期发现阑尾黏液性肿瘤的方法。但是，因为此病罕见，对黏液性肿瘤和腹膜假性黏液瘤PMP了解甚少，加之阑尾炎为常见急腹症，大多在基层医院、低年资医生、在急诊情况下手术，术中往往被外科医生忽略，病理科医生满足于炎症的诊断，沒有对阑尾全程取才，无法发现有黏液病灶，导致漏诊。本病人十二年前的手术记录中描述阑尾有囊肿并有胶冻物。这是典型的阑尾黏液囊性破裂导致的腹痛，因外科医生对此病不了解而误认为急性阑尾炎。病理科医生也沒有发现和描述黏液情况，我院病理科会诊十二年前的两张切片诊断为低级别黏液性肿瘤。所以，有很多PMP病人在多年前就己切除阑尾，医生也沒说阑尾有何异常，却仍然是阑尾来源的。其原因是被漏诊了。这不完全都是医生的错，根源在于罕见不了解！早期预防性CRS+HIPEC是关键。但能够接受此观念的医生和病人并不多，宣传普及的住务任重道远！三、 入院后检查：血肿瘤标志物CEA,CA199,CA125,CA153均正常。脐周肿物超声引导下穿刺抽出极稠果冻黏液。CT如下：CT-PCI：0_3；1_3；2_2；3-3；4-0；5-0；6-0；7-1；8-0；9-0；10-0；11-0；12-1。总分：13。四、 手术目的：行规范的CRS+HIPEC以期达到CCR0~1。预设方案：根据术前CT-PCI情况，通过切除双侧侧腹膜、盆腔腹膜、脐、右半结肠、全部大网膜、小网膜、肝圆韧带、右膈肌腹膜、左膈肌腹膜、脾脏+术中术后HIPEC力争达到CCR0~1。五、 手术过程：脐下肿物与腹膜及大网膜肿物粘连，腹腔内果冻约1000ml，大网膜肿瘤性增厚，双侧腹膜盆腔腹膜双膈腹膜均黏液性肿物种植，直径在2.5～30mm。肝膈面片状黏液膜种植。小肠系膜上亦有散在种植黏液结节，直径在2.5～25mm。实施手术方案：脐、双侧腹膜、盆腔腹膜、全大网膜、右膈腹膜、左膈腹膜、脾脏、小网膜、肝圆韧带、胆囊切除+HIPEC达到CCR0~1。减瘤前PCI：  0_3；1_3；2_2；3-2；4-1；5-1；6-1；7-1；8-1；9-2；10-2；11-2；12-2总分：23。减瘤后PCI： 0_0；1_1；2_0；3-1；4-1；5-1；6-1；7-1；8-1；9-1；10-1；11-1；12-1总分：11。达到CCR1术中出血量1200ml，未输血及血浆。手术时间：11小时30分。最后病理：低级别黏液性肿瘤累及所有切除标本，结合免疫组化考虑消化道来源。结合会诊12年前阑尾切片病理会诊，考虑阑尾来源PMP六、感悟：十二年前的阑尾已切除，且当时病理并没有报告异常的黏液性肿瘤，所以，今后如果遇到已切除了阑尾的PMP,也不要轻易否定阑尾来源黏液性肿瘤，需要找到当时的手术记录及病理报告，最好是能够借到阑尾切除术的病理切片进行会诊。本例病虽然手术过去了十二年，但能够完整找到当年的资料并进行切片会诊，为最后的诊断提供直接依据，否则，只能通过免疫组化疗来推测来源。阑尾黏液肿瘤不处理，任其自然发展，或者不恰当的处理，迟早会复发的！因此，我们必须要回答好以下三个问题，就会有1/3~1/2的PMP病人的后续病种进展可以得到良好的控制，其中部分早期PMP可得到完全根治！① 阑尾黏液性肿瘤会不会演变成腹膜假性黏液（PMP）？答案是一定会形成PMP。我们先要了解何谓黏液性肿瘤？何谓腹膜假黏液瘤（PMP）？ 所谓“真”与“假”是指正常黏液细胞分布在消化道内，它分泌正常清亮的黏液（真黏液：Mucus），当黏液肿瘤细胞局限于某个器官内并形成囊肿时我们就称之为某某器官黏液性肿瘤，当黏液肿瘤腺体细胞突破浆膜而在这个器官以外腹膜及腹腔内种植生长并分泌黏蛋白（假黏液：Mucin），我们称之为腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei PMP）。以下是真假黏液的区别：阑尾为盲管，阑尾壁结构退化变薄，囊肿破裂腺体细胞进入腹腔是必然的，那么形成PMP就是顺理成章的事：长得象蚯蚓一样的阑尾，共肿瘤突破退化薄弱的阑尾壁后直接溢出到腹腔，最先累及回盲部及周围，然后随人类直立行走，随重力作用影响到盆腔，另一部分随肠道蠕动方向（由空肠起始部向回盲部、升高结肠及旁沟、向横结肠、向降结肠直肠方向顺时针蠕动，这种蠕动类似海洋的洋流，肿瘤细胞随洋流也顺进针移动，进而累及右升结肠至右肝膈、胃小弯、左肝膈、脾膈以至降结及旁沟、最后至直肠）种植。这样是为什么阑尾黏液性肿瘤存在有同时性和异时性种植的理论基础。所以，阑尾黏液肿瘤处理不当，迟早会复发的，复发的时间可向后推3-40年！② 如何预防阑尾黏液性肿瘤演变成腹膜假性黏液（PMP）？阑尾黏液性肿瘤可以在体检中超声发现阑尾囊肿时被诊断及在手术当中意外被发现。此时如果通过预防性CRS+HIPEC：即切除阑尾病灶及卵巢和大网膜等种植“土壤”，再辅以术中术后腹腔热灌注化疗以消灭残余微小肿瘤细胞，可以的达到肉眼下无肿瘤（CCR0）。切断其演变成PMP。③ 已经形成腹膜假性黏液（PMP）如何在早期行CRS+HIPEC达到CCR0~1？行完全性或姑息CRS+HIPEC：双侧侧腹膜、盆腔腹膜、子宫双附件、DougⅠas窝、右半结肠、全部大网膜、右膈腹膜、肝圆韧带胃小网膜、胆囊、左膈腹膜或加脾切除，达CCR0~1。比如今天的病人，尽管病程12年了，但我们仍然努力的达到了CCR1。七、术后随访情况：术后3年，严格每半年复查肿瘤标志物及腹盆腔增强CT，2022.6.23来院复查：无复发，肿瘤标志物正常。以下为CT:

这看似是给医生的临床治疗指南，实质上也是病人了解PMP疾病及做出决策的途径和依据：比如晚期腹水，大网膜饼，腹胀严重，你是否决定做姑息CRS+HIPEC，以缓解症状而延续生命。比如病理切片要不要借出来进行会诊？比如术前术后查哪几种标志物？各种标志物升高代表哪些可能问题？比如检查是CT好?MRI好?还是更贵的PET-CT好?比如腹腔镜好不好？微创的腹腔镜手术能不能完成CRS+HIPEC？手术前为什么要有病理诊断？为什么要做穿刺活检甚至腹腔镜活检？比如阑尾切除术中发现了阑尾PMP，是观察？还是再次手术（CCRS+HIPEC）。比如行CRS+HIPEC切除内容：盆底腹膜切不切？子宫双侧卵巢切不切？大网膜切不切？右半结肠要不要切？直肠乙状结肠切不切？要不要肠造瘘？膈肌腹膜要不要切？做不做全结肠切除+回肠造瘘？切除多少小肠才能不出现短肠营养症状？等等许多的问题！我相信做为病人和病人家属的你，做为相关的医生的你，也许都在苦苦寻找答案，来吧，全球顶尖的PMP专家为你解惑！虽然医生和病人及家属是同一条战壕里的战友，但是自己的命运必需牢牢地掌握在自己手中，医生只是在帮助你而已！无论是PMP病人还是家属，无论是内科医生、外科医生、妇科医生还是影像科医生，都应该静下心来好好看看这些问题及专家支持反对占比，以帮助你做出决策！我科单中心数据显示：在腹膜假黏液瘤（PseudomyxomaperitoneiPMP）中，阑尾来源的PMP占全部PMP的85.69%，其中女性PMP病人同时性或者异时性卵巢累及率达84.89%。，而原发的卵巢肿瘤才占9.2%。如果你不幸在阑尾炎手术中发现了PMP或者在卵巢囊切除术中发现了阑尾PMP，或者发现PMP时就已经是大量腹水，大网膜成饼时，不要过于惊慌失措，请冷静下来：仔细了解PMP。第一、得了PMP是不幸，但你得庆幸你得了一种被称为：“懒癌”-“惰性肿瘤-“低度恶性肿瘤”等多种称呼的癌症，总体就是一种不太恶的比较”温和“肿瘤。第二、得了PMP是不幸，但你得庆幸你可能还在癌症的早期，不要错过早期根治的窗口期——主要是指在阑尾炎手术中或者卵巢囊肿手术意外发现的阑尾PMP，这类病人当中，有相当多的情况属于早期，可以通过完全性肿瘤减灭术+腹腔热灌注化疗（CCRS+HIPEC）得到根治。第三、得了PMP是不幸，即便是发现时已经是晚期，甚至于被告知活不了几个月时，请你也不要过分悲伤，冷静下来了解，庆幸你有可能是被误判了，与瘤共存，也许还有3-5年生存时间。总之，对于PMP，我们还有太多太多的问题需要去解答，病人更应该明确知道：我得的是一种比较温和的癌，即便是判为晚期肿瘤，也还有与瘤舞的机会。本指南是全球80位从事PMP疾病的专家，以问卷提问形式一起来回答PMP专病中常遇到的70个问题，包涵阑尾肿瘤和PMP的病理、诊治过程、CRS+HIPEC、随访等14方面问题，并列举参与问题回答全球专家答案得出的诊疗指南，客观，说服力强！相当于当你得了PMP要咨询时，会有80位全球专家同时回复你的问题。关键是您先得静心学习了解，将你的问题去归纳到这80个问题之内。

导读：阑尾源性黏液性肿瘤（PMP）在急性阑尾炎、回盲部炎性包块、阑尾脓肿时，常常是在普外科手术中或者术后病理被诊断。这是发现阑尾PMP最为常见的方式之一。在这部分病人中有很大一部分是处于PMP疾病的早期阶段，如果能够得到恰当处理（单纯的右半结肠切除是不能迟滞腹膜种植转移的进程），PMP是完全有可能得到控制。然而，过早地干预治疗，在当下常常被认为有过度医疗的嫌疑。等待疾病复发到不可收拾的地步反而成为符合常规。如何解决这个问题？如果人为的错过这个绝好时期，疾病将无法控制，我们所见的晚期病例将无穷无尽。阑尾PMP异时种植可以出现在第一次手术后多年。本病人发现并诊断PMP6年余，腹壁切口种植，腹腔第二次手术标本即为阴性，说明腹腔内已达到CCR0，间接证明预防性切除的重要性。患者，男，52岁，手术日期：2022.10.17日。病史如下：1病例持点：2014年始反复右下腹痛考虑阑尾炎，保守治疗。2016.2.29日因慢性阑尾炎反复发作在当地医院行腹腔探查中转开腹阑尾切除。手术记录描述未见腹水，无肿瘤迹像。术后病理报告：阑尾低级黏液性肿瘤。术后右下腹切口感染不愈。2016.3.15日（术后两周余）在上级医院行右半结肠切除＋全大网膜切除术。术中腹腔内除炎症改变外未描述腹盆腔是否有肿瘤种植迹象，未描述右下腹阑尾麦氏切口及处理情况。术后病理报告：右半结肠及大网膜切除术标本无肿瘤。2018.7复查CT无异常。2019.7发现右下腹麦氏切口下肿物，未做检查。2022.4因右下腹切口肿物隐疼不适而就诊。2022.8.15血肿瘤标志物CEA:49.55ng/nl,CA199:225.3u/ml。2022.8.23超声引导右腹壁肿物穿刺活检，病理报告；转移性黏液腺癌虑阑尾来源。2022-09-08查胃镜、肠镜无明显异常。2022.10.11来我院就诊并收住院。2入院检查：血肿瘤标志物CEA:51.37ng/nl,CA199:242.91u/ml。入院腹盆腔增强CT：双膈下，肝周、胃周，脾周正常。无明显膜水，网膜无明显增厚，右下腹麦氏切口下腹壁全层肿物，与腹腔内器官关系不密切。3入院讨论：病理切片会诊：2016.2.29手术切片因对方医院原因无法借到，2016.3.1切片为第二次手术，标本内未发现肿瘤。穿刺病理为黏液腺癌！手术方案：①右下腹切口下肿物局部处理，比较符合常规。②右下腹切口下肿物局部处理同时腹腔预防性CRS＋HIPEC，比较符合阑尾来源黏液性肿瘤的同时性异时性腹膜种植特点。和家属及患者沟通，选择第②方案。具体腹腔预防性CRS＋HIPEC可先行腹腔镜探查了解腹腔粘连及种植情况后再开腹手术，切除术内容：残留大网膜＋或重切右半结肠＋术中术后腹腔热灌注化疗！4手术过程：腹腔镜探查：无腹水，右侧经腹直肌切口下方小肠粘连致右髂窝右侧腹壁右肝膈均不可见，其他腹盆腔无明显种植转移迹象。因侧腹部粘连严重，决定改开腹完成CRS＋HIPEC。手术过程如下：实施切内容：预防性切除全大网膜、小网膜+术中腹腔热灌注化疗。右下腹壁肿物扩大切除。减瘤术前PCI：总分0分.减瘤术后PCI：总分0分。根治程度CCR0。出血量500ml。输入自体全血400ml。手术时间：7小时34分钟。最后病理：腹腔内切除标本未发现肿瘤，右腹壁肿物为黏液腺癌浸润，考虑阑尾来源。5感悟：阑尾手术中发现黏液性肿瘤（PMP），是阑尾来源PMP被发现的垂要途径之一。对于在阑尾切除术中意外发现的PMP，当前的常规做法如下：遵循NCCN指南之阑尾肿瘤参照结肠癌处理，多数会在距离上次手术后1～2周之内行右半结肠切除。此法是否适合阑尾肿瘤（或阑尾PMP）呢？如果不适合，应该如何处理？以上问题必须提出来，让更多的普外科医生知道！此问题必须有答案，不能让不幸的，无辜的PMP病人落入误区的“陷阱”！这就是今天此病例要讨论的问题！阑尾切除术是每一个外科医生成长历程中必须经历过的手术，但是你也许一辈子未曾遇见阑尾PMP，而对于常年在普外科工作的外科医生来说，总会有缘遇见个位数的阑尾PMP。到底如何处理？对于罕见遇到PMP的医生来说，可能真的不重要！而对于百万分之二的中奖率不幸得了PMP的病人来说，他们在就诊历程所受到痛苦，在我们黏液科不断的重演。所以换位到病人角度，对于阑尾PMP，我们必须把他正确处理好！答案：阑尾源性黏液性肿瘤（PMP）在急性阑尾炎、回盲部炎性包块、阑尾脓肿时，常常是在普外科手术中或者术后病理被诊断。这是发现阑尾PMP最为常见的方式之一。在这部分病人中有很大一部分是处于PMP疾病的早期阶段，如果能够得到恰当处理（单纯的右半结肠切除是不能迟滞腹膜种植转移的进程），PMP是完全有可能得到控制。然而，过早地干预治疗，在当下常常被认为有过度医疗的嫌疑。等待疾病复发到不可收拾的地步反而成为符合常规。如何解决这个问题？如果人为的错过这个绝好时期，疾病将无法控制，我们所见的晚期病例将无穷无尽。