宝宝出生后发现有并指多指畸形千万必要焦虑,通过多年钻研,已经有很多有效的方法来帮助孩子们恢复正常。平时,我工作很忙,也没法一一回复患者。手术期间、飞行途中不能用手机,也顺便希望大家理解,有时回得会比较晚。只能用碎片化时间回答提问,大家千万不要着急。最近,刚好抗疫期间,大家有时间可以看看我们的文章,了解我们是如何治疗的。附件是《美国整形外科临床》邀请我写的章节,我把常见的手部先天畸形作了小结,附图清晰易懂。希望你看后对我们的工作有所了解,为宝宝提供更加专业、权威的治疗。整形外科对孩子切口设计和术后管理非常精细,希望大家不要怕麻烦,及时复诊和随访(一般术后2周、6周、3月、6月、12月、3年、5年),为孩子们矫正的最好效果努力!
来我门诊的孩子不少伴有严重的畸形,很多可能询问过不少专家,也查阅了大量资料。有的甚至阅读了大量英文文献来找我,给我激励,也是我们团队不断努力、创新的动力。我去年35%在翻修别人的手术,有的手术在当地当时效果还行,时间一久,问题全来了,关节歪斜、不稳定、没有功能、疤痕增生......需要注意的是,先天畸形的矫正不是一件短期的事情,术前根据患儿特点的个性化设计、严谨的手术操作、细致的术后康复缺一不可。以多指畸形为例,轴前轴后轴中多指的治疗完全不同:轴前多指需要考虑拇指对掌功能的重建与动力方向矫正;轴中多指需要充分计划重建指的外形饱满度;轴后多指要充分考虑掌宽和尺侧稳定性等等。以一例复杂6型复拇的整形为例。这位患者掌骨在腕掌关节水平完全分裂,对立的指体形成蟹钳样外观。这样必须考虑腕掌关节的外展、掌指关节的内收、动力重组,最难的是虎口的重建。如何创建美观、宽大的虎口,保证虎口的血运不受影响是非常有挑战的。手术不仅需要扎实的技术,更需要美学的修养和专业的康复。我术后会要求康复团队制作个性化支具,保证对掌稳定和避免疤痕挛缩。伤口的疤痕管理应按要求实施。疤痕贴要贴至术后6月。术后1周、2周、6周、3月、6月、12月,以后每年一次的复诊会严格随访并及时调整康复计划。跟我一起看看刚来复诊的宝宝吧,畸形虽然很严重,现在已经可以弹钢琴了。
复拇畸形复拇畸形(Thumb duplication)又称重复拇指,或者桡侧多指(Radial polydactyly),表现为正常拇指以外的挛生手指,也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形之一,其发生率报道从0.08‰—0.18‰不等。复拇畸形可以是单独存在,也可能是各种综合征的表现之一,如Beckwith-Wiedemann综合征、Bloom综合征、Holt-Oram综合征等。一、病因和遗传学复拇畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。在肢体的早期发育中,前后轴基因的表达调控手指的数量和外形。Shh基因在轴后起决定性作用。在小鼠模型中,Shh的浓度在肢芽的前后轴上呈现梯度分布,而Gli3是Shh的拮抗物,主要在轴前表达。这个通路中的基因突变或者浓度梯度改变会导致多指畸形的发生(图1)。环境因素也会对胚胎发育过程产生影响,如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等,都可成为致畸因素。这些因素导致肢芽胚基分化早期受损害,是多指畸形形成的重要原因。复拇畸形即是由于顶端外胚层脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。图1 轴前结构的发生与基因调控。引自:Malik S. Polydactyly: phenotypes, genetics and classification. Clinical Genetics, 2014, 85(3):203–212.二、临床表现和分类复拇畸形的临床表现变化多端,主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指,或拇指的两侧均多指。复拇畸形的两个拇指常常是不等大的,这种称为主次型复拇。其中较大的拇指大小、形态、结构和功能接近正常,而另一个较小的拇指与正常拇指相差悬殊。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形,其可以表现是二节指骨的拇指,也可以是三节指骨的拇指。有时两个拇指是形态相似的挛生拇指,又称作为镜影拇指。复拇畸形中的两个拇指伴有指间关节、掌指关节的侧屈、掌屈或成角畸形的,其形态犹如蟹钳样,称为蟹钳样复拇指畸形。复拇畸形的分类,目前多采用以解剖形态异常为基础的Wassel分类法,共分为7型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上三节指拇指型共7型(表1和图2),其中IV型最多,约占47%,VII型占23%,II型占15%。此分类法简明扼要,符合病理,解剖学规律。Wood等在此基础上对IV型和VII型进行了亚类的补充,形成了更加完善的Wood分类(图2、3)。表1 Wassel复拇畸形分类分型主要特点I型:远节指骨分叉型有共同的骨骺与指间关节,多数有两个独立的指甲,其间有沟,少数共用一个指甲,拇指有末端扁宽。II型:末节指骨复指型各有其独立的骨骺,分别与近节指骨头相关节,近节指骨头轻度变宽,以适应与重复的末节指骨相关节。III型:近节指骨分叉型近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节,近节指骨与掌骨头之间有正常的关节,重复指可发育正常、退化或发育不良。IV型:近节指骨复指型各有独立的骨骺,与轻度变宽的掌骨头相关节,重复指骨纵轴分叉。V 型:掌骨分叉型第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。VI 型:掌骨复指型掌骨重复,拇指完全重复,其中之一可发育不良。VII型:三节指骨型拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指,三节指骨拇过度生长,而重复拇指发育不良。图2 复拇畸形的Wassel分类 图3 复拇畸形的Wood分类三、治疗1、治疗原则:复拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构,达到外形和功能的重建。治疗原则是切除赘生拇指,保留近似正常的存留拇指。对于挛生拇指畸形,可将两个镜影拇指合二为一,重建一个新的拇指。因复拇解剖变异较大,其治疗往往比想象的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时,应仔细分离,切勿损伤,予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时,也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时,应保留多指的关节囊及韧带组织,用来修复拇指关节囊,维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时,尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。2、手术时机:取决于主指移位程度和发育考量。通常手术应在引起明显关节歪斜和握捏力发育关键期(10-12月)之前进行。综合患儿心肺功能的发育和手术耐受性,通常,手术时间为出生后8-15月。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,可以出生后3~6个月手术;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除同时进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。继发畸形的治疗一般应争取在学龄前完成。3、手术方法:因复拇畸形表现的多样性,手术方法的选择也因人而异,强调个体化治疗。其涉及到整形外科,显微外科,骨科和手外科等多个学科技术的综合运用,临床上应根据具体病例合理选择。常用的手术方法有如下几种:A:赘生拇指切除术:对于主副指明确的复拇畸形,可以进行赘生拇指的切除和存留拇指的整形,此时要注意侧副韧带的重建和加强关节的稳定性(图4)。图4 漂浮拇的切除B:副指切除、侧副韧带重建术:对于主副指明确的复拇畸形,可以切除副指,将主指中央化,同时将侧副韧带缝合于主指侧方以稳定关节(图5)。图5 副指切除、侧副韧带重建术C:Bilhaut-Cloquet术:对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时,可采取此种术式,即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。在行此种术式时,要注意关节面的平整、肌腱止点的保留、骨面和甲床面的对齐,尽量减少后期指甲的突起或凹陷(图6)。图6 BC手术的难度在于精确的截骨,细致的关节面对合,动力系统重建,甲床的精准修复D:截骨和骨移植:当掌指骨存在桡偏或者尺偏时,需要进行掌骨或指骨的楔形截骨,以矫正成角畸形,同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨,同时副指多余松质骨的移植(图7)。图7 骺板下截骨矫正掌指关节成角畸形E:肌腱动力平衡手术:复拇畸形常常存在伸屈肌腱及滑车系统的发育异常,将肌腱重新平衡于功能位有利于关节畸形的矫正和发育列线的维持。为此,拟去除拇指的伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留,用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正(图8)。图8 保留复拇桡侧指伸肌腱,转位固定于尺侧指末节尺侧基底部,以平衡肌腱,矫正发育列线F:局部岛状皮瓣修复:当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时,可以从拟去除拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣,用以补充组织量的不足;皮瓣也可以带上部分指骨和指甲,用以增粗存留拇指,改善形态(图9)。图9 岛状皮瓣转移补充重建拇指的软组织量不足G:顶端成形术:即On-top Plasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好,而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时,可选择此术式。此时可利用远端发育良好的拇指,保留神经血管蒂,平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况,决定保留哪个掌指关节和截骨平面(图10)。图10 顶端成形术4、VII型复拇中三节指骨拇指的矫正:三角形的多余指骨常可引起斜指畸形,对此可在三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指,可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况,合理选择融合其中一个关节,必要时截骨缩短指骨或摘除三角形指骨(图11)。图11 楔形截骨矫正VII型复拇的指骨歪斜畸形5、复拇术后继发畸形的修复:复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形,如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足,甚至出现拇指发育不良表现。此时,需要分析解剖上可能存在的异常情况,并针对性地采取相应措施进行综合修复,如关节面的修整和截骨,侧副韧带的重建,肌肉止点的重新固定,肌腱转移或移植,必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。6、复拇术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置,合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。一般术后三月佩戴虎口开大拇指伸直位支具,抗疤痕治疗措施维持至术后半年。上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 王斌 主任医师 博士生导师
很多先天畸形患儿前来就诊时,父母总是充满疑问,一方面很想知道为什么我的孩子会得先天畸形,是不是我孕期接触到辐射、误服了药物或者得过感冒?另一方面又充满焦虑,我再生二胎,会出现同样问题吗?我孩子再生育下一代时,同样的情况会遗传吗?今天,我就来解答这些问题。首先,基因突变引起的先天畸形具有遗传性。如果出现以下情况,则很有可能遗传:1.你或你爱人家族里有亲属出现和你孩子同样的畸形。患病人数越多、每代人中都出现、不论男女都发病,则很有可能遗传;再生二胎或孩子再下一代,无论生男女,患病机率为50%。2. 从表现形式看,越是表现为双手双足对称,或两肢及以上同时发病,则遗传可能性越大。如果符合第2条,但家族里却从未出现过同样情况的患者,这种情况会遗传吗?这要从基因突变导致先天畸形的机理说起。每个人从受精卵分裂的那一刻开始,一生都在发生着基因突变。只不过正常人基因突变频率很低,并且绝大多数突变都落在不重要的基因区域,对健康没有影响。极少数人的基因突变恰巧落在功能性区域,就会影响正常基因功能,造成疾病。当有害突变发生在体细胞中时,会造成疾病,但不会遗传,比如癌症;当有害突变发生在父母的生殖细胞即精子或卵子中时,这个基因突变将遗传到胎儿,对胚胎发育造成影响,造成胎儿的先天畸形,这个突变和疾病也会从此代代相传。我们把第一个患病的个体称之为奠基者,其所携带的突变称之为新发突变。这种情况下,畸形会遗传给下一代。因此,不管有没有家族史,遗传性先天畸形的最终确诊条件是:1. 外周血基因检测得到明确已知致病基因突变的;2. 不明基因突变与家系先天畸形表型共分离的。对于后者,当具体致病基因突变不明时,我们可以通过分析一个遗传家系里所有患者和非患者的基因检测数据,将致病突变锁定到一个基因区域。凡是遗传了这段突变基因的,则是患者。只有当明确检测出致病基因突变或区域时,先天畸形的遗传性才能够确诊。如果上述情形都不符合,则遗传的可能性大为下降。但如果没有发生基因突变,孩子为什么还会出现先天畸形呢?这要从基因突变引起先天畸形的机理说起。人类胚胎发育到第五周时,原始肢芽出现,一系列基因严格的时空表达确保了四肢的精确发育。这个过程中的关键基因发生如果上述情形都不符合,则遗传的可能性大为下降。但如果没有发生基因突变,孩子为什么还会出现先天畸形呢?这要从基因突变引起先天畸形的机理说起。人类胚胎发育到第五周时,原始肢芽出现,一系列基因严格的时空表达确保了四肢的精确发育。这个过程中的关键基因发生突变,就会导致四肢畸形。如果这个基因没有发生突变,但它受到干扰,没能正确表达,同样会导致四肢发育缺陷。这些干扰可能是孕期接触的各种不利环境因素,包括病毒或细菌感染、发热、药物、X光片或CT检查的辐射等。一些环境因素与先天畸形的关系非常明确,比如孕期叶酸缺乏导致神经管畸形的发生率增加。但肢体畸形与环境因素关联性研究非常缺乏,目前尚没有明确结论表明某种畸形与某种特定环境因素有关。因此,我们迫切需要进行环境因素与先天肢体畸形相关性的大规模调查研究,希望在未来能像补充叶酸预防神经管畸形一样,降低新生儿先天肢体畸形的发病率。最后,先天肢体畸形如何做基因检测?我们的研究表明,特定基因突变往往导致特定畸形形式。根据患儿的表型,可以直接对最为怀疑的基因进行检测。比如说,HOXD13基因内15个丙氨酸重复长度的增加,可特异导致双手中指/无名指并多指、小指斜指、无名指斜指,以及双足无名趾/小趾并多趾。孩子如果表现出这样的畸形,可先直接检测HOXD13基因有无突变。如果双手拇指或小指多指,往往是GLI3基因突变;如果双手拇指多指且拇指为三节拇指,则很可能是ZRS序列发生了突变。但有时基因突变和表型的关系并非一一对应。比如同样的手足分裂畸形表现,有可能是TP63基因突变、10号染色体q24区段发生微重复、或DLX5/6基因附近发生染色体倒位造成。这时的基因检测就比较复杂,需要用多种检测方法来一一排除确诊。目前研究清楚的先天肢体畸形致病基因还只是少数。基因检测如何取样?对于遗传畸形,我们一般抽取4mL血,足够做数次检测及复核。对于体细胞突变导致的肢体局部增生性疾病,则需要像肿瘤一样做穿刺活检。样本采集后将由专业基因检测人员低温保存运输检测。检测结果及解读由专门的遗传检测实验室以及遗传咨询师进行。
【第一问】家长:婴幼儿能感知疼痛吗?可以不用麻醉吗?医生:疼痛是主观的,婴幼儿,即使是新生儿,也是可以感知疼痛的,并会对疼痛产生一系列的生理反应;幼年及童年时期的不良记忆会影响患儿今后的生活。如果没有麻醉和镇静,手术和临床诊疗操作的痛苦经历和记忆会延续终生,造成社会、心理问题,诸如暴力倾向等。【第二问】家长:什么是全麻?小儿外科手术全麻是必须的吗?能否进行半麻或局麻?医生:全身麻醉指使用静脉或吸入全身麻醉药作用于中枢神经系统,使患儿意识消失、全身无痛、记忆力暂时可逆性消失的一种麻醉方式。常需要辅助气管插管、辅助通气等操作。部位麻醉包括局部麻醉、神经阻滞麻醉和椎管内麻醉,也被俗称为“半麻”,主要是局部镇痛。儿科患者不会像成人一样配合麻醉手术,为了手术顺利安全地实施,全麻是必需的。局麻由于镇痛不完全及引起局部组织水肿,不利于外科手术的实施。除非外科手术非常短小或存在明显麻醉禁忌症,通常不建议小儿进行局麻。当然,漂浮指切除、环状缩窄并指的紧急松解手术例外,可以局麻下由有经验的专科医师完成。【第三问】家长:全麻会让孩子变傻吗?医生:2016年12月14日,美国FDA发出的一项“药物安全通告”指出:3岁以下婴幼儿或第三孕期(妊娠第8~10孕月,即妊娠晚期)孕妇接受手术或医疗操作期间重复或长时间使用全身麻醉药或镇静药,可能影响小儿脑发育。2017年6月3日,英国的《柳叶刀》杂志刊发评论,也对FDA这一警告进行了题为《警示、不确定性与临床实践》的观点阐述,通过分析已有的动物与临床研究结果,发现这些数据与结果的解析存在不确定性,对FDA发布的这项警告并不全然赞同。目前国外大规模临床研究中心主要有三项(见附图),共识是短时间及少次数全身麻醉不会影响小儿脑发育。对此,我们专业的麻醉团队保持谨慎观点,目前的临床研究结果,仍然是不确定的,也许没有风险,即便有的话,也存在替代治疗或最佳对策。我们认为,减少麻醉时间和用药是最佳途径。在我们通常使用的精确化麻醉方案中,减少50%左右的麻醉镇静药用量(如常规麻醉2.3%浓度七氟醚用量,我们团队则常规使用1.2%浓度),减少麻醉时间(常规麻醉约1小时左右苏醒,我们团队15分钟以内)。【第四问】家长:全麻的麻醉针打在哪里?一般麻醉多长时间?手术中间会醒过来吗?医生: 全麻给药途径通常有静脉和吸入两种,目前公认的小儿最佳麻醉方式是静脉吸入复合全麻。一般程序是先开放外周静脉,通过静脉用药后再进行气管插管吸入麻醉。但是小儿开放静脉有时是比较困难的,尤其是新生儿和婴儿,血管都很细,且往往会有哭闹不能配合。所以也可以根据情况采用面罩吸入麻醉药后再开放外周静脉的方式完成全身麻醉的实施。麻醉药物的维持使用时间根据手术的时长来决定,是持续给药的,并有相关监测手段来确保麻醉的深度,不会在手术过程中出现苏醒的情况。【第五问】家长:全身麻醉时,身体经历了什么?手术后多久才会苏醒?医生:实施全身麻醉后,人好像是安静地睡着了,失去了意识,也不会感知到疼痛,自主呼吸也会消失,心率也会相应减慢。手术结束后,麻醉药经过代谢,人会慢慢苏醒过来,恢复自主呼吸、感觉和意识,。由于我们采用短效的麻醉药物,精确化用药,停药后到小儿苏醒的时间通常为10~15分钟。待拔除气管导管并经过严密地观察和评估后,我们才会将麻醉手术后的患儿送回病房。整个过程都会由经验丰富的麻醉医生全程亲自实施,最大限度地保障婴幼儿的手术麻醉安全。【第六问】家长:家长应该做好哪些事情来配合医生做好全麻前的准备?医生:小儿麻醉前的准备需要家长积极地配合。首先不能隐瞒病情,包括药物过敏史、特殊疾病及麻醉手术史,特别是小儿近期有无感冒、发热、咳嗽等症状,及相关的用药及检查,这些也是十分重要的信息。麻醉医生会根据以上情况,做出最有利于患儿生命安全的麻醉方案。另外需要严格做好术前禁食禁水的准备。【第七问】家长:全麻术前为什么需要禁食禁水?应该怎么做?医生:严格的禁食禁水可以最大程度降低胃内容物返流误吸的概率,从而保障小儿围术期的生命安全。由于不同食物在胃里消化吸收的效率不同,我们给予以下方案:禁食固体食物8小时,禁食配方奶及牛奶6小时,禁食母乳、果汁、清水等4小时(以上)。【第八问】家长:全麻后有哪些注意事项?医生:全麻后由于应激及疼痛的刺激,患儿会由不同程度的哭闹,这是正常现象,不必过度担心。麻醉医生会根据手术创伤的程度为患儿做术后镇痛。手术后的体位和恢复禁食禁水的时间请遵照医嘱。另外需要观察患儿的呼吸道分泌物,保持呼吸道的畅通。本文系王斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
在上海第九人民医院整形手外科每年都要接诊大量手部先天畸形的患者,其中多指畸形尤为多见。经常会遇到家长们错过最佳的手术时机。多指畸形患者应在12-16月以内完成矫正手术,以免影响捏力的发育。多指畸形不仅仅要切除副指,重要的是重塑骨关节发育的生物学列线、重建手指的对掌、伸屈功能。需要专业的手术设计和术后康复。
1.多指(趾)畸形患者网上咨询时需要提供哪些资料?需要拍照吗?描述病情的要点有哪些?网上咨询时请用纯色、深色背景拍摄手指(脚趾)的掌背侧照片,聚焦务必清晰,再按照提示上传。告知是否家族中是否有类似患者,手指运动是否正常等。2.到医院就诊时一般做哪些检查?是否当天就能做,多久能出检查结果?到医院就诊时一般检查全胸片、验血常规,有的患儿还需要进行心超检查排除心脏畸形、B超检查排除腹部实质脏器畸形。除心超有时需要预约,大多当天能出结果。3.多指(趾)畸形患者一般需住院多久?手术后多久能出院?一般需住院一周,没有并发症,手术后3天出院。
春光明媚,海风微拂。2018年3月7-10日,来自34个国家地区的学者、专家欢聚香港红磡 Harbour Grand Kowloon,参加了三年一度的世界手及上肢先天畸形大会。本次会议由香港手外科协会承办。Michael Tonkin,Terry Light,Alain Gilbert,Steven Hovius,Paul Smith,Neil F.Jones,Scott Oishi等知名教授悉数到场。从畸形分类、基础研究、多指、并指、多关节挛缩、上尺桡关节融合、桡侧纵列缺损、足趾移植术治疗先天畸形、拇指发育不良、过度增殖疾病、手指畸形、扳机指、儿童康复等领域进行了充分研讨。九院整形手外科作为大陆最大的参会团队,派出了8位医生,展示了巨指症、分裂手、先天性指间关节粘连、短指症基因学研究的最新进展,以及拇指发育不良的显微外科重建、顶端成形术、巨指序列整形的精彩工作。年轻医生通过会议,掌握了新动态、结交了新朋友,更重要的是学到了国内外学者严谨的工作态度和学风。为畸形孩子努力,我们走在路上……
由于工作太忙,总是不能很好地把病例结果传给大家。并指畸形作为手部先天畸形中的第二大畸形,实在是太多见,太重要了。有的手术者也喜欢把手术当时的照片拿出来,可能是问题多,没有长期随访结果。我的不植皮分指术收到了众多患者家属的关注,也特别想见到结果,特此奉上,谢谢大家对我的信任。需要说明的是,并不是所有患者都能获得不植皮的手术,要根据组织条件来决定。来门诊的时候我们要仔细检查,一起制定方案。
分裂手是常见的手部先天畸形之一。在分类中属于中央纵列缺损。孩子出生以后会发现手掌中央有深沟,大多伴有中指的缺损。闭合难看的裂隙,重建虎口是手术的重要内容,然而经常导致外观改善、功能丧失的悲剧。这主要是由于分裂手的患儿往往存在内在肌的止点异常、肌腱动力方向异常、大脑手功能区反应异常等。早期的生物学矫正不仅要闭合裂隙、重建虎口,更要考虑手内肌、肌腱等动力方向的重建与调整。以下是我的病例:这是台州的患儿,典型的分裂手畸形。术后恢复了完美的手功能。希望家长们能早期关注孩子手部发育的异常,我们要求孩子满6月就来就诊,为早期恢复赢得时机。