曾海生医生的科普号

患儿，男，12岁2019年12月15日因“腹痛1周”来诊。东莞市第八人民医院（东莞市儿童医院）儿科曾海生东莞市第八人民医院（东莞市儿童医院）儿科曾海生患者于1周无明显诱因后腹痛，无呕吐，无腹胀腹泻，无发热。查体：腹平软，全腹有压痛，无反跳痛，肝肾区有叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常外院彩超提示肝脾增大，有腹水。建议住院，当时患儿家属不同意，自行离开。2019-12-16住院小儿外科阑尾彩超：右下腹盲肠下方探及一条索状正常阑尾回声，外径约：4mm，内管壁分层清晰，内回声正常。结论：未见阑尾炎声像。腹部彩超：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常声像，腹腔未见异常游离液性暗区。胸部DR: 双肺纹理增多增粗腹部DR：中腹部局部肠管扩张胃肠道彩超：未见肠套叠及肠梗阻征象。检验：肝肾功能正常（BUN3.9,CR65），凝血功能FIB 6.2升高，D-DI未查，CRP191mg/L,脂肪酶、淀粉酶正常。2019-12-17全腹部CT平扫增强：1.提示阑尾炎并穿孔，腹腔及双侧胸腔积液。2.肝淋巴管扩张水肿。3.回盲部旁及双侧腹股沟数个稍大淋巴结。2019-12-18复查阑尾彩超：右下腹盲肠下方探及一条索状正常阑尾回声，外径约：4mm，内管壁分层清晰，内回声正常。腹腔可见宽约20mm液性暗区。结论：未见阑尾炎声像，腹腔积液。考虑阑尾穿孔已形成包裹，暂给予头孢类抗炎保守治疗。2019-12-28患儿腹痛较前明显减轻，查体未触及明显压痛，办理出院观察。2019-12-30再次入院反复腹痛3周，再发伴呕吐1天。CRP>200mg/L.Hb119g/L,PLT94,尿常规：PRO+阑尾彩超：右下腹盲肠下方探及一条索状正常阑尾回声，外径约：4.3mm，内管壁分层清晰，内回声正常。CDFI:显示未见异常血流信号。腹腔未见异常游离液性暗区。考虑：慢性阑尾炎急性发作，有手术指征，全麻下行腹腔镜探查术。术后诊断：1、慢性阑尾炎急性发作 2.肠粘连 3.自发性腹膜炎？病理：镜下为慢性阑尾炎。2020-1-3血常规：Hb117g/L,PLT87CRP:>200mg/L.PCT:2.88ng/L(升高)凝血功能FIB 7.2升高继续头孢抗感染治疗2020-1-6血常规：Hb104g/L,PLT76CRP:>200mg/L.尿常规：PRO2+,WBC187个/ul2020-1-9血常规：Hb95g/L,PLT67PCT:2.73ng/L(升高)CRP189mg/L生化：尿素肌酐正常，总蛋白51g/L，白蛋白26g/L.铁蛋白478ng/ml.乳酸脱氢酶247U/L(之前没做)2020-1-10转入小儿血液肾内科1.慢性阑尾炎急性发作2.肠粘连 3.血小板降低查因。转入诊疗计划： 完善风湿免疫系统相关检查，完善骨穿检查。2020-1-13出现发热症状，复查血常规示：WBC 6.0210^9/L, HGB 82 g/L, PLT 6010^9/L,PCT 3.32 ng/ml, CRP >200.00 mg/L，尿常规示：PRO 3+ , BLD +- , GLU +- , RBC 49.7 个/l, UFWBC 123.00 个/l,凝血功能、抗核抗体谱、呼吸道病原学抗原检查结果未见明显异常。泌尿系、双肾动脉彩超：双肾稍大，大量腹水。双肾动脉未见明显异常声像。请结合临床；血培养：未见菌生长骨髓细胞形态学检查结果示：骨髓增生活跃，两系增生明显活跃，巨核系增生活跃，产板巨核细胞比例减少，请结合相关检查考虑。患儿出现发热，且炎症指标明显升高，腹部膨隆，腹部彩超可见腹水，考虑腹部感染严重，予使用利奈唑胺联合美罗培南抗感染治疗。2020-1-14抽腹水800ml腹水乳糜定性试验 阴性(-)、腹水常规：RT 1+ , FAC 黄色 , CLA 微浊 , CUR 无凝固 , 有核细胞 100 x10^6/L, 单个核 % 88 %。腹水生化：ADA 4.4 , TP 30.2 , LDH 142；腹水结核涂片检查：未找到抗酸杆菌；2020-1-15复查血常规示：WBC 5.6210^9/L, HGB 85 g/L, PLT 7610^9/L,CRP >200 mg/L；PCT 3.49 ng/ml生化：TP 53.5 g/L, ALB 25.5 g/L；24h-uTP 25.48 g/24h肿瘤8项相关指标：正常。免疫+补体七项正常2020-1-18出现右下腹痛明显凝血功能：PT 16.50 s, FIB 6.32 g/L, D-DI 19.72 ug/ml，T-SPOT 无反应性，肾功能：BUN 8.90 mmol/L, CR 113.0 umol/L, UA 595 umol/L。急腹症彩超：提示肠梗阻声像，盆腹腔积液。腹部正立位片：提示肠梗阻。感染严重，为预防DIC，输新鲜冰冻灭活冰冻血浆300ml治疗。2020-1-20腹痛加剧，发热出现腹痛难忍，表现为全腹部疼痛，行全腹部CT平扫增强：1.腹腔大量积液，双侧胸腔积液，腹壁水肿。2.双侧腹股沟数个稍大淋巴结。凝血五项：D-二聚体 22.96ug/ml2020-1-21再次放腹水1500 ml上腹部仍有压痛，较前稍缓解。继续抗感染对症支持治疗2020-1-25仍发热，腹痛反复发热，体温介于37.5-38.8度。血常规示：WBC 11.26 10^9/L, HGB 82 g/L, PLT 72 10^9/L,尿常规：PRO 2+CRP 215.0 mg/L，PCT 3.73 ng/ml；TP 51.4 g/L, ALB 26.7 g/L；凝血功能：PT-INR 1.63 INR, APTT 56.90 s, FIB 6.25 g/L, D-DI 12.24 ug/ml，彩超：大量腹水，并肠梗阻。2020-2-27患儿大量腹水原因未明，出现多器官功能损伤，转广州治疗。跟踪病情：外院采用腹水引流，继续抗感染及输血等疗法，慢慢好转。2020-3-27病情好转后，肾活检术病理提示：血栓性微血管病肾损伤用激素+免疫抑制剂治疗，慢慢好转后出院。2020-5-16复查查尿常规PRO：1+腹彩超：未见积液继续随访治疗血栓性微血管病（TMA），是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征.病理特点为毛细血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄，血栓在部分微血管管腔内形成。微血管血栓可发生于几乎所有的器官，导致弥散性缺血，其中肾脏是最容易受累的器官之一。本例引起肝损伤、阑尾损伤、肾损伤。本病例特点总结1.以腹痛起病，曾诊断阑尾炎2.多次B超一直未见阑尾炎声像，但CT提示阑尾炎并穿孔，术后病理提示慢性阑尾炎。3.早期有肝大，腹水—消退—再出现大量腹水的变化4.感染指标高，抗感染治疗效果不理想5四不像：不像肿瘤，不像狼疮，不像结核，不像感染6凝血功能：D-二聚体明显升高7.治疗过程中出现血红蛋白与血小板减少8.治疗过程中出现肾功能损伤与尿蛋加重9确诊依.靠肾活检术，病理明确。

针对如何预防和发现儿童肾脏病，以下建议可供参考： 一、常规产前胎儿超声检查可以发现许多泌尿系统异常； 二、认真了解肾脏病家族史，一些肾脏病有明确的遗传规律和家族史；必要时进行基因检测确诊； 三、开展蛋白尿、血尿及尿路感染普查，儿童体检应增加尿检验项目； 四、一些特殊儿童，如低体重儿、早产儿是肾脏病、高血压等疾病的高危人群。需要对这些儿童进行长期的重点监控和肾脏病预防。应避免使用肾毒性药物。

发物是指富于营养或有刺激性特别容易诱发某些疾病（尤其是旧病宿疾）或加重已发疾病的食物。发物禁忌在饮食养生和饮食治疗中都具有重要意义，在通常情况下发物也是食物，适量食用对大多数人不会产生副作用或引起不适，只是对某些特殊体质以及与其相关的某些疾病才会诱使发病。 发物中如鸡、蛋类、猪头肉等对人体而言为异体蛋白，这种异体蛋白就可构成过敏源而导致人体发病。 鱼、虾、蟹类本身就含组织胺，而组织胺可使血管通透性增高、微血管扩张、充血、血浆渗出、水肿、腺体分泌亢进及嗜酸性白细胞增高等，从而导致了机体变态反应，即过敏反应，诱发皮肤病，如出现红斑、丘疹、水疱、发热等。 有的高敏病人，甚至对大米、小麦、玉米等都可产生过敏反应。酒、葱、蒜等可通过酒精或挥发刺激物质直接引起皮肤毛细血管扩张、血流加速，使原有的皮肤病病情加重或病情迁延。 现代临床研究还证实，忌食发物对于外科手术后减少创口感染和促进创口愈合也具有重要意义。 所以，如果生病时，有医生说什么都可以吃，这在某种程度上说是不科学的。适当忌口，对疾病的恢复是十分有意义的。

肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择：一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重（特别是对病理诊断为微小病变的患儿）；另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗，则患某些严重（甚至致命性的）感染性疾病的风险增加，而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的！ 我们目前的做法是：1.在肾病综合征病情缓解（或“痊愈”）半年后可考虑疫苗接种；2.在应用较大剂量激素和（或）使用免疫抑制剂时，应避免疫苗接种；3.要避免接种活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗）。刚上市不久的疫苗（应用经验尚不足），也最好不接种。要注意的是，在肾病综合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序参加预防接种的，但同正常孩子一样，也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的，按常规处理就是了。同时，也可能存在有诱导肾病复发的风险。

醋酸泼尼松片，是一种白色的药片。泼尼松片主要用于过敏性与自身免疫炎症性疾病。适用于结缔组织病、系统性红斑狼疮、严重的支气管哮喘、血管炎等过敏性疾病。对于泼尼松片以及肾上腺皮质激素类药物有过敏史的患者禁止使用泼尼松片。注意以下几个方面：第一，结核病、急性细菌性或者病毒性感染患者要谨慎使用泼尼松片。如果要使用泼尼松片，要给予适当的抗感染治疗，这是泼尼松片使用中的第一个注意事项。先排除结核！第二，长期服用泼尼松片的话，不能直接停药，停药前要逐渐减量。第三，糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不良、甲状腺功能低下的患者要谨慎使用泼尼松片。第四，对有细菌、真菌、病毒感染的人，应该在应用足量敏感抗生素的同时，谨慎使用泼尼松片。使用此药后，白细胞与中性粒细胞升高，会易被误认为细菌感染，应注意。第五，小孩、老人要在医生的指导下使用泼尼松片。孕妇以及哺乳期妇女禁止使用泼尼松片。

近年通过大量动物实验和人类肾小球疾病临床病理研究发现,肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关,更与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。可通过肾活检免疫组 化染色观察,α2平滑肌肌动蛋白(α2SMA)、波形蛋白(Vim)、角蛋白(CK)、增殖细胞抗原(PCNA)及 Ⅳ型胶原(ColⅣ)表达并进行透射电镜观察。目前评价肾小管间质病理改变多采用以下分级[4]:+级:间质基本正常,轻度小管变性扩张;++级:间质纤维化,小管萎缩<20%,散在炎性细 胞浸润;+++级:间质纤维化,小管萎缩占30%,散 在和(或)弥漫性炎性细胞浸润;++++级:间质纤维化,小管萎缩>50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞 浸润。测定内生肌酐清除率(CCr)发现CCr与间质改变呈负相关,而与肾小球指数无关。认为用小管间质损伤指标估计患者早期肾小球滤过率的改变较用肾小球损伤指标更为准确。也有根据肾小管变性、坏死按无、轻、中、重度受累分别记0、1、2、3分。总体评分为0级:0分;1级:1～4分;2级:5～8分;3级:9～12分。积分 高者小管间质病变也较严重。