小儿微创圆窗入路人工耳蜗植入术该文发表于听力学及言语疾病杂志2015年23卷第四期李 琦南京医科大学附属南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科,210008基金项目:基金项目:江苏省科教兴卫重点医学人才(RC2011028);江苏省“333高层次人才培养工程”基金(2015);江苏省六大人才高峰(2015-WSW-063);江苏省省级重点研发专项资金(BE2015608)联合资助。[摘要] 目的:探讨小儿微创圆窗入路人工耳蜗植入的可行性及关键外科技术。方法:回顾分析2011年10月到2013年10月进行小儿微创人工耳蜗植入术的56例患儿,其中54例行微创圆窗植入,描述术中的圆窗暴露方式并统计并发症。结果:96.4%(54/56)的小儿使用微创圆窗入路顺利全植入电极,随访5-28个月,所有小儿植入装置工作良好,发生3例(3/56,5.36%)小的并发症。结论:微创圆窗植入技术安全有效,面隐窝开放技术有利于圆窗的暴露。[关键词] 人工耳蜗植入;外科;儿童;微创入路;圆窗随着人工耳蜗植入开展的日益普及,技术日臻成熟,外科手术技术进一步向微创化发展。人工耳蜗植入技术的发展趋势仍然是术后更快的恢复和更少的并发症。以往常规的人工耳蜗植入技术包括大的切口(8-250px),软组织皮瓣,耳蜗开窗等。大的手术切口和皮瓣技术会切断血管,容易遗留死腔,发生术后血肿形成、皮瓣坏死和感染等并发症。近年来,耳蜗植入的微创观念进一步深入,一些作者报道了各自微创技术的经验,主要是小切口和保留残余听力的手术技术[1-4]。通过面神经隐窝入路的电极植入过程已经标准化,目前主要有两种技术插入电极:耳蜗开窗和圆窗或者扩大的圆窗入路,圆窗技术磨除的耳蜗骨质更少,从而减少内耳的创伤和外淋巴液流失,更加有利于保存残余听力。这里我们报道南京儿童医院微创圆窗入路小儿人工耳蜗植入术的手术经验。1. 材料和方法1.1 患者选择评估和植入体2011年10月至2013年10月在南京医科大学附属南京儿童医院的手术患儿,共56例,年龄6个月-5岁8月,平均年龄14.9±3.5月,所有小儿术前评估临床表现均符合重度-极重度感音神经性耳聋。全部小儿术前行高分辨率CT(HRCT)颞骨扫描和/或高分辨率核磁共振(MRI)耳蜗及内听道扫描,3例患儿有慢性分泌性中耳炎,大前庭导水管综合征9例,共同腔畸形1例。植入体为奥地利Medel标准电极,接收-刺激器(Receiver/Stimulator, R/S)型号包括奥地利Pulsar及Sonata两种型号。所有小儿均术后长期随访,随访时间最短5个月,最长28个月,平均12.2月。1.2 微创入路人工耳蜗植入技术除2例小儿采用耳蜗开窗外,其余54例小儿均采用圆窗入路或者扩大圆窗入路,手术过程见文献[5],所有小儿均为单侧植入,均使用小切口和柔技术(Soft technique)。儿童植入的重点程序包括:切口及放置接收刺激器的设计,乳突切开术,开放面神经隐窝,圆窗入路放置电极,接收刺激器骨槽的磨制,固定接收刺激器,设备测试以及关闭术腔。手术要点简述如下:1 设计切口并用记号笔标记,耳后皮肤切口2.5-75px,向内沿乳突前缘切开骨膜,肌骨膜切口和皮肤切口错开25px以上。2 乳突切除术,磨薄外耳道后壁,暴露面神经隐窝。磨除面神经前部及部分外耳道后壁,充分暴露圆窗龛。扩大暴露是耳蜗切开最重要的步骤,通过不损伤面神经的情况下减容面神经和鼓索神经以及去除面神经前段的骨质可以达到。3 直视下制作磨床及钻孔,3-0可吸收线固定,2岁以下的小儿经常要暴露硬脑膜,以便接收刺激器在头皮下更加平复。4 识别圆窗,圆窗膜通常在镫骨肌腱下方1.0mm到1.5mm,1.0mm金刚钻研磨圆窗龛前上部龛唇,去除圆窗上方及下方的骨质,大部分病例可以清楚的看见圆窗膜,在此区域之后可以显露鼓阶。圆窗膜暴露的大小范围是1.0mm-1.4mm,地塞米松冲洗,向圆窗膜处注入透明质酸钠,避免外淋巴液流出,钩针挑开圆窗膜,缓慢插入电极。电极插入圆窗与其表面维持一个倾斜/靠前的角度,合适的开窗电极本身会密封圆窗口,可以不用肌肉或脂肪填塞圆窗口。如圆窗龛消失,可于圆窗部分钻孔以便暴露圆窗区域,如果无法明确看见此区域,可以通过较低密度的骨质以及此区域的有色骨质辨认是否到达圆窗龛。注意点:暴露圆窗时电钻慢速磨除骨质并充分冲洗,注意钻轴的位置避免损伤面神经,在电极插入前不打开内膜,避免骨粉或血液进入耳蜗,避免使用吸引器以降低内耳损伤风险。特殊情况处理:1圆窗位置不宜暴露,向下外方扩大面神经隐窝,外耳道后壁下方磨薄磨低;(2面神经隐窝狭窄,鼓索神经游离前置扩大面神经隐窝;3圆窗膜暴露困难,圆窗膜面积过小,磨去圆窗的后上和前内缘以扩大暴露。1.3 手术并发症分类按照Cohen and Hoffman的分类,分为小的和较大的并发症,小的并发症是指不需要再次手术,如小的血清肿,不需要处理的外耳道撕裂等;大的并发症是指需要进一步手术处理的并发症。还有外科技术相关的并发症,如接收-刺激器位置移动,电极移位,术后血肿,术后轻感染者需要口服抗生素等[6]。结 果96.4%(54/56)的小儿使用微创圆窗入路顺利插入电极,圆窗入路小儿电极均全部植入,所有患儿植入电极和接收刺激器固定良好,切口一期愈合,术后X线或者CT检查植入电极无移位,并发症均属于小的并发症,共3例(3/54,5.56%),发生皮瓣肿胀2例,均为12个月以下小儿,1例7个月,1例8个月;迟发性面瘫1例,2周后完全恢复。讨论人工耳蜗植入技术进一步向微创化发展,小切口组织破坏少,可以保护组织的血运,同时小切口皮瓣有类似 “紧袋”(Tight Pocket)的作用,死腔小,易固定,不宜发生血肿。与耳蜗开窗相比,电极从圆窗植入时利用了耳蜗本身的结构,因此比耳蜗开窗从磨除骨质的量到对耳蜗结构损伤方面都要小。圆窗植入更加符合鼓阶的解剖,能保证电极准确植入鼓阶,给予螺旋神经节更近更直接的刺激。圆窗入路微创手术也符合保存残余听力的手术原则即尽可能的减少对耳蜗细微机构的破坏,以及尽可能降低耳蜗在术后的炎症纤维化反应的机会。由于儿童相对于成人将会面对潜在听力进一步损失的时间更长,儿童的特殊生理以及听力损失原因使他们更容易受到听力进一步损失的影响,微创手术耳蜗结构完整有利于再植入,毛细胞残留也使今后的基因治疗成为可能。Coordes等的研究圆窗膜面积在0.4mm-1.5mm, 平均1.05mm[7],适用于所有电极插入,而且圆窗插入更加符合解剖结构,保证精准插入鼓阶,有更好的基底刺激(basal stimulation)[8]。我们的手术经验表明经过面神经隐窝扩容,几乎所有的小儿都可以行圆窗入路人工耳蜗植入术,即使是12月以下的小儿也可以通过面神经隐窝径路暴露圆窗。面神经隐窝扩容我们主要采用磨低面神经嵴,外耳道后壁下方磨薄磨低及鼓索神经游离前置。1例面神经隐窝狭窄的小儿,早产胎龄32W,考虑早产可能影响面神经隐窝的发育[4]。我们这组病例13例存在低频为主的残余听力,术后较好的保存了残余听力。耳蜗植入术后残存听力损失的可能原因包括耳蜗开窗钻孔时造成的听觉系统损伤,由于电极插入造成的损失包括螺旋骨板碎裂,基底膜裂解,鼓阶骨膜撕裂。其他可能的原因包括耳蜗内淋巴液的稳态破坏,细菌感染,骨质增生,或者由于电极植入体、骨粉或血液等外来物质造成耳蜗纤维症。精细外科手术技术可能提高植入术后的残存听力保护机会。从保存残余听力要求的角度,从圆窗植入电极,无需钻头打磨耳蜗,可避免钻头噪音对自身听力的再次损伤,避免在内耳开窗口过程产生的130dB的潜在创伤。“柔技术”理念贯穿于手术过程的始终,在开窗时应避免钻头钻开内膜导致的淋巴液过早外漏,在内耳打开后应立即植入电极,并在放入电极前使用透明质酸防止淋巴液外漏和骨屑进入内耳,使用激素防止术后的纤维化反应,缓慢插入减少电极插入过程中的耳蜗损伤。接收-刺激器固定是人工耳蜗植入的重要步骤之一,因为小儿头部软组织较成人薄,固定尤为重要[3],本组病例无1例出现术后接收-刺激器移位。近来有作者报告小切口微创的软组织瓣技术,不需要打骨孔固定,仅仅使用分离合适紧密的骨膜瓣固定即可[9, 10]。我们认为骨膜瓣固定技术仍有潜在的接收-刺激器移位可能,打孔后固定更为可靠,防止术后出现接收-刺激器移位。小儿磨制骨槽时多需暴露硬脑膜,颅骨打孔固定有可能发生硬脑膜的损伤和脑脊液漏,应注意避免。我们的手术经验表明硬脑膜暴露对术后的愈合没有影响,不会引起颅内外的并发症,而且小切口技术有类似骨膜瓣固定的作用,使接收-刺激器固定更加牢靠。并发症的发生情况因为不同作者所使用的外科技术和并发症的定义不同而有差别,微创小切口圆窗植入技术并不增加并发症的发生率。我们这组病例发生3例并发症,发生率5.56%,均为小的并发症,其中2例皮瓣并发症。Stratigouleas 等[2]报告次要并发症发生率为8.5%(15/176),较我们报告的略高。Bhatia等[11]在300例人工耳蜗植入者发现4.3%(13/300)的皮瓣并发症,包括皮瓣感染坏死、厚度问题、延期愈合等。O’Donoghue等报道微创人工耳蜗手术23例,术后3例发生皮瓣肿胀,考虑和小切口固定接收-刺激器时过度牵拉有关[12]。关于微创切口术后皮瓣肿胀的问题,我们认为大切口因为切断血管应该更加容易发生,常规8-250px的手术切口术后易发生皮瓣水肿、淤血,并且增加了术后感染和组织坏死的风险[2]。2例皮瓣肿胀小儿均是我们早期的手术病例,我们发现年龄12个月以下婴儿更加容易发生,和术后的耳包加压包扎不适当也有关系,经我们改进加压方式后未再发生。本组所有病例均插入标准长度电极。完全插入标准长度电极可能比短电极更具优势,标准长度电极可以一次激动更多电极信号,全植入电极刺激频率更完善,使术后听力恢复得更好。人工耳蜗微创手术一般不需要备皮,有利于减少较大小儿心理上的不适感。合并分泌性中耳炎并不是禁忌症,不影响手术和圆窗膜的暴露。在儿童中实行耳蜗植入术需要注意几点原则性的注意事项:1 术者需要有娴熟的耳科手术基本功;2 术者要具有儿童耳蜗植入手术最前沿和最基础的知识;3 要详细了解耳蜗植入手术的相关并发症以最大程度的降低相关并发症的发生。
双耳人工耳蜗——让聋儿听得更清楚【主持人】大自然赋予我们一双耳朵,让我们听到外界的各种声音,与人交流,可是据统计我国每年约有3万听力损害的新生儿出现,这给孩子带来了很多的痛苦,我们接下来要看到的亮亮他就是一位重度耳聋的孩子:短片:【解说】亮亮今年刚满一岁,亮亮的出生让全家人都充满喜悦,可是亮亮十五个月的时候进行的一次听力检查,却让全家人彻底崩溃了【同期】重度耳聋,重度的,孩子对声音一点感觉也没有,感觉天塌了,当时也不知道怎么回家的【解说】亮亮妈妈这才想起来亮亮平时是和别的孩子有点不一样【同期】相比于其他同龄的小孩儿来说,他真的不太灵敏,人家喊,在后面喊他,他不太会回头【解说】家人开始到处询问治疗的方法,这时候一个消息让家人有了希望,就是人工耳蜗,可是做单耳还是双耳人工耳蜗同时做呢,这让家人又陷入了纠结当中【同期】不光是经济上的问题,还有单耳能补偿多少,双耳能补偿多少,双耳做的孩子能不能受得了,是不是从头颅这边开进去,想得很多【解说】经过各种考虑,家人最后决定让亮亮进行双耳微创人工耳蜗植入【主持人】一个无声的世界对于孩子来说是一种多么大的折磨,人工耳蜗给家长带来了希望,但是同时又面临选择,到底是选择单耳还是双耳,亮亮能不能回到有声的世界?相比于单耳人工耳蜗,双耳人工耳蜗到底有什么优点?孩子会不会有痛苦,会不会有危险呢?微创人工耳蜗植入的优点有哪些?1岁以下的小儿可以进行人工耳蜗植入吗?有请今天的嘉宾,来自南京市儿童医院耳鼻喉科的主任医师李琦来和我们聊聊【专家介绍】李琦,南京医科大学附属南京儿童医院耳鼻咽喉—头颈外科科主任,南京市儿童医院主任医师,中华医学会耳鼻咽喉科分会小儿学组委员,江苏省医学会耳鼻咽喉科分会青年委员,擅长小儿耳鼻咽喉头颈外科疾病的手术治疗【主持人】看了亮亮的故事,相信很多的家长也是感同身受,您门诊中像亮亮这样的孩子多吗?【专家】讲述门诊情况,我们知道先天性重度-极重度耳聋的发病率是1-3‰,因此门诊有一部分重度-极重度耳聋患儿,需要进行人工耳蜗植入。【主持人】这和什么原因有关,是不是先天性的比较多?【专家】1. 基因诊断遗传性耳聋比较多:经常有耳聋患儿的家长带孩子来医院诊治,他们的问题大多是:我们的孩子为什么听不见?是什么原因引起的?能治疗吗?对于这些问题,医生的回答经常是模糊的,或者只是诊断为神经性耳聋,让患儿戴助听器或者进行人工耳蜗植入治疗。现有的研究表明,至少50%的耳聋是由遗传因素引起的,即遗传性耳聋。这就是说至少有一半的患儿可以进行基因诊断明确耳聋的原因。2. 原因:遗传性耳聋分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋。综合征性耳聋还有全身其他异常,但较为少见,更多的是非综合征性耳聋,约占整个遗传性耳聋的70%~80%。由于非综合征性耳聋多表现为常染色体隐性遗传且多为散发病例,即除患者外家族内无其他耳聋患者。这种耳聋可能是先天性的,也可能是出生后发生的,还可能和用药有关。患儿的听力损失可能是出生时就有的,也可能是逐渐下降的,还可能是时轻时重,呈波动性下降的。非遗传性耳聋的病因与怀孕期间病毒感染孕期和出生后的病毒感染(如感冒)、药物、缺氧、新生儿状态差等诸多因素有关。【主持人】我们之前的节目中也说过人工耳蜗,它的出现或多或少都给家人带来了希望,现在做人工耳蜗的孩子多吗?【专家】1. 先简单介绍人工耳蜗:它是替代人耳听觉功能的电子装置,可以帮助患有重度、极重度耳聋的儿童恢复或提供听的感觉。2. 儿童医院儿童听力中心也是南京市指定的儿童听力诊治机构,每年大约要诊断300-400例重度-极重度耳聋小儿,因此需要植入人工耳蜗的孩子不少。我们知道耳聋的发生率在正常人群中是1-3‰,更值得关注的是7岁以下的聋哑儿童达80万,并以每年3万聋儿的速度在增长。人工耳蜗植入是目前治疗重度-极重度感音神经性耳聋的唯一办法,我国人口基数大,近几年人工耳蜗植入病例快速增加。随着耳蜗植入技术的不断改进以及不同人群中耳蜗植入技术的研究,耳蜗植入的适应证亦有所扩大,耳蜗植入的年龄限制将进一步扩大。【主持人】人工耳蜗带来的好处是显而易见的,但是我们知道短片中的亮亮的爸妈又纠结了一个问题,就是做单耳还是双耳,我们知道家人最后选择了双耳,双耳人工耳蜗和单耳相比最大的特色是什么?【专家】1.双耳人工耳蜗手术优点:由于经济条件等原因,现在大部分家长选择单耳植入人工耳蜗,但是双耳植入.声音的定位准确、辨别更加清晰。单耳听声:当只有一只耳朵听见声音时,大脑很难判断声音的距离和方向,许多声音的来源因而难以确定,在人群中也很难专注于一个人的声音。双耳听声:两只耳朵都能听见声音可以产生方向感和空间感,能够辨认出轻柔或遥远的声音,噪音环境下的言语识别率更好,将一个人的声音从背景噪声中分离出来,并确定声音来自哪个方向。双侧植入的好处:更好沟通,更有自信,更加平衡,更加轻松,更加放心,更加有利于孩子今后的生活和学习。研究显示只有一只耳朵能听见的儿童,学习成绩不及格的几率是双耳听力健全的同龄人的十倍,在教室里出现行为问题的几率也是健全儿童的两倍。双侧植入人工耳蜗的儿童听得更加清晰,方向感好,并且可以更快地掌握聆听言语的技能。【主持人】也就是说双耳人工耳蜗比单耳的优势大,孩子能更准确的辨别声音,更好的沟通,到底是怎么做的呢?我们这边也有个手术的画面,您来为我们说说到底手术是怎样的:短片:专家配合短片讲述手术如何进行的1. 小皮肤切口:最小至62.5px,具有出血少、皮瓣血运好、瘢痕不明显的优点,切口处和植入体放置位置没有重叠,适合早开机。2. 肌筋膜瓣的乳突轮廓切口:此项设计保证肌筋膜瓣切口与皮肤切口相隔37.5px以上,确实保证植入体有两层完整的组织保护,防止切口裂开植入体外露。3. 乳突骨檐的设计:控制乳突开放范围,较小损伤,乳突四周保留骨檐,使导线能够在乳突内有最好的固定(对防止耳蜗电极弹出、移位很有好处)。在准备植入床和乳突间隧道时也保留一骨唇,使植入体和导线保留在最佳位置4. 圆窗入路将保证电极植入进入鼓阶,不损伤耳蜗内结构,对耳蜗内骨螺旋板、蜗轴、神经纤维和螺旋神经节等内耳结构有很好的保护。配合精细的操作和用药,残余听力能够最大限度地保留,同时耳蜗内结构最大限度的保留可以为再植入或今后更为先进的治疗方法提供空间。【主持人】我们看到手术的切口真的很小,其实亮亮妈妈当时做出选择的时候纠结的一个原因除了双耳是不是能更多补偿听力之外,还有就是双耳同时手术会不会对孩子造成伤害,孩子能不能受得了,这个手术和单耳人工耳蜗相比,其中最大的危险性是什么?【专家】最大的危险是双耳微创手术的时间较长,小儿对手术的耐受问题,相对增加了术后发生并发症的几率,特别是切口血肿,但是术中精细的操作和彻底的止血是可以避免的。术后的包扎和护理也很重要。【主持人】哪些孩子适合做呢?有没有一些孩子不适合做呢?【专家】对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,家长有意愿改善小儿的听力,并且理解手术的风险,都可以选择人工耳蜗植入。影像学检查发现某些先天或后天耳蜗畸形仍然可以作为植入候选者,他们可能需要特殊类型的耳蜗装置,也可以人工耳蜗植入,但是并发症(比如脑膜炎及脑脊液漏)的风险也要比一般人高。不适合做的孩子如无自闭症、智力迟缓及中枢听神经病变。尤其在术前听力评估中,怀疑是中枢听神经病变时,就不能当作是适当的植入对象,这就好比电灯的灯泡和电线,灯泡是好的,但是如果电线坏了,声音不能向大脑传导,那么植入人工耳蜗就没有作用了。【主持人】所以也对医生的技术要求更高,亮亮最后的听力恢复的怎么样?【专家】现在已经开机了,能听见了,恢复是不错的。【主持人】我们也拍到了亮亮开机后恢复的情况,我们一起来看看:短片:【解说】经过两个礼拜的恢复,亮亮又来到南京儿童医院进行耳蜗开机【同期】恢复情况【主持人】到亮亮恢复得这么好,我们也很为他开心,我们知道亮亮是经过不到两周就到医院进行开机了,这个时间算短吗?正常的开机时间是多长?【专家】1. 开机早:小切口、保持残余听力的人工耳蜗植入手术术后恢复快,开机早,听力提高效果好。因为微创人工耳蜗植入完好的保留了内耳的结构,如果家里距离较远,来院不方便,一般出院即可开机。2. 正常开机时间:但是常规来讲我们术后恢复适应的过程后再开机,通常在术后2-3周即进行开机。3. 在人工耳蜗植入手术完成后,还必须针对外在配备-语言处理器进行一些设定之后,人工耳蜗才开始真正在运作,这样设定的过程称作调机。调机的过程是一种心理物理学的测量,目的就是希望透过参数的设定,让植入者能舒适地接收外在声音刺激。语言处理器其实就像是小型的微电脑,通过我们设定的一些参数值,将外在环境中的声音或语音转换成电流,恰当地获取讯息并重现。【主持人】看到亮亮恢复得很好我们也为他开心,亮亮做完双耳人工耳蜗后还需不需要进行护理,日常还需要注意哪些问题?【专家】主要是避免头部的外伤,损坏言语接收刺激器。【主持人】亮亮的人工耳蜗开机时间算是比较短的,亮亮现在是1岁多,已经算是年龄比较小了,孩子多大进行手术比较好?是不是越小做恢复会越好?【专家】一般是在1岁左右进行人工耳蜗植入,我们最近手术的最小年龄是6个月。12个月以内植入更有优势:最近的文献报道早期人工耳蜗植入对于长期听觉康复和语言能力的好处,与1到2岁之间植入患者相比,12个月以内植入具有更优秀的语音理解能力,语言接受和表达的能力增加更为明显。早期植入人工耳蜗进行听觉康复,能显著提高词汇、语音能力,并有助于认知、社会情感的发展。国外的研究已经证明早期人工耳蜗植入术能显著提高语言技能,随着年龄的增长,接受和表达的语言的能力将会更加有优势。【主持人】所以早期植入效果更好,其实我们记者采访亮亮妈妈的时候她也说亮亮发现的有些晚了,这可能也提醒家长一定要注意孩子听力的早期筛查是吧。【专家】1.讲述每个新生儿都应该进行听力筛查的重要性:婴幼儿双耳可以发现的听力障碍发生率约为1-3/1000,单耳或轻度听障发生率更高,约为3~4/1000。临床发现,通过常规体检或父母观察,小儿听力障碍多在2岁以后才被发现,错过了儿童语言快速发育的时期,便会延误了康复的最佳时机。当前耳聋的平均发现年龄是大约14个月,然而自从实施新生儿听力筛查项目后,耳聋的平均发现年龄从14.2月下降到4.5个月,建议每个新生儿都应该进行听力筛查。2.讲述新生儿筛查的年龄:新生儿进行听力筛查,最好在出生后24小时到一周之内进行首次筛查,如果初筛不通过,可以在宝宝42天大的时候再进行复筛;如果复筛还不通过,应在3个月龄内进行听力学诊断、评估。如果确定小孩的听力不正常,要进一步查找原因,针对原因区别治疗。听觉系统的正常发育,取决于1岁以内这段敏感时期声音的足够刺激(包括足够的强度和时间),以及小儿对其听觉和语言中枢系统的应用。【主持人】通过今天的节目大家对于人工耳蜗有了一定的了解,也认识了单耳和双耳人工耳蜗之间的差别,有听力损伤的婴幼儿,一定要早治疗,不然,康复的效果将大打折扣,还有一点很重要的,就是一定要重视孩子的听力筛查,好了,今天的节目就到这里了,欢迎继续收看标点健康。
耳是构成容貌的五官之一,先天性耳廓形态畸形不仅是美学意义上的缺憾,还会对幼儿的心理和生理发育产生不利的影响。从3岁上幼儿园开始,耳廓形态畸形的幼儿对自己的身体缺陷易产生消极情绪,对外界歧视产生敌意,从而形成异常的行为模式,直至成人期的心理健康都会一直受到影响,使患儿们本应完美的人生偏离正常的生活轨迹。而且,这一后果不仅会影响到患儿本身,还会影响到患儿的父母,尤其是耳廓畸形幼儿的母亲,她们在人际关系敏感、抑郁、焦虑方面明显区别于正常幼儿的母亲[1]。今天,让我们一起认识一下耳廓形态畸形。一、先天性耳廓畸形的概念先天性耳廓畸形,包括先天性结构畸形和形态畸形。在认识先天性耳廓畸形之前,我们先来了解一下耳廓的正常结构:1、正常耳廓结构一般认为,没有所谓的标准耳廓存在。通常以“不引起常人特别注意”作为判断正常耳还是异常耳的美学标准,也就说耳廓要具备正常的结构和形态。具体点说,大致符合下列标准的耳廓就是美的:耳廓的宽度、长度与头面部的宽度、长度比例相协调,耳廓外形圆滑、无耳尖,耳部轮廓及解剖结构清晰,耳廓本身各组成部分之间比例关系协调,耳垂长度占全耳长度的 1/5 左右。(图1)(图1)2、结构畸形(发育异常):由于胚胎期耳廓发育异常而造成的耳廓畸形,耳廓的皮肤或软骨组织缺失,发病率很低。(图2)(图2)3、形态畸形是由孕产期多种因素作用在耳廓上引起形态学异常,发病率较高。(图3,图中所示是无创矫形前后的两两对照。)(图3)综上所述,先天性耳廓形态畸形,是指出生时外耳廓完整,因各种原因造成的形态异常。先天性耳廓形态畸形原因不明,可能跟遗传因素、孕期内外界因素影响、产程挤压等因素有关,在新生儿中较为常见。大部分耳廓形态畸形是可以通过佩戴耳廓矫形器,在新生儿期就可以得到无创矫正,而不必等到6岁通过手术矫形,为时已晚且有创。二、常见耳廓形态畸形类型常见的耳廓形态畸形包括:招风耳、Stahl’s耳、杯状耳、垂耳、耳轮畸形、环缩耳、Conchal Crus耳等,如下图所示(图4):(图4)耳廓形态畸形共同特点:耳软骨及皮肤组织无缺失但形态异常。出现耳廓形态异常此种情况中,约有30%左右的患儿会自行改善,其它均维持原状甚至发展的更加严重,最重要的是并不能预料及判断哪些耳廓形态畸形会出现自行矫正的情况。三、国内外耳廓形态畸形发生率先天性耳廓形态畸形在临床中很常见:日本新生儿统计发生率约为55.2%;美国新生儿统计发生率约为25%;中国新生儿(局部)统计发生率为 43.46%[2];据研究发现,我国新疆地区的发生率普遍高于全国其它地区,而内蒙相对发生率最低。日本对发生率及自愈率跟踪观察统计:如上图所示:日本对1000个新生儿为期1年的跟踪研究显示,1周岁后仍有16.1%的耳廓形态畸形不能恢复正常,畸形将伴随幼儿终生。四、我国目前对先天性耳廓形态畸形的临床诊治现状目前,国内普遍对耳廓形态畸形的了解、认知、重视程度严重不足,一般都持“等待+观望”的态度,寄希望于耳廓的自行矫正,甚至视而不见,极少采用矫形手术的方式进行矫正。耳廓的手术矫形通常要等到幼儿5-6岁左右才会进行[3]。目前手术多需截取患儿自身的肋软骨,取出软骨后用手术刀雕刻出耳软骨支架再植入到耳部(图5),这样的手术一般费用较高、手术周期较长且术后并发症易发,手术的本身对幼儿也造成一定的痛苦(图6)。即使手术很成功,仍然不能消除幼儿已经形成的心理创伤,对幼儿的心理健康发育来说为时已晚。(图5)五、外耳廓形态畸形非手术治疗的发展及应用最早对耳畸形矫正进行非手术报道的是20世纪80年代的几位日本整形专家。他们提出在新生儿早期行非手术矫正可取得良好的整复效果。通过30余年的发展,目前此项技术已相当成熟并在国外发达国家得到广泛运用,许多新生儿的耳廓形态畸形已经得到了最及时的矫正。1、治疗机制耳软骨主要是由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成,软骨的延展性如何主要取决于细胞外基质中透明质酸的量。雌激素能上调透明质酸的水平,在出生后的前72h内,新生儿循环系统中母体雌激素水平较高,之后几天内雌激素的水平快速下降,至第6周时降到与年长孩子大致相同的水平[4]。因此,利用新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强的特点,可及早采用非手术法矫正耳廓畸形。2、治疗时机(1)越早=越好→出生后24小时内确诊,即刻判定是否需要矫形 。(2)开始矫正时间同成功率呈负性相关,持续治疗时间与年龄呈正性相关。3、矫正成功率新生儿出生7天之内效果最佳,成功率可达95%以上;7天以后但在3个月以内的也能达到矫正效果;3个月以后但在6个月以内的矫正效果减半,超过6个月的无效。4、矫正效果评价:一般为“有改善”、“有效果”、“有明显效果”三种,达不到“完美”。六、小儿耳廓矫形器在新生儿先天性耳廓形态畸形的运用目前用于新生儿耳廓形态畸形的矫正器已经应用于临床,其原理是利用新生儿外耳廓软骨弹性小、延展性好、可塑性强的特点,通用物理的方式给予最及时的矫正。避免本来可通过物理无创矫形的患者将来做手术,或者最大限度地恢复耳廓外形,缩小手术创伤程度。完全或尽可能地避免在幼儿等待手术期间,造成的幼儿心理发育异常。其矫正成功率达90%以上,使绝大多数耳廓形态畸形的婴儿无需手术治疗。七、临床运用案例案例1:性别:女;年龄:15天;开始治疗时间:2016-07案例2、性别:男;年龄:2个月开始治疗时间:2016-09案例3综上所述,在新生儿早期行非手术治疗耳郭畸形是一种安全、有效的整复手段。其无创、低成本以及操作简便的优点,不仅避免了手术及术后出血、瘢痕增生等并发症,同时也减轻了患儿成长中的心理压力和家庭负担。因此,这种非手术治疗的理念与方法可视为儿科公共健康事业与整形外科的结合,需要鼓励整形医师与新生儿科、产科医师及父母一起努力,尽早发现畸形并在有限的治疗窗内及时矫正,共同促进耳畸形患儿身心健康的和谐发展[5]。【参考文献】[1]杜佳美,庄洪兴,蒋海越,潘博,郭万厚等,《中华整形外科杂志》,2005,21(3):218-221[2]吴胜林,齐向东,赵卉,秦建增,钟世镇等,新生儿耳廓形态学分型的初步探究,中国临床解剖杂志,2013,31(4):384-388[3] Palmer B. Correction of prominent ears. In: Mustarde JC, Jackson IT, eds. Plastic Surgery in Infancy and Childhood [M]. 3rded. London, Churchill Livingstone, 1998:301-309[4] Matsuo K, Hirose T, Tomono T, et al. Non-surgical correction of congenital auricular deformities in the early neonate: A preliminary report[J]. Plast Reconstr Surg, 1984,73(1):38-51[5]吴荣薇,潘博等,耳廓畸形的非手术治疗研究进展,中国美容整形外科杂志,2012,23(12):757-759
嘉宾 南京儿童医院耳鼻喉科科主任 李琦,主持人:陆国蔚【主持人】大人打呼噜是很常见的,大家可能都觉得很正常,可是我们接下来要看到是一个两岁的孩子悦悦,睡觉打鼾成了家里人的苦恼,我们来看下怎么回事:短片:【解说】两岁的悦悦是家里人的开心果,可是一个让家人头疼的问题来了,就是悦悦睡觉打鼾特别厉害【同期】别人都说这孩子挺奇怪,这么小打呼这么厉害【解说】悦悦妈妈说孩子打呼是从小时候的一次感冒开始的【同期】孩子两个月的时候就感冒了一次,那时候睡觉就憋气,七个月的时候得了肺炎,就更严重了【解说】爸妈带着悦悦从徐州来到南京市儿童医院,可是医生建议先观察,暂时不做手术,可是悦悦的情况越来越严重【同期】实在等不了了,根本睡不着觉,太痛苦了,我在旁边看着真的心疼【主持人】小悦悦这么小打鼾就这么厉害,其实专家告诉我们像小悦悦这样的孩子还有很多,儿童打鼾对于身体的影响很大,小孩子为什么会打鼾呢?打鼾对小孩子有什么危害?又该如何治疗小儿鼾症呢?有请今天的嘉宾,来自南京市儿童医院耳鼻喉科的主任医师李琦来和我们聊聊【专家介绍】李琦,南京医科大学附属南京儿童医院耳鼻咽喉—头颈外科科主任,南京市儿童医院主任医师,中华医学会耳鼻咽喉科分会小儿学组委员,江苏省医学会耳鼻咽喉科分会委员,擅长小儿耳鼻咽喉头颈外科疾病的手术治疗【主持人】李主任您好,在我们印象中打鼾一般大人比较多见,小孩儿打鼾很多家长觉得还蛮可爱的,小孩儿打鼾是一种病吗?【专家】小儿鼾症是一种病态的:在我们的日常生活中,不少家长看到孩子夜间打呼噜就认为孩子睡得香甜,这种观点是错误的。小儿鼾症即俗称的小儿打呼噜,是指因部分或完全性上气道阻塞而导致睡眠中出现低氧血症,实际上小儿打鼾是一种病态,要及时带孩子到正规医院就诊,祛除致病因素,以免影响孩子的生长发育。【主持人】像小悦悦这种小小孩打鼾在临床中多见吗?比例大吗?【专家】讲述比例:在门诊,可以见到不少小儿鼾症的病例,有人做过这样的统计,大约有30%~35%的小孩患有小儿鼾症,其中重型小儿鼾症甚至有5%~10%左右。我科门诊中三分之一左右的孩子都是鼾症的孩子【主持人】这个比例真的是挺高的,短片中亮亮妈妈说亮亮打鼾是从一次感冒开始的,儿童鼾症到底是先天形成的还是后天形成的呢?为什么这么小的孩子也会打呼呢?【专家】1.首先解释儿童鼾症分为先天性和后天性两种:最小的孩子出现在婴儿期。一些孩子出生时上呼吸道就狭窄阻塞,导致呼吸道不顺畅,睡觉时引起“鼾声如雷”。而后天打鼾的孩子多半由于反复患感冒,或长期患有鼻炎,或者淋巴特异性体质导致鼻咽部位的腺样体肿大。2.儿童鼾症的原因:儿童睡眠打鼾主要考虑扁桃体、腺样体过度肥大,造成上呼吸道狭窄,扁桃体呈活瓣样阻塞咽腔,睡眠时呼吸气流通过狭窄的咽腔,在咽腔呈湍流运动导致软腭震动引发鼾声。【主持人】扁桃体肥大和腺样体肥大导致孩子打鼾,那这两种是同时存在,还是也可能是单独引起小儿鼾症的原因呢?【专家】大部分(80-90%)的孩子扁桃体肥大和腺样体肥大同时存在,但是也有单独存在的原因其实同时存在或者单独存在的原因并不明确,对于6岁以下的儿童来说,多是同时存在扁桃体和腺样体肥大引起打鼾。【主持人】短片中的小悦悦是哪种原因引起的鼾症呢?【专家】扁桃体肥大和腺样体肥大,其实现在腺样体和扁桃体肥大的低龄化趋势也要注意,片中的小悦悦才2岁,因为打鼾伴有憋醒不能睡觉需要手术。【主持人】如果孩子打鼾长期如此,又没有进行治疗,会对孩子产生什么样的危害呢?【专家】长期打鼾存在缺氧窒息,会影响小儿的大脑发展。儿童打鼾会造成注意力不集中、多动,重者白天上课精神差影响学习。儿童在打鼾时由于鼻咽部阻塞、呼吸方式不正确,上下牙齿咬合不正常,久而久之,常常导致面部畸形发育,或者下牙外露,轻则引起暴牙,严重的还要进行整形手术,以割除面部不合理赘肉,这种现象在医学上称为腺样体面容。这不仅会影响到孩子的面容,还可能影响今后孩子的身心发育,从而在择业和择偶上产生阴影。打鼾小儿还常常有每餐进食时间长,营养差,身材矮小,体重不足等。同时睡眠时还可能躁动不安,伴有梦游或遗尿、夜间多汗、睡姿异常、反复呼吸道感染等表现,严重影响孩子健康。【主持人】孩子长期打鼾不仅影响睡眠,而且影响孩子面容以及大脑的发展,真的不容忽视,小儿鼾症除了打呼噜,还会出现哪些症状提示家长要注意吗?【专家】常见症状有鼻塞、打鼾、注意力不集中、学习能力减退,外表看起来有典型的“腺样体面容”,如伴发细菌感染,则容易引发慢性鼻窦炎、中耳积液、口臭等,对小孩子的生长发育影响很大。【主持人】所以孩子如果出现这些症状家长一定要警惕,但是有没有一些检查手段可以帮助诊断呢?【专家】(简单讲述)1、多导睡眠监测是明确诊断的金标准。对病情严重患者,尤其是合并其它疾病者需要做PSG检查以明确病情严重程度,并用于手术后疗效的观察。儿童患者的特点是发生呼吸暂停事件少而且维持时间短,发生部分上气道阻塞维持时间相对长。因此,儿童呼吸暂停的标准应短于10s。调整多导睡眠仪参数设置,阻塞性呼吸紊乱事件以睡眠过程中口鼻气流量较基础水平降低50%以上≥6s,伴血氧饱和度下降≥4%为低通气,口鼻气流停止≥6s为呼吸暂停。以呼吸暂停指数≥1次/h,或呼吸暂停低通气指数(AHI)≥5次/h,伴最低血氧饱和度<92%< span="">,作为儿童OSAHS的诊断标准2、检查:扁桃体II~III度,并伴有临床症状如口咽道梗阻等。3、鼻咽侧位X 线片或者鼻咽镜测量腺样体堵塞鼻咽部气道的范围4、由于每项检查都存在有一定的误差,如鼻咽侧位片应使两个下颌角相重合才能真正反应腺样体的大小占鼻咽部气道的真实情况,若双下颌角不重合时可出现假象;电子鼻咽镜时由于患儿头部的高度、鼻咽镜角度的不同,而且检查者主观判断的标准不统一,结果都有可能出现误差,因此腺样体肥大的诊断应该是综合的方法。【主持人】刚您为我们介绍了一些检查诊断的方法,如果孩子只是打鼾,但是到医院检测的时候还没有到您刚才说的诊断标准,需不需要手术呢?【专家】儿童鼾症(PS)指经常性的打鼾,但不伴有低氧血症、高碳酸血症、睡眠紊乱、白天嗜睡症状等情况。临床表现为睡眠打鼾,睡眠模式仍存在,肺泡通气量可以满足睡眠要求,动脉血氧饱和度正常,儿童打鼾作为常见症状是否影响睡眠质量进而影响儿童生长发育以及认知功能仍然存在争议。但是结果显示打鼾对儿童远期健康的影响,即使没有睡眠呼吸暂停和间断低氧,习惯性打鼾的儿童多有血红蛋白增高、行为问题和学习能力差。因此也可以考虑手术治疗。【主持人】打鼾如果对孩子造成了影响,就应该要积极的治疗,那手术的方式是什么呢?【专家】1.讲述手术的方式:手术切除扁桃体和腺样体2.短片中小悦悦采取的手术的方式扁桃体和腺样体切除手术越来越向微创化发展,我科主要采用低温等离子射频和电视内镜下直视切除腺样体的手术方式。【主持人】为什么要同时摘除扁桃体和腺样体?【专家】因为扁桃体和腺样体都属于咽部淋巴环的组织,单独切除一种术后常发生另外一种过度增生而影响手术效果,因此打鼾小儿我科大部分行腺样体及扁桃体联合摘除,单纯行扁桃体或腺样体切除很少。腺样体的大小有时不是手术的决定因素,主要依据小儿的症状和检查。反复感冒,咽痛吞咽痛反复发作,扁桃体本身慢性炎症,同时行双侧扁桃体切除。扁桃体过度肥大(2~3度)致咽腔狭窄,影响气道通畅,可同时行双侧扁桃体切除。小儿无慢性扁桃体炎,扁桃体一侧肥大或轻度肥大(1~2度)有影响气道可能时也要切除扁桃体。【主持人】您再来简单为我们说说小悦悦的手术是如何进行的呢?【专家】先说扁桃体切除术。扁桃体切除的传统手术是剥离术,挑开扁桃体与腭舌弓、腭咽弓交界之粘膜,刀不能过深,否则容易切破包膜,腭弓切开后沿包膜剥离后完整切除。低温等离子切除就是使用低温等离子射频沿包膜切除扁桃体,优点是术中出血少,术后反应轻。我科经常两种方式结合使用。目前常用的是“电视内镜下腺样体切除术”,直视下手术,手术定位准确,显著地减少手术时间、可大幅度减少术后的出血、疼痛及疤痕肉芽组织,达成长期的症状改善目的,是目前治疗腺样体肥大的主要手术方式。【主持人插问】是先做扁桃体切除还是腺样体切除呢?【专家】关于扁桃体和腺样体切除术的手术顺序,我们医院的做法是先扁桃体后腺样体, 即做完扁桃体后再进行腺样体手术,同时在做腺样体时观察扁桃体窝的渗血情况以便及时处理。【主持人】我们来看一下小悦悦现在的恢复情况:短片:现在好多了,夜里不会醒,以前夜里老是翻身,我们大人也睡不好,因为孩子大了,感觉不舒服就哭【主持人】小悦悦的手术很成功,但是对于家长来说,可能还是担心手术是不是安全?会不会出现一些并发症?【专家】在医学上这种手术并不复杂,手术相对还是比较安全的,南京儿童医院采用鼻内镜下动力系统刨削术和低温等离子射频技术切除腺样体和扁桃体。比较常见的并发症是扁桃体术后出血,大概在手术后24小时内和手术后7~10天左右产生,发生比例不高,约为1-3%。而腺样体术后出血则基本没有。其他软腭功能障碍、发音障碍、副损伤等较为少见。【主持人】手术还是相对比较安全的,切除扁桃体或者腺样体会不会影响小儿的免疫力或者其他的一些功能呢?【专家】到底要不要切除扁桃体要视情况而定,没有证据显示这两个腺体与较大儿童的免疫力有关。但是3岁以下幼儿和有出血倾向及合并腭裂者一般不能手术。【主持人】有些家长觉得那么小的孩子就做手术,对于孩子太受罪了,想能不能进行保守治疗呢?什么情况下可以进行保守治疗呢?【专家】前面我们讲了小儿扁桃体、腺样体肥大的低龄化趋势,我们最低年龄做过9个月小儿的腺扁肥大。一般情况下如果单纯腺样体肥大引起的打鼾可以先行保守治疗,如果合并扁桃体肥大就多需要手术治疗了。【主持人】孩子进行手术后还需要注意哪些问题?【专家】术后随访主要是术后的饮食,一般术后2天内要流质饮食,2-5天可以半流质饮食,5天后就可以进软食了。还是要避免吃过硬过热的食物。术后注意门诊随诊观察鼻窦炎、中耳炎的恢复情况。【主持人】其实说到最后我们还是要提到预防大于治疗,我们应该从哪些方面预防孩子出现打鼾的情况呢?【专家】1、营养方面要保持均衡,防止因营养过剩而出现肥胖。2、当出现打鼾的症状并持续2个月以上应及时就诊。3、注意增强身体抵抗力,减少各种急慢性呼吸道传染病的发生,避免炎症引起的上呼吸道阻塞。【主持人】孩子打鼾家长一定不能掉以轻心,它对孩子来说危害很大,甚至会影响孩子的智力发育,要进行手术治疗的一定要及早进行手术,好了,今天的节目就到这里,欢迎继续收看本文系李琦医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
BAHA可以改善先天性小耳畸形的听力水平什么是BAHA?BAHA就是骨锚式助听器(Bone anchored hearing aid)的缩写,是一种利用骨融合原理、借助骨传导途径直接将声音信号传入内耳,从而改善患者听力的听觉装置。BAHA主要包括3个组成部分:钛质植入体、外部连接基座及外置的言语处理器。BAHA的工作原理:采取称为直接骨传导的方式,将钛金属螺钉植入耳后的颞骨,钛钉植入颅骨后,经过一段时间可以和颅骨合为一体,将邮票大小的助听器旋在螺丝钉上,声音处理器通过其麦克风接受外界的声音,声能经过一个电磁转换装置转换为机械振动引起颅骨内的钛螺钉振动,振动可通过骨振动传到内耳,引起内淋巴液波动,从而刺激感觉毛细胞产生听觉。为什么不做外耳道和鼓室成形术?因为先天性外耳道闭锁患儿的中耳和面神经解剖结构变异大,术中缺少正常标志,手术损伤面神经的风险较高,术后容易发生外耳道再闭锁,因此外耳道成形术被称为耳科最困难的手术之一,手术改善听力的效果也不肯定,且有些患者中耳畸形严重根本不适宜手术。同时外耳道重建后易结痂,术腔易感染,引流差,佩戴助听器效果也不好。因此目前的趋势是不做外耳道成形术,要提高听力BAHA也就成为最佳选择。BAHA手术步骤简单,手术范围不涉及中耳及内耳,无额外听力损害及面瘫的风险,术后并发症少见且症状轻,比耳道再造手术安全性高。手术指征?先天性外中耳畸形合并传导性耳聋者无论单双侧均可直接考虑BAHA植入以提高听力,尤其适合双侧小耳畸形外耳道闭锁。当气骨导差>30dB时,BAHA植入的效果要远远优于佩戴传统的气导助听器。通常认为骨皮质厚度>2.5m才可行钛植入体植入,因此目前仅可应用于5岁以上的儿童。当然,对于轻度畸形的患儿,BAHA可以作为传统听力重建手术之外的另一种安全、有效的听力改善方法,而对于严重的外中耳畸形患者,BAHA几乎是其惟一改善听力的方法。BAHA用于小耳畸形有哪些优缺点?BAHA的最大特点是不必考虑外、中耳结构和功能状况,只要求患者的耳蜗功能正常或接近正常,患者的气骨导差对听觉改善效果没有影响。与传统骨导式助听器相比,优点为声音传送效率高,音质较好,耗电量少,佩戴安全;与传统的气导式助听器相比,减少耳道感染和佩戴疼痛等症状。可以和小耳畸形二期手术同时进行。缺点是助听器外露较多,体积大,部分小儿不接受。还有就是儿童容易发生手术及恢复期间的感染。手术过程?BAHA手术过程较为简单,儿童在全麻状态下进行。手术方式是在耳廓的后上方,做出大约6平方厘米的皮瓣,削除毛囊的皮下组织及软组织,在皮瓣中央下方的颅骨用特殊的电钻进行钻孔,直径为4mm,孔深为3-4mm。钻孔结束后,植入钛螺钉,再旋上钛金属连接体经皮瓣中央固定到钛螺钉上,皮瓣复位。手术后2个月,再拔开保护盖接上言语处理器,可开机使用。
先天性小耳畸形三期扩张器法成形术先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形。小耳畸形发病率约1:7000,严重影响小儿的身心健康,目前,在临床上得到广泛的认可的手术方式是:皮肤扩张法联合自体肋软骨移植法分期耳廓再造术,可以获得良好的效果。南京儿童医院应用的是中国医学科学院整形外科医院庄氏手术法,分三期进行。一期行扩张器植入术,扩张皮肤。一期手术在乳突区的皮肤下埋植扩张器,位置比较浅,位于耳后无发区。定期注水缓慢扩张皮瓣和皮下组织筋膜瓣。扩张器采用50ml肾形扩张器,注水60-80ml左右。它是为二期手术做准备的,目的是为耳再造提供薄的、足够大的、有血运保障的皮瓣。治疗过程约2~3个月,术后定期打水,一般两个月注满,再等待一两个月,待耳后皮肤充分扩张后手术。现加注重养皮,经训练后可以让患者自己回去自己注水,节省了费用,增加“养皮时间”,使皮瓣更容易成活。二期手术为外耳再造术,切取肋软骨,支架雕刻,筋膜和耳后植皮包裹支架,耳垂转位。取出皮肤扩张器,取患儿自体7、8、9肋软骨,行取肋软骨雕刻塑形骨性支架,将由肋软骨雕刻而成的耳支架植入两瓣之间,下方与残耳垂相接,颞浅筋膜包裹耳支架,皮肤覆盖。由此形成形态与正常耳廓基本相同的再造耳,再造的耳廓是直立的。二期手术是关键手术,要求比较高,手术项目比较多,要考虑形态、血运,手术相对较为复杂,术后耳廓的立体形态结构完全具备。术后半年后视情况进行三期手术,主要为耳廓的局部调整。三期手术包括耳屏再造、外耳道成形和再造耳局部修整术等,通俗的讲是“装修”,使再造的耳廓更加自然。 南京儿童医院耳鼻咽喉科和中国医学科学院整形外科医院耳整形再造一中心合作开展庄氏三期扩张器法小耳畸形成形术,再造的耳廓形态逼真,大小合适,色泽一致,效果良好。
根据中国听力学网(www.chineseaudiology.com)英国报道,近日,一个年仅7个月的先天耳聋女婴成功植入人工耳蜗,创下英国最年轻耳蜗植入记录。这位名叫佩吉.埃文斯的女婴,由于母亲怀孕期间病毒感染,出生时便耳聋。对于这对年轻夫妻而言,无疑这是一次巨大的打击。不过,由于人工耳蜗最新技术和手术安全性提高,虽然有风险,他们还是决定为自己女儿植入人工耳蜗。8个小时后,佩吉成功植入耳蜗,目前效果很好。人工耳蜗植入是目前治疗重度-极重度感音神经性耳聋的的唯一办法,我国人口基数大,近几年人工耳蜗植入病例快速增加。随着耳蜗植入技术的不断改进以及不同人群中耳蜗植入技术的研究,耳蜗植入的适应证亦有所扩大,耳蜗植入低年龄限制将进一步扩大。南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科2013年1月份以来,采用微创技术为3例9月以下的小儿进行了人工耳蜗植入手术,取得了良好的手术效果,开机后词汇和语言能力迅速增加。儿童时期语言发展是建立在一定听觉经验的基础上。没有声音,仅仅依靠父母的肢体、眼神交流是不够的。随着新生儿听力筛查项目的普遍开展,往往在小儿出生后第一个月就可以诊断出在感音神经性听力损失,6个月之前应用助听器进行早期的听觉康复,能显著提高词汇、语音能力,并有助于认知、社会情感的发展。国外的研究已经证明早期人工耳蜗植入术能显著提高语言技能,随着年龄的增长,接受和表达的语言的能力将会更加有优势。最近的文献报道早期人工耳蜗植入对于长期听觉康复和语言能力的好处,与1到2岁之间植入患者相比,12个月以内植入具有更优秀的语音理解能力,语言接受和表达的能力增加更为明显。早期植入的这些优势在语言发展早期即可以表现出来。意大利维罗纳大学最新的一组研究评价了3组儿科患者植入长期(4年到9年)结果:(1)患者植入年龄为12个月前;(2)患者植入年龄介于12个月到23个月;和(3)病人植入年龄为24个月到36个月。相对于12月时或者12个月之后进行耳蜗植入的患者,12月之前进行耳蜗植入的患者相对于其他两组具有更好的接受语言能力,基本与正常儿童相同。在随后的9年之中,所有的在12月前进行耳蜗植入的患者语言测试评分均在90%以上,而只有38%的在12个月到23月龄间进行耳蜗植入的患者、20%的在24到36月龄之间进行耳蜗植入的患者在语言测试中获得了76%到100%的分数。
人工耳蜗近年来发展迅速,它融现代生物医学和微电子技术于一体,能够弥补传统助听器功能的局限,为重度和极重度耳聋小儿重建听力。但人工耳蜗因其价格昂贵,大多数患儿家庭还难以问津。为了解决这个问题,各地政府提供了各种政策帮助贫困家庭。自2010年起,江苏省财政设立专项资金,对贫困家庭14周岁以下重度-极重度听力损失有康复需求的听障儿童免费实施人工耳蜗植入手术,费用主要用来为其免费提供基本型人工耳蜗产品,补贴手术费、康复训练费等,帮助他们重建听力,改善功能,回归有声世界。2012年年初,江苏省“畅听行动”贫困聋儿人工耳蜗植入救助项目启动,每年约免费救助200名重度听障儿童。南京儿童医院今年获批江苏省“畅听行动”人工耳蜗植入定点医院。南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科儿童听力中心自2009年以来投入100多万元更新设备,目前可以进行包括行为测听在内的儿童全套听力学检查。该科紧跟最新国际前沿,开展微创、保留残余听力的人工耳蜗植入手术,至今已经完成50余例,术后效果极佳。这次成为人工耳蜗手术定点医院,势必会进一步促进学科的发展,能够为社会做出更大的贡献。人工耳蜗植入定点医院项目在南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科的实施,将极大地提升南京儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科的声誉,促进该学科特别是耳科学亚专业的建设,发挥良好的社会效益。
1 什么时候做腭裂手术好对于单纯小儿腭裂,目前认为早期手术,有利于解决小儿的喂养、语音和听力问题。在腭裂手术时间方面,患儿年龄1岁左右即可,没有其他严重的脏器畸形,在无发热、咳嗽、流涕、腹泻等上感症状时手术。2 家长要做的准备需要提前一周让患儿习惯汤匙喂养。在等待手术期间,家长要保证患儿的营养和正常发育,避免呼吸道感染,以使患儿在全身健康状态下接受手术。手术后疼痛和不适会影响患儿进食,应设法补充高营养的流质。患者手术前需空腹抽血查血常规、尿常规、血生化、凝血、心电图,照胸部X线片等。如有问题应治疗后再入院手术。3 手术的基本原则和过程对腭裂的治疗原则应是综合序列治疗来恢复腭部的解剖形态和生理功能,重建良好的腭咽闭合及获得正常语音。腭咽闭合完全是腭裂孩子手术后说话清晰与否的前提,腭帆提肌是完成此功能的主要肌肉,腭裂手术的关键在于腭帆提肌和腭咽环的重建。首先要用婴幼儿专用的开口器张开口,通常要做切口以减少缝合时的张力。婴幼儿腭帆提肌细小,肌束菲薄,术中运用显微外科技术,使用手术显微镜来解剖腭帆提肌,锐性分离出肌肉,对于术后语音的恢复很有帮助。最后是封闭裂隙,延伸软腭的长度,将移位的组织结构复位,裸露的创面填塞止血材料。至于术中的出血,由于电刀等的使用,一般不需要输血。4 术后需要注意什么手术做完了只是成功的一半,手术后的妥善护理是保证伤口正常愈合和手术成功的关键。腭裂术后宜用汤匙喂养,不能让患儿吸吮奶头或奶瓶,也不能用吸管吸流食。患儿完全清醒4小时后,可以喂少量水,观察半小时,如无呕吐可进流食。腭裂手术后应鼓励其进流食、多饮水,保证营养充足。术后1周开始进稀薄半流食,根据恢复情况逐渐增加,术后4~6可开始进普通食物,但仍应注意避免过硬食物对伤口的损伤。腭裂手术后一周是伤口愈合的关键时期,应特别注意小儿的进食、保暖、伤口清洁。避免哭闹,避免感冒、发烧、腹泻和其他任何对伤口不利的影响。为防止创口感染,每日应清洁患儿口腔,鼓励小儿多饮水,手术后常规应用抗生素3~5天。腭裂患者出院后除应继续注意饮食,早期不宜大声喊叫,不要用手指抠鼻腔和口腔。术后不要让小儿将手指、玩物放入口中,以防创口裂开,腭裂手术可不拆除缝线,任其自行吸收、脱落。在手术后一个月应回医院复诊,检查手术恢复情况。如无特殊,每年应该复诊一次。5 腭裂术后的语言训练术后2~3个月后可开始语言训练。术后发音清晰度主要看腭裂手术后腭咽闭合情况,即软腭与咽腔后壁接触程度。其次是要患儿父母的积极参与,父母要担当起一定的医生角色,尽量与患儿多说话。如果软腭功能不够或长度不足,难以形成良好的接触,即腭咽闭合不良,这样孩子说话始终会有气流进入鼻腔,引起鼻音重,发音不清或发音困难。最好能有专业语言治疗师的指导,当诊断有腭咽闭合不全时还应结合应用鼻咽纤维镜检等客观评价患者腭咽闭合不全的程度和闭合类型。
先天性耳前瘘管是胚胎期第一鳃裂在发育过程中残留所形成,临床上较为多见,表现为耳轮脚前的小孔,如果不发炎,可以等待观察。儿童时期最易发生耳前瘘管感染,可以发生红肿、疼痛、溃烂、结疤,往往需手术治疗,对感染反复发作者,预防复发的最可靠手段目前仍是手术完整切除。传统的观点认为耳前瘘管需要在感染完全控制后,皮肤色泽恢复正常再进行瘘管切除,炎症期手术容易导致残管复发。然而一旦感染,由于炎性肉芽或瘢痕形成,瘘管被牵拉、挤压、变形、堵塞,分泌物不易排出,而致感染迁延不愈,炎性肉芽持续生长,需反复搔刮、换药,病程可达数月之久,若不手术,容易复发,若痊愈后再手术,长期的换药严重影响了患儿的身心健康。那么耳前瘘管感染期可以手术吗?我们认为感染期行耳前瘘管切除是适宜的。根据我们的治疗经验:小儿耳前瘘管感染局部脓肿形成,应控制炎症后尽早手术清除病变,否则局部炎症迁延,皮肤变薄,坏死缺损,局部瘢痕组织,对再次手术也有不利影响。从临床观察来看,在炎症初期或炎症初步控制以后,经过仔细操作,手术范围适当扩大等处理,还是可以取得比较理想的手术效果。炎症初期或炎症初步控制后手术,此时脓肿已作切开引流,肿胀消退,范围局限,边界相对清楚,即使仍有脓液,但因炎症局限,手术也可以去除病症,从而使得炎症得以控制而痊愈。感染期耳前瘘管切除的好处有三:1行先天性耳前瘘管感染期手术治疗时,在术前短期应用抗生素,然后抓紧时机进行手术,使患者病程明显缩短,减少患者长期换药的痛苦。2在脓肿切开换药,控制炎症后行瘘管切除术,及时清除病灶,不仅可使炎症急性期缩短,而且同时切除瘘管,只需一期手术即可治愈,从而减少了患儿痛苦和经济负担。3在脓肿切开引流后,局部分泌物较少,仅留炎性肉芽组织或瘢痕时手术,可减少并发症的风险。手术时机感染期可以手术,但是要选择合适的手术时机。先天性耳前瘘管合并感染的最佳手术时机是在在脓液引流基本干净,瘘管周围软组织炎症比较局限,患者没有明显的全身反应时进行。这时术中出血量少、解剖层次较清楚,可在显微镜下仔细寻找残留瘘管,残留的瘘管上皮、鳞屑、皮脂样物等一并彻底切除。手术技巧 切口:现行外科发展的趋势是微创,耳前瘘管手术虽然是小手术,但我们手术在考虑手术效果同时还需考虑到术后美观,尤其是儿童,因此手术的切口很关键。我们的切口均是梭形切口,尽量沿着瘘口边缘,将瘘管完整切除(连同部分耳轮软骨)感染瘘管的在切除瘘管后,于皮下清除感染灶及周围炎性肉芽组织,尽量保护皮肤的完整,这样可以避免不必要的(转瓣)修补,在彻底切除病灶同时保证了术后的美观效果。必要时采用双切口,在感染灶及瘘口周围分别作一梭型切口,切开皮肤、皮下组织,沿瘘管周围组织分离,直至盲端。使用显微镜:显微镜下可以明显区分瘘管和正常组织,感染期手术患者因术前切开换药,瘘管囊腔开放,瘘管并发感染灶的细小分支已经被炎症坏死肉芽和纤维增生所堵塞,造成染色剂不能注入细小分支,因此使用显微镜分辨瘘管和炎性组织尤为重要。按照清创术的常规处理:双氧水、抗生素盐水和生理盐水反复冲洗,并用阿米卡星或者甲硝唑冲洗术腔。彻底切除瘘管及被波及的耳廓软骨及感染灶内的肉芽和瘢痕组织。因为局部瘘管、瘢痕及肉芽组织切除后皮肤及皮下组织缺损较多,容易遗留死腔,增加感染机会。皮肤连带深层组织一起横褥式缝合,操作简单、可靠,保证了切口I期愈合,愈后仅留线状瘢痕,符合整形美容的要求,且避免了皮缘内卷、死腔形成。术后要加压包扎,继续抗感染治疗。感染期手术复发率高吗?临床上所谓的瘘管“复发”,是指脓肿引流或瘘管摘除术后瘘管尤其是分支瘘管残留所致感染又复发,术后感染是否复发主要取决于是否彻底切除瘘管及被波及的耳廓软骨和感染灶内的肉芽和瘢痕组织。所以,瘘管摘除彻底、不留残管,是预防瘘管感染复发的关键。术后有效的加压包扎及全身抗感染治疗也是炎症初期或炎症初步控制后手术患者恢复的关键。在加强全身抗感染前提下,早期手术切除先天性耳前瘘管既缩短了治疗时间,也节省了治疗费用,手术技巧和熟练程度是治愈耳前瘘管和减少复发的关键。