李萃萃医生的科普号

原创： 李萃萃 李萃萃 今天 理论概况 由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4-L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1-L2平面；成年人约在L1平面。由此可见在生长发育过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下，终丝周围形成马尾。 脊髓拴系综合征 指脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。 临床表现 腰骶部皮征：皮肤隆起或者凹陷，可有分泌物或者感染、多毛、血管瘤、皮赘、小尾巴等，这些预示着存在脊柱裂的可能，可能合并脊髓拴系。 二便功能障碍：常表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、尿频等，或者每次尿量较正常少；大便干燥、便秘、费力、失禁等表现。鞍区感觉减退，成人患者亦可表现为性功能障碍等。 下肢功能障碍：下肢感觉异常、下肢无力、疼痛、畸形等。 脊柱表现：脊柱侧弯。 检查 腰骶椎MR检查是诊断脊髓拴系的首选检查方法。 治疗原则 早诊断、早手术 脊髓拴系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 脊髓拴系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓拴系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。 对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。 对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，同时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系复发，以及预防术后伤口并发症。 需要注意的是手术目的是解除拴系，保留神经功能，合并脂肪瘤患者不追求脂肪瘤全切，在保证神经功能不受损伤的前提下尽量多切。部分地方医院可能认识不足，只切除表面皮症，而不行松解手术，对疾病救治毫无帮助反而容易耽误救治。 原则上一经确诊就应该马上手术；对于无症状患者，部分学者建议观察，对于婴儿或者儿童患者，无症状也需要尽早手术，以减少日后神经损伤风险。而一旦神经损伤或者出现症状再手术，往往患者术后症状也不能再恢复，损伤神经不能够再生。对于成人无症状患者，可以考虑观察。 对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重拴系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。 症状加重因素 1. 儿童生长发育期，随身高生长，脊髓不能相应上移，被牵拉导致损伤。 2.成人见于突然牵拉脊髓的运动，如向上猛踢腿、弯腰、分娩、过度运动引起腰部过度牵拉活动导致脊髓被牵拉损伤。

2019年1月9日，中国出生缺陷干预救助基金会先天性结构畸形救助项目工作推进会暨管理培训班在京举行。陆军总医院（现已更名为解放军总医院第七医学中心）在2018年度先天性结构畸形救助项目工作中成绩突出，被国家卫生健康委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会评为优秀医疗定点机构。 在我们小儿神经外科，可以申请救助的病种有脊柱裂（脊膜膨出、脊髓拴系、脊髓纵裂）、脊柱侧弯、脑积水、颅缝早闭等。

近两年我们修波主任团队做了几十例骶管囊肿患者，随访无一复发！ 骶管囊肿是临床上比较常见的疾病，多数患者以骶尾部坠胀感、骶尾部疼痛、大便便秘、里急后重感、小便失禁、尿频尿急等为首发症状，部分患者出现下肢感觉减退、疼痛等！临床上很多患者可能也合并腰椎间盘突出等问题，固比较容易误诊为椎间盘突出等腰椎问题！需要我们更进一步鉴别！ 虽然骶管囊肿不会致命，但是会严重影响患者生活质量，或者留下二便功能障碍等后遗症，固确定骶管囊肿也需要评估病情进一步决定治疗方案！针对骶管囊肿治疗也有非常多的方案，比方说有的追求微创行囊肿穿刺抽吸，这样的治疗方法可能短时间内有效，可以部分缓解症状，但是多数患者几天症状就会再次加重！有的在囊肿腔内填塞脂肪或者肌肉，有的再使用凝胶粘连，但复发率仍非常高！这些方法均没有从根本上解决问题！近两年我们修波主任团队总结了过去前辈们的质量方案以及术后情况，考虑到以上方案没有彻底封堵漏口，导致了复发率比较高的问题，固我们再次完善了治疗方案，采用新的脂肪块封堵囊颈治疗方案，彻底封堵囊颈，从根本上消除了囊肿！近两年用这种方法治疗患者，通过我们随访，目前无一复发，给患者解除了痛苦，减少了患者的多次治疗的经济负担！

1、 什么是脊髓空洞症？是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。 2、 病因有哪些？分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形），后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，进而冲破中央管壁形成空洞。 3、 脊髓空洞症是怎样形成的？ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。 ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞。 ③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。 4、 病理改变空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。 5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。【分型】分为3型： Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。【临床表现】可有下列部分或全部症状：颅神经和颈神经症状　声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状　肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状　头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。 脊髓空洞症表现　分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。 6、 脊髓空洞症常见症状有哪些? 多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。 ①感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。 ②运动障碍下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。 ③植物神经功能障碍植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经源性关节病称为夏科关节。 ④其它症状常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。 ⑤延髓空洞症其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。 7、 脊髓空洞的诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。 8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。 9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？出现以下情况时需要手术治疗： （1）小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者； （2）小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；（3）小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；（4）小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者； （5）脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；（6）单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；（7）存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。 10、 怎样手术治疗？以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：（1）进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。（2）重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。（3）作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。 1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。 2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道 3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。 4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。文献报道手术疗效80%。 11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念我们倡导这样的理念： （1）保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。（2）不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。 （3）应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。（4）倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。（5）先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅球神经干细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。 12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？？一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。由于我们上述先进的治疗理念丰富的脊髓外科经验，使得手术疗效好，更安全，微创，并发症发生率很低。

最近做了几例患者，效果都很好！以下这个是目前住院患者！效果也非常显著 一脊柱裂、脂肪瘤型脊髓拴系后遗症患者（现14岁），自幼大小便失禁。今年就要上初中了，因尿骚粪臭而恐于上学。其父母找到修波教授，期盼在暑假期间能给孩子治疗、改变孩子的命运。我们修波教授给患儿施行了骶神经调控术，结果大小便功能基本正常，患者及其父母非常满意。 神经源性膀胱的病因诊治，重在神经而非膀胱！神经外科在病因诊治、神经功能评估与修复方面更具优势、遴选手术指征更严谨。目前，我们修波主任是神经外科界唯一开展这项技术的医生。

我本来是一个比较懒惰的人，不擅长写！但是这两天遇到的患者病情的进展过程真可谓让人痛心疾首。 首先说一下病房里已经做完手术的一个9岁小男孩，6岁时发现脊髓拴系，当时因二便功能障碍外院手术治疗，治疗前期症状有缓解，后再次加重。因术后1年中二便功能障碍明显加重并且出现了双足内翻畸形表现，但走路还没有明显影响，一年前来我院门诊找我的老师修波教授诊治，检查腰骶椎核磁发现脊髓拴系明显复发，并且出现了严重的脊髓空洞，当时建议手术，但患者家属犹豫再三未做手术！又过了一年，这一年过程中孩子双足内翻畸形进行性加重，直到现在左足跟完全不能着地，只能用左足外侧走路，并且双足脚踝肌力2级，家属才再次来到医院诊治，再次复查空洞已经达到了胸2水平，拴系再次进展，家属才想到手术！目前手术已经做完了3天，家属无不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前这些畸形、二便功能障碍已经不能完全恢复！ 再说今天我在某个网络平台遇到的一个家属咨询。当时咨询的是孩子一条腿膝盖以下较另一条腿短，脚有畸形，较对侧小，脚有畸形，看到这个咨询，我首先考虑的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓纵裂，所以追问患者二便功能有无异常及脊柱中线部位有无包块、凹陷、皮肤色素沉着、多毛等体征；开始家属否认，经解释我考虑的疾病后家属才承认孩子腰骶部有个部位多毛、脊柱的缝隙大、按压孩子说疼（家属的原话）；孩子6岁了，家长只把孩子尿床等表现认为是一种难以启齿的坏习惯去刻意隐瞒，而没有意识到是疾病引起，（这是我个人揣测），只想到了下肢畸形等症状竟然一直按照骨骼发育不良治疗，完全没有认识到脊柱裂、脊髓拴系这个病！不能不说这是我们很多类似孩子的悲剧！ 以上两位家长，一个延误病情，一个误诊误治的典型代表，是我们日常生活中非常多见的家长！如果看到了我写的内容，请原谅我把这些情况公之于众，也是为了让更多的家属或者患者认识到这个疾病，并且通过我们的亲身经历来普及这个疾病的相关知识，帮助更多类似的患者，让他们得到更早更好的治疗！如果能够帮助更多的人，我们不也是功德无量！下面我们简单介绍一下脊髓拴系、脊柱裂的识别及治疗： 首先我们先识别脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常见的先天畸形。其实大部分患者在出生前和婴幼儿期即已诊断，出生前通过B超检查脊柱棘突欠连续，或者椎管扩大等，出生后很多孩子在脊柱中线部位有明显的标记，如包块、凹陷、色素沉着、多毛、甚至肉赘等。有这些表现大多都合并脊柱裂。我们家长就需要引起重视。 以上说的是显性脊柱裂；我们是比较好观察的，但是临床上也有一部分隐性脊柱裂，这样的患儿没有明显症状，大多仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。稍大点的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。以上这些症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。所以假如家长发现了这些症状，即使孩子脊柱中线部位无明确的标记，家长也一定要高度警惕。对待病情要持“宁可信其有，不可信其无”的态度，及早排查，及早诊治。我们排查脊柱裂也比较简单，做一个核磁就可以，很多地方医院医生建议一岁以后做核磁，在此也和家属普及一下，目前无明确证据证明核磁对孩子成长有损害，相反在这一年中脊髓拴系却可能给孩子造成不可估量的影响，所以一旦怀疑，马上做核磁，无需等到孩子大点，很多新生儿我们也都是照常检查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系说通熟一点就是脊髓末端被牵拉住，随着身高的生长，脊柱逐渐生长延长，但椎管内的脊髓却被牵拉住不能向上移位导致脊髓被牵拉后引起缺血、神经纤维断裂等导致神经损伤甚至坏死。脊髓及神经坏死是不可再生的；所以我们一经确诊脊髓拴系，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有很大一部分医生认为没有症状可以先观察，但一旦出现症状，证明相应神经已经损伤甚至坏死，而一旦神经坏死将无法修复，所以一旦出现症状，可能这些症状就会伴随终身，即使手术也不能消除。所以为了不造成终身遗憾的结果，我们一定要抓住时机，尽早给孩子手术，以减轻孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。 　　手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。我们手术的病例中，最小者现最小患儿为刚刚出生，最大者为56岁，绝大多数患者术后病情有所改善，甚至治愈。 　　手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。

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儿童复杂性脊髓脂肪瘤的外科治疗方法和效果分析.中国现代神经疾病杂志，2024，24（10）：813-820儿童脊柱脊髓肿瘤的诊断与治疗.中国现代神经疾病杂志，2024，24（10）：794-801Classificationandindividualtreatmentstrategiesforcomplextetheredcordsyndrome.Front.Surg.11:1277322.doi:10.3389/fsurg.2024.1277322Chiari畸形2型诊疗中国专家共识.中华神经医学杂志，2023,22（11）：1081-1090doi:10.3760/cma.j.cn115354-20231023-00181Currarino综合征的神经外科处理.中华神经外科杂志，2023,39（9）：875-879doi:10.3760/cma.j.cn112050-20220923-00450复杂型脊髓拴系综合征患者的诊治策略.临床神经外科杂志，2022，（2）：182-186脊柱裂诊治专家共识（执笔）.中国修复重建外科杂志，2021，35（10）：1-7脊髓拴系松解术对脂肪脊髓脊膜膨出患儿下肢及膀胱功能的改善作用.卒中与神经疾病，2021，（6）：676-679,688复杂性脊髓脂肪瘤的临床分型和手术治疗.中华神经外科杂志,2020,36（11）：1110-1115ChineseExpertConsensusonDiagnosisandManagementofSplitCordMalformation.JournalofNeurorestoratology,2020，8（2）：83-92脊髓纵裂诊治中国专家共识（执笔）.神经修复学杂志，2020，8（2）：83-92脊髓脂肪瘤诊治策略.中华神经医学杂志,2020,19（7）：725-728ThesignificanceofoccipitocervicalduraangulationinselectionofsurgeryproceduresforChiarimalformationtypeI.JournalofNeurorestoratology,2019,7(3):109-115.?枕颈硬膜角在Chiari畸形I型术式选择中的意义.神经修复学杂志，2019，7（3）:109-115脊髓纵裂诊治中的常见问题及对策（述评）.临床小儿外科杂志，2019,18（2）：83-87骶前脊膜膨出的手术治疗.中华小儿外科杂志，2019，40（2）：858-861脂肪块封堵囊颈手术治疗骶管Tarlov囊肿.中华神经外科杂志,2018，34（11）：1119-1122易被误诊的骶神经发育不良.中华小儿外科杂志，2018，39（10）：765-768骶神经调控治疗继发于格林巴利综合症的尿失禁便秘.中华神经外科杂志，2018，34（10）：1065显微外科手术治疗403例脂肪脊髓脊膜膨出疗效分析.中华神经医学杂志，2018，17（7）:720-722应重视规范脊神经管畸形的分型.中华医学杂志，2017,97（48）：3761-3762实用脊神经管畸形分型及其临床意义.中华神经外科疾病研究杂志，2017，16（5）：393-396我国脊柱裂防治面临的问题及对策.2017脊柱裂脊髓拴系综合征研讨系列活动交流材料汇编，2017，第23-28页Chiari畸形113例手术治疗分析.中国临床神经外科杂志，2017，22（7）:460-462脊柱裂研究进展（述评）.中华神经外科疾病研究杂志，2017，16（2）:97-100无症状儿童脊髓栓系早期预防性手术治疗研究.中华神经外科疾病研究杂志,2016,15(1):62-65脊髓脊膜膨出合并脑积水手术方式的分析.中华神经外科杂志，2014,30（2）：147-150?10例Chiari畸形III型的手术治疗报道.神经疾病与精神卫生，2012,12（5）：509-511婴幼儿脊髓脊膜膨出术后并发脑积水的影响因素及治疗方法分析.中国微侵袭神经外科杂志，2012,17（9）：400-40275例儿童脊髓纵裂I型的显微外科治疗.中华神经外科杂志，2012,28（7）：710-713显微手术治疗脂肪瘤型脊髓拴系综合征的疗效及影响因素.中华神经外科杂志，2011，27（11）：1128-1131?脊膜膨出术后并发良性颅内压增高23例临床分析.北京医学,2011，33（5）：374-376脊髓拴系综合征再手术的治疗效果--附85例分析.中国脊柱脊髓杂志，2010，20（12）：1034-1035超早期治疗先天性神经管畸形附56例报告.实用儿科临床杂志，2010，25(23)：1806-1807显微手术治疗脊髓脊膜膨出的疗效及影响因素分析(附532例报告).北京医学，2010，32(11)：899-902?脊髓拴系综合征1224例临床诊疗分析.中国医刊，2010，45（11）：31-33骶管囊肿伴脊髓拴系的显微外科治疗.北京医学,2010，32（10）：792-794椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤的诊治.中国临床神经外科杂志，2010，（6）：330-332新生儿先天性神经管畸形的显微手术治疗策略初探.北京医学，2010，32（5）：358-360530例先天性神经管畸形的显微外科治疗.科技导报，2009，27(0924):67-69脊髓空洞内外压测定实施空洞分流28例临床分析.科技导报，2009，27(0920):36-38嗅鞘细胞移植对大鼠脊髓损伤后水通道蛋白-4的影响.贵阳医学院学报，2009，（4）：378-381嗅鞘细胞移植联合应用督脉电针对脊髓损伤后脊髓诱发电位的影响.中国组织工程研究与临床康复，2009,13(23):4426-4432督脉电针对脊髓损伤后硫酸软骨素蛋白聚糖表达的影响.贵阳中医学院学报，2009，31（3）：48-50嗅鞘细胞移植治疗中枢神经系统损伤的理论研究及临床应用.中国组织工程研究与临床康复，2009，13（5）：899-902脐血CD133~+移植改善转基因痴呆小鼠认知和存活能力.中国组织工程研究与临床康复,2008,(47):9394-9400168例成人脊髓拴系综合征的显微外科治疗.中外医疗,2008,(26):5-6脊柱裂临床分类与神经功能评分.亚太传统医药，2008,(09):63-65脐血来源AC133细胞在不同诱导条件下神经分化标志物的表达.中国组织工程研究与临床康复，2008，12（38）：7566－7572HumanumbilicalcordbloodAC133cellsexpressedneuralmarkerindifferentinductions.JournalofClinicalRehabilitativeTissueEngineeringResearch.2008,12(38):7566-7572关于壳聚糖材料生物相容性机制的新观点.中国组织工程研究与临床康复，2007，11（35）：7110－7112??Mechanismsforbiocompatibilyofchitosan:Anewviewpoint.ClinicalRehabilitativeTissueEngineeringResearch，2007,11(35):7110-7112腰椎间盘突出术后复发分析及再手术治疗.中国临床医生，2006，34（9）：32－34腰椎间盘突出症手术失误分析及再手术治疗.临床误诊误治，2006，19（7）：38－39腺病毒表达载体pAdEasy-1/pAdTrack-CMV-Shh-N的构建及表达.中华神经外科疾病研究杂志，2006，5（3）：240-243胫神经缩窄术治疗下肢痉挛性瘫痪.中华外科杂志，2005，43（9）：605-607嗅鞘细胞联合移植干预脊髓损伤的新思考.中国临床康复，2005，9（9）：143－145MitogenicResponseandantigenexpressionofhumanembryonicolfactoryensheathingcellstoneuregulin1.ThethirdscientificmeetingoftheNeurorehabilitationCommitteeofWorldFederationofNeurosurgicalSocieties,2005,Nagoya导水管狭窄导致正常压力脑积水的第三脑室底造瘘术.立体定向和功能性神经外科杂志，2005,18（2）：82-85脑血吸虫肉芽肿2例报告.中国微侵袭神经外科杂志，2005，10（1）：34嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤的研究.第十七届全国脊柱脊髓学术年会论文集，p28，2004，西安嗅鞘细胞对中枢神经系统损伤的治疗研究进展.第十七届全国脊柱脊髓学术年会论文集，p47，2004，西安脊髓再手术后并发交通性脑脊液囊肿3例分析.中国微侵袭神经外科杂志，2004，9（12）：538囊性脑膜瘤1例误诊分析.中国微侵袭神经外科杂志，2004，9（11）：486颈椎前路减压治疗超晚期颈髓损伤一例.中华神经外科疾病研究杂志,2004，2004，3（2）：184－185脊髓损伤晚期前路减压手术对脊髓功能恢复的近期效果.中国临床康复，2004，8：38－39脊髓再手术后并发切口脑脊液漏的防治.中华神经外科疾病研究杂志，?2004，3（4）：367-368钻颅引流治疗双侧外伤性硬膜下积液.临床神经外科杂志,2004,1（1）:?39-40晚期脊髓损伤减压手术操作技巧.实用医学杂志,2003,19(12):1331-133Influenceofpatients’ageonfunctionalrecoveryaftertransplantationofolfactoryensheathingcellsintoinjuredspinalcordinjury.ChinMedJ2003;116(10):1488-1491OlfactoryEnsheathingCellsTransplantationEnhancesRecoveryofDelayedSCIFollowingElectricalBurn:CaseReport.42ndISCoSAnnualScientificMeeting,Dec.15-18,2003,Beijng脊髓髓内肿瘤的外科思考和手术技术.中国脊柱脊髓杂志，2003，13:490-492嗅神经鞘细胞的特性和应用研究进展.中华实验外科杂志，2003，20:383-384腰穿持续闭式引流治疗难治性脊髓术后脑脊液漏5例分析.中国综合临床，?2003，19（2）：163-163嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤的基础与临床研究.2002年全国脊柱脊髓损伤学术会议论文汇编，p35，2002，三亚ASIA脊髓损伤神经功能分类国际标准改良.2002年全国脊柱脊髓损伤学术会议论文汇编，p35，2002，三亚嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤—神经功能恢复和MRI表现相关性研究.2002年全国脊柱脊髓损伤学术会议论文汇编，p23,2002，三亚脊髓肠源性囊肿3例报道.神经疾病与精神卫生,2002,2:319-320介绍一种自体颅骨骨片的切取方法.中华实用医学，2002，4(22)：40扩大经蝶窦入路切除侵袭性垂体腺瘤.第三届全国颅底外科学术会议论文汇编，p44（大会主题发言），2002，南宁难治性抑郁症的神经外科治疗.立体定向和功能性神经外科杂志，2002，15：177-179Kawase入路切除上斜坡区肿瘤.中华神经外科杂志，2002，18：74-76脑干血肿的立体定向治疗.中国微侵袭神经外科杂志,2002,7(4):232小脑血肿的微创治疗.吉林医学，2002，23（3）：168第四脑室血肿铸型的立体定向治疗.中国局解手术学杂志，2002，11(2)：143小脑血肿的立体定向治疗.中国局解手术学杂志，2002，11(1)：32嗅鞘细胞移植治疗脊髓损伤临床试验的初步报告.海军总医院学报,2002，15：18～21脊髓肠源性囊肿.国外医学·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中国出生缺陷干预救助基金会在全国多省市实行先天性神经系统结构患儿专项医疗救助政策，解放军总医院第七医学中心(原陆军总医院)已入选定点救助医院。并且手术由著名的脊髓脊柱专家修波教授亲自主刀手术！目前到我处治疗脊柱裂、脑积水等患儿，凡符合条件者,可获得一次性救助款（最多救助3万元）。 可联系我相关就诊、咨询手术及救助相关事宜。 大家可以相互转告！