丁晓庆医生的科普号

概述： 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种发展较慢、恶性度较低的肿瘤性疾病，属成熟B淋巴细胞克隆增殖性恶性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结不断积累，可以形成肿块或影响正常造血功能。 CLL是欧美国家最常见的成人白血病，占所有白血病的近30%，CLL主要发生于老年人群，初诊时85%以上的患者年龄＞55岁，平均发病年龄72岁。男性比女性更常见。过去认为CLL在我国及亚洲国家相对少见，仅占全部白血病的2％～3％。平均发病年龄约65岁。但近年来有发病增多趋势，且发病年龄日趋年轻。50岁以下的CLL患者也屡见不鲜。临床表现： CLL起病隐袭，约90%的患者早期无症状。不少患者因体检或其他疾病就诊时发现白细胞异常增高或脾脏肿大而确诊。常见症状有乏力、低热、盗汗、消瘦及食欲不振等。全身性浅表淋巴结肿大是CLL最常见的特征，多累及颈部、腋下、腹股沟等处。肺门、腹腔、腹膜后淋巴结肿大则少见。肝脾可有不同程度的肿大，以脾肿大为主。由于免疫功能减退，CLL最易发生各种感染，尤以上呼吸道及肺部感染最常见。治疗选择： CLL是不可治愈性疾病，作为一种老年多见的慢性恶性肿瘤性疾病，其自然病程也可很长，少数患者十几年可无症状，甚至终生带病而没有任何症状，也不影响生存，也无需治疗，只需要定期复查即可； 有的患者疾病不断发展最终需要治疗； 部分患者发病初期症状明显，发展较快，预后差，需要立即进行化疗甚至造血干细胞移植，并可能很快死于疾病本身。 当CLL出现以下症状或体征，提示可以开始进行治疗：①血红蛋白和/或血小板进行性减少，显示骨髓有进行性衰竭的表现；②脾脏进行性肿大，伴有症状或为巨脾；③淋巴结进行性肿大或存在巨块型淋巴结；④外周血淋巴细胞进行性增多，如2个月内增多大于50％；⑤外周血淋巴细胞数＞200×109／L，或存在白细胞淤滞症状；⑥出现明显的全身症状：6月内无明显原因的体重下降≥10％；无感染证据，发热38℃以上，超过2周；极度疲乏、无力、盗汗等等。 对于有治疗指征的CLL来说，选择什么样的治疗策略需要多方面的考虑，包括患者年龄、身体状况、疾病进展快慢及预后因素情况等，甚至包括患者的经济状况。CLL的主要治疗还是化疗，化疗药物有苯丁酸氮芥（瘤可然）、氟达拉滨、环磷酰胺、美罗华、苯达莫司汀等。化疗不能改善总生存。治疗之目的在于改善症状和减少并发症。靶向治疗依鲁替尼、艾代拉里斯在美国被批准用于复发难治CLL。 实际上何时开始需要治疗受很多因素影响，如淋巴细胞倍增时间、临床分期、临床症状、血清胸苷激酶（TK）、β-2微球蛋白等，最主要的是荧光原位杂交（FISH）显示的基因组异常，ZAP-70、CD38和CD49d的表达、免疫球蛋白重链可变区基因（IgHV）突变状态和结构、以及基因突变，特别是TP53、染色体改变等，有的患者可能没有症状，但有预后不良的染色体改变，如具有17P-、11q-等高危因素，高度提示进展将较快，需要积极的治疗。细胞遗传学及其他的生物学改变对CLL治疗及预后起重要的指导作用。本文系李冬云医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。