偏头痛在成年人中占比很高,但有一种偏头痛却不是头部问题造成的,而是因为心脏上有个孔,严重者甚至会导致脑缺血、脑卒中的发生,而且每4位成人中就有1位存在这种情况。这个心脏上的孔究竟是什么呢?心脏上的孔,卵圆孔未闭卵圆孔,是胎儿发育期的一种正常的心脏生理结构,位于左右心房的房间隔上,是连接胎儿左右心房的一个开放性通道。此通道存在的重要意义就是,在胎儿的发育期,来自母体的脐静脉血在进入胎儿的右心房后,会经此通道进入左心房,然后再将血液灌注到全身,从而提供胎儿生长发育所需的氧气和其他营养物质。正常情况下,卵圆孔会在胎儿出生后的5~7个月内逐渐闭合。但是,如果直到孩子3岁以后,卵圆孔仍未闭合,即为卵圆孔未闭(PFO)。卵圆孔未闭对身体什么影响?卵圆孔未闭是一种非常常见的先天性心脏结构异常,当患者存在卵圆孔未闭时,右心房的部分血液会不经过血液循环直接进入到左心房,也就是出现心脏的右向左分流,此时右心系统中的血管活性物质、血栓栓子就可能通过未闭合的卵圆孔进入到体循环,从而导致体循环栓塞。一旦血栓栓子流窜到大脑,就会导致脑梗死;流窜到心脏,就会导致心肌梗死。此外,卵圆孔未闭还会导致偏头痛、晕厥、减压病、低氧血症等疾病的发生。有文献报道,约5%的缺血性卒中系卵圆孔未闭所致,有40%~56%的隐源性卒中存在卵圆孔未闭。急性心肌梗死患者中0.67%为PFO反常栓塞所致。一项病例对照研究显示,卵圆孔未闭患者偏头痛患病率为16%~64%,高于普通人群,其中有先兆偏头痛患病率为13%~80%,无先兆偏头痛为11%~39%,而偏头痛患者卵圆孔未闭患病率为15%~90%,亦显著高于普通人群[1]。Torti等研究显示,合并PFO的潜水员中每1万次潜水可出现5例减压病,发生减压病的风险是未检出PFO潜水员的4.8倍[2]。并不是所有卵圆孔未闭的人都有症状成年人中,卵圆孔未闭的发病率为20%~25%,但并不是所有的卵圆孔未闭患者都会出现不适症状,如心慌、气短、头痛、头晕等,若卵圆孔缺损面积小,患者就可能没有任何不适症状,甚至经心电图检查都可能看不出异常情况。但是,需要注意,一些患者本身存在的其它危险因素可能会促进无症状的卵圆孔未闭逐渐向有症状发展,比如高龄、吸烟、高血压、高血脂、动脉粥样硬化等,均可能促使卵圆孔未闭患者逐渐显现相关症状。如何发现和治疗缺损较大的卵圆孔未闭会给患者带来很多不适,比如头痛、头晕、晕厥等,如果患者有不明原因的头晕、晕厥或顽固性偏头痛,则要及时就诊,以明确是否存在有卵圆孔未闭的现象。目前,诊断卵圆孔未闭的手段主要有心脏超声检查、心脏MR检查、心脏CT造影、发泡实验等。目前,临床上对于卵圆孔未闭的最佳治疗方式就是使用封堵器进行卵圆孔未闭封堵,术后可有效避免或减少脑梗死、偏头痛、晕厥等疾病的发生,同时介入治疗安全性高、创伤小、患者恢复快。最后,需要注意,术后患者要遵医嘱进行双联抗血小板治疗,即服用阿司匹林和氯吡格雷。转:乐普医生(2022-08-10)
疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损,造成血流可相通的先天性畸形。先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性,与男性发病率之比约为2:1。发病机制 在胚胎的第4周末,原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚,形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近,在中线互相融合,其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分,在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外,侧垫亦发育成瓣膜,共同组成三尖瓣和二尖瓣,将心房和心室隔开。与此同时,心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长,将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始,对向心内膜垫生长,下缘呈新月形,终于和心内膜垫融合,称为原发房间隔,将心房分隔为左、右两个腔隙。 如在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中,往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损。 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长。 为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜),只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔。 婴儿出生后,开始呼吸,肺循环的血容量大为增加,但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长,主动脉瓣超过肺动脉时,左一心室肌肉开始增生、肥厚,压力逐渐增大,影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房,卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%~25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时,偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房,这应该值得注意,以免与房间隔缺损混淆。 如原发房间隔被吸收过多,或继发房间隔发育障碍,则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或第二孔)缺损,这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。影响因素 在胎儿心脏发育阶段,任何影响心脏胚胎发育的因素均可造成房间隔缺损。主要有以下三方面: (1)外界环境因素:较重要的为宫内感染,如风疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接触放射线、高龄孕妇以及吸烟饮酒等均可引起房间隔缺损。 (2)遗传因素。 (3)营养因素。 加强孕期保健,特别是妊娠早期积极预防风疹、流行性感冒等病毒性疾病,以及避免与发病有关的一切因素,对预防房间隔缺损具有积极意义。疾病分类 分类方法较多,各学者意见尚不一致。笔者等根据胚胎学和病理解剖,分为两大类,即原发孔缺损和继发孔缺损,后者远较前者多见。根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第二医科大学和人民解放军第四军医大学附属医院等单位的资料:(包括内部资料),从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例,其中继发孔缺损占到95.7%。由于临床表现和治疗方法不同,将分节予以叙述。病理解剖 继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔,小的只能容纳探针。一般来说;即使能够活到成年期的病例,缺损亦不小,直径约在2~4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。 继发孔缺损可分为四个类型 (一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型,发病率占总数的75%以上。绝大多数病例。缺损为单发性的,呈椭圆形,长约2~4cm,位于冠状窦的后上方,。周围有良好的边缘,尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远,容易缝合,效果良好分。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。 (二)下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见,约占总数的12%以上。缺损为单发性,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣,手术时应特别注意。 (三)上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinusvenosus)缺损,国外有不少病例报告,但国内少见,约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方,紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大,约为1.5~1.75cm,其下缘为明显的新月形房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常,血液回流入上腔静脉内。 (四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损 临床上较少见。 患继发孔缺损的病例,有时可伴有其他畸形,如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等,约占15%。疾病病理 继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。 原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。 房间隔缺损的大小并不完全相同。小的房间隔缺损只会将一小部分血液渗漏到另一侧心房。很小的房间隔缺损不会影响心脏的正常工作,因此也没有必要进行特殊的治疗。很多较小的缺损随着孩子的发育甚至会自行闭合。而较大的缺损则会导致比较多的血液流入另一侧的心房,而且通常也不太可能自行闭合。 据美国心肺与血液研究院统计,大约50%的房间隔缺损可能会自行闭合或者很小而不必治疗,而另外50%的缺损则需要心导管手术的治疗。临床表现 继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。 原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。疾病检查胸部X线检查 左至右分流量大的病例,胸部X线检查显示心脏扩大,尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出,两侧肺门区血管增大,搏动增强,在透视下有时可见到肺门舞蹈,肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人,由于极度扩大的肺部小血管压迫气管,可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。心电图检查 典型的病例常显示右心室肥大,不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大,P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见,起初表现为阵发性心房颤动,以后持续存在。房间隔缺损成年人病例,呈现心房颤动者约占20%。超声心动图检查 超声心动图检查显示右心室内径增大,左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动,与正常者相反,称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。心导管检查 右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上,说明心房水平有左至右血液分流。 此外,心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房,从心导管在缺损区的上下活动幅度,尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。鉴别诊断 (1)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。(2)较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。 此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。 (3)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征、X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。 (4)原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。疾病治疗 继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。 (一)继发性心房间隔缺损手术适应证 继发性心房间隔缺损治疗前应使用超声心动图等方法,对患者进行全面身体检查,诊断明确后,有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度者,均应进行房间隔缺损手术治疗。 (二)继发性心房间隔缺损手术禁忌证 肺动脉高压、有右向左分流、肺循环阻力>8WoodU;或休息时Qp/Qs为1.5,运动时降为0.85,并有体循环血氧饱和度下降;或临床出现明显发绀,均属手术禁忌证。 (三)继发性心房间隔缺损手术要点和注意点 1.房间隔缺损治疗常规在中度低温和中度血液稀释体外循环下进行直视修补。也可在常温体外循环下直视修补。 2.绝大部分缺损可直接缝合,巨大房间隔缺损需用人造补片或自体心包片修补。 3.低位缺损要防止将下腔静脉开口缝向左心房及防止下腔静脉开口狭窄;高位缺损也应防止上腔静脉开口狭窄。注意防止损伤房室结。 4.合并存在部分肺静脉异位引流者,应同时纠正。术中尚需经房缺探查房室瓣。注意同期纠正瓣膜畸形。 5.心脏复跳前,应特别注意左心房排气,防止脑气栓。[2] 原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。 (四)完全胸腔镜下房缺修补术 1、简介:电视胸腔镜心脏外科被认为是自体外循环问世以来,是心脏外科领域里又一次重大技术革命,是现代微创心脏外科的代表性手术。与传统的手术相比,胸腔镜微创心脏外科手术具有以下优点:皮肤切口小(1-2cm),不切断肌肉,无骨骼损伤,创伤小恢复快,手术后疼痛轻,5-7天就可以出院,符合美容要求,费用低于传统心脏手术。 2、手术适应症:各种类型是房间隔缺损、年龄大于3岁,体重超过30斤,房缺伴主动脉瓣关闭不全者应及时手术,有肺动脉瓣狭窄或流出道狭窄者室缺多半较大的,肺动脉压/主动脉压0.90者禁忌手术 4、手术方式:胸腔镜切口在右胸部,为3个2公分左右的小切口,不切断肌肉,也不用切断骨头。同样地,医生先用管道使人体内的血液循环绕开心脏,这种管道插在腹股沟处(股动脉、股静脉转流)。操作时,用停跳液注入心脏使之停止跳动,人体的血液通过体外循环机,得到氧气和不断循环。手术中,医生会切开心脏,矫正心脏畸形。手术结束的时候,重新缝合关闭心脏,并使她恢复跳动。撤离体外循环机器,拔除管道,关闭切口。并发症 常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。疾病预防 应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。 4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。(转)
人的心脏可分为四个部分,左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之间被一层隔膜隔开,如果左右心房之间的隔膜上有未闭合的房间孔,左右心房之间存在异常通路,就称为房间隔缺损。房间隔缺损包括原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损,以及卵圆孔未闭。原发孔型缺损和继发孔型缺损都是胚胎发育不良造成的,卵圆孔未闭则较为不同。卵圆孔是胚胎重要的循环通道,一般在婴儿出生后2个月~1年内闭合,若幼儿3岁时卵圆孔仍未完全闭合,就称为卵圆孔未闭。一、房间隔缺损的症状和危害房间隔缺损的症状与缺损大小有关,缺损越大病情越严重,症状出现时间越早。少数缺损较小的患者甚至可能到老年时才有症状发生。房间隔缺损的主要症状有劳力性呼吸困难,患者在进行体力劳动或剧烈运动时,会出现呼吸困难、胸闷、气促等症状。房间隔缺损的患者往往早期症状不明显,程度越轻,则病程进展越慢。若未得到治疗,症状会随着年龄增长逐渐加重。缺损较小的患者可能自然愈合,缺损稍大的患者在儿童时期可能没有明显症状,到成年期才会出现相关的症状和表现。室间隔缺损的典型症状是劳力性呼吸困难,活动受限。患者在进行体力活动时易感到心悸、胸闷、气短,患者体力较差,容易感到疲倦。而缺损较严重的患者在幼儿时期就可能出现症状,表现为发育迟缓、食欲不振、容易出现反复的呼吸道感染。随着病程进展,会发生肺动脉高压和心力衰竭,肺动脉高压较严重的患者会出现典型的缺氧症状,指甲和唇、舌发生紫绀。若不及时进行纠正,可能发展为艾森曼格综合征。有房间隔缺损的人群患脑血管栓塞的风险较常人更大,极少数患者可能并发脑卒中。二、房间隔缺损的病程发展房间隔缺损会造成心房内血液从左向右分流。由于肺循环能够容纳大量血液,在病程发展的早期阶段,患者的肺动脉压正常,活动能力不会受限。因此,多数患者在儿童时期没有明显症状,但生长发育会受到影响,发育较健康儿童更缓慢,且更容易患上呼吸道感染,体质相对虚弱。随着病程发展,由于血液长期向右分流,会出现肺动脉高压,右心负担逐渐加重。多数患者在青年期开始出现劳力性呼吸困难,容易疲劳,经常咳嗽。若不及时进行治疗,可能出现充血性心力衰竭,乃至发展为艾森曼格综合征。患者在运动后可能出现昏阙、咳血等症状,身体上会出现紫绀。病程发展至晚期,患者会出现下肢水肿、肝脏肿大等病理变化,可能出现急性左心衰竭。三、房间隔缺损的类型1、原发孔型房间隔缺损第一房间隔和心内膜垫发育异常造成的房间隔缺损,被称作原发孔型房间隔缺损。原发孔型缺损发生于冠状静脉窦前下方,靠近二尖瓣瓣环。原发孔型房间隔缺损多会与二尖瓣裂合并发生。相较于继发孔型缺损,原发孔型缺损较为少见,一般病情更复杂,更加严重。原发孔型房间隔缺损病程进展较快。若并发有严重的二尖瓣关闭不全,可能在幼儿期出现心力衰竭和肺动脉高压。若未及时治疗的患者易出现心力衰竭,可能并发肺水肿。通过胸部X线检查可见右心室增大,有较严重的二尖瓣关闭不全的患者左心室也会增大。2、继发孔型房间隔缺损第二孔过大或第二房间隔发育不良,会造成继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损发生于冠状静脉窦后上方,根据缺损的解剖位置,又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺损发生率最高,一般症状较轻;下腔型和上腔型房间隔缺损较少见,混合型房间隔缺损则是数种房间隔缺损并发,通常缺损较大,病情相对复杂严重。大多数继发孔房间隔缺损可自然闭合。3个月以下患儿,缺损直径<3mm时,缺损必定会在2岁以前自然闭合。缺损直径在3~8mm之间的房间隔缺损大多都可以自然闭合。若缺损直径>8mm,自然闭合概率较低。3、卵圆孔未闭在胚胎时期,卵圆孔是必要的循环通道,来自母亲的脐静脉血通过卵圆孔进入胎儿的左侧心腔,为胎儿提供发育所需的氧气和营养物质。因此,新生儿时期卵圆孔未闭并非先天心脏病,而是正常的生理现象。卵圆孔一般会在婴儿出生后2个月~1年内闭合,如果幼儿3岁时,卵圆孔仍未闭合,则可诊断为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭是最常见的先天心脏病,大约20%~30%的成年人可诊断出卵圆孔未闭。若卵圆孔直径<2mm,为小卵圆孔未闭;卵圆孔直径在2mm~4mm之间,为中卵圆孔未闭;卵圆孔直径≥4mm,为大卵圆孔未闭。卵圆孔未闭可导致栓塞、脑卒中、偏头痛和低氧血症,同时也是减压病的高危因素。有卵圆孔未闭的人发生减压病的风险更高,不可从事相关职业。小卵圆孔未闭通常对心脏的血流动力学没有影响,可以不做手术。如果卵圆孔未闭缺损较大,心脏内血液出现明显分流,可能导致外周动脉栓塞、脑卒中、不明原因的偏头痛,可出现气促、晕厥、暂时失语、肢体麻木发凉等症状,需要及时通过手术修补治疗。四、房间隔缺损的诊治房间隔缺损较大的婴儿在哭闹时可能出现口唇青紫的症状,如果症状严重,可能出现食欲不振、呼吸急促、发育迟缓。患儿通常免疫力较差,容易反复出现呼吸道感染。若房间隔缺损明显影响到了孩子的正常发育,就应当及时就医。成年人若长期体质虚弱,出现运动耐力下降、心跳出现杂音、有不明原因的偏头痛,有可能是卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,应当及时就医诊治,避免延误病情。临床上,一般可通过体格检查和超声心动图进行确诊。经食管超声心动图能够清楚地显示房间隔的解剖结构,医生能够较准确地测量房间隔缺损的大小,是诊断房间隔缺损的首选方法。若确诊房间隔缺损,建议尽早治疗,避免发生肺动脉高压和心内膜炎。三种房间隔缺损都可以通过房间隔修补手术进行治疗,手术成功率和安全性高,且预后良好,患者通常可以完全治愈,自然寿命和生活质量不受影响。其中原发孔型房间隔缺损除去需要填补房间隔缺损外,往往还需要修复二尖瓣,手术过程中需要避免对房室结造成损伤,手术难度相对更高一些。对于没有抗凝治疗禁忌症、没有原因明确的脑栓塞症状的卵圆孔未闭患者,或继发孔型房间隔缺损患者,可采用介入封堵手术进行治疗。相较传统的外科封堵手术,介入封堵术创口更小,患者恢复较快,并发症较少,是目前治疗房间隔缺损的首选方法。由于原发孔型房间隔缺损往往病情更复杂,多并发有二尖瓣裂,通常不能选择介入封堵治疗。进行介入手术后,根据患者的个人情况,需要在半年内服用抗凝药物。在术后的3个月、6个月和1年后,进行超声心动图复查。服用抗凝药物期间,应当定期检查血常规。日常生活中有出血倾向,如发生牙龈出血、鼻血、大便发黑等现象时,应及时就医。在生活中,需要避免对心脏造成太大负荷,不可熬夜,应当注意休息。日常可使用一些润肠通便的食物,避免便秘。当排便不畅时,可使用开塞露等帮助排便,应当避免用力排便。不可剧烈运动,应当在医生指导下适当锻炼,提高自身免疫力。五、房间隔缺损的预防1、诱发房间隔缺损发生的相关因素(1)母亲怀孕早期发生宫内病毒感染会增加先天心脏病的发病风险。(2)母亲在怀孕时,接触放射线或有害化学物质。(3)有吸烟、酗酒等不良习惯。(4)母亲在怀孕期处于嘈杂的工作环境中,胎儿发生房间隔缺损的概率会显著提高。(5)部分会影响生长发育的遗传病,如染色体异常,会导致患儿发生房间隔缺损。2、房间隔缺损的预防因此,要避免胎儿发生房间隔缺损,建议从准备生育前半年内开始,夫妇双方都应当避免接触有害物质,应当戒除吸烟、酗酒、熬夜等不良习惯。孕妇在怀孕期间,需要处在相对安静舒适的环境中,保持平静,保持良好的心理状态。需要做好个人防护,避免感染疾病,尽可能避免使用药物。此外,还应该定期进行孕检,若胎儿有较严重的畸形发生,可以及时发现,及时处理。
室间隔缺损指胚胎室间隔发育不全,隔离左右心室的间隔出现缺损。室间隔缺损是最常见的先天心脏畸形之一,大约占全部先天心脏畸形的25%~40%。室间隔缺损大多单独存在,也可以在复杂性先天心脏病中与其他心血管畸形合并发生。室间隔缺损会导致左心室的富氧血液进入右心室,与右心室的缺氧血液混合,不能正常进入主动脉。室间隔缺损的大小和发生位置不同,其临床表现也有所不同,较小的室间隔缺损通常没有明显临床症状,有一些能够自行愈合。而较大的室间隔缺损会导致患儿发育迟缓,容易发生呼吸系统感染,乃至造成心力衰竭,危及生命,需要及时进行手术或介入治疗。在孩子能够耐受的情况下应尽早进行手术,一般建议在2岁前进行手术治疗。一、室间隔缺损的分类根据室间隔缺损的大小,可将室间隔缺损分为如下几类:1、小型室间隔缺损:缺损直径<5mm。心脏有杂音,通常没有明显临床症状,几乎不会对患儿的生长发育造成影响。2、中型室间隔缺损:缺损直径在5~10mm之间,患儿在进行活动时会出现呼吸困难等症状。与健康幼儿相比,发育较慢,容易出现反复的呼吸道感染。3、大型室间隔缺损:缺损直径10mm以上,会严重影响到患儿的正常生长发育,需要及时进行手术治疗。若发展为艾森曼格综合征,先天心脏病病情就已经不可逆转,手术效果不佳。常发生室间隔缺损的部位有嵴上、嵴下、膜周部、肌部等,膜周部和肌部发生的室间隔缺损相对常见。二、室间隔缺损的症状室间隔缺损的症状与缺损大小相关。缺损较小的患儿没有明显症状,且有一定概率自行愈合。缺损较大的患儿症状出现得更早,症状也更明显。室间隔缺损的症状包括气促、乏力、呼吸困难、多汗、喂养困难、反复的肺部感染等,会影响到患儿的正常发育。发生室间隔缺损的孩子更容易患上感染性心内膜炎。严重者可能发生心力衰竭。如果未能及时治疗,由于长期的心脏血流动力学异常,室间隔缺损患者可能发生明显的左心室增大。小型室间隔缺损存在自愈的可能,且对患儿影响较小,没有明显症状,可以等待自愈。中型室间隔缺损患儿普遍发育迟缓,在活动后多会有喘息、气促、心悸、胸闷、多汗等室间隔缺损典型症状,可能发生呼吸窘迫。可能会合并肺炎,发生反复的肺部感染。大型室间隔缺损的患儿往往会出现明显的缺氧症状,口唇和指甲发绀,严重者会出现下肢浮肿,较容易出现心力衰竭、呼吸困难等症状。若不及时进行手术治疗,生存概率较低,极有可能在2岁以前夭折。室间隔缺损是否会自愈和室间隔缺损的大小和位置有关,一般而言,直径在3mm以下,发生在膜周部和肌部的室间隔缺损自愈概率较高,直径5mm以下的室间隔缺损也有一定自行愈合的概率;发生在其他部位或直径较大的室间隔缺损极少自愈。单纯的室间隔缺损自愈可能性较大,而与其他心血管畸形合并发生的室间隔缺损愈合概率更低。室间隔缺损的自愈大多发生在1岁以前,部分可在学龄前自愈,年龄更大的患儿室间隔缺损自愈概率会显著降低。如果患儿室间隔缺损在4岁之前未能自愈,发生自愈的概率就非常低了,应当尽早进行手术治疗。随着年龄增长,肺动脉压力会逐渐升高,可能导致发生肺血管壁的不可逆性病变,即艾森曼格综合征。这一类患儿需要尽早进行治疗,若出现艾森曼格综合征,就已经错过了最佳治疗时间,手术效果较差。即使进行手术,也几乎不能延长患者的寿命,提升其生活质量。三、室间隔缺损的治疗室间隔缺损的治疗方式包括内科治疗和外科治疗。室间隔缺损的内科治疗以预防和控制室间隔缺损的并发症为主,主要是防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。外科治疗则是用手术对缺损处进行修补,常用的治疗方法有经皮介入封堵术、直视修补术和经右心室微创封堵术。三种手术方法都安全有效,风险较低,预后良好,及时治疗不会对患者的自然寿命造成影响。可根据患儿的实际病情选择合适的方式进行治疗。当新生儿的室间隔缺损直径在3mm以下时,可以等待患儿自愈。在等待期间,应密切观察孩子的症状,如果没有明显症状,X线和心电图检查正常,不需要进行手术。应当做好心内膜炎、肺部感染的预防。如果出现肺动脉高压的征兆,也应当尽早进行干预。如果室间隔缺损直径在4~5mm左右,应当进行严密的随访,定期进行心脏彩超检查,观察是否有所变化。如果在观察期间,孩子的健康情况较好,室间隔缺损也明显发生愈合,可以等待其自愈。如果没有明显发生愈合,室间隔缺损情况变化不大,一般建议在2岁左右进行手术治疗。如果室间隔缺损较大,且影响到正常发育,应当立即进行手术。另外,需要注意患儿症状,如果有食欲不佳、发育迟缓、经常有感冒发生,就需要及时进行手术治疗。如果孩子没有肺动脉压力升高,只有左心室血液向右分流的症状,一般建议在学龄前进行室间隔修补手术。如果患儿的室间隔缺损直径在5mm以上,应当尽可能在2岁之前进行手术治疗。尽管年龄稍大一些的患儿手术耐受性会更好,但一旦出现显著的肺动脉高压,发生器质性病变,就会错过手术治疗的时机,手术预后较差。如果室间隔缺损的不良影响比较严重,患儿反复感染上呼吸道疾病,发育迟缓,甚至有心力衰竭发生,不论年龄,都需要及时进行手术。对于复杂性先天心脏病合并有室间隔缺损的患儿,病情较严重,应当尽早治疗。因为不立即治疗,患儿大概率夭折。只有病情较轻的患儿有等待自愈或等待耐受性较好时再进行手术的条件。一般而言,年龄在1岁以下,室间隔缺损症状较轻的孩子,可以尝试等待室间隔缺损自行愈合。在等待过程中应密切进行随访,定期检查。家长需要留心孩子的身体情况,一旦发现病情变化,或医生发现自愈可能性较低,就需要尽快进行治疗,以免耽误治疗时机。若室间隔缺损症状较严重,只要孩子能够耐受手术,就可以进行手术治疗,不可拖延。如果出现艾森曼格综合征,有肺动脉显著高压,皮肤青紫等症状,再进行手术的预后较差,进行手术的意义较小。因此,应当在孩子出现肺动脉高压或心力衰竭症状之前,及时进行治疗。在进行室间隔缺损修补手术之后,在住院期间要对患儿的生命体征进行严密监控。如果出现波动,需要及时通知医生处理。在孩子出院之后,需要定期进行复查,观察术后的恢复情况。一般建议多吃高蛋白、高维生素、易于消化的食物,多吃新鲜水果和蔬菜。应当清淡饮食,避免食用高盐高脂肪的食物。家长需要看管好孩子,在半年内不可进行剧烈运动,注意休息,避免对心脏造成负担。对于年龄较小的孩子,应当尽可能减少孩子哭闹。注意天气变化,及时为孩子增减衣物,尽可能避免在恢复期间感染疾病。目前,随着诊断技术的进步,对室间隔缺损和肺动脉高压的评估也更加准确,医生能够较好地判断患儿是否需要在近期进行手术治疗。且手术技术较为成熟,目前的室间隔修补手术成功率很高,是非常安全的手术。小型和中型的室间隔缺损经过手术治疗后,能够完全治愈。而大型室间隔缺损或未接受规范治疗的患者病死率较高。四、先天室间隔缺损的预防室间隔缺损和遗传、胚胎发育有一定关系。有室间隔缺损家族史或自身有室间隔缺损的人,子代发生室间隔缺损的概率较高。父母任意一方长期接触有毒有害物质,如铅、邻苯二甲盐等;或孕妇在怀孕期间患病,如风疹等,会对胎儿的生长发育造成损害。母亲在怀孕期间发生妊娠期糖尿病、精神压力过大等情况也可能影响子宫内环境,导致胎儿出现室间隔缺损。因此,在准备生育前,夫妇双方都应避免接触有害物质,做好孕前检查。有吸烟习惯的人,应当戒烟。孕妇怀孕期间,应当做好个人防护,尽量避免感染疾病,减少药物使用。如果有妊娠期糖尿病等代谢性疾病发生,需要控制好病情。应当保持积极健康的心态,不要紧张焦虑。这样,就能够最大程度地降低孩子发生先天室间隔缺损的风险。
家住新疆伊犁的张先生是一个非常精明能干的商人,走南闯北,事业成功,家庭幸福。可最近,他遇到了令他感到十分难受的事情,那就是他头痛头晕频繁发作。有时在早晨起床时感到床在晃,自己像要摔倒了一样;有时是在工作的时候突然感觉到头痛,持续很长时间。这个感觉弄的他痛苦不堪,隔三差五地发作,严重影响了正常的工作和生活。为此,他上网搜了很多关于治疗头痛头晕的医院及专家,去了很多地方,每次都是吃点药物后症状稍微减轻一点,但是依然没有彻底解决问题。他的家人是看在眼里,急在心里,期望他的身体早日康复。一天,在与生意伙伴聊天的时候得知,生意伙伴曾有过同样的遭遇,但是在河南郑州做了心脏的一个小手术,他后来就再也没有过头痛头晕的情况。“头疼怎么做心脏手术啊”,张先生在心里直嘀咕,但是为了尽早解决这个难受的头痛头晕,通过生意伙伴的介绍,他与郑州大学第一附属医院心血管外科李明副主任医师取得了联系。经过前期沟通,李明医生告知其可能是心脏原因造成的头痛头晕,大部分患者经过封堵治疗,症状都会消失。不管效果如何,毕竟看到了一丝希望,于是张先生驱车3000余公里,来到郑州一试。到了医院,李明医师再次询问了他的病史,并进行了仔细的体格检查,了解到张先生不仅最近频繁发作头晕,早在他年轻的时候就经常头痛。有时候一只眼睛突然视物模糊,大约15分钟左右视力恢复可以看清东西;有时候一边脑袋出现头痛、太阳穴发涨,伴随着头晕一起折腾几个小时。但是既往的头颅MRI,头颅CTA,脑电图等检查都没有发现什么。李明医生仔细分析了张先生的病情,告诉心脏疾病也可能会引起头痛头晕:高血压性心脏病可能会并发头痛头晕;窦性心动过缓引起脑部供血不足引起头晕;当然还有其他心脏疾病也会引起。完善前庭功能检查大致正常;经胸心脏彩超未见明显异常。患者心电图提示心动过缓,然而追问病史,患者长期锻炼,这可能与心率偏慢有关。24 小时动态心电图结果提示平均心率为 55 次/分,目前不太考虑心动过缓引起的头晕。 继续完善检查,发泡试验 —— 静息状态:左心房未见微泡信号出现;Valsalva 动作后:左心房可见大量微泡信号出现:>30 个。诊断:发泡试验阳性,支持右向左分流(潜在型,III 级)。进一步完善经食道超声心动图示:卵圆孔未闭,左心房及左心耳未见明显血栓。张先生诊断为卵圆孔未闭明确,头疼头晕原因找到了。李明医生安排在心脏杂交手术室局麻下行卵圆孔未闭封堵术(选择 18/25mm 卵圆孔未闭封堵器),手术过程顺利,手术时间仅为10分钟。术后生命体征平稳,第二天就出院了。之后随访,张先生头痛头晕症状消失,再也没有头部不舒服了。张先生非常感谢李明医生,每次来到河南,都要抽空找找李明医生叙叙旧。那么,心脏卵圆孔未闭为什么会引起头痛头晕呢?这里要提到一个名词叫“反常栓塞”。反常栓塞指的是静脉系统和右心房气体或血栓进入动脉系统,从而引起缺血性卒中和心、肾及外周系统栓塞。正常情况下深静脉出现血栓,只可能出现肺栓塞,而当心脏存在异常通道时(如卵圆孔未闭),静脉气体或血栓可以到达脑部,从而引起相应的症状。因此,要注意心脏原因引起的头痛头晕:(1)头痛头晕的原因非常多,除了常见的病因外,心脏疾病引起的也要引起重视。(2)卵圆孔未闭:成人中约有 25~34% 存在卵圆孔未闭,近年来,越来越多的研究发现,卵圆孔未闭患者发生脑卒中、头痛、头晕、外周动脉栓塞的风险明显增高。3)卵圆孔未闭在常规心脏彩超上不一定能发现,心脏彩超正常不代表没有问题,必要时可以结合发泡试验结果综合判断。