秦广彪医生的科普号

脑瘫，全称脑性瘫痪，是一种持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限综合征，这种综合征是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪可同时伴有一种或多种其他功能障碍或合并症，最常见的有智力障碍、癫痫、语言障碍、视觉障碍、听觉障碍、吞咽障碍和行为异常等，也可发生继发性肌肉萎缩、挛缩和骨、关节的变形或脱位等损伤。因此，脑瘫是不会自愈的，不管是轻度的还是中重度的脑瘫。

继发性癫痫的形成是由原来正常的大脑神经细胞及其网络，因与原发性致痫灶受损的细胞突触联系而被不断影响，最终获得了细胞癫痫样放电的异常过程。一般认为癫痫发病的原因有脑外伤、肿瘤、血管畸形、血管阻塞、感染、中毒和缺氧等。但并非以上疾患都会出现癫痫，故应注意探索上述疾患病区是如何引起远隔病变区的神经元产生与原发灶相似的致痫性损害，出现相似的异常放电和癫痫临床表现。而这些继发灶代表了未受上述原发病灶直接影响，却产生了似癫痫细胞群。由此形成的继发性癫痫，是在经过治疗原发病灶已被消除后，而仍继续有癫痫发作或继续恶化的癫痫存在的原因。继发性致痫灶的形成有三个阶段：第一阶段为依赖阶段 此时可记录到原发癫痫灶局部和对侧皮质的痫样放电。两处放电相伴随，有一定的潜伏期，呈正电性。若原发癫痫灶无放电，继发灶区脑电活动正常。当原发灶切除或药物治疗抑制后，继发灶放电随即消失。第二阶段为中间阶段 即在原发癫痫灶没有发放时，而继发癫痫灶部位出现阵发性异常放电，脑电图可记录到棘波。此时继发癫痫灶活动与原发癫痫灶已无依赖性。但如立即清除原发癫痫灶，继发癫痫灶放电就会在数周后逐渐消失。因为中间阶段期的继发癫痫灶的神经元已具有一定的同步放电能力，故此时虽无原发癫痫灶放电的影响，然而继发癫痫灶能自行异常放电。但这种发放的兴奋性是可变的。在缺乏原发癫痫灶的继续驱动影响下可逐渐自行消失，且有一定的可逆性。第三阶段为独立阶段 特点是原发癫痫灶与继发癫痫灶间的放电无依赖性。当原发癫痫灶清除后，并不导致继发癫痫灶的消失。后者的放电继续存在或更加频繁，临床上可继续发生癫痫发作，甚至日趋频繁。说明继发癫痫灶的脑细胞已引起不可逆转的永久性改变。继发性致痫灶损害的发生，是与原发癫痫灶神经元轴突投射纤维的联系有密切关系，且与联络纤维的数量成正比。继发性癫痫放电的传导通路，与杰克逊局部癫痫放电的扩散通路完全不同，后者是局部直接向邻近周围的神经细胞扩散，而通过胼胝体间接传递的极少，即使有也是在发作过程的后期才出现。而继发性癫痫多经胼胝体丰富的投射纤维、弓状纤维和上纵束长距离半球内投射纤维通路传播的。用牛蛙作癫痫动物模型，验证原发癫痫灶间的联系，牛蛙的双侧半球的海马皮质由海马联络纤维相连，一侧半球原发癫痫灶建立时，亦可见到对侧皮质继发癫痫灶的逐渐形成。经手术切除连合纤维后观察发现，继发癫痫灶的发生是依赖于轴浆流的完整性，而不是同步化的动作电位。多灶性癫痫可由多处独立的脑损伤所致，临床上常出现一种以上的发作形式，各型间没有功能上联系。而继发癫痫灶与原发癫痫灶之间必然存在着轴突联系，二者的发作形式也有着功能上的轴突联系，如病人的原发癫痫灶发作表现为右手的感觉异常，随后的继发癫痫灶发作表现为左手的运动或感觉异常。因此，癫痫病程越长，发生继发性癫痫的可能性越大。如脑瘤病人中，35％发生继发致痫性损害，其中病程短于12年者发生率为29％，长于12年者则为61％。初发癫痫的年龄越小，越容易产生。初发癫痫的年龄与继发癫痫的发生概率有一定的有关系。初发年龄为0.5岁至25岁者，18例中有10例发生继发性癫痫；初发年龄为26-60岁者，12例中则无一例发生。继发性癫痫发作的表现形式多样化，高龄病人则不易发生。因此，用药物治疗或当药物治疗无效时，可考虑用外科手术切除原发癫痫灶，以防止继发癫痫灶的产生，并应注意在切除原发癫痫灶后，继续治疗继发性癫痫，同时观察其动向。

脑性瘫痪，简称脑瘫，是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。一、临床分型1．痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia） 以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。2．痉挛型双瘫（spastic diplegia） 症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3．痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia） 症状同痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。4．不随意运动型（dyskinetic） 以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（choreoathetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。5．共济失调型（ataxia） 以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。6．混合型(mixed types) 具有两型以上的特点。二、临床诊断（一）必备条件1．中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。2．运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。3．反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。4．肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。（二）参考条件1．有引起脑瘫的病因学依据：发育不成熟的大脑先天性发育缺陷（畸形、宫内感染）或获得性（早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染）等非进行性脑损伤。2．可有头颅影像学异常。三、脑瘫的治疗所有类型脑瘫都以康复治疗为主，包括物理治疗、作业疗法、语言训练等。长期、正规的康复训练是治疗脑瘫的最主要方法，手术治疗只是为康复治疗创造条件或为补充手段，且手术后仍需进行长期系统的训练。1．选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy, SPR）适用于痉挛性双瘫或四肢瘫，尚未出现肢体挛缩的患儿。2．选择性周围神经切断术（selective peripheral neurotomy, SPN）适用于局灶性痉挛，目的在于增加关节活动度、方便护理、减少挛缩的形成，很少有改善功能的目的。3．鞘内泵入巴氯芬疗法(Intrathecal baclofen, ITB)适用于严重痉挛性脑瘫，年龄大于3岁，可行巴氯芬泵植入。目前国内尚不能开展。4．脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)适用于部分不随意运动型脑瘫。5．颈动脉外膜剥脱术：适用于难治性混合型脑瘫，通过改善脑血供、降低交感兴奋性而对扭转痉挛、紧张性痉挛等症状有一定效果，且可能改善部分病人流涎、斜视、言语不清、共济失调等症状， 但有些患儿术后症状改善不明显。

根据国际抗癫痫联盟2010年的定义：药物难治性癫痫是指应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物（单药或联合用药），仍未能达到持续无发作。目前药物难治性癫痫采取的主要治疗措施包括以下几类：1. 切除性手术：对于有明确致痫灶且致痫灶位于非重要功能区的患者，应尽早考虑切除性手术。包括前颞叶切除术、选择性海马-杏仁核切除术、致痫灶切除、脑叶切除、多脑叶切除、大脑半球切除等。切除性手术治疗癫痫可望获得根治。2. 姑息性手术：包括胼胝体切开，软膜下横切等手术，通过阻断癫痫样放电的传导，达到减少发作频率和减轻发作程度的目的。3. 神经调控：包括迷走神经电刺激（VNS）、脑深部电刺激（DBS）、经颅磁刺激等。VNS、DBS是将刺激仪的电极端缠绕在迷走神经上或植入颅内靶点（丘脑前核、海马等），另一端脉冲发生器植入胸部皮下，通过持续的或反射性的微弱脉冲电刺激达到治疗癫痫的目的。目前报道治疗效果为可使50-60%的患者发作减少50%。4. 生酮饮食：适用于儿童各年龄段发作频繁的癫痫综合征，治疗效果可使38%-50%患儿减少50%发作。主要不良反应包括便秘、酮症酸中毒、高脂血症、肾结石等。5.皮质类固醇激素治疗：主要用于部分儿童药物药物难治性癫痫，如婴儿痉挛症，Landau-Kleffner 综合征等。6. 其他：静脉用免疫球蛋白等。本文系秦广彪医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。