李小波医生的科普号

婴儿的表达方式比较简单，如不停地大哭、莫名其妙地躁动等，而且经过很长时间都安抚不了。上海远大心胸医院李小波主任称，不要以为这是婴儿“不懂事”，这些行为预示着他们的心脏可能有问题。据相关资料统计，先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。 怀孕后的头三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此时不能有任何干扰，如果在发育过程中任何原因导致心内结构发育出现停顿、混乱或出生后应该退化的组织未能退化即可形成心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。 由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病患儿到一岁时有一半死亡，到两岁时有2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少该病自然死亡率的关键。 平时家长发现孩子有以下表现时就应警惕患有先心病： 1、发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。 2、能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。 3、经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。 4、皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。 5、较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。 6、儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。 7、孩子出现胸痛、晕厥。

近日流感高发，来往医院的门诊患者络绎不绝，尤其是一些罹患先心病的宝宝，更是让许多家庭为之担心。爸爸妈妈在问诊时，常提到：“孩子患上先心病能不能注射疫苗？” 先心病患儿能否接种疫苗主要还是要看孩子的心功能状况： 1）对于心功能良好的先心病患儿来说，如小型室间隔缺损、房间隔缺损（5mm以下）以及动脉导管未闭等，预防接种对孩子不会有严重影响。而且这部分有心脏缺陷的宝宝更应该接种疫苗，因为他们的抗病能力比正常儿童要弱，一旦被感染出现肺炎等疾病不容易痊愈。 2）对于有心功能障碍的先心病患儿，尤其是出现严重心力衰竭或伴有严重青紫缺氧症状的先心病患儿应禁止接种，可以选择在手术治疗后体力基本恢复正常（术后3-6个月）再实施接种。 值得注意的是，接种疫苗是为了给孩子增加对抗传染性疾病的免疫力，但是如果不正确接种疫苗就可能产生一些不良后果，轻则有发热、恶心、呕吐等不适症状，重则危及生命。因此，选择适当的时机是非常重要的！ 1）接种的宝宝身高和体重都应当处于正常范围，不低于当地同年龄正常孩子的水平，也就是发育正常； 2）没有感冒、咳嗽、发烧、皮疹、腹泻等情况下预防接种； 3）如果先心病宝宝出现感冒、腹泻等症状时，建议等痊愈后一周再接种； 4）疫苗分为减毒活疫苗和灭活疫苗，先心宝宝体质较弱，应尽量接种副反应小的灭活疫苗，提倡接种联合疫苗。 不过在此也要提醒广大家长：先心病孩子接种前除了常规的体检外，还应接受心脏专科检查，包括心电图、超声心动图等，并经心脏专科医生同意才可以接种，防患于未然！

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不具呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合，则构成病态，称为动脉导管未闭。动脉导管未闭会给患儿的身体造成很大伤害，因此，该病需要尽早手术治疗。那么，动脉导管未闭手术的费用大概需要多少呢？ 单纯的动脉导管未闭介入治疗手术，在现代医学上，技术已经比较成熟。对于超声测量直径在2mm以下、听诊杂音不明显的动脉导管未闭，提示分流量很小，属于“沉默型”动脉导管，不会对患儿产生不利影响，家长无需太紧张；而对于听诊不是连续性杂音，但听诊收缩期杂音比较明显，随访1年以上无变化者，说明仍有相当的分流量，需要酌情考虑治疗问题。 介入手术通过导管进行封堵术，先在大腿根部进行血管穿刺，将导管送到心脏处后进行造影，然后用电脑测量缺损大小，将封堵器送入，术后再进行超声检查，看看有无分流，手术的创伤只有2毫米左右，手术时间约半小时。动脉导管未闭、还有继发孔型房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、部分室间隔缺损、肺动静脉瘘、冠状动脉-肺动脉瘘等先心病都适用于封堵术。 介入手术主要有创伤小，恢复快，术后 等特点。动脉导管封堵术后已经 愈合，这时候，会随着时间的推移，封堵器渐渐与患者组织牢固结合形成一体，从而不会造成动脉导管未闭反复情况。所有实行介入手术的患儿在术前需进行心电图、超声心动图、血液化验等相关检查，全面了解病情。 一般来说，动脉导管未闭的治疗费用因患儿不同的病情程度，治疗时间和方式，而有一定的差异。正常情况下，动脉导管未闭介入治疗费用大概在2万左右。 相信通过以上的介绍，大家对于动脉导管未闭手术的治疗费用已经基本了解了，家长们要提高警惕，重视患儿病情，尽早带患儿手术治疗，不要耽误时机。

有的先心病在宝宝出生后一段时间内可自行愈合，而有的如果不及时治疗，后果会越来越严重。所以先心病一定要早诊断、早治疗。 如果不及时治疗，会有什么后果呢？ 先心病对患儿的危害主要表现在以下几个方面： 1形成肺动脉高压 所有左向右分流的先心病，如很小的房缺、室缺、动脉导管未闭等，如果长时间右心系统的血流不断增加，最终会形成肺动脉高压。若不及时治疗，当肺动脉高压显著升高，血液流向转变为从右向左，就会出现紫绀、呼吸困难等症状，形成艾森门格综合征。 一旦形成艾森门格综合征，基本上就丧失了手术治疗的机会，患儿的生活质量明显下降，死亡率明显升高。 2导致心力衰竭 左向右分流的先心病可导致回心血量增加，左心负担过重，引起左心室肥大，最后导致左心衰竭。同时，肺动脉压力的升高，造成肺血管阻力持续增加，一旦发生肺部感染等情况，就会导致右心衰竭。 心力衰竭常表现为呼吸困难、水肿、肝大、胃肠道淤血。而急性心力衰竭一旦发生，常常会引发患儿死亡。 3影响生长发育和智力发展 由于先心宝宝长期的缺血缺氧，组织器官的血氧供给不足，导致生长发育迟缓，各项发育指标较同龄正常儿童都有所偏低。而大脑长期的血氧供应不足，也会导致智力发展受阻。 4引发心内膜炎 正常的心脏内膜十分光滑，当细菌进入血液流经心脏时并不会驻留。而先心宝宝的心脏结构异常，局部的缺损会导致涡流形成，使得细菌容易停留并在病变处生长繁殖，继而引起感染性心内膜炎。如果进一步形成赘生物并脱落，则有可能导致血管栓塞，产生严重后果。 提醒大家，先心宝宝一定要尽早诊断，一旦确诊疾病不能自愈时，不要拖延宝贵的治疗时间，选择合适的时机和方法尽早治疗，这样才能达到最好的效果，帮助宝宝尽快恢复健康。

当下正值冷空气入侵，气温骤降。不少朋友因为多变天气而患上了感冒。这种常见病，对于正常人而言一般无需特殊治疗，毕竟人体的免疫系统会自动清除病原体，并使机体痊愈。 然而对于罹患先心病的宝宝们而言，却不会这么轻易痊愈，反而易出现高烧不退的现象。这时，爸爸妈妈们就要警惕自己的宝宝是否会患上“细菌性心内膜炎”了！ 「室缺患儿感冒后引发的细菌性心内膜炎，是健康儿童的20倍！」 先心病是危害孩子健康的“杀手之一”，其中较为典型的是室间隔缺损，通俗的说就是心脏室间隔上多了扇“窗户”。 正常心脏的内膜(墙皮)和瓣膜（门）非常光滑，一般不会附着细菌。如果存在室缺、动脉导管未闭等异常通道而未治疗，来自异常通道的血流快速冲刷足以使心内膜和瓣膜壁损伤，墙皮和门上的油漆脱落后就会变得非常粗糙，为细菌滋生创造了条件。一旦患呼吸道感染、口腔感染，细菌很容易随血流到心脏，引发细菌性感染性心内膜炎。 在先心病引发的感染性心内膜炎中，细菌会黏附到心脏的瓣叶组织上繁殖并形成一些包含细菌菌团的赘生物，这些赘生物有的比较大而且易碎似烂豆腐渣，极易脱落成小栓子，随动脉血流至机体远处的脏器，造成该部位的栓塞。 这不仅给患儿造成严重的身体危害，还会增加手术风险。倘若能有效抓住手术时机完成先心病手术，不仅不会出现后来的严重并发症，还能大大减少治疗费用，由此来看，先心病早发现早治疗的好处就显而易见了。 「早发现，早治疗 | 先心病的手术时机该如何选择？」 很多先心病孩子因为没有及时的手术治疗造成预后不良，有的甚至失去生命。随着近些年，先心病的治疗技术日益成熟，许多先心病患儿的家长希望通过我们的介绍，能够认识到疾病的危害，抓住先心病的手术时机。 需要注意的是：虽然先心病的手术时间一般以6个月——1岁为佳，但一定要结合患儿的具体病情、具体情况而定。

法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，是由四种不同病变：肺动脉缩窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的畸形。手术是一个治疗手段，最佳手术的治疗时间为6-12个月。很多家长在确诊病情后会茫然失措，不知道该怎么办，下面我们来看一下。 法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道及肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。 据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。 法洛四联症一个有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。　　 四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否并有其它心脏血管先天性畸形等。　

动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%～15%，女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管未闭属于简单先心病，治疗难度相对较小，但也存在几种特殊情况。 （一）合并重度肺动脉高压 正确判断肺血管病变的类型是手术成功的关键。当患者心导管检查Qp／Qs＞1.5、股动脉血氧饱和度＞90％，可考虑拟行介入治疗。可先作试验性封堵，并严密监测肺动脉、主动脉压力和动脉血氧饱和度的变化，如肺动脉收缩压或平均压降低20％或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，且无全身反应，主动脉造影证实封堵器位置合适可进行&封堵；如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器，并对症处理；对于试验性封堵后肺动脉压无变化、病人无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降者，预后难以估测时较好好应用降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗，对这部分病人的介入治疗尤为慎重。 （二）婴幼儿动脉导管未闭封堵要注意以下几点 1.正确选择封堵伞的型号：婴幼儿PDA弹性较大，植入封堵器后动脉导管较好窄直径大多增宽，年龄越小扩大越明显，较好好大于PDA较好窄处4～6mm，管状PDA选用封堵器要大于PDA直径的一倍以上，同时要考虑到主动脉端的大小，使主动脉侧的伞盘尽量在主动脉的壶腹部内以免造成主动脉管腔狭窄，术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线，如压差大于10mmHg提示有狭窄必须收回封堵器，重新植入合适的封堵器材。 2.要避免封堵器过分向肺动脉端牵拉，造成医源性左肺动脉狭窄，多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5m/s，提示可能有左肺动脉狭窄应调整封堵伞的位置。 3.动脉导管形态变异婴幼儿PDA内径较大，以管状形态居多，主动脉壶腹部直径相对较小，常规蘑菇伞植入后会凸入主动脉腔内容易造成主动脉的变形和管腔狭窄，此时选用成角型封堵伞治疗，可以减少封堵器植入后占据部分管腔和对主动脉的牵拉所引起的变形。 4.传送鞘管的使用体重≤8kg的婴幼儿静脉不宜选用≥9F的鞘管。送入鞘管时应该用逐渐增粗的鞘管逐一扩张静脉穿刺口，以免大鞘管的突然进入造成静脉痉挛、撕裂、内膜卷曲断裂而产生静脉血栓和破裂等并发症。 （三）巨大动脉导管未闭 巨大动脉导管未闭体重＜8kg，PDA直径≥6mm，或成人动脉导管未闭直径≥10mm为巨大动脉导管未闭，可选用国产大号蘑菇伞或肌部室缺封堵器封堵。操作中应该避免反复多次的释放和回收以免引起肺动脉夹层。 （四）中老年动脉导管未闭 随着年龄的增长，中老年PDA血管壁钙化明显，开胸手术危险大，易出现大出血，残余漏和动脉瘤等并发症，应该积极建议患者作介入治疗。≥50岁患者常规行冠状动脉造影排除冠状动脉病变。由于中老年PDA管壁纤维化重，血管弹性差，不宜选择过大的封堵器，以免造成术后胸闷不适等症状。一般选择≥PDA较好窄直径2～4mm封堵器。年龄较大的患者病史长，心肌损伤较重，术中常出现血压升高、心律紊乱等，术前应给予镇静药物，常规准备硝普钠、硝酸甘油等药物及时对症处理。 （五）动脉导管未闭外科手术后再通 PDA术后再通者由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成，管壁弹性差，可伸展性小，且结扎后漏斗部有变小变浅的倾向。封堵器直径与PDA较好窄直径不能相差太大，以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄，一般比较好窄直径大1～2mm即可，若PDA管径无变化，则大3～4mm。对于形态怪异的小导管多选用弹簧圈封堵。 （六）合并下腔静脉肝下段缺如 动脉导管未闭合并下腔静脉肝下段缺如时，常规方法操作受限，可通过特殊途径释放封堵器。根据PDA的大小和形状，穿刺右锁骨下静脉、右颈内静脉，较好好是选用右颈内静脉或经主动脉侧送入封堵器进行封堵。

先心病临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无分流，一般将先天性心脏病分为三大类： 1.左向右分流型（潜伏紫绀型） 正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流，不出现紫绀。 当患儿剧哭、屏气或任何病理情况下，使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、心内膜垫缺损和部分性肺静脉异位引流等。 此类先心病容易患肺炎、肺动脉高压，其中膜周部和肌部室间隔缺损、动脉导管未闭及继发孔型房间隔缺损，可以行介入治疗。 2.右向左分流型 （紫绀型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出持续性紫绀，如法洛四联症和大动脉转位等。此类先心病易夭折，需早期诊断，及时行外科手术治疗。 3.无分流型（无紫绀型） 即心脏左、右两侧或大血管之间无异常通路或分流，如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。此类先心中肺动脉瓣狭窄可行介入手术治愈，而后两者多需行外科手术治疗，解除梗阻。

宝宝有先天性心脏病，不少家长很纠结：到底要立即进行手术，还是观察看看，再等一等？这里建议，先心病的治疗时机要根据孩子的具体情况而定，病情复杂较重的孩子需尽早手术治疗。 少部分先心病：3岁前有自愈机会 先天性心脏病谱系非常广泛，包括上百种具体分型，患者可同时合并多种畸形，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。 首先，少部分先心病3岁前有自愈的机会，还有少部分畸形轻微、对循环功能无明显影响，终身无需任何治疗，但是大部分的先心病患者仍需要临床手术治疗。一般来说，房缺、室缺2岁以后，动脉导管未闭1岁以后，自愈几率很小，可以考虑手术或介入治疗。 特别要注意的是，有些先心病孩子合并肺动脉高压，年幼时症状不明显，等到有症状去医院检查的时候，已经发展为重度肺高压，失去了手术机会，只能靠药物维持，这是非常可惜的。 这里提示家长，孩子确诊先心病后，一定要根据医生的建议，定期去医院复查心脏超声，切不可因为没症状不去检查，而错过最佳治疗时机。 大部分先心病：手术需等待时机 对大多数家长来说，不愿意让宝宝早早“挨一刀”，医生也建议等宝宝大一些，身体条件好的时候手术。因为孩子在3~6岁时，身体生长发育情况较好，体力也有所增强，此时更能够承受手术所带来的创伤，手术的安全性和成功率也高。 因此，对于病变不复杂、程度较轻的宝宝，医生会建议等一等，让宝宝随访到2岁或2岁半以后，到时候再根据复查的情况，决定是否手术。如果符合手术指征，可以做介入微创治疗，避免大的创伤。 复杂先心病：需尽早手术以免加重病情 需要注意的是，并不是宝宝都有“等待”的机会。 有些宝宝病情复杂，如果不及时治疗，可能在1岁以内失去生命。如完全性大动脉转位，出生后2周内必须手术，否则孩子会突发夭折，或丧失手术治疗的机会。法洛四联症的孩子，严重缺氧会影响孩子重要脏器功能，甚至一次严重的缺氧发作会危及孩子生命，一般建议在1岁以内手术。 还有些宝宝，虽然病情不那么严重，不会立即危及生命，但已经影响到正常的生长发育，或者存在并发症风险。如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，如果不及时做手术，容易反复肺部感染、心力衰竭，还会发生严重肺动脉高压，而失去手术机会。对于这些宝宝来说，手术肯定是越早越好，一经确诊就可以考虑手术。

摘要：家长在刚出生的孩子体检时，会发现孩子患有卵圆孔未闭，直径多在5毫米以下，就会要求医生给孩子做手术。其实卵圆孔未闭(英文简称PFO)大部分不用进行手术治疗。 家长在刚出生的孩子体检时，会发现孩子患有卵圆孔未闭，直径多在5毫米以下，就会要求医生给孩子做手术。其实卵圆孔未闭(英文简称PFO)大部分不用进行手术治疗。卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后分布到全身，以此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆窝瓣被压在卵圆窝边缘上形成功能性闭合，而解剖上的完全闭合一般要到出生后5―7个月。 因此在一岁以内有可能保持开放，可能会有少量分流，甚至有5%―10%的人卵圆孔终生保持开放而不闭合，但对心脏的血流动力学并无影响。因此婴儿时期的卵圆孔未闭属正常生理现象，不是先心病，一般不需要做手术。但是，如果卵圆孔未闭缺损较大，大于8―10毫米，分流量大，就需要小心了。 大多是卵圆孔未闭的发病原因是不明确的，但是能是母亲在怀孕期间感染病毒，接触过射线或吃过一些有损胎儿发育的药物，就可能会增加卵圆孔不闭合的机会。因此孕妇应该避免上述情况发生。经过超声的检查，可以发现超声在诊断新生儿卵圆孔未闭方面有方便、无创、准确性高、可反复检查的优点，可为临床诊治提供准确的依据。 那么卵圆孔未闭到底需要手术治疗吗？ 首先，在婴儿时期发行的卵圆孔未闭情况是属于正常的生理现象，并不是有些人说的属于先天性心脏病，一般不需要进行手术治疗。同时，卵圆孔未闭是没有症状的，如果分流不大，可以终身不用手术。但是如果分流较大，反复出现不明原因的脑栓塞或偏头痛，经过超声检查明确存在较大量的分流时才需要治疗。 而且近年发现，卵圆孔未闭与不明原因脑栓塞、潜水减压病、偏头痛等疾病的关系密切，因此一些学者认为，对于具有不明原因脑栓塞病史者、潜水员、航天员及顽固性偏头痛者合并卵圆孔未闭时应该进行手术治疗。