谢业伟医生的科普号

进入21世纪，老百姓的生活水平日益提高，人们在生活质量、美容、美观等各个方面的需求也是越来越高。当前随着医疗科技的飞速发展，胸腔镜下心脏手术，尤其是胸腔镜下动脉导管结扎手术，作为一种安全、美观且经济的手术方式，已经逐渐应用于先心病患者的外科手术治疗。传统先心病外科手术方式切口，包括大部分的胸骨正中切口、一部分的右腋下或左胸外侧切口及部分的经皮或经股动、静脉介入封堵手术。此类手术切口，尤其是前胸骨正中切口，简单而且安全，手术视野显露方便，为大多数外科手术医生所青睐，但是，此类手术存在许多弊端，譬如手术创伤大、出血多、住院时间长、医疗费用高等；有的还需要输血，有的患儿术后可能出现漏斗胸、鸡胸及其他胸廓畸形等并发症，并且患儿术后前胸正中那条长长的手术疤痕会让人终生难忘。尤其对于疤痕体质的患儿，术后那条手术疤痕像一条八爪蜈蚣一样凸起趴在孩子前胸正中的皮肤上，令人印象深刻且产生恐惧与自卑，将给患儿术后将来的学习、生活、工作及家庭等各个方面带来许多的不便，由此造成非常大的心理压力及精神创伤。另外，一部分适合用封堵器治疗的先心病患儿，虽然全身没有任何手术切口，但是，绝大多数封堵器的金属影子将会永远存在于患儿的心脏中且将伴其一生。胸腔镜下微创动脉导管结扎术的优点显而易见（见图）：1.手术切口小，直径5毫米如一细支铅笔的粗细。2.切口位于左侧腋下附近，位置隐蔽，尤其对于女性患儿，满足其对于美观美容的爱美需求。3.手术创伤小，出血量极少，无需输血。4.手术时间及术后心脏重症监护室滞留时间短，术后恢复快，患儿将很快出院。5.无需劈开胸骨或打开肋骨间隙，保持了胸骨及胸廓的完整性，避免可能出现的纵膈感染或可能因为使用钢丝关胸而造成的金属残留。6.该手术无需特殊手术器械及耗材，具有良好的经济效果、可操作性和推广性，适合目前我国的国情。总之，胸腔镜下微创动脉导管结扎手术，由于我们上海市儿童医院心胸外科多年丰富的胸腔镜相关手术临床经验的加持，已经逐渐成为我们心胸外科一项常规的手术方式；尤其对于既患有动脉导管未闭又合并室间隔缺损或房间隔缺损的多发病患儿，为了满足绝大多数患儿家长的不希望胸骨正中手术切口的迫切要求，我们可以按照，先左侧腋下行胸腔镜下微创结扎动脉导管，再分期右侧腋下行微创小切口修补室间隔缺损或房间隔缺损的组合手术方式，在患儿前胸正中间没有手术切口疤痕的情况下，完成全部心脏手术，让全国各地的先心病患儿家属高兴而来，满意而去。

进入21世纪，人们的生活日新月异。人们对美好生活追求的标准也是越来越高，在生活质量、美容、美观等方面上的需求，亦是日益增加。微创右侧腋下胸壁小切口，作为一种安全、美观、经济的手术方式，已经越来越广泛应用于先天性心脏病儿童的外科手术治疗中。 传统的先天性心脏病患儿的外科手术，是经过胸骨正中皮肤切口、需要劈开胸骨进行，虽然手术方法简单而且安全，手术视野显露方便，为大多数外科医师所青睐，但是手术也存在许多弊端，如手术创伤大、出血多、纵隔感染及骨髓炎可能、住院时间长、医疗费用大等，术后可能出现鸡胸、漏斗胸、胸廓畸形等并发症，尤其是胸骨正中那道随着年龄增长而越来越大的手术疤痕，特别是具有疤痕体质的患者，那条疤痕会明显隆起，高出皮肤似一条八爪蜈蚣，令人印象深刻而且恐惧，给患儿术后将来的学习、生活、工作及家庭等等方面带来诸多的不便，由此造成巨大的心理压力及精神创伤。 右侧胸壁腋下微创小切口先心病手术主要优点:1.手术切口小，关键是位置隐蔽，尤其对于女性患儿，满足其长大后对于美容美观的要求。2.手术创伤小，出血少，减少输血量甚至不用输血，手术时间及术后重症监护时间短，术后恢复快。3.无需劈开胸骨，保护术后胸廓完整性，避免可能使用钢丝等异物及纵隔感染的可能。4.该项技术不需特殊手术器械及耗材，具有良好的经济性和可推广性，适合目前我国的国情。 总之，微创的右侧腋下胸壁小切口手术方式，是我科一种成熟的外科治疗先天性心脏病的技术，具有手术创伤小，术后恢复快的特点，符合人们对于美容、美观的重要需求，适用于大多数心内直视下的先心病患儿。近10年，我科已成功开展该项手术近3500例，无一例差错。多年丰富的腋下小切口外科手术的临床经验，使得我们在给家属"术中手术安全，术后家属满意"的承诺上，树立了强大的自信和坚定的信心，时刻准备着为全国各地的先天性心脏病患儿，提供我们尽力、尽职、尽心的医疗照护。 腋下小切口患儿照片

一一胸腔镜下微创切除1000余例肺囊腺瘤回顾先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为，CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵隔移位。 依据病理变化，超声产前诊断CCAM分为三型:I型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2厘米，无分隔，囊性肿物周围可见肺组织回声。ll型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿，囊腔直径

一一微创手术矫治漏斗胸800余例回顾漏斗胸是儿童最常见的胸廓畸形，是指胸骨中、下部分向内凹陷，相邻的肋软骨也随其下行，形成外观似漏斗状的一种胸廓畸形。 1.病因及危害 漏斗胸病因尚不清楚，一般认为是与胸廓先天性发育异常有关。其发病与缺钙无明显关系。约10%--20%患儿有明确的家族史。有学者认为，是胸骨两侧的肋软骨过度生长过长而导致胸骨向后弯曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。向内凹陷的胸骨对胸腔内的心、肺等脏器产生挤压，造成此类器官生长受限，以致出现反复呼吸道感染、活动耐力下降等症状。随年龄增长，漏斗胸可能出现严重并发症，如脊柱侧弯、不对称漏斗胸等。漏斗胸除对患儿身体上影响外，还会对患儿造成精神负担和心理压力。这些孩子常常羞于暴露前胸，夏天不敢裸露上半身，甚至不敢穿背心、不敢去游泳，以致造成性格内向、行为孤僻等，给患儿父母也带来很大的烦恼。 2.治疗 年龄较小的轻度漏斗胸对心、肺等脏器影响不大，可观察，畸形有可能随生长发育而减轻。手术指征明确的中、重度漏斗胸患儿，则需及时行手术治疗。轻度漏斗胸即没有手术指征的，可以考虑使用胸骨矫形吸盘，但吸盘临床经验不多，效果不明确。药物对漏斗胸治疗无效。漏斗胸手术矫治由来已久，包括许多手术方法如胸骨翻转、钢针固定等，此类手术方式需切断胸骨和肋骨，创伤大，出血多，手术时间长，术后恢复慢，而且术后会留下一道长的疤痕，严重影响美观及心理创伤。近10年来，采用单孔、双孔或三孔皮肤切口，置入胸廓塑形钢板，行微创手术治疗，术后效果满意；尤其是我科使用单孔法钢板，在矫治漏斗胸方面取得显著的社会效益，影响广泛。 3.术后及出院 漏斗胸术后会有3--5天的疼痛，绝大多数患儿都可以忍受。对部分疼痛较敏感、年龄较大的患儿，可以给予口服止痛药、静脉镇痛泵等。另外，还可以通过鼓励患儿术后做深呼吸、静坐、分散注意力等方式来帮助患儿缓解疼痛。出院后可以进行日常活动。一月内背部挺直，不弯、扭腰，早晚两次深呼吸;两个月内不弯腰搬重物;三个月内不做对抗性剧烈运动。钢板固定期间，尽量避免心脏、肺等胸部CT检查等。患儿出院后应定期到医院复诊，当胸璧有足够力量支撑胸骨时，即可取出钢板，取出时间取决于患儿年龄等，一般需要固定2一3年，年长的患儿可适当延长。 4.我院漏斗胸外科的特色手术治疗 近10余年，我院心胸外科治疗漏斗胸所采用的手术方式，是国际上最先进的"单孔微创漏斗胸矫形术"即单孔微创改良Nuss手术。手术通常在患儿左侧胸壁(腋中线与腋后线之间)切开一个长约2cm小切口，将经过塑形钢板置入、固定在患儿胸骨后方，便下陷的胸骨抬高达到正常水平。胸廓矫形满意，并解除胸骨对胸腔内心、肺等脏器的压迫，这种手术创伤小，无需切除肋骨，几乎无出血，手术及麻醉时间短，术后恢复快，手术切口缝线可吸收，无需拆除。钢板固定稳固，外形美观，效果良好。手术年龄一般在3岁左右，症状严重者也可提前手术。手术治疗可解除下陷的胸骨和肋骨对心、肺的压迫，使呼吸道感染明显减少，活动耐力较前提高，同时明显改善患儿的胸廓外观，整形满意，效果非常好，得到了广大患儿及家属的高度认可和好评。

一一法洛四联症的回顾与总结概述 法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF，简称,法四)是胎儿孕育时出现的一种常见心脏畸形，发病率约8/1000，在性别，地域，种族等方面，发病无差异。它的主要特点是从心脏到肺的血流通道狭窄，造成人体血液中低氧，只有通过手术纠治，术后患儿通常都有长期的生存率。 解剖特征 法四，顾名思义包括四种畸形即1.右心室流出道狭窄，主要发生于肺动脉瓣下区域．2.室间隔缺损，即左、右心室腔之间的分隔上出现一个洞．3.主动脉骑跨，由于心脏发育时旋转过度，造成主动脉血管位置前移，使主动脉跨在左、右心室之间的分隔上，主动脉下方通常就是缺损即那个洞．4.右心室肥厚，是由于右心室流出道的狭窄，血流通过时需更多的右心室肌肉参与并增生所致。法四常伴有其它畸形如房缺、动脉导管未闭等及染色体畸形。有家族史时，发病的可能性增大。 疾病诊断 许多法四小孩出生时，会出观口唇及指(或趾)发黑(医学上称为紫绀)，这是由于血液中低氧所致，脉冲血氧仪监测即可证实低氧症状。听诊器可在患儿心前区听到明显的病理性杂音。心脏三维超声和心脏增强CT等检查，可从不同的角度和维度明确法四的诊断。 症状与体征 法四患儿的临床表现及体征因人而异，轻型的患儿可无症状，重型的可在出生不久即可表现明显口、唇等发绀，这是由不同患儿肺动脉狭窄的程度不同所决定。严重的患儿还会出现缺氧发作，即口、唇等发绀加重，伴有呼吸急促等，通常在早晨哭吵、喂养或紧张时易发生，好发于2月_4月龄的患儿，抢救措施除了吸氧、解痉、镇静等急救措施外，要将患儿置于胸膝位，非常关键，即把患儿双腿屈膝挤压腹部，这个动作可以增加左心室至右心室的血流量，改善发绀，缓解缺氧症状。频繁缺氧发作是急诊手术指征。有的学龄前法四患儿，行走一段距离后，时常会蹲下来，这个动作的血流动力学与胸膝位相同，即可增加肺血流量，减轻缺氧症状(医学上称为蹲踞)。 外科手术 大多数患儿通常在3月一6月时即可手术治疗，标准选择正中胸骨切口，在体外循环支持下，经过右心房及或肺动脉切开进行四个或以上病变的纠治，大多数患儿行1次手术根治，少数患儿需行2次及以上手术。有些患儿术后会出现心律失常、低血压、残余梗阻、残余分流等并发症;法四患儿术后可有不同程度的肺动脉返流，随着年龄增长，肺动脉返流会加重右心室负担，造成右心功能衰;此类需长期随访，必要时置入肺动脉瓣。 术后患儿通常住院1周左右即可，心脏恢复时间约1个半月，出现并发症时治疗、住院等时间会适当廷长。手术成功率98%，大多数患儿都有非常好的手术效果，可过上正常人的生活。 我科经验: 法洛四联症是常见的青紫型先天性心脏病，通过外科手术，大多数患儿以后可以正常学习、从事一般的工作及过正常人的生活。近10年来，我科已成功手术治疗法四患儿400余例，成功率99%，在同行中名列前茅，欢迎全国各地的患儿来我院就诊。

[摘 要] 先天性心脏病是一类严重危害小儿健康最常见的心脏疾病。最近10年，先天性心脏病在内、外科方面的治疗都取得很大进步，包括针对性治疗、介入治疗、外科的姑息及根治手术、镶嵌治疗、微创手术及心脏移植等。该文就先天性心脏病综合治疗的研究进展作一综述。[关键词] 先天性心脏病；治疗；进展[Abstract] Congenital heart disease (CHD)is a kind of serious disease to children’s health.In recent more than 10 years,the treatment of CHD makes a quickly progress that including of in surgery,medicine,Hybrid method and heart transplantation.etc, review as follws.[Key words] Congenital heart disease. Treatment. Progress先天性心脏病（Congenital heart disease.CHD）是一类严重危害小儿健康最常见的心脏疾病，其发病率在活产婴儿中约为7-10/1000；目前我国每年新出生的先心病患儿有15-20万左右。因此，有关先心病的内、外科等综合治疗日益受到人们的关注。一. 分 类㈠.先心病可按解剖、血流动力学特点分为左向右分流型、右向左分流型和无分流型三类。常见左向右分流型CHD：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、肺静脉异位引流等。右向左分流型CHD：法洛四联症（TOF）、完全性大动脉转位（D-TGA）、三尖瓣闭锁（TA）、肺动脉闭锁（PA）、永存动脉干（PTA）、单心室（SV）及艾森曼格综合征。无分流型CHD：主动脉缩窄（COA）、肺动脉狭窄（PS）、二尖瓣返流（MR）等。㈡.先心病按临床上有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。紫绀型CHD包括重症TOF、D-TGA、TA、PA等；非紫绀型CHD：早中期的ASD、VSD、PDA等。㈢．先心病按临床发病时间分类：主要在新生儿期发病的：PA、PTA、D-TGA、TA、梗阻型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、左心发育不良综合征(HLHS)等。主要在婴儿期发病的：大型VSD、PDA、TOF、SV、完全性房室通道（CAVC）、肺动脉闭锁伴大型室间隔缺损（PA/VSD）、右室双出口（DORV）、主-肺动脉间隔缺损等（A-P-W）。主要于幼儿期及以后发病的：小型VSD、ASD、COA、部分性房室通道（PAVC）、部分型肺静脉异位引流（PAPVC）等。二．治 疗㈠.一般治疗充血性CHD患者早期，易反复出现呼吸道感染，引起心脏等脏器功能损害，必要时术前利尿、强心及扩血管等；术前明显营养不良和生长发育迟缓者，可适当给予营养支持；术后情况允许，应尽可能实施经口或鼻饲管道的肠道喂养，以减少并发症的发生。㈡.针对治疗1．动脉导管未闭对于依赖动脉导管开放的新生儿期CHD如没有侧支循环的肺动脉闭锁,术前应保持动脉导管开放，静脉滴注前列腺素E；动脉导管未闭致使早产儿肺血流量增加心功能不全者，可使用消炎痛，促使动脉导管关闭。2．缺氧发作发生于伴右室流出道狭窄的TOF、DORV等；多见于生后2-6个月，表现为呼吸快、紫绀加重、心率增快等。治疗:将患儿置于膝胸位、吸氧、肌肉或静脉注射吗啡、缓慢静脉注射碳酸氢钠、必要时使用新福林提升主动脉血压。TOF缺氧发作频繁是手术急诊指征[1]。3．CHD合并肺动脉高压对于CHD已出现肺动脉高压的患儿,如大龄大型VSD或PDA、PTA、A-P-W、CAVC、DORV等，术前、后要使用降低肺动脉压力的药物如万艾可、万他维、波生坦、一氧化氮等血管扩张剂[2] . [3]，来辅助手术治疗以平稳度过围术期。㈢.介入治疗1．动脉导管未闭封堵术动脉导管介人封堵术包括弹簧圈法和Amplazer法。适应证:左向右分流的动脉导管且不合并其他心内畸形、外科术后残分、动脉导管最窄处直径≥2mm，年龄≥6个月，体重≥4kg。2．房间隔缺损封堵术适应证:继发孔中央型ASD，直径≤30mm，缺口边缘有≥5mm 的房间隔组织，边缘离冠状窦口、二尖瓣、三尖瓣和肺静脉均≥5mm以上；封堵器的腰部直径应比测量的ASD直径大1一2mm。术后需口服小剂量阿司匹林6个月抗凝。3. 室间隔缺损封堵术适应证:大多数VSD因缺损位置与传导束或主动脉瓣距离较近，不宜行介人封堵。肌部VSD外科手术死亡率高，术后并发症也较高，内科介人封堵术为一种有效的治疗方法。4．肺动脉瓣球囊扩张术适应证:肺动脉一右室压差＞40mmHg者。新生儿重症肺动脉瓣狭窄行肺动脉瓣球囊扩张时，需要右室容积在正常的50% 一60%以上或＞30ml/m2，三尖瓣瓣环直径＞11mm。5．主动脉弓缩窄球囊扩张术适应证:上肢高血压，缩窄处压差＞30 mmHg；术后再狭窄的第一选择；主动脉球囊扩张术对80%一90%未行手术的主动脉弓缩窄和术后再缩窄的病例有效。6．血管弹簧圈栓塞术适应证:严重肺缺血性CHD如重症TOF、PA/VSD等体-肺动脉之间侧支血管(MAPCAs) 、Fontan 手术前后侧支循环、B一T分流术后巨大体-肺侧支循环等栓塞。常用弹簧圈是Gianturco coil，对于较大的动静脉瘘可使用Detachable coil。㈣.外科治疗随着CHD术前诊断、外科技术、体外循环和围术期监护处理等各方面技术的提高，目前倾向于婴、幼儿时期进行手术治疗，以避免心肌不可逆性损害；不同类型CHD的根治性手术的适应证和手术方法也不尽相同。目前国外复杂CHD中约半数手术在生后6个月内完成[4]. [5]。1．简单CHD手术治疗1.1 室间隔缺损（VSD）症状轻的VSD,可推迟到学龄前手术；大型VSD出现难以控制的肺炎或心力衰竭者，应早手术；6个月-2岁虽然心力衰竭和肺炎被控制，但肺动脉压力进行性增高患儿，宜早手术；干下型VSD易导致主动脉瓣脱垂，宜早手术；修补材料采用多自体心包；手术路经：肺动脉切开及右心房切开。1.2 房间隔缺损[ASD(II）]单纯小型ASD(II）症状轻微，可随访至学龄前手术；大型ASD(II）导致反复肺炎或心力衰竭者、或肺动脉压力进行性增高者、或合并有其他心脏畸形，宜早期手术。手术切口：右侧腋下开胸或正中开胸；可直接缝合或补片修补ASD(II）。1.3 动脉导管未闭（PDA）婴幼儿大型PDA且反复发生肺炎或致心力衰竭，宜早期手术。如合并感染性心内膜炎，则需结合手术和抗炎治疗。有胸腔镜下、非体外循环及体外循环关闭三种手术方法。1.4 肺动脉狭窄（PS）症状轻微者随访；右心室与肺动脉间压差≥40mmHg需手术；重度者（≥90mmHg）需早期治疗；狭窄特别严重或同时并其他心脏畸形病情危重者，宜在直视下急诊手术。1.5 主动脉缩窄（CoA）症状轻微者，推迟至4～6岁手术；出现呼吸困难、生长发育差、伴心衰、内科治疗无效、狭窄两端压差≥30mmHg，无论年龄，均一期手术。方法：单纯COA可左后外侧胸壁皮肤切口进胸，如合并其他CHD则经胸骨正中切口。2．复杂CHD手术治疗目前认为，大多数CHD包括许多复杂CDH可行一期根治手术；一些复杂型CHD，无根治指征者,只能行姑息手术.常见姑息性手术方法有增加肺血流的如体-肺动脉分流术包括改良Blalock-Taussig术、Potts术及Watrston术等；Glenn分流术、分期Fontan手术等，以及减少肺血流的姑息术如肺动脉环缩术(P-A Banding、PAB)。2.1 体-肺动脉分流术 包括：①改良 Blalock-Taussig术:即采用人工血管，于右无名动脉与右肺动脉之间搭桥吻合。②Potts术及③Watrston术现已很少使用。适应证:不能纠治的或在婴儿期一期根治死亡率高的复杂青紫型CHD，如PA、重症TOF等[6]。2.2 Glenn分流术 即将上腔静脉血液直接引入肺动脉，增加肺部氧合血，同时，减少右心室35%-45%的负担。适应证:肺循环严重缺血CHD，如三尖瓣闭锁、重症TOF、PA等；肺动脉分支发育好、肺动脉压力低于4Wood单位；新生儿不宜选用。2.3 肺动脉环缩术（P-A Banding）适应证:多应用于肺血增多的紫绀型CHD，如心室双入口、三尖瓣闭锁不伴肺动脉狭窄；需行二期快速大动脉调转术的患儿；结合近几年临床研究该术式应慎选[7] 。2.4 Rastelli 手术又称右室-肺动脉带瓣管道连接术。因人造带瓣血管易钙化堵塞，现多采用同种或异种带瓣管道，手术年龄≥4-5岁；远期疗效依赖于带瓣管道的保存疗效。适应证:PTA、PA、DORV伴PS、纠正性大动脉转位（L-TGA）伴PS等。2.5 Lecompte手术(REV手术)该术式是借助内隧道将左心室血液经过VSD导入主动脉，将游离下拉的自体主肺动脉直接与右心室连接，无需外管道，可随年龄生长，肺动脉总干应有足够长度。适应证:D-TGA/VSD伴PS、DORV（VSD远离大动脉）伴PS者等；内隧道材料多采用同、异种心包或人工材料。2.6 大动脉转换术（Switch术或Jatene术）即深低温下将异常的主动脉与肺动脉根部瓣上离断，交叉换位吻合到正常解剖位置；手术年龄取决于有无VSD，以免左室心肌退化及肺动脉高压产生。适应证:两心室及大动脉发育好、各瓣膜功能良好、冠状动脉位置正常的TGA；不适合伴心室流出道或PS患儿[8]。2.7 Nikaidoh手术即深低温下将主动脉连同瓣膜一同离断移植，重新吻合到解剖左心室流出道，一般不需冠状动脉移植。适应证:D-TGA伴主动脉瓣下的室间隔缺损且合并肺动脉狭窄患儿[9] [10]。2.8 Double-Switch术即心房内转换，使右心房连接解剖右心室，左心房连接解剖左心室，同时行大血管转换术或心室内隧道使左心室连接主动脉，右心室连肺动脉，左心室和二尖瓣承担体循环，解剖纠治；适应证:适用于L-TGA患儿，如L-TGA/VSD，右室或左室双出口的L-TGA[11]。2.9 二期快速大动脉调转术即先行肺动脉环缩术，同时行体-肺动脉分流术；因室间隔完整D-TGA患儿左心室压力下降，为耐受大动脉调转术后左心室功能，必须使左心室获得快速锻练，7-10天后再行二期大动脉解剖纠正术。适用于D-TGA不伴VSD且出生2--3周内没有及时行大动脉换位术者。2.10 Fontan 类手术 包括腔静脉一肺动脉端侧双向分流术、半Fontan类手术、全Fontan类手术。另有一种1 1/2Fontan手术，即采用腔静脉一肺动脉双向分流术，同时修复心内畸形.适应证:目前常用于矫治单心室、Ebstein畸形、左心发育不良综合征[12]等；手术效果与手术指征密切相关[13]。2.11 Norwood 术即分期Fontan术。一期手术，切断主肺动脉,其近端连接升主动脉,其远端与锁骨下动脉或与主动脉连接,建立右心室-主动脉通道及主肺动脉通道，切除房间隔；二期手术行改良Fontan术。适用于升主动脉至及其弓降部发育不良时的大血管或伴其它心脏畸形。另外房内血流转换术（又称Mustand 及Senning术）、“单源化”手术 等术式，因术后高心律失常发生率或高死亡率，目前已少采用。㈤.内、外科镶嵌治疗即对于小婴儿肌部室缺，采用外科开胸，导引钢丝经右室表面通过室间隔缺损到左心室(经食道超声定位)，再由心内科医师放置封堵伞。近年美国哥伦布儿童医院对HLHS患儿采用镶嵌治疗取得良好效果；手术分3期，1期是在新生儿期心外科医师开胸，心内科医师在动脉导管和房间隔处分别放置支架，然后外科医师于左、右肺动脉处作环缩；2期手术即2个月后行新的主动脉成形和半Tontan术；3期手术即在2岁左右由内科医师通过颈内静脉和股静脉分别放置导管，建立“轨道”，将可膨胀特殊支架放置到适当位置释放，形成内管道的Fontan术。也适用于单心室病人。㈥.微创治疗广义的微创心胸外科包括非传统路径进胸、胸腔镜辅助外科治疗、免开胸体外循环等。1．右外侧小切口、胸前正中小切口该方法包括右腋下、右胸前外侧和胸骨正中小切口[14]。适用于年龄稍大、心脏畸形较简单患者；多采用胸前正中小切口或右外侧开胸，手术切口隐蔽,创伤小,术后心肺功能恢复快,具有美容价值；同时也具有潜在风险,术中一旦发生任何变故,应紧急采取措施,如扩大手术切口或改行胸骨正中切口。北京阜外医院、上海市儿童医院等均取得良好效果。2．胸腔镜主要用于心外手术，如动脉导管的夹闭、复杂先心病中较粗的体-肺侧支血管封堵；用于心内探查直视手术中不易直接看见的部位，如肌部室缺定位和修补等；可对病变的二尖瓣或主动脉瓣进行手术纠治等。㈦.心脏移植儿心脏移植手术起自80年代，手术主要包括二大类：1.继发性心脏病，如扩张性心肌病等；2.先天性心脏病，包括复杂畸形外科手术无法纠治、CHD终末期心衰、左心发育不良或术后状况恶化病人。目前美国是世界上小儿心脏移植手术最多国家，5年存活率已达72%[15]，最大问题是供体来源少及其他亟待完善的环节[16].。