楔子“这里断断续续痛了几年,痛起来像针扎一样钻心,” C姑娘指着自己右侧的枕骨粗隆下方,抱怨道:“发作时能一直痛到后脑勺、前额和眼眶,有时还发麻。”我向她了解物理治疗师是否帮助到了她,她神色失落地说:“无论是训练还是手法治疗,都只有很短暂的效果,治疗停后一会儿就又痛起来,针灸、理疗没用,止痛药也一样。”见我没有要打断她诉苦的意思,她叹气继续说:“前几年工作辛苦,我想这是累出来的,所以我已经辞职,但它还是不好!再这样下去,我还是死了算了。” C姑娘是个苗条的年轻女子,略显随意的言语和其外表相符。尽管我不能忽略慢性疼痛伴随的抑郁倾向,但直觉告诉我,她并不是那种需要度洛西汀或文拉法辛的人。我给她做了体检,没有发现颈部活动度异常,但在右侧寰枢椎水平,深压时存在明显的痛点。她不仅指认这就是那种疼痛,而且还指出,我深压这个痛点时,疼痛弥散到了同侧的头部和眼眶。 “看起来像神经被压着了,”我建议道:“要不,我们试试给你的神经松绑?” 我对她解释,她疼痛的地方有两根神经,叫枕大神经和第三枕神经,它们负责枕顶部的感觉,神经周围覆盖着颈部的后伸肌、旋转肌和筋膜(图1)。她很可能是因长期伏案工作造成的颈部软组织僵硬,压迫了神经,并通过牵涉痛机制,使疼痛引传到了额部和眼眶。 数天后,我在门诊操作室用超声引导,在她右侧的头半棘肌和头下斜肌之间的筋膜层,注射了数毫升的5%葡萄糖(图2)。注射前,我用探头压迫患处,再次复制了她的局部疼痛和超声Tinel征。 图1:头下斜肌上方的枕大神经和第三枕神经(MP,乳突;GON,枕大神经;3ON,3枕神经;EOP,枕骨粗隆。摘自:Kim HS, Shin KJ, O J, et al. Stereotactic topography of the greater and third occipital nerves and its clinical implication. Sci Rep. 2018,17;8(1):870. doi: 10.1038/s41598-018-19249-6)图2:超声引导枕大神经及第3枕神经水分离(SC,头夹肌;SSC,头半棘肌;OCI,头下斜肌;黄箭头,针;蓝箭头,枕大神经;靠内侧的第3枕神经,因过于纤细而不可辨别。)神经微卡压的Bennett模型多年前,Bennett等人证明了神经可以因遭受轻微压迫,而使模型大鼠产生疼痛行为及神经形态改变。他们在大鼠坐骨神经周围放置自溶性结扎带,结扎压力轻微,没有产生可见的神经外血流限制,或在神经表面产生明显可见的凹陷。然而,这种微压力,却依旧引起了大鼠的痛觉过敏和痛觉超敏,以及坐骨神经的形态变化。通过该实验,人们有理由怀疑,在人类中,周围神经可能比以前怀疑或报道的,更容易在多个位置因受到轻微卡压而产生神经痛。神经可以在下述情况时遭受卡压,并可成为神经水分离的候选:(1)软组织僵硬,及腱病等退行性病变:软组织弹性减退限制了神经移动余地,并可能使神经敏化,例如如腕管综合征、某些腰痛、肩袖腱病,以及C姑娘的例子;(2)运动损伤:扭伤时,神经移动超过弹性限度,或过度活动时产生的神经和筋膜、神经和骨突间的摩擦,例如崴脚或长跑所造成的腓总神经卡压;(3)其他,如某些骨折或术后疼痛,如一部分人工膝关节置换的患者会有膝内侧疼痛,部分源于隐神经髌下支受损。需注意的是,神经卡压不一定有明确可追溯的病史。针对神经微卡压的神经水分离(hydrodissection)神经水分离是近来备受关注的介入治疗技术,它是指用液体(水)将受压神经和周围软组织分隔(分离),来达到治疗神经痛的目的。神经水分离其实并非直接减轻受压神经的压力,而是通过松解支配受压神经的神经鞘神经(图3),进而达到调节受损神经功能的作用。此外,与神经鞘神经一起分布在神经外膜上的神经鞘血管和淋巴管(图3),也可以因减压而受益。因为,神经鞘动脉为受压神经提供营养,神经鞘静脉和淋巴管为受压神经运输代谢产物。在轻微压迫时,神经鞘静脉和淋巴管往往首先被影响,造成局部血流淤滞和毒素积累。俗称“”鼠标手“的腕管综合征,是由腕横韧带和屈指肌腱之间的正中神经卡压造成的,很多临床研究显示神经水分离有效(图4)。也有一些研究,支持筋膜层水分离,用来治疗颈痛和腰痛。如果研究证据更强,神经水分离技术将会更确定地产生重要的医学社会价值。须知,这些疾病的患病率极高,可以称得上是社会性问题。图3:超声引导腕管正中神经水分离(MN,正中神经;FCR,桡侧腕屈肌肌腱;FDS,指浅屈肌肌腱;FDP,指深屈肌肌腱;L,月骨;蓝箭头,腕横韧带;黄箭头,针;星号,注射液。)医生可以通过超声图像来定位神经,并判断它是否受损。在超声图像中,受压明显的神经往往是肿胀的,会有较大的横截面积。超声触诊(用超声探头代替检查者的手)或超声Tinel征(用超声探头叩击神经产生麻痛等症状)也是实用的受损神经判断技巧。此外,使用动态超声或配合电刺激(使用针极)诱发神经痛,也是场合时的方法。图5显示的,是针对超声图像下的可见神经时,较为常用的平面内短轴水分离。注射开始时,先在进针处注入少量麻醉剂,以减轻针眼处的不适,之后分别在神经短轴的上下方,注入治疗液体(通常是5%葡萄糖)。进针过程中,需要避开重要结构(如血管、肌腱),并留意针斜面的正确方向。另外,值得一提的是,进针过程中,须“以水开路“,即让液体冲开前方的软组织。应尽量避免”以针开路“,后者容易造成不必要的机械损伤。由此可见,水分离技术是明显有别于其他机械分离技术的。神经水分离存在损伤神经的风险。但一项研究显示,损伤的概率低至0.04%。避免风险的措施,除了“以水开路”、减少麻醉剂使用外,操作者的技巧至关重要。神经水分离不是超声介入的初级技巧,医生在独立操作前,需要具备一定的超声介入经验,可能的话,需要在大体上进行过相应练习。图4:周围神经以及它的神经鞘神经、血管和淋巴管(摘自:Lam KHS, Hung CY, Chiang YP, et al. Ultrasound-guided nerve hydrodissection for pain management: rationale, methods, current literature, and theoretical mechanisms. J Pain Res, 2020, 13:1957–1968)图5:神经水分离示意图(图示两个异常神经的例子。左侧神经一部分明显肿大,但神经束相对正常。右侧神经稍肿胀,但神经内部有明显肿胀的神经束。摘自:Lam KHS, Hung CY, Chiang YP, et al. Ultrasound-guided nerve hydrodissection for pain management: rationale, methods, current literature, and theoretical mechanisms. J Pain Res, 2020, 13:1957–1968)用于神经水分离的液体种类用于神经水分离的液体可以是生理盐水或葡萄糖溶液,有时也可以使用糖皮质激素、富血小板血浆(PRP),甚至是肉毒毒素,但最常用的,是5%葡萄糖溶液。水分离时不使用麻醉剂,或仅使用极低浓度的利多卡因,以尽可能避免麻醉剂的毒性作用。有趣的是,葡萄糖自己也有镇痛作用。曾有研究者将辣椒素涂在嘴唇上造成嘴唇烧灼痛,然后用甘露醇(葡萄糖的类似物)抹到嘴唇上,发现它可以产生明显的镇痛效果。原因在于,人的细胞上有一种受体叫TRPV1,因为它可以被辣椒素激活,又叫辣椒素受体。人的神经元细胞和神经末梢上分布着TRPV1,它是神经痛的关键受体,一旦激活就可以产生烧灼痛。葡萄糖可以拮抗TRPV1,因此具有治疗神经痛的潜力。不用麻醉剂而单独使用葡萄糖,可以在选择性阻断TRPV1的同时,保留运动、本体感觉和其他躯体感觉功能,这些功能有利于协调运动、进行日常生活活动和维持生活质量。曾有研究者在体外环境中,将传递痛觉的C纤维置入不可代谢的左旋葡萄糖溶液,C纤维的放电频率会在5分钟内增强6倍以上。而将C纤维放回可代谢的右旋葡萄糖培养液,C纤维的放电频率在2分钟内就会回到正常状态。推测其中的原理,应该是右旋葡萄糖为细胞钠-钾泵供能,低糖致供能不足时,钠-钾泵活性下降,导致神经细胞去极化和兴奋性亢进。慢性受压神经的周围可能存在低血糖,而表达TRPV1的神经C纤维会监测环境中的葡萄糖浓度。和大脑一样,周围神经对葡萄糖的需求也非常高。尾声 数周后,C姑娘进诊室时,我看了下显示屏,问她为什么没有挂号。她嗫嚅着说,痛已经好了,就是来看看我,说完就退了出去。过了两分钟,她又折了回来,看上去鼓足了勇气,直视着我,清晰地说道:“李医生,我来就是想告诉你,你打针时的样子很帅。” 我努力镇定并报以微笑,然后,C姑娘转身离开了。 那天,我心情好极了。
战战兢兢的眼科医生和瑞士军刀1977年的一天,眼科医生斯科特(Alan Scott)和他的同事,取出在旧金山实验室里冷冻干燥纯化后的一种特殊药物,配置后装入注射器,再将连接肌电图仪器的特氟龙包裹针,插入了一个斜视患者的优势侧眼外肌。找准目标肌电信号后,医生战战兢兢地将少许含这种药物的液体缓慢推入。事后,对这次冒险,斯科特医生回忆道,不知道是患者更紧张,还是他更紧张。但没过多久,他们紧张的心情就意料之中地被欣喜所取代:患者斜视的眼球回到了正常的中间位,并且没有观察到副作用。这种欣喜的心情很好理解,因为由一侧眼外肌优势而导致的斜视是眼科常见病,手术治疗不容易根治,而非手术的重复麻痹性注射更具临床价值。然而,一些有麻痹肌肉作用的药物,如局部麻醉剂、酒精、酶和蛇毒素,其疗效和安全性远比不上眼前这种神奇的物质。其实,这种药物能长时间麻痹眼外肌的作用,他们事先已在猴子身上观察到了,并据此向美国FDA申请了探索性药物使用的权利。不过,斯科特医生和他的同事可能没有预料到,这种特殊药物在之后的几十年中大放异彩,它就像被打磨过的钻石,已在数以百计的医疗场合熠熠生辉。斜视尽管是发病率最高的眼病之一,却只是它光顾的一个小角色。一个形象的比喻来自2017年美国时代周刊封面,此药被画成几乎无所不能的瑞士军刀。人类第一个商品化的肉毒毒素保妥适(BOTOX),成为了几乎家喻户晓的名字。如这张封面图片所述,它已经可以用来治疗抑郁、心脏病、偏头痛、勃起障碍、背痛、多汗、流涎等700多种疾病和临床问题。肉肠毒素和废弃的化学武器肉毒毒素是肉毒杆菌毒素的简称。肉毒毒素有多毒?研究显示,它对生物的致死性随使用途径(吸入、口服或注射)不同而不同,一般认为,每公斤体重给予0.1~1ng纯化的毒素,就可以使人致死,它是世界上的顶级毒物。大约200多年前,人们发现吃了变质的肉肠,会使人虚弱无力,乃至瘫痪。1820年,德国科学家肯纳(Justinus Kerner)在进行动物试验并以身试毒后,清晰地描绘了肉毒毒素中毒的场景,并称其为“肉肠毒素”。他认为,毒素是在厌氧条件下产生的,只要很低的剂量就可致命,它影响躯体运动系统和自主神经系统,但不影响感觉和神志。不可思议的是,他预测这种毒素有用于治疗领域的潜力。1895年,34个人参加一次葬礼时,因食用腌制火腿中毒,而火腿提取物可以使实验动物发生瘫痪。微生物学家冯厄蒙根(Van Ermengem)分离培养了火腿中的细菌,揭示了这种革兰氏阳性、棒状的、产芽孢和厌氧的细菌,称之为肉毒梭状芽孢杆菌。此后,科学家斯尼普(P Tessmer Snipe)和佐默(Hermann Sommer)将毒素进行了纯化。1895~1925年间,罐头食品开始走红,而肉毒毒素中毒就成为了公共卫生问题。在旧金山,科学家梅耶尔(Karl Friedrich Meyer)研究出了细菌培养和毒素提取技术,并发明了阻止细菌生长和毒素灭活的技术,保全了加利福尼亚的罐头工业。灭活技术说起来并不复杂,那就是加热。因此不难理解的是,目前传统品牌的肉毒毒素注射药物,在运输和储存时需要冷链。二次世界大战时,美国马里兰州的德特里克(Fort Detrick)提出,肉毒毒素可以武器化。之后,尚茨(Edward J Schantz)利用浓缩和晶体技术,首次制造出了肉毒毒素产品。战后,随着军工解散,尚茨来到威斯康辛州的食品研究所,将制作的毒素作为实验用品,供作科学研究。之后,就有了前文中斯科特医生的故事。从至毒到良药在治疗斜视获得成功后,斯科特医生把此药命名为Oculinum(含义为眼科麻痹),并成立了同名公司。但是,因不能获得产品责任保险,药品库存持续消耗,斯科特的小公司逐渐难以持续供药,这使得需要周期性重复注射的患者非常失望。直至1989年,基于240个调查者对数千患者的资料,美国FDA批准Oculinum上市,临床治疗成人斜视和眼睑痉挛。获得授权的是艾尔建(Allergan)公司,商品名BOTOX(中国商品名保妥适)。由于它是第一个肉毒毒素商品,因此北美医生习惯在注射肉毒毒素时,称DO BOTOX(打保妥适)。萨克拉门托的整形医生克拉克(Richard Clark),是第一个记录将肉毒毒素用于整形的医生。他接诊了一位左额部面瘫致脸部不对称的患者,判断患者脸部重新对称可能需要很长时间,也可能不会自然恢复。这位医生知道毒素有治疗面肌痉挛和平滑皱纹的作用,意识到可以瘫痪其右侧额部而使脸部重获对称,就进行了这个美容性治疗。这项治疗获得了美国FDA批准,并于1989年被发表于学术刊物。同一年,达斯(Das TK)和帕克(Park DM)医生发表了肉毒毒素治疗6例脑卒中后上肢痉挛状态的观察报告。之后的近三十年时间里,包括双盲随机对照研究在内的、大量的临床研究显示,肉毒毒素注射可以治疗脑卒中所致的痉挛状态,即一般意义上的肌张力增高。脑卒中在成人致残性疾病谱中排名第一位,任何改善该病残疾的方法都会收到格外的重视。美国FDA的慎重态度是,它批准BOTOX上肢痉挛状态适应症的时间是2010年,批准下肢痉挛状态适应症的时间是2016年,而这已经距临床开始使用过去了二十几年。美国FDA的这种谨慎态度也体现在对另一大类相似疾病——儿童脑瘫肢体痉挛状态治疗适应症的审批上,尽管有大量临床证据和研究结果,BOTOX却只获批了非脑瘫的儿童肢体痉挛状态适应症,而艾尔建公司的国际竞争对手爱普生(Ipsen)公司,却因其肉毒毒素产品Dysport有更高质量的随机对照研究,获批了儿童脑瘫下肢痉挛状态的适应症。图示:一位脑出血女患者手指呈屈曲痉挛状态,在注射肉毒毒素联合康复训练后,手指畸形发生逆转,甚至出现了新的打开手指的功能动作。2002年,美国FDA批准肉毒毒素对眉间纹的美容注射。这项大家熟悉的美容注射,起源于眼科医生和皮肤科医生——珍(Jean)和阿利斯泰尔(Alistair)的婚姻。眼科医生给眼睑痉挛患者注射毒素,发现注射后眉间纹消失,此事随即被枕边的皮肤科医生知晓。于是,全世界出现了皮肤科医生或整形医生生意兴隆通四海的情景。无巧不成书。2000年,宾得(William J Binder)医生报告,进行脸部美容注射者,其慢性头痛出现了改善。起初,大家认为这可能是因毒素对肌肉紧张的放松作用而间接引起的,但现在已知道,毒素可以对来自于外周的伤害性神经递质释放起抑制作用,从而阻挡了偏头痛的中枢疼痛处理进程。偏头痛适应症已在2010年获美国FDA批准,肉毒毒素也对带状疱疹后神经痛、三叉神经痛、关节疼痛多种疼痛问题,显示了一定疗效。我国的肉毒毒素领域专家们根据美国神经病学会(AAN)标准,对肉毒毒素治疗适应症进行了A、B、C三级推荐,A级最高,B、C次之。获A级推荐的疾病包括颈部肌张力障碍、上运动神经元损害(如脑卒中)所致的上下肢痉挛状态、脑瘫所致的上肢痉挛状态(下肢痉挛状态原则上相同)、腋窝多汗症、慢性偏头痛、神经源性和特发性膀胱过度活动症,获B级推荐的是眼睑痉挛、偏侧面肌痉挛、喉肌肌张力障碍、上肢局灶性肌张力障碍、原发性手部震颤、流涎症、手掌多汗症、逼尿肌-括约肌协同失调,获C级推荐的是头部震颤、运动性抽动、口下颌肌张力障碍和味汗症。实际上,有些疾病,如眼睑痉挛和偏侧面肌痉挛的推荐级别被人为压低了,原因是疗效太过明确,无需再行后续随机对照研究。(肉毒毒素治疗应用专家组,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组。中国肉毒毒素治疗应用专家共识,中华神经科杂志,2018,51(10):779-786)目前,全世界数十个国家的FDA已批准肉毒毒素的几十个治疗性适应症,如肌张力障碍、脑卒中后上下肢痉挛状态、脑性瘫痪下肢痉挛状态、偏头痛、膀胱逼尿肌过度活动。而在国内,连同美容治疗在内,中国FDA迄今只批准了眉间纹、眼睑痉挛等少数几个适应症。国内神经科和康复科医生的日常工作,很多时候属于适应症外用药(off-label),或称同情用药。这种内外有别,客观上增加了医生解释的难度。大约6个世纪前,瑞士著名医学家帕拉塞尔苏斯(Paracelsus)曾说,所有的物质都有毒,没有东西无毒,区分毒药和良药的关键是剂量。水喝多了可致死,肉毒毒素用对了可治病。精确肉毒毒素剂量,提防过量,是从至毒到良药的一个关键。肉毒毒素的中位致死剂量(LD50)已在几种动物中测定过,但没有在人类中检测过。以保妥适为例,通常根据其生物学效力来定义它的一个单位,例如,一个小鼠单位(MU)等于20克瑞士韦伯斯特小鼠的LD50。在不同物种中,A型肉毒毒素的LD50是不同的,如猴子的LD50为39 U/kg。根据来自灵长类动物的研究结果,对于一个70公斤的成年人来说,估计其LD50约为3000 U。目前,保妥适和衡力的药标单次注射最大剂量为600U,推荐注射间隔不小于12周。在这种剂量下,注射毒素基本上是安全的。毒素为什么是药,却不是人人会用肉毒毒素相对分子质量为150KD,它由相对分子质量为50KD的轻链及100KD的重链组成。重链可识别神经末梢突触前膜上的特异性受体并与之结合,轻链作为锌钛链内切酶水解SNARE复合体,影响突触囊泡与突触前膜融合,阻滞乙酰胆碱等神经递质的释放,产生肌肉松弛、腺体分泌障碍等化学性去神经作用。此作用平均持续3个月,随后因神经芽生等因素消失。如果用通俗的话打比方来说,过度的肌肉动作和腺体分泌就像闪火花的电灯泡,或是爆裂的水管,注射肉毒毒素就是关掉电开关或水闸,但过一段时间,开关或闸门多半又会自动开启。目前已知肉毒毒素有8种血清型(A~H),已经进入商品化使用的是A型和B型,在我国上市的保妥适和衡力均为A型。衡力是国产品牌,由王荫椿教授在1985年开始研发,于1997年获得中国FDA认证,曾获国家科技进步奖,也是中国第一个独立出口的生物制品。 图示:A型肉毒毒素结构的侧面观:LC代表轻链,Hc是重链中的结合域(50KD),HN是重链中的易位域(50KD)。HNbelt是轻链和重链间起链接作用的二硫键。HCC和HCN是重链结合域中的两个子域。(摘自:Montal, M. Botulinum Neurotoxin:A Marvel of Protein Design. Annu Rev Biochem.2010 ;79 :591-617.)由于肉毒毒素可以抑制乙酰胆碱释放,它就可以抑制以乙酰胆碱为神经递质的肌肉运动、血管收缩和腺体分泌。因此,除前述推荐的适应症外,鱼尾纹、额纹、咬肌肥大、磨牙症、雷诺现象、前列腺增生、环咽肌失弛缓、贲门失弛缓、变应性鼻炎等都符合其药物机理。研究还发现,肉毒毒素可以抑制P物质、降钙素基因相关肽等疼痛递质,因而慢性疼痛成为了肉毒毒素注射的又一重要适用对象。此外,报告有效的还有瘢痕、抑郁症和脱发等疾病或临床问题,其中也存在解释得通的药理。肉毒毒素治疗上存在一个特点,即需要注射者技巧。进行注射的医生不仅要熟悉注射部位的解剖,而且很多情况下,必须掌握至少一项引导工具,如肌电图、电刺激,或超声波。这好比要求医生不仅要有透视眼,还要会用瞄准镜。这种技巧要求提高了入行门槛,使真正掌握这项技术的人并不多。鉴于这项技术的实用性和有效性,美国和中国康复科住院医师规范化培训均要求掌握毒素注射技术。此超声图像显示肩胛下肌的注射,用于改善脑损伤后肩的内收内旋畸形和肌张力增高。箭头所示的注射针准确找到了位于肩胛窝里的肌肉,不会伤及肺脏。此超声图像显示髌上隐窝注射,用于治疗膝关节骨关节炎所致的难治性膝痛。箭头所示的注射针,准确地插入了股四头肌肌腱下,厚度不足2毫米的髌上隐窝,该隐窝连通膝关节腔。注射其他药物(如玻璃酸钠、富血小板血浆)时,也推荐使用这种超声引导技术。兴致盎然的“程灵素”们金庸笔下有个与其他人物形象迥异的程灵素,机智聪敏,料事如神,善于使毒。她“初会时那么肌肤黄瘦,黯无光彩,但一言一笑,自有一股妩媚风致,颇觉俏丽”。这段描述,差不多也可以用来描述肉毒毒素的研究者和使用者们。这群人皓首穷经,对毒素的医学研究孜孜不倦,兴致盎然。截至2020年4月12日,用Pubmed搜索引擎,输入肉毒毒素的英文词“botulinum toxin”,可以找到21076篇科学文献,且数量呈逐年上升态势。其中,基础科学家正在钻研毒素的作用机制和药理,发明新的更有效的毒素产品,琢磨如何使它不容易出现中和抗体、使它过敏性减少,使药效时间延长。临床医生则正在探索各种适应症,证明或否定某方面的疗效,以及磨练更精益求精的注射技术。相信这些努力,终将使更多受众获益。
1.产瘫都是医疗事故吗?产瘫源于机械性损伤,因新生儿颈肩部分离性外力导致。造成产瘫的外力但并非只有产钳等助产方式独有,新生儿体重大也是产瘫重要的危险因素,经产道分娩发生困难后转剖宫产,也可能发生产瘫。臂丛神经损伤甚至可以发生宫内或在胎头娩出前。此外,孕妇体重指数大,有妊娠糖尿病,均容易使新生儿发生产瘫。因此,不能把所有的产瘫都当成医疗事故。目前技术如超声波,难以预测和判断新生儿过大体重。2.产瘫少见吗?产瘫发生率约0.5‰~3‰。某种程度上,它的发生率接近于脑瘫,属于儿童常见的致残性疾病。一部分产瘫(如NarakasⅠ型)可在数周内自行恢复,而不会表现出明显的瘫痪症状,而另一部分产瘫则会表现出各种各样的症状。3.产瘫都会出现哪些症状?产瘫的起因是颈5-胸1的神经损伤,根据损伤部位和程度的不同,以及逐渐发生的骨骼肌肉发育和神经再生问题,会产生许多不同的临床表现。产瘫宝宝可以出现轻重和范围不同的肌肉萎缩,宝宝因此不能完成某些动作(比如不竭力低头和抬肩的情况下,用屈肘动作把饼干放到嘴边,即饼干试验);产瘫宝宝可以有患肢感觉障碍(比如针灸时不知道避让和哭泣);产瘫宝宝可以出现上眼睑下垂(Horner征之一),预示损伤严重;产瘫宝宝可以出现肩胛、肘部和前臂等部位的关节活动范围减小、畸形和软组织挛缩,也可以出现肩关节脱位(或半脱位)和桡骨小头脱位,脱位处骨骼常常发育不良;患肢的发育和循环常常落后于健侧,表现出肢短、手小、肢冷。4.产瘫如何分型?产瘫分型对判断疾病严重程度和选择治疗方式有重要意义。目前最常使用的是Narakas分型,是A.O. Narakas医生在上世纪80年代总结了1000例产瘫病情后得出的方法。该方法如下:Ⅰ型:数周内自发痊愈;Ⅱ型:肩关节恢复不完全,肘关节功能尚可,有时候需要肌腱移位恢复伸腕伸指功能;Ⅲ型:上干损伤伴颈7撕脱,下干部分损伤,可恢复的Horner征; Ⅳ型:类似Ⅲ型,但Horner征持续,表明颈8-胸1撕脱,颈5-6可有部分恢复;V型:颈5-胸1撕脱,Horner征持续。另一种Tassin分级是根据病理表现而设计的,它强调了即使是最轻型的产瘫,也有一小部分患儿会遗留肩关节功能障碍。5.产瘫宝宝会不会歪脖子?产瘫宝宝经常会把脖子转向健全的一侧,可能意味着他(她)的大脑不太重视瘫痪侧,这会导致产瘫病情恢复难度加大。还有一种歪脖子的可能,就是发生产瘫的同时,也发生了颈部软组织损伤,例如胸锁乳突肌血肿,从而形成俗称的“斜颈”。血肿机化时,可在颈部触摸到硬结。部分斜颈可以通过早期理疗按摩等非手术治疗改善,严重者需手术。6.产瘫肩是怎么回事?产瘫宝宝出现肩关节内收内旋畸形、肩胛骨翼状外旋突起,俗称产瘫肩。肩胛下肌短缩、肩内旋和外旋肌力失衡、前锯肌和菱形肌瘫痪是产瘫肩的原因。产瘫肩是比较常见的,因此也是康复治疗的重点。7.产瘫康复治疗有意义吗?当然有。一方面,很多产瘫宝宝需要通过康复治疗而非手术来改善上肢功能。例如,通过PNF(一种训练技术,通过刺激本体感觉来诱导运动发生)和反馈治疗来诱导正确的运动,通过牵伸和关节松动技术来防治软组织和关节挛缩,通过各种游戏和作业活动来增加患肢的使用,通过针灸进行感觉刺激,通过电刺激和低功率激光来延缓肌肉萎缩,等等。另一方面,接受手术的产瘫宝宝,也应该进行规范的康复训练,例如神经移植移位或肌肉肌腱移位者,需要经过训练来保证新到位的神经肌肉行使责任。8.什么是同步收缩?当一些产瘫宝宝进行肩前屈或外展运动时,负责肩内收内旋的肌肉会不合时宜地过度兴奋,阻碍动作的完成。这种情况就叫肩内收内旋肌的同步收缩,又叫共同收缩或同步兴奋。这种情况很可能是因为神经再生过程中,发生了神经趋化方向性错误,本该支配肩外展肌肉的神经纤维长到了肩内收内旋肌肉上。还有另一种解释,是肩内收内旋肌较早恢复,而肩外展外旋肌较后恢复。不管是哪一种解释,产瘫宝宝都常常因而有跨关节力偶的失衡,会出现肩外展外旋困难(不能用手碰后脑勺),甚至出现肩关节内收内旋畸形、肩胛下肌挛缩和盂肱(肩)关节后脱位。类似的力偶失衡也会出现在肘和前臂,可能因而发生屈肘畸形和前臂旋前畸形,造成桡骨小头脱位。针对这种力偶失衡,以往的治疗往往选择手术松解切断或肌肉移位。近10年新崛起的肉毒毒素局部定位注射,可以在数月内暂时性阻断局部的优势肌肉,重建力偶的平衡,几乎没有不良反应,是值得尝试的康复治疗手段。肉毒毒素需及早使用,因为它对挛缩的组织难以产生疗效。9.怎么判断产瘫宝宝需要手术?医生通过观察产瘫宝宝手内肌功能、有无Horner征,以及出生后3个月、6个月时的运动功能表现及是否有运动恢复,来判断是否需要手术。其中一种运动评分方法(AMS)有重要的参考价值。判断是否需要手术有时是一个较长的过程。10.产瘫宝宝很可怜,还要强制他(她)运动吗?无论是接受康复治疗还是手术治疗,我们都鼓励宝宝尽可能多参加体育运动,如游泳。应该鼓励他(她)独立完成日常生活活动,并尽可能多使用受累的上肢。这些活动对宝宝今后的发育、生活及性格培养都有积极的意义。
肌筋膜疼痛症候群从骨骼肌发生的“激痛点”开始,出现“引传痛”,并可伴随各种症状。它的本质是肌肉中肌节的紧张和痉挛。它可以累及全身上下数百块肌肉,虽然极其常见,但容易和其他疼痛性疾病混淆。根据下面的提示(CLEAR TrApS),您或许会有所感触,从而及时就诊,并成功将之治愈。C,Character,特征:疼痛感觉各人不同,可以是刺痛,酸痛,胀痛,灼痛,麻痛,僵硬或剧痛;L,Location,部位:疼痛的位置、范围、形状,分布和深度,反映了激痛点的类型,您可以利用我们提供的空白图形,把它画出来;E,Exacebation,恶化原因:应分析使疼痛恶化的原因,是躯体性的、心因性的,还是来自于环境,从而尽量避免,预防疼痛发生。它们包括:工作、劳动加重,长时间坐、站或行走,睡醒或起床时,天气变化,压力,疲劳,和感冒;A:Amelioration,缓解原因:良好的身体和情绪状态,以及温暖的环境均有利于疼痛改善,应将之应用到生活中;R:Referring,Radiation,引传,放射:放射痛从颈或腰部开始,向脚趾或手指延伸。引传痛指身体某部位疾病,跟其不同的部位发生疼痛。肌筋膜疼痛属于引传痛;Tr:Time Relation,时间相关性:依时间流逝,疼痛存在初发、复发,和急慢性等不同模式。疼痛也可以和特定时间有关,如工作结束时、凌晨、久坐后,或月经前;Ap:Associated Phenomena,伴随现象:较为复杂,如眩晕、耳鸣、流泪/涕、视物模糊、四肢麻木、吞咽困难、腹泻、消化不良、打嗝、经痛、心律不齐、关节僵硬、性生活疼痛等;S:Severity,严重程度:您可用0~10的数字,标明您的疼痛程度,0为没有丝毫疼痛,10为极度疼痛。其中,1~3为轻度疼痛,4~6为中度疼痛,7~10为重度疼痛。
康复医学科可以帮助病友治疗各种肌肉、韧带、骨骼、关节、神经的损伤和疾病。我们通过物理、作业、言语、针灸、推拿等治疗,帮助恢复肢体、吞咽、交流等功能及缓解疼痛,在功能难以彻底恢复时帮助使用代偿方法,使病友尽可能独立生活,回归家庭和社会。我们可以提供下列门诊和住院医疗服务:1. 包括运动、神经、心肺功能在内的康复评定;2. 改善肢体功能的运动疗法和作业治疗;3. 缓解疼痛、僵硬的低中频电疗、针灸和推拿;4. 消除炎症、促进愈合的高频电疗;5. 促进愈合、减轻粘连的光疗和超声波疗法;6. 各种局部注射治疗;7. 言语语言、吞咽、认知治疗;为了更好地帮助病友,我们在持续丰富我们的知识和诊疗手段。康复在做什么?一、肌肉关节韧带神经等疼痛:此类疼痛常见,如颈肩腰腿痛及各类运动损伤等。物理因子治疗,如超声波、红外线、低功率激光、电疗、牵引等,往往能较快地减轻疼痛,并且促进病变组织复原,而不会产生一般止痛药的副作用。此外,我们能够通过指导病友进行对应的康复锻炼,减少疼痛复发的可能性。二、中枢神经疾患:卒中、颅脑外伤、脑瘫等: 脑部病变后会遗留下不同程度的运动感觉障碍或其他问题,例如:肌肉麻痹、失语症、吞咽困难、认知障碍等。神经康复训练,一方面可以刺激未受伤或平时未利用的脑细胞发挥最大的功能,产生脑重塑,另一方面可以帮助病友学会代偿技能和并发症的自我防治,提高生活品质。三、骨折或严重外伤后的肢体肿胀、僵硬、粘连和无力:无论是石膏还是手术,均不意味着问题的最终解决。只有最终通过合适的康复训练,配合物理因子治疗,才能更有效并合理地解决上述问题。康复时机的延误,意味着肢体功能丧失。四、老年人:老年人易产生心肺、消化等内脏功能的退化,以及平衡障碍、肌肉萎缩等运动功能下降,长期卧床的老年人,甚至会出现褥疮、肺炎、下肢血栓等并发症。进行肌肉、耐力、平衡等康复训练的老年人,有较强内脏功能和生命力。按摩、气压治疗、呼吸训练和起立床等康复方法,使卧床者不易产生并发症。五、其他康复还涉及脊髓损伤、截肢、周围神经损害、老慢支、冠心病等多种疾病。康复医学不仅帮助病友增加活力,而且有助于延长寿命。
肩痛是中风患者常见的继发症,发生者十之六七。除了带来痛苦外,肩痛还每每影响患者的上肢活动。这类病人如能走动,往往会去骨科就诊,但实际上这并不是一般的骨科疾病。由于中风后,上肢有不同程度的瘫痪,人体中活动范围最大的关节——肩,就相应欠缺了稳定性,过分的牵拉和压迫会造成肩的异常错动,造成损伤。再者,由于中风早期的感觉缺失,使得肩在遭受伤害时缺乏保护机制。随着病情的变迁,肢体出现痉挛,肩的运动不似在正常情况下的模式,多伴有内收内旋,肩胛骨和胸廓间的滑移也相应减少。这种有特点的痉挛,使得肩在上举时,肱骨大结节会反复撞击肩峰下组织,造成伤害。这种伤害,已经由可见的磁共振影像证实。肢体瘫痪使得循环减弱,造成组织水肿,又使得伤害难以自愈。长时间的活动欠缺,会引起组织挛缩,增加肩活动的困难。肩带肌的瘫痪使得肱骨头朝下半脱位,增加了患者肩的不适感。以上的这些原因,大体上共同促成了中风病人这种特有的肩痛。 合理而有效的治疗须一一针对病因。归纳如下:在软瘫时做好肩的保护,如对瘫痪肢体做被动活动时,要克服急于求成的心理,避免对瘫痪肩的过分牵拉。患侧卧位虽可增加感觉刺激,时间却也不宜过长,以免在无知觉时将肩压坏;在出现痉挛(僵硬、肌张力增加)时,做肩外展上举运动时宜掌面向上使肩外旋,让肱骨大结节避开肩峰的挤压。同时须配合做肩胛骨的被动活动,增加肩胛骨的活动范围。要增加一些不伤害肩,又起到恢复肩部力量和控制的练习,如磨砂板/直臂侧推和前推等动作;有水肿时,要抬高手臂和手指,使其超过心脏平面。有条件者可应用压力泵,对肢体施加间歇的挤压,促进血液循环;对挛缩肩的牵拉须循序渐进,决不超过患者的承受范围;对一般的半脱位无须特殊处理,仅须积极锻炼瘫痪的肩带肌,使脱位自行恢复。平时坐着时,可将手臂架在桌上,避免肩的下坠。对较严重者,可使用相应的肩支具;已经发生肩损伤者,可酌情使用低功率激光、电疗和超声波等物理治疗措施,消炎止痛。也可适当应用消炎止痛药物。我们经常对一些难治的肩痛做局部封闭,将少量的皮质激素和麻醉剂注入损伤部位,副作用轻微,效果良好。近来,我们还开展了痉挛性中风肩痛的肉毒毒素注射治疗,因肉毒毒素兼有放松肌肉和镇痛的效果,在条件符合的相应病人中颇有疗效。
卒中、颅脑损伤、脑炎等中枢神经受损的患者,常出现手指屈曲痉挛状态。情况轻微者,手指略弯曲,伸直手指困难;情况严重者,手指抠向掌心,指甲刺入手掌皮肤,造成手掌清洗和指甲护理困难。由于手指不易掰开,患者手掌的皮肤会出现浸渍、溃烂和难闻的气味。如果拉开僵硬的手指进行清洁护理,患者可能会感到疼痛。手的功能性活动,常以手指随意屈伸为标志。屈指痉挛状态,会妨碍手指的伸直,从而造成手掌不能随意打开,抓住东西后也不能随意放开。如果手指尚存在伸直的能力,过分的屈指痉挛状态会将这种能力掩盖。此时,如果使用周围神经肌肉阻滞,适当阻断痉挛的屈指肌肉,就可能平衡屈指和伸指两个相反的力量,形成比较协调的手部动作。一旦形成初步的协调动作,就必须积极参与物理和作业治疗,以通过脑功能重塑,尽可能形成实用的手功能。手指是否存在伸直能力,是形成协调动作的关键之一。当不易判断是否存在这种能力时,可以利用肌电图或诊断性麻醉剂阻滞来协助判断。通常情况下,中枢神经损害严重,病程较久者,不易恢复协调的手部动作,但偶然也有例外。对于影响护理的严重手指屈曲痉挛,应该尽早进行神经肌肉阻断。拖延治疗时机,会增加痛苦,甚至使屈指肌肉肌腱挛缩,增加治疗难度。阻断痉挛后,可继续使用手夹板,使手指与手掌保持距离,让掌心有空气流通。参与手指屈曲痉挛状态的肌肉包括指浅屈肌、指深屈肌、拇长屈肌等手外肌,也可能包括拇收肌、拇短屈肌、拇对掌肌、骨间背侧肌、骨间掌侧肌和蚓状肌等手内肌。处理痉挛状态时需仔细检查加以区分。有时,腕部的肌肉痉挛状态也会因肌腱固定作用,参与手指的痉挛进程,治疗时需一并考虑。
中风、脑外伤和脑炎等中枢神经系统疾病,在发病一段时间后,会发生肢体僵硬、痉挛等异常的肌肉兴奋现象,这种现象大多会影响病人的运动功能。其中,发生在下肢且最常见的,对行走功能妨碍最大的,叫做马蹄内翻足。取名马蹄,是因为它形似马儿的足蹄在扬起时足尖下垂的样子。而所谓内翻,是指足在摆动或落地时,足内侧高外侧低,不能放平的现象。由于足和踝关节向内向下翻,地板或轮椅的踏脚板会蹭压足外侧缘,严重时会磨坏皮肤。马蹄内翻足妨碍行走,可以体现在行走的每个环节:在患足支撑体重时,内翻可能加重,造成踝关节不稳定,影响下肢用力和身体平衡;患足支撑时因踝关节难以向上背屈,会阻碍另一侧小腿跨越到支撑足前面;在患肢摆动向前时,因足尖擦地会影响足离地和身体移动,踝关节的推进力也会明显减小。另外,马蹄内翻足也可以间接引起膝、髋关节的运动异常。马蹄内翻足所涉及的异常兴奋肌肉,不同患者间可以是不同的。马蹄足主要由腓肠肌和比目鱼肌复合体异常收缩造成,但个别情况下两种肌肉的异常不一致。马蹄足的其他致畸力量可以来自趾长屈肌和足内肌的异常收缩,此时病人可能会出现足趾蜷曲和足趾疼痛的现象。踝、足内翻是胫骨后肌、胫骨前肌或拇长伸肌其中的一块肌肉,或几块肌肉异常造成的。当拇长伸肌发生痉挛时,患者会出现大拇趾翘起,并可以出现拇趾尖疼痛,和患足负重时第一跖骨头下疼痛的现象。马蹄内翻足也可以变化:在早期,肌肉的异常可能逆转;后期,肌肉肌腱可以发生挛缩变性,畸形会变得越来越固定。如果中枢神经系统在肌肉变性前完全恢复正常,马蹄内翻足就可以消失。但不幸的是,绝大多数造成马蹄内翻足的中枢疾病都不太会彻底恢复。因此,针对马蹄内翻足本身进行治疗,是能够改善步行的实用康复策略。如果患者有全身性的肌肉痉挛,马蹄内翻足只是其中一部分,那么病人需要口服巴氯芬、替扎尼丁等药物,要是痉挛过于严重,也可以考虑鞘内植入巴氯芬泵或脊神经背根切断术。如果马蹄内翻足是较局限的病变,临床上可以视其可逆转与否,给予牵伸、矫形器、拮抗肌电刺激、肉毒毒素注射和矫形手术等治疗措施。其中,肉毒毒素局部靶肌肉注射是局灶性马蹄内翻足的主要治疗方式之一,已在欧、日、美等发达国家得到广泛使用,我国也有部分医院掌握该项治疗技术。其他的治疗方式已经在国内的各级医疗机构广泛开展。我国政府正日益重视康复,例如,系上海本市居民获得残疾证者,就可以通过残联相关机构获得购买矫形器的优惠。
肩关节疾病极为常见,在肌骨疾病的相关门诊中约排在第三位。很多患者已经逐渐知晓,肩痛是不能和肩周炎(五十肩、冻结肩)划等号的。肩峰下撞击(impingement)是在上世纪70年代Neer医生发现的,当时他观察到肩关节外展时,可能会发生肱骨大转子和肩峰相撞击的现象,肩峰和肱骨大转子之间的软组织会被挤压,因此有的人也会把撞击试验翻译成夹挤试验。一开始,它被命名为“肩峰下撞击综合征”。然而,随着大家对这个问题的了解,目前更倾向称之为“肩峰下间隙综合征”。因为有的时候即使没有发生很明显的撞击,这些肩峰和大转子之间的结构仍旧可能会发生病变,这些病变的结构可包括肩峰-三角肌下滑囊,肱二头肌长头肌腱、冈上肌腱,喙肩韧带等。如的确存在撞击性肩痛,还需通过体检,并可通过超声动态检查,了解出现的是前外侧撞击,还是前内侧撞击。前内侧撞击是喙突和肱骨小转子之间发生撞击,涉及到的软组织主要是肩胛下肌肌腱和肩袖间隙的软组织,因其不在肩峰和肱骨大转子之间,故似不应称其为肩峰下间隙综合征。在较以往的康复训练中,经常强调做大范围的肩关节活动,尤其是像拉滑轮,爬墙来增加关节活动范围。实际上我们现在知道,当冈上肌腱因病存在撞击的可能性时,肩外展超过20~30度时,便会产生大转子和肩峰之间的撞击。这种撞击有时候会伴随肱骨头的上移,主要的一个原因是,肩袖肌群及肩胛骨稳定肌群无力,不能使肱骨头在肩胛盂上产生正常的滚动-滑动,从而产生肱骨头的过度上移,这种现象可以用动态超声观察到。可以想象一下,在这种情况下面做大范围忍痛地滑轮和爬墙运动,只会加重病情。除了原发性冻结肩(俗称五十肩、肩周炎)外(主要是不明原因的累及肩袖间隙、喙肱韧带和关节囊等部位的炎症、异常组织增生),一些所谓的肩周炎里面,很多患者会因为创伤、糖尿病、偏瘫等,出现肩关节囊外的病变,比如关节囊外的肱二头肌长头腱、肩峰下滑囊,冈上肌腱等处的病变,并可能成为痛源。如何设计一个准确的训练,适当改善肩袖的力量和协调、维持肩关节的稳定性,相当重要。除了肩袖肌群本身的无创训练外,还要考虑其他相关问题。例如,上交叉综合征(含胸、驼背、头前位)可造成肩胛骨前突(压低喙肩弓),胸小肌紧张能造成喙突下移(压低喙肩弓),胸大肌紧张可以造成肱骨内旋(以缩小大转子和喙肩弓的距离而产生撞击)。喙突下移也可造成前内侧撞击。这就是为什么在训练当中,要注意颈深屈肌的训练,胸椎柔韧性训练、肩胛骨稳定性训练,以及胸肌放松训练的原因。肩胛稳定性的练习主要应包括斜方肌下束和前锯肌的练习,这对肩胛骨贴近胸廓的稳定性起主要作用,并可能由此增加肩峰下间隙的宽度。肩袖肌群训练,包括小圆肌和冈下肌的外旋训练、肩胛下肌的内旋训练,和冈上肌的外展训练(注意限制外展角度以避免撞击)。这些训练可帮助肩关节具备更好的稳定性。这些肩袖肌肉的协调配合,使肱骨头能够在肩胛盂内实现比较好的、符合生物力学的滚动和滑动,避免出现异常运动。肩部运动不单单是盂肱关节和肩胛胸壁联合的活动,还有肩锁关节和胸锁关节的活动(此二关节直接关联了肩胛骨的活动),康复训练时也需考虑来自这两个关节方面的问题。相当一部分患者的肩痛与神经根性颈椎病、颈椎关节突关节综合征、肩胛上神经卡压等问题有关,训练或治疗上也需注意。这里并没有完全否定拉滑轮和爬墙练习。如果在滑轮和爬墙练习中没有出现明显的撞击,而这个时候患者的问题确定是来自于关节囊内,他(她)还是可以考虑采取这种大范围活动方式的。前提是,进行这种活动时,肱骨头是以接近正常的方式在进行滚动和滑动。
出于各种原因,用人工假体替换自身病损的关节,称之关节置换术。这种手术正越来越普及,其中尤以髋、膝关节置换为主要代表。术后康复是人工关节能否奏效的重要环节,但接受手术者获得合理康复的比例并不高。所谓户枢不蠹,是因为运动的关系。手术后的关节如果不动,会发生粘连和挛缩,造成疼痛,破坏关节的作用。髋、膝关节是负重关节,由于术后不能即刻负重,患者会选择卧床。长时间的卧床会带来身体各系统的危害:心肺功能下降,消化功能变差,骨质疏松,肌肉萎缩,等等。此外,置换术后的一系列并发症,如深静脉血栓、坠积性肺炎、褥疮等,也和术后不活动密切关联。关节是有“感觉”的,人工假体则是无生命的。如没有合理的术后训练,关节的位置感和运动感减退,会削弱包括平衡能力在内的运动能力。反过来,如术后进行不适当的运动,则会造成假体松动或脱位,使手术前功尽弃。而后期如进行不当运动,会降低假体的使用寿命。合理的关节置换术后的康复,既要避免制动的危害,又要减少运动不当的后果。它可以程序化进行,但需根据各人情况,略加调整。一般而言,“术后”康复可以从术前开始,病人可从物理治疗师处学会呼吸训练等保健活动的方法,术后清醒即可开始自行练习。术后最初几日仍需卧床,但可以在床上进行一系列活动。行全髋置换的,可以在固定髋的前提下,适当练习膝和踝关节的活动,也可以做腹背肌肉的静力性收缩。随术后疼痛消失,要逐渐开始髋部伸展练习。此时需注意要避免髋过度屈曲和内收,这两个动作有致假体脱位的风险。如手术使用骨水泥填充,则3至4日后可在治疗师保护下下床,在步行辅助器械中进行循序渐进的行走训练。如使用生物材料填充的,则行走时间要推迟到数周后开始。稍后,则要进行仔细的肌肉力量和平衡功能练习。行全膝置换的,可在术后早期进行固定膝关节的直腿抬高运动和踝关节活动。数日后疼痛缓解,要开始并尤其注意伸膝练习,恢复伸直膝关节的能力。全膝置换下床的时间和全髋置换相同。但实际上,很多病人的下床行走都晚于这个时间表。病人在练习时不应发生明显疼痛。有病人为恢复关节活动范围进行忍痛牵拉关节的,不仅常常无助于关节活动度的恢复,而且会发生新的损伤和炎症。全髋置换最常见的并发症是坐骨神经损伤,其主要表现是踝关节不能背屈。可以留意。手术后的一般水肿可以在活动或抬高下肢后消除,明显水肿则要怀疑并排除深静脉血栓。人工关节有其使用寿命。冲撞性运动如跑步,可能缩短其寿命。因此,建议选择游泳作为日常健身方式。