王彦刚医生的科普号

这是我去年出国前做的一例巨大脑室内的脑膜瘤。术前患者头痛明显，明确诊断后家里人压力很大，手术后患者情况非常好，前些日子来复查，思维、语言、运动都好，无任何后遗症状。与大家共勉交流一下。这是术前和术后约一周的MRI 影像对比。（未经作者本人许可，严禁转载和拷贝！）

听神经瘤是神经外科常见肿瘤，在以前，听神经瘤手术致死、致残率均较高。随着显微外科技术的不断发展，目前，该疾病已可获得满意治疗效果。下面分享本人最近所做的一例听神经瘤病例，与各位共勉影像学提示肿瘤切除彻底。目前患者恢复良好，无明显并发症发生。

近年来我科开展了迷走神经电刺激（VNS）治疗顽固性癫痫的手术，这是当今世界上最为先进和最为崭新的技术之一。目前经我们治疗的病人最长的已经有3年了，多数病人效果良好，癫痫得到不同程度的控制。下面让我们简单了解一下VNS：1938年Bailey 刺激猫的迷走神经引起脑电图变化1967年Stoica 刺激迷走神经可降低士的宁所致皮层癫痫灶的棘波发放1985年Zabarra 提出刺激迷走神经能减少或终止癫痫发作的假说1987年Amelio 观察到迷走神经投射区域存在大量的γ-氨基丁酸，为迷走神经刺激治疗癫 痫提供了理论依据 1988年美国Texas Cyberonics公司研制成功迷走神经电刺激仪1988~1997.7，世界有超过1000例患者接受VNS治疗1997.7.16美国FDA批准VNS用于顽固性癫痫的治疗迄今世界有近百个国家，逾80,000例病人行迷走神经刺激术1999年建立癫痫患者迷走神经电刺激治疗预后数据库，涵盖全世界978个医疗中心。由于VNS的作用机制不同于传统的药物治疗和切除手术，所以当药物无法控制时，VNS可作为顽固性癫痫的新的疗法。 VNS的有效性在一定程度内随治疗时间的延长而增加，国外大宗病例统计，VNS术后24个月癫痫发作次数平均减少50%左右： 5%~9%的病人发作完全停止 17%的病人发作次数减少90%以上 30%的病人减少75%以上 55%的病人减少50%以上 13%的病人癫痫发作次数仅减少30~50% 10%的病人无效 一组成年癫痫患者VNS治疗后38例（55.08%）疗效满意（Engel I、II或III级）。 对于儿童，VNS疗效与患儿癫痫发作类型无关；患儿初次发病年龄、VNS手术年龄、初次发病至实施VNS手术时间均与疗效无关。 外伤后癫痫VNS治疗后,3个月随访中发作频率减少50%,在24个月随访中减少73%,少于非外伤性癫痫(3个月的随访中减少46%,在24个月的随访中减少57%)，外伤后癫痫患者的临床反应率好于非外伤性癫痫患者的临床反应率为78%比 61%。 一组921例开颅癫痫切除术后失败的病人，经VNS术后3、6、12、18和24个月癫痫发作次数分别减少42.5%、42.9%、45.7%、52.0%和50.5%，术后24个月5.1%的病人发作完全停止，17.3%的病人发作次数减少90%以上，31.4%的病人减少75%以上，55.1%的病人减少50%以上。 VNS应用范围随着发展在不断扩大，目前也用于治疗药物难治性抑郁症、焦虑症、头痛、阿尔茨海默病、睡眠障碍、肥胖、创伤昏迷等疾病的治疗。

今天想谈谈脑和脊髓肿瘤的手术治疗的问题。通常来讲脑和脊髓肿瘤的手术是体现一个神经外科医生的手术能力和观念的最明显的地方。我认为优良的手术技能，和先进的施治理念，是经过多年的临床淬炼和不断更新知识的结果。好的神经外科医生需要经过非常正规而严格的训练才能获得。

亲爱的朋友们你们好，很对不起好久没交流了，主要是我因在美国很长时间，耽误交流了。真诚的希望大家都健康快乐的生活！作为一个有着20余年经验的神经外科医生，且致力于微创显微外科技术的推广和实践者，我在本次出国后又有了新的感触，在此想和朋友们分享。此次去美国在世界最顶级的医疗中心作为来访的科学家（visiting scientist），我多方位的观察了我们两国的差别，深有感触的是在很多方面我们还存在着巨大的差距。首先，美国作为世界医学的第一先进国家，新技术应用的非常广泛，非常及时，非常正规。说道这里真的不是崇洋媚外！手术做得非常细腻，并且科学依据很强。相比较而然，在我国最先进的医疗技术应用到临床常常滞后美国很多年。比如：在帕金森，特发性震颤等功能性疾病的外科治疗上，国内还沿袭西方国家很多年前开始的有框架的立体定向术，这种术式需要将病人的头牢牢地固定在手术床上，很痛苦。而美国这种手术，病人头颅常可随意运动，舒适性大大提高，危险性大大降低，很多病人手术常常是听着悦耳的音乐或是看着喜爱的电影而完成的。他们这样手术已经将近十年了。这是不是我们的差距呢？还有，在那里我与世界最顶级的医学家（也是最顶级的科学家）亲密接触，耳濡目染，让我受益匪浅。有关微创的问题讨论，我非常欣赏和赞同这些名家的观点，即微创更重要的是体现在手术医生的显微观念，以及手术医生的优秀显微外科技术。这也是我在很多年来努力如此践行中获得的相同体会。比如说脑肿瘤的手术、脊髓肿瘤的手术，术前手术医生针对每个具体病人都做足功课，术中事无巨细，求精求细，充分体现微创施治的理念。长期以来，我面对每一个病人时都要问自己一句：如果施行手术，病人能得到多大的益处。我也常跟下级医生说：病人要求的是属于自己的好效果，手术决不能图花哨，一定踏踏实实的完成好每一例手术。庆幸的是，我们这样一路做下来，绝大多数病人，不管是脑肿瘤、还是脊髓肿瘤、功能性疾病的患者都获得了满意的效果。我自己感觉到很幸运，也为病友们能够重新获得健康感到由衷的高兴！

癫痫，俗称“羊颠疯、羊角疯”，生活中常见到的一种是病人大叫一声突然倒地，口吐白沫，两眼上翻，四肢强直抽搐，身体硬邦邦的，有时合并大小便失禁，发作时非常可怕，但发作停止后病人可能和没事人一样，拍拍屁股走人。这种来得快去得也快的疾病就是癫痫的一种类型。癫痫虽然看似不会危及生命，但如果在骑车或者从事危险工作时发作，那非常有可能危及生命，并且，癫痫经常发作会影响患者身心健康，每发作一次会导致脑部严重缺氧一次，长此以往会导致脑细胞逐渐变性、坏死，所以有长期癫痫发作的患者，人们会发现他们的智力水平都不是很高，而且他们的精神状况、整体状况都比较差。在农村，得了癫痫的小伙子或姑娘都很难找到中意的对象，家人为了他们的终身大事，常常不惜一切为他们看病，迷信各种报刊、杂志的吹嘘，花费了不少冤枉钱。其实，癫痫病并非不治之症，只要诊断正确，治疗及时得当，大约75％以上的患者都能够得到很好的控制，另外约20％的药物难以控制的癫痫患者还可以寻求外科手术的帮助使癫痫发作减少，甚至不发作。正规的治疗费用其实并不高。癫痫（epilepsy）其实是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。可以是运动感觉神经或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。一、癫痫的分类：现代医学认为发生癫痫的原因可以分为两类：原发性（功能性）癫痫和继发性（症状性）癫痫。 （一）原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。 （二）继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。见下述常见病因。 根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作、局限性发作和复杂部分性发作。 ( 1)大发作，又称全身性发作，半数有先兆，如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发作时(痉挛发作期) ，有些病人先发出尖锐叫声，后既有意识丧失而跌倒，有全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，历时数十秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。部分病人有 大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期)，此后意识逐渐恢复。 ( 2)小发作，可短暂(5～10秒)意识障碍或丧失，而无全身痉挛现象。每日可有多次发作，有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。 ( 3)精神运动性发作，可表现为发作突然，意识模糊，有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、 挣扎等)。病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性，发作持续数小时，有时长达数天。病人对发作经过毫无记忆。 ( 4)局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。 ( 5)复杂部分性发作，次类发作伴有意识障碍，对发作经过不能回忆，也可表现为凝视以及自动症如咂嘴、咀嚼、摸索、游走、拨弄、发哼声，喃喃自语或其他症状和体症。二、癫痫的病因：症状性癫痫因于多种脑部病损和代谢障碍，如先天性疾病、产前期和围生期疾病(产伤是婴儿期癫痫的常见病因)、高热惊厥后遗、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管疾病、营养代谢性疾病等。特发性癫痫的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而与遗传因素有较密切的关系。三、影响因素（一）遗传：经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等，充分证明原发性癫痫有遗传性，有的是单基因遗传，有的是多基因遗传，但不一定都有临床发作。（二）年龄：年龄对癫痫的发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄60%～80%在20岁以前。新生儿中常呈移动性部分性发作，6个月到5岁热性惊厥多见。儿童良性中央-颞棘波灶癫痫多在4～10岁开始，青春期后自愈。成年期多为部分性发作或继发性全身性发作。病因方面，婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病，其后至20岁以前开始发作者常为原发性者，青年至成年则颅脑外伤是一重要原因，中年期后颅脑肿瘤为多，老年者以脑血管病占首位。 （三）觉醒与睡眠周期：有些全身强直-阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作，称觉醒癫痫；有的则多在睡入后和觉醒前发作，称睡眠癫痫；觉醒及睡眠时均有发作者称不定期癫痫。后者多为症状性癫痫。婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作，失神发作多为觉醒期发作。晚上发作要注意不要睡在较高的床上，防止从床上摔下受伤。 （四）内分泌改变：性腺功能改变对癫痫有一定影响。全身强直-阵挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病，有的在经前或经期发作加频或加剧。少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。妊娠可使癫痫发作次数增加，症状加重，或仅在妊娠期发作。后者称妊娠癫痫。 （五）诱发因素： 1．发热、过量饮水、过度换气、饮酒、缺眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。 2．感觉因素：某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感，当受刺激时可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。 3．精神因素：某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、弈棋、玩牌等时可促癫痫发作，称精神反射性癫痫。四、如何诊断癫痫：（一）、根据临床表现： 根据临床发作类型分为： 1． 全身强直－阵挛发作（大发作）： 突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。 2． 失神发作（小发作）： 突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。 3． 单纯部分性发作： 某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作（Jack）。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 4．复杂部分性发作（精神运动性发作）： 精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 5． 植物神经性发作（间脑性）： 可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 6．儿童的生理特征与成人不同，如儿童的神经系统功能尚未健全，大脑皮质对皮质下的抑制还不完善，动力定型未能牢固建立和内抑制过程减退等。因此小儿对于较小刺激就容易引起强烈的反应，尤其是对外界不良因素的影响特别敏感，加上神经的变化，所以儿童癫痫在某些方面和成人有所不同，小儿癫痫的特点是：①多样性；②易变性；③顿挫性；④不典型性；⑤不良因素容易诱发；⑥对智能发育影响较大。 （二）、依据辅助检查：1.EEG、BEAM、Holter（脑电图、脑电地形图、24小时动态脑电图监测）：可见明确病理波、棘波、尖波、棘－慢波或尖－慢波。约30-50%的癫痫病人于发作间歇期首次常规脑电记录的检查结果正常，这时需要多次检查，有些最好能够记录到癫痫发作时脑电图，尤其是考虑难治性癫痫考虑手术时必须记录发作时脑电图，因为手术部位的选择是发作期脑电图的起始部。1．1特殊表面电极 为了增加获得痫样放电的机会，除了常规头皮电极外，常常还可用鼻咽电极和蝶骨电极等非常规表面电极。 1．2颅内电极 多数病人发作间歇期、发作期的痫样放电出现在痫样放电起始的这一侧，但由于大脑联系纤维发达，一侧放电可以迅速传导导另一侧甚至导致全脑放电，这时表面电极有时不能确定痫样发作起自何侧，可采用颅内电极。2.如为继发性癫痫应进一步行头颅CT、头颅MRI、MRA、DSA等检查可发现相应的病灶。MRS可测量双侧海马体积大小及各脑区能量代谢变化。3．头部PET-CT可发现致痫灶区葡萄糖代谢减低；SPECT可发现局部血流灌注异常变化。五、如何治疗：（一）、一般药物治疗： 1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。 ①大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d,卡马西平 600-1200mg/d等。 ②复杂部分性发作：苯妥英钠 0.2-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d。 ③失神发作:氯硝安定，每日口服剂量：婴儿2.5～7.5mg，幼儿5～15mg，学龄儿童5～30mg，成人15～30mg。分2～3次服。开始先服治疗量的一半，若无明显副作用再加服至治疗量。安定7.5-40 mg/d。 ④癫痫持续状态:首选安定 10-20mg/次静注。 2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。 3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药(应在医生指导下进行)。 5.应定期药物浓度监测（前期每月一次坚持半年，以后每半年一次，若有发作，随时复查）,适时调整药物剂量。 （二）、抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过渡放电；其二是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。 一般将60年代前合成的抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。 但有些发达国家，由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用，已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如：加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等，目前比较新的是左乙拉西坦片。 （三）、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外要积极治疗原发病。 （四）、对药物治疗无效的难治性癫痫，若致痫灶明确，可行致痫灶切除术，若全脑广泛放电无明确致痫灶，可行胼胝体选择性切开术、慢性小脑刺激术、迷走神经刺激术。 (五)、全身强直阵挛发作持续状态的治疗 1.积极有效的控制抽搐： ①安定,成人10-20mg, 小儿 0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg。 ②异戊巴比妥钠 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。 2.处理并发症： 保持呼吸道通畅，利尿脱水减轻脑水肿，纠正酸中毒等。(六)、根治癫痫(临床治疗中有少数不能完全治愈,需终生服药方可像常人一样.)。六、适合手术的人群 1．癫痫发作是由于大脑内病灶引起。如新生物、寄生虫、脑脓肿等占位病灶；脑损伤、感染后脑瘢痕形成；脑受压、脑缺血、脑部感染后局部萎缩；脑出血、脑梗死后脑内囊变；脑变性病、脑感染后、脑硬化；脑动脉粥样硬化、脑动静脉血管畸形、脑梅毒等脑血管病；脑先天性畸形等。针对病灶采用不同的手术处理方法，多数能收到较好的效果。 2．长期系统用抗癫痫药物治疗效果不好，甚至有加重趋势的顽固性癫痫患者 3．频繁癫痫发作使病人出现智力等进行性下降，影响正常生活、工作或学习者 4．若神经影像学检查，发现脑内有明确的致癫痫病灶，要尽早手术5．致癫痫灶不在脑的重要功能区，手术效果会更好，同时不会给病人带来明显残疾。外科手术疗效：在顽固性部分性发作病人，如果单侧海马萎缩伴同侧痫样放电病人接受手术后80-90%的病人发作可完全控制。国外大样本研究显示颞叶癫痫术后66％的患者癫痫发作消失；枕叶和顶叶癫痫术后46％的患者未发作，额叶癫痫术后27％的患者发作控制，提示颞叶癫痫手术疗效最佳。七、日常注意事项1.不能限制发作。患者抽搐时，旁人不能用力按压或屈曲其身体。 2.不要试图在患者口中放任何东西，如放置木筷、勺子等。有些家属担心患者发作时咬伤舌头，情急之下将自己的手指放在患者的牙齿间，这是绝对禁止的。 3.用软垫子保护病人的头部。 4.发作结束后，轻轻地将患者放置于良好的恢复姿势以改善呼吸。 5.救助者应等到患者完全恢复再离开。不要在患者完全恢复之前给其吃喝任何东西。6.不要采取任何措施企图弄醒患者。八、日常饮食调理 日常饮食注意，对于病情恢复是有一定的帮助，可以适当的注意一下几点： 1、适当限制淀粉类、糖类食物的摄入量。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同，而碳水化合物就不需要太多，以每天不超过300克为宜；适当增加脂肪的供应量，宜占总热量的60%左右；限制水分，每天不超过1000毫升；盐每天不超过3克；充分供给维生素与矿物质，尤其是铁、钙等元素；禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。 2、限制钾的摄入量。脑外伤引起的癫痫病人和长期服用镇静药物的病人容易脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等，严重患者可出现电解质代谢紊乱(高血钾症)。当饮食中含钾过多，就会增加患者的血钾含量，所以癫痫患者钾的摄入量每天不应超过3克。 含钾盐低的食物有油菜心、小红萝卜、白萝卜、芹菜、南瓜、番茄、茄子、葱头、黄瓜、冬瓜、丝瓜、西葫芦、鸭梨、苹果、葡萄、菠萝等。 3、癫痫病人应增加镁的摄入量。癫痫患者经常会缺乏镁，尤其是需要长期药物治疗的病人，如长期服用苯妥钠时，易引起骨质疏松，除给予高钙饮食外，还应注意镁的摄入。成年人体内含镁 20～25克，大约有一半集在中骨骼内，骨骼中的镁不能供给身体细胞使用。如果缺镁时，除影响骨骼的成骨外，还可导致肌肉颤抖、精神紧张。含镁丰富的食品有小米、玉米、红小豆、黄豆、豆腐干、绿色蔬菜、芹菜、牛肝、鸡肉等。成年男子每日需要350毫克，才能维持镁平衡。九、癫痫病夫妇注意事项 ⑴从优生观点出发，原发性癫痫患者应考虑禁止生育。 ⑵双方均为原发性癫痫患者的近亲也应考虑禁止生育。 ⑶双方有癫痫家族史的应考虑禁止生育。 ⑷一方为癫痫患者，对方仅有脑电图异常时也应考虑禁止生育。 ⑸一方有家族史，已生过患癫痫的子女，也不应生育二胎。 ⑹女性癫痫患者又有明确的家族史者，如已结婚应考虑禁止生育。 ⑺全身性发作患者，脑电图有广泛异常，其同胞中也有类似表现脑电图的，应考虑禁止生育。 ⑻无家族史和家系脑电图异常的癫痫患者，在育龄期内癫痫治愈（包括脑电图恢复正常）1年后可生育。常见问题癫痫患者能婚育吗 从优生学观点出发，原发性癫痫患者应禁止结婚生育，但在我国尚无明确规定，以下几点供参考。 (1)禁止近亲婚配，特别应禁止双方均是原发性癫痫的近亲患者婚配和生育。 (2)应劝阻双方均患原发性癫痫的非血缘关系的患者结婚，特别是一方或双方有癫痫家族史者，如已结婚者应禁止生育。 (3)癫痫患者的父母一方或双方均有癫痫，患者本人又已生过患癫痫的子女，应禁止生第2胎。 (4)全身大发作型癫痫患者，又有广泛的棘慢复合波或多灶性棘波脑电图表现，且同胞中也有类似脑电图异常的患者，可与正常人结婚，但应禁止生育。 癫痫多见于青少年，一旦到了婚育年龄，能否结婚生育，是病人及亲属十分关心的问题。其担心有三方面：① 癫痫会不会遗传给下一代?②怀孕对癫痫有无影响?③服癫痫药会不会影响胎儿? 第一，癫痫在少数情况下，有不定期遗传影响，对大多数影响不大，影响大小主要与病因有关。原发性患者亲戚中，患者发病率为3％—4％，继发性患者中为0—1％，说明原发性影响大，血缘关系越近发病率越高。父母双方均有癫痫或有一子女已发病，则第三代的发病率为20％， 因此，原发病人虽可结婚，但应限制生育。癫痫病人选择 配偶时，不要选择患过癫痫病的人或有家族病史的人，血缘关系越远越好。第二，癫痫患者怀孕后，45％的人发作次数增加，特别是服用西药，通过肝脏代谢，胎儿组织和胎盘易致抗癫痫药血清浓度降低，而不能控制发作，若增加剂量，对母亲和胎儿都有影响。第三，特别是抗癫痫西药，胎儿致畸发病率2.2％—13.8％。常见有腭裂、唇裂、 心脏异常。致畸的发生率一方面与母亲的年龄、家族史、病史(如糖尿病)等有关，另一方面与所用药物有关，特别是有些西药。为了防止胎儿致畸，最好服用中药，症状控制应在3年以上，年龄不超过35岁。患者或家族中有畸形遗传病者，应不生育，患者有流产、死产或生产出异常婴儿的，再产应格外小心。已经怀孕的癫痫患者，药物如何调整？服用抗癫痫药的母亲生的孩子发生畸形的几率是正常人群的 2-3 倍。抗痫药物仅仅是造成这种危险性的一个方面。母亲的健康状况也是重要因素。病人采取多种防护措施以使这种危险性下降。90% 以上的服用抗痫药的妇女生育的孩子是完全正常的。 继续抗痫药治疗：除了少数在计划怀孕前发作已停止多年，辅助检查已没有异常的病人，可在受孕前逐渐减少和停用抗癫痫药外，大多数病人在受孕和妊娠期应继续抗癫痫药物的治疗，因为妊娠期的发作，特别是强直发作，有可能造成母体外伤，导致流产或对胎儿的其他损伤。简化治疗药物：最好使用单药低剂量治疗，因为目前还没有任何一种抗痫药对胎儿是完全安全的，所以选药的原则仍然是依据病人的发作类型，选择控制发作效果最好的药物。单药治疗可以明显减少胎儿畸形率的发生。 补充足量的维生素、无机盐、微量元素和叶酸，保证充足的营养和睡眠，尽量避免服用其他的药物，禁止饮酒。单位：陕西省西安市第四军医大学西京医院神经外科咨询电话：029-84775328专长：癫痫外科的诊治、脑肿瘤、脊髓肿瘤、脑积水的诊断与治疗

深部脑刺激(DeepBrainStimulation 'DBS)的临床应用已有近30年的历史，它是利用立体定向技术，通过在脑的深部埋置刺激电极，直接将电刺激施加在与疾病相关的脑区内，刺激的强度、波宽、频率等参数可由脑外的刺激器控制和调整。和其他神经刺激的方法相比，DBS具有靶点明确、选择性高、可逆、可调、无毁损等优点。近年来，随着MRI、CT等日益先进的目标立体定位设备的发展，更加精密的刺激电极及刺激器的出现，使DBS的治疗手段变得更加精确和安全。逐渐成为治疗神经精神疾病，尤其是晚期帕金森病和难治性癫痫的一种非常有潜力的手段。刺激的作用机理与效果脑深部电刺激术治疗PD的作用机理目前尚难肯定，一般认为由于电极的植入，首先是电极的直接干扰(可能是暂时性脑组织水肿致轻微毁损作用)抑制了核团的电生理活动。Caparros_lefebvre发现电极植入早期并不进行刺激时，震颤也得到了明显的抑制，但3～5天以后震颤又出现，从而初步证实了这一点。以后由于高频电刺激，局部脑组织兴奋性改变，神经传导受抑制，切断了导致PD震颤的神经传导环路，因而很好地抑制了PD症状。但刺激的作用是由电流弥散直接刺激神经细胞引起，还是通过其它因素偶联效应，目前尚不清楚。Cooper认为运动障碍的缓解是由于脑深部刺激引起中枢神经系统抑制机制的增加所致。最近研究还发现，高频刺激STN后PD症状改善与纹状体Glu、DA、SP等神经递质的相互作用有一定关系。但其确切机理还有待于进一步研究。一般认为脑深部电刺激术与丘脑或苍白球切开术具有同等的治疗效果。但研究发现，前者较后者更为可取，尤其是苍白球或STN电刺激更适合于老年人、重症病人、双侧病变病人以及多巴胺能药物引起的运动障碍病人等，而且不会带来严重的并发症。Benebiol报道46例DBS，62％病人震颤消失，88％明显改善。Benabid等对2例严重PD患者进行STN刺激术，结果发现2例病人在刺激过程中肌强直和运动不能症状明显好转，肢体活动明显增大，灵活性提高。术后8个月随访，PD样症状消失，并彻底改善了多巴胺药物所致的“开－关”现象。1. DBS在晚期帕金森病(Parkinson’S disease，PD)治疗中的应用PD的治疗主要是依赖多巴胺能药物，但药物本身也可引起运动迟缓等运动方面的不良反应，而且因血药浓度的波动会出现on—off效应。尤其在PD晚期，多巴胺能药物对运动障碍的控制越来越差，患者的生活和精神均受到严重影响，生活质量大大下降。1993年，第一例晚期PD患者接受了丘脑下核(subthalamic nucleus，STN)的高频电刺激，其震颤、僵直和行动迟缓的症状得到缓解，服用左旋多巴的剂量减少了60％。此后，大量临床试验证实，高频电刺激STN可以有效缓解晚期PD症状。目前最多采用的双侧单极电刺激，开始的刺激强度可较弱，随后可缓慢增加，直至达到最优化的强度，也就是说强度不至于引起行动迟缓，也不会引起情绪淡漠和发音过弱。一项长达5年的临床试验发现，高频电刺激STN后，震颤和僵直的改善达到70％～75％，运动不能的改善达到50％。最近的一项长期临床试验也得到类似的结果。另外一项包括156例患者的随机配对临床试验报道，与术前未用药时和用药时相比，患者的运动功能分别提高了41％和23％。STN高频电刺激的长期疗效稳定，2～4年后对运动的改善作用仍然能维持在40％以上。虽然电刺激STN能够显著改善晚期PD患者的运动功能，并明显降低多巴胺能药物的使用剂量(大约1／3的患者5年后仍然采用低剂量的多巴胺能药物，所需剂量减少了54％)，成为PD外科治疗的金标准，但STN的高频电刺激存在较多的副作用。而且对非典型的帕金森症没有作用。2 .DBS在难治性癫痫治疗中的应用癫痫在全世界人口中的发病率约0．5％～1％，其中有30％患者的症状不能被抗癫痫药物控制，发展为难治性癫痫，在颞叶癫痫中难治性癫痫的几率更高达60％～70％以上。目前对于难治性癫痫的治疗主要是采用通过外科手术切除癫痫灶的方法，但40％的难治性癫痫患者为多灶点，不适合手术治疗，而且手术往往会不可避免地损害正常脑功能。有的患者手术后还会复发癫痫。因此，难治性癫痫一直是临床治疗的一个难题。 自1978年DBS用于治疗癫痫以来，已经发现电刺激癫痫灶点及与癫痫密切相关的结构，如丘脑、尾状核、下丘脑后部、Papez环路的结构和小脑等部位均可抑制癫痫发作。DBS的疗效与刺激的部位、癫痫的类型以及刺激的参数密切相关。初步结果表明，DBS刺激丘脑前核，开始短期内就可使癫痫的发作频率减少38％，1年后，50％的患者减少60％以上，尤其对双侧正中颞叶癫痫的治疗效果最好。墨西哥一项包括9例患者的长期(18月～7年)临床试验也发现，在无海马硬化正中颞叶癫痫的患者，高频电刺激海马可以抑制癫痫发作达95％以上；在海马硬化的患者，抑制率为50％～70％，所有患者病情均未进展，也没有发现副作用。然而，也有研究者发现，电刺激海马对正中颞叶癫痫的改善作用有限。为更全面科学地评价海马DBS对正中颞叶癫痫的疗效和安全性，并与海马外科切除比较，目前一些大型临床实验正在进行中。1976年，Cooper等首次将小脑DBS用于治疗癫痫，发现67％的患者癫痫发作减少50％以上，而且电刺激小脑前叶好于刺激后叶。随后的长期(17年)研究证明，以10~180 Hz的电脉冲刺激小脑中上皮层，可以使85％的患者症状缓解。最近的一项包括5例患者的长期临床试验发现，为期6个月的小脑中上皮层电刺激使患者的全身性强直一阵挛发作平均减少41％，强直发作减少43％。这种对癫痫的抑制作用在刺激停止后仍然存在，直至2年时全身性强直一阵挛发作仍比刺激前减少24％。除1例患者出现感染外，未发现其他副作用或并发症。然而，也有临床试验发现，小脑的DBS对癫痫的疗效非常有限。有关研究仍在继续。

在临床工作应对所有患者进行营养筛查,以明确是否存在确定性的营养不足或营养风险,并因此确定是否具备营养支持的适应证。对部分患者,在需要的时候,还可进一步进行营养评定,包括进行人体组成测定、生化测定等。根据CSPEN《肠外肠内营养临床指南及操作规范(2006版)》的定义,所谓营养不良(malnutrition),是指能量、蛋白质及其他营养素缺乏或过度,导致对机体功能乃至临床结局发生不良影响。所谓营养不足(undernutrition),通常指蛋白质-能量营养不良(PEM),即能量或/和蛋白质摄入不足或吸收障碍,造成特异性的营养缺乏症状。所谓营养风险(NR),是自2002年以来欧洲推进的概念。应特别强调的是,营养风险并不是指发生营养不良的风险,而是与营养因素有关的不良转归(包括并发症、死亡率等)增加的风险。传统的营养评定包括以下5个方面的内容: 膳食调查:一般采用24小时回顾法连续调查3~7日,取平均值并与膳食营养素参考摄入量(DRI)比较,以判断患者膳食入量状况。 人体组成:一般为基于分子水平的二元模式,将人体大致分为脂肪组织和非脂肪组织进行测定。目前推荐使用的测定方法为多频生物电阻抗法(Multi-frequency BIA)。 人体测量:主要指标包括BMI、三头肌皮褶厚度、上臂围、上臂肌围、握力和腰臀围比值等。 生化和实验室测定:包括血清白蛋白、转铁蛋白(TFN)、前白蛋白(PA)、视黄醇结合蛋白(RBP)、氮平衡、肌酐身高指数(CHI)、血浆氨基酸谱测定、免疫功能测定等。 临床检查:通过病史采集及体格检查来发现营养素缺乏的体征。 在上述指标中,BMI的临床价值已被广泛认可。但WHO提出的BMI正常参考值范围更适合西方人。2000年,由多学科专家组成的“中国肥胖问题工作组”在对全国21个省24万人群BMI、腰围、血压、血糖和血脂等数据汇总分析的基础上,提出中国成人BMI的正常参考值范围为18.5 kg/m2≤BMI<24.0 kg/m2。BMI在24.0 kg/m2或以上、28.0 kg/m2以下者为超重,BMI在28.0 kg/m2或以上者为肥胖。1994年,McWhirter等报告,以体质指数(BMI)<20 kg/m2为营养不良的判定标准,营养不足的发生率在普通内科患者中为46%,在呼吸内科患者中为45%,在基本外科患者中为27%,在老年住院患者中为43%。但研究已明确,采用单一指标评定住院患者营养状况局限性多,误差较大。Mullen等于1987年对几项单一指标与外科术后患者临床转归的关系分别进行了研究,未找到它们之间的相关性。目前,多数学者主张采用复合型营养评定工具,以提高营养评定的灵敏性和特异性。 预后营养指数(PNI) 若PNI<30%,则表示发生术后并发症及死亡的可能性均很低。若30%≤PNI<40%,则表示存在轻度手术危险。若40%≤PNI<50%,则表示存在中度手术危险。若PNI≥50%,则表示发生术后并发症及死亡的可能性均较高。 Mullen等对161例非急诊手术患者的调查显示,PNI测定手术危险增加与术后并发症发生及死亡率升高相关,其灵敏度为86%,特异性为69%。PNI的计算公式为:PNI(%)=158-16.6(ALB)-0.78(TSF)-0.20(TEN)-5.80(DHST)。其中,ALB表示血清白蛋白(g%),TSF表示三头肌皮摺厚度(mm),TEN 表示血清转铁蛋白(mg%),DHST表示迟发性超敏皮肤反应实验(硬结直径>5 mm者DHST=2,硬结直径<5mm者DHST=1,无反应者DHST=0)。 用公式表示为,NRI=10.7(ALB)+0.0039(TLC)+0.11(Zn)-0.044(Age)。其中,ALB表示血清白蛋白,TLC表示淋巴细胞计数,Zn表示血清锌水平,Age表示年龄。

在生活中，我们经常会发现一些小孩头颅较其他小孩大，这时候应该高度警惕该小孩是否患有“脑积水”的毛病。“脑积水”并非脑子进水了，我们正常人的脑中都有水样的液体在保护着我们的大脑，医学上称为“脑脊液”，它不仅能给脑组织提供营养，并且有润滑和保护脑组织免受伤害等作用，成年人每天脑内会产生400～600ml新的脑脊液，而将陈旧的脑脊液吸收，每天产出和吸收的量大致相同，而恒定保存在颅内的脑脊液平均约130～150ml，所以正常人的脑中脑脊液的量每天变化不大，如果某种原因导致脑脊液产生过多或者吸收过少，那么脑脊液会在颅内不断聚集，压迫脑组织，产生如头晕、头痛、恶心、呕吐、记忆力差、发应迟钝、手脚抽搐、意识不清等症状，如果是儿童患者，可导致头围增大，眼白增多、视物模糊、智力发育迟缓等症，但也有一些小孩在发育初期只是表现为学习成绩差而无其他症状体征，家长未在意，直至数年或数十年偶然拍摄头部CT才发现脑积水，此时治疗已经较晚，小孩的智力发育已经错失良机。所以，一旦遇到有以上症状的患者应尽早到正规医院就诊，及时治疗。一、脑积水产生的原因：脑脊液产生过多： 脑室内肿瘤可刺激脉络丛导致脑脊液产生过多。脑脊液吸收障碍：脑脊液循环通路先天发育不良，感染、出血使脑脊液吸收路径粘连，肿瘤压迫脑脊液循环通路等均可导致脑脊液吸收障碍。其他： 某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。二、脑积水患者有哪些症状、体征：胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Maceen）征。正常新生儿头围周径为33~35cm，6个月为44cm，1周岁为46cm，2岁时48cm，6岁时50cm。若明显超出此范围或头围增长速度异常增快时，要考虑先天性脑积水的可能。家属可以用软尺每月测量一次头围，来动态观察小孩头颅生长速度，评估小孩是否可能发生脑积水。头围测量 一般测量3个径： ①周径：即最大头围，测眉间至枕外粗隆间（后枕部骨性隆起处）； ②前后径：自眉间沿矢状线至枕外粗隆间； ③横径：双外耳孔经前囟的连线。婴儿脑积水表现为激惹、昏睡、生长发育落后、呼吸暂停、心动过缓、反射亢进、肌张力增高、头围进行性增大、前囟饱满、骨缝裂开、头皮薄、头皮静脉曲张、上眼睑不能下垂、眼球向上运动障碍（又称落日征（上眼白增多））意识减退、视乳头水肿、视神经萎缩引起视弱甚至失明Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经麻痹，抬头、坐、爬、讲话、对外界认知以及体力和智能发育均较同龄儿落后。如果囟门已闭合的小孩发生脑积水时其症状与成人相当，如恶心、呕吐、抽搐、语言及运动障碍，智力低下、间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、四肢无力、肢体瘫痪、行走困难等。（一）急性脑积水特征 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 （二）慢性脑积水特征 临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。 （三）正常颅内压脑积水特征 临床的主要表现有：步态不稳，运动障碍程度不一，从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走，最终卧床不起；精神障碍为较早出现的症状之一，初期为记忆力减退，重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值，精神运动发育迟缓，智力下降，学习能力差，运动障碍等。 （四）静止性脑积水特征 临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。三、脑积水的诊断：根据典型症状体征，不难做出脑积水的诊断。婴幼儿需注意母亲孕期情况，小儿胎龄，是否用过产钳或胎头吸引器，有无头部外伤史，有无感染性疾病史。应作头围测量、B超、头颅CT或MRI检查。成年人一般行头部CT或MRI即可确诊。 头部CT提示脑积水 脑积水患儿头颅四、脑积水如何治疗：许多患者担心手术风险，总期望于药物治疗，迄今为止，仍没有治疗脑积水的特效药物，某些药物只能暂时缓解症状，比如甘露纯，一旦停药，症状仍然反复，而且药物应用时间越长效果越差。另外，药物治疗主要用于轻型病人，对于重型脑积水的患者，药物仅仅最为作为术前的临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。（一）、病因治疗（根治性方法） 病因治疗应是治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。采用病因治疗方法，手术一旦成功，患者可以终生受益。（二）、 减少脑脊液形成 如采用脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。（三）、脑脊液分流术目前常用的分流术为脑室腹腔分流术（即V-P引流术），手术技术成熟，手术时间短，创伤小，术后疗效佳。五、脑积水何时治疗：发现脑积水后应尽早手术，如果脑积水时间太久会导致脑神经细胞萎缩变性，神经细胞属于不可再生细胞，一旦变性或死亡将没有再生的细胞替代，从而会出现各种各样较难以挽救的神经功能障碍，此时手术效果也很差。六、术后并发症：分流手术主要常见并发症：分流管阻塞和感染、分流过度（硬膜下积血、低颅压综合征、脑室裂隙综合征）、孤立性第四脑室扩张。三脑室造瘘术主要并发症为血管损伤继发出血。第四军医大学西京医院王彦刚教授专家门诊时间：每周二下午 周五上午地址：陕西省西安市西京医院 门诊楼三楼神经外科门诊 神经内外科楼四楼（神经外科一病区）科内咨询电话：029－84775328请在周一～周五上班时间拨打