陈辉医生的科普号

示意图来源：美国儿科学会“婴幼儿血管瘤临床实践指南”，发表于2019年儿科学杂志名词解释：1.节段性血管瘤：指累及特定解剖区域（如面上、中、下1/3，骶尾部、前臂等），呈斑片或斑块状，通常直径＞5cm的婴幼儿血管瘤。2.PHACE综合征：婴幼儿血管瘤合并后颅凹病变、动脉病变、心脏/主动脉异常及眼部异常等。3.LUMBER综合征：婴幼儿血管瘤下肢、泌尿生殖系统异常/溃疡、脊髓病变、骨畸形、肛门直肠畸形等。补充说明：下列示意图中未标注头皮婴幼儿血管瘤。小面积头皮血管瘤风险较低，消退后几乎不影响外观。如出现明显增厚，则自发溃疡风险增大。应避免治疗（常见于注射治疗）造成的溃疡坏死，愈后将出现疤痕秃发区。位于囟门处的血管瘤，应极为谨慎地行手术或注射治疗。下列示意图中未显示深部血管瘤：如腮腺咬肌区血管瘤，舌、咽喉、气道血管瘤、鼻腔内血管瘤及睑结膜血管瘤等，可导致明显的面部不对称、吞咽呼吸困难和组织器官变形等。

本团队现有主任医师2名，副主任医师4名，主治医师5名，住院医师4名，全部拥有医学博士学位。主要专业方向及成就包括：一、血管瘤与脉管畸形及疑难体表肿瘤：包括血管瘤和脉管畸形、先天性黑色素痣及各类胎记、神经纤维瘤等多种疾病。在血管瘤与脉管畸形领域，1993年开始集中研究，2004年组建血管瘤和脉管畸形诊疗专业。基于全国排名第一、世界知名的学科（上海九院整复外科）优势，把显微皮瓣修复技术、颅颌面截骨技术、组织扩张修复技术、血管内介入技术、激光美容技术、美容外科技术等多项技术进行融合、改进及创新，形成了美观与功能并重的诊疗理念，并能达到高度的临床实现，故此获得了前所未有的、获得国际国内同行及广大求医者广泛认可的治疗效果。在上述基础上，本团队领衔了院内外16个相关学科，于2018年成立了“血管瘤和脉管畸形MDT（多学科诊疗）团队”，正集中攻克多个跨学科诊疗难点，获得较大成效。2019年，牵头国内多学科专家共同发布了中华医学会整形外科分会的《血管瘤与脉管畸形诊疗指南》。目前是国际上病例最集中的单一中心，能完成国际上最困难的本领域手术治疗或非手术治疗。已成功诊治多次国际同行转诊的疑难病人或外籍求医者，具备了亚洲领先的临床及学术影响力。在国际上首先报道或领先的包括：新的血管瘤类型TECH（TardiveExpansionCongenitalHemangioma），这是一种新的血管瘤类型，迟发增殖型先天性血管瘤，在权威临床期刊JAAD发布此种新的血管瘤类型，得到国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）大会国际同行的广泛认可。在国际上最早提出血管瘤血清学标志物的概念，用于鉴别诊断和预后判断，其中最早筛选出的血清标志物VEGF是ISSVA分类文件中采用的唯一标志物，被《新英格兰医学杂志》等杂志引用。团队围绕血管瘤发生机制研究，获得了10项相关的国家自然科学基金项目。与中科院健康所潘巍峻研究院的合作研究中发现了VEGF在血管生长和退化中的双向功能（CellRes.2019Nov;29(11).封面文章，IF=20.507）；在婴幼儿血管瘤普萘洛尔停药的定性定量原则；国际最早的血管瘤大样本心得安门诊治疗报道、外用药研发（成功实现了重大的转化）方面积累了大量临床经验。国际第一篇葡萄酒色斑光动力学英文文献；葡萄酒色斑增生的病理机制。静脉畸形领域的新药开发，低浓度灌注麻醉法，早期激光治疗阻抑方法；中国第一篇颅外动静脉畸形无水乙醇介入治疗英文文献；首创颅外动静脉畸形的原创间质注射治疗，发表于医学1区期刊杂志Radiology，填补了国际上动静脉畸形早期治疗空白。在国内，首先报道了NICH/RICH/PICH等先天性血管瘤、PROS、CLOVES等综合征；近来在血管瘤原始细胞来源研究技术、血管畸形相关导航、神经介入、遗传学与靶向治疗等方向的创新技术在国际或亚洲首先使用。在遗传学与靶向治疗领域有多项进展，建成了国内最大的血管病变和体表肿瘤生物样本库及血管相关罕见疾病生物样本库。成为欧美以外的重要研究中心，对引领东亚的领域发展和提供东亚人种的遗传数据做出贡献。多年来在ISSVA等国际权威血管病变平台统计中，本团队学术指标居国际前列，亚洲领先。二、面部整形美容与年轻化：重建外科方面：首先报道了改进传统梭形切除的“梳子瓣”技术、修复眼睑分裂痣等眼周缺损的PEPSI术式、全颏重建新方法、基于颞浅血管和筋膜的预构面部扩张、单次纵向大面积切除、头皮撕脱伤受区颞中静脉选择等；美容外科方面：肉毒素防治面部切口瘢痕（获2018年度PRS最佳创意与创新论文奖）、“斜拉桥”面部除皱术（获2021年9月刊PRS封面文章）、经口内引出的内切口眶脂重置、S.O.F.T眼袋相关术式和解剖发现、步序法内眦开大等几种新内眦开大法、肋软骨支架结合碎软骨鼻美容等术式，部分术式在国际国内已开始引用。在面部年轻化领域，是各类面部年轻化手术和激光光电等非手术治疗的实践者，并提出不同治疗的适应征。三、激光医学：是国内整形外科领域最早的激光美容领域开拓团队之一，在国际上首次英文报道葡萄酒色斑光动力学治疗、最早的远期随访及病理、对脉冲染料激光抵抗病例的治疗结果等；在脉冲染料激光治疗葡萄酒色斑领域，针对光热作用有效病例的病理基础、次数预测、周期缩短、双波长适应征等发表了一系列高证据等级的研究结论；在非手术美容领域，提出减少毛孔的新疗法、激光治疗血管性黑眼圈等原创方法。在巨大黑色素痣和静脉畸形的激光治疗方面亦有独到之处，获得良好效果。加强了全国学会各学科激光美容学术建设和多中心临床研究的部署和发展，开设了大学的研究生教程。本团队共发表中英文论文330余篇，其中SCI收录120余篇，覆盖多学科权威杂志；参编《黄家驷外科学》、《中国整形外科学》等专著30多部；承担了国家或上海市重点或重大课题及其他省部级以上课题20多项。团队成员入选首届“树兰医学奖”、上海交通大学校长奖、首届十大“杰出九院人”、“国之名医”、国务院特殊津贴获得者、新加坡医学科学院客座院士等个人荣誉。作为第一完成人获得教育部科技进步一等奖等九项省部级科技奖，入选国家百千万人才工程项目、百千万人才工程国家级人才、国家有突出贡献的中青年专家、教育部新世纪优秀人才、上海市教委创新团队计划、上海市领军人才、上海市优秀学术带头人、上海市曙光学者计划、启明星追踪计划、启明星计划、扬帆计划等人才计划。多次受邀在国际知名学科和日本、德国、北欧、美国、以色列、新加坡、韩国等整形美容外科、血管瘤重要大会或年会等境外国际会议上作邀请演讲或主旨演讲，担任国际血管瘤与脉管畸形研究学会（ISSVA）会场主席、组委会委员等。为国内其他知名医院相关科室、甚至其他国家培养了众多专项进修医生。

一、什么是黑色素痣： 在正常的皮肤中，黑色素细胞都是散在分布的，如果这些细胞聚集成一团（巢状分布），就会形成黑色素细胞痣（简称黑痣）。外观就是皮肤或大或小的黑色斑片或结节。一般通过外观，即可以明确诊断出绝大多数的黑痣。 二、黑痣的出现时间： 分为先天性痣和后天性痣。先天性痣出生时即有，通常面积较大，随身体发育呈比例增大。后天性痣，多在出生后第2～6年时长出，至20岁时，身体绝大部分黑痣即已显现，平均每个人会有15～20颗痣。三、黑痣的颜色深浅：黑痣并不一定都呈现为黑色，也可能呈现为淡棕色、淡褐色、深褐色或灰蓝色等。有经验的医师可以通过外观识别大多数黑痣。诊断仍然存疑的话，则需手术取一小块痣组织，进行显微镜下的病理诊断。四、黑痣的大小：差异巨大，从针尖大小的小痣到几乎累及全身皮肤的巨痣均可能出现。通常可分为小痣（直径小于1.5cm）、中等痣（直径1.5~19.9cm）以及巨痣（直径大于20cm）。此分类仅供参考，并不具备严格指导治疗的意义。黑痣的大小是随身体发育呈比例增大的，有极少数会在早期出现增大现象，然后再保持稳定。五、黑痣的外观：痣都是平坦光滑的黑色斑片吗？当然不是。可以出现结节、包块、毛发、皱褶、色素不均一等多种表现，尤其是在中、大面积的黑痣中。毛发是一个引人注意的表现，如黑痣表面长出浓密粗硬的毛发，通常会被称为“兽皮痣”或“黑毛痣”，其本质仍为黑痣。因为毛发对外观影响更大，常引发患者或家属更大的担忧。目前没有证据表明，黑毛痣会比其它痣更易出现恶变等特殊问题。如果选择手术切除，黑毛痣也能被切除，而不再有毛发生长。六、黑痣的深度：痣一定是长在皮肤上吗？不一定的。绝大多数痣，尤其是后天性的小痣，如皮内痣（真皮层内）、交界痣（真皮和表皮交界处）和混合痣（前两者表现均有）等，均局限于皮肤，意思是不会长到紧贴皮肤的皮下脂肪层中。但对于稍大的痣，则可能累及更深的层次，如脂肪、肌肉、骨膜及脑膜等，一般在手术时才会较为明确的发现倒底长了多深。七、黑痣的累及部位：全身各处皮肤或粘膜均可累及，甚至一些特殊的部位，如口腔粘膜、结膜或生殖器等。这些特殊部位的痣，治疗难度很高。八、黑痣恶变概率：黑痣如果恶变，会成为黑色素瘤，恶性程度较高。据国外的多项研究报道总结，就终身时间来看，小痣或中等痣的恶变概率小于1%，巨痣的恶变概率小于5%（约3%）。黑痣的恶变有一些可以参考的征象，如出现：刺痛、灼热、发红、突然增大、破溃出血、颜色变的不均一，周缘出现小的卫星灶等，因此平时需要多注意观察。但也有没有任何征象，即已出现远处转移的；还有还很大一部分黑色素瘤并不是在原有黑痣基础上发展而来的，因此难以完全预防。九、哪些痣需要治疗？1）位于面部的小痣（患者自觉影响外观的 ）或较大的痣（大家都认为影响外观的）。2）易受摩擦部位的黑痣：手掌、足底、腰部、外阴等，恶变概率相对其他部位偏高。3）其他部位面积较大的黑痣。十、痣的治疗难度和哪些因素相关：1）面积：面积越大，治疗难度越大。2）部位: 部位越特殊，治疗难度越大。3)深度：累及深度越深，治疗难度越大。因此，需要对以上三方面进行综合评估，确定合适的治疗方法。十一、治疗方法：1. 非手术治疗：包括激光、磨削、冷冻、电灼等。目前激光是主要的非手术治疗方法。其原理是通过控制深度的磨削或选择性的破坏黑色素细胞，减少细胞数量，从而使颜色变浅。国内外有约20种激光或激光组合被用于治疗黑痣，但目前尚没有公认的最佳激光或组合。但一般推荐使用包含剥脱气化类的激光或组合，如铒激光或二氧化碳激光是疗效相对较好的。激光通常需要多次治疗，因容易复发，而且很难达到100%清除，并可能导致浅表疤痕、色素改变等不良反应，因此治疗前要充分了解和评估。目前世界范围内，尚没有激光治疗导致黑痣恶变的证据。其他非手术和激光磨削原理类似，现已应用较少。2.手术治疗：1）直接手术切除：如果黑痣的面积和部位均合适，直接手术切除是较好的选择。优点在于，只需一次手术，只留下一条线状瘢痕。到底多大的痣可以一次性切除，需要有经验的医生进行判断。皮肤弹性、痣的部位、切口设计、分离范围等，均是决定能否一次性切除的重要参考因素。手术后复发是较为少见的，通常是瘢痕边缘可能出现点状的黑痣，一般是是术中极少量的残留，因为肉眼可见的黑色和实际黑痣细胞的分布不一定完全重合。即使复发或残留，黑痣性质与原来也是相同的，也可以再次手术或激光去除。2）分次切除：通常的目的是为了减少最终的瘢痕长度，但没有确切研究表明最终的瘢痕会比一次性切除倒底短多少。因此每位医生可能有自己的经验和观点，来选择是否分次切除以及如何实施分次切除。分次切除的缺点是：手术次数、麻醉次数、总费用、创伤愈合期等一定是成倍增加的。3）局部皮瓣修复：如果黑痣切除后，无法直接拉拢缝合，则需要利用创面的周围的皮肤进行各种转移修复。这种皮肤与其他部分皮肤的血液循环是连通的，因此易于存活，色泽和质地较好，但缺点是会增加额外的疤痕，而且可能因臃肿等原因，需要进行次数不等的修整手术，才能达到更好的外观。4）皮肤扩张术：是治疗较大黑痣，尤其是头面部巨大黑痣的首选治疗方法。原理是在黑痣周围正常皮肤下埋置适当大小的皮肤扩张器，通过定期的注水扩张，使周围正常皮肤逐渐膨隆、再生和扩增，从而得到更多面积的皮肤，利用多出的皮肤进行黑痣切除后的创面覆盖，从而达到修复的目的。皮肤扩张术至少包括两次较大的手术，即a.皮下埋置扩张器；b.切除病灶+取出扩张器+修复创面，两次手术分别需要住院2～5天。扩张器的注水时间和容量大小、部位和皮肤条件等有关，常规注水间隔为每周2次，共需约2～6个月。皮肤扩张术有望实现无色差的修复，外观较好，但手术次数多，治疗周期长，总体费用高，有出现各种并发症的风险，如出血、破裂、感染、供区畸形等，是其主要不足。5）植皮：是从身体其他部分（大腿、背部、上臂内侧或耳后等）取下薄片的皮肤（没有血液供应的），缝合、加压固定于创面。多数一次手术即可完成，7-10天之后，皮肤可以完全存活，但也存在因感染、血肿、固定不牢靠等导致皮片部分甚至全部坏死的风险。植皮后色差、挛缩变形和取皮处疤痕是其难以避免的固有缺陷。6）显微皮瓣移植：从身体其他部位取下带有动脉和静脉的皮肤和皮下组织，通过显微镜吻合在黑痣周围的血管上，使之存活，修复创面。缺点是手术复杂，有坏死风险，供区有较大损伤，也可能出现明显色差，不首选用于面部黑痣修复，除非无法进行皮肤扩张。十二、其他常见问题：1.黑痣直切切除后，为何疤痕比痣的长轴会有延长？切口需设计呈梭形，两端有少量的正常皮肤，缝合后两端皮肤才会平整，不然会形成难看的“猫耳”凸起，后期还是需要手术延长刀口来修复。可以视为人的黑眼珠和眼裂的关系，眼裂必须比眼珠长才能无缝平整的闭合。如果眼裂和眼珠一样呈圆形，是无法闭合的。2.如何预防黑痣术后瘢痕增生？疤痕的形成和痣的部分、大小、缝合、张力及是否顺利愈合等多个因素有关，因此每个人的瘢痕不能简单的类比。比如下颌、颈部、躯干等处瘢痕易于增生，而额头、眼睑、鼻唇沟等瘢痕通常不明显；宽痣切后张力大，比窄痣容易长疤；伤口有血肿、感染或裂开就容易瘢痕明显等。黑痣手术均用美容针线多层减张、精准对皮缝合，术后最好配合使用皮肤减张器、瘢痕药等减少疤痕增生。后期可以考虑激光、浅层X线放疗和手术来进一步修复，但最终不可能达到完全“无疤”的效果。（完）

胎记是指出生时即存在于皮肤上的颜色异常。由于在怀孕的时候，无法观察到皮肤颜色是否正常，只有在出生后才会被发现。胎记的颜色多种多样，面积可大可小，部位遍及全身，对宝宝身心健康的影响可轻可重。因此，正确识别并了解常见胎记的特点和诊疗常识，将有助于缓解年轻父母的焦虑，并选择好恰当的就诊时机和治疗方法。胎记的颜色主要有：红色胎记、青色胎记、黑色胎记、咖啡色胎记、蓝色胎记以及混合颜色胎记等；按照病理成份来讲，主要就是血管（毛细血管）和黑色素细胞。一、红色胎记：主要包括鲜红斑痣、新生儿红斑、血管角皮瘤等。1.鲜红斑痣：也称葡萄酒色斑，是由于毛细血管发育异常而出现。表现为界限清晰的红斑，见于全身各处，平坦，压之褪色，随身体发育成比例增大，不会自行消退，但在出生后可有一过性颜色减淡。对于面颈部的鲜红斑痣，是需要积极治疗的，因为对容貌有较大的影响。多主张早期治疗，因为随着年龄增大，颜色会逐渐加深，并可能出现增厚和结节，治疗难度增大。如果出现明显增厚，只能考虑手术治疗。此外，位于眼周的鲜红斑痣有可能合并青光眼，严重可致失明，需尽早至眼科检查。有经验的眼科医生，可在出生后数天内即可查出有无青光眼征象。鲜红斑痣主要的治疗方法是脉冲染料激光（585nm和595nm）和光动力学治疗（海姆泊芬光敏剂），但能完全清除的比例并不高，约15~20%。疗效和病灶的部位、血管深度和口径因素等密切相关。2.新生儿红斑：又称“天使之吻”或“鲑鱼斑”，是新生儿最为常见的生理性皮肤改变之一，近30%的新生儿可以出现。表现为粉红或红色的斑片，外观和鲜红斑痣十分相似，压之褪色，哭闹时明显变红，安静时颜色变淡，甚至消失。但其分布部位有一定的特征性，常见部位为枕部、双侧上睑，额鼻唇中线等，通常呈对称性分布。偶有出现其他的特殊分布部位，只能依靠是否有消退倾向与鲜红斑痣进行鉴别。新生儿红斑可自行淡化消失，平均时间约为两年。但也有位于额部正中或枕部的，长达数年甚至更长时间未完全消退，但对外观影响甚微。通常不需治疗，但需要有经验的医师与鲜红斑痣进行鉴别，并保持长期随访。3.血管角皮瘤：也称角化性血管瘤，是真皮浅层的毛细血管扩张畸形。有一部分是在出生时显现，表现为皮肤上鲜红或紫红色斑，边界清晰，早期平坦，但压之不易褪色。其特征性表现为：随着年轻增大，红斑表面会逐渐形成一层层的“硬壳”，即红斑的角化，并不断的脱落、再生和增厚，并可能出现出血或浅表溃疡，但对健康并无特殊影响。早期角化轻微时，可以激光治疗；但如果出现明显角化增厚，则需要手术切除。二、青色胎记：主要包括太田痣、伊藤痣和蒙古斑等。1.太田痣：是真皮层的色素增多所致，见于面部，只有一部分是在出生时即显现，并可能逐渐增大、颜色加深。典型的颜色为青蓝色，此外还可以呈现为淡褐色、深褐色、灰蓝色以及蓝黑色等，病灶平坦，边界不甚清晰。除了累及皮肤，甚至还常累及眼球巩膜（眼白）。如果发现此特点，基本可以诊断为太田痣。太田痣建议早期治疗，因为激光治疗效果颇佳，可十分接近正常肤色，但治疗周期较长，约2~3年，因此能在学龄前完成是较好的。2.伊藤痣：其病理性质与太田痣完全相同，但发生于躯干和四肢部位，面积可能非常巨大。治疗和太田痣相同，但因位于躯干四肢，且只影响外观，如果面积巨大，治疗费用将会十分高昂。3.蒙古斑：多发生于新生儿的腰骶部，偶见于背部，蒙古斑多表现为圆形或卵圆形的青蓝色斑片，大小不一，常为数厘米，大的可能达到腰骶区的大部，界限不清，多为单个，偶或为多个。通常在3～4岁内自行消退，最后不留痕迹，偶有持久不退的。有时，蒙古斑与伊藤痣不易早期鉴别，需要长期观察是否有消退倾向。三、黑色胎记：主要为黑色素痣1.黑色素痣：极为常见，每个人身上都会有或大或小的黑痣。面积稍大的黑痣通常是先天出现的，黑色素细胞在皮肤聚集成一团团（巢状分布），就会形成黑痣。黑痣可见于体表任何部位，且并不一定都完全呈现为黑色，也可能为淡棕色、淡褐色、深褐色等。还可能呈现结节、包块、毛发、皱褶、色素不均一等多种外观表现。黑痣有较低的恶变风险，尤其是巨痣，以及位于足底、手掌和会阴等易受摩擦的部位。主要治疗方法为手术和激光等，治疗难度依据痣的部位和面积不同而差别很大。面部巨痣对容貌影响巨大，应早期治疗。黑痣的治疗对时机和方法的选择十分重要，而且患儿家属对治疗后的外貌要求是较高的，因此要求医生能掌握全系列的非手术治疗方法以及多种整形外科修复技巧，否则很多治疗可能难以达到期望的效果。四、咖啡色胎记：主要为咖啡牛奶斑1.咖啡牛奶斑： 色泽自淡棕至深棕色不等，但每处的颜色相同且十分均匀，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米不等，边界清晰，表面皮肤质地完全正常。出生后，咖啡斑的数量仍可能会继续增多。如果身上的咖啡斑数量较多（6片直径大于1.5cm）,或近亲属有此斑,或皮肤出现结节或包块，则要高度怀疑是否为I型神经纤维瘤病（有国际公认的7条诊断标准）。这是一种常染色体显性遗传疾病，后代有50%的概率罹患此病，因此非常有必要考虑优生优育，最好能进行基因诊断。咖啡斑主要依靠激光治疗，多种激光可以采用，但整体效果依然不能令人满意。五、蓝色胎记：主要为蓝痣 1.蓝痣：蓝痣也是由真皮内异常黑色素细胞聚集而致，由于黑色素细胞较深，透过皮肤常呈蓝色。可以表现为凸起的小结节或大片蓝斑。可侵犯较深的层次，如脂肪和肌肉，甚至造成颌面骨畸形。细胞性蓝痣恶变为黑色素瘤少见，约4.5%的概率，但一旦恶变，预后很差。激光治疗通常无效，手术切除有时会因为侵犯层次过深而难以彻底。六、混合颜色胎记：少见的情况下，身上可能出现多种颜色的胎记，有两种情况：1.两种或多种的胎记，可长在相同部位或不同部位：如太田痣与红胎记混合，蒙古斑与红胎记混合，黑色素痣与红胎记混合或黑色素痣与蓝痣混合等。2.一种胎记，表现为差别显著的两种颜色：如下图巨大黑色素痣表现为深浅不一的颜色。（完）

1.用药依据：大量的临床病例已经证实：噻吗洛尔（β-受体阻滞剂，与口服用药的心得安，即普萘洛尔为同类药物）外用对“浅表”血管瘤（皮下血管瘤或明显凸出皮肤的血管瘤不适用）是一种非常有效和安全的治疗方法，并已写入2019年《中华医学会整形外科学会血管瘤和脉管畸形诊疗指南》。2.凝胶优势：由于常用的噻吗洛尔滴眼液是水剂，不是被设计用于外涂，只能每日多次湿敷使用，存在诸多不便，导致效果打折扣，如：1）敷料不易固定，容易被患儿搔抓或衣物擦蹭而移位;2）易蒸发、流溢，损耗较多;3）皮肤对单纯水剂吸收不够充分;4）眼睑、口角、鼻孔及会阴等特殊部位极易活动，无法有效固定湿敷料。因此，急需改变剂型，以克服上述不足。将噻吗洛尔滴眼液混溶于特定配制的凝胶中，达到剂型转换，是一个新颖、可行的思路。目前已经上市的商品化新品凝胶中含有三种成份：泊洛沙姆+透明质酸（即玻尿酸）+羟甲基纤维素钠，具有良好的促渗、控释、保湿和成膜等多重效应，增强噻吗洛尔的作用效果。凝胶中没有任何活性药用成分，均是安全无毒的“介质”和“载体”。比如，玻尿酸就是十分流行的微创注射美容填充剂，此处具保湿舒缓效用；泊洛沙姆可以促进皮肤吸收；而羟甲基纤维素钠能成膜和控释。3.配置和涂药方法：将噻吗洛尔滴眼液和凝胶按照体积比1:1（5ml:5ml）充分混匀（详细步骤见后图）。使用时，挤出适量凝胶于血管瘤表面，用细头棉签轻柔按摩约半分钟。再挤出适量（依血管瘤面积大小），涂抹均匀，保留薄层约1~2mm，待其自然干燥成膜，不需要覆盖保鲜膜或其他敷料。下次涂药前，清水洗净，每天涂药三到四次。4.注意事项：1）已配置好的噻吗洛尔凝胶须置于4-8摄氏度冰箱冷藏保存，储存使用时间不能超过10天，即每月至少需要三支。2）尽量少涂至正常皮肤，避免多量入眼入口。需避免衣物将药膜蹭掉，影响效果。3）如有周边正常皮肤发红或脱屑迹象，可以提前清洗或减少次数。4）涂药期间可以正常接种疫苗，也无特殊饮食禁忌（母婴均是）。5.涂药有效表现和停药指征：噻吗洛尔凝胶治疗浅表血管瘤有效率超过90%，有效表现为：1）血管瘤生长明显减缓或停止；2）厚度开始萎缩，红色减淡，局部开始转白。表现符合上述两点之一，即可坚持涂药。用药周期1~6个月不等。如涂药2-4周没有任何控制迹象，需及时与医生联系，调整治疗方案，如口服心得安，药物注射、激光，甚至手术。停药指征：外用药不能保证100%清除血管瘤，如涂药后期连续一个月未再有明显消退，可以考虑停药。因可能瘤体偏厚，或已是残余血管瘤固有的扩张毛细血管或皮肤质地变化，可通过后续激光治疗进一步改善。停药后如有反弹表现，可以再继续用药2~4周。6.不良反应：不良反应和噻吗洛尔滴眼液相近，偶见皮肤敏感发红，脱屑，罕见浅表破溃等。如症状明显，停药即可自行恢复，一般无需特殊处理。7.小结：不做任何干预的血管瘤消退需要2-5年，外用药物有望将此过程缩短至数月以内。再次强调，噻吗洛尔凝胶一般只对“浅表”血管瘤有效，还与部位和生长速度有关。其他不同的治疗方法适用的血管瘤特点不同，治疗效果不能简单对比。噻吗洛尔凝胶最大优势在于低风险，不对宝宝造成痛苦。作为非特殊部位（可能有功能问题或明显损容）血管瘤的起始或首选治疗方法是颇为合适的。

外涂血管瘤乳膏和眼药水是治疗血管瘤特别是浅表血管瘤简便、安全而有效的治疗方法。国际国内经过近十年的应用，已有大量患儿受益，且安全无痛苦，越来越多的医生或患儿家属倾向于选择该治疗。为了更规范的，更安全的应用该方法，以下问题需要了解和注意： 1.成分和机制： 乳膏和眼药水主要成分均为噻吗洛尔，为β-受体阻滞剂，和口服心得安（普萘洛尔）为同类药物，治疗机制尚未完全确定。 2.适合哪些血管瘤： 主要用于皮肤有红色的浅表血管瘤、稍增厚血管瘤，或深部血管瘤突出于皮肤的浅表部分。面积大小无严格限制，全身各个部位（除口内、结膜等处）均适用。 3.用药前是否需要特殊检查： 除非有明确的先天心脏、血管系统病变或其他疾病，一般不需特殊检查。 4.血管瘤乳膏的使用方法: 薄层涂抹于红色瘤体表面，勿量多，尽量不凃至正常皮肤，1小时后将残余乳膏清洗干净，每日四次。 5.噻吗洛尔滴眼液的使用方法： 每天四次，每次30分钟。适当修剪、滴湿化妆棉后湿敷于瘤体，边缘比瘤体略大5毫米，再外覆略大保鲜膜固定，防蒸发，最后用胶布把保鲜膜粘在正常皮肤上。 6.可能出现的不良反应： 主要为蜕皮、脱屑、红斑、湿疹或溃疡等皮肤刺激症状，不常见。如出现，可以减少涂药频次与时间。如经久不愈或反复出现，则需停药。 7.可否可以与口服心得安联用： 可以。主要用于治疗较大、较深血管瘤的浅表部分，能让红色部分尽快消退，后期外观更好。具体情况需咨询医生判断。 8.用药时机、见效、用药和停药时间： 尽量早期用药，此时瘤体尚薄。最快2~4周可以见效，表现为变淡或发白。通常用药一月后，再判断是否确实有效，用药时间可长达9-12月。完全消退后即可停药，如有局部复发，可继续用药。如连续1月不再消退，也可停药观察或改用其他方法。 9.可否正常预防接种： 可以，无需停药。 10.母婴有无饮食禁忌： 无，正常饮食即可。 11.如何开血管瘤乳膏： 必须患儿亲自来科就诊后开药，实难就诊的患儿可外涂滴眼液，效果与乳膏近似，只是敷药较为麻烦。 特别提示：血管瘤乳膏和眼药水尽管安全性较高，但毕竟为有潜在风险的药物，不能解决所有血管瘤的问题。必须咨询医生，确诊后用药，并必须与医生保持密切联系，观察用药变化，或调整治疗方案。自行用药引起的后果需自行承担。

本文将通过大量高清图片，带你深入了解婴幼儿血管瘤的增生期的典型和非典型外观，以及消退后的变化，并进一步阐释其诊断和治疗的精要。当发现宝宝身上出现红斑或肿块，父母们总是急切的想在第一时间就知道，这是血管瘤吗，会最终长成什么样子，能够治好吗？因为“婴幼儿血管瘤”不但是最为常见的婴幼儿期良性肿瘤，而且会呈现出形色不一，表现多样的特点。其有深有浅、有明有暗、有凸有平、有点有片。同一个血管瘤在不同的时期还会出现显著的变化，让人不易判断。 而且，红斑性的血管性病变（不包括专属皮肤科领域的疾病），远不止婴幼儿血管瘤一种。这些红斑外观很可能非常接近，对于家长，甚至是非此专业的医生来说，要区分也是颇有难度的。比如：1.葡萄酒色斑（鲜红斑痣、红胎记）；2. 角化性血管瘤（血管角皮瘤）；3.淋巴静脉畸形等。正确诊断才是有效治疗的基础，误诊误治可能留下永久的遗憾。 一、增生期血管瘤的多样外观小结： 1.增生性血管瘤的表现是不尽相同的，只要能在皮肤上看见鲜红色的瘤体，结合“血疱感”，“肿瘤感”和压之不退色等特征是可以准确诊断的。 2.“混合性血管瘤”是指浅部和深部同时存在血管瘤，它们的病理性质是完全相同的。而不是指表面的是血管瘤，而深部的是静脉畸形（海绵状血管瘤），目前尚未发现，两种病同时长在一起的病例。 3. 对于早期的血管瘤和完全深部的血管瘤，诊断还是有一定困难的。通过更长时间的密切观察，或者影像学和病理学的诊断才是更为准确的。 4. 增生期血管瘤的外观特点和其消退后的外观好坏是有一定关系的。鼻子，嘴唇和乳房等部位的血管瘤的消退速度是相对较慢的。 5. 对于某些特定病例，在增生期直接手术切除，也是可行的。需要医生把握好适应征。 二、血管瘤消退后会留下哪些痕迹？小结： 1.血管瘤的自然消退是一个漫长的过程。短则1~2年，长则5~7年。各种治疗的目的就是加速消退，完全无痕的消退是较少见到的。 2.血管瘤自然消退后的主要畸形包括：毛细血管扩张，纤维脂肪组织堆积，皮肤质地改变和重要器官变形等。后期畸形处理的重要性不亚于增生期使红色褪去。 3.不当的治疗是有可能在短期之内消除红色的血管瘤体。但是当完全消退稳定后，有可能发现，此时的外观，还不如自然消退的好看，而且更加难以处理疤痕或凹陷等因治疗产生的新的畸形了。 三、血管瘤溃疡小结： 1.血管瘤溃疡多发生在体积较大，生长过快，位于潮湿皮肤褶皱部位的瘤体中。 并不一定都是由外伤引起。 2.血管瘤溃疡，通过正规的换药之后，一般都可以顺利的愈合，并不太常产生严重的后果。 3. 即使如此大的创面，一般也不会大出血。所以当血管瘤受到小的外伤之后，并不会出现难以控制的出血。因此瘤体处是可以正常的清洗和护理的。 四、血管瘤和其他红斑外观鉴别小结： 1. 并不是所有的血管瘤，都具有典型而特征性的外观。必须要对其他种类的红斑性病变有深入的了解，才有可能把血管瘤和它们区分开来。 2.上述红斑的治疗方法血管瘤是有明显区别的，准确诊断的重要性是不言而喻的。 总结婴幼儿血管瘤的发生发展是多样而复杂的。全世界众多医生都在进行研究，但尚无法窥其全貌。对比这里的图片，您可以初步的进行自查自诊，减少对此类疾病的盲目和恐慌，希望每个血管瘤宝宝都能接受到最为恰当的治疗。（完）

目前，婴幼儿血管瘤的各种治疗方法，没有绝对的优劣。如果仅从去除血管瘤的角度考虑，都是有效的。但“去瘤易，复美难”，想达到较为理想的远期外观，选择恰当的治疗方法至关重要。毕竟血管瘤绝大部位是外观问题，不损害健康。陈辉医生建议的治疗原则是：以功能完好（视力、呼吸或运动）优先考虑，尽量避免破坏皮肤质地，尽量不遗留不易修复的瘢痕、色素变化和器官畸形，同时将潜在的全身不良反应控制在较低程度。口服普萘洛尔（心得安）：2008年，被法国学者意外发现可用于治疗血管瘤。是近十余年来，血管瘤治疗领域的最大发现。优点：大于95%的有效率，不会影响血管瘤表面皮肤，不遗留瘢痕，整体安全性较高，药物价格低廉。不足：1）用药前需要多项检查，如血常规、肝肾功能和心脏超声等，有用药禁忌；2）少数患儿仍可能出现全身性不良反应，如低血糖、低血压、支气管痉挛、呼吸窘迫、心动过缓及心衰等；3）用药周期较长，数月到一年余不等。4）片剂服用不便、剂量不精准。但2021年，已有国内的普萘洛尔口服溶液上市；5）停药后可能复发，概率为13.9%（上海九院整复外科血管瘤与脉管畸形中心数据）。建议用于：1）全身各部位面积较大，体积较厚、增生迅速的血管瘤。2）眶周、气道、内脏血管瘤；3）数量较多的多发性血管瘤；4）出现明显溃疡的血管瘤。2.外用噻吗洛尔滴眼液/乳膏/凝胶：2010年开始逐渐被广泛应用，治疗原理同口服心得安。优点：1）疗效较为确切（噻吗洛尔凝胶为95%有效率）、用药简便、易于接受，患儿无痛苦。2）安全性高，不良反应少见而轻微。3）不影响皮肤质地，不留疤。不足：1）如直接使用滴眼液，会略显不便，需化妆棉固定和防药液蒸发。使用乳膏和凝胶即无此麻烦。2）偶见发红、脱屑等轻微皮肤刺激症状，停药后很快消失。3）不便用于眼睑、口唇等处血管瘤。4）用药周期较长，多为数月。大面积、长期外涂时，需注意全身状况。建议用于：1）全身各部位小到中等面积、浅表或略增厚血管瘤，尤其是非颜面部病灶。2）配合口服普萘洛尔治疗，可加快较厚的皮肤血管瘤的消退。3）已出现浅表溃疡的血管瘤。3.瘤体注射治疗：常用注射药物为糖皮质激素、博莱霉素/平阳霉素等，有数十年应用历史。近十余年来，国产硬化剂——聚桂醇也被应用于血管瘤注射。优点：1）注射操作较为简便，仅针眼创伤。一次注射后，有数周间隔，不需每日处理，护理方便。不足：1）药物本身的不良反应，如发热、食欲不佳、肥胖、体毛生长、过敏性休克、血管栓塞和远期组织萎缩等。2）可能导致溃疡，因注射剂量和层次难以精准掌握。一旦出现较深的溃疡，将遗留永久性瘢痕。如果是位于颜面部，将可能明显影响远期外观。对医生操作经验要求较高。3）有药物总量限制，不能过多次数注射。建议用于：1）有一定厚度、体积中小的血管瘤，特别是位于皮下的深部血管瘤。2）口服心得安效果不佳或停药后复发的血管瘤。4.手术切除和整形：即使是在“心得安时代”，仍是极为重要的治疗手段，可弥补非手术治疗的种种不足和缺憾。优点：1）能一次性大部分或全部切除病灶，治疗周期短，避免瘤体长期存在对家长及患儿心理造成的压力。2）能迅速解决血管瘤造成的功能损害，如无法睁眼、鼻孔堵塞、反复出血、溃疡疼痛等。3）能矫正遗留的种种外观损害，如皮肤团块、瘢痕增生、组织萎缩、口鼻变形移位、鼻头肥大及睁眼不对称等。不足：1）幼儿需要全身麻醉，存在固有的麻醉和手术风险。2）会遗留新的手术瘢痕，有可能需要进行较长期的抑瘢痕处理。3）部分累及重要组织和器官、或面积过大的血管瘤是不能或难以被完全切除的。适合血管瘤：1)遮挡视线的眼睑血管瘤、造成明显变形移位的鼻唇血管瘤；2）头皮、躯干、四肢小的，明显凸起的累及皮肤的血管瘤；3）消退后血管瘤遗留的畸形修复。5.密切随访观察：随访观察，待其自然消退，也是一种明智的策略，毕竟血管瘤的过度治疗可能比血管瘤本身危害更大，需仔细权衡。适合：1）非颜面部位、面积不大、体积不厚、长在深部、生长缓慢，无功能风险的血管瘤；2）经医生评估，治疗与不治疗，消退后最终效果差别不大的血管瘤。3）后期极可能需要手术整形，对多种非手术治疗无效，即使再有生长对手术效果影响不大的。注意：随访观察既不是“放任不治”，也非“消极等待”，仍需与医生保持密切联系。6.激光治疗：常用为595nm脉冲染料激光和长脉宽1064nm激光等，应用已超过20余年。优点：1）可能在较短的时间内使瘤体萎缩。2）在消退期有重要应用价值。3）有助血管瘤溃疡愈合不足：1）治疗时疼痛明显；2）出现浅表瘢痕、色素沉着或皮肤萎缩的风险相对于上述方法明显较高，与医生的经验密切相关。适用血管瘤：1）非颜面部浅表、小面积增生期血管瘤。2）特别适用于血管瘤最终无法消退的，残余的毛细血管扩张、质地不佳或浅表疤痕的清除或改善（联合其他激光）。3）溃疡性血管瘤。7.口服糖皮质激素治疗：1967年即被应用，是心得安出现之前的经典方法，适应征和口服心得安类似。口服糖皮质激素仍是一种安全有效的治疗方法，有效率为80~90%。适用血管瘤：1）有口服心得安禁忌，如心脏发育不全、有支气管哮喘发作病史或家族史、伴发充血性心衰、伴发消耗性凝血障碍患儿；2）家长对口服普萘洛尔存在较多顾虑，或者口服心得安无效的患儿。这些方法少用的原因主要是：不良反应相对严重，或不再能满足现在患者对外观美越来越高的要求。8.外用咪喹莫特乳膏：有十余年应用历史，是一种免疫调节剂，被用于治疗尖锐湿疣。后被发现对血管瘤也有效。在外用噻吗洛尔兴起后，就较少应用了。原因是部分患儿有明显的皮肤刺激症状，表现为发红、脱屑甚至溃疡，形成瘢痕，外观不佳。9.干扰素干扰素治疗血管瘤主要机制是抑制内皮细胞增殖，诱导凋亡，从而抑制血管新生。对于危及生命的快速增值的重症婴幼儿血管瘤，若激素治疗无效，可采用皮下注射干扰素的方法，其有效率可达90%以上。但干扰素可引起低热、畏食、嗜睡、便秘、转氨酶轻度升高和一过性中性粒细胞减少的不良反应，以及其引起癫癎发作和下肢运动障碍的神经毒性，且治疗费用较高。10.长春新碱长春新碱作为抗肿瘤药物，可以抑制细胞的分裂。上世纪90年代，被用于治疗重症婴幼儿血管瘤。但由于其为抗肿瘤药物，其骨髓抑制、神经毒性等并发症较为严重，只有在其他治疗手段无效的重症血管瘤中使用。11.放疗利用X射线或γ射线，杀死血管瘤内皮细胞的放射治疗和放射性核素敷贴治疗，如90锶或32磷，曾被广泛应用，且疗效满意。但国外研究表明，放疗可以增加远期黑色素瘤（恶性）的发病风险。而且容易造成色素脱失或沉着，并可能产生经久不愈的皮肤放射性溃疡，易转化鳞状细胞癌或基底细胞癌。一般都需要手术切除，预防恶变。12.热疗（高频电凝固疗法）高频电凝固疗法的基本原理是，通过高频电流的热效应使病灶及周围组织细胞凝固性坏死、纤维化，从而达到治疗效果。热量将没有选择性的破坏其能达到的任何组织，包括皮肤。在无法精确控制热能传导的情况下，就易造成皮肤的损伤和溃疡，从而形成瘢痕。13.冷冻治疗20世纪中叶，冷冻疗法在治疗浅表血管瘤中取得了一定效果。其基本原理是液氮的强低温使血管瘤及周围组织细胞冷凝破裂死亡，经过机体修复后使血管瘤消失。但易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着及组织挛缩等并发症，而且发生率颇高。14.压迫疗法可使病灶局部血供减少，从而抑制血管瘤细胞生长繁殖，从而达到治疗目的。但其疗效不明确，易造成局部血运障碍、发育不良等。（完）（本文参考了国外文献、国内指南及本团队论文等相关资料，仅代表陈辉医生个人观点。）

1.标准名称？静脉畸形：旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似海绵，现已少用。静脉畸形还分多种特殊类型，单用“静脉畸形”，即指最为多见的“普通静脉畸形”。 2.病因？尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。可能由于某个或某些基因突变所致，如Tie2基因。 3.是否会遗传？多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此，遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。 4.何时长出？是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。 5.由什么成分构成？主要是由静脉管腔和间质纤维成分构成，静脉管腔里充满了静脉血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明显多于纤维，称为局限型，治疗后管腔容易萎缩，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纤维居多，则不易萎缩，治疗效果通常较差。由于血液瘀滞，容易形成血栓，时间久了，就可能形成一粒粒圆形、光滑的“静脉结石”。 6.长在哪些部位？全身各处都可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。 7.生长过程？病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。 8.典型外观为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。一些非典型表现，如质地偏硬、深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。 9.会长多大？体积小的病灶仅类似绿豆或黄豆大小，而体积大的病灶可累及整个头面部或整个躯干和四肢，从浅到深，各种组织，十分巨大，完全可以使人丧失原来和面容或外形。 当然，畸形范围会有多大，基本在出生时已经确定。之所以会有逐渐增大的过程，是由于早已存在的畸形静脉的管腔逐渐开放和血液逐渐充盈所致。尚没有确切证据表明畸形血管会像肿瘤一样侵袭正常的组织。因此，只要不是出生后不久，假如病灶长在腿上，就不用担心会蔓延到脸上。也存在全身同时长多处病灶的病例。 10.会自然消退吗？不会，必须治疗才有可能。 11.有何危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。 12.如何诊断?根据上述典型的病史和医生的体检，90%以上的静脉畸形即可准确诊断。但需要与一些特殊类型静脉畸形，或还含有其他脉管成分，如淋巴管、动脉等病灶进行鉴别。 13.磁共振为何是重要的影像检查？磁共振可以清晰而准确的显示病灶的大小、深度，以及周围的组织结构，还用于治疗前后疗效的对比，是必不可少的检查。如果表现不典型，还需要视情况加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治疗？1）栓塞硬化治疗：是毫无疑问的国际一线和主流治疗，通过注射各种药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不遗留瘢痕，效果较为确切。但是，可能有较小的概率因为药物流到了不该进入的血管，特别是动脉，而造成较为严重的并发症。如心肺脑栓塞、心跳骤停、组织坏死、神经损伤等，死亡病例亦有报道。 2）激光：适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限。较为安全，可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。 3）手术：体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。 4）口服雷帕霉素治疗：雷帕霉素是一种免疫抑制剂，对少数静脉畸形有效，可以使之部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。只作为最后的办法，用于体积巨大、功能影响严重，其他方法均不可行的少数病例。因不良反应可能较为明显，药物价格较贵，应充分评估，慎重选择。 5）其他治疗：铜针、冷冻、放射等，已少用或被弃用。 15.治疗时机如何选择？只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。但一岁以内的婴儿，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。 16.可以完全治愈吗?除了非常小的病灶，绝大多数静脉畸形是难以被100%清除的，即便是手术切除。但手术受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影响走路；不能因切除腮腺病灶而造成面瘫等。 “带病生存，和平共处”，可能是一种可取之道。（完）

激光治疗后，可能呈现花斑状外观，因激光光斑较小，难以精准重叠光动力治疗的褪色较为均一、自然脉冲染料激光和光动力学治疗并无绝对的优劣，需要综合患者年龄、红斑的大小、部位、厚度、治疗阶段以及经济条件等各个因素来进行选择。比如：1.出生不久的患儿：能做光动力吗？恐怕不合适，因为可能无法耐受药物反应和多次全麻。2.面积很小的红斑：能做光动力吗？可以，不过治疗和恢复的过程较为复杂，费用可能数倍或数十倍于激光。3.身体隐蔽部位的大面积红斑：能做激光或光动力吗？能，不过整体效果差于面部，治疗次数多，面积大，整体费用高昂。4.激光基本无效：还能做光动力治疗吗？当然可以，有一半的人仍然可以在光动力治疗后，继续淡化。5.两种都无效：可能考虑手术治疗，但需进行手术必要性的评估，因为不恰当的手术效果可能还不如术前。6.为什么光动力治疗费用高：昂贵的光敏剂使整体费用上升，体重越大，需要的光敏剂剂量越大。所以要么从小治，要么减减肥。总之，鲜红斑痣仍属世界性的治疗难题，对治疗效果要有合理的预期。以上对比表格，供大家选择时参考，仅代表个人经验和观点。（完）