陈苏宁医生的科普号

骨髓增殖性肿瘤患者招募本院正在进行长效干扰素（PEG-IFNα-2b，派格宾）治疗真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）的疗效观察，现招募患者。本研究已通过苏州大学附属第一医院伦理委员会的审批。研究药物介绍Y型聚乙二醇干扰素α-2b（PEG-IFNα-2b）注射液属于生物制品1类新药，具有广泛的生物学活性，包括抗病毒、抗肿瘤、免疫调节等。研究药物派格宾于2016年上市，由厦门特宝生物工程股份有限公司生产并提供。入选条件（1）确诊为PV或ET；（2）既往未使用过聚乙二醇干扰素α；（3）入组初治患者，或既往治疗未达完全缓解者；（4）ECOG≤2；（5）年龄18~70岁；（6）血清肌酐<2.0 mg/dL，血清胆红素≤2倍正常上限值；（7）受试者自愿签署知情同意承诺1)试验周期将为您提供免费试验用药；2)提供研究相关的部分检查费用如果您对研究感兴趣，请与下述医师联系：陈苏宁主任医师：每周三和周五门诊

苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所自2014年4月起，每周三全天开设慢性髓细胞白血病（CML）专病门诊，主诊医师陈苏宁教授。

慢性粒细胞白血病是怎样发生的？慢性粒细胞白血病，简称慢粒，是由骨髓里一个干细胞的DNA发生变异引起的，这种变异使患者携带了正常人体没有的基因--BCR-ABL融合基因，而这种基因会引起大量异常血细胞的恶性增生，最终导致慢性粒细胞白血病的发生。慢性粒细胞白血病的高危人群有哪些？目前普遍认为，慢性粒细胞白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的，其高危人群包括：经常接触电离辐射的人群经常接触油漆、染发剂等化学物质的人群服用细胞毒性药物患者病毒感染患者家族中有这类疾病的患者慢性粒细胞白血病有哪些临床表现？慢性粒细胞白血病在早期多无明显症状，常因健康检查或因其他疾病就医时被发现。但也可出现一些非特异的临床表现，如：疲劳，体重减轻，贫血，夜间出汗，发热，肝脾肿大等。慢性粒细胞白血病的治疗目标是什么？尽可能的降低患者体内变异基因的数量，预防疾病进展，延长患者寿命，提高生活质量，治愈疾病。疾病残留会有什么样的危害？从慢性粒细胞白血病的定义我们可以看出，慢性粒细胞白血病是由很小的病变引起的，即使有微小的疾病残留也能给患者带来严重的后果。微小的疾病残留若不加重视，就像千里之堤溃于蚁穴一样，最终导致CML的复发或进一步恶化，增加治疗难度，严重威胁患者生命。 那么，临床上通常采用什么方法来检测疾病残留呢？ 细胞遗传学检测和PCR检测均是临床上常用的疾病残留检测方法，其中细胞遗传学检测需进行骨髓穿刺采集样本，而PCR检测只需抽取外周血就可以进行检测。PCR检测是一种分子生物学技术，能将特定的DNA片段进行扩增，如图所示，一条DNA链经过一个PCR循环变成两条，之后进行2n扩增，直到达到可检测水平，可见，只要有目标基因的存在就可以经PCR检测到。 为什么PCR检测能发现微小疾病残留？运用PCR技术对微量的BCR-ABL融合基因不断地扩增，使其数量被扩大上百万倍，这样就很容易检测到它的存在。我们可以把PCR检测比作一个喇叭，能把很小的声音放大，这样我们就很容易听到。以往的检测技术只能看到比较大的物质，容易漏掉微小疾病残留，而 PCR技术就像一个超级显微镜，能够看得更清楚。而PCR检测操作简单，只需抽取外周血，不需要进行骨髓穿刺。由于PCR检测操作简单、灵敏度高，检测结果易标准化，国际上已将定期进行PCR检测作为CML治疗的标准监测手段，有助于早期监测疾病缓解或进展。如何规范地做PCR监测？治疗开始之前检测一次；之后每3个月检测一次；根据每次检测结果调整治疗方案，使疾病残留控制在0.1%之下；此后应每6个月检测一次。为了更轻松简便的监测慢粒治疗效果，应选择定期PCR监测！

在珠蛋白生成障碍性贫血的诊断中，传统的检测方法对于轻型的病人及携带者的检出较为困难，且容易受到输血等治疗的干扰。分子生物学的证据对于诊断越来越重要，不仅有助于找到病人的发病原因，亦有利于治疗选择。苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所日前正式开展地中海贫血的基因突变检测。检测内容包括：A. α地中海贫血基因检测，检测中国病人中普遍发生的α珠蛋白基因上--SEA、-α 3.7和-α 4.2基因位点的缺失，检测覆盖率95%左右；B．β地中海贫血基因检测，检测中国人常见的17个位点的18种基因突变及微缺失，检测覆盖率95%以上。标本采集：枸橼酸或EDTA抗凝全血4 ml混匀（枸橼酸或EDTA管2管），室温放置不超过12小时，运输时需用泡沫箱加冰袋密封，应保证冰袋不全融，且运输过程不宜超过72小时。收费标准：α地中海贫血基因检测 400元 β地中海贫血基因检测 400元联系电话：联系地址：门诊楼二楼血液实验室

近日，法国总统府致信阮长耿教授，告知将授予他法兰西国家功绩军官勋章。2011年6月11日晚，授勋仪式在法国驻上海总领事官邸举行,法国前总统瓦莱里·季斯卡尔·德斯坦致辞，他高度评价了阮长耿教授在血栓与止血领域取得的巨大成就,特别是在苏州创办中法友好医院，造福人民群众的健康，为对促进中法友谊做出了突出的贡献，表示将代表法兰西共和国总统先生向阮院士授予法兰西国家功绩军官勋章。随后，德斯坦总统将勋章庄重地授予阮长耿教授。受勋后阮长耿教授做致谢发言,他深情回顾了自己20世纪80年代初在法国学习时的情景和回国后从事血液学研究，推进中法两国的科技和学术交流做出的努力，对法国导师和中国同行曾给予的支持和帮助表示衷心感谢，表示将更加努力，推动中法两国的学术交流，促进科技、医学发展，造福于两国人民。 应法国驻上海总领事卢力捷先生的邀请，苏州大学副校长葛建一、医学部主任蒋星红、苏大附一院党委书记王顺利、附二院院长姜忠以及市卫生局、南通大学等相关单位负责人出席了授勋仪式。国家最高科技奖得主、上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授王振义院士专程前来祝贺。 阮长耿教授1964年毕业于北京大学生物化学专业，1979年，他成为国家教委第一批派往法国的留学人员，1981年获得法国国家博士(血液学)学位。留学期间，发现并从事国际上第一株抗人血小板单克隆抗体的研究。学成回国后在苏州医学院建立了国内第一个血栓与止血研究室，经过20多年的建设与发展，已经发展成为卫生部重点实验室、江苏省血液研究所和苏州大学唐仲英血液研究中心。1983年，阮院士成功研制了我国第一组抗人血小板膜糖蛋白单克隆抗体；随后，研制成功了“苏州系列”单克隆抗体，其中的5株单抗被确认为国际血小板研究试剂。1997年当选为中国工程院院士。曾担任苏州医学院院长、国际血栓与止血学会—血小板专业委员会委员、国际原子能机构生物分子导向诊治研究顾问组成员。现任江苏省血液研究所所长、江苏省临床医学（血液学）中心主任、卫生部血栓与止血重点实验室主任、中华医学会血液学分会主任委员、中华实验血液学会副主任委员、江苏医学会第七届理事会副会长、国务院学位委员会学科组成员、卫生部脑血管病防治领导组成员、国际血液学会亚太分会常务理事。并担任《中华血液学杂志》总编、《中华内科杂志》副总编以及国际专业期刊《Joural of Thrombosis and Heamostisis》、《Thrombosis Research》、《InternationalJouralof Hematology》和《中华医学杂志》编委。 法国国家功绩勋章1963年由戴高乐将军设立，该奖章主要颁发给在各领域中取得杰出成就的人士，1994年阮长耿教授曾经获得法国总统密特朗先生授予的“法国功勋骑士勋章”。连获两枚法兰西国家功绩勋章，阮院士是获此殊荣的为数不多的华人科学家之一。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 发病时间2009.10.22，症状：白细胞低，血小板26，血色素低 化疗2次后完全缓解，现在血常规各项正常，坚持10多次化疗。现为第二年的化疗，身体状况很好 1、化疗前未作染色体的检验，不知现在还能做吗？ 2、这种情况可以治愈吗？苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：急性白血病患者化疗获得缓解后，由于骨髓中白血病细胞的比例较低，而染色体分析通常仅能分析少量的细胞（大多在20个左右），所分析的细胞大多为正常造血细胞，难以确定骨髓中少量的白血病细胞是否具有染色体异常。因此怀疑白血病的患者首次检查时进行骨髓涂片、染色体分析、多重PCR检测、免疫分型以及各种基因突变的检测极为重要，否则将会错失很多对明确诊断、精确分型、指导治疗、判断预后极有价值的信息。象您现在的状况，做染色体分析的价值不大，但可以做多重RT-PCR分析，对某些常见的融合基因进行检测，也许会发现一些问题。但检测效果会比您第一次诊断时进行检测效果差得多。患者：陈大夫您好： 1、 M4这一型只通过化疗可以治愈吗？有多大希望？我做完化疗后血常规各项都恢复得很好， 2、做完化疗，停药多久可以要孩子？对宝宝有影响吗？苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：现代急性髓细胞白血病的诊断和分型已经不仅仅是传统意义上将患者诊断为M1-M7那么简单，第一次诊断时进行染色体分析和各种分子生物学的检测对于将患者精确分型、较准确判断患者预后有非常重要的意义。单纯从M4亚型这个角度来判断患者预后非常困难、也难以准确。最好提供你流式细胞术检测微小残留病的结果给我。患者：你好陈大夫： 流式细胞术检测是什么意思？我在第一次诊断时只做了血常规和骨穿的检测。没做染色体分析。是M4-c苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：流式细胞术检测是指首次就诊时骨穿抽出的骨髓液可以取出部分送去做流式细胞仪检测，以鉴别白血病细胞的免疫表型。这也是现代白血病诊断的主要方法之一。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 乏力 羖基脲+干扰素3个月 看看有没有更好的治疗方法苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁： 慢性髓细胞白血病诊断的确立通常需要进行染色体分析以发现t(9;22)(q34;q11)以及RT-PCR检测发现BCR-ABL融合基因，同时骨髓和外周血检查应具有慢性髓细胞白血病的典型表现。慢性髓细胞白血病的治疗目前还是以甲磺酸伊马替尼为一线治疗手段，多数患者能获得完全缓解、并长期处于稳定状态。存在的问题是甲磺酸伊马替尼价格较贵，且迄今为止的国内外临床研究显示不能停药，停药后绝大多数患者会复发。因此对于年轻患者、有合适的供体，异基因造血干细胞移植也是理想的治疗手段之一。异基因造血干细胞移植也是目前唯一能根治慢性髓细胞白血病的治疗方法。具体应选择何种治疗手段应和患者的主管医师深入讨论，根据患者的年龄、身体状况、经济条件、病情、有无供体来源以及之前的治疗经过等慎重选择。但不管是选择药物治疗还是造血干细胞移植均应尽早进行。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 发病时间2009.10.22，症状：白细胞低，血小板26，血色素低 化疗2次后完全缓解，现在血常规各项正常，坚持10多次化疗。现为第二年的化疗，身体状况很好 1、化疗前未作染色体的检验，不知现在还能做吗？ 2、这种情况可以治愈吗？苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁： 急性白血病患者化疗获得缓解后，由于骨髓中白血病细胞的比例较低，而染色体分析通常仅能分析少量的细胞（大多在20个左右），所分析的细胞大多为正常造血细胞，难以确定骨髓中少量的白血病细胞是否具有染色体异常。因此怀疑白血病的患者首次检查时进行骨髓涂片、染色体分析、多重PCR检测、免疫分型以及各种基因突变的检测极为重要，否则将会错失很多对明确诊断、精确分型、指导治疗、判断预后极有价值的信息。象您现在的状况，做染色体分析的价值不大，但可以做多重RT-PCR分析，对某些常见的融合基因进行检测，也许会发现一些问题。但检测效果会比您第一次诊断时进行检测效果差得多。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 患者53岁，08年3月份因冠心病介入支架治疗后长期服药波立维、阿斯匹林、他汀类药物。9个月后出现全身皮肤骚痒，到皮肤科医院开始诊为结节性痒疹，经血常规检查白细胞16.51、嗜酸性粒细胞比率51.31%、嗜酸性粒细胞计数8.49。到过血液科做过骨髓检查，取材涂片，染色良好，1\骨髓有核细胞少，泣系占66.00%，红系点9.00%,粒:红=7.33:1。2\粒细:比例正常,以中性分叶核为主,嗜酸性粒细胞比率增高,余各阶段比例减少,形状大至正常。3\红系:比例减低,形状大致正常,成熟红细胞大小形态着色大致正常。4\全片共见巨核细胞0只,血小板常见,散在成簇分布形态正常。5\淋巴细胞比例及形态大致正常。血片：1、白细胞数：正常范围。2、嗜酸性粒细胞比率增高，余比例正常，形态大致正常。3、成成熟红细胞大小形态着色大致正常。4、淋巴细胞比例形状大致正常。5、血小板常见，散在成簇分布。 用得宝松控制有效1个月内有效，随后一天比天直升、用斯奇康三个月后有点好转，能保持50天左右嗜酸性粒细胞比率不会高的那么多点。最近用得宝松也控制不了。 针对我的这一病情，想问大夫为我确诊到底是属于哪一类型病状，能否治疗彻底。如何治疗？苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：嗜酸性细胞增多症有原发性和继发性之分。有些过敏性疾病、寄生虫、药物等因素可导致嗜酸性细胞增多。部分原发性嗜酸性细胞增多症患者可检出FIP1L1-PDGFRA融合基因，这类患者可采用小剂量格列卫治疗，效果极佳。建议您进行FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测。足量RNA，对多种同源盒基因、Leupaxin等进行定量分析患者：陈苏宁医师：您好：我是福建三明人，到那里去做FIP1L1-PDGFRA融合基因的检测为好？你们医院是否有做该项基因检查？做这项检测需要费用多少？小剂量格列卫治疗能否根治吗？能否办理住院检查？请指导，谢谢！苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：我们医院可以做，RT-PCR检测250元，染色体分析530元，荧光原位杂交1200元。多数患者做染色体分析和PCR检测就可以了，部分需要做荧光原位杂交。如果FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的话，小剂量格列卫效果就很好了，服用数月、疾病控制后可以改成每周一颗药，花费不多。目前的看法不能停药，绝大多数停药的患者会复发。不过你现在还不能确定是否是原发性嗜酸细胞增多，还需进一步检查。患者：陈医生：非常感谢！我于今年6月份有在三明市第一医院住院查过很多项目，不够好象就是没有查出个结果，三明医院对我的嗜酸性细胞增多考虑为皮肤痒诊变态所致。我现把住院小结与最初和最近的血常规检查单发给您做一个参考。是否要办理住院检查？谢谢！苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：图片太小，看不清。不过没关系。不需要住院，门诊检查采集样本就可以了。这些化验需要等待一段时间，所以当天就可以回家等待实验室检测结果了。患者：好的，谢谢陈医师：我在最近安排个时间去找您会诊下，我要怎么去找您？什么时间为宜？您的具体地址请告诉我行吗？谢谢！苏州大学第一附属医院血液内科陈苏宁：没有特殊情况，我一般周五全天在门诊。地址：苏州市十梓街188号苏州大学附属第一医院血液科