吕健医生的科普号

国际著名神经外科专家Marc Sindou教授主编的“Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons”（译名：神经外科实践手册——大师们的论述）的中译本已由云南科技出版社出版。该书由吕健、龙江主译，朱贤立教授作序。购书联系方式：昆明市环城西路609号云南新闻出版大楼云南科技出版社（邮政编码660034）。或昆明医科大学第一附属医院神经外科龙江教授或陕西省西安市西五路157号西安交通大学第二附属医院神经外科吕健第一卷目录：M. G. Y ASARGIL第1章显微神经外科：原理、应用和训练E. DE DIVITIIS第2章内镜：原理与技术L. D. LUNSFORD第3章影像学引导下的放射外科学——伽玛刀P. M. BLACK第4章凸面脑膜瘤的手术治疗M. SINDOU第5章颅内“危险”静脉F. X. ROUX第6章前颅底手术中的额-眶-鼻入路O. AL-MEFTY第7章颅-眶-颧入路F. UMANSKY第8章中颅窝/蝶骨翼入路L. N. SEKHAR第9章中央颅底入路Y. YONEKAWA第10章选择性硬膜外前床突切除术J. C. MARCHAL第11章眼眶的手术入路A. J. BASSO第12章经蝶窦手术A. CROCKARD第13章经口腔入路J. J. A. MOOIJ第14章后颅窝手术入路T. KAWASE第15章经岩骨入路J. HERNESNIEMI第16章安全快速手术的显微神经外科原理C. RAFTOPOULOS第17章前循环动脉瘤的手术治疗K. LINDSAY第18章后循环动脉瘤S. KOBAYASHI第19章巨大动脉瘤R. C. HEROS第20章脑动静脉畸形H. BERTALANFFY第21章颅内海绵状血管瘤V. BENE第22章颈动脉内膜切除术Y. YONEKAWA第23章颅内-颅外动脉搭桥脑血管重建J. D. PICKARD第24章颅内静脉性疾病的治疗——静脉支架的潜在价值G. M. TEASDALE第25章GLASGOW昏迷和预后量表：应用中的问题和对策P. J. A. HUTCHINSON第26章成人脑外伤T. TROJANOWSKI第27章成人脑积水（包括正常压力脑积水综合征）H. W. S. SCHROEDER第28章蛛网膜囊肿R. D. LOBATO第29章脑部感染B. ABDENNEBI第30章中枢神经系统寄生虫病：包虫病P. P. DIAZ-VASQUEZ第31章中枢神经系统寄生虫病：囊虫病第二卷目录：颅内肿瘤M. WESTPHAL第1章脑肿瘤的分类及其治疗D. G. T. THOMAS第2章肿瘤立体定向活检：适应证、局限性、组织病理学诊断及其他实验室技术E. R. LAWS第3章颅内胶质瘤（恶性）的治疗H. LOISEAU第4章淋巴瘤的治疗E. KNOSP第5章前颅窝病变的治疗R. DELFINI第6章中颅窝肿瘤的处理B. K. MISRA第7章中央颅底肿瘤的治疗T. FUKUSHIMA第8章海绵窦病变的处理E. SAMAHA第9章凸面脑膜瘤的处理M. SINDOU第10章累及主要硬膜窦的脑膜瘤：窦的处理A. H. KAYE第11章后颅窝脑膜瘤A. B. KASSAM第12章颅底脑膜瘤的内镜手术J. D’HAENS第13章垂体腺瘤的治疗J. TEO第14章颅咽管瘤J. LOBO ANTUNES第15章第三脑室前部及侧脑室肿瘤的治疗P. DECQ第16章胶样囊肿的内镜手术N. DE TRIBOLET第17章松果体区肿瘤的治疗T. P. DOCZI第18章表皮/皮样囊肿M. N. PAMIR第19章成年人第四脑室和小脑肿瘤M. SAMII第20章前庭神经鞘瘤A. BRICOLO第21章脑干肿瘤B. GEORGE第22章枕骨大孔区肿瘤的治疗J. REGIS第23章颅内肿瘤的放射外科治疗术中监测G. UNSGRD第24章超声引导下的神经外科T. HORI第25章脑深部病灶的神经导航J.-C. TONN第26章脑定位技术V. DELETIS第27章神经外科手术中的神经生理学小儿神经外科M. CHOUX第28章小儿神经外科的特点和演变A. V. CIUREA第29章小儿颅脑损伤J. CHAZAL第30章儿童脑积水的治疗N. AKALAN第31章儿童颅内肿瘤C. DI ROCCO第32章非综合征性颅缝早闭A. PIERRE-KAHN第33章腰骶部脂肪瘤的治疗K. K. N. KALANGU第34章脑膨出的治疗O. DELALANDE第35章小儿癫痫外科第三卷目录：脊柱R. ROBERT第1章脊柱创伤和脊髓损伤的处理G. MATGé第2章颈椎手术入路J. BRUNON第3章颈椎退行性疾病的治疗A. K. MSADDI第4章腰椎间盘突出症和腰椎退行性疾病的治疗R. G. FESSLER第5章腰椎滑脱症的处理F. LAPIERRE第6章非创伤性髓外脊髓压迫症J. BROTCHI第7章髓内肿瘤J. A. GROTENHUIS第8章Chiari畸形J. KLEKAMP第9章脊髓空洞症A. EL KHAMLICHI第10章脊柱感染功能神经外科D. A. BOSCH第11章立体定向技术C. OHYE第12章选择性丘脑毁损术F. VELASCO-CAMPOS第13章功能神经外科的电刺激靶点A. L. BENABID第14章帕金森病的功能神经外科治疗M. I. HARIZ第15章肌张力障碍的功能神经外科治疗Y. KANPOLAT第16章癌性疼痛的神经外科治疗M. SINDOU第17章神经病理性疼痛的外科治疗M. SINDOU第18章微血管减压术治疗面肌痉挛M. SINDOU第19章三叉神经痛的微血管减压术K. J. BURCHIEL第20章三叉神经痛的外科治疗P. MERTENS第21章痉挛的神经外科治疗R. ABBOTT第22章选择性脊神经后根切断术治疗儿童痉挛A. M. LOZANO第23章精神疾病手术治疗的发展现状：抑郁症V. STURM第24章精神疾病的外科治疗：强迫症B. C. DEVAUX第25章成年人癫痫的神经外科治疗F. MAUGUIèRE第26章神经生理学在神经外科中的应用J. P. NGUYEN第27章神经细胞移植：文献回顾周围神经D. G. KLINE第28章神经损伤的处理（侧重于神经动作电位〔NAP〕监测）J. HAASE第29章正中神经、尺神经的管道压迫综合征F. LAPIERRE第30章周围神经肿瘤教育A. A. DE SOUSA第31章WFNS教育和培训委员会主席致辞Y. KERAVEL第32章青年神经外科医生真正需要的是什么G. L. ROSSEAU第33章世界神经外科学会联合会在世界神经外科发展中的作用

- 西安交通大学第二附属医院 (西北医院) http://2yuan.xjtu.edu.cn/Html/News/Articles/17455.html发布时间：2019-01-28 15:54:21“开机以后发作轻多了，而且很快就控制住了！”这是一个随访电话，说话的是一名两个月前在我院接受了迷走神经刺激术的难治性癫痫患儿的父亲，隔着话筒便可以感受到他的喜悦。这名患儿出生后6个月就出现了抽搐发作，开始时发作的时间还比较短，大概持续5分钟左右，逐渐波及左下肢及右侧肢体，后来，经常遇到感染就发作，而且持续时间越来越长，最长的发作持续了3个小时。虽经药物治疗，但效果不佳，来我院后通过基因检测，诊断为“癫痫；Dravet综合征”。这种癫痫综合征往往属于药物难治性癫痫，于是在患儿对药物治疗不佳的情况下，开始了生酮饮食治疗，但2个多月前出现生酮饮食不耐受，在停用生酮饮食期间，患儿再次出现抽搐发作，多次因长时间发作收住ICU抢救。黄绍平教授带领的我院小儿神经专业团队对其进行了细致谨慎的评估，鉴于患儿发作频繁，且每次发作均表现为癫痫持续状态，持续时间长，对多种抗癫痫药物反应不佳，可行迷走神经刺激术。经过充分的术前准备，2018年11月26日，在手术麻醉科的协助下，神经外科吕健主任医师、王举波主治医师、权瑜主治医师为该患儿在全麻下施行了迷走神经刺激器植入术。术后患儿恢复顺利。2018 年12月 26日开机，起始电流强度为0.5mA，患儿无不良反应。开机后仅发作一次，持续2-3分钟，给予侧卧位后即缓解，之后未再发作。患儿父母对此疗效非常满意，于是便有了本文开始的一幕。迷走神经刺激术（VNS）是一项用于治疗难治性癫痫的神经调控技术，具有微创、可控、可逆、无需开颅等优点，适用于不适合致痫灶切除术、或切除性手术效果不佳以及不接受或无法耐受开颅手术的难治性癫痫患者，与抗癫痫药物联合，能使50%-60%的难治性癫痫患者发作次数减少50%以上。虽然最初的指南均将VNS的适用人群限定在12岁以上儿童和成年人，但由于早期控制癫痫发作有助于癫痫患儿认知功能的改善，国际上不断地有关于VNS用于12岁以下儿童的报道。研究结果显示，VNS治疗儿童难治性癫痫的整体效果优于成年人，发作减少率大于90%的患者中儿童所占比例高于成年人。2013年，美国神经病学学会将VNS治疗儿童Lennox-Gastaut综合征列入指南。目前全球已有20000多名12岁以下的难治性癫痫儿童接受了VNS治疗。2017年，美国FDA将4岁以上儿童难治性癫痫列入VNS适用人群。2017年，北京大学第一医院儿科姜玉武教授牵头在国际上率先开展“迷走神经刺激系统治疗儿童难治性癫痫有效性和安全性的前瞻性、多中心、随机对照研究”，该项目仅在国内12家癫痫中心开展，我院是西北五省唯一参加此项大型临床研究的单位。黄绍平教授、巩守平教授领导下的、由小儿内科和神经外科联合组成的小儿难治性癫痫诊治MDT团队是西北地区最多、最早开展VNS治疗6岁以下低龄儿童难治性癫痫的单位，总体疗效满意。对于一些不适合切除性手术或切除性手术效果不佳的低龄难治性癫痫儿童，VNS已成为一项安全、有效的选择。

例1 女 26岁 垂体GH腺瘤主诉：左眼视力下降1年伴月经不规律体征：右颞侧偏盲，左眼光感，不能配合视野检查术后：双眼视力恢复正常，月经恢复正常例2男 45岁 垂体无功能腺瘤主诉：突发左眼视物模糊1周余既往史：24岁时右眼眼底出血致失明。术后：左眼视力恢复正常女 31岁 垂体ACTH腺瘤主诉：颜面肿胀半年余查体：满月脸 水牛背 入院时：血钾2.7mmol/L；ACTH109pg/ml（参考：<46）小剂量地塞米松抑制试验，皮质醇不被抑制；大剂量地塞米松抑制试验，皮质醇被明显抑制。术后：面容恢复正常，ACTH14.3pg/ml，电解质正常

中年男性，主诉；视物模糊1月余查体：神志清楚，语言清晰，双侧嗅觉减退，术前裸眼视力：右眼0.04，左眼无光感；眼底照相显示：双侧视盘高度水肿，边界不清，双侧视盘可见小片状出血，A/V=1:3，视网膜平伏，黄斑中心凹反光不清。颅脑CT报告：双侧额叶肿块，跨中线生长伴脑水肿，考虑肿瘤性病变。颅脑MRI报告：额叶占位伴双侧额叶、胼胝体膝部受压，考虑脑外恶性肿瘤侵犯筛窦，恶性脑膜瘤可能；幕上轻度脑积水；左侧皮质脊髓束、胼胝体膝部左侧联合纤维束减少、部分中断；MRA未见异常；左侧横窦纤细。手术顺利，肿瘤全切。术后恢复顺利，按期出院，右眼视力略有好转，无脑脊液漏。术后组织学诊断：脑膜瘤WHO1级，Ki67（+）2%。

阵发性交感神经过度兴奋（paroxysmalsympathetichyperactivity，PSH）是获得性脑损伤后较少见的一种并发症，常与不良预后相关，主要表现为阵发性、同时发生的发热、心动过速、血压升高、呼吸急促、发汗、躁动、肌张力障碍。目前对其机制尚无统一认识，诊断标准和命名也颇多争议，且无公认的治疗方案。近年来，关于PSH的报告渐多，大多数发生在创伤性脑损伤后，心肺复苏后发生的PSH罕见，我们救治成功1例，报告如下。1资料患者，男，15岁，汉族。因“脾切除术后20余日、间断抽搐7d”于2018年7月8日由外院转入我科。20余日前骑摩托车摔伤，当时无意识障碍，腹部CT示脾破裂，颅脑CT未见异常，在当地医院行脾切除术，术中输血2000mL，术后转入重症监护室，当晚出现呼吸心跳骤停、意识不清，经心肺复苏抢救40min后呼吸、心跳恢复。清醒后四肢活动正常，但言语含混不清。近1周反复出现阵发性四肢抽搐伴意识不清，无大小便失禁，每次持续20~30min，抗癫痫药物治疗无效，遂来我院。既往体健，否认癫痫、精神疾病史，否认吸烟、嗜酒或药瘾史。体检：体温38.8℃，脉搏92次/分，呼吸15次/分，血压130/70mmHg。意识清楚，精神差，烦躁，痛苦面容，可发声，无法语言交流，查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈抵抗。腹软，左侧腹壁手术切口瘢痕，愈合良好.四肢刺痛时屈曲，肌张力高，双足内翻，双侧霍夫曼征和巴氏征阴性。血常规示血红蛋白126g/L（正常值131-172g/L），白细胞22.95×109/L（正常值4.0×109/L-10.0×109/L），中性粒细胞占83.74%（正常值50%-70%），红细胞3.95×1012/L（正常值4.09×1012/L-5.74×1012/L），血小板1000×109/L（正常值100×109/L-300×109/L）。凝血功能正常。尿常规示白细胞数增多。尿培养提示肺炎克雷伯杆菌。头颅CT（图1）示双侧基底节区低密度灶，颅内未见出血；颅脑MRI（图1）示双侧豆状核、尾状核对称性稍长T1长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI信号未见明显增高；胼胝体压部可见斑片状FLAIR高信号，DWI呈略高信号，ADC图信号未见明显减低。胸部CT未见异常；腹部CT示脾切除术后状态。入院后给予抗生素治疗泌尿系感染；因脾切除后血小板增多，口服阿司匹林（100mg，1次/日）和羟基脲（500mg，2次/日）；严密监测生命体征、加强呼吸道管理、物理降温、鼻饲。入院后发作频繁，表现为反复阵发性肌张力增高、四肢强直痉挛、高热（体温可达39.5℃）、心率增快（130-140次/min）、呼吸增快（20-30次/min）、血压增高（收缩压130-150mmHg）\瞳孔散大、大汗淋漓，伴大声喊叫，但意识模糊，无大小便失禁。声、光、碰触皮肤、体位变化、吸痰、排便皆可诱发发作。每次发作持续10-40min，每日累积发作时间达10-15h，抗癫痫药物（丙戊酸钠注射液，400mg，静脉持续泵入，12h1次）无效。24h动态脑电图未见癫痫样放电。遂诊断为PSH。给予地西泮静脉持续泵入，同时口服溴隐亭（起始量2.5mg/d，逐步增至5mg/次，3次/日），见肌张力降低，发作次数略减少。7月17日开始口服盐酸普萘洛尔（起始剂量5mg，8h1次，逐步增至5mg，6h1次）；逐步减停地西泮，代以口服氯硝西泮（2mg，12h1次）。发作仍频繁，加用口服加巴喷丁（起始量0.3g，1次/日，逐步加量至0.3g，6h1次）无效，遂逐步减停。7月27日口服盐酸吗啡片（2.5mg/次，8h1次），发作次数减少，发作时呼吸较前平稳，不再出现发热，但出现血压下降，减少普萘洛尔和吗啡用量，发作次数却又增加，遂加用可乐定缓释贴片（2贴/次，每5d更换1次），整体方案调整为“普萘洛尔（5mg，1次/日）+可乐定（2贴/次，每5d更换1次）+吗啡（2.5mg，12h1次）+氯硝西泮（2mg，12h1次）+溴隐亭（3.75mg，8h1次）”，发作次数和发作持续时间均显著减少，且发作时神志清楚，体温正常，无大声喊叫，但仍有四肢强直、瞳孔散大、心率增快，偶有大汗。8月15日将普萘洛尔调整为“7.5mg-7.5mg-5mg-5mg，口服，6h1次”，发作次数进一步减少，持续时间进一步缩短。至8月底，每日发作4-5次，多在夜间，每次持续时间不超过5min，表现为四肢肌张力增高，但按摩或改变体位即可缓解，不再出现大汗，可通过睁、闭眼表达意愿，有时会叫“妈妈”。2018年9月5日转回当地医院，继续应用“吗啡（2.5mg，12h1次）+普萘洛尔（7.5mg，12h1次）+氯硝安定（2mg，12h1次）+可乐定（2贴/次，每5d更换1次）+溴隐亭（3.75mg，12h1次）+阿司匹林（50mg，1次/日）+羟基脲（250mg，2次/日）”，电话随访。半月后每日发作2-3次，每次持续2-3min，仅表现为右下肢强直，抚触或语言安抚即可缓解，可以语言交流，但吐字不清。2018年10月后完全无发作，药物逐步减停，至2019年4月减至：普萘洛尔，2.5mg，1次/日；氯硝安定，0.3mg，1次/日；羟基脲，125mg，1次/日。目前神志清楚，精神状态良好，吐字虽欠清晰，但不影响语言交流，右侧肢体肌张力略高，需轮椅，生活基本自理，双足痉挛畸形，继续康复训练。 2讨论首例PSH见于1954年PENFIELD的报道[4-5]。PSH被定义为“一种见于重度获得性脑损伤的部分幸存者中、阵发性、同时出现短暂的交感神经（心率增快、血压增高、呼吸频率增快、体温升高、出汗）和运动（姿势）功能亢进的综合征”。现应用最多的是2004年BLACKMAN等提出的PSH标准，包括：①体温≥38.5℃；②心率≥130次/min；③呼吸频率≥20次/min；④收缩压≥140mmHg；⑤躁动；⑥出汗；⑦肌张力障碍（如僵硬或去脑强直）。诊断PSH一般需要出现以上7项中的5项，且至少每天发作1次，持续3日并排除其他疾病。本文病例符合上述标准。2014年，BAGULEY等推出了PSH-AM（PSH-assessmentmeasure）这一诊断工具，包括两部分，即clinicalfeaturesscale（CFS）和diagnosislikelihoodtool（DLT），前者用于评估交感神经功能过度兴奋和肌张力障碍的存在及其程度，后者用于评估PSH存在的可能性。本例CFS总计14分，DLT总计11分，PSH-AM总分25（>17），PSH诊断成立。命名和诊断标准的不统一曾经给PSH的早期诊治及其评价带来了困难，PSH-AM使PSH的诊断标准化和量化，值得推广。PSH的病因包括创伤、肿瘤、脑积水、缺氧、蛛网膜下腔出血、脂肪栓塞、感染等。PERKES分析349例PSH病人，79.4%发生在创伤性脑损伤后，9.7%见于缺氧，5.4%见于脑血管病[4]。但有学者认为，缺氧性脑损伤更易引起PSH。有资料显示儿童PSH中继发于重度缺氧性脑损伤者是创伤性脑损伤的2倍。本例PSH发生在心肺复苏后，英文文献中仅见2例，国内尚未见专门报告。影像学研究迄今尚未发现与PSH相关的特异性脑损伤区域，本例呈双侧对称性基底节区损害（图），呼吸心跳骤停及复苏过程中的脑缺血-再灌注损伤是其病理基础。PSH的治疗主要是对症治疗，包括：消除诱发因素、减少过多的交感输出、预防其他器官系统受损。尚无标准的治疗方案，文献中常推荐的药物有非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔）、α2受体激动剂（如可乐定）、阿片受体激动剂（如吗啡）、多巴胺受体激动剂（如溴隐亭）、GABA受体激动剂（如巴氯芬、加巴喷丁、苯二氮卓类）、赖氨酸受体拮抗剂（如丹曲林）等，常需联合用药。本例在物理降温、预防并发症的基础上，联合应用溴隐亭、普萘洛尔、吗啡、可乐定贴片、氯硝安定，效果满意。吗啡和普萘洛尔是PSH治疗方案的核心；溴隐亭对中枢性高热和肌张力障碍有效；氯硝安定可通过镇静作用减少PSH发作。可乐定单用效果不佳，本例因普萘洛尔对患者血压影响较大，故采取较小剂量普萘洛尔联合可乐定缓释贴片，以策安全。有文献报道加巴喷丁对PSH有效，但本例应用加巴喷丁无效。本文来自：中国神经精神疾病杂志，2019,45（10）:613-615

介绍1例以癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）为主要发作形式的低龄儿童Dravet综合征（Dravetsyndrome），经迷走神经刺激术（VNS）治疗，随访4年半，效果良好。病例介绍患儿，4年半之前以“发作性抽搐16个月”之主诉入院，当时年龄1岁零10个月病史：16个月前无明确诱因突然出现左上肢僵直、抖动，逐渐波及四肢，并出现双眼向左斜视、左侧嘴角咂动、流涎，呼之不应，持续约1小时，无发热，在当地医院给予“咪达唑仑、地西泮、苯巴比妥”等药物治疗后缓解。3周后无明确原因再次出现相同形式的发作，持续30分钟，动态脑电监测显示“浅睡期中额、中央、中线额导散发尖波、棘波”，遂诊断为“癫痫”并开始应用左乙拉西坦、丙戊酸，效果不佳，仍间断出现上述形式的发作，1-2次/月，持续时间20-90分钟，可因“上呼吸道感染”诱发，地西泮、苯巴比妥、水合氯醛效果均不佳，均需静脉应用咪达唑仑方能终止发作，多次入住ICU救治。颅脑CT和MRI均未发现器质性病变；PET显示全脑葡萄糖代谢率普遍减低，伴双侧顶叶多发低代谢灶，以右侧为著；基因检查证实SCN1A基因突变。12个月前开始添加生酮饮食，发作次数减少，期间最长连续6个多月无发作。4个月前发热后再次出现发作，发作形式同前，在ICU联合应用地西泮注射液、咪达唑仑、苯巴比妥、丙戊酸钠等终止发作，发作共持续125分钟。之后加用硝基安定，B超发现肾脏结晶，脑电监测结果回报：背景活动稍偏慢；清醒-睡眠各期多次显示短、长程阵发中-高波幅θ、δ活动，有时混有小尖棘波（额极、额稍明显）；睡眠各期多次显示额极、额、中央为主（两侧非同步右侧稍明显）欠规则单发、连发小尖波、尖慢波或伴有颞区泛化。近3个月发作5次，发作形式相同，每次发作持续30-90分钟，苯巴比妥、地西泮等药物控制不佳，应用咪达唑仑方能终止发作，4次入住ICU抢救，遂选择VNS。既往史：有支气管哮喘病史；有过敏性体质家族史。体格检查生命体征平稳，神志清楚，查体欠合作。发育外观未见异常，营养中等，心肺腹部查体未见异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力可。双侧膝腱反射、跟腱反射对称存在，未见明显增强、减弱。双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。诊断：Dravet综合征。术前检查：（1）血常规、尿常规、粪常规、凝血功能、肝肾功、电解质等检查均正常；（2）心电图报告“窦性心律不齐、心电图大致正常”；心脏超声、HOLTER均正常；（3）泌尿系B超报告“双肾肾盏小结晶”；胸部X线未见异常；（4）颈部血管超声检查正常。术前准备充分，于全麻下完成迷走神经刺激系统植入术，手术顺利，麻醉满意。手术当晚开始继续应用原抗癫痫药物。术后恢复顺利，切口愈合良好，未出现感染、声音嘶哑、咳嗽、咽部不适、吞咽困难、心率减慢等并发症。术后2周开机，起始参数：电流强度0.3mA，脉宽500μs，频率30Hz，刺激时间30s，间歇时间5min，体外磁铁电流强度0.5mA。每隔2周调整一次参数。电流强度达到1.0mA之后，每隔4周调整一次参数。随访4年半，目前电流强度2.2mA，每月发作2次，每次持续数秒-十余秒，可自行缓解，发作严重程度显著减轻，认知明显改善，原抗癫痫药物逐步减量。NOTE：Dravet综合征，即婴儿重症肌阵挛癫痫（severemyoclonicepilepsyofinfancy），是一种严重的难治性癫痫综合征，属于癫痫性脑病，易发生癫痫持续状态或癫痫猝死，病死率高，起病前发育正常，但发病后绝大多数会出现智力损害，约70%-85%的患儿有SCN1A基因突变。本例患儿1岁以内起病、起病前发育正常、频繁出现SE、有感染诱因、基因检查证实有SCN1A基因突变，符合Dravet综合征之诊断;近年来，VNS对Dravet综合征的治疗价值已得到越来越多的文献支持。本例患儿发作频次虽不是很高，但几乎每次都表现为SE，严重、危险，一线药物无效，需ICU救治，应用咪达唑仑方能控制，VNS治疗后，发作频次减少，尤其发作持续时间明显缩短、发作程度显著减轻，无需再入住ICU，生活质量明显改善，提示VNS是治疗Dravet综合征的一种有效手段。2015年Zeiler等的综述结果显示，VNS可终止76%的全面性难治性SE和26%的局灶性难治性SE；2019年，Dibué-Adjei等综述38例因难治性SE或超级难治性SE紧急植入VNS的文献，结果显示，紧急植入VNS具有潜在的终止难治性SE或超级难治性SE的作用，可使74%（28/38）的难治性SE或超级难治性SEE终止；Gedela等的研究显示VNS可以有效控制儿童SE。有学者提出因癫痫发作难以控制而频繁进入急诊室抢救的病人可作为VNS适用人群；本例患儿的治疗结果也为此提供了佐证。体外磁铁是VNS的一个独特之处。本例患儿的治疗过程中，体外磁铁发挥了重要作用，绝大多数情况下应用体外磁铁可在短时间内终止发作本例患儿有支气管哮喘病史。2005年Bijwadia报道1例成年人VNS启动后立即出现呼吸困难，诊断为VNS诱发的支气管收缩，调节参数后完全缓解，但引起了人们对VNS可能诱发支气管收缩的安全性的担忧。2015版VNS治疗癫痫的中国专家共识将哮喘列入VNS的禁忌证。但Miner等报道VNS治疗24例药物治疗无效的急性重度哮喘加重的病人，启动VNS后症状迅速明显改善，且无严重不良反应，提示VNS治疗急性哮喘发作是安全可行的。本例患儿经VNS治疗后至今尚未出现哮喘发作以及其他呼吸系统不良反应。小结：这是一例以癫痫持续状态为主要发作形式的低龄Dravet综合征，VNS可以有效减少发作次数、缩短发作持续时间、减轻发作严重程度、改善生活质量。 

病例：女，30岁，以“突发头痛伴恶心、呕吐1天”之主诉急诊入院。入院查体：神志清楚，语言清晰，精神差，营养状况差，颅神经（—），颈软，四肢活动正常，双侧巴氏征阴性，左下肢胫前皮肤可见色素沉着。既往史：3年前做过会阴部皮肤黑色素瘤切除术，术后先后接受免疫治疗、靶向治疗。颅脑CT：右侧顶枕颞叶交界占位性病变。MRI：右侧颞顶枕叶交接区可见囊实性肿物，5.6cm×4.3cm×5.6cm，实性部分T1WI稍高信号，病灶内可见多发斑片状更高信号，T2WI稍低信号，局部可见斑片状稍高信号；囊性部分T1低信号，T2可见病灶分层，上层为高信号，下层为低信号。肿物轮廓欠光整，呈分叶状，周围可见大片水肿。DWI可见肿物实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号，周围水肿呈稍高信号。注入造影剂后，囊性部分未见明显强化，实性部分呈明显强化，邻近脑膜增厚并明显强化，左侧侧脑室受压变形，中线结构左移。术前诊断：⑴颅内占位（黑色素瘤脑转移?）；⑵皮肤（胫前）黑色素瘤？⑶皮肤恶性黑色素瘤术后术前准备充分，全麻下开颅肿瘤切除术，手术顺利，肿瘤全切。术中见肿瘤呈黑色，自脑组织内突出，质地硬韧，血供极丰富，可见多支来自脑组织的动脉进入瘤体，粗大者直径2-3mm，逐一电凝切断供瘤动脉，逐步深入，肿瘤大部分与周围白质界限清楚，亦有部分侵入脑白质，待全部供瘤动脉电凝切断后，肿瘤体积似有缩小，最后逐一电凝切断粗大引流静脉，将肿瘤完整切除，直径5-6cm。镜下可见瘤周白质中有3处呈黑色，切除之。将肿物标本剖开，切面呈黑红色，局部可见一2cm×1cm囊腔。术后组织病理学诊断：“颅内、颅骨”恶性黑色素瘤。免疫：HMB45（+）、S100（+）、CK灶（+）、CD34（-）、Vim（+）、P53散在（+）、SMA（-）、Ki67（+）70%；特染：脱色素（+）、Fe3+（-）、黑色素（+）。术后恢复良好，顺利出院，出院诊断：⑴转移性恶性黑色素瘤（脑、颅骨）；⑵皮肤（胫前）黑色素瘤；⑶恶性黑色素瘤（会阴部皮肤）术后。术后给予化疗、靶向治疗。至今随访18个月，颅内病灶无复发，无特殊不适，正常生活、工作。

摘译自：FetzerS,DibuéM,NagelAM,TrollmannR.Asystematicreviewofmagneticresonanceimaginginpatientswithanimplantedvagusnervestimulationsystem.Neuroradiology.2021，63（9）：1407-1417.关于植入VNS系统的病人进行磁共振成像检查的系统综述（摘译）作者：FetzerS,DibuéM,NagelAM,TrollmannR摘要：目的：迷走神经刺激（vagusnervestimulation,VNS）是治疗药物难治性癫痫（drug-resistantepilepsy,DRE）和难治性抑郁症（difficult-to-treatdepression,DTD）的有效的辅助措施。迄今已有逾12.5万名患者植入了VNS治疗系统（VNSTherapy®System，LivaNovaPLC）。DRE患者常需接受磁共振成像（MRI）检查。虽说VNS设备标明在某些条件下可以接受MRI扫描，但目前尚无关于植入VNS系统的病人在真实世界中接受MRI检查的经验的全面的论述。方法：根据PRISMA声明，应用PubMed数据库进行系统回顾。纳入自2000年以来发表的关于植入VNS治疗DRE或DTD的病人接受MRI（1.5T或3T）的全文。将阳性结果作为主要终点，前者定义为按照VNS治疗系统制造商指南、按照研究人员设计的扫描方案顺利、无伤害地完成扫描。结果：26篇文章合格，其中25篇关于VNSTherapy®System，包含216例患者。无严重不良事件或严重设备相关不良事件的报告。1名患者因恐慌症发作而导致MRI扫描提前终止。结论：在遵循VNS制造商指南的前提下，植入VNS治疗系统的患者可以顺利完成颅脑MRI，可以耐受、安全使用1.5T和3TMRI扫描。关键词：抑郁，癫痫，MRI，迷走神经刺激，VNS，副作用前言：癫痫和抑郁是常见的神经和精神疾病。在儿童和成年人癫痫中，DRE占30%以上。一项包括406例癫痫、原发性全身强直-阵挛发作和/或局灶性至双侧强直-阵挛发作患者的多中心临床试验中，59.6%的病人在最近12个月内经历过至少1次癫痫发作相关的意外损伤，其中头部外伤最常见（35.5%）。有报道，癫痫病人死于意外伤害的几率是普通人群的2.2-4.8倍。DRE病人发生癫痫相关事故和损伤时，可能需要做MRI检查。MRI常用于癫痫相关性损伤或癫痫持续状态病人的检查。DRE病人亦有可能因需应用MR先进技术进行全面的术前评估而需要多次进行脑的MR扫描。由于疾病的进展、临床表现的变化，VNS术后的病人可能需要反复的颅脑MRI检查、直接脑内电极记录（立体定向脑电图）、功能性MRI、新的MRI引导的微创激光治疗。成年人抑郁症中，难治性抑郁症（TRD）约占25%以上。2001年和2005年欧盟和美国分别批准VNS作为慢性和复发TRD的辅助治疗措施。近30年，MRI在明确抑郁症病因方面发挥了重要作用。自1994年和1997年欧洲和美国批准VNS作为DRE的辅助治疗措施以来，已有逾12.5万人植入了VNS系统（LivaNovaPLC）。VNS治疗系统标明在特定条件下可以经受MRI扫描。但是，目前尚无关于植入VNS系统的病人在真实世界中接受MRI检查的经验的全面的论述。方法：文献检索：应用2020年6月之前的PubMed数据库。剔除综述类、非临床以及关于经皮VNS的论文。其余（略）。数据采集：有明确证据证实因DRE或TRD植入VNS系统的病人接受1.5T或3TMRI扫描、VNS标明接受MRI扫描的条件。将阳性结果作为主要终点，前者定义为按照VNS设备制造商指南、完全按照研究人员设计的扫描方案顺利、无伤害地完成扫描。关注点：⑴设备相关不良事件；⑵VNS设备故障。结果：检出156篇论文（图1），其中，26篇符合条件，包括216例患者（表1）。并非所有论文都介绍了MRI设备的场强，77例1.5T，58例3T。少数关于功能MRI的研究描述了扫描时间（表2）。26篇文章中，23篇关于颅脑MRI，2篇关于脊柱MRI，1篇关于四肢MRI。21项研究来自DRE病例，5项研究来自TRD病例；19项研究关于技术和临床问题，2项研究关于急症（创伤、感染相关性癫痫综合征FIRES），1项关于不明原因心动过缓的诊断方法，1篇回顾某中心全部VNS植入者，其余3篇系近2年发表的关于LITT的。26篇文章中，25项研究中植入的是LivaNovaPLC（英国，伦敦，2015年2月前Cyberonics,Inc）的VNS系统，1项研究中植入的是PINS（中国，北京）的VNS系统。不良事件：均未发现严重的副作用或设备相关不良事件。只有1例TRD病人在扫描过程中因恐慌症发作而终止检查。Jonge等报道1例病人在MRI扫描后发现导线高阻抗。但是，由于该研究未按产品说明书要求在MR扫描前进行系统测试，故无法确定导线高阻抗与MR扫描之间的相关性。另一篇文章中，2例病人无法耐受MRI扫描，但未作详细描述。3篇文章报道，若MR扫描未按照医生手册中说明完成时，1个或多个脉冲发生器在MRI磁场环境下无法启动刺激。Nahas等的研究中，进行fMRI扫描过程中未终止程控VNS，应用101型VNS治疗系统。使用说明要求MRI扫描前程控输出电流应用0mA（2002医生手册）。研究中，所有101型VNS治疗系统按设计完成，包括暴露于MRI扫描产生的磁场和射频场时将刺激参数重置为出厂设置、暴露于静态磁场时活动脉冲发生器簧片开关从而中断程控101型运行周期。虽然这些导致研究者们无法在fMRI期间持续进行VNS刺激，因此一部分研究结果被排除，但并没有关于fMRI期间设备相关不良事件的报道，亦无fMRI后需要重置VNS参数至更高输出的报道。尚无关于儿童VNS植入后进行MRI检查中不良事件的报道。有3例进行全身MRI扫描，但没有介绍相关的临床结局。综合分析，全部病例中有1例（0.4%）不严重的不良事件，且与VNS系统无关。没有严重不良事件。在遵循医生手册中关于VNS系统的说明进行MRI扫描时，没有VNS系统故障发生。讨论：植入VNS的病人进行MRI扫描的临床考量主要需关注3个方面：发热、受力、功能失调。这些与VNS系统与MRI扫描所产生的静态场、梯度场、射频场的相互作用有关。静态场可以对铁磁性物体施加扭矩和力，从而导致移位；射频场和梯度场可以分别引起过热。理论上，三者可以单独或联合引起脉冲发生器震荡或功能失调。临床上，这些可以表现为疼痛或失效。此外，射频场或梯度场还有可能引发意外的刺激。实验室研究显示，1.5T和3.0TMRI扫描过程不会引起VNS脉冲发生器（Livanova）运行的改变。但是，Shellock等人的研究确定了与MR引起产热相关的风险，因此，1.5T和3.0TMRI扫描必须在慎重考虑制造商指南中明确规定的“禁区”的前提下进行。本文的分析结果显示，针对软组织的颅脑MRI可以在合适的条件下安全进行，MRI扫描条件是指，在医生手册中描述的特定条件下，在指定的MR环境中，VNS系统不会引起已知的风险。初步研究显示，7TMRI可以提高癫痫病人的病灶检出率。需要对植入VNS的病人使用更高场强MRI的安全性进行详细的技术评估。自VNS获批使用以来（1994欧盟和1997美国），MRI只被允许使用本地发送/接收（T/R）线圈。在现代MRI，T/R线圈通常只用于四肢影像学。脑的MRI通常应用平行扫描成像，不能未加修改地使用T/R线圈。2017年以来，在正常模式运行时，遵守国际电工委员会（IEC60601-2-33）SAR限值（全身扫描和头部扫描分别为2和3.2W/kg），用于VNS的MRI指南扩大允许使用发射体线圈，连同仅用于接收的本地线圈。根据上述指南的修正，216例中有28例使用了发射体线圈。结论：本系统回顾表明，在遵循VNS制造商指南对MRI扫描的要求的前提下，植入VNS治疗系统的患者可以顺利完成颅脑MRI，可以耐受、安全使用1.5T和3TMRI扫描。（神外资讯2021-9-7）

病例：男，10岁。主诉：间断发作性抽搐3年余。现病史：3年前无明确原因出现抽搐发作，表现为左上肢屈曲伴抖动，左手痉挛呈鸡爪样，持续3-4秒，自行缓解，之后感左上肢乏力，每日发作5-6次，每次发作前有左上肢麻木感，发作时神志清楚，左下肢及右侧肢体无异常。在当地医院按“癫痫”治疗，先后用多种抗癫痫药物治疗，疗效不显著，仍间断发作，加用针灸、中成药、新型抗癫痫药物等治疗，亦无明显改善，可每日发作3-4次。入院查体：神志清楚，语言清晰，四肢肌力5级，余（-）。入院后MRI平扫及强化可见：右侧额叶皮层类圆形明显均匀强化灶，直径8mm，边界清，考虑肿瘤性病变。视频脑电监测显示异常儿童脑电图。全麻下开颅行右额叶病灶切除术，术中应用神经电生理翻转电位确定中央沟，直接皮层电刺激确定手运动区，可见病灶恰位于中央前回手运动区皮层下并侵入中央后回，局部中央沟粘连紧密接近消失，显微镜下，在神经电生理监测下及超声引导下，将肿瘤全切，神经电生理监测未见异常。术后：神志清楚，癫痫发作消失，四肢肌力5级、运动无异常，切口愈合良好，恢复顺利，抗癫痫药物减量，组织病理学报告为“青年人多形性低级别神经上皮瘤”，按期出院。随访1年，未再出现癫痫发作，抗癫痫药物减停，影像学随访肿瘤无复发，正常生活、学习。

转自：西安交大二附院公众号2022-12-0709:30发表打鼾，又称“打呼噜”，严重时发展为鼾症，即睡眠呼吸暂停综合征，是最常见的睡眠呼吸障碍疾病。表现为睡眠中打鼾伴呼吸暂停、张口呼吸、反复憋醒、睡眠行为异常，夜间睡眠质量差，日间嗜睡、疲倦乏力、认知功能障碍、头痛头晕、性格改变等。鼾症可以对人体产生广泛、长期、严重的危害，可以诱发高血压、糖尿病、冠心病、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、脑卒中、哮喘、代谢综合征、心理异常、情绪障碍、性功能障碍等多种疾病甚至猝死。因其潜在的危险性，鼾症亦被喻为“沉默的杀手”。鼾症的危险因素很多，比如，年龄、性别、肥胖、上气道解剖异常、饮酒、吸烟、镇静催眠药物、家族史等，其中，有一个比较常见却易被忽略的因素，就是垂体腺瘤。近期，神经外科收治了一名这样的病人：中年女性，睡眠中打鼾伴呼吸暂停十余年，常被憋醒，睡眠质量极差。3年前发现高血压，按“睡眠呼吸暂停综合征”、“高血压”、“冠心病”治疗，疗效不佳，睡眠监测发现呼吸暂停最长可持续118秒，近一个月症状加重，睡眠需佩戴呼吸机。来我院神经外科门诊，检查发现血清生长激素（GH）9.28ng/ml（正常值＜8ng/ml）、胰岛素样生长因子1（IGF-1）503ng/ml（正常值84-259ng/ml），MRI见垂体肿物，遂以“垂体GH腺瘤、睡眠呼吸暂停综合征、高血压”之诊断收住院。入院后，吕健主任医师团队对病人做了全面的评估，体检可见病人神志清楚，语言清晰，双眼视力正常，呈肢端肥大症面容，鼻翼宽大，唇肥厚（尤其下唇），舌体肥大，张口仅见软腭，压舌板压舌亦无法观察扁桃体，下颌突出，手指增粗，关节粗大。垂体MRI动态强化扫描显示垂体肿物。化验检查结果显示，血清GH值18.40ng/ml，IGF-1值455ng/ml，口服葡萄糖GH抑制试验（OGTT-GH抑制试验）中GH谷值≥1.0μg/L（即1.0ng/ml），符合肢端肥大症诊断。电子喉镜检查显示咽腔狭窄，血气分析显示低氧血症。多导睡眠监测显示重度睡眠呼吸暂停低通气综合征及低氧血症。鉴于此类病人易导致麻醉插管困难，先后请耳鼻喉科和麻醉科会诊评估。经过细致的评估和充分的术前准备，在麻醉手术科的协助下，为病人施行了全麻下内镜经鼻垂体肿瘤切除术。术后顺利清醒拔管，病人安返病房，当天晚上睡眠中未再打鼾，未再使用呼吸机。恢复顺利，术后第一天GH就降至0.43ng/ml，IGF-1降至313ng/ml，睡眠不再打鼾，不再需要呼吸机，睡眠质量明显改善，无脑脊液鼻漏。组织学诊断证实为垂体腺瘤。术后第七天OGTT-GH抑制试验显示GH可被抑制在0.4μg/L以下，IGF-1正常，达到生化缓解，其他激素正常，血压亦可控制在正常范围。病人顺利出院，睡眠期间不再打鼾，不再依赖呼吸机，终于可以睡到自然醒。随访半年余，面容手指恢复正常，夜间无打鼾或憋气，睡眠正常，GH水平正常，恢复正常工作和作息。什么是肢端肥大症？肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，多由GH和IGF-1释放增加引起，超过95%的患者是由垂体GH腺瘤所致，少数由垂体增生或GH或GHRH异位分泌引起。过量分泌的GH和IGF-1促进全身软组织、骨和软骨过度增生，影响全身多系统多器官，可引起心脏增大、呼吸道软组织增厚、肝脾增大、糖代谢紊乱、脂质再分布、物质代谢紊乱以及其他激素代谢异常，肿瘤局部压迫或侵袭可致头痛、视觉功能障碍和腺垂体功能减退等，严重影响病人的健康、生活质量和寿命。研究发现，垂体GH腺瘤患者的死亡率较健康人群升高约2倍，平均寿命缩短约10年。手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤患者的首选治疗方法，生化缓解是首要治疗目标。目前将垂体GH腺瘤的生化缓解标准定为血清GH水平下降至空腹或随机GH＜1.0μg/L，OGTT-GH谷值＜1.0μg/L，同时血清IGF-1降至与年龄性别匹配的正常范围。然而，垂体GH腺瘤达到生化缓解并非易事，术后未能达到生化缓解的病人，尚需辅以药物治疗、放射治疗等措施，因此，早诊早治、彻底切除肿瘤至关重要。睡眠呼吸暂停综合征是垂体GH腺瘤或肢端肥大症的一种常见合并症。肢端肥大症病人中60-80%可合并不同程度的睡眠呼吸暂停综合征及睡眠中低氧血症，其中2/3是阻塞性睡眠呼吸暂停，系GH和IGF‑1过量分泌刺激上颌骨及下颌骨生长、软组织增厚、上呼吸道结构改变所致。这类病人由于上呼吸道局部解剖异常，常易导致麻醉插管困难，围手术期及麻醉风险显著升高。肢端肥大症诊治中国专家共识（2020版）已将睡眠呼吸暂停综合征列入肢端肥大症早期筛查的危险因素。简而言之，追鼾症元凶，莫忘垂体腺瘤！咨询及门诊时间：吕健主任医师每周二下午垂体瘤专病门诊神经外科门诊王举波副主任医师周一至周五西二楼三层神经外科病区029-87679770权瑜主治医师周一至周五西二楼三层神经外科病区029-87679770