刘永民医生的科普号

一、胸部主动脉瘤胸部主动脉包括主动脉根部、主动脉弓和胸降主动脉。主动脉中层破损，管壁薄弱，在管腔内压的作用下，局部向外膨胀扩大形成动脉瘤。病因以高血压、动脉粥样硬化和马凡综合征最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。（一）动脉瘤的分类与分型按解剖部位分类：1、根部动脉瘤:病变累及主动脉瓣环、主动脉窦、窦管交界和近端升主动脉。常合并冠状动脉开口上移、主动脉瓣关闭不全及左心室扩大和心肌肥厚。2、升主动脉瘤：单纯升主动脉瘤比较少见，多数为主动脉瓣狭窄后扩张所致。3、主动脉弓部瘤：以远端弓部瘤多见。4、胸降主动脉瘤：峡部瘤为先天性，病变局限，常合并主动脉缩窄。动脉硬化性动脉瘤累及范围较广。Crawford 胸腹主动脉瘤分型见下图：按病因分类：1、动脉硬化性动脉瘤：多见于老年人，常合并冠心病、高血压和糖尿病等老年病，病变范围广，治疗难度大。2、先天性动脉瘤：主要位于主动脉窦部和主动脉峡部。多见于青壮年，手术较容易，治疗效果好。3、遗传性动脉瘤，如马方综合征，最常累及主动脉根部。4、感染性动脉瘤5、外伤性动脉瘤。按形态分类：1、真性动脉瘤2、假性动脉瘤3、主动脉夹层（二）病理解剖和病理生理胸降主动脉瘤最多见，其他依次位于主动脉根部、升部及弓部。动脉硬化性动脉瘤多位于胸降主动脉和升主动脉，马凡综合征引起的动脉瘤多累及主动脉根部；先天性动脉瘤多位于弓部和弓降部；外伤性动脉瘤多位于峡部动脉导管韧带附近，感染性动脉瘤以升主动脉最多见。多数动脉瘤为单发性，极少数为多发性。主要病理改变是动脉壁中层弹力纤维变性，断裂或坏死，丧失弹性，导致局部脆弱。由于主动脉内高压血流的冲击，使动脉局部向外膨出扩大，形成动脉瘤。病变多为局限性梭形改变。主动脉根部瘤因主动脉窦及主动脉瓣环扩大引起冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，后者导致左心容量增加及左室腔扩大和心肌肥厚。老年患者由于长年高血压和动脉硬化，较多合并有高血压性心脏病或冠状动脉硬化性心脏病及脑、肾血管病变。动脉瘤大小不同，瘤壁厚薄不一。动脉硬化性动脉瘤外形多不规则，瘤壁厚、可有钙化，腔内多有血栓，有时栓子脱落并发动脉栓塞；马凡综合征和先天性动脉瘤的外形较规则，管壁薄、很少有钙化腔内多无血栓；以上动脉瘤与周围组织粘连较轻。而感染和外伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉组织形成瘤壁、腔内多有大量血栓。动脉瘤逐渐扩大，压迫周围组织或器官时，会产生持续性疼痛，或引起受压器官功能失常。瘤体的继续扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，发生大出血而死亡。(三)临床表现和诊断胸主动脉瘤以中老年人为多见。马凡综合征者多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于20～30岁被确诊。在病程早期多无症状，常在X线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。 压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或／和支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食道出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；临床上已很少见到巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨而引起剧烈疼痛的病例。累及主动脉瓣环的根部瘤往往因主动脉瓣关闭不全所致的心慌气短及心力衰竭症状就诊。体格检查时，早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部扣诊浊音区扩大，合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强、周围血管征阳性，左心室扩大；上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或浮肿；喉返神经受压出现声音嘶哑；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部听到血管杂音。特殊检查：可行X线、超声心动图、CT、MRI、DSA等相关检查。(四)治疗动脉瘤一经确诊，原则上应尽早手术治疗，手术方法依动脉瘤的部位而异。1．单纯升主动脉瘤 动脉瘤局限在升主动脉未累及冠状动脉开口和头臂动脉开口，行升主动脉替换。(1)基本方法：全麻中度低温体外循环。髂动脉(或股动脉)或右腋动脉（远端开放吻合需停循环脑灌注时）插入动脉灌注管，右房插二阶梯静脉引流管，右上肺静脉插左心引流管或主肺动脉吸引。冠状动脉直接灌注心脏停跳液，心表置冰水和冰屑降温，鼻咽温度降到25℃～28℃。(2)手术方法：正中纵劈胸骨切口，上述部位插管体外循环，并行时部分游离动脉瘤远端侧正常的主动脉，室颤后在该处阻断，切开动脉瘤，显露冠状动脉开口灌注停跳液。清除瘤体内血栓，切除瘤壁，注意防止损伤冠状动脉、上腔静脉和肺动脉，与周围组织粘连紧密处可不切除，严防血栓进入左室和冠状动脉。以相应的人工血管行置换术。用3—0Prolene连续缝法行端—端吻合，先吻合近心端，后吻合远心端，如自体动脉壁过于薄弱，可于腔内垫一周人造血管片或毡片加固，防止出血，吻合时先缝垫片，再从腔内向腔外缝自体动脉，最后缝人造血管，这样就形成双层人造材料中间夹自体组织的结构，可有效防止出血。吻合近完成时停左心引流，体外循环复温，远端吻合口打结时排气并人造血管上扎粗针头排气，开放主动脉阻断钳，心脏多可自动复跳，如不能自动复跳，可电击除颤。部分累及近端弓部的升主动脉瘤需先在开放下吻合远端，可使动脉瘤切除更彻底。此种情况下应采用右腋动脉插入动脉灌注管，近心端吻合时，继续降温，当鼻咽温度降至20℃时，取头低位，降低流量至10ml/kg/min后分别阻断主动脉弓部各分支，经右腋动脉进行单侧顺性行脑灌注，此时全身为停循环，远端在开放条件下吻合。2．主动脉根部瘤 动脉瘤累及主动脉窦部、瓣环和部分升主动脉、常合并冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全。(1)基本方法：同升主动脉瘤。如动脉瘤累及弓部，方法同弓部动脉瘤。(2)手术方法：①Bentall手术：切除动脉瘤壁、游离出左右冠状动脉开口使之呈钮扣状。切除主动脉瓣以人造瓣膜和人造血管制成的人工组件行根部替换，近心端缝于主动脉瓣环上，用 6X14双头针带垫片褥式缝法，每个瓣窦缝5个褥式，注意各交界部缝合严密，防止出血；如瓣环组织较牢固，可用连续缝合法，用2—OProlene分别缝3个窦，最后推入人工组件，注意拉紧缝线，勿撕脱组织环造成出血。在与冠状动脉开口相对部位的人工血管侧壁上各切开1.0—1．5cm小洞，用5—OProlene连续缝合法与冠状动脉开口吻合，先吻合左冠状动脉，后吻合右冠状动脉。如瘤壁组织薄弱，或已形成夹层，则保留瘤壁不要游离冠状动脉开口，直接与人造血管相吻合。一旦术后出血，可将瘤壁包裹并与右房分流。最后将人造血管远端与升主动脉近端行端—端吻合，用4—OProlene或3—OProlene连续缝合，如动脉壁薄弱可用垫片。排气开放主动脉阻断钳，以后处理同升主动脉瘤手术。②David手术：对于非原发于主动脉瓣叶及瓣环的主动脉疾患，如主动脉瓣叶正常，可在行主动脉根部手术的同时保留主动脉瓣的正常结构和功能，可实行保留主动脉瓣的主动脉根部替换术(简称David手术)。该手术能避免换瓣所致的出血、血栓等并发症。根据手术类型，大致可分为David I型和DavidⅡ型。David I型手术：剪除主动脉根部，沿主动脉瓣环上3mm与瓣环平行弧形切除窦壁。保留主动脉瓣三个交界，取相应大小的人工血管，近心端不做修剪，12针4／0Prolene线带垫片从主动脉瓣环由内向外进针，将主动脉瓣环固定到人工血管内。三个瓣交界向上悬吊固定到人工血管内。游离左右冠状动脉开口呈“纽扣”状端侧吻合到人工血管上。DavidⅡ型手术：主动脉瓣成形同David I型。取相应大小的人工血管，近心端三等分修剪成“扇贝”状，用3根3／0Prolene线将其与主动脉窦壁对应连续缝合。瓣交界固定于人工血管近心端“扇贝”交界处，游离冠状动脉开口呈“纽扣”状端侧吻合到人工血管上。3．主动脉弓部瘤 (1)基本方法：全麻中度低温体外循环并全身停循环，单独头部灌注。右腋动脉插动脉灌注管，其他插管同升主动脉瘤。主动脉根部插针灌注心脏停跳液。(2)手术方法：正中开胸，游离主动脉弓部分支。如果无名静脉影响术野显露可在全身肝素化后将其横断，手术结束后再用10mm直径人工血管重新接通。 在右腋动脉置入22～24F动脉插管，从右房插入二阶梯静脉引流管，经右上肺静脉插左心引流管，建立体外循环，全身降温。首先阻断升主动脉，切开升主动脉后，经左、右冠状动脉开口灌注冷血心脏停跳液保护心肌。当鼻咽温度降至20℃时，取头低位，降低流量至10ml/kg/min后分别阻断主动脉弓部各分支，经右腋动脉进行单侧顺性行脑灌注。切开动脉瘤，吸除腔内血液，清除血栓，显露降主动脉开口和头臂血管开口，此时可松开左颈总动脉阻断钳，观察回血情况。如回血不多，表示经基底动脉环的侧枝循环差，需将另加一20F动脉插管插入左颈总动脉，经右腋动脉和左颈总动脉进行双侧顺性行脑灌注，总灌注流量仍为10ml/kg/min。于左锁骨下动脉远端1厘米处横断主动脉，采用4分支人工血管重建主动脉弓部。先吻合4分支人工血管主干远端与胸降主动脉，通过灌注分支插动脉供血管，恢复胸降主动脉灌注，提高体外循环流量至全流量，再依次完成左锁骨下动脉、左颈总动脉、无名动脉与人工血管各分支的吻合。每吻合一支即开放一支，以缩短上肢及脑缺血时间。混合静脉血氧饱和度达到90%以上后开始复温。将4分支人工血管主干近端与升主动脉做端端吻合。排气后开放阻断钳，心脏复苏，完成手术。4．降主动脉瘤 多数位于主动脉峡部以远，少数累及左锁骨下动脉近端，常见者为梭形动脉瘤，瘤壁与肺组织有粘连。部分病例瘤腔内可有血栓。(1)基本方法：①全麻双腔气管插管，单纯阻断动脉瘤两端。一般要求在30分钟左右完成血管移植。②如估计30分钟内不能完成血管移植可采用常温左心转流或股髂动脉—股髂静脉转流，需游离阻断动脉瘤两端。⑧深低温停循环。动脉瘤的某一端无法游离阻断时，需深低温停循环。此法全身干扰大，术中心脑肺肾的保护非常复杂，术后并发症多，应尽量少用。(2)手术方法：根据瘤体位置选左后外第4或第5肋床切口，必要时可切除相应肋骨，不可过分游离瘤壁与肺的粘连。先游离瘤体远端穿带备用，再游离左锁骨下动脉，最后游离主动脉弓。阻断时与上述顺序相反。纵切瘤体前壁，清除血栓，闭合肋间动脉开口，在动脉瘤颈部切断，置换相应口径的人造血管，先吻合近心端，用3—OProlene连续缝合，如自体组织薄弱，可于腔内垫人造血管片，如前所述，缝合完近心端以后，可将阻断钳移至人造血管上，此时吻合口如有出血，可补缝之；远端吻合方法同上。缝合近完成时，开放远端阻断钳，排气打结。如远端吻合口有出血，可再阻断吻合口远端补针，依次由远至近开放各阻断钳，开放后如血压过低，可将人工血管部分阻断维持上半身血压，待补足血容量以后完全开放。注意检查肋间血管有无出血。左腋中线第7肋间安置胸腔引流管，缝合切口各层。如果动脉瘤累及下胸段，可用成型法或再植法重建T10以下的肋间动脉。二、腹主动脉瘤(一)病理生理腹主动脉瘤多见于高龄男性，病因以动脉粥样硬化为多见，少数病例为创伤、感染、动脉中层坏死或先天性因素所致。瘤体多位于肾动脉下方腹主动脉，少数病例累及肾动脉上方乃至胸降主动脉(称胸腹主动脉瘤)或髂动脉。动脉瘤为单发，瘤壁动脉粥样硬化严重，中层断裂。有的可有钙化，腔内多有大量血栓，瘤体内的动脉分支多已闭塞。部分动脉瘤累及腹部脏器之动脉开口，造成相应的供血障碍。(二)临床表现和诊断多数病人无症状，或感轻度腹部不适，有的病人自己发现腹部有搏动包块，少数病人有较明显的腹部疼痛，可向腰背部放射，剧烈腹痛多提示动脉瘤有破裂趋势，或已破裂；动脉粥样硬化的斑块碎屑或血栓脱落，可引起下肢动脉栓塞，出现缺血症状，动脉瘤压迫肠道会有不全肠梗阻表现；动脉瘤破入肠道出现消化道大出血，破入腹膜后或腹腔出现失血性休克。 体格检查时，在腹部扪及搏动性包块，大小不等，多无压痛，有时有震颤伴血管杂音，少数病例下肢动脉搏动减弱或消失。(三)治疗：一旦确诊应尽快手术治疗。手术方法 1．肾动脉下方腹主动脉瘤 全麻、术前置胃管和尿管。腹部正中切口，由剑突下至耻骨联合，或脐下弧形切口，自脐下2cm弧形切开达第12肋尖端下方2cm。后者损伤较大，但显露好，适用于肥胖或紧急手术的病例。将大网膜和横结肠推向上方，将小肠推向右侧显露动脉瘤，解剖出肠系膜下动脉，试验阻断后如乙状结肠供血良好可结扎之，反之则需将其移植于人造血管上。游离出腹主动脉分叉部或双髂总动脉，最后在肾动脉下方游离出腹主动脉，静脉注射肝素0.5mg／kg。依次阻断瘤体近、远端腹主动脉，切开动脉瘤，清除血栓或粥样斑块，缝闭回血的腰动脉；在动脉瘤颈部切断主动脉。以相应口径的人造血管行移植术，用4—0Prolene全周连续缝合，吻合完近心端，可将阻断钳移至人造血管上，再吻合远心端，最后将人造血管相应部位开一1．5cm圆洞，移植肠系膜下动脉，吻合近完成时，开放远端阻断钳排气后打结，最后开放近心端阻断钳。检查腰动脉无出血，将瘤壁缝合于人造血管上。右下腹安置引流管，肠管复位，逐层缝合切口。2．肾动脉上方腹主动脉瘤(胸腹主动脉瘤) 此类动脉瘤手术范围大，需暂时阻断腹腔动脉、肠系膜上动脉、双肾动脉、肋间动脉和腰动脉的血液供应，故可影响这些脏器和脊髓的功能；阻断段内血管开口多，术中出血严重。因此手术风险大，并发症多死亡率也高。近年来，作者采用4分支人工血管替换胸腹主动脉，使手术更简化，更易止血。以下以累及全部胸腹主动脉及双侧髂动脉为例说明，如累及范围缩小，手术可相应简化。病人取右侧斜45o～60o卧位，左下肢伸直，经左侧第5或第6肋间切口，切断肋弓向前至左腹直肌旁，向下切开达耻骨联合上方5cm。切开膈肌不开腹腔，经腹膜外将左半结肠、脾、左肾、胰尾推向右侧。显露胸腹主动脉，游离出动脉瘤上方胸主动脉和瘤体远端备阻断用，在左股动脉插入动脉管，左股静脉插二阶梯管建立体外循环。阻断动脉瘤近、远端，纵形切开动脉瘤，切断动脉瘤颈部，清除腔内血栓及粥样斑块，认清各动脉开口，缝闭腰动脉开口及第1-5对肋间动脉开口，将四分叉人工血管与近端瘤颈吻合，再将腹腔动脉、肠系膜上动脉及右肾动脉开口剪成一共同血管片，与人工血管主血管远端吻合，左肾动脉开口及两侧髂动脉分别与分支血管吻合，第6-12对肋间动脉开口处胸主动脉成形为直径1-1.5cm管道与一分叉血管吻合，恢复脊髓灌注。最后，将肠系膜下动脉与右髂动脉人工血管行端侧吻合。每完成一吻合口后立即恢复该分支供血，尽量缩短脏器缺血时间。

主动脉夹层虽较少见，但死亡率高。近年来由于医务工作者对本病认识的提高和诊断、治疗技术的进步，使本病的确诊率明显增加，死亡率明显下降。(一)病理及病理生理形成主动脉夹层的病理基础是主动脉中层的薄弱，表现为中层囊性坏死、弹力纤维和平滑肌断裂，形成纤维化和玻璃样变性。最常见于老年人和中青年马凡综合征患者。由于动脉中层病变管腔扩大，内膜与中层的附着力下降，在内外力作用下导致内膜撕裂，血液流入内膜与中层之间，使之剥离，向周径及长径方向发展，形成主动脉夹层。夹层向近心端剥离，可影响主动脉瓣功能和冠状动脉血流。由于夹层剥离累及主动脉瓣环(多为无冠瓣或右、无交界)或夹层血栓压迫瓣环，导致瓣叶脱垂引起关闭不全。内膜向近端剥离可将冠脉从根部撕脱或剥离内膜下翻阻挡冠状动脉血流，出现急性心肌梗塞或猝死。内膜向远端剥离可引起头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉供血障碍。出现相应脏器的功能失常。如偏瘫、昏迷、截瘫，甚至危及生命。个别病例剥离的内膜堵塞于髂动脉或股动脉，导致下肢供血障碍，出现下肢缺血坏死。由于内膜剥离形成夹层，其内张力甚高，一方面压迫真腔，另一方面沿纵径或横径扩展，如某处内膜薄弱，血液将于该处向真腔内穿入，形成继发破口，使假腔内压下降，剥离暂时停止。各种原因使假腔内压升高，则剥离继续，有时于远端发现多个破口。如远端内膜破口较小，假腔压力过高，则可能向外穿破中层和外膜的薄弱部位，造成出血，出现心包填塞，胸、腹腔内出血或纵隔腹膜后血肿导致死亡。主动脉夹层分型：I型：夹层累及主动脉全程，原发破口在升主动脉，内膜沿主动脉长径剥离。常累及冠状动脉、主动脉瓣、头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉和肾动脉，有时将一侧髂动脉或股动脉剥入假腔造成下肢供血障碍。Ⅱ型：夹层累及升弓部主动脉，远端不超过左锁骨下动脉。Ⅲ型：夹层只累及胸降主动脉者为Ⅲ甲型。累及胸降主动脉和腹主动脉全程者为Ⅲ乙型。发病两周之内者为急性期，超过两周为慢性，大部分病人于急性期死亡。(二)临床表现和诊断约90％的病人有突发的前胸、后背或／和腹部剧烈疼痛，为刺痛、撕裂样或刀割样，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛可沿动脉走行方向传导。累及冠状动脉者可出现心绞痛和心肌梗塞，累及头臂动脉者出现脑供血不足、甚至昏迷，累及肋间动脉者出现截瘫，个别病例出现腹部脏器供血不足症状。急性主动脉瓣关闭不全，可导致急性左心衰竭。体格检查：呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压多可在正常范围。四肢动脉双侧颈动脉搏动可不对称，血压可有差别，有主动脉瓣关闭不全者于主动脉瓣可闻舒张期杂音，腹部亦可听到血管杂音。慢性期病人多有胸、背、腹部隐痛。病史中多有急性发作症状过程。(三)治疗急性主动脉夹层应采取以手术为主的综合治疗，即在积极药物治疗的同时尽快施行外科手术。手术治疗：1．I、Ⅱ型主动脉夹层 (1)基本方法：全麻低温体外循环，右锁骨下动脉插灌注管，右房插二阶梯静脉引流管，右上肺静脉插左心引流管或主肺动脉吸引。如弓部需同期手术则采用头部单独灌注合并全身停循环。(2)手术方法：正中劈胸骨切口，上述部位插管体外循环，冠状动脉直接灌注停跳液，心表用冰水、冰屑降温。鼻咽温25℃左右阻断升主动脉，切开主动脉行冠状动脉灌注。探查冠状动脉及主动脉瓣受累情况。根据情况不同，近心端处理有以下3种方法：①内膜剥离未累及冠状动脉开口，无主动脉瓣关闭不全时，于冠状动脉开口上方切断升主动脉，取相应口径的人造血管行移植，如合并有非夹层引起的主动脉瓣关闭不全，应先替换主动脉瓣；②内膜剥离累及冠状动脉开口达主动脉瓣环，引起轻、中度主动脉瓣关闭不全时，可行保留主动脉瓣的根部替换术，先游离出左、右冠状动脉开口如钮扣状，切除升主动脉达主动脉瓣环，如主动脉瓣交界部有脱垂可先悬吊缝合，方法同主动脉根部瘤合并主动脉瓣关闭不全。③如内膜剥离累及冠状动脉开口及主动脉瓣环，并有无法修复的主动脉瓣关闭不全，则采用人工组件行主动脉根部替换术，方法同主动脉根部瘤合并主动脉瓣关闭不全。近心端处理完毕，当鼻咽温度降至20℃时，阻断无名动脉和左颈总动脉，10ml/kg/min头部单独灌注，全身停体外循环，去除主动脉阻断钳，探查远心端，根据情况有以下几种处理方法：①夹层未累及主动脉弓者，于远侧瘤颈部切断升主动脉，与人造血管行端一端吻合4—0或3—OProlene连续缝法；②夹层累及弓部及其远端，假腔较小，升弓部无继发破口者，于无名动脉开口近端切断主动脉，用内膜内侧、外膜外侧加垫片连续缝法闭合假腔，再与人造血管端—端吻合；③夹层只累及升弓部者行半弓或全弓置换术，方法同弓部动脉瘤。④近年来作者采用全弓替换+“支架象鼻技术”治疗I型主动脉夹层，取得良好效果。该术式适应于内膜破口在弓部以远、头臂动脉有夹层、或降主动脉扩张的病例。在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间切断主动脉弓，于根部切断左锁骨下动脉，左锁骨下动脉近心端连续缝法闭合，将26～30mm支撑型人工血管（stented graft）插入降主动脉真腔，吻合4分支人工血管远端与胸降主动脉，通过灌注分支恢复胸降主动脉灌注，然后依次完成左锁骨下动脉、左颈总动脉、无名动脉远端与带分支人工血管的吻合。排气后开放头臂动脉的阻断钳，阻断近端人工血管，恢复体外循环并复温，将4带分支人工血管近端与升主动脉做端端吻合。再次排气后开放阻断钳，心脏复苏，完成手术。2．Ⅲ型主动脉夹层 该型夹层的手术效果较I、Ⅱ型为差，且内科保守治疗与外科手术效果相近，但有下列情况应手术治疗：药物治疗不能控制疼痛和高血压；瘤体在短期内扩大较明显；有压迫症状；有重要脏器供血障碍；有左胸腔积血。对主动脉弓远端未受累者，若扩张部分局限于降主动脉近端，可行部分胸降主动脉切除人工血管替换术。采用单纯阻断加“股动脉插管动脉输血法” 。经第四肋间切口，游离瘤颈部，在阻断动脉之前，先静脉注射肝素3mg/kg，左股动脉插入动脉灌注管，将术野出血吸入贮血器备用，根据需要随时自左股动脉输入，使阻断段远端有一定量的血液灌注。于阻断钳远端横断主动脉，切除近端受累降主动脉，以人工血管替换，前4对肋间动脉开口可直接缝闭，不必重建。远端未扩张降主动脉先闭合假腔，再与人工血管端端吻合。整个胸腹主动脉都扩张者，在股动静脉插管体外循环并行转流下以4分支人工血管替换胸腹主动脉，方法同胸腹主动脉瘤。远端弓部受累者夹层近端无法游离阻断，需深低温停循环。我们采用右股动、静脉插管建立体外循环，将鼻咽温降到18—20℃后停循环。近端吻合时于吻合口远端阻断降主动脉，通过股动脉灌注远端脏器。近端吻合完成后，将备用的动脉灌注管插入人工血管灌注恢复近端体外循环。此法可以明显缩短停循环时间，减少重要脏器缺血并发症。人工血管替换范围及肋间动脉处理同主动脉弓远端未受累者。随着我国主动脉夹层诊断技术和急症处理水平的提高，越来越多的病人有机会得到手术治疗，这对心血管外科医生提出了更高要求。要不要手术？能否手术？何时手术？怎样手术？手术风险有多大？近远期效果如何？要回答这些问题，必须对病情有一个明确的判断，这就是准确的定量诊断。传统意义上的分型和急慢性分期只能做出定性诊断，远不能满足临床需要。因此，作者结合我院353例主动脉夹层的手术治疗经验，在传统分型的基础上，提出了新的补充分型供同道们参考。补充分型的方法和临床意义：一、根据DeBakey I、II型主动脉夹层根部病变程度的不同，我们将其分成三型（见图1）：a型：窦部正常型：夹层没有累及窦管交界和其近端，主动窦部正常，无主动脉瓣关闭不全。主动脉窦部不需要手术处理。b型：根部轻度受累型：主动脉窦部直径小于3.5厘米，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱；有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻、中度主动脉瓣关闭不全。需要进行主动脉窦部成形、主动脉瓣成形、右冠状动脉搭桥或行DAVID手术。C型：根部重度受累型：窦部明显扩张达5厘米以上；或窦部直径在3.5至5厘米之间，但窦管交界结构破坏；有严重主动脉瓣关闭不全。需要用带瓣人工血管行Bentall手术。二、该分型的临床意义：确定手术时机：原则上I、II型夹层均应积极进行手术治疗，大多数a型病人病情较缓，不需要紧急手术；b型和C型病人常常因为以下因素需紧急手术：心包积血引起心脏压塞导致低心排、冠状动脉受累导致的急性心肌供血障碍、严重主动脉瓣关闭不全所致的急性左心衰竭。确手术方式：a型：仅做升主动脉及其远端的人工血管替换，近端吻合口位于冠状动脉开口上方，本组有60例。b型：手术方式应以根部成形为最佳选择，如保留主动脉瓣和左右冠状动脉再植的根部替换术（David手术），本组有7例；或其改良术式：如替换其中一个或两个窦（多为右冠窦和无冠窦）加冠状动脉开口移植或采用大隐静脉右冠状动脉主干搭桥术。C型：主动脉根部结构严重破坏，需用带瓣人工血管行主动脉根部替换术。初步判定预后：a型：手术方法简单，操作容易，围术期风险较小；近端病变被完全切除，术后不会出现假性动脉瘤；不用进行抗凝治疗；长期效果好。b型：手术难度大，判断困难，技术操作复杂，手术风险较大。因保留自身主动脉瓣，术后不用抗凝治疗，患者生存质量较高。但有主动脉瓣关闭不全加重需换瓣的风险（本组有1例已换瓣，另有2例在观察）。C型：手术技术难度小，术中风险不高，因替换了主动脉瓣，术后需长期抗凝治疗，生存质量相对较差；个别患者因左心室进行性扩大导致心力衰竭死亡。三、根据主动脉弓部有无受累和降主动脉的扩张部位，将Ⅲ型主动脉夹层进一步分型：该型夹层累及全胸降主动脉和/或腹主动脉，常影响到脊髓和腹部脏器的血供，手术复杂，并发症严重，危险性大。传统分型只对病变范围进行了描述，不能椐此确定手术适应证和手术方式。1、根据夹层是否累及远端主动脉弓，我们将其分成二型(见图2)：N型（难字的汉语拼音字头）：夹层累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。Y型（易字的汉语拼音字头）：远端主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端。2、根据降主动脉扩张部位将其分成三个亚型(见图3)：a型（降主动脉近端型）：降主动脉近端扩张，中、远端降主动脉直径接近正常者。b型（全胸降主动脉型）：整个胸降主动脉都扩张，腹主动脉直径接近正常者。c型（全胸降主动脉腹主动脉型）：整个胸降主动脉和腹主动脉都扩张。四、DeBakeyⅢ型夹层补充分型的临床意义：1. 根据新的分型选择基本方法：部分Yc型和所有N型的DeBakeyⅢ型夹层均需深低温停循环。采用左股动、静脉插管深低温停循环。鼻咽温降到18—20℃。近端吻合时于吻合口远端阻断降主动脉，通过股动脉低流量灌注阻断段远端脏器。近端吻合完成后，将备用的动脉灌注管插入人工血管恢复近端体外循环。此法可以明显缩短停循环时间，减少重要脏器缺血并发症。Ya、Yb型采用常温单纯阻断+“血泵法血液回收动脉输入技术”。瘤颈部游离完毕，阻断动脉之前，静脉注射肝素3mg/kg，左股动脉插入动脉灌注管，通过动脉滤器与动脉驱动泵相连，后者连贮血器，将术野出血吸入贮血器备用，根据需要随时输入，使阻断段远端有一定量的血液灌注。部分Yc型采用常温股动、静脉（或髂动、静脉）转流。瘤颈部游离完毕，阻断动脉之前，静脉注射肝素3mg/kg，左股动、静脉插管，体外循环并行，阻断后可以使远端得到灌注。需要保温，同时监测上下肢动脉压，应首先保证近心端灌注压，使平均动脉压维持在60—80mmHg。2．根据新的分型选择手术方法：16(1)a型：部分胸降主动脉切除人工血管替换术。第四肋间切口，切除近端降主动脉，缝闭前4对肋间动脉，移植段长约10厘米，近端吻合在左锁骨下动脉开口远侧，远端先闭合假腔，再与人工血管端端吻合。（2）b型：部分胸降主动脉切除人工血管替换加远端血管成形术。皮肤一个切口，第四和第七肋间切口。近心端处理同上，再将远端降主动脉假腔纵形剖开，切除多余的血管壁，用3/0Prolene连续往返缝合使管腔直径达25—30毫米，再闭合假腔并与其近端的人工血管相吻合。(3)血管壁质量很差无法成形的b型：全胸降主动脉替换术。皮肤一个切口，第四和第七肋间切口，肋间动脉需要再植。(4) c型：全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术。胸部第四和第七肋间切口，将第七肋间切口向下延长，切断肋弓，沿左腹直肌旁达肚脐下方5厘米，经腹膜外入路达腹主动脉。肋间动脉的处理方法同前述；将腹腔动脉、肠膜上动脉及右肾动脉做成一岛状血管片，与人工血管相应部位的侧口相吻合；左肾动脉开口单独吻合；人工血管远端直接与腹主动脉分叉部端端吻合。

主动脉手术一直富有挑战性，体外循环的出现使得主动脉瘤的修补成为可能。当今的先进体外循环灌注方法和外科手术技术使一些复杂的主动脉手术的发病率和死亡率均大大降低。DeBakey和Cooley在1956年首次报告了升主动脉瘤修补术。之后不久，应用深低温停循环（deep hypothermic circulatory arrest, DHCA）进行脑保护治疗主动脉弓疾病的报告随即出现，到了1975年，Griepp等报告了一组DHCA下进行弓部主动脉瘤修补手术的病例，使得复杂主动脉手术中脑保护的研究成为热点，甚至一直至今。外科治疗主动脉疾病的根本是在手术中保证各器官得到有效的灌注或保护，当手术涉及到弓部时神经系统保护策略尤为重要。本文基于北京安贞医院大动脉外科的体外循环常规着重探讨DHCA应用于主动脉外科的方法。一、插管方法动脉插管部位：1. 升主动脉手术，往往采用股动脉插管，可以尽可能远的进行远端吻合，必要时可开放吻合；2. 手术涉及主动脉弓，行腋动脉插管或无名动脉插管，另准备一条动脉管路准备进行移植血管侧枝灌注；静脉插管：不涉及二尖瓣手术时，使用二极管静右房插管；遇二次手术时可用多孔股静脉插管经股静脉插管。二、体外循环的预充目前，无血预充在临床实践中已确立，可以形成显著血液稀释，改善血细胞流变学和组织氧合，特别是在低温状态下，但对于预充何种液体或混合液最好仍无结论。应用胶体预充有助于维持胶体渗透压（colloid osmotic pressure, COP）减轻组织水肿，然而会造成凝血机制的损伤，过敏反应也是它的副作用，虽然发生率较低。其它包括花费和如何简化操作也是选择预充液的因素。（一）预充液的分类1.晶体溶液特点：与血浆电介质浓度近似但不含胶体成份；渗透压与血浆相同，无胶体渗透压功能；较胶体更易于扩张到细胞外间隙，能被肾脏快速排出；但有形成组织水肿的倾向；便宜；副作用少。广泛应用于全世界。1)葡萄糖（Detrose）有高血糖趋势，糖尿病病人慎重；代谢性酸中毒；可能增加体外循环引起的脑并发症的风险。2)平衡晶体液乳酸根的存在为碳酸氢盐提供了原料。但过多的乳酸盐会转化成葡萄糖，糖尿病病人慎重。PlasmalyteA含有醋酸盐和葡萄糖酸盐，也可产生碳酸氢盐，且含镁，镁是细胞内能力转化过程中重要的阳离子，在心肌三磷酸腺苷机制中起重要作用。3)甘露醇（mannitol）高张性、低分子量；减少细胞内液体，保护肾功能。成人体外循环，10g甘露醇产生短暂的利尿作用，而无甘露醇病人则没有利尿反应；20g甘露醇作用明显增强且持续3小时；30g甘露醇持续到术后12小时，即使晶体已被清除。除利尿作用，甘露醇还具有减轻水肿，清除氧自由基的作用。因此在预充和开放升主动脉阻断后可适量给药。但也有报告认为，甘露醇对心脏手术病人的肾功能有损伤。2.胶体溶液特点：可以在体外循环过程中维持较高胶体渗透压。最初人血清白蛋白作为预充成份成功的成就了无血预充，但白蛋白相关的病毒传染、经济因素促使另外一些人工合成的胶体溶液相继应用于临床。1)白蛋白正常生理状态下，白蛋白在维持正常血浆渗透压中贡献75－80％的作用。白蛋白应用于体外循环预充液的好处被认为是：维持机体液体平衡，但一项随机研究却没有得出这个结论；防止蛋白变性；小剂量白蛋白（3ml25％入2000ml预充液）可以起到大于肝素涂层环路的血小板保护作用。缺点：病毒传染、过敏和相对昂贵。因此，其它合成胶体应用于预充液更常见。2)右旋糖酐（Dextrans）右旋糖酐有两种分子量40000道尔顿（Dextrans 40）和70000道尔顿（Dextrans 70）。都是由蔗糖经肠膜样明串珠菌转化成的多糖。D40产生的胶体渗透压是血浆的两倍，配制成10％较6％D70更具有扩容作用，但由于分子量小，肾脏排泄快。由于具有较低血液粘度的作用，加上体外循环要应用肝素，每天用量至少小于1.5g/kg。右旋糖酐也可产生过敏反应，但较明胶发生率低。3)明胶（Gelatin）来自猪胶原，分子量30000－50000道尔顿。两种：脲明胶和琥珀酰明胶。脲明胶含钙离子，不能与枸橼酸库血混合；会造成血钙浓度增加，导致冠脉痉挛。最近证实对凝血有负影响（围术期用量应小于3.5L）。过敏反应多于其它胶体。4)羟乙基淀粉（Hydroxyethyl starch）是由葡萄糖的羟乙基化的多聚体组成的合成胶体。作用和安全性可以和晶体预充相媲美，与白蛋白一样可以维持胶体渗透压，过敏反应发生率低。但有网状内皮系统储留的作用，造成凝血系统受损。450/0.7和200/0.5都有此作用，后者小，现在130/0.4出现，可以增强止血作用，可能是通过增加血管假性血友病因子（Von Willebrand Factor）实现的。部分研究已发现其虽可影响凝血，但在成人和小儿体外循环中应用未增加出血和输血，对肾功能影响也较小。但由于问世还不长还需继续观察。（二）预充液与血液稀释1.机体氧合的维持血液稀释降低血红蛋白浓度，但体外循环氧合和低温也使氧合增加或机体耗氧降低，低温增加血液粘稠度、增加血管阻力，影响供氧，但被血液稀释对血液流变学和血流的改善作用所代偿。2.血管内胶体渗透压的维持正常COP为25－30mmHg，CPB时15－16mmHg为不致引起组织水肿和器官衰竭的低限。有研究报告，明胶可以维持手术中COP的稳定，而羟乙基淀粉和人体白蛋白时，在晶体停跳液灌注后，COP降低，最低达到12.8mmHg，在回ICU后6小时恢复到20mmHg左右。在术前就有肺功能不全的病人应避免这种情况出现。3.血液稀释的优点避免同种输血可以较少术后肾衰、肺功能不全、血栓栓塞事件和输血相关的并发症。而且血液稀释降低了血液粘稠度、增加了组织灌注，即产生血管阻力降低，从而改善了机体代谢，明显较少了代谢性酸中毒。（三）机体对预充液的反应1.过敏反应主要是合成胶体的应用造成了机体的过敏反应，但发生率很低，约0.033％。大宗多中心病例报告，右旋糖酐发生率0.008%，明胶0.038%，羟乙基淀粉0.006%。最近法国多中心报告，胶体预充液的过敏反应发生率为0.219%（右旋糖酐0.273%，明胶0.345%，羟乙基淀粉0.058%）。人体白蛋白过敏反应发生率为0.099%。2.血液凝血和止血功能大量预充液会导致凝血因子稀释。但以往的研究表明，适量晶体预充液会增加凝血功能，研究表明是由于血浆内血栓素和抗血栓素浓度调节，抗血栓素功能相对降低有关。另有研究表明，晶体血液稀释时，血小板凝集增加，伴随循环中抗血栓素III明显降低。胶体预充液会影响术后止血。右旋糖酐影响抗血友病因子（凝血因子VIII）和血小板功能，可以用于预防深静脉血栓，因此，用量控制在1－1.5g/kg。明胶明显降低抑肽酶的作用，可能是通过降低血管假性血友病因子介导的。由于羟乙基淀粉的化学特征与右旋糖酐很相似，因此它也降低血小板功能，同时，研究还表明，它可以降低VIII因子等作用。新的130/0.4羟乙基淀粉这种作用较小。（四）体外循环预充液的选择晶体预充液容易操控利于排气、改善术后肺功能和肾功能，但不能维持COP；选择加入白蛋白是理想选择，但由于经济原因合成胶体越来越多的用于预充液，而其对凝血功能的影响和偶尔出现的过敏反应也是应该重视的问题。英国调查了全英38个心外科组32家中心，全部都用晶体作为预充液，其中54％仅用晶体，44％加入合成胶体。（五）北京安贞医院体外循环DHCA时预充液的组成配方一：1) 醋酸林格氏液（Plasmalyte A）1500ml；2) 20%白蛋白50ml×5；3) 5%NaCO3 100ml（应根据转前血气适量追加）；4) 20%甘露醇125ml（约0.5g/kg）；5) 肝素 1mg/kg；6) 甲强龙 15mg/kg;7) 抗生素配方二：1) 醋酸林格氏液（Plasmalyte A）500ml；2) 聚明胶肽1000ml3) 5%NaCO3 100ml（应根据转前血气适量追加）；4) 20%甘露醇125ml（约0.5g/kg）；5) 肝素 1mg/kg；6) 甲强龙 15mg/kg;7) 抗生素三、脑保护虽然已有确认CPB手术后，2－30%的患儿出现脑损伤，但最近的报告发现，32％复杂先心病患儿在术前即合并存在脑疾患。(一)CPB脑生理1. 灌注压50－100mmHg、在pH和CO2恒定的前提下脑自身调节正常；2.年龄与脑血流调节无关(二)脑损伤的可能机制1) 可能机制是栓塞而不是整体灌注不足（当灌注压高时，可以增加侧支循环以代偿主干血管由于栓塞造成的供血不足）。2) 灌注压＜50mmHg对高龄病人风险大3) pH稳态优于α稳态，低流量CPB优于停循环（小儿）。(二)影响脑灌注质量的因素1. 血液稀释：理想HCT水平仍无结论，我院~24%2. 血糖：无结论。过度调节胰岛素会导致术后低血糖，术中应维持血糖在何水平仍无结论。我院＜150mg/dl。3. 温度：中低温与浅低温无区别；复温时脑血流SaO2不足，应减慢复温，复温速度应＜3~5min/℃，一般，复温时间应较降温时间+体循环长。4. 搏动灌注：“生理性”搏动灌注，动物实验显示产生更好的区域或整体脑、肾、心肌血流，但临床仍不肯定，价格昂贵，插管、膜肺对搏动的影响也阻碍搏动灌注的临床应用。5.血气调整pH稳态在降温时可同步快速降低脑温度，但CPB时α稳态可提供更好的脑保护，可能是由于pH稳态产生的脑奢灌形成的脑栓塞损伤更多有关。pH稳态常用于小儿DHCA，但α稳态在DHCA时脑皮质脱氧合更快；pH稳态提高DHCA前氧浓度从而在DHCA后促进皮质生理耗费。pH稳态优点在于①高碳酸血症减轻了低温时氧离曲线的左移，从而增加了组织供氧；②二氧化碳增高脑血管选择性扩张增加了脑血流，使得脑部降温更快、更均匀，但pH稳态与停循环后代谢恢复受损有关。我院采用pH稳态降温，α稳态复温。（四）药物脑保护：1. 硫喷妥钠（Thiopental）存在争议，一些研究结果显示，Thiopental通过影响神经突触活动而抑制脑代谢，延迟缺血去极化，激活甲基天门冬氨酸（NMDA）受体，增强γ氨基丁酸受体通道作用，保护脂质膜抵御自由基，减少缺血后抽搐活动，特别在脑降温不均，脑栓塞时提供进一步保护。但临床只有少量报告显示，可以减少术后10天内神经精神并发症；而另有报告显示，它并没有降低术后中风率，使麻醉紧急插管延迟，造成血流动力学波动，增加正性肌力药物和血管活性药的用量。用法：10mg/kg，停循环前(2-5min)给药，否则会引起脑血管收缩，影响脑降温[7]。2. 其他：Protofol，钙离子拮抗剂（Nimodipine）…据（国际）胸心麻醉师协会调查，83%的会员进行不同程度的药物脑保护,用Thiopental，propofol和其他药物（主要是激素）分别占59％，29％和48％，而且用药的剂量和时机均存在差异，其中认为有证据表明它们有用的比例分别是35％，11％和16％。（五）脑逆行灌注（RCP）RCP技术源于治疗大量脑气栓，1990年后开始在临床上开始流行，不断有临床和实验研究报告，但对于RCP的有效性仍有争议。部分报告证明RCP可以延长DHCA的“安全”期，而另一些报告显示RCP是增加术后死亡率的预测因子。动物实验发现，由于静脉静脉分流RCP不能增加狒狒的脑血流，更增加了对RCP的争议，在猪模型也有类似发现。这些结果使人们推想RCP的脑保护作用是主要通过维持脑低温而不是通过提供生理代谢需要的血流而实现的。更令人担心的是，一项研究显示，虽然RCP可以冲刷掉脑血管中的栓子碎片，但却能增加脑水肿。虽然有学者批评这些研究是动物实验，动物与人脑血管是有解剖差异的，但这些研究却引起了人们对RCP技术可能的副作用的担忧。目前，仍有中心坚持在DHCA时应用RCP也取得了较好的效果；而另外一些中心仅在开始选择性脑顺行灌注前，或DHCA恢复脑灌注前短暂的RCP，以冲刷脑动脉系统中可能存在的气栓或碎片。（六）选择性脑顺行灌注（ACP）在DHCA时，ACP可提供生理的前向血流，很早就被采用，但由于技术原因，较高的血栓栓塞事件使得其早期的临床效果不佳。随着人们对RCP的问题认识和技术方法的改进，ACP又重新应用，并取得了良好的效果。一些随机对照研究也对比了DHCA、DHCA+ACP和DHCA+RCP的临床效果，在神经认知测试和S-100蛋白水平方面未发现DHCA与后两者有明显差异。但也有研究表明，ACP和RCP死亡率虽相同，但RCP明显增加了一过性脑损伤（TND）的发生率。更有研究显示，ACP与RCP和DHCA相比，可以降低术后神经系统并发症，哪种方法最好还需要更多的研究。四、温度控制(一)温度与氧耗1. Q10：每增加或降低10℃机体代谢或反应变化的程度。大多数机体代谢的Q10在2~3之间。2. Q10=2.7时，20℃理论的“安全时限”为15min。但临床实际可耐受超过30min；实验显示：Q10在温度从37℃降低至27℃为2.23，27℃降低至14℃时Q10为4.53。这也许可以解释低温可能产生更大的保护作用。（二）降温的速率1. 体温与灌注液间温差过大会造成脑损伤。2. 温度的监测。不同监测位置的体温是不同的。应记住，即使鼻咽温也不能完全代表脑组织温度，且较高于脑温。Texas Heart Institute的Coselli建议使用脑电图静止作为降温的终点，但遗憾的是，研究未发现任何监测温度点的温度可以预测脑电图的静止。3. 儿童降温＞20~25min（三）复温1. 由于DHCA时脑组织处于酸中毒和严重的氧债中，因此恢复循环后复温的方法尤为重要。研究表明，恢复循环后冷灌注一段时间是有益的。10min冷灌注可增加DHCA后婴儿的脑血流。2. 过快复温，或脑温超过37℃会造成神经系统损伤。（四）安贞医院温度控制原则1. 变温过程中，鼻咽温和肛温差不要超过6℃；2. 灌注液（变温后血液）温度与肛温＜8-12℃；3. 恢复循环后，应冷灌注5-10min，待左颈总动脉吻合完毕再开始复温；4. 复温速度不超过1℃/3-5min；5. 鼻咽温不超过37℃。总之，目前DHCA时多采用以下方法：1.术前激素（甲强龙10mg/kg，术前8小时和2小时，预充液常规加）2.停循环前超氧合，提高HCT3.足够的降温时间（≥20min）（特别是有严重主肺分流的患儿）4.降温时维持较高的血球压积5.降温采用pH-Stat；6.DHCA时间断灌注1-2min，间隔15-20min，既可减少DHCA时的缺血，有可避免低流量时的副作用（组织水肿，肺功能降低，脑水肿，神经细胞高尔基体的损伤）7.恢复循环后5~10min灌注，偿还氧债；8.改良超滤。

原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的慢性非特异性血管炎性疾病。病因大多不明，一般认为可因不同的感染病原，环境及遗传因素等，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。随受累血管的类型、大小、部位、范围和病理改变的不同，可产生相应的组织器官供血不足等各种临床表现。临床上，炎症侵及主动脉根部，导致其扩张和主动脉瓣关闭不全，常见于大动脉炎（又称Takayasu）、白塞氏病（Behcet）、巨细胞动脉炎（Giant cell）等大血管性血管炎。 大动脉炎以中国、日本等亚洲国家常见；白塞氏病以日本、中东及地中海沿岸国家居多，中国亦有较多的报告；巨细胞动脉炎多见欧美报道。临床上大动脉炎所致的主动脉瓣关闭不全并非罕见，文献报道在大动脉炎患者中其发生率为14.5%～20%，是引起大动脉炎心力衰竭的主要原因之一。白塞氏病动脉损害的发生率一般为1.5%～２.2%,由于主动脉扩张发展较快,易破裂出血。主动脉瓣机械瓣置换术（AVR）是传统的手术方法，但术后极易发生瓣周漏。国外大组报告大动脉炎AVR术后瓣周漏的发生率约20%，预后极差。我院于1999年12月前共行12例AVR治疗大动脉炎所致的主动脉瓣关闭不全，术后发生瓣周漏7例（58.33%），均再次手术，4例死亡（57.14%,4/7）。自2000年1月至2002年9月,11例行主动脉根部替换术（ARR），其中男性7例，女性4例，男：女=1.75：1；平均年龄35.44±10.51岁（15-51岁）。全组均在全麻、低温、体外循环下行主动脉根部置换术（Bentall’s术5例 ,改良Cabrol’s术或和David’s术1例）同期行冠状动脉搭桥术或二尖瓣置换术各2例，冠状动脉开口扩大和升主动脉－腹主动脉人工血管转流术各1例。术后平均随访10.73±9.2月（3～32月），无一例死亡或发生瓣周漏。大动脉炎导致主动脉瓣关闭不全的发生机制尚不完全清楚，Kerr和Nakano等人认为升主动脉或主动脉瓣环的炎症可引起主动脉根部扩张而产生主动脉瓣返流。阜外医院对290例住院大动脉炎患者的心脏瓣膜研究发现，主动脉瓣关闭不全与大动脉炎累及主动脉根部密切相关，也可能伴随直接侵犯瓣叶进而影响瓣膜的功能。大动脉炎主动脉瓣关闭不全的手术包括AVR和ARR。AVR术后极易发生瓣周漏，甚至为瓣撕脱，再次手术时发现机械瓣与自然瓣环1/3以上甚至于全周未愈合。ARR术后极少发生瓣周漏，本组首次手术行主动脉根部替换的11例病人术后无一例发生瓣周漏。AVR术后瓣周漏的发生原因可能是扩大的瓣环置入人工瓣后所受的张力较大，机械瓣叶在启闭时对自然瓣环也产生一定的张力，加上炎性瓣环的脆弱，人工瓣与自然瓣环不易愈合，易造成瓣周漏甚至瓣撕脱。而ARR切除了有病的主动脉窦部和部分升主动脉，机械瓣叶启闭时产生的张力分散在人工血管上，自然瓣环所受的张力相应减少，术后发生瓣周漏的机率也减小。改良Cabrol’s 术不但减轻了冠脉吻合口的张力，降低了假性动脉瘤发生的机率，而且可同时扩大冠脉开口，有可能避免冠状动脉搭桥手术，简化了手术操作。改良David’s手术还保留了自体主动脉瓣，避免了抗凝并发症,提高了患者的生活质量。

中文摘要 目的： 探讨非特异性血管炎性病变所致主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全的外科疗效及产生瓣周漏的机理。方法：自1990年1月至2009年6月手术治疗了该类疾患36例（大动脉炎25例，白塞氏病11例）。 21例行主动脉瓣机械瓣置换术（AVR）; 15例行主动脉根部置换术（ARR）,包括Bentall’s术9例 ,改良Cabrol’s术4例和David’s术2例。结果：手术死亡1例。术后发生瓣周漏或瓣撕脱14例（9例为外院手术），全部为AVR术后；再次手术12例，因再次瓣周漏第三次手术6例，包括2例心脏移植；三次术中死亡3例；远期死亡5例。首次行ARR无手术死亡及术后瓣周漏。结论：恰当的手术时机、手术方法和系统抗炎治疗有助于提高非特异性血管炎性病变所致主动脉瓣关闭不全患者的外科疗效。关键词： 原发性血管炎性病变 大动脉炎 白塞氏病 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣置换术 主动脉根部置换术 瓣周漏孙立忠※ 通信作者Surgical treatment for aortic root disease caused by non-specific aortitis Liu Yongmin Sun Lizhong Zhu Junming Zheng Jun el Department of Cardiac SurgeryCapital University of Medical Anzhen HospitalBeijing Aortic Disease CenterAbstract Object: to investigate the surgical results in patients with aortic root dilatation and aortic valve regurgitation caused by non-specific aortitis and mechanism of postoperative perivalvular leakage. Method: between Jan.1990 and Jun.2009, 36 patients with aortic regurgitation caused by non-specific aortitis underwent surgery. The surgical procedures were aortic valve replacement（AVR） in 21 patients, aortic root replacement(ARR) in 15 patients, including Bentall-type operation in 9, Cabrol- type operation in 4,and David- type operation in 2. Result: there was one operative death. Postoperative perivalvular leakage and/or detachment of the prosthetic valve occurred in 14 patients all after AVR. 12 patients required a re-operation, and 6 patients underwent third operation due to re-perivalvular leakage，including 2 heart translations. there were 3 third-operative death. there were 5 later death . Conclusion: The timing for the operation, selection of operative procedure, and preoperative control of active inflammation were essential for successful treatment of aortic regurgitation caused by non-specific aortitis .Key Word: non-specific aortitis, aortoarteritis or Takayasu arteritis, Behcet’s disease, aortic regurgitation, aortic valve replacement(AVR) aortic root replacement(ARR)原发性或非特异性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的慢性非特异性血管炎性疾病。临床上，炎症可侵及主动脉根部，导致其扩张和主动脉瓣关闭不全，常见于大动脉炎（又称Takayasu arteritis）、白塞氏病（Behcet’s disease）、巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis）等大血管性血管炎[1-6]。文献报道在大动脉炎患者中主动脉瓣关闭不全发生率为14.5%～20%，是引起大动脉炎心力衰竭的主要原因之一[2,3,7]。白塞氏病动脉损害的发生率一般为1.5%～２.2%[4],由于主动脉扩张发展较快,易破裂出血。AVR是传统的手术方法，但术后极易发生瓣周漏。国外大组报告大动脉炎AVR术后瓣周漏的发生率约20%[8]，预后极差。自1990年1月至2009年6月共手术治疗原发性血管炎性病变所致的主动脉瓣关闭不全36例,现总结如下：1、临床资料男性22例，女性14例，平均年龄35.44±10.51岁（15-51岁）。病史：因头晕、胸闷或胸痛、心慌、气短、高血压等症状就诊，高血压10例，急性左心衰4例，左上肢血压明显降低或未测及各1例，左肾动脉支架置入1例。诊断：大动脉炎25例，白塞氏病11例，其中因在外院行AVR术后瓣周漏就诊9例；其中大动脉炎累及胸腹主动脉7例，累及头臂动脉6例，累及肾动脉3例，右冠状动脉开口闭塞2例。以上全部由病理确诊。全组均在全麻、低温、体外循环下行AVR或ARR，同期行冠状动脉搭桥术或二尖瓣置换术各2例，冠状动脉开口扩大和升主动脉－腹主动脉人工血管转流术各1例。2、结果21例行AVR, 其中9例为外院AVR术后因瓣周漏来我院就诊。本院行AVR 12例中，手术死亡1例， 死亡率为8.33％，发生瓣周漏5例,发生率为41.67%。 瓣周漏平均发生时间为术后12.76±17.47月(10天-4年)；2例拒绝再次手术，12例二次手术包括瓣周漏直接修补2例,AVR 3例,ARR 7例（Bentall’s术5例，同种主动脉根部置换术和Cabrol’s术各1例）。其中6例因瓣周漏或根部假性动脉瘤行第三次手术（Bentall’s术2例，AVR+CABG 和Cabrol’s术各1例，心脏移植2例），术中因出血或不能停循环辅助死亡3例。15例首次手术行ARR（Bentall’s术9例 ,改良Cabrol’s术4例和David’s术2例），同期行冠状动脉搭桥术或二尖瓣置换术各2例，冠状动脉开口扩大和升主动脉－腹主动脉人工血管转流术各1例。无手术死亡和再次手术。存活病人32例，平均随访46.14±21.12月(最长达91月)，5例死亡（均为AVR术后），其中2例瓣周漏拒绝再次手术和2例三次手术后心功能衰竭死亡。1例AVR术后病人心功能差，常有下肢浮肿，未见明显瓣周漏；1例David’s术后，仍有轻中度主动脉瓣返流，需持续强心、利尿治疗。3、讨论原发性血管炎病因大多不明，一般认为因不同的感染病原，环境及遗传因素等，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。随受累血管的类型、大小、部位、范围和病理改变的不同，可产生相应的组织器官供血不足等各种临床表现。临床上，炎症可侵及主动脉根部，导致其扩张和主动脉瓣关闭不全，常见于大动脉炎（又称Takayasu arteritis）、白塞氏病（Behcet’s disease）、巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis）等大血管性血管炎。大动脉炎以中国、日本等亚洲国家常见；白塞氏病以日本、中东及地中海沿岸国家居多，中国亦有较多的报告；巨细胞动脉炎多见欧美报道[1-8]。大动脉炎主要侵及大动脉及其分支，可产生狭窄、阻塞或扩张。大动脉炎累及心脏瓣膜并非罕见，目前关于该类研究较少，主要集中于对主动脉瓣损害的研究。有文献报道大动脉炎主动脉瓣关闭不全的发生率为14.5%[3]和20%[9]，是引起大动脉炎心力衰竭的主要原因之一。大动脉炎主动脉瓣关闭不全的发生机制尚不完全清楚，Kerr[3]等人认为升主动脉或主动脉瓣环的炎症可引起主动脉根部扩张而产生主动脉瓣返流。阜外医院对290例住院大动脉炎患者的心脏瓣膜研究发现[8]，主动脉瓣关闭不全与大动脉炎累及主动脉根部密切相关，也可能伴随直接侵犯瓣叶进而影响瓣膜的功能。大动脉炎亦可累及其它心脏瓣膜，引起二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣的返流，可能是继发于主动脉瓣关闭不全的功能性改变，并非炎症直接损伤造成。大动脉炎主动脉瓣关闭不全的手术包括主动脉瓣替换术（AVR）和主动脉根部替换术（ARR）。AVR术后极易发生瓣周漏，甚至为瓣撕脱，再次手术时发现机械瓣与自然瓣环1/3以上甚至于全周未愈合。国外大组报告AVR术后瓣周漏的发生率为21.43%[4]。瓣周漏的发生原因可能是扩大的瓣环置入人工瓣后所受的张力较大，机械瓣叶在启闭时对自然瓣环也产生一定的张力，加上炎性瓣环的脆弱，缝线对炎性的激惹，人工瓣与自然瓣环不易愈合，易造成瓣周漏甚至瓣撕脱。本组AVR术后瓣周漏的发生率高达41.67% ，除以上原因外，更重要的原因是早期我们对这类疾病了解甚少，许多手术常是遭遇战，术前没有系统的抗炎治疗。首次行ARR术后极少发生瓣周漏[9-15]，可能的原因是ARR切除了有病的主动脉窦部和部分升主动脉，机械瓣叶启闭时产生的张力分散在人工血上，自然瓣环所受的张力相应减少，术后发生瓣周漏的机率也减小。本组首次手术行ARR的15例病人术后目前为止无一例发生瓣周漏，这些患者术前术后进行了系统的抗炎治疗。本组有3例AVR术后瓣周漏，二次手术行Bentall’s术，又因瓣周漏或假性动脉瘤行第三次手术，术中发现冠状动脉与人工血管吻合口处发生假性动脉瘤，可能原因是冠状动脉开口与人工血管直接吻合，张力过大所致。因此，我们采用了改良Cabrol’s 术，不但减轻了冠脉吻合口的张力，降低了假性动脉瘤发生的机率，而且可同时扩大冠脉开口（大动脉炎常累及冠脉开口），有可能避免冠状动脉搭桥手术，简化了手术操作。改良David’s手术还保留了自身的主动脉瓣叶，避免了抗凝出血的并发症,提高了患者的生活质量。外科治疗原则是应在动脉炎稳定期手术（血沉正常半年以上），主动脉根部替换术的疗效明显优于单纯主动脉瓣替换术，术前、术后类固醇激素等抗炎治疗是提高疗效的关键因素。参考文献：1、郑德裕、刘力生。大动脉炎 高血压 （刘力生主编）。北京：人民卫生出版社，2001；973-9852、Keizo Koide. Takayasu arteritis in Japan. Heart an Vessels, 1992(suppl 7):48-543、Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Anals of Int Med, 1994, 120:919-9294、Ishikawa K, Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s Disease. Circulation, 1994, 90: 1855-18605、Ando M, Sasako Y, Okita Y, et al. Valved conduit operation for aortic regurgitation associated with Behcet’s disease. [J] Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000,48(7) 424-4296、How J, Strachan RW. Aortic regurgitation as a manifestation of giant cell arteritis. Br Heart J. 1978 Sep;40(9):1052-47、Chau EM, Wang E, Chiu CS, et al. Non-infectious aortitis: an important cause of severe aortic regurgitation. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2006 Jun;14(3):177-82.8、蒋雄京、陈轶琨、吴海英等。大动脉炎对心脏瓣膜的影响。中国循环杂志 1999；14（5）：3019、Ando M, Kosakai Y, Okita Y, et al. Surgical treatment for aortic regurgitation caused by non-specific aortitis. Cardiovasc Surg 1999 Jun;7(4):409-41310、 Aoyagi S, Fukunaga S, Tayama E, et al. 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