梁茂金医生的科普号

患者曾×，女，37岁，左耳一直有听东西不清晰、阻隔感，听电话时特别明显2个多月，无诉其他不适。曾多次于多家医院就诊，因为听力检查正常，没有重视，但一直无好转。后至我院就诊。听力检查正常。但进一步的检查听性脑干反应（ABR）异常，考虑为脑部肿瘤的可能。建议患者行磁共振（MRI）检查，发现左侧桥小脑角区见一大小约4.0×2.0cm，以宽基底与硬脑膜相连，信号不均匀，于T1WI上呈等信号，于T2WI上呈稍高信号，增强后病灶明显强化。肿块推挤左侧听神经。诊断为脑膜瘤。后于我院神经外科住院行手术治疗，手术比较顺利。所以，有单侧耳鸣，听东西不清晰，要及时就诊，排除听神经或脑部肿瘤的可能，达到早期诊断，早期治疗的目的。

King- Kopetzky 综合征是指临床上时常有患者主诉聆听困难, 尤其在噪音环境中无法与他人很好的交流。但其纯音听阈基本处于正常范围之内。又称听力正常的聆听障碍 或听功能异常 。 流行病学资料5%的因耳部或听力症状就诊的患者，约有5~10％因听力障碍就诊的存在这样的情况。临床表现患者的主诉最常见是在噪音环境或group交流或看电视时有听力障碍，但也有研究显示患者主要对警戒性信号如门铃、电话铃的反应差。Zhao 和 Stephens在 2000 年通过对 King-Kopetzky 综合征患者听力学临床表现进行研究, 发现 58%的患者在噪音环境中存在聆听困难, 56%的患者抱怨多人聊天存在困难, 42%的患者抱怨看电视和听广播时存在障碍, 30%的患者普通聊天也存在困难, 21%的患者需要别人重复说话的内容,21%患者与人谈话会出现差错, 16%的患者必须面对他人说话以观察他人口型, 13%的患者存在就业困难, 11%的患者在交流时会发生漏听, 10%的患者会因此感到急躁、紧张或喜怒无常。临床分级/分类 2000 年 Zhao 和 Stephens 将 King- Kopetzky 综合征患者归为 7 类，分别是:⑴ 中耳功能障碍; ⑵ 轻度蜗性病变; ⑶ 橄榄耳蜗束传出系统异常; ⑷ 单纯的精神因素; ⑸ 多因素的听觉病变;⑹ 听觉和精神因素的共同作用;⑺ 未知因素。从该分类中不难发现 King- Kopetzky 综合征患者病因具有多样性及不确定性。诊断办法 纯音听阈检查：Zhao等发现这类患者的纯音结果表明其平均听阈为6.5±5.2dB,高于对照组。声导抗：声反射阈提高耳声发射：Zhao等研究显示TEOAE及DPOAE有异常。中枢功能检查：言语识别率，事件相关电位的评估。病史、家族史的检查心理学诊断标准患者因听觉障碍而就诊，特别是主诉在噪音环境下言语理解困难。没有明确的诱因，如中枢病变，耳毒性药物的摄入和职业噪音暴露。耳鼻喉科检查未能发现传导性听力障碍。

直播时间：2023年02月27日18:55主讲人：梁茂金副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科问题及答案：问题：大夫红霉素软膏可以往鼻子里抹吗视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2022年03月05日18:59主讲人：梁茂金副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科问题及答案：问题：做了手术快一年了耳朵还会流脓是为什么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请您科普：1、听力损失到什么程度适合配助听器2、听力损失到什么程度适合配人工耳蜗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：突聋能做手术吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问中耳炎能否不做手术就彻底治愈呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：梁主任，您好请问乳突手术，耳甲腔成形术，目前外耳道洞口很大，以后病情恢复后能修复外耳道吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：梁主任请问下，耳膜置管多久去取管问题：这是实时直播吗视频解答：点击这里查看详情>>>

编者有话说今日分享文献《Selection Criteria for Cochlear Implantaion in the United Kingdom and Flanders:Toward a Less Restrictive Standard》以下内容已重新摘抄排版，最终归属权归原作者所有，该研究由Tirza F.K.等报导并于2020年发表在听力学的顶级刊物ear and hearing上，翻译仅供参考。随着人工耳蜗（CI）的广泛应用，越来越多耳聋的患者通过CI手术获得良好的听觉交流能力。由于CI术后的良好效果，且听力中重度以上的语后聋患者，部分助听效果并不理想。近年来，欧洲地区将CI手术的听力标准限制进一步的下降。通过回顾性分析显示，依据新的手术适应征标准（降低纯音听阈标准+提高语音感知标准），语后聋患者有更好的获益。该研究以英国和弗兰德斯(比利时的荷兰语地区)引入人工耳蜗植入新标准（表1）后，回顾性分析552名植入人工耳蜗的语言后聋成人，比较了新标准和旧标准人工耳蜗后的患者群体中被纳入/被排除的患者语言理解的影响。患者的选择标准是基于术前听力学标准和有或没有最佳助听器的语音感知测试(SPT)。并且术后用SPT评估语言理解的好处。结果发现在采用新的标准后CI的患者比例更高(增加30%)，敏感性增加31%。在术后1年，396名患者(95.2%)表现出语言理解改善，仅20名患者(4.8%)在安静环境(70 dB SPL)的CI中没有表现出改善他们的语言理解。术前SPT评分越低，术后的改善越明显：SPT评分高的患者则改善不明显。该研究结果表明SPT辅助效果最好,具有最高的诊断能力，新手术适应征（降低纯音听阈标准+提高语音感知标准）提高了患者的敏感性，增加了患者在CI后表现出更好的语言理解能力的数量；使越来越多的语后聋成年人受益于CI，标准。研究建议停止使用PTA标准，而只使用术前最佳辅助SPT作为被试者的选择标准是有益的；应该为有可能在语言理解方面受益的被试者提供CI手术。

梁茂金副主任医师的直播答疑汇总，希望能对大家有所帮助~提问者Q1：做了耳蜗之后读书了还可不可以去上体育课？专业解答 可以，也应该去鼓励参与体育活动，促进发育与健康。 一般普通的体育活动影响不大，人工耳蜗本身就有一定的防汗、防撞击功能。 当然，太剧烈的对抗性活动，比如打篮球等，如果会有撞击的话，体外机容易撞坏，甚至植入体也有被撞坏的可能；另外，如游泳等进水的情况，要看体外机的型号与要求，大多是不支持可进水的。 总体来说，一般的体育课对耳蜗来说还是比较安全的，可以上。提问者Q2：是不是半岁就可以做？我宝宝是10个月的时候做好的。专业解答半岁的患儿是可以做人工耳蜗手术的。 什么时候做人工耳蜗手术要根据具体的情况。如果是在出生的时候就发现了重度及以上感音神经性耳聋，这种情况是越早做越好。我们最早做人工耳蜗手术的年龄是六个月的宝宝。 为什么说越早做越好呢？因为宝宝佩戴耳蜗后，他比较早接触到声音的刺激的话，他学的语言就跟正常的小孩比较接近。 为什么有些人觉得太早不想做？第一个原因是小孩太小的话，做手术后的护理有比较困难；第二的话就是平时佩戴耳蜗的护理都需要家长很上心，如常将体外机弄掉等情况。 然而，如果有化脓性脑膜炎引起的感音神经性耳聋的话，我们需要尽早给患儿植入耳蜗，原因是患脑膜炎之后，容易出现耳蜗的骨化，一般骨化发生在脑膜炎后三个月，骨化后就很难植入人工耳蜗或需要行脑干植入，效果均不是很理想。提问者Q3：耳蜗植入的最佳时机？专业解答 在手术安全的情况下越早越好。提问者Q4：耳蜗畸形的植入效果怎么样？专业解答耳蜗畸形很多，耳蜗畸形的植入效果要看畸形的类型。 有些畸形对耳蜗植入的效果是没有什么影响的，但是有些畸形影响会非常大，比如像共同腔畸形这种，没有正常的耳蜗结构了，耳蜗跟前庭就一个腔，耳蜗的电极刺激不一定可以刺激到听东西的神经，影响非常大，效果常很不理想；如果像大前庭水管这种很常见的畸形，其实不是耳蜗畸形，就没有影响。 Mondini（先天性耳蜗畸形）也是较常见的先天性耳蜗畸形，它的影响相比较共同腔畸形的影响小得多。提问者Q5：暂时没条件手术或者没有达到手术必要，手术前带一段时间助听器，到底作用大不大？专业解答这个主要看听力，还有如果是有残余听力的话，是要先带助听器。之前也是有研究表明，带助听器对残余听力的维持是比较有帮助的，还有听神经功能的维持是有帮助的。 如果没条件手术或者没有达到手术必要，说明带助听器是有用的，那么这个时候，带助听器的作用肯定是大，因为有言语基础做人工耳蜗手术的话，它的效果比没有言语基础做耳蜗手术的效果通常是会好很多的。 如果因为经济原因没有条件做手术，这个时候带助听器，也是有用的，可能维持神经的功能；也有一些研究发现，就算没有听力，戴助听器提高内耳的震动，也对神经功能的维持也有一定的帮助，但是这种情况的证据不是那么充分。但大功率的助听器价格也不菲，如果是经济原因暂时没有条件行人工耳蜗手术，就不是很有必要在助听器上花钱，价值并不是那么大。提问者Q6：人工耳蜗和助听器哪个对宝宝好一点？专业解答这个主要看听力水平。 如果听力在中重度以下的听力水平，这种情况能够佩戴助听器的肯定首选助听器，因为是自然的声音。 但是到了重度及以上，80dB以上的话，戴助听器的话，它的清晰度就没有那么理想了。这种情况下，肯定是人工耳蜗的效能会更大一些。 所以要根据听力的情况，来看是不是适合做人工耳蜗或者是佩戴助听器。提问者Q7：朋友有一个孩子，先天性耳聋，已经11岁了，有在福利院的育儿康复，这么大的年纪了，还有机会做耳蜗吗？（可以，过度依赖HA的可以随时？）专业解答一般来说，7岁之后做耳蜗的言语学习效果都不太理想，但是，也有少部分的可以学到一些语言，而要学得很好，也是非常非常困难的。所以，对于这种情况的话，其实做不做耳蜗这跟想达到什么目的有关系。 前两年,我跟的有15到22岁的这种先天性耳聋的患者想做人工耳蜗。我和他们说，做耳蜗首先又有一个合理期望值，做完之后，患者能够听得到，听到之后他知道有声音，他可以去找这个声源再跟别人交流，比如手语交流。如果这种可以接受的话，做耳蜗就很有必要了。 如果以这种心态去接受耳蜗植入的话，11岁并不算大；如果想着做完之后一定能够别人言语交流，那只有很小一部分才有可能。 所以要有合理的期望值并且他有机会植入耳蜗的话，他是可以做的，至少在人群众生活可以减少他外出时候的一些风险，比如有气场鸣喇叭，他会知道有汽车鸣喇叭的声音，对他安全也会有帮助。提问者Q8：双侧大前庭水管综合症极重度耳聋，做两边的价格比较贵，可以只做一边吗？效果如何？专业解答大前庭导水管综合症的极重度耳聋的患者，大多数、特别是有言语基础的情况下，他比一般的先天性的双侧的重度感音性耳聋的患者做耳蜗的效果是会好一些的。当然，这个是可以做一边的，在经济条件限制的情况下，做一边也是一样可以达到很好的效果。不过，上一次，在开一个耳蜗讨论会的时候，有一位耳蜗的患者给我们讲了一次课。他说“其实做一边耳蜗，它的最大问题，不是说声源声音定位的问题，主要是一边耳朵听东西特别特别的累”。他当时给我举了一个例子，“就像你要把一个眼睛闭上看书，你看20分钟，你就会受不了了。一边的耳蜗听东西也是这个道理，以前我戴一边的耳蜗，和别人交流半个小时，会觉得非常非常累，隔了30年之后再做另外一边，做完之后他觉得刚开始也不是特别适应，但是，大概过了三个月到四个月之后，他就觉得这种自然听觉，跟别人谈话几个小时都不嫌累”。所以，做一边的人工耳蜗其实是可以的，至少保持有听觉、能够交流、能够学习语言，这些均非常重要的。但是，它比做两边的话，它的效果差在可能听东西接收的信息会少一些，特别在比较嘈杂的环境或者多人交流的时候，就会非常非常累，而且很容易漏掉一些信息。提问者Q9：请问人工耳蜗可以消除耳鸣吗？专业解答人工耳蜗的设计本来不是用来消除耳鸣的。 在临床上有一种特殊的情况我是很建议做人工耳蜗的：是极重度耳聋伴有耳鸣。这种情况确实是观察到很多病人做完人工耳蜗之后，耳鸣也是会消失。 但是如果是单纯的耳鸣，听力正常的话，目前没有证据证明说做耳蜗来消除耳鸣，因为从伦理上也说不过去。 前面那种情况可以消除耳鸣，主要是耳朵听东西的时候，毛细胞的功能混乱了引起耳鸣，放入电极后，毛细胞的功能消失了，用耳蜗的电极来替代毛细胞的功能，所以耳鸣会消失，或者有可能是因为耳蜗电极的刺激的电量比正常的细胞的功能大了，所以这种情况也是可以消除患者的耳鸣。 所以人工耳蜗在特殊的情况下是可以考虑来消除耳鸣的，但是它不是正常听力患有耳鸣的患者来消除耳鸣的办法。扫描下图二维码，观看完整直播内容如有详情咨询，可扫描下方梁茂金医师的好大夫二维码哦~文字整理|杨嘉仪编辑|温梓涵指导|梁茂金

印像最深的一次诊治面神经瘤：一个变应性鼻炎的门诊患者家属，女性，47岁。变应性鼻炎的患者17岁，所以病史的回答主要由家属完成。职业的习惯注意到了家属明显的右嘴角歪斜，闭眼不全，额纹消失――右周围性面瘫的表现。虽然患者家属没有挂号就诊，但职业的敏感性还是问了她什么时候发现的，有没有检查什么原因。得到的答复是发现了1年多，在当地医院住院了，用药、针炙等治疗，效果不好就不理它了。当即建议她做个核磁共振（MR）检查，要排除面神经肿瘤的可能，即使不方便在当地医院做一个也行。患者最终还是接受了我的建议，检查结果发现：巨大的面神经肿瘤。后由我科与神经外科联合手术。面神经瘤是一种少见且生长缓慢的肿瘤，多为良性，可以生长于面神经的任何部位，考虑到这种疾病的发病率很低，面神经瘤最初常常被误认为是其他更常见的疾病实体，从而导致了推迟诊断及干预。面神经瘤的表珊常为单侧面神经麻痹和听力减退，并且更多早期是先出现听力下降。分析我科33例住院患者发现临床表现依次为面神经麻痹(27/33)、听力下降(27/33)、耳鸣(22/33)、发现耳部肿物（15/33），耳闷塞感（13/33）等，大多进展缓慢。由于症状不典型，在临床上易被漏诊或误诊，如以单纯性面瘫为表现时易漏诊为贝氏面瘫，以听力下降为表现的易被误诊为中耳炎等。没有及时发现可能错过最佳的手术时机。由于临床症状的非异性，影像学的检查鉴别对面神经瘤的诊断就非常重要了。磁共振（MR）+增强对于这类的疾病的诊断意义非常大，可以发现甚至1mm的肿瘤，明确肿瘤的范围。因此，对于周围性面瘫的患者，均建议行MR的检查。CT检查可发现颞骨内段的面神经肿物MR检查可进一步明确病变及了解颞骨外段的面神经情况因面神经走行较长，途经内听道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，肿瘤可发生在某一节段或多节段累及。我科33例病例中，25例肿瘤累及面神经多个节段，最多见的是面神经垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝状神经节（13），内听道段（3）。发现面神经瘤，怎么办？面神经瘤一般为生长缓慢的良性肿瘤，临床上不少面神经瘤是体检或因中耳疾病而发现，并没有面瘫。因此，早期发现的面神经瘤，没有或仅有轻度面瘫的情况，一般是可以定期复查观察的。手术治疗是面神经瘤的主要治疗方式，手术的目的是保存面神经功能，清除肿瘤与重建面神经的功能。手术的方式包括1. 面神经（肿瘤）减压、2. 保存面神经功能能手术：保存面神经的肿瘤切除（肿瘤剥除）、面神经肿瘤近全切除（保存面神经功能）3. 肿瘤全切+面神经重建手术面神经（肿瘤）减压术由于面神经大多部分在颞骨内，因此，小的面神经肿瘤即可以引起面瘫，但如果把面神经肿瘤周围骨质去除，减压，可能达到面瘫恢复的可能。且肿瘤生长缓慢，对于部分患者来说，甚至不需要二次手术，随访观察即可。保存面经功能手术即将肿瘤切除，保留面神经纤维的手术。这种处理仅适合很少部分的面神经瘤患者，即肿瘤易与正常神经分离。但术后常出现一定程度的面瘫，肿瘤复发的机会也比较大。肿瘤全切+面神经重建对于无法保留面神经完整的肿瘤，可以行全切后面神经重建。可以根据面情况做面神经断端的端端吻合，耳大神经（或排肠神经）移植，舌下神经转位吻合或舌下－面神经桥接等办法修复。

后天性神经性耳聋在临床较为常见，大多以自觉听力下降或听物不清就诊，没有耳流脓。引起后天性神经性耳聋的原因很多，老年性病人大多为内耳及神经退化引起，年轻的患者多见于噪音性耳聋（长期不正确使用耳机的情况也较为多见），突发性耳聋也是比较常见的原因。然而，如果是单侧神经性耳聋，就必须注听神经瘤的可能。什么是听神经瘤？听神经瘤，虽然以听神经来命名，但常常不是听神经长出来的肿瘤，而是来自听神经很相近的前庭神经，为雪旺细胞肿瘤，良性的，仅有及少部分出现。因为为良性肿瘤，并大多生长缓慢，所以不易被发现。另外，由于肿瘤所处部位常于内听道，内听道的空间狭窄，内有听神经、面神经，肿物压迫神经可引起相应的症状。随着肿瘤的长大，后期可出现颅内压迫的症状。MR显示内听道及桥小脑角的听神经瘤如何发现有没有听神经瘤？早期的听神经瘤一般没有什么症状，部分是体检筛查时发现的，大多均是肿瘤长大后才出现相应的症状。由于听神经瘤一般起源于前庭神经肿瘤，症状的出现大多与前庭神经的表现及肿瘤的压迫的症状。源于内听道内，大多肿瘤都源于内听道，由于内听道的空间较窄，常较早出现症状，表现为耳鸣、神经性听力下降，部分表现为突发性耳聋。大多患者都以单侧的神经性听力下降或耳鸣就诊，仅少部分表现为头晕、走路不稳的神经症状，面瘫即很少会出现。肿瘤增大，即易现相应的症状，最常见的首发症状仍是单侧的神经性听力下降，但肿瘤占据桥小脑角，压迫小脑则可现能出现走路不稳。大多患者早期以耳部症状为主，所以就诊耳鼻喉科的比较多。早期发现，早期干预，对于面神经、听神经的保护有很大意义。因此，听神经瘤的早期发现非常重要。因此，临床上我们对于单侧性神经性耳聋的患者，常规会排查听神经瘤的可能。听神经瘤的初步筛查可以用听性脑干反应（ABR），正常的ABR I、III、V波反应比较明显，听神经瘤由于神经压迫，早期即可能出现V波的异常。如果有怀疑，可进一步行影像学检查。但如果听力下降到一定程度，ABR的测试就没有意义了，可直接行影像学检查排除。对于排除内听道的肿瘤，MR优于CT，MR可直观的反映内听道、桥小脑角有没有肿瘤。CT也可以通过内听道扩大及桥小脑角占位了解肿物的情况。检查发现了听神经瘤怎么办？如果不幸检查发现听神经瘤，也不用过于慌张，因为这个病有得治！！！治疗方式可以有随访观察、手术治疗、伽玛刀治疗小于1cm的肿瘤如果是听力正常，面神经功能正常的小听神经瘤，可以选择观察随访。每年复查MR。据临床观察，大多小听神经瘤生长缓慢，不需要处理。但是如果发现增长快，即建议早期干预。如果出现听力下降或出过突发性耳聋的情况，尽管肿瘤较小，考虑肿瘤已引起神经的压迫，听力下降后可能是永久性的。可以尽量考虑行保听手术。1－2cm的肿瘤，听力正常或有实用的听力由于这个大小的肿瘤进一步增大可能影响听力及增加手术难度，且可以选择中颅窝径路（相对创伤较小）手术。一般来说，条件允许的情况下，这个大小的肿瘤建议行保留听力手术。报道显示目前颅中窝径路听神经肿瘤的保听率80%左右，我科近1年经颅中窝入路保听手术11例，在听力监测的辅助下，保听率达90.9%（10/11）。病例1女，26岁，右耳进行性听力下降1年。无面瘫右耳轻度感音神经性耳聋磁共振显示右侧内听道占位，约1*0.5cm颅中窝径路切除肿瘤术后无面瘫术后听力较术前稍下降，中度感音神经性耳聋术后复查MR示内听道肿物清除2-4cm的肿瘤，存在实用听力一般来说，大于2cm的肿瘤，术后保存听力的难度较大。采取乙状窦后径路的手术，我们对2－3cm左右的听神经瘤行保存听力的手术，约60%的患者可以有术后的听力保存。没有实用听力的肿瘤根据肿瘤的情况，一般采取迷路径路手术（神经外科常用乙状窦后径路），手术的重要目标是清除肿瘤，保存面神经功能。总结我科153例听神经瘤手术，术后面神经正常80%左右，面瘫II级10－15%。

直播时间：2021年03月05日18:56主讲人：梁茂金副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科