戴仕林医生的科普号

“心”健康新希望2018-2020年心脏大血管外科“家庭支柱”心脏手术救助活动计划为了让更多的心脏重症患者得到救助，武汉市中心医院联合武汉市红十字会在2018-2020年期间，在“仁济之爱”救助活动基础上，实施“家庭支柱”心脏手术救助计划。活动计划为在保留项目不变的基础上，调整并新增心脏大血管救助病种，具体说明与救助标准如下：尚玉强救助项目首席外科专家 主任医师 教授国家心脏病中心专家委员会血管外科专业委员会全国委员中国非公立医疗机构协会心血管外科专业委员会常务委员湖北省医学会胸心外科专业委员会常务委员湖北省医学会胸心外科分会结构性心脏病专业委员会常务委员武汉市医疗鉴定专家库专家武汉市中心医院心脏大血管外科主任武汉市中心医院住院医师规范化培训外科（胸心外科方向）基地主任尚玉强主任从事心血管外科临床工作25年,累计主刀手术7000多台，其中先心手术近1500台，瓣膜手术2500台，搭桥手术近1500台，大血管手术1500余台，手术成功率达99%以上。先后在SCI、中华及核心期刊上发表学术论文20余篇。每年在国内及港台地区学术会议会议上发言10余次，先后获得湖北省科技进步一等奖一项，市级三等奖2项，主持及参与国家级，省市级课题多项，作为协作单位负责人参与中国医学科学院阜外医院国家“十三五”课题《中国心血管外科质量评价体系建设和冠状动脉旁路移植术临床路径优化研究》。联系人：戴仕林主治医师（027-65692965）地址：华中科技大学同济医学院附属武汉中心医院南京路院区（武汉市江岸区胜利街26号；地铁2号线，6号线江汉路站）后湖院区（武汉市江汉区姑嫂树路16号；地铁6号线石桥站）

近半贫困先心患儿错失救治黄金期 楚天金报讯图为：心外科主任尚玉强为术后先心患儿做检查（记者高琛琛摄）本报记者高琛琛 进医院时奄奄一息的宝宝，开始香甜地吃奶。昨日，在武汉市中心医院心血管外科接受免费手术一周后，重症先心患儿昊天（化名）转出了ICU。6月起，武汉市政府开展先心的免费救助活动，让不少患儿“起死回生”。而此前，由于家境贫困，或父母认为“等等再手术更好”，让近一半先心患儿在等待中错失手术机会。 免费手术让先心男婴获新生 新洲男孩昊天满月后不久，就反复患肺炎，被确诊为先天性心脏病，病情还很复杂——房缺、室缺、右室异常肌束、动脉导管未闭合。长到1岁3个月，孩子才14斤，只是同龄孩子的一半，像个憔悴的小老头。 给孩子看病一年多，父亲肖雷已花去了近10万元，这让本就贫困的家庭负债累累。如果动手术，还至少需5万元，他实在无力承担。本打算攒几年钱再说，可孩子病情几度危急，让他心急如焚。今年6月，得知新洲区先心病患儿可在武汉市中心医院免费救治，他欣喜若狂。一周前，小昊天顺利做完手术，昨日出了ICU，将来能和正常孩子一样健康长大。 今年6月起，武汉市中心医院成为武汉0-6岁免费先心病患儿救治定点医院之一，免费收治新洲区、东湖生态风景旅游区先心病患儿。此外，湖北省内14岁以下的先心病患儿，除享受政府资助90%费用的政策外，还可享受该院给予的1000-5000元专项救助资金。 13岁少女痛失手术机会 但是，不是所有的孩子都像昊天这么幸运。就在同一天，另一个来自黄陂的家庭愁云密布。“要是小时候就带她去治，孩子就不会做不成手术。”昨日，先心患儿娇娇（化名）的爷爷老泪纵横。 13岁的娇娇父亲早逝，母亲改嫁，爷爷奶奶带大了她。婴儿时，娇娇就被查出有先心病，担心孩子太小承受不了手术创伤，加上家庭条件有限，爷爷打算等孩子大一些，自己同时攒些钱再说。今年，爷爷终于凑了3万多元。 昨日，爷孙俩来到武汉市中心医院，却被告知因为病情严重，娇娇只能回家服药。武汉市中心医院心外科主任尚玉强解释，娇娇患的原是较常见的简单室间隔缺损，若在幼年手术，可完全康复。但如今已发展成重度肺动脉高压，手术反而会加速心衰的速度，导致死亡。 “等手术”致近半患儿夭折 尚玉强介绍，每年，我国约有15万-20万名先天性心脏病婴儿出生，先心病已排在出生缺陷的第一位。一些家长认为，等凑够钱了再去做手术，或孩子大一点再说，却不知这会错过最佳治疗时机。这一观念，导致近一半的贫困先心病儿夭折。其实，大多数简单的先心病患者在1-2岁时做手术，绝大多数能治愈。“如今，新生儿也能做心脏手术，一些发达国家已在做‘胎儿手术’。”尚玉强说，尽早治疗，可最大程度规避后遗症。去年初，武汉一个先心宝宝，出生仅22小时后就做了手术，恢复很好。当然，这对医院的手术团队整体水平要求很高。在武汉市中心医院，成熟的心外科手术专家团队，高水平的超声、麻醉、影像、监护、护理技术，全程“无缝对接”，保证了每一场手术高质量完成。 据悉，今年6月1日起，武汉市政府开展城镇先心病的免费救治活动，据测算，该市0至6岁需手术治疗的小儿先天性心脏病患儿约1570人。对于这些患儿来说，这一政策无疑是一场“及时雨”。

核心提示：风湿性心脏病是一种漫长的瓣膜炎症发展过程，决定治疗应当机立断，不可一拖再拖，有可能延误了治疗机会而导致不好的后果……很多风湿性心脏病（风心病）患者，尽管病情已经发展到了需要手术的程度，但是患者由于惧怕心理，希望采用保守治疗方法，迟迟下不了手术的决心，这是非常危险的。拖延手术的后果，极有可能导致猝死。风心病患者早期的表现主要是发烧、心慌、憋气、大关节红肿热痛等风湿热的症状，心脏往往仅表现为有杂音。此时并不需要手术治疗，医生会根据患者的相应症状进行抗风湿、强心、利尿等内科保守治疗。其主要作用就像赶马车，可以起到加鞭以增强心脏功能或减轻心脏负担的功效。但是，一旦出现心脏扩大、房颤、明显心功能不全等符合手术治疗的症状时，患者就应该及时手术。否则病情到了“失代偿”的临界点就不能做手术了。 由于风心病往往是多个瓣膜或者钙化变硬，或者纤维化变性变形，这样会造成瓣膜狭窄或关闭不全或二者兼有，从而出现心脏泵血功能障碍。也就是说，血液该进的进不去、该出的出不来，长此以往会造成心、肺功能的衰竭，患者在跑步、淋浴、感冒或肺炎加重时都有可能发生猝死。因此，风心病发展到需要手术的程度时，千万不能迟疑。通过手术置换人造心脏瓣膜，如同在心脏上安装了“人工阀门”，在改善血流和心肺功能的同时，还可以大大提高患者的生活质量。

主动脉夹层是心血管最危重的疾病之一。以急性剧烈疼痛为主要临床表现。主动脉夹层的目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型。在实际情况中可以表现为不同的情况，也称之为临床症状，主要包括以下一些： 1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压； 2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。 3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。 主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。 除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。

最近，我连续接诊几个先天性心脏病的小患者，他们都是出生后反复的呼吸道感染，而且体重不增加。最小的不到两个月，出生时3.5公斤，就诊时还不到3.5公斤。另外一个1岁时，也只有6公斤多一点。像这种先天性心脏病的患儿，唯一的治疗方法是尽早手术。否则，患儿不仅发育差，而且抵抗力低下，经常患肺炎，并且十分的顽固。如我前面所说的那个一岁的小孩，在一些医院就诊时，医生告诉他说要等到小孩8公斤以后才能做手术，结果他等到一岁了，非但没有长到8公斤，还经常感冒，肺炎，弄得夫妇两人都不敢带着孩子出门。事实上，对于这种患儿，需要立即手术。目前，患儿的手术年龄和体重在一些高水平的医院是不受限制的，只要是需要手术，就可以手术治疗。实际上，这种患儿手术后效果是非常明显的。前面我说的那个两个月的宝宝，在住院期间就可以看到小脸明显的比手术前要圆了。一岁以内是宝宝发育的很重要的时期，如果不能及时纠正先天性心脏病，会严重影响到宝宝的生长发育的。

2012年元旦刚过，我和王宏山主任接诊了一个不到3个月的小患者。宝宝身体很虚弱，体重不足4公斤。据孩子的家人讲，孩子出生后就反复的肺炎，在郑州市多家医院治疗，光治疗肺炎就花了2、3万元。孩子根本就出不了医院，后来在郑州市儿童医院才诊断出患有先天性心脏病，室间隔缺损。由于患儿年龄太小，身体状况极差，手术风险非常大。经多方求医后，辗转来到郑州大学第二附属医院。在经过精心的准备后，王主任和我为患儿实施了室缺修补手术。手术当中，患儿仅有鸽蛋大小的心脏上竟然有10mm大小的缺损，这也难怪孩子会反复的出现肺炎和喂养困难。手术很顺利，10天后小家伙就顺利的出院，在家里和爸爸妈妈爷爷奶奶一起迎接龙年的到来。15872375926在我们广大的农村地区，大家对先天性心脏病认识不足，很多先天性心脏病小孩就表现为反复地肺炎久治不愈。在一些地区，因为没有能够及时的发现，导致患儿因为治疗肺炎而花费巨大，甚至失去生命。在医学技术高度发达的今天，绝大多数先天性心脏病患儿，包括1个月以内的新生儿都可以通过手术得以完全治愈。所以，我们提醒广大年轻的父母们，小儿反复肺炎，要警惕先天性心脏病的可能。家有先心儿，早治别放弃。

药物治疗：为治疗瓣膜病引起的轻度症状，采用药物治疗可能改善心脏的泵血功能。瓣膜修复手术：外科医生可能采用成形手术修复自身的瓣膜，如腱索移植或短缩、瓣叶成形和采用弹性成形环做瓣环环缩等。瓣膜置换手术：对病变严重的瓣膜病人，外科医师将选择瓣膜置换手术。四、人工瓣膜的种类机械瓣以金属和热解炭为原料通过机械加工制成的人工瓣膜，统称为机械瓣。纵观机械瓣膜的发展历史，人们大概可将其划分为四代。第一代，以Star－Edwards为代表的球笼式瓣问世。第二代，以笼碟瓣为代表，使用后因跨瓣压差大，血流动力学性能不良而导致被淘汰。第三代以Bjork－Shiley瓣为代表的侧倾式蝶瓣为代表，因设计和构思合理，无论是血液动力学性能或人造瓣的较少并发症均达到了临床可以接受的效果。第四代，1980年以St．－JudeMedic为代表的双叶机械瓣问世使机械瓣的研制进入了新阶段。其性能已获得全世界心外科医生的认可。目前临床上大量被使用。但机械瓣的唯一缺点是血栓栓塞率较高，因此需病人终生服用抗凝剂。有支架生物瓣凡以同种人体瓣膜为材料或选用异体主动脉瓣和牛心包等生物材料人工制成的瓣膜可称为生物瓣膜。我国于20世纪70年代开始研制生物瓣膜并投入临床使用。它的优点是血栓栓塞率低无需抗凝治疗。临床使用中有良好的血液动力学性能至今仍无法用机械瓣所替代。但它的缺点是瓣膜的寿命和钙化问题至今仍未能获得满意解决，多数病人要面临二次手术重新换瓣的风险。无支架瓣膜为生物瓣膜的一种，主要特征是在缝制生物瓣膜时无支架的支撑作用，因此不仅使瓣膜的承受压力小，并可部分恢复瓣环和瓣下结构的功能其仿生性更合乎生理要求。目前无支架生物瓣由于其跨瓣压差小，具有良好的血液动力学性能及耐久性又较有支架生物瓣为长，因此已被国外广泛应用。该瓣膜的植入技术有一定的难度对术者的技术水平要求亦高，国内近几年方开始引入，手术数量有限

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。1、部分型心内膜垫缺损：主要是房室共道除第1孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边缘瓣叶组织卷缩，并有腱索附着。多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室间隔，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房，再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。 2、．完全型心内膜垫缺损：主要是房室共道，此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最为多见，前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。心内膜垫缺损的临床表现 1、部分型心内膜垫缺损： 分流量小的症状可以不明显，仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。 2、完全型心内膜垫缺损： 患者一般很早就会出现典型的充血性心力衰竭症状。以及反复上呼吸道感染、喂养困难等。如果没有得到及时手术治疗，患者很快会发展为严重肺动脉高压，并因心力衰竭而死亡。心内膜垫缺损手术治疗 1、部分型心内膜垫缺损： 临床上多选用胸骨正中切口进行矫治。原发孔房缺可选择自体心包片或涤纶片修补。如果合并二尖瓣环的扩张，可同时进行瓣环成形。 2、完全型心内膜垫缺损： 一期根治手术： 手术治疗的目的修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。 分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，心内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，在做根治术。

法洛四联症（tetralogyofFallot）是最常见的复杂性紫绀型先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。 1、大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。2、体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。 根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。辅助检查 （一）X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 （二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。 （三）超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。（四）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。手术治疗类型分流手术 分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。直视下手术直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在1岁左右施行，症状严重者1岁以内亦可施行。法洛氏四联症根治术手术适应证及禁忌证 1.本病确诊即考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。 2.手术禁忌证 ①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。 ②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。手术方法及注意事项 1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有： （1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-Taussing手术）。 （2）降主动脉-肺动脉吻合术（Potts手术）。 （3）升主动脉-右肺动脉吻合术（Waterton手术）。 （4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。 （5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（Brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。 （6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。 2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7KG以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。 3.术中注意事项 （1）体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。 （2）当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。 （3）右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。 （4）疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。 （5）跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。 （6）成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。[1]术后并发症 最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症：肺部并发症 F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前贫血,肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。完全性房室传导阻滞 Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤,牵拉或缝线位置不当以及术中低温,缺氧缺血等,可导致完全性房室传导阻滞,但多为一过性,经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律,无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5～10μg静脉注射,可用暂时性心脏起搏和激素治疗。低心排综合征 多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除血容量不足或心包填塞等情况下,可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。渗血出血 F4患者由于侧支循环丰富,凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加,除失血量多外还可引起心包填塞,影响心功能,甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间,严密采用ACT监测,手术结束前仔细止血,术后保持引流管通畅,严密观察引流液量,必要时及早开胸止血。全身毛细血管渗漏综合征 新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管内皮损伤有关,临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出,常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压,目前尚无有效的预防办法,应用激素可能增加毛细血管稳定性。

在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。 症状 缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。 体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。临床表现 据统计，一部分小口径缺损可在1岁以内自行闭合。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。 体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。 心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。脉脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 心脏检查 心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 超声心动图 左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。 心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。治疗方案 内科治疗 主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治疗直视下行缺损修补术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，对室间隔缺损来说，一般是发现后越早做越好。若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。 外科手术原则 （1）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可尽早择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。 （2）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。 （3）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 （4）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 1．手术适应证 巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。 2．手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤．影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损大于lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。 传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。 （１） 常规切口 1.胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25cm长，并将胸骨全部劈开，术后可遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。 2.左胸后外侧切口，此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm，继续向前至腋前线，长约15～20cm切口，创伤大，术后伤口痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合，现在很少用此切口。 （２）小切口 微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。 1 右胸小切口 1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm 切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。 一般用于2-15岁之间的儿童，小儿胸腔相对较小．肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。 对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。 1.2右前外侧切口： 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长约8～ 12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。 适应症同前，成人的胸廓比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。 2.左腋下小切口，具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。 3.胸骨下段小切口 皮肤切口位于胸骨中下1／2至剑突下，切口长约7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。 胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。 总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。 3. 手术效果 ①取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内。一般说来越早做的患儿，远期预后越好。 ②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。并发症感染性心内膜炎 在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25％～40％。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％，低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。传导阻滞 膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。