武汉市中心医院心脏大血管外科科普号

湖北日报讯 记者 李卫中 通讯员 李蓓 正常人主动脉厚约3毫米，新洲68岁冯爹爹的心脏主动脉厚度不足半毫米，薄如蝉翼的主动脉还裂开了几道口子！病情如此凶险，冯爹爹竟当成胃病，在家硬扛了一夜！ 16日中午，冯爹爹被紧急转诊至武汉市中心医院时，人已奄奄一息。医院当即将其推进了手术室。 经急诊检查，冯爹爹患上了凶险的I型主动脉夹层，主动脉多处鼓包破溃，心包里积满了血液，随时可能因大出血丧命。 该院心脏大血管外科尚玉强、李炳两教授联手主刀，与死神赛跑。术中发现，冯爹爹先天主动脉瓣畸形，升主动脉和主动脉弓部位，各有一个2厘米、3厘米长的破口，血液不断喷涌。医生沉着应战，一一将破口封闭，并快速切除3处心脏大血管夹层，置换上人工血管。同时又给心脏新造了“一扇门”，解决了主动脉瓣畸形。 急救手术从当天下午持续到凌晨2时，整整8个小时。凌晨4时许，冯爹爹清醒过来。目前已脱离生命危险。 主刀医生认为，患者能抢救过来，确实很幸运。老年人或高血压患者，当胸背部出现撕裂样疼痛时一定要提高警惕，立即就医。

这是我亲身经历的一个例子。那时我还是一个住院医师，有一天正值我值班，大概下午5点多吧，护士让我去妇产科急会诊。我匆匆跑下楼，那时急诊科、重症医学科和心内科的同事都已经在那里了。他们正在做心肺复苏。“是一个心跳骤停的病人，羊水栓塞？”我首先想到这个。当我看到病人时，发现是一个70多岁的男性患者。尽管心存疑问，但我还是立即接过手来进行心脏按压。在抢救的同时，我逐渐弄清楚了事情的来龙去脉。原来，病人是这里一个医生的父亲，长期以来一直觉得胃部不适，这一次，又觉得胃部疼痛，就来医院找自己当医生的女儿。她女儿是我们医院非常有名的妇产科教授，当时正在手术。她把父亲安排在自己的办公室休息，打算一做完手术就带他去做个胃镜检查。没想到，还没有等她下手术台，就传来父亲出现休克，晕厥。心电图提示一个广泛的下壁心梗。 当天晚上的抢救一直持续到10点多，他的女儿是我们非常尊敬的妇产科主任，在自己的专业领域里很有建树。现在，面对父亲的病情，却不知所措，只是在反复不停的说道：“他一直在说是胃痛，我也一直以为他是胃不舒服，谁想到会是心脏的问题。”尽管我们谁也不想放弃，但最终这位老人还是非常遗憾的离我们而去。当天下午，他告别自己的老伴，一个人来到医院，却不曾想仅仅数个小时就已经人世两隔了。冠心病就是一颗定时炸弹，对于这位老人来说，当他出现心梗时，抢救不可谓不及时（当时他就在医院，就地抢救），处置不可谓不得力（心脏内、外科、急诊科、重症医学科全部到场），但一旦发病，仍有极高的死亡率。 一直以来，很多人认为只有胸部或者心脏的症状才会提示心脏的问题。对于冠心病，大多数人还仅仅停留在对典型的心绞痛的认识上面，就像这位妇产科主任一样。但实际上，大部分冠心病病人并不会出现典型的心前区疼痛。有的表现为胃痛，特别是心脏下壁心肌缺血的时候；有的表现为牙痛，有的表现为胸闷，压迫感；有的会表现为憋气，脖子紧。冠心病在临床上分为隐匿型、心绞痛型、心肌梗死型、心力衰竭型（缺血性心肌病）、猝死型五个类型。其中最常见的是心绞痛型，最严重的是心肌梗死和猝死两种类型。心绞痛是一组由于急性暂时性心肌缺血、缺氧所起的症候群：（1）胸部压迫窒息感、闷胀感、剧烈的烧灼样疼痛，一般疼痛持续1-5分钟，偶有长达15分钟，可自行缓解；（2）疼痛常放射至左肩、左臂前内侧直至小指与无名指；（3）疼痛在心脏负担加重（例如体力活动增加、过度的精神刺激和受寒）时出现，在休息或舌下含服硝酸甘油数分钟后即可消失；（4） 疼痛发作时，可伴有（也可不伴有）虚脱、出汗、呼吸短促、忧虑、心悸、恶心或头晕症状。心肌梗塞是冠心病的危急症候，通常多有心绞痛发作频繁和加重作为基础，也有无心绞痛史而突发心肌梗塞的病例（此种情况最危险，常因没有防备而造成猝死）。 心肌梗塞的表现为：（1） 突发时胸骨后或心前区剧痛，向左肩、左臂或他处放射，且疼痛持续半小时以上，经休息和含服硝酸甘油不能缓解；（2） 呼吸短促、头晕、恶心、多汗、脉搏细微；（3） 皮肤湿冷、灰白、重病病容；（4）大约十分之一的病人的唯一表现是晕厥或休克。对于那些有危险因素的患者，应尽早进行相关检查，排除冠心病，以免造成更大的伤害。常见的好发人群有：一、45岁以上的男性，55岁以上或者绝经后的女性；二、父兄在55岁以前，母亲/姐妹在65岁前死于心脏病；三、低密度脂蛋白胆固醇LDL-C过高,高密度脂蛋白胆固醇HDL-C过低的和伴有高血压、尿糖病、吸烟、超重、肥胖、痛风、不运动等情况的人群。

外科手术武汉 介入封堵房间隔缺损从发生学上分为：原发孔型房间隔缺损，继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，因此临床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为：中央型（卵圆孔型），下腔型，上腔型，混合形。1.病因和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。（1）.胎儿发育的环境因素: 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 （2）.遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 （3）.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。2.病理生理 房间隔缺损可引右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。3.分类 房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型，0.5～1.0cm者为中型，1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下，1.0～2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～3.0厘米大小者为大型缺损。 房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损＜3mm的房间隔缺损在1岁半内可几乎接近100%的自然闭合；缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有不少可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告：91例ASD自然愈合20例，自愈率21.98%。ASD直径0.5～0.7 cm自愈率69.23%，0.8～10 cm自愈率27.27%，＞1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%，腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄7个月～6岁，中位数1.6岁。右室增大的ASD自愈率为9.46%，右室正常的ASD自愈率为63.64%。结论是：ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄＜6岁尤其是2岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径＞1.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的ASD自然愈合机会很小。 单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。 婴幼儿小房缺有自行闭合可能，一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为：小房缺“小于5mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。4.临床表现和并发症 房间隔缺损存在时，血液自左向右分路流，右心血容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。随病情发展，肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力性的，右房右室压力增高，病程晚期右房压力超过左房，出现右至左的分流，出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症，即脑脓肿和矛盾性血栓，造成脏器动脉栓塞。5.治疗房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟，凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损，首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺，应不受年龄的限制及早手术,如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。年令很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。 继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。 主要适应症：（1），有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者：成人继发孔型房缺直径小于30mm，球囊最大伸长直径小于36mm，小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型，其上下房间隔的边缘大于5mm。（2），继发孔型房缺直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗（3），卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗。（4），外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者。（5），球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。（6），年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。 术后并发症主要有；心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。13，房间隔缺损封堵治疗可能有（1）. 残余分流。（2）. 封堵器脱落（3）. 栓塞。（4）. 封堵器位置不当。（ 5）. 感染性心内膜炎。（6）. 心律失常。 （7）. 溶血。（8）. 心包填塞。 单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好，住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。 安静时，肺/体循环血流之比小于1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到8--12U/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现，均视为手术禁忌。房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。相对禁忌症:(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。国内目前外科手术治疗的费用8000元--15000元不等，相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的1--2倍不等。6. 卵圆孔未闭 胎儿心房在发育过程中，原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开，两隔之间残留活瓣状孔道，即卵圆孔，胎儿在母体子宫内生长发育阶段，依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离，胎儿血液循环终止，左房血液压力比右房高，迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭，随年龄的增长，卵圆孔瓣膜粘连僵直，活动减弱，纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔，卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗，但如果年龄大于40岁，无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况，需要考虑介入封堵治疗。

1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀。三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。病理改变 Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部分，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部分粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。临床表现症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。体征 多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。诊断（一）X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 （二）心电图检查典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示B型预激综合征。 （三）切面超声心动图和多普勒检查显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。 （四）右心导管和选择性造影右心房腔巨大，压力增高，压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。治疗措施 三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。手术治疗适应证 患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。手术方法有三种 1．Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。瓣膜替换术 体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。

风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变；而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。主动脉瓣狭窄 - 概述主动脉瓣狭窄是由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2时为中度狭窄；小于1.0cm2时为重度狭窄。主动脉瓣病变在住院病人中仍占较大比例，但单纯病变者仅占极少数，常合并其他瓣膜病变。该病可由多种原因引起。先天性畸形所致者常为瓣叶的数量异常，以两叶型瓣最常见。风湿性常为男性。后天性非风湿性主要为老年退行性主动脉瓣硬化，常伴广泛的动脉粥样硬化及高胆固醇血症。该病发展常较缓慢，无症状期长，但预后恶劣，出现心衰后病情将急剧恶化，外科手术治疗可根治。主动脉瓣狭窄 - 病因主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）可由风湿热的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全。主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张。老年性主动脉瓣钙化是一种退行性的改变，占老年病人的18%。瓣膜发生退行性变，纤维化和钙化，瓣叶融合。瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。主动脉瓣狭窄 - 血液动力学变化及病理联系由于主动脉狭窄，左心室收缩期血液排出受阻，左心室为维持正常的心排血量而发生左心室向心性肥大，左心室壁增厚，但心腔不扩张。后期，左心室失代偿而出现肌源性扩张。因左心室高度扩张，故使房室瓣环扩张而出现二尖瓣相对关闭不全，部分血液返流入左心房。依次出现左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压及右心衰竭和体循环淤血。主动脉瓣狭窄时，左心室血液排出受阻，主动脉瓣口极度狭窄时心排血量降低，冠状动脉供血不足，引起心肌缺血，出现心绞痛，严重时可引起猝死。也可因脑缺血而发生头昏和晕厥。由于心排血量降低，血压下降，脉压减小。主动脉瓣狭窄时，主要病变在于左心室肥大，在主动脉瓣区听诊可闻及收缩期吹风样杂音。X线显示心脏呈靴形。主动脉瓣狭窄 - 发病机理主动脉瓣狭窄 发病机理主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。主动脉瓣狭窄 - 临床表现（一）症状 由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。呼吸困难 端坐呼吸1.劳动力呼吸困难 此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染等诱因时，可诱发急性肺水肿。2.心绞痛 1/3的患者可有劳力性心绞痛，其机理可能为：肥厚心肌收缩时，左心室内压和收缩期末室壁张力增加，射血时间延长，导致心肌氧耗量增加；心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支，使冠脉流量下降；左心室舒张期顺应性下降，舒张期末压力升高，增加冠脉灌注阻力，导致冠脉灌注减少，心内膜下心肌缺血尤著；瓣口严重狭窄，心排血量下降，平均动脉压降低，可致冠脉血流量减少。心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生。可有咳嗽多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。3.劳力性晕厥 轻者为黑蒙，可为首发症状。多在体力活动中或其后立即发作。机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加；运动停止后回心血量减少，左心室充盈量及心排血量下降；运动使心肌缺血加重，导致心肌收缩力突然减弱，引起心排血量下降；运动时可出现各种心律失常，导致心排血量的突然减少。以上心排血量的突然降低，造成脑供血明显不足，即可发生晕厥。4.胃肠道出血 见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。脑栓塞5.血栓栓塞 多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。6.其他症状 主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀。亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压，肝脏肿大，心房颤动，三尖瓣返流等。（二）体征1.心脏听诊 胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二音）前终止；常伴有收缩期震颤。吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导。通常杂音越长，越响，收缩高峰出现越尽，主动脉瓣狭窄越严重。但合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失。瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压力升高。左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）。2.其他体征 脉搏平而弱，严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小。老年病人常伴主动脉粥样硬化，故收缩压降低不明显。心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大。心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧位时可呈双重搏动，第一次为心房收缩以增加左室充盈，第二次为心室收缩，持续而有力。心底部，锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。主动脉瓣狭窄 - 诊断（一）X线检查 左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。（二）心电图检查 轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。主动脉瓣狭窄超声心动图（三）超声心动图检查 M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。（四）左心导管检查 可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影；多瓣膜病变手术治疗前。主动脉瓣狭窄 - 鉴别诊断发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：（一）肥厚梗阻型心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。（二）主动脉扩张 见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进， 肺动脉瓣狭窄超声心动图无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。（三）肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。（四）三尖瓣关闭不全 胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。（五）二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化

主动脉瓣关闭不全是因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的病变造成。主动脉关闭不全即使达到中重度时，仍可以多年无明显临床症状，但可以因左室压力及容量超过负荷产生明显左心室进行性扩张；临床常表现为心悸、胸痛、呼吸困难甚至晕厥，一旦发生心力衰竭，则进展迅速。男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。主动脉关闭不全即使达到中重度时，仍可以多年无明显临床症状，但可以因左室压力及容量超过负荷产生明显左心室进行性扩张；临床常表现为心悸、胸痛、呼吸困难甚至晕厥，一旦发生心力衰竭，则进展迅速。病人在出现临床症状后10年自然生存率通常约50％。主动脉瓣关闭不全-病因急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成疤痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层分离累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣关闭不全-血液动力学变化由于主动脉瓣关闭不全，左心室舒张期，主动脉内血液返流入到左心室，加上来自左心房的血液，使左心室内血容量增加，左心室压力升高，负荷加重而代偿性肥大。以后，发生肌源性扩张，导致二尖瓣相对关闭不全，加重左心房的负荷。依次出现左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭和体循环淤血。主动脉瓣关闭不全，听诊时，在主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音。由于左心室血容量增多，心排血量也增多，收缩压升高，但舒张期由于部分血液迅速返流入左心室，致使舒张压急剧下降，脉压差增大。病人可出现水冲脉，血管枪击音及毛细血管搏动现象。主动脉瓣关闭不全-发病机理主动脉瓣关闭不全发病机理主动脉瓣关闭不全的主要病理生理改变是由于舒张期左心室内压力大大低于主动脉，大量血液返流回左心室，使左心室舒张期负荷加重（正常左心房回流和异常主动脉返流），左心室舒张末期容积逐渐增大，舒张末期压力可正常；由于血液返流主动脉内阻力下降，故早期收缩期左心室心搏量增加，射血分数正常。随着病情的进展，返流量增多，可达心搏量的80%，左心室进一步扩张，心肌肥厚，左心室舒张末期容积和压力显著增加，收缩压亦明显上升。当左心室收缩减弱时，心搏量减小。早期静息时轻度降低，运动时不能增加；晚期左心室舒张末期压力升高，并导致左心房，肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。由于主动脉瓣返流明显时，主动脉舒张压明显下降，冠脉灌注压降低。心肌血供减小，进一步使心肌收缩力减弱。急性主动脉瓣关闭不全时，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相应增加，左心室舒张末期压力迅速而显著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒张末期压力升高，使冠脉灌注压与左室腔内压之间的压力阶差降低，引起心内膜下心肌缺血，心肌收缩力减弱。上述因素可使心搏量急骤下降，左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。此时交感神经活性明显增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒张压降低可不显著，脉压不大。主动脉瓣关闭不全-病理主动脉瓣关闭不全病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。常见病因有：马凡综合征，升主动脉瓣样硬化，主动脉窦动脉瘤，梅毒性主动脉炎，升主动脉囊性中层坏死，严重高血压，以及特发性主动脉扩张。主动脉瓣关闭不全-临床表现1、症状通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。（1）心悸心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。（2）呼吸困难劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。（3）胸痛心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。（4）晕厥当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。（5）其他症状疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。2、体征（1）心脏听诊主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张；风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区；马凡综合征或梅毒性心脏所致者，由于升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故杂音在胸骨右缘第二肋间最响。一般主动脉瓣关闭不全越严重，杂音所占的时间越长，响度越大。轻度关闭不全者，此杂音柔和，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。主动脉夹层分离有时也出现音乐性要音，可能是由于舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室脱垂或中层主动脉管腔内血液流动之故。明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的隆隆样舒张中期或收缩期前杂音，即Austin-Flint杂音。此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，妨碍其开启并使其震动，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击，混合，产生涡流所致。此杂音在用力握掌时增强，吸入亚硝酸异戊酯时减弱。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。下肢水肿急性严重主动脉关闭不全时，舒张期杂音柔和，短促；第一心音减弱或消失，可闻及第三心音；脉压可近于正常。（2）其他体征颜面较苍白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压差明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉（Corrigan’spulse），毛细血管搏动征（Quincke’ssign），股动脉枪击音（Traube’ssign），股动脉收缩期和舒张期双重杂音（Duroziez’ssign），以及头部随心搏频率的上下摆动（de-Musset’ssign）。肺动脉高压和右心衰竭时，可见颈静脉怒张，肝脏肿大、下肢水肿。主动脉瓣关闭不全-诊断临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。1、X线检查左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血，肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显，则说明重度关闭不全；如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为轻度返流。2、心电图检查轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。主动脉瓣关闭不全超声检查3、超声心动图检查左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大，心肌收缩功能代偿时，左心室后壁收缩期移动幅度增加；室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳；多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣返流非常敏感，并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值；还有助于病因的判断，可显示二叶式主动脉瓣，瓣膜脱垂，破裂，或赘生物形成，升主动脉夹层分离等。4、放射性核素检查放射性核素血池显象，示左心室扩大，舒张末期容积增加。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能，用于随访有一定价值。主动脉瓣关闭不全-鉴别诊断先天性主动脉瓣狭窄主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别：1、肺动脉瓣关闭不全本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。2、主动脉窦瘤破裂本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时杂音呈来往性与主动脉瓣关闭不全同时有收缩期杂音者相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。3、冠状动静脉瘘多引起连续性杂音，但也可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，或其杂音的舒张期成分较响。但心电图及X线检查多正常，主动脉造影可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。

在为病人做手术。记者祁燕摄（记者祁燕通讯员黄征宇李蓓赵珂）一家四口都有多囊肾病，一直自认身体健朗的陈峰（化名）从没想过自己也会“中枪”，要命的是，不仅到了尿毒症期，还查出了心脏病，悲痛欲绝的亲人甚至都准备为他送行。危急关头，武汉市中心医院心外科专家妙手勇闯禁区，从死神那将他拽了回来，这种为透析患者置换瓣膜术在我省尚属首例。家族噩梦缠绕20余年54岁的陈峰家住汉阳鹦鹉花园，早在20多年前，母亲因尿毒症撒手人寰，他从没想过，这个“雷”也埋在了自己和兄弟姐妹身上。多年后，亲弟弟由于肾功能引起高血压异常，竟突发心衰而死。唯一的妹妹陈霞也因肾病，每年都得住院几次。至此，陈峰还未意识到，平时啥病没有的自己也会“摊上大事”。去年10月，感冒很久没好，全身乏力，陈峰被妻子送往医院治疗。检查结果，肌酐是正常值上限的5倍，双侧多囊肾病。必须紧急透析，延续生命。“患者的全肾布满大小不等的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，从而压迫肾脏，损害肾脏结构，发生纤维化，最终导致尿毒症。”该院肾内科主任陈文莉解释说，这是种常见的遗传性肾病，约70%的多囊肾患者后期会肾功衰，从而导致高血压，严重时就会引起心脏扩大、瓣膜病变甚至心力衰竭等一系列问题，陈峰的弟弟当初应该就是这类情况导致死亡。抢修“动力阀门”闯关成功然而透析期间，老陈的精神也越来越差，总感乏力、胸闷气短。后来只能24小时坐着，一躺下就接不上气，一沾冷空气就感冒，“简直生不如死”。今年3月初，通过心脏检查，才发现老陈的病根在于心脏二尖瓣重度脱垂、急性二尖瓣关闭不全，需立即更换瓣膜。武汉市中心医院心外科主任尚玉强形象地说，心脏瓣膜就像心房心室的“动力阀门”，一旦阀门失灵，心脏供血异常，会引起心力衰竭。换瓣手术对一般患者很常见，可碰上尿毒症病人就成了“禁区”。因为心脏手术必须使用高血钾溶液先让心脏停跳，但肾衰竭病人毒素无法排出，大量的高血钾溶液如果不能及时排出，就会增加心脏负荷，加重心衰，手术风险不言而喻；可是，不做手术，病人随时会猝死。如此两难选择，摆在了所有人面前。该院组织心外、心内、肾内、麻醉和重症医学科五科室联合会诊，制订详细、周密的手术方案。6日，在心脏停跳状态下，经过6个小时的紧张战斗，医生为他成功切除了病变的二尖瓣，更换了人工瓣膜。亲人喜泣：术后像“换了个人”将陈峰送入手术室的那一刻，亲人们的心始终悬着。第二天就是他的生日，能不能活着过这个生日，“我们心里其实没什么底。”妹妹陈霞昨对记者说。当天下午3点，手术结束。医生出来了，当得知手术很成功，妻子、妹妹难掩激动喜泪涟涟。当晚，陈霞回家后兴奋得难以入眠，在微博上写下：谢天谢地，终于闯过了第一关！如今，陈峰已顺利闯过了心衰、肾衰、肺部感染、凝血功能异常和水电解质紊乱等多个难关。甩掉了氧气瓶的他，像换了个人。心与肾是一对“难兄难弟”“事实上，心与肾是一对‘难兄难弟’。”陈文莉介绍，当心脏或肾脏中的一个出现问题时，可能会“连累”另一个器官“病倒”。终末期肾脏病最常见最严重的就是心血管并发症。有研究表明，50%的尿毒症病人最后是死于心血管疾病。她解释道，肾衰进入尿毒症，代谢功能丧失，尿毒素对心肌产生毒害；肾功能异常，分泌促红细胞生成素减少，红细胞减少会增加心脏负荷，引起肾素等激素过多，则会造成肾素型高血压，同样损害心脏。因此，心脏病人别忘了查查肾脏，以便把肾病消灭在萌芽状态。同样，当肾脏指标恶化时，最好同时留意心脏。普通人群每半年或一年做一次包含尿常规检查的体检，非常有必要。如果发现尿中有泡沫或不明原因的尿量变多、夜尿增多，都应及时到医院检查，早诊早治。“如果出现高血压、贫血无法控制，或心脏不适长期不能缓解的，一定要考虑是否肾脏病引起的，对症处理时最好做一个肾功能检查。”陈文莉说。

2012年元旦刚过，我和王宏山主任接诊了一个不到3个月的小患者。宝宝身体很虚弱，体重不足4公斤。据孩子的家人讲，孩子出生后就反复的肺炎，在郑州市多家医院治疗，光治疗肺炎就花了2、3万元。孩子根本就出不了医院，后来在郑州市儿童医院才诊断出患有先天性心脏病，室间隔缺损。由于患儿年龄太小，身体状况极差，手术风险非常大。经多方求医后，辗转来到郑州大学第二附属医院。在经过精心的准备后，王主任和我为患儿实施了室缺修补手术。手术当中，患儿仅有鸽蛋大小的心脏上竟然有10mm大小的缺损，这也难怪孩子会反复的出现肺炎和喂养困难。手术很顺利，10天后小家伙就顺利的出院，在家里和爸爸妈妈爷爷奶奶一起迎接龙年的到来。15872375926在我们广大的农村地区，大家对先天性心脏病认识不足，很多先天性心脏病小孩就表现为反复地肺炎久治不愈。在一些地区，因为没有能够及时的发现，导致患儿因为治疗肺炎而花费巨大，甚至失去生命。在医学技术高度发达的今天，绝大多数先天性心脏病患儿，包括1个月以内的新生儿都可以通过手术得以完全治愈。所以，我们提醒广大年轻的父母们，小儿反复肺炎，要警惕先天性心脏病的可能。家有先心儿，早治别放弃。

在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。 症状 缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。 体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。临床表现 据统计，一部分小口径缺损可在1岁以内自行闭合。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。 体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。 心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。脉脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 心脏检查 心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 超声心动图 左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。 心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。治疗方案 内科治疗 主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治疗直视下行缺损修补术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，对室间隔缺损来说，一般是发现后越早做越好。若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。 外科手术原则 （1）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可尽早择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。 （2）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。 （3）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 （4）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 1．手术适应证 巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。 2．手术方法 在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤．影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损大于lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。 传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。 （１） 常规切口 1.胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25cm长，并将胸骨全部劈开，术后可遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。 2.左胸后外侧切口，此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm，继续向前至腋前线，长约15～20cm切口，创伤大，术后伤口痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合，现在很少用此切口。 （２）小切口 微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。 1 右胸小切口 1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm 切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。 一般用于2-15岁之间的儿童，小儿胸腔相对较小．肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。 对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。 1.2右前外侧切口： 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长约8～ 12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。 适应症同前，成人的胸廓比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。 2.左腋下小切口，具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。 3.胸骨下段小切口 皮肤切口位于胸骨中下1／2至剑突下，切口长约7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。 胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。 总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。 3. 手术效果 ①取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内。一般说来越早做的患儿，远期预后越好。 ②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。并发症感染性心内膜炎 在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25％～40％。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％，低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。传导阻滞 膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。

明天又要给一个冠状动脉支架植入术后血管再狭窄的病人做搭桥手术了，我已经不记得这是第几例这样的病人了。冠状动脉支架植入术后，再狭窄的机率并不低。这个病人仅仅还是一年前在当地医院放的两个支架，这次来做造影，已经有90%的狭窄了。目前，心内科医师在挑战传统支架植入禁区方面兴趣盎然，但对与植入术后远期效果却极少关注。几天前，一个南京的同行告诉我，现在他那里每年搭桥手术的病人，几乎有一半都是冠状动脉支架植入术后再狭窄的病人。我们这里虽然比例没有他那里高，但冠状动脉支架植入术后再狭窄的病人也不在少数。只不过内科医生对这部分病人并不热衷推荐他们做造影而已。冠状动脉支架植入术后再狭窄是内科冠心病人不能忽视的问题，尤其是早期置放金属裸支架的病人。术后1-2年做冠状动脉造影或者冠状动脉螺旋CT成像是必需的，这对了解冠脉血管情况是有利的，而且便于早期发现和处理，避免出现急性冠状动脉心血管事件。对支架植入术后再狭窄的病人来说，冠状动脉搭桥手术是一个普遍的选择。冠状动脉搭桥手术能够充分的再血管化，且远期通畅率很高，尤其是左内乳动脉血管桥，10年通畅率仍在90%以上。