吴琳医生的科普号

倘若经过孕期的充分考虑，准爸爸妈妈们决定保留先天性心脏病胎儿，那么爸爸妈妈们在宝宝出生后又该知晓哪些常识呢？今天我们就来谈谈爸爸妈妈们最为关心的四个问题——先天性心脏病宝宝的症状、疫苗接种、治疗时机和治疗方式。 01先天性心脏病的种类与严重程度不同，临床表现也会大相径庭：▍有些先天性心脏病宝宝完全没有父母可察觉的症状，仅仅在体检时被发现有心脏杂音；▍有些宝宝可出现奶量完成少、体重增长缓慢、易罹患反复呼吸道感染；▍少数宝宝可出现不同程度的青紫。需要提醒爸爸妈妈们注意的是，先天性心脏病的严重程度与症状并不一定总是成正比，有些严重先天性心脏病宝宝早期无明显症状，但当疾病进展至一定程度时可出现宝宝心脏功能骤然衰竭、甚至猝死。因此爸爸妈妈们必须定期带宝宝进行随访检查，切不可因为症状不明显就误以为疾病轻微而掉以轻心。 02先天性心脏病宝宝更应进行疫苗接种社会上流传有一种错误的观念，那就是先天性心脏病宝宝不能进行疫苗接种。其实，由于先天性心脏病宝宝可能较健康儿童更易罹患感染性疾病，因此更有必要进行疫苗接种。目前国内外专家的共识是：▍单纯先天性心脏病的宝宝应该按正常程序进行疫苗接种；▍罹患遗传综合症的先天性心脏病宝宝可能合并存在免疫缺陷，如DiGeorge综合征，应进行免疫功能评估，评估前不应进行活疫苗的接种，包括卡介苗、轮状病毒疫苗、麻腮风疫苗和水痘疫苗。此外，这部分合并免疫缺陷的宝宝发生感染的风险增加，因此建议在一定时期内增加正常程序之外的脑膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗的接种以提供额外的保护；▍先天性心脏病宝宝在接受外科体外循环手术后有短暂的免疫抑制期，因此疫苗接种应调整至术后2-3个月。 03先天性心脏病的治疗时机需个体化对待每个先天性心脏病宝宝的最佳治疗时机取决于疾病类型、严重程度、宝宝的年龄及体重。▍有些先天性心脏病存在一定自愈机会，譬如新生儿轻度肺动脉瓣狭窄、小型室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管等，因此不必急于治疗，只需定期检查；▍有些先天性心脏病虽然无法自愈，如法洛四联症、大型房间隔缺损、主动脉瓣狭窄等，但大多可选择至婴儿晚期、学龄前期、青春期进行治疗，避免低龄、低体重带来的额外手术风险或降低多次手术的可能性；▍而有些先天性心脏病，如完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、先天性心脏病合并肺动脉高压等，一经发现应及早治疗，以避免延误治疗所导致的严重并发症。先天性心脏病宝宝最佳治疗时机的选择是个比较复杂的临床问题，爸爸妈妈们必须定期复查，听从有经验的儿童心脏专科医师的指导。曾经有一些家长听取了一些不正确的建议，盲目的等待，结果使得原本治疗效果良好的先天性心脏病宝宝最终失去了治疗机会，追悔莫及。 04先天性心脏病的传统外科手术和微创介入治疗外科手术是先天性心脏病的传统治疗手段。目前在上海、北京等心脏中心，先天性心脏病的外科手术病死率约1.3%～1.9%，婴幼儿危重症先天性心脏病的手术死亡率也降至5%以下，与国际水平接近。微创介入治疗兴起于二十世纪九十年代，是指通过非开胸途径，将特种的导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，以替代传统外科手术，可治疗的疾病种类包括了动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和主动脉瓣狭窄等。微创介入治疗具有以下优点：▍创伤小，无需在胸背部切口，无需打开胸腔和心脏，仅在大腿根部腹股沟处用针穿刺进入（不留疤痕），对心功能损伤小；▍治疗时无需体外循环，这样可以避免体外循环的相关并发症；▍由于介入治疗出血量极少，无需输血；▍术程短，约1~2小时；术后恢复快，手术当日~术后3天即可出院。宝宝的先天性心脏病究竟采用何种方式治疗，应该听从儿童心脏专科医师的建议，目前仍有相当部分先天性心脏病必须接受传统外科手术，如法洛四联症、大型室间隔缺损，特殊部位的房间隔缺损等。爸爸妈妈们切忌追求创伤小而盲目选择微创介入治疗，可能会造成治疗失败或并发症的发生。总之，先天性心脏病宝宝出生后，爸爸妈妈们需要带宝宝进行定期检查，在儿童心脏专科医生的指导下有计划地接受疫苗接种，选择最恰当的时机、采用最恰当的方式进行治疗。相信在爸爸妈妈和医生的共同细心呵护下，先天性心脏病宝宝一定可以获得成功的治疗，得以健康地成长。 

作为一名儿童心脏科医生，我每天收到的最多提问就是--“我的宝宝被诊断有先天性心脏病，我该怎么办啊？”，有时这个问题来自准妈妈爸爸们。近年来产前超声诊断技术快速发展，大部分先天性心脏病已经可以在孕期16～24周的畸形大筛查中被发现。当准妈妈爸爸们得知腹中胎儿患有先天性心脏病时，往往一下子从先前即将为人父母的喜悦跌入至绝望的情绪中，四处求助于产科超声医生、网络、朋友、儿童心脏科医生等，纠结于胎儿“去与留”的选择。今天我们就来谈一谈，对于胎儿先天性心脏病，究竟每个孕妇家庭应该如何应对并最终做出理性的妊娠选择。首先，准妈妈爸爸们应了解胎儿是否存在其他脏器畸形或遗传学（染色体和基因）异常。先天性心脏病胎儿中有一定比例存在遗传学或多个脏器的异常。通常来说，如果产前大筛查发现胎儿存在的畸形脏器越多，那么遗传学异常的可能性越大。遗传学的异常除了造成胎儿多发脏器畸形外，往往还可导致出生后宝宝出现特殊面容、体格与智能发育落后以及免疫缺陷等严重问题，这显然影响孩子日后的生存质量。目前在孕期可以通过羊水穿刺进行染色体、基因芯片或全外显子检测以了解先天性心脏病胎儿是否存在遗传学异常。如果排除了胎儿存在遗传学异常，那么接下来准妈妈爸爸们需要向儿童心脏科医生详细了解胎儿患有的先天性心脏病的严重程度、出生后的治疗方式以及结局。大体说来，我们把各种各样的先天性心脏病归结为轻、中和重型三大类。轻型是指无需治疗或治疗成功率极高并对患儿无远期不良影响的先天性心脏病，如常见的室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄等；中型是指治疗成功率高，但远期可能对患儿有一定影响的疾病，如法洛四联症、单纯型大动脉转、均衡型心内膜垫缺损和主动脉弓病变等；重型是指手术治疗难度大、死亡率较高或需要多次分期手术，且对于儿童期以及成年期的生活质量有显著影响的疾病，如单心室、复杂型大动脉换位、法洛四联症合并肺动脉闭锁以及左心发育不良综合征等。当获得了上述两项信息后，准妈妈爸爸们就应该在家庭内部充分讨论，然后做出适合自身家庭情况的理性选择。如果决定继续妊娠，那么最后需要做的应该是与产科医生讨论分娩方式、时间点以及出生后的安排。绝大多数先天性心脏病可以选择胎儿足月后经阴道分娩，并在孩子满月后接受儿童心脏科医生的评估。但有一些类型的先天性心脏病必须在出生后尽早接受治疗，这些孩子在出生后应快速转运至有条件进行新生儿先天性心脏病治疗的医院。极少数先天性心脏病胎儿可能需要提前分娩或进行剖宫产分娩。每个孩子的孕育都是来自生命的一份礼物，所以当腹中胎儿诊断有先天性心脏病时，准妈妈爸爸们切忌因惊慌失措匆忙做出“引产”决定，尤其是高龄产妇。目前先天性心脏病的诊疗技术水平已蓬勃发展，在上海、北京等心脏中心，先天性心脏病的外科手术病死率已与国际水平接近（1.3％～1.9％），因此对于先天性心脏病胎儿，不分青红皂白“一刀切”地选择终止妊娠是不可取的。准妈妈爸爸们应该与分娩医院的产科医生、儿童心脏科医生共同讨论胎儿的遗传学检查、先天性心脏病的治疗结局以及相应的分娩计划，大部分先天性心脏病的宝宝出生后完全有机会健康地成长、承载家庭的希望与未来。