汪双双医生的科普号

有生育计划的女性重症肌无力患者应避免使用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制药物，因为这些药物具有致畸可能性。环磷酰胺也会影响男性的精子发育，所以备孕前男性应至少停用此药3个月。肌无力患者在发病一年之内常发生病情进展甚至出现危象，因此建议育龄期的女性肌无力患者在确诊1到2年内避孕。

重症肌无力是一种免疫性疾病，除常用激素去调节免疫外，还常用到一类非激素类的免疫抑制剂，譬如他克莫司，吗替麦考酚酯，硫唑嘌呤，环孢素等。    今天先说说目前用的最多的他克莫司。他克莫司最早用于器官移植，是一种神经钙调蛋白抑制剂，与环孢素A属于一类免疫抑制剂，但其效应是环孢素的10到100倍。    中国指南推荐其用于不能耐受激素和其他免疫抑制剂副作用或对其疗效差的重症肌无力患者。    他克莫司起效相对快，一般2周左右起效，呈剂量依赖性。故需要达到有效的血药浓度才能发挥最大的作用，一般推荐服用剂量为一次1.5mg，一天两次，空腹服用。服用一月后空腹抽血查他克莫司浓度，保持血药浓度在5到10ng/ml之间。如果一直不达标，可以加用五酯胶囊提高他克莫司浓度或者换药。在服用20周以后他克莫司可以帮助基本减少激素的用量。    主要副作用包括血糖升高，震颤，肝肾功能损害以及罕见的骨髓移植。故使用他克莫司最要注意的是，空腹服用，监测血药浓度。先减激素再减他克莫司。

    很多重症肌无力患者都使用过激素，特别是病了好多年，以前没什么药用的时候，激素确实是治疗重症肌无力的一个法宝。目前大家在口服的激素大多是强的松或者甲泼尼龙。    对于激素，大家最关心的是它的副作用，如体重增加、感染、糖尿病、高血压、骨质疏松等。虽然不可避免，但可采取一些措施降低其程度。患者采用低热量、低碳水化合物、低钠饮食可减少体重增加，服用钙片和维生素D可减少骨质矿物丢失，如果平素有胃部不适，可加用胃药。    目前如果肌无力症状在服用中药和小明后症状控制欠佳，多数医生会加用激素和免疫抑制剂，原因为激素起效快，性价比高，免疫抑制剂起效慢，后续起效后可长期维持，为后续激素减量打下基础。目前激素的用量多不推荐剂量过大，如果每日激素量超过6粒，症状仍无法有效控制或再减量时症状出现波动，则说明目前的治疗方案需要进行调整。   关于激素减量的原则，激素量吃的越多，减的可以快，后续吃的越少，减的要更慢，以免出现病情波动。结合经验性和个体化，在服用6粒激素时，多建议患者在症状持续好转时，6到8周后可逐渐减少一粒，5粒服用2月后可再减少1粒，4粒服用2月后可再减少一粒，后续减量要再放慢速度。如后续出现激素减量困难，也需要加用其他药物协同治疗，帮助后续激素减量。

溴吡斯的明，这个药属于抗胆碱酯酶药，不属于激素也不属于免疫抑制剂，是一种对症治疗的药，也是临床医生碰到肌无力的患者时的通常的第一个选择用药。溴吡斯的明，服用后大概20分钟起效，服用后维持大概4到6小时，所以一般需要一天三到四次服用。后续症状稳定后也可以逐渐减量。服用此药后常见不舒服有腹痛，腹泻。此药对于想怀孕的或者已经怀孕的患者使用也是安全的。儿童肌无力患者使用也是安全的。部分肌无力病人病情突然变化抢救时打的屁股针新斯的明，也是这一类的药，新斯的明起效更快，大概2到3分钟起效，维持大概两小时。故此药一般为抢救时使用或者做新斯的明试验时使用。