医学科普
“川崎病”→儿童“冠心病”！
我有两个名字，一个特别有日本风情的叫做“川崎病（Kawasakidisease，KD）”，这个名字大概很多人都听说过了，还有一个名字叫“粘膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，记住我的这第二个名字，也就大抵对我的表现有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以导致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→儿童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才会得的吗，怎么小娃娃会得呢？没错！我就是有这么个厉害的本事！是不是把各位家长吓得瑟瑟发抖啊？现在就给大家深入地介绍一下“大名鼎鼎”的我吧！我的历史和大致的表现“川崎病”这个名字确实是日本人最先提出来的，说起来，我还要感谢日本的儿科医生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次诊断了“川崎病”，让我为世人所知，但反过来，川崎先生也应该感谢我的出现，让他的姓氏和名字能被后人一直记住。那个患者是一个4岁3个月大的男孩，1961年1月5日在日本红十字中央医院儿科被川崎富作医生收治，孩子出现高热、淋巴结肿大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水肿等症状，各种治疗均无效，但2周后，烧自然退却，疾病自愈。经过数年对我的观察和研究，川崎富作医生在1967年首次报道了我，他给我的最初命名是“伴有指（趾）特异性脱皮的小儿发热皮肤淋巴结综合征”，这么长的一个名字，估计现在已经没有几个人知道我的这个“乳名”了，业内人士更多知道的是后来简化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮肤淋巴结综合征”，“粘膜”包括了口唇干红皲裂、草莓舌、眼部充血，“皮肤”主要是指全身的皮疹，手压下去这些皮疹是会褪色的，还有，川崎病恢复期常伴有手足肢端的膜状脱皮，最近几年，医学专家们把宝宝出生时接种了卡介苗的部位在本病发病的过程中出现的红肿也算在我的头上，而“淋巴结”则是说，我可以引起颈部淋巴结肿大。我的真面目在随后的案例观察中人们逐渐认识了我的真面目。其实，我还是有“自动自觉”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有时我也会带来最不好的结果——致死！经过解剖确认，大部分死亡病例都有心脏冠状动脉瘤，因血栓栓塞或冠状动脉瘤破裂死亡，这，就是“冠心病”了！我实际上是一种血管炎症，而且，我特别偏爱损害心脏的的冠状动脉。现在，你们明白了为什么我能导致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少见哦这么厉害的我，到底是不是一个罕见病、少见病呢？哼哼，老实告诉你——我的发病率可不低哦！目前，全世界还是日本的发病率最高，0～4岁儿童的发病率从2008年的218.6/10万增加到2018年的359/10万，韩国为（170.9～194.9）/10万，美国为（18.1～21.3）/10万，而对于中国，部分区域报道0～4岁儿童的发病率为（69～110）/10万，而且，这些年有明显的上升趋势！我其实是儿童风湿免疫领域的一个常见病、多发病，也是导致儿童后天性心脏病的第一位病因！我的霸主地位是难以被撼动的！如何早期发现我我虽然厉害，但是，如果发病早期就被发现，还是会使得我对小朋友的影响力大打折扣的，说到这里，我知道很多家长都特别想知道——如何早期发现川崎病啊？看看下面这个图，你就明白了——虽然上面的图看起来很典型，但是，请相信，狡猾的我是不可能让很多家长一眼就识破的，除了“完全性川崎病”，还有“不完全性川崎病”呢！我可以表现为“肺炎、脑膜炎、尿路感染、淋巴结炎、肝功能异常、胰腺炎、腮腺炎、败血症、不明原因发热”等等等等！当然，我最怕的就是儿科、尤其是儿童风湿免疫科的医生的火眼金睛~~与我相关的检查我是一种全身炎症性疾病，所以，儿科医生需要寻找炎症的证据和评估炎症的程度，这些指标有——血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、白介素-6等等；我可以导致上面说到的“肺炎、脑膜炎、尿路感染、淋巴结炎、肝功能异常、胰腺炎、腮腺炎、败血症、不明原因发热”等等，所以，医生可能需要查胸片、脑脊液、尿液、腮腺及淋巴结影像、细菌培养、血液生化等等；最重要的当然是我对心脏的影响，所以，心脏彩超、心脏功能等等也是医生会做的检查。其实，因为我变化多端，“不完全川崎病”有时更是以疑难病例的形式出现在医生们面前，所以，与我相关的检查项目，其实还有很多，主要看我的表现。对付我的武器当然，聪明的人类已经找到了一些对付我的武器。最初的阶段，医生们仅使用阿司匹林对付我，我还能让20~25%的患儿出现冠状动脉瘤！后来，医生们发现了静脉注射丙种球蛋白（以下简称“静丙”）这个方法，让我的威力突然小了很多，有了静丙治疗方案后，我现在只能让3~5%的患儿出现冠脉瘤！而且，厉害的儿童风湿免疫专科医生直接向我宣战——如果孩子不好彩成为那“3~5%”，只要在正规的儿童免疫风湿专科积极配合治疗，绝大大部分冠脉扩张的小朋友还是有希望在病后一年内恢复健康的！儿童风湿免疫专家还不断地发现对付我的利器，比如说，用以第二轮静丙冲击为代表的方案来对付我的一员大将“丙球无反应型川崎病（简单地说，就是第一次静丙治疗效果不好的川崎病）”、静丙联合阿司匹林和糖皮质激素、生物制剂、免疫抑制剂等等的治疗方案，再不行，还联合心脏外科医生一起来对付我，让我节节败退！我的温馨提示老实说，“温馨提示”，这不是我自愿的，只是因为小编是儿童风湿免疫科的医生，她说要借我的口说出她想对家长们说的话——亲爱的家长们，请记住——发热，不一定是“感染”！眼红，不一定是“红眼病”！皮疹，不一定是“过敏”！唇红，不一定是“上火”！别忘了还有我——川崎病！如果小朋友发热伴有上面说到的这些表现，别再猜测、别再犹豫，直接找儿科医生吧！图源：网络
