孙洪涛医生的科普号

还记得《乡村爱情》里的赵四哥吗？在剧中，赵四哥的左脸总是不自主的抽动，增加了不少的搞笑气氛，但在搞笑的同时，这种抽动到底是怎么一回事儿呢？赵四这种病在医学上所称为面肌痉挛，俗称“面抽”，是一种半侧面部肌肉不自主抽动的病症。面肌痉挛（HFS），又称面肌抽搐。为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。症状表现面肌痉挛即面部一侧抽搐（个别人出现双侧痉挛），精神越紧张、激动痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，不单单是像赵四那样的“抽”才是面部痉挛。有句俗话叫“左眼跳财、右眼跳灾”，眼皮跳在生活中每个人都可能会发生，但其实这也是一种面肌痉挛。早期为上下眼睑的不自主跳动，逐渐扩展至口角等其他部位，逐渐加重，严重者呈口角向上提的“怪相”。经过一段时间病灶形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。每次抽搐时间由数秒至数分钟，间隔时间长短不定。频繁发作可影响视力、言语或咀嚼功能，患者自己不能控制抽搐，在情绪紧张、生气、公共场所露面时发作更为明显。发病原因多样面肌痉挛的发病原因很复杂，绝大部分的原发性面肌痉挛是颅内血管压迫面神经所引起的，其发病原理是由于面神经出脑干区存在血管压迫，引起面神经脱髓鞘变、面神经核团兴奋性异常增高所致。当然，也有可能是因为外邪风寒造成。当身体抵抗力降低时，被冷风反复侵袭，会造成肌体营养失调、脏腑痉挛等各方面的功能紊乱，最后导致患者面肌神经痉挛。孙洪涛，医学博士，神经外科主任医师、教授，博士研究生导师。近年来，致力于显微血管减压术治疗高血压的研究，取得满意疗效。主要研究方向为神经创伤、颅神经疾病（面肌痉挛、三叉神经痛等）的救治。致力于显微血管减压术治疗高血压的研究，取得满意疗效。曾在天津市高血压年会、阜外医院做专题报告，引起轰动。手术疗法显微血管减压术显微血管减压术"已成为治疗面积抽搐的标准方法。其优点在于，可在解除局部血管压迫的同时，保留三叉神经感觉传导的完好，也不会出现面部感觉的丧失。显微血管减压术是原发性三又神经痛首选的手术方法，也是目前唯一能够根治面部抽搐（三叉神经痛）的手术。手术方法该手术是在全身麻醉下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查。将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都"松懈"开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。手术优点手术创伤小，预后良好。微血管减压术是针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。如何预防面部抽搐天气寒冷时戴口罩保护面部，避免受到寒风反复侵袭刺激。开车或坐车遇到风大时，最好不要摇下车窗。尽量避免被强烈的风吹，刺激面部。疲劳之时或洗浴之后不要再受风。疲劳之时或者沐浴之后，都是人体较为虚弱的时候，这时受风就容易刺激面部神经。夏季尽量不要开窗睡觉。虽然已知面部神经疾病与身体抵抗力弱有关，但并不代表强健的年轻人就可以高枕无忧。少抽烟、少饮酒、少吃刺激性食物，适当锻炼身体。增强抵抗力，保持健康，以抵抗疾病来袭。

梅杰综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。

俗话说的眼皮跳，相信多数人经历过，多和休息不佳、精神紧张有关，短期内可以自动消失。如果持续不停，甚至发展到嘴角抽搐，那么就很可能是"面肌痉挛"了。这是一种病，无法自愈。典型的表现就是自眼角逐渐发展到口角的半边面部抽搐，以精神紧张、激动或劳累后明显。严重的病例甚至导致持续性的肌肉痉挛，导致睁眼困难，或面容改变。肌肉抽搐是无痛性的，且在发作间期，患者并无异常。疾病发展过程一般较长，常在一年甚至数年以上。平津医院神经外科孙洪涛目前网络上遍布各类虚假信息宣传面肌痉挛，容易误导大众，需要专业医生进行科普。面肌痉挛属于功能性神经系统疾病，肌肉抽动本身并无生命危险。但该疾病给患者带来的心理影响却是巨大的，比如，许多患者在见陌生人的时候就不由自主的抽动，因此产生自卑、忧郁、焦虑的情绪，从而严重影响正常工作生活。典型的面肌痉挛诊断并不困难，是完全可以通过正确的治疗得到治愈的，但需要和面瘫后面肌抽搐、习惯性抽动鉴别。目前认为该疾病是由颅内面神经根部的血管压迫造成，采用外科手术将血管从面神经根部移开，是面肌痉挛治疗的最根本手段，称为面神经显微血管减压术。

我们经常听说儿童在生长发育过程中出现挤眉弄眼、噘嘴伸舌等一些怪动作，多与遗传、家庭环境及心理因素有关，为常见的多动症或抽动症，在青春期过后多数就会消失。但我们也能看到一些四五十岁的成年人也会出现一些挤眉弄眼、双眼紧闭、强直张口、摇头晃脑等异常动作。这有可能就是“梅杰综合征”。梅杰综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。临床表现此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在头颈部) 。患者主要表现为不停挤眼、睁不开眼、面部抽搐、口歪眼斜，形同盲人。大部分人从眼睑痉挛俗称眼皮跳，从偶尔的单眼跳到频繁、再到双眼跳、眉心发紧，睁眼困难，畏光，眼干眼涩。再到最后影响到面部肌肉（面肌痉挛也有从面部开始的）。部分会影响咽喉部肌肉让患者吃饭吞咽困难，还出现不自觉张嘴、嘴角抽、吐舌头等（肌张力障碍问题）。在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。这使得患者不能正常工作和生活，感觉低人一等，让他们寝食难安，痛不欲生。常见类型一：眼睑痉挛型梅杰综合征。是多数梅杰综合征患者的初始症状；有眼干眼涩，畏光，怕风，发展到上眼睑下垂和下眼睑痉挛；严重者出现睁眼困难，用眼时需用手撑扶才能看清楚，以至于造成功能性的“盲”。二：口下颚肌张力障碍型梅杰综合征。患者由面部抽搐发展到口周部，出现口角痉挛，口干口苦，挫牙，吐舌等情况，对咽食有一定的影响，轻者漏水漏饭，重者说话模糊，吐字不清。出现面肌抽搐的情况，称之为“面肌痉挛”，或者归类为口下颚肌张力障碍型梅杰综合征。三：典型性梅杰综合征。发病由眼干眼涩，睁眼困难，面肌痉挛，逐步发展都口周部的各个症状。包含眼睑痉挛型梅杰综合征和口下颚肌张力障碍型的症状，是两者病情加重的表现类型。四：顽固性梅杰综合征。总和了前面三种类型的所有症状，同时会伴有斜颈和四肢行动不便的情况，造成脖子酸胀，疼痛和失去行走能力，丧失自理能力；甚至影响内脏的各个器官，出现胸闷气短，呼吸困难的情况。病因原发性 Meige 综合征的病因和病理生理学机制目前还不清楚。部分学者认为基底核和丘脑-皮层环路的自发运动控制和交互活动被损害有关。同时，发现这些病人对于氯硝西泮、硫必利、苯海索反应良好，他们推断出在丘脑和基底核区的多巴胺能、胆碱能、γ-氨墓丁酸能神经元功能紊乱导致神经递质失衡，引起控制兴奋性和抑制性通路的缺失，最终导致交互肌肉活动和自发运动控制的整合失败，引起 Meige 综合征。目前研究显示，Meige综合征和与基底核相联系的皮导-纹状体-苍白球-丘脑环路密切相关。继发性Meige 综合征还可能被精神病药物、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。诊断对于它的诊断主要还是依据发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法(如人工泪液、泪点栓塞治疗无效，重症肌无力治疗药物无效等)、既往病史(有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史)等情况。然后依据患者典型的临床表现：双侧眼睑痉挛，合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩， Tricks现象(又称为感觉诡计现象)，以及睡眠时消失等临床特点,在排除了其他鉴别诊断疾病可能后即可诊断本病。Tricks现象:梅杰综合征严重发病的时候，双眼会紧闭，患者需要用手强行将一眼睑掰开才能看得到东西。有的将手放在眉部呈“搭凉棚”状，症状即可减轻。有的遮盖一眼，另一眼即可睁开。这种触摸面部特定部位症状减轻的现象，叫做“感觉诡计”。对梅杰综合症有诊断意义。所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现，结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊，可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病，为诊断梅杰综合征提供一些帮助。治疗临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑手术治疗。方法的选择建议逐步升级，循序渐进。（一）口服药物治疗口服药物可用于治疗各种类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如苯海索等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等；（6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效，因此临床可尝试应用上述药物，从小剂量起始，也可联合应用不同种类的药物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治疗BTX也被称为肉毒素或肉毒杆菌素，是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合，有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆碱的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状。BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用。该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。（三）外科手术治疗脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）：DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受，症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征。国际上多选择苍白球内侧部（GPi）作为治疗靶点，已获得较为理想的疗效。也可采用丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治疗，术后疗效虽有差异，但多数患者获得较好效果。

三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/10万，女略多于男，发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人，右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。病因及发病机制 就三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经受血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。简单讲，就如传导感觉电信号的电线绝缘层脱落出现短路，导致传导的电信号被无限级放大及紊乱。临床表现 性别与年龄 年龄多在40岁以上，以中、老年人为多。女性多于男性，约为3∶2； 疼痛部位 右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%； 疼痛性质 如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生； 疼痛的规律 三叉神经痛的发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作较少。间歇期无任何不适；诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致病人精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，惟恐引起发作。 扳机点 扳机点亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。 表情和颜面部变化 发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。 神经系统检查 无异常体征，少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，必要时包括颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查，以助与继发性三叉神经痛鉴别。分类 三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。 原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变。 继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛多见于40岁以下中、青年人，通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。鉴别诊断 牙痛 三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊。 副鼻窦炎 如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。 青光眼 单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。 颞颌关节炎 疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。 偏头痛 疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日。 三叉神经炎 病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。 小脑脑桥角肿瘤 疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。 肿瘤侵犯颅底 最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。 舌咽神经痛 易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷咽区后疼痛可消失。 三叉神经半月节区肿瘤 可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。 面部神经痛 多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。治疗方法 药物治疗 1、卡马西平（carbamazepine）：对70%的患者止痛有效，但大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适、剥脱性皮炎、肝肾功能损伤等副作用。开始每日2次，以后可每日3次。每日0.2～0.6g，分2～3次服用，每日极量1.2g。 2、苯妥英钠（sodium phenytoin）：疗效不及卡马西平。 3、中药治疗：可短暂缓解疼痛，无法根治，复发率高。 手术治疗 1、三叉神经及半月神经节封闭术 1903年，Schosser率先应用三叉神经周围支封闭术治疗三叉神经痛。手术通过注射的药物直接作用于三叉神经，使之变性，造成传导阻滞，而得以止痛。常用的封闭药物是无水酒精和甘油。周围支封闭操作简单，但疗效不能持久，一般可维持3-8月，很少超过1年。半月节封闭术操作相对较复杂，可引起神经性角膜炎等并发症，总有效率72-99%，早期复发率20%，5-10年复发率达80%。目前大型医院已很采用此方法。 2、半月神经节经皮射频热凝治疗 是一种简单、微创的治疗方法，疗效可达90%。其理论依据是破坏三叉神经内的痛觉纤维。其方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内，通电后逐渐加热至65—75度，对靶点进行毁损，持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。但复发率近乎100%，且治疗过程中疼痛感明显，部分患者无法耐受。 3、经皮穿刺三叉神经半月节微球囊压迫术（PBC） 经皮穿刺三叉神经半月节微球囊压迫术是采用物理压迫的方法优先损伤负责痛温觉的大中神经纤维，而对小的有髓神经纤维和无髓神经纤维损伤较轻，这对于三叉神经第一支疼痛患者而言非常有利，减少了角膜反射支配神经损害几率，减少角膜炎及角膜溃疡发生机率。与其他手术方式相比，微球囊压迫术不仅是最新的技术，更具有以下优势： a.全麻手术，手术过程中无任何痛苦。 b.操作简单，时程短，10-20分钟结束，缩短麻醉时间，减少麻醉风险及并发症，尤其高龄或有严重系统疾病不能耐受长时间麻醉更为首选。 c.创伤小，恢复快，住院时程短，患者医从性高。 d.已经得到充分证实的近期和远期疗效。 e.操作简单高效，短时间可反复操作，MVD治疗失败或复发者可首选。 4、显微血管减压术（micorvascular decompression, MVD） MVD手术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。1967年由Jannetta教授首次提出，手术适应症包括：经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者；其它治疗效果差愿意接受手术者。 压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。常见的责任血管有： ①小脑上动脉（75%），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。 ②小脑前下动脉（10%），一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经，也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。 ③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。 ④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。 微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内长约3cm的横切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以绦纶垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。预防和日常保养 1．饮食要有规律 宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者，则要进食流食，切不可吃油炸物，不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等；饮食要营养丰富，平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品；多食新鲜水果，蔬菜及豆制类，少食肥肉多食瘦肉，食品以清淡为宜。 2、吃饭漱口，说话，刷牙，洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。 3．注意头、面部保暖，避免局部受冻、受潮，不用太冷、太热的水洗面；平时应保持情绪稳定，不宜激动，不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐，心情平和，保持充足睡眠。 4．保持精神愉快，避免精神刺激；尽量避免触及“触发点”；起居规律，室内环境应安静，整洁，空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动，锻炼身体，增强体质。三叉神经显微血管减压术 三叉神经痛号称“天下第一痛”。当前，显微血管减压术是医学界公认的根治该病的标准方法，该手术技术成熟，操作简单，风险较小，效果很好且立竿见影，罕见复发。（文章转自三叉神经痛-百度百科，感谢北京鲍主任与梁主任两位著名专家的精彩总结）孙洪涛主任简介单击链接

显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）是特发性面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）安全、有效的首选治疗方法，但术后部分病人的HFS 症状并不是立即消失，而是需经过一段时间后才逐渐完全消失，即延迟治愈（delayed resolution）。国外流行病学调查发现，HFS发病率为11/百万。MVD治疗HFS的总有效率为 87.5%～99.3%，13%～60%的 HFS 病人在MVD术后症状并非立即消失，而是经过1周到半年甚至1年以上的时间才逐渐消失。我中心延迟治愈发生率在25%～30%，术后7天～1年症状完全消失，多数于两周至3个月内症状完全消失，我中心随访最长延迟治愈时间为术后1年半。延迟治愈的原因分析1.目前公认的面肌痉挛的发病机制之一为面神经根部受到血管压迫，使神经纤维发生脱髓鞘改变，MVD解除血管－神经压迫后，其神经本身生理功能的恢复不是即时的，依据压迫损伤程度的不同出现不同程度的修复时间。2.对于压迫损伤较重的患者，尤其是粗大、迂曲、动脉硬化及搏动性冲击力较强的椎－基底动脉复合体压迫患者，压迫导致面神经核团兴奋性异常增高，减压后神经核团的兴奋性逐渐降低需要一定的时间。3.MVD本身就有可能导致面神经水肿，神经本身存在的血管压迫损伤再加上神经水肿可能导致术后症状加重或持续一段时间，待水肿消退，神经功能恢复正常后，痉挛消失。4.有文献报道尽管MVD中充分减压，但面神经根部仍有可能受到Teflon棉片及脑脊液传递的搏动性冲击压迫，这种轻微的压迫可能导致术后症状缓解时间的延长。5.曾接受过其他侵袭性治疗，如肉毒素注射、封闭、射频等，这些手段干扰远端神经纤维的正常生理功能，这样造成的神经损伤再恢复可能需要更长的时间。延迟治愈的疗效分析鉴于延迟治愈现象的存在，国内外学者建议对MVD术后HFS病人应持续随访至少6个月方可做出是否有效的判定。国内也有学者认为术后病人应持续随访1年以上再进行疗效评价较为客观；MVD术中针对责任血管的正确判断和精确的减压操作确实可提高手术总体治疗效果，但不会明显降低延迟治愈的发生率。所以，对术后面部仍有抽动的患者过早的进行疗效判断是不合理的，疗效评价时间就延长至术后半年以上，二次手术探查时机更应该慎重考虑。参考文献：任鸿翔，于炎冰，张黎，等．显微血管减压术治疗面肌痉挛后出现延迟治愈的相关因素分析[J]．中国微侵袭神经外科杂志，2012，17：154-156．毋江，王甲光，等.MVD 治疗面肌痉挛延迟治愈的临床分析[J].World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2017 ,17:64-66.王晓松，陈国强 . 面肌痉挛显微血管减压术后的延迟治愈现象 [J]. 中华神经外科杂志 ,2014,30(3):320-322.孙洪涛主任简介<----单击链接

对于三叉神经痛患者来说，目前最有效的治疗药物是“卡马西平”，许多三叉神经痛早期患者以及惧怕手术治疗的患者，会坚持选择口服卡马西平治疗。然而，许多服用卡马西平的患者却存在明显的不良反应。病例回顾一：三叉神经痛药物过敏险送命 李先生右上牙龈疼痛一年多，最近几个月更是痛得连张口、进食、刷牙、洗脸等动作都会引发如电击般的疼痛。李先生求医，医院诊断为三叉神经痛，建议他行“显微血管减压术”治疗，李先生因对手术有恐惧感，遂坚持服用药物“卡马西平”治疗，疼痛症状有所好转，牙痛缓解了。但在服用该药约1周后，吴先生全身出现过敏性皮疹，继而皮肤大片大片地剥脱，同时还发高热，最高达40℃，被紧急送入重症监护病房，经抢救治疗20多天才捡回一条生命。病例回顾二：头晕发作不慎摔成脑挫裂伤 张大妈左侧牙疼三年余，早期在某牙科医院还拔掉几颗好牙，疼痛没有任何缓解。在某三甲医院内科诊断为三叉神经痛，给她开了一盒卡马西平让她回家服用。早期效果还真不错，疼痛明显缓解了，就是有些头晕，有时走路还不稳。后来服药效果越来越差，张大妈自行将卡马西平剂量一点点增加，比最初剂量增加好几倍，疼痛可以短暂缓解，一忘记服药疼痛肯定会发作。并且头晕症状越来越明显，连平常走路都得家人搀扶或者扶着墙行走。在一次上厕所时不慎摔倒磕到了头部，到医院一查CT发现脑挫裂伤颅内出血，住院抢救治疗半个多月才脱离危险。病情解析：卡马西平药物过敏或不良反应三叉神经痛被称为“天下第一痛”，三叉神经痛支配区强烈的阵发性疼痛，包括前额、头皮、眼、鼻、唇、脸颊、上牙、下牙等在内的面部皮肤或粘膜疼痛，疼痛如电击，刀割和针刺样疼痛，每次持续几秒至1-2分钟，反复发作，剧痛难忍。 目前药物治疗主要采用“卡马西平”治疗。不过，临床中有一些病人对“卡马西平”不耐受。会出现头晕、骨髓抑制（血细胞下降）、肝功能损害等不良反应，严重的出现全身剥脱性皮炎危及生命。如何治疗三叉神经痛？ 武警特色医学中心（原武警医院）的孙洪涛主任建议，早期可以服用卡马西平缓解症状，但一定要注意药物的不良反应。如果出现卡马西平不耐受，或者服药剂量明显超出正常范围，建议及时行“显微血管减压术”或“三叉神经半月节微球囊压迫术”进一步治疗。

有种表现为扁桃体、咽后、舌后和中耳内的阵发性剧痛的疾病叫“舌咽神经痛”。舌咽神经痛也称为舌咽神经痛性抽搐，临床上较少见；系指局限于舌咽神经感觉支支配区内，有时伴有迷走神经耳支和咽支的分布区内反复发作性的一种炙痛或刺痛。本病可呈自发性，但常由吞咽、谈话或触及扁桃体咽后部而突然发作。可分为原发性及继发性两种：前者病因未明，可能因舌咽、迷走神经的脱髓鞘性改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路的结果，与牙齿、喉和鼻旁窦的感染无明显关系；后者可由小脑脑桥角及其附近肿瘤、炎症、异位动脉的压迫。疾病特点舌咽神经痛为突然发生的一侧舌后1/3和扁桃体剧痛，并迅速放射到咽、喉、软腭、耳咽管、外耳道、中耳以及外耳的前后区域。1.诱发因素 疼痛常因吞咽、说话、打呵欠或掏耳等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。严重者为了减免发作而拒食，甚至不敢咽唾液，而采取低头姿势让唾液自口中自行流出。在为患者进行检查时，如触及舌咽神经的分布区域也可诱发剧烈疼痛。2.疼痛部位 疼痛多局限于一侧咽后壁、舌根、扁桃体区和外耳道等部位。各个病人虽不尽相同，但均不超过上述范围。3.疼痛性质 类似三叉神经痛，呈发作性刺痛、刀割样剧痛或烧灼样疼痛，发作时间持续数秒到数分钟不等，发作间歇期疼痛可完全缓解。部分患者疼痛较轻。4.“扳机点” 多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处，一经触碰即可引起疼痛发作。“扳机点”经可卡因麻醉后可缓解发作。5.其他症状 个别病人疼痛发作时可伴有心动过缓、心脏停跳、血压下降、晕厥及抽搐等症状。心动过缓或心脏停跳系因支配颈动脉窦的窦神经(舌咽神经的一个分支)过度兴奋，促使迷走神经功能过分亢进所致，也有作者推测可能与迷走神经本身的高敏感状态及舌咽神经近心端假触突形成有关。晕厥和抽搐则为心动过缓、心脏停跳促使血压下降和脑严重缺血缺氧所致。治疗方法1.药物治疗 使用卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)，通常可有效缓解疼痛。卡马西平与苯妥英(苯妥英钠)联合应用，效果较单药应用好。2.封闭治疗 疼痛发作时，可以4%的可卡因或1%的丁卡因喷射到舌根部和扁桃体可立即缓解疼痛。但效果较短暂，仅用作实验性治疗用。射频热凝和舌咽神经干封闭均可缓解疼痛，但复发率高，需反复治疗。3.手术治疗 对于药物治疗无效，或者对根治性治疗需求较高患者，建议行舌咽神经显微血管减压术治疗。该手术采用微创锁孔入路，将卡压在舌咽神经及迷走神经根部的责任血管与神经隔开，解除舌咽神经痛的发病病因，是唯一针对病因治疗的方法。手术有效率高，复发率低，已被国际公认为治疗舌咽神经痛最有效的手术方法。武警特色医学中心-神经创伤及修复研究所 孙洪涛主任专业诊治舌咽神经痛。

俗话说“牙痛不是病，痛起来要人命”，有过牙痛的人都对它心有余悸。有一种疼痛，早期可能表现为牙痛，但它不像牙痛那样持续存在，也没有牙痛那样局限，它的疼痛无任何规律，突发突止，一发作即达最高峰，疼痛范围可放射至整个一侧面部，如针刺、刀割、电击样疼痛，可在洗脸刷牙、咀嚼进食甚至迎风一吹面部即可诱发疼痛。这就是俗称“天下第一痛”的三叉神经痛。 目前国际公认的最理想的手术治疗方案是三叉神经显微血管减压术，但对于进入耄耋之年的老年人来说，开颅手术确实存在一定的风险。无论是患者家属还是主刀大夫、麻醉医生都有所顾虑。武警特色医学中心（前身是武警后勤学院附属医院）面肌痉挛三叉神经痛诊疗中心孙洪涛主任团队在京津冀地区率先采用经皮穿刺三叉神经半月节微球囊压迫术解决这一难题，完成大量临床手术病例，积累了丰富的手术经验。 经皮穿刺三叉神经半月节微球囊压迫术是采用物理压迫的方法优先损伤负责痛温觉的大中神经纤维，而对小的有髓神经纤维和无髓神经纤维损伤较轻，这对于三叉神经第一支疼痛患者而言非常有利，减少了角膜反射支配神经损害几率，减少角膜炎及角膜溃疡发生机率。 三叉神经痛微球囊压迫术操作示意图如下： 经皮穿刺微球囊压迫术(Percutaneous Balloon Compression，PBC)。与其他手术方式相比，微球囊压迫术不仅是最新的技术，更具有以下优势： 1.全麻手术，手术过程中无任何痛苦。 2.操作简单，时程短，10-20分钟结束，缩短麻醉时间，减少麻醉风险及并发症，尤其高龄或有严重系统疾病不能耐受长时间麻醉更为首选。 3.创伤小，恢复快，住院时程短，患者医从性高。 4.已经得到充分证实的近期和远期疗效。 5.操作简单高效，短时间可反复操作，MVD治疗失败或复发者可首选。 孙洪涛主任简介<——单击链接

面肌痉挛 （Hemifacial Spasm，HFS），又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。疾病简介由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发性面肌痉挛，一种是继发性面肌痉挛，即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。疾病原因血管因素1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，而小脑上动脉SCA）较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。非血管因素桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS；②占位对面神经的直接压迫；③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。其他因素面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因，且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变，其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS，尚需进一步的探讨。遗传因素此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。0级：无痉挛；1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。治疗方法药物治疗除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。中医针灸面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制，而且长期服用副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。注射肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痉挛，一般打一针最长能控制一年，长时间注射会产生抗药性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。手术治疗 1）面神经干压榨和分支切断术 在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发，现已很少采用。 2）面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。 3）面神经垂直段梳理术Scoville(1965年）采用，将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。4）显微血管减压术 1967年，美国Jennatta教授首创显微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管，则对可能压迫神经的血管进行处理，实行减压术。护理术前护理 1）术前准备除神经外科术前常规准备外，还需做好电测听、核磁血管造影（MRA）等检查，认真评估面肌痉挛发生的频率、强度和持续时间，为术后的护理观察提供对比。 2）心理护理： HFS虽无生命危险，但不自主的面容严重妨碍患者的社交生活和心理健康，甚至对一些年轻患者的婚姻、就业等带来不利影响。加上病程迁延，辗转求医，经受了反复的药物治疗甚至肉毒素注射治疗，使部分患者长期处于精神高度紧张和情绪烦躁状态，对手术效果存在疑虑，渴望诉说、被理解和关心。因此，患者入院后，我们在详细了解病史的同时耐心听取其倾诉，对患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不顺心给予理解、同情和安慰，并引导其宣泄。同时详细解释手术目的、方法、效果以及术后注意事项，使患者增强信心，处于治疗的最佳状态。术后护理 1）一般护理：术后24h去枕平卧，密切观察有无活动性出血以及生命体征、瞳孔、肢体活动语言的改变，术后护士要详细了解术中的情况，做到心中有数，有异常及时报告医生，给予相应处理。术后24h持续低流量吸氧，以预防切口周围脑组织水肿。注意有无脑干受损的症状，观察有无剧烈头痛、频繁呕吐、脉搏缓慢、血压升高等颅内压增高症状，警惕颅内继发性出血的发生。术后24h禁食水，之后由流食过渡为易消化、高热量、高维生素、高蛋白饮食。若出现短暂性面目麻木，食物不宜过硬、过冷或过热，以免损伤口腔黏膜。 2）手术后疗效的观察患者清醒后，及时评估面肌痉挛的频率、强度及持续时间，并记录面肌痉挛停止抽搐的时间。面肌痉挛严重的患者，术后即可见到患侧眼裂较术前增大，此乃病因解除后原先紧张的面肌松弛所致，而非面神经损伤所致，是手术成功的第一征兆。但术后即刻无效并不意味着治疗无效。MVD术虽然解除了血管压迫，但面神经根髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成，术后疗效的观察应持续随访6个月以上。显微血管减压术治疗面肌痉挛显微血管减压术是指在显微镜下将压迫血管与面神经用Teflon垫棉隔垫开，是医学界公认的根治面肌痉挛的方法，该手术技术成熟，操作简单，风险较小，效果很好且立竿见影。其治疗有效率为90%~98%，复发率在3%-10%之间，治愈率高，复发率低。（文章转自面肌痉挛--百度百科，感谢宣武医院著名专家的精彩总结）孙洪涛主任简介<----单击链接