许俊辉医生的科普号

1.通常移植前具有不良预后细胞遗传学异常、化疗难治、MRD阳性的急性白血病患者，移植的时候我们会尽量应用完全清空骨髓的方案(就是所谓的清髓性预处理方案)、并且减少GVHD的预防强度，让移植物杀伤肿瘤的作用达到最大，但是这样也不能完全预防肿瘤复发，移植后100天(发生排异的风险小)没有排异的情况下，应用预防性(微小残留病灶阴性)的供者淋巴细胞输注具有比较好的效果。2.标危的急性白血病的病人，移植后需要监测微小残留病灶，微小残留病灶阳性、嵌合率下降，那么在HLAloss阴性的情况下可以输注供者淋巴细胞，但是需要观察有没有皮肤、消化道、肝脏的排异3.如果在疾病高负荷，疾病快速进展过程用供者淋巴细胞输注，我们叫做治疗性供者淋巴细胞输注，效果较差。

1.临床预测指标：预后中等和预后不良类型，包括原始细胞30-50%，MDS转化AML，或者WHO定义的伴MDS相关改变的AML，伴有3q染色体异常的AML，ECOG和PS评分大于2分推荐应用，白细胞大于15不推荐应用。2.基因预测指标：我们要看自己的基因报告里面有没有TET2、DNMT3A、TP53、NRAS等基因突变，这些基因的存在预测对去甲基化药物有比较好的反应。总结：MDS转的白血病、有甲基化基因突变的病人用阿扎胞苷或者地西他滨效果比较好

服用铁剂治疗缺铁性贫血后需要注意的事项主要包括以下几方面：1.服用铁剂不能空腹。铁剂对胃肠道有刺激，建议在饭后或饭中服用，能增加铁剂在肠道内停留的时间，有利于铁的吸收，而且还可以减少对肠胃的刺激。2.服用铁剂的同时不建议同时服用抗酸的药物。铁剂在酸性环境中容易吸收，要避免服用奥美拉唑、泮托拉唑、西米替丁、雷尼替丁等抑酸剂。3.增加维生素C的摄入。维生素C能促进铁剂的吸收，服用铁剂时可以多吃含有维生素的蔬菜和水果，也可以服用维生素C片剂。4.服用铁剂后容易引起便秘症状，饮食上建议多吃含有粗纤维的食物，比如芹菜或是小白菜、豆芽菜等，能减轻便秘症状。5.是由于铁剂在胃肠道内和硫化氢结合引起的，所以服用铁剂后容易大便发黑，不需过于紧张。

缺铁性贫血口服补铁为首选治疗，服用铁剂后，观察的指标是看网织红细胞，一般在两周内开始升高，一个月后血色素正常，后面就要看铁蛋白，继续补铁三到六个月，直至铁蛋白正常。

第一步：病毒感染刺激淋巴细胞活化第二步：活化淋巴细胞克隆增殖，释放细胞因子，自分泌刺激自身单克隆性增殖，形成大颗粒细胞白血病第三步：大颗粒细胞Fasl脱落，Fas介导的细胞凋亡消失，大颗粒细胞进一步增殖。脱落的Fasl靶向中性粒细胞，导致中性粒细胞凋亡，故而大颗粒细胞增多，中性粒细胞减少。

目前预防中枢神经受累的方法，常用的是腰穿鞘注和大剂量甲氨蝶呤，大剂量甲氨蝶呤对肾脏、中枢神经系统影响大，操作上更加复杂。

随着利妥昔单抗的应用，弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的生存得到了显著的改善，到中枢神经系统复发仍然是目前持续存在的临床难题，因为利妥昔单抗并没有降低中枢复发的风险。目前中枢神经系统国际预后指数（CNS-IPI）可以判断中枢神经系统复发高风险的患者，CNS-IPI(年龄大于60岁，乳酸脱氢酶升高，体能状态评分大于或等于2分，结外受累病变大于1处，AnnArbor分期III-IV期和肾脏或肾上腺受累，每项1分，共六分)，低危组0-1分，中危组2-3分，高危组大于或等于4分，各组2年复发风险分别为0.6%，3.4%，和10.2%。其次，结外病变大于2个、LDH大于3倍上限、肾脏或肾上腺受累、睾丸受累、子宫受累也是高危因素。最后如果MYC+BCL2+双打击或双表达、CD5+弥漫性大B细胞淋巴瘤、IgMparaprotein也是高危因素。中枢神经系统高危预防策略见下回分解。

骨髓增殖性疾病（包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化），这些疾病主要表现为克隆造血，分化成熟的造血细胞过量产生，主要是一些驱动基因（包括JAK2V617F突变、CALR基因突变、MPL基因突变）进而激活EPO、MPL、G-CSFR等，导致JAK-STAT、MAPK-ERK、PI3K/AKT信号通路，导致红系、粒系、巨核系的增殖。因此，我们监测基因可能更加明确其分子学机制，也有利于我们临床选择药物，甚至有利于我们对原发性血小板增多症的血栓风险进行评估，因为大部分合并JAK2V617F基因突变或者MPL血栓形成风险更高，而CALR基因突变血栓风险低，有利于我们决定是不是选择抗板治疗。

1.每日服用2g羟基脲持续三个月，红细胞压积没有达到45%以下，还需要放血疗法的患者。2.每日服用2g羟基脲持续三个月，血小板仍然高于400，白细胞计数仍高于1010~9/L。3.每日服用2g羟基脲持续三个月，脾脏缩小小于50%。4.用最小的羟基脲剂量能够达到完全或者部分临床血液学缓解，但是中性粒细胞低于1.0，血小板低于100，血色素低于1005.羟基脲应用不能耐受的情况，大腿溃疡，日光性角化病，发热，间质性肺炎，不可控制的血液学毒性。

随着真性红细胞增多症和原发性血小板增多症发病年龄越来越年轻，处理怀孕问题也变得普遍。首先此类患者尽可能的计划怀孕以及孕前管理好疾病。对于低危妊娠，不需要改变标准治疗。低危（没有血栓栓塞病史）真性红细胞增多症孕妇，可考虑放血疗法，注意维持红细胞压积维持在45%以下适合其妊娠，建议整个孕期应用阿司匹林直至计划分娩的前两周，随后用肝素，维持至分娩后6-8周。低危原发性血小板增多症孕妇，无需服用羟基脲，根据JAK2基因和MPL基因突变情况决定需要服用阿司匹林，更换肝素时机同低危真性红细胞增多症。高危真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的孕妇，建议提前停用羟基脲或者阿那格雷（至少3-6个月）而最终更换为干扰素。阿司匹林同低危真性红细胞增多症。高危妊娠，低危真性红细胞增多症和原发性血小板增多症建议应用干扰素，高危真性红细胞增多症和原发性血小板增多症孕妇建议提前停用羟基脲或阿那格雷，启用干扰素。低危合并高危妊娠，建议整个孕期服用阿司匹林直至计划分娩前两周，随后用肝素，维持至分娩后6-8周。高危合并高危妊娠，建议整个孕期应用肝素。低危妊娠和高危妊娠概念见下回分解。