孙舒慧医生的科普号

抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrome,ASyS）属于特发性炎症性肌病范畴，以抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性（目前临床常规检测包括Jo-1、EJ、PL-7、PL-12及OJ五种抗体）为特征，常表现为经典三联征（肌炎、间质性肺炎、关节炎）以及发热、技工手、雷诺现象等。仁济风湿团队研究发现部分难治性患者病程中呈现反复发作性高炎症状态；对此特殊亚型，团队基于单中心回顾性队列展开了深入研究。对此高炎症型患者临床特征分析发现，患者常以发热为首发表现，且常伴有RPILD；血清学以Jo-1+及PL-7+为主，特别是PL-7+（接近50%的PL-7+者为高炎症型）；在治疗方面，该类患者呈现更多的难治性和激素依赖，而可能从生物靶向药物中获益。总之，在临床工作中，对于不明原因反复发热伴疾病活动的ASyS，需考虑其是否为ASyS的“高炎症型”。本描述性研究希望有助于临床对高炎症状态的ASyS做出及时准确的评估，指导更个性化的治疗决策。本文发表于Frontiersinimmunology杂志，通讯作者为叶霜主任，第一作者为孙舒慧医师。转发自浦济pearl公众号

抗Jo-1综合征（Jo1+ASyS）是特发性炎症性肌病（IIM）抗合成酶综合征中最常见的类型，病程往往牵延反复，许多患者无法实现长期的疾病控制。近期，仁济风湿叶霜教授团队在《SeminarsinArthritisandRheumatism》杂志发表真实世界研究，为抗CD20单克隆抗体（CD20mAbs）作为Jo1+ASyS患者一线治疗方案提供了新的循证依据。孙舒慧主治医师、金佳佳医师为共同第一作者，上海交通大学医学院生物统计教研室宋艳艳副研究员为共同通讯作者。研究团队对2007年至2023年间在仁济医院（南院区）就诊的128名Jo1+ASyS回顾性队列，使用时间条件倾向评分匹配方法成功匹配49对接受CD20mAbs或传统改善病情抗风湿药(csDMARDs）治疗的患者，以模拟RCT的设计进行了分析，结果发现接受CD20mAbs治疗的患者达到低疾病活动（LDA）的比例显著高于接受csDMARDs的患者（46.9%vs.22.4%，p=0.011）。而两组在AE方面特别是主要感染的发生率上没有显著差异。尽管前期针对IIM的利妥昔单抗的RCT（RIM研究）的亚组分析显示Jo-1患者存在更佳应答；但目前尚无CD20单抗与csDMARD在Jo1+ASyS头对头比较的直接临床证据。本研究填补了这一知识缺口。另外，本研究的终点设置体现了临床巧思：对于Jo1+ASyS这类高复发率、多系统受累的疾病而言，LDA的设置满足了临床治疗目标的可及性。团队创新性地设定了5-itemLDA的主要终点‌，通过多维评估（关节炎、肌炎、ILD、全身炎症状态和最低激素维持剂量），验证了CD20mAbs的疗效优势的同时，也为后续T2T治疗策略的开展，提供了有益的工具。（LDA具体评判细节，请参考原文。）该研究为CD20mAbs在Jo1+ASyS治疗中的应用提供了进一步的证据支持，并有望为相关临床指南提供参考——而团队对于non-Jo1合成酶综合征的相关工作也正在路上。转发自浦济PEARL公众号编辑| 上海仁济医院风湿科李佳洁审阅|上海仁济医院风湿科叶霜教授原文：SunS,JinJ,ChenJ,etal.  SeminArthritisRheum.13March2025,152712.2025本文仅供学习与交流，非商业用途。封面图片来源于网络，版权归原作者所有，如有侵权，请联系删除。

间质性肺炎是一组影响肺部间质组织的疾病，可能导致肺功能逐渐下降。对于这类患者的护理，需要综合考虑医疗护理、心理支持和生活方式的调整。以下是一些建议： 监测氧饱和度：可以在家中备一个指脉氧夹（也称为脉搏血氧仪或氧饱和度仪，可网购，100多元，如下图所示，非推荐品牌），用于测量血液中的氧饱和度（SpO2）和脉搏率。正常应保持在95%以上为宜，不要低于92%。如多次测量氧饱和度均较前明显下降，伴呼吸困难、咳嗽、疲劳和胸痛，请及时向你的主治医生报告变化。 简单步骤：确保指脉氧夹设备有足够电量（装上电池）→清洁患者的手指，确保没有指甲油或乳液→打开指脉氧夹的电源开关→选择一个健康、未受伤的手指（有雷诺现象的病人需要先暖手）→将指脉氧夹的传感器部分完全套在手指上，确保它紧固，夹子不会太紧或太松 →等待读数稳定，几秒钟后，设备将开始显示SpO2百分比和脉搏率→记录SpO2和脉搏率的数值→完成测量后，轻轻地从手指上取下指脉氧夹，关闭设备，以节省电量。 预防感染：由于长期服用激素或其他药物，机体免疫力下降，易出现感染，如有发热，咳嗽、咳痰增多，特别是出现黄痰或粘稠可拉丝的白痰，伴氧饱和度下降，请及时就医，同时留取痰标本并及时送检平时护理中，应采取以下措施预防感染l 定期洗手、避免接触生病的人，少去人群聚集处，外出特别是就医时戴口罩；l 激素量较大时，可口服磺胺甲恶唑预防PJP感染（卡氏肺孢子虫）l 注意口腔护理，预防白色念珠菌感染；可制霉菌素漱口（6片制霉菌素研磨成粉加入500ml矿泉水中，三餐后漱口），每天至少刷牙两次（包括刷舌苔），如有霉菌斑可考虑用牙刷蘸取漱口水清理，同时最后一口制霉菌素漱口水咽下。l 保持居住环境的清洁和通风，避免接触二手烟，及时清理房间发霉处，定期清洗空调。l 确保食物安全和饮用水的清洁，避免腹泻；l 注意会阴部和肛门口的清洁； 氧气疗法：如果患者存在慢性低氧血症，可能需要家庭氧疗(家中可备制氧机，5L为宜)。在开始家庭氧疗之前，须由医生评估患者的病情，确定是否需要氧疗以及氧疗的适当流量（不是越高越好）。营养支持：确保患者获得足够的营养，特别是高质量的蛋白质，以维持肌肉质量和体力。 心理支持： 慢性疾病可能导致焦虑和抑郁，家人应多关心、理解病人；必要时就医寻求心理咨询；鼓励患者根据自己的能力进行适量的活动，同时保证充足的休息。 合理用药和定期随访： 一般结缔组织病相关的间质性肺炎，包括以下三种药物：1、激素，泼尼松或甲泼尼龙2、免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯，他克莫司，托法替布等等3、抗纤维化药物，如尼达尼布，吡非尼酮 需根据医嘱按时服用药物，不可自行停药、减药，并注意观察药物的副作用。 确保定期门诊就诊进行医疗随访，以监测疾病进展和调整治疗方案（药物剂量通常需要定期调整，切不可闷头吃，激素长期不减量等）。 希望以上内容可以帮助间质性肺炎患者更好地管理病情，提高生活质量。 

根据前篇文章，我们知道，抗合成酶综合征（ASyS）的重的特点是存在针对氨酰tRNA合成酶的自身抗体。目前被广泛认知的有以下八种氨酰tRNA合成酶抗体（ARS），包括组氨酰tRNA合成酶（HisRS，抗-Jo-1抗体）苏氨酰tRNA合成酶（ThrRS，抗-PL-7抗体）丙氨酰tRNA合成酶（AlaRS，抗-PL-12抗体）甘氨酰tRNA合成酶（GlyRS，抗-EJ抗体）异亮氨酰tRNA合成酶（IleRS，抗-OJ抗体）天冬酰胺酰tRNA合成酶（AsnRS，抗-KS抗体）苯丙氨酰tRNA合成酶（PheRS，抗-Zo抗体）酪氨酰tRNA合成酶（TyrRS，抗-HA/YRS抗体）。俗话说“龙生九子各不同”，抗合成酶综合征虽作为一个大家庭，有相似的临床症状，但不同抗体阳性的患者在发病机制和临床表现上还是各有特点和侧重，以下是一些主要的ARSs及其相关的临床特征：抗-Jo-1抗体：最常见的ASAbs。关节炎、肌炎、技工手多见，但肌炎通常较轻。与非特异性间质性肺炎（NSIP）模式的ILD相关，通常病程较轻，整体生存率较高抗-PL7抗体和抗-PL12抗体：常表现为更严重的ILD，与NSIP或普通间质性肺炎（UIP）模式相关。肌炎常见。可出现胃食管反流病（GERD）和吞咽困难。抗-OJ抗体：通常表现为孤立的肌炎或ILD；肌炎往往较为严重，CK值较高，肌肉活检显示更多坏死。与NSIP、OP（机化性肺炎）或UIP（寻常型间质性肺炎）模式的ILD相关。抗-EJ抗体：孤立的ILD在疾病发作时最为常见，与NSIP或OP模式相关。对免疫抑制治疗有应答，但容易复发。抗-KS抗体：通常表现为孤立的ILD，与NSIP或UIP模式相关。抗-HA/YRS抗体和抗-Zo抗体：发病率低，数据有限。部分病人还会合并CCP阳性，可出现类似类风湿关节炎的多关节炎表现；合并Ro52也不少见，可能与ILD相关。临床实践中，我们会在怀疑合成酶抗体综合征的患者中，做肌炎抗体谱的检测，如下图所示，是PL-7抗体的强阳性，会更加验证我们的诊断，为后续治疗提供指导和依据；Huang,K.;Aggarwal,R.Antisynthetasesyndrome:Adistinctdiseasespectrum.J.SclerodermaRelat.Disord.2020,5,178–191.

抗合成酶抗体综合征(AntisynthetaseSyndrome,简称ASyS)是一种罕见的自身免疫性疾病。它的主要特征是体内产生针对转移核糖核酸(tRNA)的特殊抗体，称为抗氨基酰tRNA合成酶(anti-ARS)抗体。ASyS的主要临床表现包括:间质性肺病(咳嗽、气促等)肌炎(肌无力，肌肉酸痛)关节炎(关节疼痛和肿胀)发热（非感染性发热，抗感染效果不佳）和体重减轻雷诺现象(遇冷手指变色和麻木)，见图1技工手(手部皮肤角质过度增生、干燥开裂)，见图2其他皮肌炎样皮疹（向阳性皮疹、Gottron征、披肩征、V字征等）这些症状的严重程度因人而异,有些患者可能只有单一症状,而有些则表现出多种并发症。2.ASyS的发病机制尚不完全清楚,但抗ARS抗体被认为在其中起关键作用。这些抗体会攻击人体细胞内的tRNA合成酶,干扰蛋白质的合成过程,从而导致细胞损伤和炎症反应。另外,遗传、环境和其他自身免疫性疾病等因素也可能与ASyS的发生有关。3.诊断和治疗诊断ASyS主要依赖于临床表现和实验室检查结果,包括检测血液中是否存在抗ARS抗体。ASyS目前没有特殊的治疗方案,主要采用免疫抑制剂和对症治疗来控制症状和预防并发症。一些新的生物制剂也被用于治疗某些严重病例。总的来说,ASyS是一种复杂的自身免疫性疾病,需要全面评估和个体化治疗。及时发现和正确治疗对于改善患者的预后至关重要。