俞钢医生的科普号

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随着我院胎儿医学科的成立，超声检查发现胎儿异常的问题越来越多，前来就诊前往往会有很多问题，但是到了我这里可能又一下子想不起来，或是只有几个问题，总是觉得没有问完，所以这里给妈妈们提示一下。首先大家要了解来我这里的目的，我这里的胎儿医学科是目前国内唯一的一家以胎儿超声结构异常性疾病进行临床分析和评估，同时可做产前的胎儿诊断和治疗的专科，它有别于目前国内众多的胎儿医学中心和产前诊断中心，对胎儿内科疾病、胎儿遗传性疾病、双胎问题以及基因或干细胞诊断和治疗等不在我的诊疗范围内，但可咨询，我的主要工作就是超声检查或MR检查发现胎儿异常，而需要进行临床的确诊和确定进一步和诊治方案。所以，来我这之前，可用一小纸条将一些要咨询的问题写在纸上，尽量减少不必要的就诊时间。综合门诊的咨询，最常提出和的问题是：1、是否可以确诊？目前全国各地都 有来咨询的，所凭依据都是超声检查结果，但因我国胎儿医学的诊断标准不一，我很难将全国各地超声结果都按一个病来诊治，同时超声检查并不能代表临床诊断，它需要临床胎儿医生依据超声检查的结果进行临床判断和决定治疗方案，所以外院拿来和超声检查结果不能作为我的诊断依据，但可以作为我的原始数据。2、是否要引产？所有来我这的准妈妈们，绝大多数都希望能保住BB，不希望引产，而在我这90%以上的问题都不需要引产，这是因为超声检查的大部分问题都是胎儿局部结构异常问题，并不影响胎儿的整体生命的发育和生长，除个别致死性畸形外，多数会随着胎儿生长到出生，所以一般情况下排除了致死性疾病后是不需要引产的。3、是否需要产前治疗或干预？在胎儿外科疾病中，有大约5%的疾病可能在宫内生长发育时，逐渐出现胎儿的病情加重，最终不作任何治疗有可会导致胎儿宫内死亡；还有一些虽然不在宫内死亡，但可在出生时出现问题或可导致死亡。这就需要进行产前的胎儿治疗，方法有用药物、介入或开放性手术等，但在目前干预的手段和效果来说都还达不到90%以上，一般都在60-70%，所以一般是十分需要时才考虑进行胎儿的宫内治疗。4、出生后是否需要马上治疗？前面3已经提到，对于出生时有可能导致死亡的或有可能出现临床症状，尤其是呼吸系统疾病的需要在产时或新生儿期早期干预治疗，这一点目前国内还没有受到各医院的重视，从胎儿期到新生儿期的无缝衔接是近年来国际上围产医学和胎儿医学十分强调的，它可降低围产期的并发症，如缺氧导致脑瘫或神经损伤，羊水过多导致吸入性肺炎或肺损伤等；而对于生后能顺利过渡到新生儿的仍需要精确评估后决定早期手术或择期手术，如隔疝、消化道闭锁等生后能平稳过渡到新生儿仍需要在新生儿期积极手术治疗；而对于病情不是很急，但评估后可择期治疗的可在计划内手术，如先天胆总管囊肿、重度的肾积水等。5、关于治疗费用问题这一直是我心中的一个结，我国对很多的民生问题都有很多的资金投入，但在我这里基本上没有，也希望有机会得到大家的呼吁和支持。因为全是父母亲自己买单，对于年轻的父母来说确实有一定的压力，一般情况下的新生儿治疗一个过程下来大约是二至三万，但具体到每个病仍有很大出入，最多的去到三十万。但现在若有需要可通过媒体和社会的公益慈善机构得到帮助。6、治疗后将来会怎么样？这是妈妈们关注最多的问题，也是全社会担心和疑惑的问题。担心将来能不能象正常人一样生活，能不能当兵，当运动员，能不能参军等等，在我们胎儿医学科几乎每天都会面临这些问题，一句话，95%以上的胎儿结构异常经诊断和治疗后均能得到正常人的生存质量。当然 是需要经过医学的努力后的结果。

近期常有网上咨询关于胎儿隔疝及与肺囊腺瘤鉴别等问题，现就胎儿隔疝的评估中的几个问题介绍如下：1、超声产前发现胎儿隔疝已经是较常见的问题了，诊断需要具备几个条件，胎儿胸腔发现占位，且多在左侧胸腔，约为80%，可见到肠管或胃泡或肝脏等，常伴有羊水过多。有条件可加做MR检查。2、发现可疑隔疝后，需要在当地的三级产前诊断单位确诊，即需要在有资质的医院，如省级人民医院或保健院等。3、确定诊断后如果想放弃则在当地三级医院二位以上的主任签字，就可作引产手术。4、如果想要或想进一步了解或想争取要，则需要对胎儿作评估。评估的内容包括：确诊隔疝；有否合并其他畸形；发现时的孕周，即发现越早，肺发育越差，则预后差，一般在25周后发现预后会好；是否有肝脏疝入，预后也差；羊水过多的程度；肺发育的检查指标，包括LHR、O/E等。5、评估后需要继续的可有三种选择：产前治疗，包括胎儿手术、激素治疗等；产时手术；新生儿手术。6、我院目前的评估结果，20%选择放弃，中止妊娠，80%继续妊娠中88%的治愈。由本人主编的【胎儿膈疝和食道闭锁释疑】一书已经正式出版，该书仅由本人的科室提供销售，需要者可与本科室的工作人员或助理联系。

写在前面的话：由本人主编的【胎儿膈疝和食道闭锁释疑】一书已经正式出版，该书仅由本人的科室提供销售，需要者可与本科室的工作人员或助理联系。随着胎儿超声对隔疝的诊断已经没有太大的问题后，围绕胎儿期隔疝的治疗正日益成为临床工作的主要矛盾，临床上可以见到，大部分隔疝生后会出现呼吸不稳定，但经给氧或辅助呼吸后就可以平稳，还有一部分出生后就需要上呼吸机才能解决症状，而此时需要转运到新生儿外科治疗中心就有一定的困难，需要有车载呼吸机及专门的ICU人员救治，而能早期诊断后，可行宫内转运，即妈妈直接到有新生儿外科的治疗中心生产，使期得到直接的救治。目前我院胎儿医学科与新生儿外科联合，已经接待和治疗了来自全国各地的胎儿隔疝，并使其救治率达到90%，处于国内领先水平。胎儿隔疝的治疗一般分三步设计。第一步：确定轻重度发现胎儿膈疝不用太紧张，首先需要了解孕周、左右侧，是否经过染色体筛查排除染色体异常。接下来最重要的就是胎儿肺发育的评估，需要通过超声测量剩余正常肺计算LHR，若比值大于1.4，则为轻度，小于1.0则为重度，1.0-1.4之间为中度；若不能计算和测量需要赶紧找有条件计算和测量的医院，在32周前明确诊断意义非常大。结合MR检查，进一步明确诊断，同时排除其它合并畸形。当前最常见的问题是有条件做MR检查，但没有医生会看片，这是目前大部分地区出现的问题，解决办法是利用好大夫的图像传输系统和我们建立联系，可以免费提供阅片，提供诊疗意见。还有一种可能就是来我这检查，只有方便来的可以提前预约。实在有困难的，可以联系当地医院，由医院发出邀请我去会诊，为广大的需要群众提供及时的帮助。其它常用的判断内容有：发现时的孕周越早预后越差，以25周为界；左较右侧好，因为右侧往往伴有肝脏疝入胸腔；肝脏疝入是重度的一个标志，可以疝入左右，以右侧多见；羊水过多，也是一个重要的判断指标；双胎其中有一例为隔疝，不论轻重都按重度对待；第二步：明确治疗方案若在32周前诊断为胎儿重度隔疝，则需要考虑中止妊娠或继续妊娠但必需治疗；首选宫内的胎儿气管堵塞术，通过增加气管内压力，改善预后；胎儿的激素治疗也是一种常规的辅助治疗，用倍他米松或地塞米松；开放性胎儿手术原则上不做，但有特别需要的可考虑。诊断为轻、中度的可以继续妊娠，期待出生后的治疗。若在32周后主要选择产时或新生儿治疗；产时治疗的原则是：产时手术不做为常规治疗手段，主要针对已经行胎儿气管封堵术的行气管球囊取出术。当前国内有人行产时开放的胎儿膈疝术不是我们建议的，国外也未见此类报道。对于评估后为轻型的隔疝一般选择生后新生儿生理情况稳定48小时后手术治疗。第三步：治疗条件的准备由于胎儿隔疝的主要病理生理就是胎儿肺发育不良继之导致的肺动脉高压、肺出血等，所以需要从胎儿期就要考虑所需条件和准备。在宫内一般发育都可以和正常胎儿一样，只是在出生的开始，出现呼吸后逐渐表现出症状。产前的激素治疗需要有倍他米松或地塞米松作为基础治疗；气管堵塞术的胎儿镜和基本的操作技术要求；产时胎儿手术的团队，包括产科、小儿外科、麻醉、超声、新生儿ICU等；新生儿外科手术团队；熟练的呼吸机使用和高频振荡呼吸机的应用实践；有条件的准备ECMO或iNO。胎儿隔疝的治疗需要综合诸多的条件和对胎儿隔疝的病理和生理的深刻理解，任何治疗的选择错误或因环节上一个步骤出错，都可能造成治疗失败，导致不必要的结果。因此，在确定需要继续妊娠出生的胎儿，选择有经验的胎儿医学或新生儿外科救治中心诊治是其最佳选择。当前国内除了我院外尚无一家医院可以做到将胎儿膈疝的诊治一体化管理，所以特别提醒，若需要做到十分满意可以和我们联系。

由于胎儿肺囊腺瘤病的诊断越来越多，在网上来咨询的也很多，希望在咨询前能仔细阅读我关于肺囊腺瘤的诊断和进展文章，有可能的话上网购买我本人新出版的书“胎儿肺囊腺瘤和隔离肺释疑”，基本可了解有关胎儿肺发育和肿瘤占位的情况 可将CVR值算出，大于或小于1.6是一个分水岭，有条件的可加做胎儿磁共振检查。将预产期写出来，这样好随访。希望能保持长久联系。经过近二年对在网上咨询我的1000多病人随访和追踪，确实有个别病人选择了引产，非常遗憾，因为目前在我的500多例资料内，尚未见到真正因CVR值大于2.0而需要干预的，而在CVR大于2.0的十几例病人中，只有二例CVR大于4.0的选择了医学性引产，而其它病例也在医疗监护下正常出生，并在新生儿期及时手术而治愈。目前在我的统计中，大部分出生后或做了手术，或正在观察，或在过程中已经消失。所以当发现CCAM，需要冷静考虑，可详细阅读本人的文章和书，也可咨询当地最权威的专家，很确切地说最好是小儿外科医生，其次是妇产科或B超科医生。也可将我的文章打出来，给B超科或妇产科医生一起来商量解决办法。引产一定要慎重。由于全国各地检查出来的CCAM标准不统一，所以提出来的问题也五花八门，难免会出现检查结果与实际情况不符的现象，我也尽可能做到及时为大家提供专业的分析和评估。因此若需要评估者，可将相关资料发给我，本人将免费为大家作评估。

胎儿先天性肺囊腺瘤诊断与治疗进展（该文章已经发表在临床小儿外科杂志2011，第一期）随着我国围产医学、产前诊断和胎儿超声影像学的不断深入，母胎医学已逐渐引起了人们的关注。2010年5月15日我国成功完成了第一例开放性胎儿手术，对妊娠28+2周孕妇进行了开放性胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation ,CCAM）肿瘤切除术，术后继续妊娠至足月顺利分娩，标志着我国的母胎医学进入了一个新的开端。本文就国内外文献有关胎儿CCAM的诊断与治疗进展作一回顾。一． 概述胎儿肺脏发育是出生后是否能够存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。最常见影响胎儿肺发育的疾病有CCAM、肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）、先天性膈疝及胸腔积液等。胎儿CCAM的发病率约占先天性肺部病变的25%【1.2.3】。二．病因CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶【3.4】,可累及单侧或两侧肺实质，90%可发生纵隔移位。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致【5】。Chen HW 【6】总结16例产前诊断胎儿肺部疾病，其中8例（8/16）为CCAM，5例（5/16）为BPS和3例（3/16）CCAM合并BPS的混合型病变，出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等【7】从4例CCAM的尸检发现，每例均有节段性的支气管缺如或闭锁，为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据，并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁，因闭锁而致支气管缺失。研究推测，这种缺陷可发生在胚胎发育的24天，或晚至妊娠19周。Cass等【8】检测发现，CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较，细胞增殖指数增加2倍，凋亡体仅为1/5，由此假设，CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等【9】提出，神经胶质细胞衍生神经营养因子（GDNF）的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明【10】，Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa【11】报道1例胎儿CCAM，其母亲妊娠期间有明确的酗酒史，提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。三．病理与分型CCAM的病理形态与其他类型的肺囊肿截然不同，其特征的病理改变包括：囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体；囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮；过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化等。Stocker等【12】通过分析38例CCAM，按照大体和组织学形态将其分为三型：Ⅰ型占65%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，囊腔直径多>2 cm，囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮，部分上皮内含黏液细胞，囊壁较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间可见相对正常的肺泡。Ⅱ型占25%，病变由复杂的小囊腔组成，囊腔直径多<1 cm，内衬纤毛柱状或立方上皮，囊壁内无软骨及黏液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。Ⅲ型占10%，病变为巨大的非囊性的实性病变，其内为肉眼难以辨认的微囊，镜下为细支气管样结构，衬以立方或柱状上皮，部分含有纤毛。依照病理改变，超声产前诊断CCAM也分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径＞2 cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径＜2cm。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM 是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是：肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿；又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。 Davenport M等【14】总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块，平均胎龄为21周（19-28周），其中右侧占43%，左侧占54%，双侧占3%。大囊型占40%，微囊型占52%，混合型占8%。而Adzick NS【15】 等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变（小于5mm）合并胎儿水肿提示预后不良；巨大病变（单一或多个，大于或等于5mm），无合并胎儿水肿预后良好；4例为巨大病变，并在随后的超声随访中完全消失（18%）。四．胎儿期的诊断和评估（一）产前诊断产前超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性，产前确诊并不困难，但需要与BPS作鉴别，应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点，即CCAM血液供应为肺循环，而BPS的血液供应为体循环。1983年, Smith等【17】首次报道了胎儿的核磁共振影像（MRI）检查。虽然超声仍然是胎儿检查的首选影像学方法，但随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充【18】。已有报道提出【19】，产前MRI对肺弛豫时间的分析评价及肺容积的测量，提供更多关于正常与异常肺发育的信息，更好地预测出生后胎儿的结果。MRI的射频波长为数米，能量仅为10-7ev，为CT的1/1010，对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足【20】，有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。（二）胎儿的评估CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准【21】。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值（CVR），CVR指的是肺部肿块的体积（体积为宽*高*长*0.523）/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。Mark等【22】统计总共101例在产前17-38周发现的CCAM病例。其中76例没有出现水肿，其结局均是良好的（其中66例生后行肿块切除，10例仅仅是需要随访即可）；25例出现水肿的，均死亡，时间为25-36周。CVR小于或等于1.6者，86%没有出现水肿；大于1.6者，75%出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。Lllanes S等【16】总结了产前超声提示胎儿胸部肿块共48例，90%为CCAM，10%为BPS，追踪其转归：22例（22/48）肿块逐渐消失，17例（17/48）肿块无改变，6例（6/48）病情加重。Lerullo AM等【23】对4年的病例进行回顾，34例产前诊断胎儿CCAM的转归总结发现，肺部肿块自然消失或缩小者占76%，总的胎儿存活率为88%。Monni G 等【24】报道26例产前诊断胎儿CCAM，3例（3/26）病变完全消失。5例（5/26）未行手术治疗。提示如胎儿无出现水肿或羊水过多，保守治疗仍是合适的选择。胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。Grethel等【25】总结了15年294例胸腔占位性病变及合并胎儿水肿的宫内干预经验，不合并胎儿水肿者术后存活率>95%，认为虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。（三）胎儿分娩的建议产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，结局良好，继续妊娠是一个合理的选择 。分娩一般是在32周之后。没有症状的均采用常规的自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。Antsaklis【26】也认为妊娠>32周,应提前分娩,并在生后手术,而<32周者宜在胎儿期干预。五. 治疗（一）激素治疗CCAM激素治疗的适应症：1.CCAM病例中属于高风险的微囊型；2.出现胎儿水肿；3.CVR>1.6。激素治疗的可能机理在于解决CCAM病例中肺部不成熟的问题：在CCAM病例的研究中，发现Hox b5 基因的表达类似于早期的肺部组织【27】 ；肺组织的CD34染色检查同样类似于早期的肺部组织【28】 ；提示CCAM肺部发育存在先天不足。CurranPF 等【29】对16例微囊型CCAM产前应用激素治疗。其中13例成活出生，11/13（84.6%）成活直至出院。在用药治疗期间，所有病例的CVR均大于1.6，9例（69.2%）还有非免疫性水肿，在激素治疗病例中，CVR有8例（61.5%）下降，水肿有7例（77.8%）解除，有2例水肿未能解除。总结提示在高危的微囊型CCAM病例中，激素治疗是一种有效的方法。（二）分流穿刺术囊肿的引流（分流穿刺术）首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。分流情况的评估：利用可视系统了解肺部术后的复张情况，以及可能发现原先无法诊断的肺隔离症情况，阻止水肿的继续进展。引流液可以进行相关的实验室检查：1.细胞学检查，了解是否存在淋巴液的渗出；2.感染指标；3.胎儿的核型检查。Wilson等【30】产前诊断CCAM的平均孕龄是20周，平均置管孕龄是23+1周。CCAM术前肿块的平均体积为50.5—25.7cm3；术后平均体积减少了51%。CCAM病例接受该治疗后平均出生孕龄为33+3周，平均置管时间为10+2周。出生后生存率为70%。治疗的指征包括胎儿出现水肿以及出现肺发育不良的表现。成功的置管术使得患儿的出生孕龄明显得以延长。Schott S 等【31】临床总结提示对巨大肺泡型的病例进行胸腔分流术，则有70%的成活率。Mark等[22]于98-09年共进行40例CCAM的分流穿刺术治疗，其中75%（30例）存活。（三） EXIT手术 （产时子宫外胎儿手术 ex-utero intrapartum therapy ，EXIT）EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。EXIT手术的原则：1.出现严重的纵隔移位；2. 持续增高的CVR值（＞1.6）合并正常肺组织受到明显压迫；3.合并胎儿水肿。EXIT手术讲求的是周密的计划以及完整的团队合作，其中包括：麻醉、心脏循环专科、新生儿科、护理、产科、小儿外科以及体外膜肺（ECMO）的支持治疗。EXIT手术治疗肺部肿块的切除存活率为86-90%，手术时间为27-100分钟，平均为64分钟。出生后可能出现的风险包括：复发，气道瘘，出血，乳糜胸，败血症，胃食管返流等。EXIT手术成功的必要因素是保证子宫胎盘的气体交换以及胎儿血液动力学的稳定。另外，须同家属交代潜在的风险，包括母亲的出血、需要出生后进一步的肺组织切除、较长时间的NICU监护治疗以及相应需要增加的费用等。母亲存在的风险包括：羊水过多，早产，绒（毛）膜羊膜炎，出血。EXIT手术使得婴儿出生后得以迅速切除肺部肿块，消除了因为纵隔移位、空气潴留以及正常肺组织的受压引起的急性呼吸衰竭【32】。（四）开放性胎儿手术胎儿手术的原则或目标：1.恢复正常的解剖结构；2.恢复正常的生理；3.让肺能在出生之前得以生长发育。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于无症状或无水肿的CCAM，CVR＜1.6者，可动态观察其变化。而肿块巨大，CVR＞1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等，则多需要在胎儿期干预，包括行开放性胎儿手术。Mark【22】统计胎儿手术的结局 13例，胎龄为21-29周，其中8例存活（62%）；5例死亡。存活的病例得到的结局总结是：在1-2周内解决水肿问题；3周内恢复纵隔位置；加快肺部生长速度；平均于8周后分娩。（五） 出生后的手术选择CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点【6】。 但也有观点认为出生后并不需要进一步治疗（占产前诊断总数的18%）【14】。Lllanes S等【16】总结超声产前发现CCAM肿块，追踪检查至分娩前消失的病例中，产后行CT检查发现仍有64%的异常，有67%与术后的病理组织学诊断是一致的；这提示仅仅依靠超声影像诊断并进行手术治疗计划显然是不足够的。因此，在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准。Adzick NS【33】指出，出生后至少应选择在1个月之后手术，因为，麻醉风险在婴儿4周时开始逐步降低。需要手术切除的相关因素有：出现明显的呼吸道症状，反复感染和肿块恶变的风险等；其他临床表现如：咳血、血胸等。但有观点认为，最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响【34】。而在没有出现合并症之前手术，手术后的远期效果同手术的时机选择并无明显相关性【35】。六. 小结先天性肺部病变，最常见的是CCAM，对严重受累的胎儿（如水肿）进行干预可显著改变围产成活率。然而，对短期或长期的肺部发育和神经系统的发育的结果并没有更多的了解，少量的病例显示先天性的肺部病变会增加新生儿期发病率，主要是早产和出生时呼吸窘迫。CCAM无合并水肿时，预后较好，而有水肿的预后则较差。事实上，需要进行胎儿期干预治疗的还是少数。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于CVR＞1.6，有明确的纵隔移位，胎儿有水肿倾向或已经有水肿，则需要早期干预甚至于行胎儿开放性手术。 参 考 文 献 （略）

俞钢1 洪淳1 马小燕2 王丽敏2钟燕芳3广东省妇幼保健院1、小儿外科2、超声科 3、产前诊断中心广东省广州市广园西路13号，邮编510010，邮箱 yugang1959@126.com注：该文章已经发表在2013中华妇产科杂志上【摘要】目的：总结胎儿肺囊性腺瘤（CCAM）的围产期结局和诊治经验。方法：回顾分析我院及作者本人在好大夫在线2010、3—2012、8产前诊断咨询的CCAM胎儿资料，通过超声检查确定诊断，并进行临床评估和记录孕妇和胎儿的诊疗资料，出生后的进一步跟踪，并在新生儿或婴幼儿期手术治疗及随访。结果：100例产前18-28周B超检查发现胎儿胸部囊性或高回声肿块，经二次以上的B超证实为CCAM。本院诊疗资料68份，网络资料32份；经专业评估的42份，未按专业评估的共58份。根据Stocker病理分型，Ⅰ型32例，Ⅱ型46例，Ⅲ型11例,未分型11例。专业评估42例胎儿肺头比（CVR）检查，＜1.6的35例，≥1.6的7例。100例中，有35例产前中止妊娠，65例妊娠至出生。8例合并有胎儿水肿，其中2例胎死宫内，6例经评估CVR≥1.6中，5例主动要求放弃并中止妊娠，1例行产时胎儿手术治愈。所有65例出生病例中63例（97%）存活， 2例（3%）于出生后死亡；55例（84%）出生时无症状，10例（15%）出生时有症状。16例在妊娠晚期超声检查肿块消失，但在出生后的10例CT检查中仍可见肿块；30例于生后早期行肺叶或肺段切除术均治愈，其中4例于产时或新生儿行急诊手术。生后58例得到3个月至2年的随访，生长发育及肺功能均良好。结论：胎儿CCAM的专业评估和诊疗流程改善结局。大多数无水肿的胎儿CCAM结局是良好的，而有水肿的结局取决于产前评估和干预，但大多结局差。CVR是产前评估的重要指标。对于产前超声肿块消失的病例，生后的早期CT检查十分重要。【关键词】 胎儿，肺囊腺瘤，肺头比，新生儿外科Prenatal Evolution And Outcome of Congenital Cystic Adenomatoid MalformationsYugang 1 Hongchun1 Maxiaoyan2 Wanglimin2 Zhongyanfang3Guangdong Women and Children Hospital and Health Institute ； Women and Children Hospital Affiliated to Guangzhou Medical College， Guangzhou 510010 , ChinaABSTRACT. PURPOSE: Reviewed and analysed our experience with prenatal evolution and outcome of congenital bronchopulmonary malformations(CCAM).METHODS: Retrospectively analysed the outcome of fetal CCAMs based on our institution and internet between 2010.3 and 2012.8.Data on pre- and postnatal investigations,clinical presentation,neonate surgical procedure and outcome of surgery,and fellow-up were reviewed.RESULTS: 100 cases (18-28w)of fetal chest cystic or mixed mass were diagnosed antenatally by ultrasound, been confirmed by later ultrasound examination,with 68 cases on our institution and 32 cases from internet ; Contrary to 58cases, 42cases had been professional evaluation. CCAM has been classified by Stocker , type-I in 32 cases, type-II in 46 cases,and type-III in 11 cases and miscellaneous in 11 cases .Cyst volume ratio(CVR) measured in 42 cases which include of <1.6 in 35cases; ≧1.6 in 7cases. Of 100 cases ,35 pregnancies were terminated in local hospitals where prenatal examination, 65 cases were continued pregnancies till to birth.There were 8 caess developed fetal hydrops with 2 cases died of fetal hydrops.It was 7 about CVR≧1.6 that 6 were initiative terminated , 1 case cured by EXIT.There were 2 cases died of delay diagnosis after birth.Of the 55 neonates were asymptomatic and 10 of the neonates were symptomatic .Mass disappeared in third trimester in 16 cases by ultrasound,but 10 cases been diagnosed on postnatal CT scan. 30 cases underwent surgery with lobectomy or pulmonary segmentectomy. Of 4 cases were throuth the emergency surgery in neonatal period .The 58 cases followed up for 2 months to 2 years, and without seriouse complications. The growth and pulmonary function had good recovery and the capacity for expansion of normal pulmonary remnants had good demonstrated by CT scan.CONCLUSION: The outcome of fetal CCAMs depended on the professional evolution and prenatal guidline. Only based on ultrasound to terminaed of pregnancy is clearly wrong. CVR is the most important index for fetal chest mass.When the CVR was greater than 1.6, the prognosis was poor,and the antenatal treatment or termination of pregnancy maybe the normal choice.While the CVR was less than 1.6, the prognosis was good for follow up or surgery.It is important to do CT scan after birth for all espercially while mass disappeared in third trimester by ultrasound.【Key Words】 fetal, CCAM, CVR, neonatal surgery随着胎儿超声影像学的普及和发展，胎儿先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM），一种过去罕见的、跨多学科的胎儿先天性疾病已经有日益增多的趋势，有必要对此重新全面认识。根据Stocker的形态学分类【1】，胎儿CCAM可分为：Ⅰ型：大囊型，最大的囊肿直径＞2cm；II型：小囊型，最大囊肿直径＜2cm；III型：微囊型或实质型，以细小的囊肿或肿块为特征。在超声多普勒检查可确定肿块血流来自于肺动脉，可与来自主动脉的肺隔离症（BPS）作鉴别【2】，但偶有同时来自二个动脉的供血的或未见血流信号的类型归纳入未分型【3】【4】。在胎儿期判断肺的发育程度是十分重要的。而胎儿的肺头比（cystic volume ratio,CVR）是一个较客观的指标，即胎儿胸部肿块体积与头围的比值，通过比较发现CVR在1.6是一个明确的分界点，大于或小于1.6，其临床意义截然不同【5】【6】。巨大的肿块可使胎儿出现水肿及死胎，但也有在妊娠的晚期逐渐消退甚至消失【1】【7】。生后的CCAM部分可出现呼吸困难需要抢救,部分生后则无任何症状。大多数无症状的CCAM预后通常是良好的，但在治疗上仍存在争议【8】。本文就上述观点结合本组病例作一初步分析和报道。方法：从2010年3月-2012年8月，回顾分析我院产前诊断和作者本人好大夫网站（www.dryugang.haodf.com）上胎儿肺囊腺瘤咨询病例，并记录和整理存档，所有的病例均经二次以上超声确诊为胎儿胸部囊性或高回声性团块，并确定肿块供血来自于肺动脉。一旦确诊，按超声诊断的四大要素进行小儿外科的专业评估，确定诊断类型，根据肿块体积算出CVR值，评价有否胎儿心脏受压、纵隔有否受压移位、有否出现胎儿水肿等，并与家属充分沟通，在产前、产时或产后进行必要的干预。所有咨询病例原则上继续妊娠至出生，需要中止妊娠的作好记录并要求尸检。出生时及生后得到专业的指导和检查，网络咨询病例要求到有新生儿ICU的医院或具备新生儿抢救条件的单位分娩并返馈相关信息。生后需要记录检查的内容有：孕周，出生体重，性别和新生儿病史，24小时呼吸状况及新生儿期3-7日行X线胸片，胸部CT平扫加增强检查；手术病例术前需要再评估，并做好资料整理及病理学资料收集。根据术后恢复情况，定期三个月至半年随访。结果本院诊断和治疗资料68份，网络资料32份。经专业评估的42份，未评估的共58份。100例胎儿CCAM产前和生后的基本资料见（表一），35例中止妊娠，65例继续妊娠至出生。所有65例出生病例中63例（97%）存活，2例（3%）死亡。产前超声平均诊断孕周为24周（18-28周）。出生体重平均为3211 g（2241-4756g）。出生65例中，男36例，女29例；左侧41例，右23例，双侧1例。对于确定主动脉供血的隔离肺排除在组外；2例胎儿隔疝，1例食管源性囊肿，1例胸腔囊性畸胎瘤和1例仅一次结果见到高回声影的病例均不入组。表一：胎儿CCAM产前和生后的基本资料列表本院统计资料 58例网络资料 32例分型Ⅰ型 32例Ⅱ型 46例Ⅲ型 11例未分型 11例专业评估 42例CVR≥1.6 7例（16%）CVR＜1.6 35例（83%）未专业评估 58例胎儿水肿 8例产前超声完全消失 16例中止妊娠 35例继续妊娠至出生 65例生后存活 63例（97%）生后死亡 2例（3%）平均孕周 24（18-28）周平均出生体重 3211 g（2241-4756g）性别男 36例女 29例单双侧单侧 64例左 41例右 23例双侧 1例出生时有症状 10例（15%）出生时无症状 55例（84%）生后手术 30例随访（3月-2年） 58例（90%）------------------------------------------------根据分型，Ⅰ型32例，Ⅱ型46例，Ⅲ型11例，混合型11例。42例经专业评估并行CVR测定，CVR≥1.6有7例（16%），CVR＜1.6有35例（83%）。胎儿出现水肿的共8例，其中2例胎死宫内，6例经评估CVR≥1.6中，5例主动要求放弃并中止妊娠，1例行产时胎儿手术治愈。4例同时尸检，结果证实为1例Ⅱ型并有大量腹水；2例Ⅲ型并有胸腔积液和腹水；1例为混合型并有胸腔积液及腹水。在35例中止妊娠病例中，仅有8例是经评估后主动要求引产的，其中有5例是CVR≥1.6并胎儿水肿的，3例同时合并有胸腔积液或心包积液，2例合并有胎儿腹水；另有3例虽然评估CVR＜1.6，但受自身环境和家庭的压力而选择主动引产。而另25例（71%，25/35）是未经专业评估的，除有2例在妊娠中胎儿水肿胎死宫内外，其它多是由于环境及家庭甚至是经诊医生的要求或劝导被引产。65例继续妊娠至出生病例中，55例（84%）出生时无症状，10例（15%）出生时有症状。34例经CVR评估，31例未经CVR评估。在有症状的10例中8例为未经CVR评估的，2例为经CVR评估。在未评估的8例有症状病例中，有2例因出生后出现呼吸道症状，但因按新生儿肺炎治疗，延误病情直到病程后期CT检查才确诊，最后放弃治疗而死亡。其余有症状的8例在新生儿期积极治疗均治愈，其中手术治疗4例，包括1例产时胎儿手术。在无症状的55例中，产前诊断超声在后期检查完全消失的有16例，有10例生后的CT增强检查中确定仍有胸腔占位并手术治愈。有6例生后未作任何检查，但健康存活。产前检查未消失的39例中，有31例经生后CT再次确诊，16例手术治愈，15例未作治疗；此外，尚有8例未作任何检查，但仍存活。30例手术治疗病例，除1例为产时胎儿手术外，有3例生后有症状者于新生儿期手术，其中有1例CVR≥1.6但未出现胎儿水肿。其余平均手术时间为6个月（0天-4岁）。手术均治愈并经术后病理诊断确诊。58例（90%）随访3个月至2年，生长发育及肺功能均良好；手术病例无术后并发症，CT复查显示，手术后原占位空间被正常肺组织所填充，提示已经有肺功能的代偿。讨论胎儿CCAM是一个少见病，以往对胎儿CCAM的评估局限于超声影像的认识，当发现胎儿胸部可疑肿块，是否可以生？生后是否需要治疗？有否危险？由谁来决定胎儿的去留等均成为当今医疗领域迫切需要解决的问题。而目前我国的现状是大多数胎儿CCAM面临的是中止妊娠的选择，即使选择继续妊娠，也是在紧张和不确定的惶恐之中等待出生，且要面对诸多的未知风险。为此，临床上迫切需要对胎儿CCAM的临床转归有一个全面的认识，并能有专业的评估给出明确的诊断和治疗意见。一、 关于胎儿CCAM的专业评估流程对于胎儿CCAM认识不仅仅是超声胎儿胸部的肿块影，胎儿肺发育的程度才是最根本的影响胎儿继续妊娠命运关键因素【9】。通过测算肿块体积算出CVR，间接了解胎儿肺发育的程度，结合临床上外科对CCAM的认识，就可作出胎儿CCAM的临床判断，也就是专业评估。从本组资料可知，产前中止妊娠的大多数（71%，25/35）均是在早期未经评估下被动引产的，后期的评估使部分可能引产的胎儿得以继续妊娠和出生，并能在产时或产后早期得到治疗。生后评估的有2例及时得到手术，而在未评估的8例中，2例生后死亡。因此，产前的专业评估影响到出生后的结局，需要引起重视。 作者结合国内外进展及本人的实践提出了一个初步的胎儿CCAM评估诊疗流程（见图一），希望能够通过后续的研究得到完善和补充。二、 关于病理分型在三种类型的发生比例上，本组的比例与文献报道【1】【7】的以Ⅰ型为主不同，是以Ⅱ型为主，占46%，Ⅰ型次之，Ⅲ型和混合型较少见。通常认为Ⅰ、Ⅱ型的预后较好，而Ⅲ预后差【10】。从本组的情况来看符合这个观点，Ⅲ型和混合型的CVR≥1.6和中止妊娠的比例显然高于Ⅰ、Ⅱ型。但由于Ⅲ型易与胎儿BPS相混淆，两者关系的鉴别是目前产前超声检查中常遇见的问题，在胎儿CCAM Ⅲ型超声显示高回声团块影，与胎儿BPS的超声影像一样，需要作鉴别诊断，其要点是：在超声多普勒检查中，CCAM的肿块血流来自于肺动脉，而BPS的血流来自于主动脉，此外尚有BPS多位于左下肺，呈三角形，可在肺内或肺外。对于其它少见的胸部畸形，则需要反复的超声检查或核磁共振检查等来鉴别【11】。三、关于中止妊娠问题胎儿CCAM的临床预后只要不出现胎儿水肿，绝大多数都是良好的【12】【13】，本文中的结果生后的生存率为97%，也足以说明除少数严重型的CCAM外，都可以正常出生或在有条件的医院得到救治而得以生存。但正如本组资料所见，35%的中止妊娠中，有约27例（77%，27/35）是未经过专业评估而被动引产，仅有8例（22%，8/35）是经过专业评估后，孕母得知自己胎儿疾病的实际情况才主动选择引产。提示目前对在胎儿期的CCAM的认识还远远不能满足现实中的临床需要，使部分有机会选择出生的胎儿失去了合理的生存机会，需要引起相关医生的重视，改变对胎儿CCAM的传统认识，使产前诊断和治疗更趋于合理和人性化。四、 关于CVR的意义在评估胎儿CCAM的过程中，必需面对的一个临床具体问题就是如何判断胎儿会发展为严重的胎儿水肿，还是会逐渐缓解。胎儿胸腔巨大肿块可使胎儿纵隔、心脏受压，造成同侧的肺组织及对侧肺组织受压产生肺发育不良，同时导致静脉回流受阻，出现胎儿胸水、腹水、心包积液等胎儿水肿最终出现胎儿死亡。那么在出现水肿或引起胎儿在出生时呼吸困难的界点是什么呢？理论上认为肺的发育到某个程度就会使新生儿出生时出现呼吸困难，而目前的检查手段尚不足以为临床提供一个客观的诊断金标准【14】，因此，选择间接判断的方法是可行的。CVR就是一个为临床提供的有效可靠的简单方法之一，通过测算CVR值，可知道胎儿的肺发育程度和肿块在胸腔所占据的空间，根据值的大小，可知道≥1.6，是一个胎儿胸腔肿块巨大，以至于将要产生胎儿水肿或正在产生的危险过程，为临床上客观的提供了一个重要的检测指标。本组资料显示，在7例CVR≥1.6的病例中，有5例有明确的胎儿水肿，均经评估后主动要求引产，并有尸检证实；而成活的2例中，一例并有心包少量积液行产时胎儿手术，术后发现合并有肺的发育不良，经治一个月治疗后痊愈出院；另一例经评估后，在无胎儿水肿情况下，选择生后治疗，虽有呼吸道症状但及时行肺叶切除手术治愈。而在评估CVR＜1.6的32例（76%,32/42）生后全部无症状成活。因此CVR对胎儿CCAM在产前的评估是一个目前临床可行且十分有效的检测指标。五、胎儿CCAM的超声诊断标准由于我国目前尚未有对胎儿CCAM疾病的诊断统一标准，因此对胎儿CCAM的临床诊断相当混乱，诊断的意见往往不能完全满足临床的需要。为此，作者根据胎儿CCAM的临床特点，结合国内外的进展【6】，提出了胎儿CCAM的超声诊断四要素：1、确定胎儿胸腔肿块的大小和性质，即高回声、低回声或无回声影，确定病理分型； 2、明确肿块血流来源于肺动脉以区别隔离肺；3、测算出体积，算出CVR值，以此判断肺发育程度；4、检测判断有无纵隔、心脏受压，有无胸腔积液、心包积液或腹水等。根据上述四要素的胎儿专业评估，为临床超声诊断提供了一个可操作的模板，使其过去的诊断模糊不清的模式得到了彻底的改变。本组在出生的65例中，34例经过专业评估，2例（2/34，5%）有症状的得到及进治疗；而未经专业评估的31例中，有8例（8/31，25%）出现症状，其中2例死于生后的误诊误治中。表明胎儿CCAM的专业评估十分重要。六、关于产前超声肿块消失的问题在胎CCAM的超声诊断和评估中，有一个现象值得注意：胎儿CCAM的孕中晚期，部分胸腔肿块有变小或消失的趋势【7】【15】【16】。本组中有16例在32周后的超声检查肿块是消失的，但在随后出生的早期行胸片和CT检查，证实有10例瘤体仍然存在，且手术得到证实；而另外6例因没有行CT检查，而不能确诊，目前仍在随访中。该现象的原因尚不清楚，可能与孕晚期超声对胎儿肺部的组织敏感性或分辨力下降有关。但是需要强调的是：尽管有报道胎儿期CCAM有消失或变小的趋势，但本组资料中尚未见到生后真正消失的病例。因此，尚未有足够证据证明，产前消失的肿块是真正的消失，需要进一步追踪。此外，生后的检查需要反复强调的是，不能单纯拍胸片来诊断，这样往往导致误诊，本组有2例因生后呼吸困难，拍胸片一例诊为肺气肿，一例诊为肺炎而导致误诊，后经CT检查确诊但却失去治疗最佳时机，最终放弃治疗而死亡。所以，CT在生后的CCAM的检查是诊断的重要手段【7】【8】【16】，并且由于新生儿肺功能的有限的储备，一旦出现吸入或其它增加胸部负荷的因素，都将导致新生儿呼吸窘迫，生后早期进行CT检查并增强是十分必要的。七、关于CCAM的治疗对于胎儿CCAM的治疗，绝大多数还是等待生后的手术治疗，而产前的胎儿期干预目前尚未普及开展，虽然国内已经开展了开放性胎儿手术，但尚处在摸索中，相关的伦理学依据和医生的执业等医疗法规尚未能为胎儿外科提供明确的基础，胎儿CCAM的外科手术指征也不明确。有报道认为【5】，胎儿水肿是产前胎儿的手术指征，也有认为，只要在出现对胎儿生命有危险时都需要产前干预或胎儿手术【17】【18】。作者认为，目前在没有确定的胎儿外科手术指征的情况下，依据上述观点，即有胎儿水肿或有胎儿水肿发展趋势， CVR≥2.0，需要考虑胎儿期干预包括胎儿手术。同时对于产时胎儿治疗也适用这些诊断依据。本组一例产时胎儿手术病例，即在产前发现胎儿胸部肿块巨大，CVR=2.01，出现少量心包积液，坚持至35周后剖宫产，并行产时胎儿手术，术后因肺发育不良，呼吸机支持三周后症状缓解，治愈出院。无论胎儿手术或产时胎儿手术，目前我国的医疗法规均未能为临床开展工作提供有利的条件，为此开展胎儿外科工作尚需谨慎。而生后有症状的治疗在急性期新生儿出现呼吸窘迫时需要急诊手术，这一点学术界无任何争议【5】【8】。本组4例在产时和新生儿期手术均治愈。而对于生后无症状的是否治疗目前尚有争议【5】【8】【19】，有认为需要早期手术，也有认为在婴幼期，也有认为不需要手术。作者认为生后的早期评估，CT增强诊断后，有条件需要尽早手术，减少不必要的担心和顾虑，本组随访资料提示在新生儿期手术是安全的。而在婴幼期手术也能确保治疗顺利进行，与文献相同【20】，治疗结果令人满意。参考文献：1、Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. 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在胎儿肺囊腺瘤的诊治中，有一种情况需要特别注意，就是一种比囊腺瘤还要少见的肺气肿。胎儿期超声检查在判断为肺囊腺瘤三型的病例中，有一种可能会是肺气肿而不是囊腺瘤，但目前在产前超声是无法鉴别的，需要加做MR检查，但阳性率并不高，有下列几个方面的特点：1、从发病率来说，囊腺瘤远高于肺气肿；2、产前超声不能分辨，MR有助于鉴别，但在胎儿期阳性率不高；3、生后早期即出现症状，包括呼吸困难和缺氧等肺发育不良症状；4、生后的CT增强可明确诊断，并能分辨；5、病变部位以两侧肺上叶为多，若涉及一叶肺的多出现早期肺发育不良的症状；6、可出现胸廓的变形；7、死亡率高于囊腺瘤；8、生后早期手术是最佳治疗手段。我们目前遇到6例，除一例放弃治疗死亡外，5例均在新生儿和婴幼儿期手术治愈，但治疗周期明显高于囊腺瘤。并有一例出现严重的胸廓畸形。需要在胎儿肺囊腺瘤的诊断中特别注意，是否与三型预后差有关，目前还不清楚。

现阶段胎儿肾积水诊断与治疗存在的问题胎儿肾盂积水是系列病因导致的以胎儿集合系统不同程度扩张为表现的临床综合征。发病率约1.4%，产科、小儿泌尿外科、超声科医生常常需要面对胎儿肾盂积水的诊断、评估和治疗。然而目前国际上对胎儿肾盂积水的诊断与治疗仍有较多争议，争议内容主要有四个方面，即诊断标准、梗阻部位、治疗时机、患肾的保留与否。胎儿肾盂积水的B超筛查尚无统一操作规范，严重影响检查结果对诊断的参考价值，检查结果在不同操作者之间缺乏可比性，影响患儿病情的追踪观察与评估。许多医务人员在临床工作中仍有较多困惑，不能够对胎儿肾积水进行科学的产前诊断、评估及指导治疗。本次会议旨在针对现阶段胎儿肾积水诊断与治疗存在的问题，探讨胎儿肾积水的诊疗流程。胎儿肾积水的筛查方法建议统一胎儿肾盂积水B超筛查的测量规范。从孕20周开始，每4周B超筛查一次， 注意观察除肾盂积水以外的其它B超阳性指征，如输尿管扩张或膀胱发育异常等。B超对胎儿肾盂积水的检查应包括以下几个部分：保证测量时患儿基础条件的一致性，记录清楚是排尿前还是排尿后；B超检查肾脏时应包括矢状位与冠状位的检查；注明肾盂积水为肾内型还是肾外型；测量肾实质的厚度并分清皮、髓质的分界、患侧与健侧肾实质厚度的对比；应做排尿前后膀胱容量的测定，对比排尿前后肾盂分离的情况。以上对指导评估胎儿期肾的发育、出生后患肾感染可能性、是否需预防性使用抗生素有参考价值。部分胎儿合并存在多系统畸形，建议染色体核型分析及多系统畸形检查。对疑诊为肾囊性变、巨输尿管症、后尿道瓣膜、梅干腹综合征、重复畸形、异位输尿管、输尿管囊肿等病例，进一步行MRI检查。临床诊断肾盂积水的胎儿每4周B超复查一次直至出生。胎儿肾盂积水的诊断与分级目前对胎儿肾盂积水的诊断暂无统一标准，国内外大多数学者根据肾盂前后径（APD）来定义先天性肾积水的程度，当分离>10mm，临床即诊断胎儿肾盂积水。在诊断胎儿肾盂积水后，其分级对治疗有指导性意义。目前常用的胎儿肾盂积水诊断及分级标准有3种：Grignon分级、Arger分级、1988年美国胎儿泌尿学会标准。Grignon分级：一级为肾盂扩张15mm伴肾盏中度扩张；五级为肾盏中度扩张，肾实质变薄。Arger分级：一级为肾盂扩张20mm为重度肾盂积水。胎儿肾积水的治疗1胎儿期及产时的治疗：胎儿外科手术治疗强调在胎儿期疾病影响胎儿正常发育或损害重要脏器功能前适时地进行外科干预，对于在胎儿期即会威胁胎儿生命的畸形的治疗有积极的意义。目前胎儿外科尚处于起步阶段，存在大量严重的手术并发症及伦理学问题。目前胎儿外科在我国尚未开展，胎儿产前诊断和EXIT、新生儿外科早期干预模式是目前的较好模式，为未来胎儿外科的发展打下了基础。2出生时的处理：包括羊水过少、生殖器畸形、其它畸形对新生儿期的影响，以及分娩时新生儿的处理。对于患肾体积过大，影响自然分娩的胎儿，分娩方式首选剖宫产。3 完善检查：大多数产前诊断为肾盂积水的患儿出生后可以在门诊进行检查。患儿出生后立即进行一系列检查以排除相关畸形。新生儿是否做放射性检查目前尚有争议。我们的观点倾向于产前诊断肾盂积水患儿在出生后需行VCUG检查，即患儿肾盂扩张>10mm，或存在输尿管扩张，则有必要行VCUG检查。即使超声检查提示生后肾盂积水已经消失，仍有必要行VCUG检查。对高度怀疑存在返流或排空不全的患儿，如果VCUG检查显示无返流，则需再次缓慢注射造影剂进膀胱行VCUG检查。患儿出生后需定期复查B超。由于新生儿出生后生理性脱水，超声检查需在出生后3d之后进行，否则会影响超声对肾盂积水的判断。第一次的超声检查常选择在出生后3~4w进行。当患儿出生后复查超声提示严重的肾盂扩张（集合系统分离>15mm）且有输尿管扩张时，排泄性尿路造影是评估泌尿系梗阻和肾功能的必要检查，理想的检查年龄是在生后一个月，也可选择99锝核素扫描。4膀胱输尿管返流、巨输尿管症、后尿道瓣膜、梅干腹综合征、异位输尿管、输尿管囊肿等导致的肾盂积水应及早手术治疗。UPJO伴有轻度肾盂积水（APD15mm或有输尿管扩张、肾盏扩张、皮质变薄等的患儿，应纳入外科治疗范围。对重度肾积水（APD>20mm）或有肾盏扩张、肾皮质变薄、输尿管扩张等的患儿，则需手术治疗。所有非手术治疗的患儿在保守观察过程中，如核素扫描检查提示存在肾排空障碍，则均需手术治疗解除梗阻。放射性核素扫描提示分肾功能

胎儿食道闭锁的超声诊断在前面的文章中都有叙述，本文重点强调胎儿食道闭锁的治疗方面。胎儿食道闭锁的产前超声检查诊断率并不高，约在60%，这主要取决于超声检查的医生对食道闭锁的认识。通常食道闭锁有五种类型，最常见的是三型，约占85%，其次为一型，约占2%，其它类型少见。而在此基础上应用胎儿MR检查可使诊断率提高到80%，因此在超声检查怀疑有食道闭锁的胎儿，常规需要做MR检查。超声检查诊断的要点是：1、胎儿胃泡消失或变小，尤其是动态观察下，胃泡消失则需要高度警惕；2、羊水过多，正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多 ，凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多。食道闭锁产生的羊水过多可导致早产。3、曾经介绍过在动态观察下有人提出在胎儿食道近端可见到扩张的盲袋(PONCH SJGN)，但经我们的观察，在确诊的胎儿食道闭锁病例并没有见到过。MR的检查诊断要点：1、有明确的超声检查诊断依据；2、可清楚见到在胎儿胸前区，有明确的食道扩张的盲端。3、可确定胎儿的羊水过多，使胎儿处于大量的羊水的包裹中。在一型的病理类型尤其明显。4、可见到胎儿胃的区域没有正常的胃泡影。确诊或怀疑胎儿食道闭锁的若明确需要生产的，则需要在产前或产时及产后及时治疗。具体的治疗措施是：1、产前胎儿羊水过多是导致食道闭锁胎儿早产的重要因素，因此当羊水过多时需要及时治疗。可采取间断放羊水的方法，每次放羊水不能超过1500ML，尽可能让胎儿足月分娩或在出生时体重达2KG以上。2、选择在有新生儿抢救的医疗中心分娩。由于食道闭锁的胎儿出生时常有羊水吸入，所以尽可能在分娩时作好围产期的处理和呼吸道出生时的护理，减少或避免出现新生儿肺炎或羊水吸入综合征的发生。3、生后不能进食，需要在诊断明确后，排除食道闭锁方可喂奶。4、生后的确诊需要在三天内作出，简单的方法就是插胃管时有困难或胃管返出现象。造影是主要的确诊方法，并能明确病理类型，为治疗提供可靠的依据。5、手术治疗需要在三天内进行，尽量减少返流产生的新生儿肺炎。6、对于长段型闭锁距离大于3.5CM以上的，我们目前采取的新方法是：利用带蒂的游离胃卷管顺行吻合代食道，取得了十分满意的效果，其优点一是一期完成治疗，二是术后食道狭窄和食道返流的并发症的情况得到明显改善，是目前治疗长段型食道闭锁的最佳选择。将胎儿食道闭锁的产前诊断和治疗与生后的新生儿期治疗结合，使食道闭锁的治愈率大大提高，我们目前的治愈率已经达到90%，与国际欧美水平接近。

胎儿十二指肠高位梗阻是指一组常见的产前超声检查发现胎儿腹部出现"双泡征“的情况，包括十二指肠闭锁、先天性肠旋转不全和环状胰腺等，均为在十二指肠内在或外在的原因导致十二指肠不能通过，出现梗阻现象，因此在临床上经常会遇到产前检查发现双泡征，但随后的处理就较混乱了。我们目前 的处理标准是：诊断：在孕18周后，产前超声二次以上的显示双泡征，伴有羊水过多，就可确诊。特别强调：当确诊后最重要的事是要检查胎儿的染色体，因为有15%--30%会有合并染色体异常的，通常为21-三体、18-三体等。处理意见：当排除所有其它畸形后，可以考虑要孩子。由于有羊水过多，所以会有20%的病例出现早产。治疗一般选择在生后的新生儿期进行，生后需要拍一个胸腹联合片，片上显示上腹部典型的双泡征，腹部其它部位少气或无气，就可确诊，并需要亚急诊手术。手术治疗效果我院目前为99%。手术方法最常用的就是十二指肠的菱形吻合，目前可以应用腹腔镜进行微创治疗。

由于超声检查的普及，产前胎儿腹腔的囊肿诊断越来越多，这是由于囊肿对于超声是最敏感的指标，在超声影像中，可见到这样的描述：在胎儿腹部可见一液性暗区，大小有多少，囊肿位于腹部的某个部位等。常见的囊肿是什么病呢？通常最常见的是卵巢囊肿（前提是女性胎儿），其超声特征为单个孤立的液性暗区，可以巨大，边界清楚，囊壁薄，位于腹部的一侧，但可上下移动，所以可出现在上腹部或下腹部，以下腹部居多。其次是肠囊肿，其超声特征为单个囊肿，很少巨大，一般多在3-5cm范围，一侧的边界往往不清，囊壁稍厚，可位于腹部的任何部位，注意与腹壁无关联，但与消化管道有关，其专业学术名称是先天性消化道重复畸形，因此 可出现在上中下腹。第三是肠系膜淋巴囊肿，其超声特征为，多个大小不等的囊肿，边界不清，囊壁薄，由于囊肿来自肠系膜，所以是腹膜后，所以多在腹中部。此外，还有如囊性畸胎儿瘤、肾囊肿、输尿管囊肿、巨输尿管症、寄生胎等。发现胎儿腹部囊肿需要如何处理？目前医学认为，所有囊性结构的内容都是良性的，所以原则上不需要考虑引 产问题。目前的医学资料显示，胎儿囊性结构的发生与遗传和染色体没有相关性。目前的胎儿结局中认为与羊水过多有一定的相关性，所以羊水过多，在部分囊肿病例中可以出现，但不影响预后。总之，胎儿腹部囊肿大部分是一个良性的妊娠过程，在孕期和围产过程中是不需要太多的干预，定期的超声复查，必要时辅以MR检查。出生时的分娩方式的选择？单因素的情况下，原则上选择自然分娩，只有当囊肿出现合并症或巨大囊肿时才需要考虑剖宫产。出生后的治疗选择？生后的囊肿需要出生后的再评估，一般选择超声及MR或CT，根据检查结果决定是否有明确有手术指征。对于有症状的囊肿生后早期手术，手术可在新生儿期。对于无症状的囊肿，可选择在新生儿期或在婴幼儿期或儿童期，但原则上在二岁以内解决为好。我院的原则是常规在新生儿期手术切除。手术治疗的方式选择?手术治疗的方式原则上选择微创技术，辅以常规的剖腹探查，但在新生儿期，因为手术器械尚没有太小的操作空间，所以在新生儿期手术以小切口的剖腹探查为主。治疗的预后如何？胎儿腹部囊肿的预后良好，目前尚未发现有死亡和出现严重并发症者。

胎儿隔离肺的产前评估和治疗结局（该文章已经发表在2013年中华围产医学杂志上）俞钢1 洪淳1 马小燕2 王丽敏2 ---------------------------广东省妇幼保健院 1.小儿外科 2.超声科 广东省广州市广园西路13号，邮编：510010，Email：yugang1959@126.com随着胎儿超声影像学的普及和发展，胎儿形态学发现的问题越来越多，而胎儿隔离肺（Bronchpulmonary sequestration,BPS）,一种过去并不常见的胎儿疾病逐渐进入了我们的视野，并有日渐增多的趋势。由于胎儿问题涉及到多个学科和部门，以往的产前诊断模式并不能解决胎儿或新生儿的全部相关问题，迫切需要对BPS重新认识，提高对BPS的临床诊断和治疗水平。本文对胎儿BPS在产前诊断和治疗结局的相关问题作了分析。资料与方法从2010年5月-2013年1月，回顾分析我院产前超声检查和诊断胎儿BPS病例，并记录和整理存档，所有的病例均经二次以上超声确诊，超声显示为胎儿胸部囊性或高回声性团块，并确定肿块供血来自于主动脉【1】。一旦确诊，按超声诊断的基本要素进行胎儿外科的专业评估，根据肿块体积算出胎儿的肺头比（cystic volume ratio,CVR）值，评价有否胎儿心脏受压、纵隔有否受压移位、有否出现胎儿水肿等，并与家属充分沟通，在产前、产时或产后进行必要的干预。在超声多普勒检查可确定肿块血流来自于主动脉，可与来自肺动脉的胎儿肺囊腺瘤III型作鉴别。在胎儿期判断肺的发育程度指标中，胎儿的CVR是一个相对客观的指标，即胎儿胸部肿块体积与头围的比值，它的计算公式是CVR=肿块的体积（长×宽×高）×0.523÷胎儿的头围，通过其结果比较可发现CVR在1.6是一个明确的分界点，大于或小于1.6，其临床意义截然不同【2，3】。当CVR＜1.6时，胎儿胸部肿块的100%可以出生后成活，而当CVR≥1.6时，80%的胎儿巨大的肿块可使胎儿出现水肿及死胎。但也有在妊娠的晚期逐渐消退甚至消失者，因此对发现胎儿胸部肿块妊娠的全程进行超声动态监测，全部病例均经产前的专业评估，包括超声检查，按BPS的检查要求，测出胎儿肿块体积，算出CVR等。对生后的BPS部分可出现呼吸困难进行抢救和及时手术,符合产时干预者行产时胎儿手术，而大部分生后则无任何症状，生后新生儿期或婴幼儿期确诊后手术。大多数无症状的BPS预后通常是良好的，但在治疗上时间上仍存在争议【4】，因此记录不同时期的观察和治疗指标，尤其是手术指标比较分析。所有咨询病例原则上继续妊娠至出生，需要中止妊娠的作好记录并要求尸检。出生时及生后得到专业的指导和检查。生后需要记录检查的内容有：孕周，出生体重，性别和新生儿病史，24小时呼吸状况及新生儿期3～7 d行X线胸片，胸部CT平扫加增强检查；手术病例术前需要再评估，并做好资料整理及病理学分型，根据术后病理分型可分为肺叶内和叶外型，而在叶外型中又分为胸腔内型和胸腔外型。根据术后恢复情况，定期3个月至半年随访。结果本院检查确诊胎儿BPS资料68例（表一），均经超声确诊并算出CVR，同时检查胎儿胸部肿块诊断为肺囊腺瘤87例排除在组外，胸部肿块最后确诊为胎儿隔疝4例和3例仅有一次结果见到高回声影的病例均不入组。68例中CVR≥1.6的12例（17%，12/68），而CVR＜1.6的 56例（82%,56/68）；产前超声发现胎儿水肿有7例(10%,7/68)，而无胎儿无水肿的61例（90%,61/68）；在孕中晚期产前超声完全消失的有18例(26%,18/68)，但在生后CT检查中病灶仍存并经手术确诊14例（78%,14/18），生后未做CT检查4例（22%,4/18）；产前主动要求中止妊娠2例(3%,2/68)，继续妊娠至出生66例(97%,66/68)，生后存活66例（100%），无生后死亡。出生时平均孕周24周（18-30W），平均出生体重3316 g（2541-4856g）。生后的66例中，男38例（57%,38/66），女28例(42%,28/66)；左侧46例(69%,46/66)，右侧20例(30%,20/66)；出生时有症状 8例（12%,8/66），出生时无症状58例（88%,58/66）。生后手术45例（68%,45/66），平均手术年龄2个月（0天-4岁）；45例手术病理分型，叶内型12例(26%,12/45)，叶外型33例(73%,33/45)，其中叶外型的又分为胸腔内型27例(81%,27/33)，隔肌下型6例(18%,6/33)。出生后手术类型分为急诊手术5例 （11%,5/45），择期手术40例（89%,40/45），无一例产时手术。表1 胎儿CCAM产前和生后的基本资料列表--------------------------------------------------本院统计资料 68例--------------------------------------------------超声CVR专业评估 68例CVR≥1.6 12例（17%）CVR＜1.6 56例（82%）--------------------------------------------------胎儿水肿 7例(10%)胎儿无水肿 61例（90%）---------------------------------------------------产前超声完全消失 18例(26%)生后CT病灶仍存并手术确诊 14例（78%）生后未做CT检查 4例（22%）--------------------------------------------------中止妊娠 2例(3%)继续妊娠至出生 66例(97%)生后存活 66例（100%）生后死亡 0例---------------------------------------------------平均孕周 24周（18-30W）平均出生体重 3316 g（2541-4856g）----------------------------------------------------性别（未包括引产）男 38例（57%）女 28例(42%)---------------------------------------------------部位左侧 46例(69%)右侧 20例(30%)----------------------------------------------------出生时有症状 8例（12%）出生时无症状 58例（88%）--------------------------------------------------- 生后手术 45例（68%）生后未手术 21例（32%）平均手术年龄 2个月（0天-4岁）手术病理分型（45例）叶内型 12例(26%)叶外型 33例(73%)胸腔内型 27例(81%)隔肌下型 6例(18%)手术类型 急诊手术 5例 （11%） 择期手术 40例（89%）-------------------------------------------------------随访（3月-2年） 60例（90%）---------------------------------------------------在CVR≥1.6的12例中，有2例（3%，2/68）因合并胎儿胸腔积液和腹水，担心胎儿胸部肿块太大而选择主动引产，放弃治疗；余10例继续妊娠，其中有5例同时合并胎儿水肿，但仍坚持至35周剖宫产，其中有2例做了羊水减压治疗，并在生后因有呼吸症状而急诊于新生儿期手术治愈，另有5例虽然CVR≥1.6，但未出现胎儿水肿，出生后择期手术治愈。在66例出生后病例中，总共有8例生后出现症状，除5例急诊手术外，还有3例经保守治疗，呼吸逐渐平稳而于新生儿期择期手术。45例手术病例中，平均手术年龄为2个月，最小一出生2小时就手术，最大的为4岁。手术多集中在半岁以内，新生儿手术占21例，42例常规开胸手术，包括6例隔肌下BPS，均经胸经隔肌切除肿块，有3例采用微创方式，2例因器械原因中途改为传统开胸手术，1例完全微创成功。所有手术病例均治愈出院。生后的66例病例中有21例（32%，21/66）未手术，其中除15例已经生后做了检查，确诊并待手术，仍有6例目前尚未做任何检查，包括4例产前检查消失的，因无症状，家长希望等稍大一点再做检查确诊。 在出生后的66例资料中有6例失访， 60例（90%,60/66）得到随访，其中最短3个月，最长为2年，检查生长发育及肺功能均良好；手术病例伤口均一期愈合，无重大术后并发症，有2例出现术后气胸，保守治疗引流后治愈。半年后的CT复查显示，手术后原占位空间被正常肺组织所填充，提示已经有肺功能的代偿。讨论胎儿的胸部异常或胸部肿块的发现，随着超声检查的普及和超声检查技术的提高，已经越来越多的呈现在我们面前，尤其是囊性结构对超声的敏感性是相当高的，使得过去并不常见的胎儿肺囊腺瘤和BPS变得日益增多起来，但随之而来的问题是，胎儿胸部肿块的性质如何？是否可以生？是否对生命构成威胁？由谁来决定胎儿的去留等均成为当前医疗领域里迫切需要解决的问题。面对过去大多数BPS选择中止妊娠的现状，临床上急需要对胎儿BPS有一个重新的全面认识， 需要有一个统一的专业评估和诊疗意见。 BPS是1946年由Pryce命名的，提示一肺叶段缺乏正常的肺叶组织及气管构成，并且由体循环供血[5]。它通常是一非功能性的肺组织肿块，由异常的体循环动脉提供血供，与自然的气管支气管树没有支气管连接。BPS的发病在男性高于女性，左侧高于右侧，与本组资料相符。在产前超声检查中，BPS的影像呈现为边界清晰、高回声致密的均一性肿块。通过彩色血流多普勒探查后发现体循环动脉，即胎儿肺部病变的动脉是来自主动脉，是胎儿BPS的诊断特征[6] ，本组中68例均得到这一特征的确诊，它区别于由肺动脉供血的胎儿肺囊腺瘤的诊断。基于胎儿胸腔肿块占位过大，可导致胎儿出现水肿和肺发育不良等的认识，测量肿块大小及变化速度等是胎儿预后评价的重要指标，文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准[7]。CVR就是一个为临床提供的有效可靠的简单方法之一，通过测算CVR值，可间接知道胎儿的肺发育程度和肿块在胸腔所占据的空间，根据值的大小，可知道≥1.6，是一个胎儿胸腔肿块巨大，以至于将要产生胎儿水肿或正在产生的危险过程，为临床上客观的提供了一个重要的检测指标。本组资料显示，在12例CVR≥1.6的病例中，有7例有明确的胎儿水肿，除2例主动要求引产外，余5例均成活，虽然在有胎儿水肿情况下，通过监测和选择生后治疗，或生后虽有呼吸道症状但均及时手术而得到治愈。而在评估CVR＜1.6的56例（82%）的胎儿生后全部无症状成活。这也说明CVR对胎儿BPS在产前的评估是一个目前临床可行且十分有效的检测指标。对于胎儿BPS认识不仅仅是超声胎儿胸部的肿块影，胎儿肺发育的程度才是最根本的影响胎儿继续妊娠命运关键因素【7】。通过测算肿块体积算出CVR，间接了解胎儿肺发育的程度，结合临床上对BPS的病理和生理学认识，就可作出胎儿BPS的临床判断，也就是专业评估。国内资料表明【8】，产前仅依赖超声检查就作诊断，并以此作为胎儿引产的依据，使大部分发育基本正常的胎儿在中晚孕期被引产，而缺乏其它相关证据。因此以往国内大多数的临床认识是建立在产前超声检查结果和引产结果之上，而很少有生后的活产婴的数据来说明问题。而有文献报道【9】，胎儿BPS的成活率可达100%，新生儿成活率达92%。从本组资料可知，根据超声检查结果，结合CVR值的判断，除2例中止妊娠的，97%继续妊娠和生后治疗均获得正常的出生和生存。58例（88%）获得无症状正常出生，有8例（12%）尽管出生时有症状，但经过临床合适的治疗和手术，均获得正常出生，所有生后总的成活率达100%。因此绝大多数胎儿BPS预后是良好的，而有水肿的预后通过产前评估和早期干预也能获得满意的结果。上述结果也足以说明引产是没有必要的，它可能使部分有机会选择出生的胎儿失去了合理的生存机会，因此，需要改变对胎儿BPS的固有认识，使产前诊断和治疗更趋于合理和人性化。同时也表明，产前的专业评估可以影响到出生后的结局，需要引起重视。作者结合国内外进展及本人的实践提出了一个初步的胎儿BPS的专业评估诊疗流程（见图1），希望能够通过后续的研究得到完善和补充。对于BPS的临床分型，在产前超声是很难区分的[10] 【11】，一般是依赖手术后的临床病理分类，可分为叶内和叶外型，通常认为叶内型较叶外型发生比率要高，叶内型构成约占45%，而叶外型占25%，但叶内型通常在儿童期才检查发现，而产前则叶外型较叶内型的发现比例要高。本组资料均来自于产前超声诊断，所以叶外型的发生率明显高于叶内型，与文献一致。而本组隔肌下叶外型BPS的发病率（18%）较文献报道的（10%）明显要高，这也可能是不同区域和人种的差异，尚需要更多的数据说明。胎儿BPS与胎儿肺囊腺瘤III型需要特别注意鉴别，其主要鉴别点就是多普勒超声下可见到胎儿胸部肿块血流来自于体循环，胸主动脉或腹主动脉而不是囊腺瘤的肺循环肺动脉，但实际临床中有时不一定看到血流，有时还有一种情况是可同时见到来自主动脉和肺动脉供血，都给诊断造成困难，容易混淆。这也是目前临床上需要认识和解决的问题。 在BPS的产前诊断和评估中，有一个现象值得注意，就是在胎儿孕中晚期会出现胎儿胸部肿块消失现象，虽有大量文献报道【11】有关肺囊腺瘤的消失，但还没有BPS的确切消失数据，也很少有后续的资料证明是否真正消失，但都强调生后的再检查，需要引起临床上的重视。本组中有18例（26%）在孕中晚期检查超声胎儿胸部肿块消失的，但在我们出生后的跟踪检查CT发现，有14例（78%）胸部仍可见到肿块并经手术和病理检查得到证实，还有4例（22%）虽然出生，但仍未做相应的检查，说明产前超声检查消失是一种假象，尽管消失的原因目前还不能得到合理的解释，是否真正会有消失的情况还需要进一步求证，但这种现象必需认真对待。此外，生后的检查需要注意的是，单纯的胸片检查往往不能明确诊断，需要选择CT并增强才是最好的检查手段。 在胎儿BPS的治疗上，绝大多数是等待生后的手术治疗，也就是通常的期待治疗。定期的产检和监测是必要的。而对于严重的、引起胎儿水肿、CVR≥1.6的，出现一系列临床表现导致胎儿宫内缺氧或发育迟缓等，甚至是胎儿宫内死亡的情况，则需要高度重视，需要产前干预治疗。通常的诊疗模式是在孕32周前采用药物治疗或介入治疗，必要时可选择开放式胎儿手术治疗；在孕32周后的则考虑尽量让胎儿早产或选择产时的胎儿手术。但本组中无一例在32周前需要产前干预的，而在32周后尽管有5例胎儿水肿的病例，尽管CVR≥1.6，但都坚持至35周剖宫产，其中有2例做了羊水减压治疗，出生后的新生儿急诊手术治疗均达到救治目的。 对于生后出现症状的BPS新生儿手术治疗一般临床上无任何争议，但对无症状的BPS何时治疗目前尚未有定论【12】，但大多数认为由于存在感染和恶变的危险需要早期手术，也有人认为不需要手术。我们认为，生后的早期诊断为治疗提供了手术治疗依据，BPS的存在符合外科治疗的原则，早期手术的追求符合医疗发展的目标。本组资料显示，平均手术年龄在2个月，新生儿手术21例，均获得治愈，结果表明，新生儿或婴幼儿早期手术是安全的，可以得到较好的临床效果。在手术方式的选择上除了传统的开胸手术外，借鉴了成人的电视胸腔镜技术【13】，偿试了胸腔内叶外型BPS新生儿的胸腔微创治疗，3例中有1例成功，另2例由于器械原因而中途改为常规开胸手术。微创是外科的最基本的追求，新生儿微创则更是需要加大发展力度【14】，本组中的2例手术微创中途改变方式，均因为在新生儿微创的器械没有适合的尺寸，无法用成人的器械对新生儿实施手术而作罢。对于隔肌下型均经胸腔打开隔肌行BPS切除术，但有1例右侧隔肌下BPS首次经腹部入路，手术无法将瘤体直视下摘除，第二再经胸隔肌下将瘤体摘除，是一个较严重的教训，需要引起重视。从BPS的远期疗效来看，我们目前的随访时间周期尚短，不足以说明问题。但从近期的随访资料结果和文献的远期效果来看，BPS的治疗是满意的，并且早期治疗为小儿后期的肺发育提供了有效的时间和空间。本组中的60例（90%）短期的有效随访也是十分满意的，无任何不良并发症和后遗症。远期效果尚需要时间来检验。