张翰林医生的科普号

皮肌炎是一种什么样的疾病？皮肌炎的患者需要完善哪些辅助检查？肌炎抗体在皮肌炎的诊疗中有何意义？如何诊断皮肌炎以及临床无肌病性皮肌炎？皮肌炎的治疗中，激素该怎么用，怎么减量？皮肌炎合并间质性肺疾病以及恶性肿瘤的治疗中有何注意的点？近日，《成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）》正式在线发表于《中华皮肤科杂志》，回答了以上这些临床中关键的问题。该指南由北京协和医院皮肤科晋红中教授和中国医学科学院皮肤病医院陆前进教授担任通讯作者，由国内多家医院25位相关领域专家共同撰写、修改而成。该共识以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据而制定，供各级皮肤科及其他相关科室医师参考。该共识由北京协和医院皮肤科牵头制定，历时数年完成。过程中，专家们精读了大量国内外皮肌炎的文献，召开了多次共识撰写及修改的会议，共识终于在2022年的秋末冬初与各位同道见面。北京协和医院皮肤科作为中国皮肤病领域重要的奠基者与开拓者之一，秉承“历史传承、仁心仁术”的理念，为皮肤病患者提供优质的诊疗服务。自身免疫性皮肤病是协和皮肤科的优势亚专业，北京协和医院皮肤科曾牵头制定多部相关指南共识，发表多篇相关研究论文，为国内自身免疫性皮肤病的诊断和治疗提供了借鉴。北京协和医院皮肤科致力于银屑病、天疱疮、类天疱疮、皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等皮肤免疫病的临床及科研，努力在全国皮肤病研究领域中走在前列，更努力给相关疾病的患者带来希望和力量！

临床无肌病性皮肌炎的诊断要点：（1）部分皮肌炎患者可仅有皮肌炎的典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。如果这类患者病程长于6个月，在最初6个月内未进行连续2个月以上的免疫抑制治疗，且未使用能导致皮肌炎样皮损的药物如他汀类降脂药、羟基脲等，可诊断为临床无肌病性皮肌炎。（2）临床无肌病性皮肌炎又可根据是否伴有血清肌酶升高、肌电图及肌活检等异常，分为无肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎（又称微肌病性皮肌炎）。（3）与经典型皮肌炎相比，临床无肌病性皮肌炎合并间质性肺疾病的风险升高，且更易发生快速进展性间质性肺疾病。临床无肌病性皮肌炎亦可伴发恶性肿瘤。对于临床无肌病性皮肌炎，推荐进行与经典型皮肌炎一样的胸部影像学检查和恶性肿瘤筛查。临床无肌病性皮肌炎的治疗要点：临床无肌病性皮肌炎应根据皮损的严重程度，采用相应处理：对于轻度皮损，可以仅采用防晒和外用治疗，对于中度和重度皮损，需在此基础上加用系统药物治疗。此外，防晒和外用治疗同样适用于经典型皮肌炎的皮损。临床无肌病性皮肌炎患者需密切随访，因其病情可能进展为经典型皮肌炎，也可伴有其他系统受累或伴发恶性肿瘤。（1）防晒应穿戴宽檐帽和防晒服，严格注意光防护，缩短日晒时间。若日晒明显，应选择高防晒系数的广谱防晒霜。（2）外用治疗外用激素对于皮损有一定疗效。头皮、躯干、四肢等部位皮损常选择中效或强效激素，面部、腋窝、腹股沟等皮肤较薄部位皮损常选择弱效激素，建议每日2次。封包治疗可提高激素穿透力和效力，可能有助于手背等部位皮损的治疗。剂型方面，躯干、四肢等部位常用软膏、乳膏等，头皮等部位常用泡沫剂、洗剂、溶液等。如需长期治疗，可逐渐减少用药频率、降低激素效价，或采用间隔疗法（如治疗2周、停药2周），或联用钙调磷酸酶抑制剂，以减少局部和全身不良反应。钙调磷酸酶抑制剂（常用0.03%或0.1%他克莫司软膏，也用1%吡美莫司乳膏），可用于外用激素治疗无效的患者，或用于易发生皮肤萎缩部位的长期维持治疗，建议每日2次，开始使用时可能会有皮肤烧灼、疼痛感，可逐步建立耐受，疗程常为1～2个月。此外，皮肤屏障修复剂和保湿剂或可减少水分丢失、缓解瘙痒。（3）系统药物治疗对于中度和重度皮损，推荐的一线药物是吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤，剂量最高分别可达3g/d和20mg/周，可单独使用；但当病情进展至出现肌肉病变时，需联合系统应用激素。若吗替麦考酚酯无效，可换用甲氨蝶呤，反之亦然，若均无效，可选择使用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白、环孢素等。口服抗组胺药物，尤其是具有镇静作用的抗组胺药物，可用于瘙痒性皮疹。氨苯砜、沙利度胺也可改善皮肤症状。传统认为，羟氯喹是临床无肌病性皮肌炎的一线药物，每日一次或两次，每次0.2g。然而，通常单独应用羟氯喹对皮肌炎的皮损疗效不理想，甚至可能诱发皮损加重，尤其是抗SAE抗体阳性的患者。此外，羟氯喹也可诱导肌病的发生，出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时肌肉活检有助于鉴别。因此，推荐羟氯喹与免疫抑制剂等药物联用，并建议进行眼科基线检查及随访评估。单独系统应用激素对临床无肌病性皮肌炎疗效也欠佳，不推荐单独应用。皮肤钙化可采用个案报道的地尔硫卓、小剂量华法林、丙磺舒、氢氧化铝、双磷酸盐和硫代硫酸钠等，也可考虑手术切除。

神经梅毒的诊断，需要进行腰椎穿刺（简称腰穿）、进行脑脊液的评估。需要结合流行病学史、临床表现、梅毒血清学试验、脑脊液检查、影像学（头MRI）检查等，综合进行判断。以下是中国和美国神经梅毒的诊断标准，供朋友们参考。神经梅毒的诊断，需要有经验的皮肤性病科大夫做出，千万不能自我怀疑、自我诊断，否则会给自己带来很大的困扰。中国梅毒诊疗指南（2020年）流行病学史、临床表现内容不赘述。实验室检查：（1）非梅毒螺旋体血清学试验阳性，极少数晚期患者可阴性。（2）梅毒螺旋体血清学试验阳性。（3）脑脊液检查有异常发现：常规检查中，CSF-WBC≥5×10的6次方/L(合并HIV感染者，CSF-WBC常＞20×10的6次方/L)，CSF-Pro＞500mg/L,且无其他引起这些异常的原因；CSF-FTA-ABS和/或CSF-VDRL阳性。在没有条件做FTA-ABS和VDRL的情况下，可以用TPPA和RPR/TRUST替代。研究显示，脑脊液中趋化因子CXCL13升高可以作为神经梅毒的参考诊断依据。疑似病例：应同时符合流行病学史、临床表现、实验室检查第（1）、（2）和（3）项中的脑脊液常规检查异常(排除其他引起这些异常的原因）。确诊病例：应同时符合疑似病例的要求和实验室检查第（3）项中的脑脊液梅毒血清学试验阳性。美国疾病控制中心（CDC）性传播疾病治疗指南（梅毒部分）（2021年）神经梅毒的诊断依赖于三者的综合考虑：神经系统症状和体征；梅毒血清学试验阳性（非梅毒螺旋体血清学试验和梅毒螺旋体血清学试验）；脑脊液检查异常（CSF-WBC、CSF-Pro、CSF-VDRL）。对于有神经系统症状或体征的患者，CSF-VDRL阳性（在没有血液污染的情况下）可诊断神经梅毒。在有神经系统临床表现、梅毒血清学试验阳性的前提下，若CSF-VDRL阴性，当出现CSF-WBC升高（淋巴细胞升高为主）、CSF-Pro升高时，需要考虑神经梅毒。这种情况下，CSF-FTA-ABS检查是必要的（可以用CSF-TPPA替代），若CSF-VDRL和CSF-FTA-ABS均阴性，可基本排除神经梅毒。在HIV感染者中，CSF-WBC也可升高（＞5个/立方毫米）；CSF-WBC和血浆HIV病毒抑制之间的关系尚不明确。使用较高的界值（＞20个/立方毫米）可能会提高在该人群中诊断神经梅毒的特异性。希望可以帮的到大家！

肉毒毒素是一类由肉毒杆菌产生的外毒素，其中A型肉毒毒素应用最为广泛，可以抑制乙酰胆碱释放，改变自主神经功能，对多种非神经元细胞也具有生物学效应，在肌肉肥大、多汗症、瘢痕疙瘩、肥厚性瘢痕、雷诺现象等皮肤科疾病中有着广泛应用。近日，来自法国LarreyUniversityHospital皮肤科的Dreyfus等人在 OrphanetJournalofRareDiseases 发表文章《BotulinumtoxininjectionsasaneffectivetreatmentforpatientswithintertriginousHailey-HaileyorDarierdisease：anopen-label6-monthpilotinterventionalstudy》，描述了肉毒毒素注射治疗间擦部位Hailey-Hailey病和Darier病的前瞻性研究。Hailey-Hailey病，即慢性家族性良性天疱疮，是一种罕见的常染色体显性遗传病，由染色体3q22.1上的ATP2C1基因发生功能丧失性突变所致，临床主要表现为累及间擦部位的浅表糜烂伴结痂的大片浸渍渗出性斑块，而后进展至伴疼痛裂隙的大片增殖性臭味斑块，可继发细菌、真菌的定植及继发感染。Darier病，即毛囊角化病，是罕见的常染色体显性遗传性皮肤病，由染色体12q23-24.1的ATP2A2基因突变所致，主要表现为脂溢性区域持续出现分散或融合的红棕色角化性丘疹、指/趾甲异常、手掌和足底凹陷以及黏膜改变等。Dreyfus等人的研究纳入了30名患者（26名Hailey-Hailey病和4名Darier病）。综合各项指标，包括瘙痒、疼痛、出汗和气味、感染、社会心理功能损害、生活质量，皮内注射肉毒毒素在首月内对三分之二的患者有效，并在6个月的随访期间内持续有效。没有患者对肉毒毒素注射治疗无反应，但11名（37%）Hailey-Hailey病患者（重症患者）在研究期间出现了复发。27%的患者在注射部位短暂排出了少量清亮液体，没有严重不良反应的报道。来自北京协和医院皮肤科的张翰林、孙秋宁教授等人也在 JournalofCosmeticDermatology 上发表了《BotulinumtoxinintreatingHailey-Haileydisease：Asystematicreview》，描述肉毒毒素治疗Hailey-Hailey病的16篇文章中，纳入了38名患者，仅有1例无反应，其他患者部分或全部缓解；描述Hailey-Hailey病其他治疗方法的9篇文章中，纳入了10名患者，仅有1名有轻度改善，1名部分缓解，8名治疗失败。总体来说，肉毒毒素似乎是一种治疗Hailey-Hailey病和Darier病有效安全的方法。然而，我们更推荐其作为常规治疗无效的Hailey-Hailey病和Darier病的补充治疗方法。一方面，它的成本相对较高，其成本效益需要进一步分析；另一方面，它对部分Hailey-Hailey病的患者，尤其是重症患者，可能疗效仍然不够，电子束放射治疗、皮肤磨削等治疗方式也可以考虑，仍需进一步的大样本研究来证实肉毒毒素在Hailey-Hailey病和Darier病治疗中的有效性和安全性。

秋冬以来，不少朋友出现了各种各样的皮肤问题，比如皮炎、湿疹、荨麻疹、药疹、皮肤干燥、皮肤感染等。皮炎、湿疹在急性期可能会有丘疱疹、渗液，常伴有瘙痒；荨麻疹常表现为风团，虽然可自行消掉，但此起彼伏、不断发生，也常让人“抓狂”；皮肤干燥瘙痒，老年人尤其明显；皮肤感染可以表现为皮肤的“红、肿、热、痛”，也可出现渗液、流黄水等。如果这些皮肤问题较轻，可居家自行使用皮肤科外用药处理。今天，北京协和医院皮肤科医生和您聊一聊常用皮肤科外用药，帮您居家解决皮肤小问题。糠酸莫米松乳膏糠酸莫米松乳膏是一种外用激素类药物，主要适用于皮炎、湿疹类的疾病，有止痒、抗炎等作用。需要注意的是，糠酸莫米松乳膏用在皮肤相对薄嫩的部位比如面部、腋窝、腹股沟等，要谨慎使用。外用激素虽然对皮炎、湿疹类疾病有着较好的效果，但也有可能发生副作用，如皮肤萎缩、继发感染等。如果需要应用较长时间，要在皮肤科医师的指导下进行，建议自行使用的时间尽量不要超过两周。如有皮肤破溃，也不建议自行外用激素类药物，建议咨询专业医师。丁酸氢化可的松乳膏丁酸氢化可的松乳膏也属于外用激素类药物，其适用范围和糠酸莫米松乳膏类似。相较于糠酸莫米松乳膏，丁酸氢化可的松乳膏作用相对温和，可以用于皮肤相对薄嫩的部位。不过，较长时间的应用，建议咨询皮肤科医师。炉甘石洗剂炉甘石洗剂对皮肤有止痒、收敛、保护的作用，适用于急性瘙痒性皮肤病，如急性皮炎、急性湿疹、荨麻疹、药疹等。当皮肤没有破溃，只有弥漫的红疹，且非常痒的时候，比较适合炉甘石洗剂，使用前记得摇一摇。但是，当皮肤出现糜烂、渗出的时候，不适合使用，建议向皮肤科医师咨询。硼锌糊硼锌糊是协和的自制药物，不含激素，成分比较简单，有收敛和保护皮肤的作用，可用于治疗急性或亚急性的皮炎、湿疹类的疾病。简单说，就是适用于在红疹基础上，有些糜烂但渗水不是特别多的情况。硼锌糊可以比较放心地用在面部，且可以较长时间地应用。需要注意的是，硼锌糊也有“拔干”的作用，对于本身就干的皮肤，可配合润肤霜或润肤乳使用。此外，毛发部位不建议使用。莫匹罗星软膏具有杀灭和抑制细菌的作用，主要适用于皮肤感染类的疾病，比如毛囊炎、疖肿，或者有感染因素参与的疾病，或者其他皮肤疾病合并感染的情况等。但是，莫匹罗星软膏是一种外用药物，对于较大面积的皮肤感染，以及深部组织的感染，务必要及时到医院皮肤科就诊。硅霜和硅E乳硅霜和硅E乳是协和自制的护肤品，虽然不是外用药物，但作为一种外用护肤品，对皮肤干燥、瘙痒有着较好的效果。作为护肤三部曲“清洁、保湿、防晒”的重要一环，保湿在秋冬季节尤其重要。硅霜有帮助肌肤补水保湿、紧致肌肤，以及修复、抗皱的作用；硅E乳可以补充并保持皮肤水分，保持皮肤清爽和细嫩。它们用在身体上和手上都有不错的效果，尤其是沐浴、洗手之后。需要注意的是，不同肤质的朋友可能适合不同的产品。比如硅霜相对稠一些，更适用于干燥的皮肤，尤其是中老年人或冬季使用；硅E乳相对稀一些，更适用于没那么干的皮肤。温馨提示一是务必在正规的平台上选购药物，尤其不能选择来路不清、成分不明的“特效药”“偏方”等，因为其添加的某些成分，虽然可能暂时对症状有改善，但一旦停用，皮疹可能会爆发性地增多，甚至泛发全身，出现“红皮病”等重症皮肤病。二是用了一周还不缓解应及时就医，皮肤科的很多疾病，比如常见的湿疹、皮炎、痤疮等，都强调早期治疗，如果用了一周还不见好转，甚至更重了，或伴随着其他系统的问题，就需要及时到皮肤科就诊，让专业医师进行药物调整。三是选择之前用过的或者熟悉的药物，如果自己用了新的外用药，少数朋友可能会出现瘙痒、烧灼感加重等皮肤刺激症状，这时需要想到可能是对该种外用药的某种成分出现过敏了，建议暂停使用，及时到皮肤科就诊。

感染新冠后，很多朋友会出现发烧、咳嗽、乏力等一系列不适症状，在“家庭药疗”的过程中我们常服用一些比较常见的药物，如退烧药、抗生素、中成药等，但部分患者服药后，身上可能会起疹子，且非常痒，这时就需要警惕

人免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染可能会增加银屑病的发病率。感染HIV的银屑病患者临床表现严重且不典型,治疗较困难且易复发。该文综述银屑病并发HIV感染

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病，免疫细胞成分和细胞因子均在银屑病的发病中发挥了重要作用。近年来，靶向作用于TNF-α,IL-12/23,IL-17,IL-23的生物制剂，在中重度银屑病的治疗中有着广泛应用。本文对生物制剂治疗银屑病的研究进展进行了综述，主要包括药物种类、安全性、药物失效与药物停用、联合用药、疗效预测与药物转换、新药与基础研究进展等方面，为该领域的发展，如联合治疗、新药研究等方面提供参考。最后，对北京协和医院皮肤科在银屑病的基础研究及临床诊疗等方面的工作进行了综述。

玫瑰痤疮是一种主要累及面中部的慢性炎症性皮肤病，其发病机制尚不清楚，遗传和环境因素可造成免疫系统失调而诱发，并且加重病情。玫瑰痤疮与部分慢性疾病相关，原因不明，可能与免疫失调有关。在临床实践中，原有的亚型分类近年来逐渐转变为表型分类，并且以此指导治疗，治疗方法以对症治疗为主，一些分子机制的研究也提供了新的治疗方向。本综述回顾了近年来在该领域的研究进展。 

为归纳各种常见的面部损容性皮肤病与精神疾病的合并情况，本文对面部损容性皮肤病合并精神疾病的相关研究进行了汇总。寻常痤疮、玫瑰痤疮、黄褐斑、斑秃、脂溢性皮炎等面部损容性皮肤病与多种精神疾病存在相关性，其