叶佳云医生的科普号

来源：中国儿童保健杂志，2024，32（4）：349-358,361.作者：中华预防医学会儿童保健分会

一、什么是心脏杂音？ 答：心脏杂音是指用听诊器听到的正常心音以外的声音，通常类似于“呼呼”或“嘶嘶”的声音。 当血液流经心脏瓣膜或狭窄血管时发出了过响的声音即产生杂音。在正常的情况下或心脏瓣膜有问题、血液流动方向有异常时都可能听到杂音。 二、如何发现心脏杂音？ 答：大部分人是在常规体检时发现的心脏杂音。当医生或护士听到心脏杂音后，可能会让你屏住呼吸或改变体位再做进一步的听诊，以此获得更多关于杂音的情况。 三、有心脏杂音就代表着有心脏病吗？ 答：不全是。心脏和血管均正常的情况下也可能会产生心脏杂音，称之为“生理性”心脏杂音，这并不是由心脏病引起的。 各个年龄段的人都可能会有“生理性”心脏杂音，常见于年轻人、体型偏瘦的人以及孕妇。 其它的心脏杂音则是由心脏病所产生的异常杂音，常见的病因如下： 瓣膜异常——如心脏瓣膜关闭不全，使血液返流；或因瓣膜粘连导致开放受限。 先天性心脏病，例如房缺、室缺； 四、有心脏杂音时需要做检查吗？ 答：根据情况而定，医生或护士首次听到你有心脏杂音时，会通过询问病史及体格检查来评估杂音是属于生理性的还是异常的。 如果是生理性的杂音，可以不做检查。 如果医生或护士认为杂音可能是属于异常的或无法确定，你就可能会被要求做些检查来寻找引起杂音的原因。最常用的检查是超声心动图（简称心超）——利用声波来描绘出心脏跳动时的图像，这项检查能显示心腔大小、心脏是否正常搏动及心脏瓣膜是否工作良好。 五、心脏杂音如何治疗？ 答：这取决于引起异常杂音的心脏病情况及其严重程度。如果生理性的杂音或心脏病不严重，那你可能不需要任何治疗。但你需要按时随访,让医生观察你的病情是否改变或恶化。 如果你有很严重的心脏病，就需要接受治疗，甚至于手术治疗。 六、看牙科医生之前需要服用抗生素吗? 答：在过去，医生建议有心脏杂音的患者在看牙科医生前、做特殊的牙科检查之前或做牙科手术之前服用抗生素。但现在，只有合并特殊心脏病的患者才需要预防性服用抗生素。 本文内容仅作参考，具体情况请咨询医生，以免延误治疗。 本文系郝丽军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜强力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如主动脉缩窄、左心发育不良综合征及主动脉瓣闭锁或狭窄。 【临床表现】主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。 1．暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿哕音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。 2．急性型 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿哕音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。 3．慢性型 症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。【诊断】1．心电图 多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，广泛ST段水平下移、T波倒置。2．胸部X线 以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。3．超声心动图 左心室明显扩大、二尖瓣与三尖瓣返流，心脏收缩与舒张功能均减低，心内膜回声增强且增厚是本病的典型特征。【治疗】主要应用地高辛、利尿剂、ACEI控制心力衰竭，强的松抑制免疫，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1至2年方可停药。合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，大多于半岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且多数能痊愈。

引言心肌致密化不全（Noncompaction of the Ventricular Myocardium, NVM）目前认为是胚胎发育过程中心内膜和心肌层发育停滞引起的心肌病，常与其他先天性心脏病并存，也可单独存在。临床上可无症状，也可表现为心力衰竭、心律失常或体循环血栓栓塞，超声心动图是诊断的主要方法。由于与其他的心肌病相似以及对本病缺乏认识，临床上常误诊或漏诊。胚胎学在胚胎发育的早期，心肌是由纵横交错的纤维形成的松散网状结构，其间的深陷隐窝与心室腔交通。在胚胎发育的5到8周，这种类似海绵的纤维网状结构的心肌从心外膜到心内膜，从心底到心尖发生缓慢的致密化，同时小梁间的隐窝演变为毛细血管，参与冠状动脉循环的形成。此期间的发育停滞可导致NVM（图1）。类型NVM最初在先天性心脏病中发现，例如右室或左室流出道狭窄、复杂青紫型先心病或冠状动脉畸形，病因可能与心腔压力负荷增加或心肌缺血阻断窦状隙的胚胎发育有关。深陷隐窝同时与心室腔及冠状动脉循环交通。孤立型心肌致密化不全（Isolated NVM, INVM）表现为胚胎心肌形态持续存在而不合并其他心脏畸形。心内膜心肌纤维间的深陷隐窝仅与心室腔连接，而不与冠状动脉循环交通。INVM在世界卫生组织的分类中被列为未分类心肌病。左心室通常受累，但双心室致密化不全也有报道。右心室受累见于不到一半的患者。由于右心室肌小梁发达，正常与致密化不全的右心室较难区分，所以一些学者质疑是否真正存在右心室致密化不全。组织学INVM可有心肌间质纤维化、心内膜增厚及弹力纤维增生等表现。此外，在致密化不全的粗大肌小梁处可见坏死的心肌细胞。遗传学儿童INVM的家族复发率大约为50%，成人为18%（可能与随访不完全有关）。目前认为INVM为X染色体连锁遗传，Xq28上G4.5基因的突变可引起INVM，但此位点的突变也见于累及心脏的其他肌病，例如Barth综合征、Emery-Dreifuss肌营养不良和肌小管性肌病。流行病学儿童和成人，甚至是老年人，都可见INVM。普通人群的发病率尚不明确，超声心动图室的检出率为0.014%。男性比例高于女性，大约占56%至82%。临床特征INVM的临床表现轻重不一，严重者有心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。1. 心力衰竭INVM轻者可无症状，严重者可表现为致残性的心力衰竭。超过2/3的患者有心功能不全的症状，可有收缩和舒张功能不全。心导管检查时血流动力学表现可类似限制性心肌病，而且儿童INVM最初可表现为限制性心肌病。收缩功能不全可能与心内膜下心肌灌注不足以及微循环障碍有关，冠脉血流储备下降不仅见于致密化不全的节段，也见于“正常”的心肌。2. 心律失常INVM常有各种类型的心律失常。25%的成人患者并发房颤。室性心动过速的发生率可高达47%，半数患者的死亡为心源性猝死，但室性心动过速和猝死在儿童中罕见。此外，阵发性室上性心动过速和完全性房室传导阻滞也可见于IVNM患者。大多数患者静息心电图异常，但缺乏特异性，包括左心室肥厚、复极异常、T波倒置、ST段改变、电轴偏移、室内传导阻滞以及完全性房室传导阻滞。44%的成人患者存在左束支传导阻滞，但在儿童中较少见。儿童预激综合征高达15%，但在成人中罕见。3. 血栓栓塞INVM血栓栓塞的发生率在21%至38%之间，与心室内血栓形成、收缩功能降低和房颤有关，可引起脑梗塞、短暂的脑缺血发作、肺梗塞和肠系膜梗死。但儿童血栓栓塞未见报道。4. 面部畸形儿童患者可有特殊面容：前额突出、低位耳、斜视、上颚高弓、小额畸形。诊断INVM的诊断主要依靠超声心动图。二维超声心动图可见心室腔表面粗大的肌小梁和小梁间的深陷隐窝，彩色多普勒可显示这些隐窝与心室腔有血流交通（图 2）。在排除了半月瓣狭窄和冠状动脉畸形后可诊断IVNM。INVM最常累及的节段包括左室心尖部、下壁和侧壁的中间段，右室心尖部也可受累。左室的收缩功能常明显降低，通过二尖瓣和肺静脉的血流频谱常可显示舒张功能受损和限制性血流动力学改变。室壁运动低下可见于致密化不全和正常的节段。INVM的定量诊断可通过测量二尖瓣、乳头肌和心尖水平的X与Y之比获得，X代表心外膜表面至小梁隐窝底部的距离，Y代表心外膜表面至小梁顶端的距离，比值越小致密化不全越严重，乳头肌和心尖水平诊断价值较高，但心尖水平常存在操作者差异。另一方法是将异常增厚的心肌分为两层：正常致密化的心肌外层和梳状增厚的心肌内层。在胸骨旁短轴切面上测量计算收缩末期非致密化层和正常心肌层最大厚度的比值，将比值超过2作为INVM定量诊断的标准。经食道超声心动图、心脏声学造影适用于经胸图像质量欠佳时。其他的影像学诊断方法包括CT、MRI和心室造影。MRI与超声在心肌致密化不全的定位和定量诊断方面具有良好的相关性，MRI信号强度的差异预示发生致命性心律失常的风险。有创性的电生理检查在临床上并不常用。信号平均心电图可显示晚电位和QT离散度的改变，有助于识别室性心律失常和猝死的高危患者。鉴别诊断INVM应注意与正常粗大的肌小梁（少于3个）、心尖肥厚性心肌病、扩张性心肌病、致心律失常性右室发育不良、心内膜弹力纤维增生症、心脏肿瘤转移灶及左室血栓鉴别。治疗INVM的治疗主要针对其3个主要临床表现：心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。收缩或舒张功能不全需常规的药物治疗。心脏移植适用于难治性心力衰竭。β受体阻滞剂卡维地洛对改善左室功能和神经体液紊乱有益。由于存在发生室性心律失常和心源性猝死的风险，患者至少每年应做一次动态心电图以评价是否存在房性和室性心律失常。高危患者可植入自动复律除颤器（ICD）。双心室起搏适用于宽QRS间期的心衰患者。INVM治疗的另一重要环节是预防血栓栓塞的发生。一些学者建议不论是否发现血栓形成，所有患者均应接受长期的预防性抗凝治疗。预后大约半数INVM患者在随访过程中发生死亡或接受心脏移植。与成人患者相比，儿童发生体循环栓塞、室性心律失常和死亡的风险较低，但重症病例不罕见。较高的左室舒末径、纽约心脏协会心功能分级（NYHA）III-IV级、永久或持续性的房颤以及束支传导阻滞往往提示预后不良，需早期采取ICD或心脏移植等干预措施。参考文献[1] Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507-13.[2] Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation. 2004;109(24):2965-71.[3] 马沛然，韩波. 孤立的心室肌致密化不全. 见：杨思源主编. 小儿心脏病学. 第三版. 北京：人民卫生出版社，2005，419-420[4] 王霄芳 韩玲 孤立性心室肌致密化不全四例报告. 中华儿科杂志. 2002;40:81-83 （韩玲）

输液港，临床上也称为PORT，是为了减轻药物对患者血管刺激而置入体内的专业输液装置。它分为三部分：无损伤针（蝶翼针）、置入锁骨下静脉的导管、埋藏在皮下与输液针连接的注射座（港体）。注射座连接插入锁骨下静脉的导管形成长期血管通路，发挥类似港口的作用，故称作“输液港”。①外表没有管子外露，不用时刻担心脱管；②不影响洗澡和日常生活；③感染发生的几率较小，由于输液港完全埋藏在体内，不易受到感染；④避免药物渗漏；⑤可长期、反复使用；⑥置港后期维护简单整个费用较PICC贵。①输液时不要过度活动，导致针头脱出；②植入输液港术后，伤口要 2-3 天换药一次，保持伤口敷料干燥，可用镜子观察周围皮肤情况；③建议等局部的伤口愈合后再洗澡；平时注意不要重力撞击植入输液港的部位；④针头只能保持 7 天，到期治疗结束需拔出针头；⑤每四周到正规医院进行冲管、封管的输液港护理；⑥置入输液港的患者可以正常做家务、散步；但避免做重体力的活动，比如像举哑铃、拳击等。PICC（Peripherally Inserted Central Catheter），全称经外周静脉穿刺中心静脉置管。这一根软导管由上臂内侧置入，沿着血管走向，最终到达心脏附近粗大的血管。请仔细阅读护士发放给您的《导管护理手册》，学习 PICC 的基本知识和注意事项。置管后的第一个 24 小时要记得更换贴膜。3 天内穿刺点处有少量出血是正常的，请您不要紧张，可以局部按压止血。置管后可以做些握拳松拳的动作，促进血液循环，预防血栓形成。化疗间歇期需要每周维护一次，冲封管和更换贴膜。请尽量保持穿刺处皮肤的清洁干燥，如发现敷料有卷边、脱落或敷料因汗液而松动时应及时更换敷料。注意保护外露的接头，防止导管损伤和将导管拉出体外。请勿在 PICC 导管旁使用剪刀。（1）是否有逐渐加重的手臂肿痛。（2）穿刺点周围皮肤有无发红、肿胀、疼痛瘙痒、硬结、有无分泌物渗出等异常情况。（3）观察导管的变化，有无脱出外露，导管在手臂弯曲时有无打折、导管有无破损。

输液港是什么？输液港置入怎么做？