南昌大学第一附属医院高新医院科普号

退热止痛药：阿司匹林、氮基比林、安替比林、非那西汀、匹拉米洞、扑热息痛、乙酰苯胺、对氨基水杨酸。磺胺类药：磺胺、磺胺吡啶、碱胺密啶、长效磺胺、磺胺异噁唑、磺胺酰胺、乙酰胺苯磺胺呋喃类药：呋喃西林、呋喃咀啶、呋喃唑酮、三硝基甲苯。抗疟药：至宁、伯氨喹啉、扑疟喹啉、阿的平。砜类药：噻唑砜、硫福宋钠。其他：萘及萘酚衍生物（含樟脑丸）、维生素C（大量）、奎尼丁、氯霉京、丙磺舒、维生素K（水溶性）、消心痛、二巯基丙醇、美蓝、苯肼。中药：川（黄）莲、腊梅花、牛黄、珍珠粉。食物：蚕豆及蚕豆制品（包括蚕豆制酱油）。

法洛四联症（tetralogyofFallot）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。【临床表现】1．青紫 为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。2．蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲。3．杵状指（趾） 患儿长期缺氧，致指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，指（趾）端膨大如鼓槌状。4．阵发性缺氧发作 多见于婴儿，发作诱为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因为在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，导致一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。年长儿常诉头痛、头昏。5．体格检查 患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可稍落后。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。P2减弱。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时，杂音可减弱或消失。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上，出现柱状指（趾）。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。【辅助检查】1．血液检查 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达（5.0~8.0）×1012/L，血红蛋白（170~200）g/L，红细胞比容也增高，为（53~80）vol%。血小板降低，凝血酶原时间延长。2．X线检查 心脏大小一般正常或稍增大，典型者心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理，25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。3．心电图 典型病例电轴右偏，右心室肥大，可见右心房肥大，狭窄严重出现心肌劳损。4．超声心动图 显示主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，可判断主动脉骑跨的程度；右心室流出道及肺动脉狭窄。右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小，右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内。5．心导管检查 右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，肺动脉压力明显降低，连续测压力见明显的压力阶差。可根据连续曲线的形态来判断狭窄的类型，心导管较容易从右心室进入主动脉或左心室，说明主动脉右跨与室间隔缺损存在。导管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄较重。股动脉血氧饱和度降低，常小于89%，说明右向左分流存在。6．心血管造影 造影剂注入右心室，可见主动脉与肺动脉几乎同时显影，显示室间隔缺损的大小、位置，主动脉阴影增粗且位置偏前、稍偏右；肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。左心室及主动脉造影了解左心室发育及冠状动脉的起源及走向。还可发现伴发的畸形，这对制订手术方案和估测预后至关重要。【治疗】1．内科治疗（1）一般护理：平时应经常饮水，及时补液，防治脱水和并发症，预防感染。婴幼儿注意护理，以免阵发性缺氧发作。（2）缺氧发作的治疗：发作轻者取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素每次0.05mg/kg静注，或普萘洛尔每次0.1mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次（0.1~0.2）mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠（1.5~5.0）mL/kg，静注。以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔（1~3）mg/（kg.d）。去除缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理缺氧发作仍不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补。2．外科治疗 近年来外科手术不断进展，根治术的死亡率不断下降。轻症可考虑于5~9岁行一期根治手术；临床症状明显者应在生后6~12个月行根治术。重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再行根治手术。

房间隔缺损（atrialseptaldefect）是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致，发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5%~10%。【临床表现】房间隔缺损的症状和体征随缺损大小而有所不同。小缺损可无症状，仅体检时发现胸骨左缘2~3肋间收缩期杂音。缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、体循环血缺血，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多易反复呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。婴幼儿期多数无明显体征，2~3岁后心脏增大，心前胸隆起，触诊心前区抬举冲动感，少数大缺损者可出现震颤。听诊有四个特点：①第一心音亢进，肺动脉瓣第二心音（P2）增强。②P2固定分裂，不受呼吸影响：由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣所至。③左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音：由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣形成相对狭窄而产生。④当肺循环血流量/体循环（Qp/Qs）比值达1倍以上，胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压进展，左向右分流渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，且可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。【辅助检查】1．X线表现 心影轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心影略呈梨形。心胸比率增大。肺动脉段突出，肺野充血明显，主动脉结缩小。2．心电图 心电轴右偏，平均额面电轴在+95°~+170°之间。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞图形。3．超声心动图 经胸超声可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动、房间隔缺损的位置和大小、分流的方向，估测分流量大小、右心室收缩压及肺动脉压力。年龄较大、肥胖、肺气肿可选用经食管超声心动图。4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗的图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况。5．心导管检查 一般无须心导管检查，合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时，尤其后者需行右心导管检查。导管可通过缺损由右心房入左心房；血氧含量右心房高于腔静脉血；右心室和肺动脉压力正常或轻度增高；并按所得数据计算Qp/Qs、肺动脉阻力和分流量大小。6．心血管造影 一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可见其通过房间隔缺损迅速由左心房进入右心房。【治疗】房间隔缺损小于3mm的多在3个月内自然闭合，大于8mm的一般不会自然闭合。根治方法有外科手术和介入性心导管术两种。房间隔缺损分流量较大时一般可在3~5岁时选择体外循环下手术治疗。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损介入性心导管术是应用双面蘑菇伞（Amplatzer装置）关闭缺损，适应证为：①继发孔型房间隔缺损；②直径小于30mm；③房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；④房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm等。