嵇月红医生的科普号

一、ITP的诊断注意事项 1、迄今为止，ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。更加强调病史、体格检查、血细胞计数（反复多次）、血涂片检查、自身抗体筛查等。 2、ITP诊断中如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。 3、外周血涂片镜检有助于排除EDTA依赖的血小板聚集引起的假性血小板减少、微血管病性溶血、 白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少等。 4、对于疑似ITP的患者仍应常规进行骨髓穿刺。该项检查的主要目的是排除引起血小板减少的其他疾病，从而能最大程度地避免误诊。 5、ITP诊断中自身免疫系列抗体检测（风湿系列、抗磷脂抗体、抗甲状腺抗体等）应做为常规筛查项目。 6、血小板糖蛋白（GP）特异性较强，能区分免疫和非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 7、TPO水平检测有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。二、目前临床诊断标准 无具体标准。主要依靠病史、体格检查、血常规和血涂片、骨髓细胞学等综合判断。 1、有出血的表现； 2、多次检查血小板计数减少； 3、脾脏不大或轻度大； 4、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍； 5、泼尼松治疗有效或脾切除治疗有效。三、ITP的鉴别诊断：以下几点需要注意： 1、由于血细胞自动计数仪的广泛使用，因抗凝剂(EDTA)引起血小板聚集而发生的假性血小板减少的报道逐渐增多，必须引起重视。 2、对孕妇而言，妊娠性血小板减少症（良性病）的发生率比ITP要高出百倍。 3、对于儿童ITP患者，应注意与先天性或遗传性血小板减少症、AA的鉴别。 4、所有ITP患者应注意与其他自身免疫性疾病、淋巴细胞增殖性疾病等相鉴别，同时应仔细询问是否服用过其他药物以了解有无药物所致血小板减少症（如肝素、奎宁等）的可能。四、ITP的治疗策略 本病治疗的理想目标是血小板升到 100×109/L以上，最低目标是无出血表现。原则上应尽量避免 过度治疗。 1、对于血小板﹥30×109/L以上者建议随访观察。 2、对于血小板﹤30×109/L、有出血或有治疗要求者，可选择 ①地塞米松40mg/d×4（新近推荐），必要时于两周后重复一次。如血小板﹥30×109/L以上，则进 入随访观察程序。或 ②泼尼松1~1.5mg/d（传统用法），于血小板接近正常后逐渐减量、维持直至停药。 3、对于血小板﹤10×109/L、有严重出血或存在严重出血风险，则采取下述 急症治疗手段。 4、如果激素治疗不敏感、血小板﹤30×109/L并有出血者，考虑脾切除。 5、有切脾指征但患者拒绝手术或有手术禁忌，可考虑： ① TPO±达那唑； ② 美罗华 ③ 环孢素A ④ 中药临床试验。 6、上述治疗方法无效，转入非常规治疗。见难治性ITP的处理（待续）。五、ITP的急症处理： 1、血小板悬液输注： 根据病情丰富可重复使用。 2、静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg/d，连用5天。 3、血浆置换：可有效清除患者的药血浆中的PAIg。每次置换3000ml，连续3次以上。 4、大剂量甲泼尼龙：可通过抑制单核-巨啦细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。用法1000 mg/d×3 。 上述方法可根据患者具体情况酌情选择。

徐州医学院附属医院血液科嵇月红：1、首先要注意锻炼身体，减少感冒，从而减少复发。2、注意祛肠虫，肠虫清2片顿服即可。3、暂禁食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等食品（半年）。4、感冒时尽量少用抗生素，如不发烧，用一些中成药如板蓝根冲剂。5、定期查一查尿，如无异常，不必太担忧。本病部分患者可自行好转。6、继续服用一些抗组胺药，能坚持半年最好。

徐州医学院附属医院血液科嵇月红：过敏性紫癜预后良好，一般在6-8周内好转，部分病例（40%）可反复发作，但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数严重受累者可引起肾功能衰竭，其预后较差。

一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，继而导致血管壁通透性和脆性增高，皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜，可伴有关节炎、腹痛及肾炎（紫癜性肾炎，发生率占30%）。本病可见于任何年龄，但以儿童及青少年多见，男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发，无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚，明确的过敏原较难确定，可能与本病发病的有关因素有：1、感染：这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素：进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素：青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种：牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素：如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同，分为以下几种类型。1、皮肤型：为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见，分批出现，对称分布，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹，水肿，多形红斑，溃疡或坏死。2、关节型：紫癜出现前/后关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性，愈后不留畸形。3、腹型：多见于儿童，紫癜出现前后有腹痛，可伴恶心，呕吐，便血，但无腹肌紧张及反跳痛，呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎：儿童多见，可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害，常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型：以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型：少数病例其病变累及到中枢神经系统，可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗（一）治疗原则1、设法除去致敏因素，注意饮食，祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素，紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。（二）治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物（鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等）。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者，给予驱虫治疗。2、一般治疗 （1）抗组胺药物：疗效不定。西替利嗪10mg一日一次，疗程3~6个月。 （2）改善血管通透性药物：路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg，每日一次口服，症状严重者可用氢化考地松100～200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情好转后改强的松口服，逐渐减量停药。疗程一般1~2周，肾型者可酌情延长，但一般不超过2～3个月。激素对肾型往往疗效不佳，也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2～3mg/kg/d、环磷酰胺2～3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗，疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林（勿用于合并肠道出血的患者）。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者，需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗，必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态，出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，如双嘧达莫（潘生丁） 2.5～5 mg/（kgd），分3次口服，疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖；肝素本身具有大量阴电荷屏障，防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法：普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注，每日1次，连用5~7天；或低分子肝素钙（速碧林）2500u皮下注射，每日2次，连用5～7天。6、其他： 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2，防止血栓形成。用法：前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，2周为一疗程。注意事项：1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎，发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物，因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失，但停药后易使病情反跳加重；较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症，对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好，一般在6-8周内好转，部分病例（40%）可反复发作，但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数严重受累者可引起肾功能衰竭，其预后较差。