---姜中利(北京天坛医院)一脑肿瘤的类型 脑肿瘤即指大脑中异常增殖的细胞。虽然这种异常生长的细胞被普遍地称之为脑肿瘤,但并非所有脑肿瘤都是癌症。癌症是对恶性肿瘤的特定术语。恶性肿瘤快速地生长和扩散,侵占健康细胞的生存空间、血供和营养物质(就像人体的所有细胞,肿瘤细胞也依靠血液和养分生存)。那些并不播散或转移的肿瘤则被称为良性肿瘤。一般来说,良性的肿瘤并没有恶性肿瘤造成的危害严重。然而大脑中的良性肿瘤仍会导致不少问题。1.原发性脑肿瘤 大脑是由许多不同类型的细胞组成的。当一种类型的细胞从正常特征转变时,脑肿瘤便形成了。一旦发生转变,细胞便以一种异常的方式生长增殖。这些异常的细胞生长成为一个肿块,或肿瘤。 以这种异常方式转变并生长的脑细胞形成的肿物被称之为原发性脑肿瘤,因为它们起源于脑组织本身。最常见的原发性脑肿瘤包括神经胶质瘤,脑膜瘤,垂体腺瘤,听神经瘤和原始神经外胚层肿瘤(髓母细胞瘤)。神经胶质瘤包括星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤。其中大多数脑肿瘤是根据它们的起源部位或起源细胞命名的。2.转移性脑肿瘤 转移性脑肿瘤是身体其他部位肿瘤的癌细胞转移至脑所致的。癌细胞从身体其他部位至脑细胞的过程称为转移。约25%的身体其他部位的肿瘤可转移至脑。二脑肿瘤的病因像身体其他部位的肿瘤一样,脑肿瘤的确切病因尚不清楚。遗传因素,各种环境毒素,辐射,吸烟均与脑肿瘤的发生有关,但在大多数情况下,未能找到明确的病因。 原发性脑肿瘤的危险因素包括:①对头颅部的辐射,②特殊的遗传体质,③艾滋病病毒(HIV)感染。然而这些因素是否真正增加了你罹患脑肿瘤的风险是不确定的。三脑肿瘤的症状 并非所有的脑肿瘤都会产生症状,有些(如垂体瘤)常在死后才被发现。脑肿瘤的症状很多但都并非特异,这就意味着它们也可见于其他多种疾病。明确是什么导致了临床症状的唯一途径就是进行诊断学试验。一些症状的产生是由于肿瘤的压迫或对大脑其他部分侵犯,影响了正常组织的工作。 一些症状的产生是由于肿瘤本身或其周围的炎症引起的脑水肿所致。原发性脑肿瘤与脑转移瘤所产生的症状相似。1. 脑肿瘤最常见的症状如下:① 头痛② 无力③ 行为笨拙④ 行走困难⑤ 癫痫发作2. 脑肿瘤非特异性症状如下:① 精神状态的改变,集中力,记忆力,注意力及神志的改变。② 恶心,呕吐 - 尤其是在早晨③ 视觉异常④ 言语困难⑤ 进行性智力减退或情绪变化对大多数人来说,这些症状的出现非常缓慢,可能被脑肿瘤患者本人及其家人忽视。然而有时,这些症状出现得非常之快。在某些情况下,患者的表现就像是罹患了中风。3.您有任何以下症状请立刻向您的医生寻求帮助:① 不明原因的持续呕吐② 复视或原因不明的视力模糊,尤其是一侧③ 嗜睡或睡眠时间延长④ 新出现的癫痫⑤ 新出现的头痛虽然头痛被认为是脑部肿瘤的常见症状,它们可能不会出现直至疾病晚期。如果您头痛的性质发生了显著的改变,这提示您去医院作进一步检查。如果您已经罹患脑肿瘤,任何新出现的症状以及原有症状相对突然或迅速恶化,应及时前往就近医院急诊室就诊。4.以下新的症状有提前的认识:① 癫痫发作② 精神方面的改变:如过度嗜睡,记忆力障碍,或无法集中精神。③ 视觉改变和其他感觉异常④ 言语不利或语言表述障碍⑤ 行为及人格改变⑥ 笨拙或行走困难⑦ 恶心或呕吐(尤其是在中年或老年人)⑧ 突然发烧,尤其是化疗后四脑肿瘤诊断与检查对于您的医生来说,对您的问诊与体格检查的发现可能为他们提供帮助,来判断您是否患有颅脑疾病。在大多数情况下,你需行脑部CT扫描,此种检查类似于X-线并能显示三维细节。通常,一种无害的造影剂被注入血管内以求异常部分在扫描中能被突出显影。脑肿瘤的患者往往存在其他医疗问题,因此,也可能进行常规实验室检查。包括血液分析,电解质,肝功能和血凝的检查。如果您以精神方面的改变为主要症状,血液和尿液的检查可排除药物使用所致。逐渐的,MRI扫描正取代CT扫描被用以怀疑脑肿瘤方面的诊断,这是因为MRI对于监测肿瘤的发生发展具有较高的灵敏度。不过现在,大多数机构还是将CT作为脑肿瘤的首选诊断性检查。颅骨X线已不再经常用于脑肿瘤的诊断。如果你检查发现你得了脑肿瘤,你应该去咨询肿瘤专家,如果条件允许,你最好去咨询神经肿瘤方面的专家。下一步是确定你是否得了癌症,肿瘤活检能确定肿瘤的类型。活检最常用的方法是外科手术,开颅,如果可能,全切肿瘤,顺便取活检。如果肿瘤不能完全切除,只能取一小块肿瘤组织活检。一些病例可避免开颅取活检,采用CT或MRI扫描立体定向准确定位肿瘤的位置,在颅骨上钻个小洞,穿刺针通过小洞到达肿瘤,活检,这种技术呈立体定向活检。病理科医生通过显微镜观察活检的组织(病理科医生是专门通过观察细胞和组织诊断疾病的医生),结合分子生物学检查明确肿瘤性质。五 脑肿瘤的治疗脑肿瘤的治疗应该个体化:根据年龄,身体状况,肿瘤大小,部位和类型,个体化选择治疗方案。你和你的家人关于你的肿瘤及治疗会有许多问题,如治疗将对你产生怎样的影响及预后如何?为你治疗的医疗机构会给你认真解答,不要犹豫去问。脑肿瘤的治疗是综合的,大多数治疗计划包括很多咨询医生。医生团队包括神经外科医生,肿瘤科医生,放射肿瘤科医生还包括营养师,社会工作者,理疗师,可能还会有其他专科医生。治疗规程需要根据肿瘤的部位,大小和类型,你的年龄,健康状况制定。最常用的方法有手术,放疗和化疗,许多病例需要多种方法联合应用。1.手术治疗大多数脑肿瘤患者需要手术治疗。手术的目的是确认肿瘤并切除肿瘤,如果肿瘤不能切除,外科手术可以活检确定肿瘤的类型。一些病例,大部分良性肿瘤,通过外科切除肿瘤,症状可以完全治愈。如果可能,外科医生将尽量切除肿瘤。立体定向外科是一种新技术,不开颅切除脑肿瘤,它通过CT或MRI扫描,确定肿瘤的位置,用高能量的射线从不同的角度照射肿瘤,以破坏肿瘤,这种技术通常称为伽马刀。这种新技术术后并发症少,恢复期短。在手术之前,你会接受许多治疗。你将服用类固醇激素,例如服用地塞米松减轻水肿。你将服用抗惊厥药物,例如卡马西平(得理多)减轻或预防癫痫。如果你有脑积水,你将接受脑脊液分流术,管子的一端置于脑室内,另一端通过皮下置于身体的其他部位,以利于脑脊液的清除。2.放射治疗放射治疗(又称放疗)是利用高能量的射线破坏肿瘤细胞,以阻止他们的生长和繁殖。放疗用于不能手术的患者,也用于术后,清除手术残余的肿瘤。放射治疗是局部治疗,它只杀灭目标细胞,而对身体及脑内的其他细胞无影响。放疗有两种方式:外放疗是用高能量射线定向照射肿瘤,射线穿过皮肤、颅骨、健康的脑组织及其他组织到达肿瘤,这种治疗每周五次,每次约几分钟,四周或六周为一疗程。内放疗是将微放射胶囊置入肿瘤内部,放射线从胶囊中发散出杀灭肿瘤,胶囊中的放射物会逐渐减少,放射物的量经过精确的计算,给予最佳剂量,你接受治疗时,需在医院住几天。3.化学治疗化疗是用强力的药物杀灭肿瘤细胞,单独或联合用药。经口服或静脉用药,一些药物通过脑脊液分流管给药。化疗分疗程,一个疗程包括用药期和恢复期,一个疗程一般持续几周。完成2-3个疗程,将会观察肿瘤对治疗的反应。化疗的副作用众所周知,一些患者难以忍受。如恶心、呕吐、口腔溃疡、食欲下降、头发减少。药物可缓解一些副作用。
病例1:患者女性,41岁,闭经7月,头痛呕吐20天入院。CT及MRI显示鞍上及第三脑室内巨大颅咽管瘤,钙化明显。2008年行开颅手术,全切除肿瘤,手术顺利,术后恢复好,正常生活。复查CT及MRI示肿瘤全切除,未见肿瘤残留。病例2:患者男性,20岁。头痛半年,加重1月入院。MRI示鞍上颅咽管瘤,向上突入第三脑室,合并脑积水。手术行右侧额颞开颅肿瘤全切除术,手术顺利,术后恢复好,脑积水消失,正常生活。病例3:患者男性,36岁。表现视力减退,术前CT和MRI显示鞍上巨大囊性颅咽管瘤。手术右侧翼点入路,肿瘤全切除,手术顺利,术后恢复好,正常工作生活。术后复查MRI显示三室底及垂体柄完好,肿瘤无残留。病例4:患者男性,31岁。表现头痛,进行性视力减退。鞍上颅咽管瘤。手术行翼点入路肿瘤全切除,手术顺利,术后恢复好,正常工作,术后多年复查无肿瘤复发。病例5:患者女性,32岁,表现闭经泌乳视力下降,头痛呕吐。颅咽管瘤位于鞍上,向第三脑室发展。手术经胼胝体入路肿瘤全切除术,手术顺利。术后恢复好,能正常生活,复查MRI显示肿瘤切除完全,重要神经结构保护好。病例6:患者男性,18岁。2006年因头痛恶心,视力减退及多饮多尿来我院就诊,头颅CT和MR显示鞍上鞍旁巨大颅咽管瘤,手术行前纵裂入路,肿瘤近全切除,手术顺利,术后恢复好。至今能正常生活,仍有轻度多饮多尿。病例7:男性,12岁,术前表现生长发育迟缓,身高120cm,多饮多尿,每日饮水4000—5000毫升。头颅CT及MRI显示鞍区巨大颅咽管瘤,向脑室生长,肿瘤钙化严重,与周围重要神经血管结构关系密切。手术经胼胝体入路,肿瘤全切除术,手术顺利。术后恢复顺利,无昏迷、抽搐及偏瘫,视力好,多饮多尿症状消失,每日饮水约1500ml,但有时会发热。术后3月复查CT及MRI显示肿瘤切除彻底,无复发,脑积水消失。
姜中利(北京天坛医院)神经胶质瘤是脑和脊髓肿瘤中的一大类,它起源于胶质细胞,这种主要的脑细胞可发展成癌,恶性胶质瘤的症状、预后和治疗决定于病人的年龄、肿瘤类型和肿瘤在脑中的位置,这类肿瘤倾向于生长或侵入到正常脑组织中去,使得治疗复杂化,手术切除困难甚至无法切除。随着年龄的增长,脑瘤的风险加大,在75-84岁左右风险达到最大,通常低分化的胶质瘤好发于儿童,而脑瘤在男性中发病率略高。唯一导致恶性胶质瘤的危险因素是先前脑部受到辐射,家族史因素在引发此类肿瘤的因素中占有小于5%的作用,在儿童患者当中有些基因疾病加重了患该种肿瘤的风险,但在成人中影响较小。恶性胶质瘤发病与饮酒、吸烟及应用手机没有肯定关系。胶质瘤有不同类型。脑瘤中的42%是良性的,恶性脑瘤中的77%是胶质瘤。胶质瘤的命名是基于脑细胞中一种特殊类型胶质细胞,根据美国肿瘤协会,有三种类型的胶质瘤,包括星型细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜细胞瘤。星型细胞瘤----占脑瘤的35%,起源于星型细胞,由于它会通过正常脑组织扩散,绝大多数此类肿瘤不能被治愈,星型细胞瘤依据显微镜下组织切片病理,被分为低度恶性、中度恶性和高度恶性肿瘤,低度恶性肿瘤生长最慢,中度恶性星型细胞肿瘤以一个中度速度生长,高度恶性肿瘤叫胶质母细胞瘤,一种最常见的成人恶性脑瘤,生长非常快。少突胶质细胞细胞瘤----占所有脑瘤的4%,它的扩散方式与星型细胞瘤相似,通常外科手术不能治愈。室管膜瘤----占所有脑瘤的2%,这种肿瘤来自有室管膜细胞,由于它不会扩散到正常脑组织中,有些室管膜瘤可通过外科手术治愈,这种肿瘤甚少扩散到脑外。一 罹患脑胶质瘤会有什么症状呢?神经胶质瘤所产生的症状与其他脑部恶性肿瘤所产生的症状相似,视其所侵袭的脑组织的部位而定。最常见的症状之一是头痛——大约有一半的脑肿瘤患者具有头痛的临床表现。其他常见的症状有癫痫发作、记忆力减退,身体无力,肢体控制困难、视觉症状、语言问题,认知能力减退、性格变化。大脑受影响的部位不同,产生的症状不同。随着肿瘤继续生长和脑细胞的持续被破坏,部分脑组织受到压迫,这些症状可能会发生改变或者愈加严重,在脑内引起水肿并且使颅骨受压。二 如何诊断脑胶质瘤?如果医生怀疑你罹患了脑肿瘤,或你有持久的头痛以及严重的症状表现(如癫痫发作),你需要做颅脑扫描。颅脑扫描包括CT或者MRI,如果颅脑的扫描提示为颅脑肿瘤,那么病理学活检将用以诊断恶性脑胶质瘤,病理活检可以单独进行,也可以在外科手术切除脑肿瘤的过程中。三 脑胶质瘤是如何分级?神经胶质瘤根据其不同的特性分为多种亚型。肿瘤的分级反映了肿瘤细胞在显微镜下的形态、异常细胞生长及转移的速度。I级的肿瘤生长的较为缓慢通常可被外科手术摘除,而IV级的肿瘤生长迅速,侵袭性强,治疗困难。 根据2000年的世界卫生组织(WHO)文献,广泛应用的恶性胶质瘤分级如下:I级神经胶质瘤又称为多型性星形细胞瘤常见于儿童。II级神经胶质瘤即指低级别纤维型星形细胞胶质瘤。III级胶质瘤称为未分化星形细胞胶质瘤,它们通常被认为是高度恶性的。IV级是指恶性胶质瘤,即指多型性胶质母细胞瘤(GBM),至少80%的恶性胶质瘤为多形性胶质母细胞瘤,被认为是高度恶性的。少突胶质细胞瘤瘤的分级如下:2级或低度恶性的少突胶质细胞瘤3级或高度恶性的少突胶质细胞瘤室管膜肿瘤分为室管膜瘤和间变性室管膜瘤(侵袭性更强)。低度恶性的肿瘤通常生长缓慢,但随着时间的推移亦会向恶性程度高的肿瘤转变。四 脑胶质瘤如何治疗?依据肿瘤生长的位置,组织学分型,恶性程度分级,恶性的神经胶质瘤有不同的治疗方法可供选择。患者的年龄和身体状态同样左右了治疗方案的制定。胶质瘤的治疗多种多样可概括为如下几点:外科手术切除肿瘤是最主要的治疗方法,如果患者的其他器官功能相对较好以及大脑的语言和行为功能完好。影像学技术比如PET扫描与功能性MRI扫描有助于切除肿瘤术中功能保护。尽可能多的的切除肿瘤为手术治疗目的。肿瘤的复发十分常见。放射治疗即指运用高能量的X-射线或其他射线来杀死肿瘤细胞。化疗即指利用药物来使肿瘤细胞停止生长,化疗药物可被注射或是口服。支持治疗用以改善临床症状或是提高神经功能。皮质激素通过减轻肿瘤所导致的脑水肿,缓解头痛或神经征状,抗癫痫类药物用以控制或预防癫痫的发生。1.低度恶性星形胶质细胞瘤的治疗方法根据美国癌症协会,低度恶性的星形胶质细胞瘤的治疗首选手术治疗(如果可行),因为这些肿瘤生长在大脑深部与正常脑组织纠集在一起,使得手术有时变为很困难,如果无法进行手术或者无法完全摘除肿瘤,应当继以使用放疗,这些肿瘤耐受化疗。2.高度恶性星形胶质细胞瘤的治疗高度恶性的星形胶质细胞瘤(III级的间变性星形细胞瘤或IV级的多型性胶质母细胞瘤)如果可行仍可考虑外科治疗,尽管此时手术治疗已不能再达到治愈的效果。手术之后,接下来的一步就是放疗,同时结合化疗。有时考虑手术切除恶性肿瘤已不可能,医生将直接采用放疗加化疗的治疗方案。如果肿瘤消退或是缩小,则可重新考虑手术加其他的化疗方案。3.少突胶质细胞瘤的治疗对于少突胶质细胞瘤,手术是治疗首选。尽管不能治愈,外科手术将有助于缓解症状并增加患者的生存率。化疗和/或放疗可在外科手术之后进行,同样,化疗或者放疗可能有助于术前缩小肿瘤的体积。如果无法进行手术,通常采用化疗或结合放疗的治疗方法。4.室管膜瘤和间变性室管膜瘤的治疗室管膜瘤和间变性室管膜瘤不同于其他的胶质瘤,它们并不与正常的脑组织交织在一起生长,如果肿瘤能被完全切除,可以外科治愈。有时外科手术不能完全切除肿瘤,术后应进行化疗或加放疗。五 罹患胶质瘤的预后如何呢?恶性程度高的胶质瘤生长非常迅速,它们无法被治愈,预后通常不良,特别是对于老年的脑瘤患者,依据世界卫生组织(WHO)的统计对于罹患 IV级的胶质母细胞瘤患者,其平均生存时间大约为12个月。极少数罹患间变性星形细胞瘤(IV级胶质瘤)在接受常规治疗后其生存期可延长至3年之久。然而,随着新靶向治疗,药物,基因治疗,以及一些试验性医学治疗手段(目的是增强患者自身的免疫系统)的出现,更多的胶质瘤的患者将可得到有效的治疗。
垂体瘤病人就医指南(一)---姜中利(北京天坛医院)定义垂体腺瘤指是垂体异常生长。垂体腺瘤对人体的危害主要有:①垂体激素过量分泌引起的代谢紊乱和脏器损害;②肿瘤压迫限制垂体的正常功能,导致激素分泌不足;③肿瘤压迫蝶鞍区重要结构,如视神经、海绵窦和下丘脑。绝大多数垂体腺瘤是良性的,肿瘤发生在垂体及其周围组织而不向远隔部位转移。垂体腺瘤的治疗包括切除肿瘤或抑制肿瘤的生长。病因垂体内组织细胞异常增生形成垂体瘤,但生成肿瘤的具体原因并不详。垂体是一个位于颅底的黄豆大小的腺体,位于鼻后、两耳之间。垂体虽然很小,但是它几乎影响身体的每一个部分。它分泌的激素能够调节重要的功能,包括生长发育,血压和机体修复等。少数垂体腺瘤有遗传倾向,而大多数没表现出遗传因素。科学家猜测基因改变在垂体腺瘤的发生起到重要作用。发病率垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤,发病率仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤。垂体瘤可发生在任何年龄,但多发于成年人,儿童少见。有家族遗传病史的,例如多发性内分泌瘤病(Ⅰ型),发生垂体腺瘤的几率增高。多发性内分泌瘤病(Ⅰ型)患者,内分泌系统多个腺体发生肿瘤。临床症状垂体腺瘤能够引起内分泌功能紊乱和压迫症状。在大体形态上,直径超过1.0cm的垂体腺瘤称之为大腺瘤,小于1.0cm的称之为微腺瘤,大于3.0cm的为巨大腺瘤。大腺瘤能对垂体及周围结构产生压迫。临床上表现有内分泌失调症状的,称为功能性垂体腺瘤,无内分泌失调症状的称为无功能性垂体腺瘤。一.肿瘤压迫产生的症状1.头痛:早期程度轻,间歇性发作,主要位于眼眶后、前额和双颞部。肿瘤坏死、出血可表现剧烈头痛2. 视力减退,视野缺损:肿瘤压迫视交叉、视神经致视觉障碍,严重者失明。3. 恶心及呕吐:肿瘤增大致颅内压增高。二.肿瘤致激素水平低下产生的症状1. 疲劳2. 乏力3. 畏寒4. 便秘5. 低血压6. 毛发脱落7. 性功能障碍8. 体重减轻或增加三.肿瘤致激素水平增高引起的症状功能性垂体腺瘤通常过度分泌激素,导致多种生化反应。不同类型的功能性垂体腺瘤导致不同的体征和症状。1.促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH):ACTH分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺分泌皮质醇激素。肾上腺分泌过多的皮质醇激素会产生库兴综合征, 库兴综合征的表现包括:① 向心性肥胖② 满月脸③ 水牛背④ 高血压⑤ 肌无力⑥ 易创伤⑦ 紫癜⑧ 皮纹2.生长激素腺瘤:生长激素腺瘤分泌过多的生长激素。生长激素分泌过多产生的影响包括:① 面容宽大② 肢端肥大③ 多汗④ 高血压⑤ 心脏病⑥ 退行性关节病⑦ 牙齿咬合不良⑧ 青少年可表现为巨人症3.泌乳素腺瘤:垂体腺瘤分泌过多的泌乳素导致性激素水平下降(女性为雌激素,男性为睾丸酮)。高泌乳素对男性及女性的影响不同。(1)在女性,高泌乳素可以引起:① 月经失调② 闭经③ 泌乳(2)在男性,泌乳素腺瘤可以性功能减退,体征和症状包括:① 乳房发育② 勃起功能障碍(阳痿)③ 不育④ 脱毛⑤ 性征萎缩4. 促甲状腺素腺瘤:垂体腺瘤分泌过多的促甲状腺激素,导致甲状腺产生过多的甲状腺素。它是甲亢的罕见病因,甲亢能促进机体的代谢,包括:体重突然减轻,心动过速或心率不齐,精神改变或易怒。
脑膜瘤的发生率大约占所有颅脑肿瘤的15%,是成人颅内最常见的良性肿瘤,它们大多生长缓慢,常常需要经过许多年,且极少恶变。正是由于脑膜瘤生长缓慢,有时候肿瘤已经长的很大才被发现。现在,许多脑膜瘤患者被诊断出来完全是一种“意外发现”,如患者因为车祸或者其他原因导致的颅脑外伤后行CT检查,结果被诊断出脑膜瘤。对于已经产生临床症状(如癫痫,虚弱乏力,感觉缺失,颅神经功能紊乱等)的脑膜瘤,应该手术治疗。对于那些没有临床症状的小脑膜瘤(肿瘤直径小于30mm)可以首选观察,不用手术或伽马刀治疗。具体病例如何处理,要由有丰富临床经验的医生决定。本人根据在北京天坛医院神经外科多年的临床经验及大量的病例总结,认为下述情况的脑膜瘤可以观察,不建议处理:1.病人年龄≥65岁;2.肿瘤≤30mm, 其中对于20~30mm大小的肿瘤要结合病人具体情况考虑是否手术;3.病人无与脑膜瘤相关症状(要由医生判断);4.CT扫描肿瘤呈高密度或钙化;5.肿瘤瘤周无明显脑水肿; 6.肿瘤增强不很明显;7.脑膜尾征不典型;8.肿瘤位于非重要功能区;9.病人健康状况差;10.病人对肿瘤无恐惧感,愿意观察。
脑膜瘤--姜中利一.什么是脑膜瘤脑膜瘤是发生于大脑表面脑膜组织的肿瘤,起源于蛛网膜颗粒细胞。脑膜瘤多数是良性的,然而也有少数是恶性的。脑膜瘤大约占所有颅内原发肿瘤的五分之一,位居中枢神经系统原发肿瘤的第二位。作为良性肿瘤,它的生长多较缓慢,常常需要经过许多年。正是由于肿瘤生长缓慢,有时候肿瘤已经长的巨大才被发现。约四分之一的脑膜瘤患者以癫痫为最初的临床表现,其余则多以肿瘤生长引起的占位效应(头疼,呕吐等)为主要症状。二.脑膜瘤的起因和好发部位脑膜瘤大多数病例是散发的,也有部分病例是家族性的。头皮接受过射线的患者患脑膜瘤的几率大大增加。 脑膜瘤患者最常见基因突变是22号染色体长臂上的神经纤维瘤病2型基因的失活突变。脑膜瘤多发生于静脉窦附近蛛网膜细胞,所以这些部位也是脑膜瘤的好发部位。他们常常附着于这些部位的硬脑膜上,脑膜瘤好发部位有额顶叶上矢状窦旁、蝶骨嵴、嗅沟、外侧裂、大脑镰及桥脑小脑角等。肿瘤一般是圆形的,血供丰富,基底位于硬脑膜上。三.脑膜瘤的诊断在过去先进的影像设备(CT、MRI等)没有普及时,脑膜瘤往往长得很大才被发现。那时候,脑膜瘤只有在出现严重临床症状或者穿透颅骨形成可见的突起时才能得出诊断。现在,随着大量CT和MRI的投入使用,脑膜瘤在相对较小时就可以被诊断出来。脑膜瘤在增强CT扫描及MRI检查时很容易被发现。MRI是目前筛查和确诊脑膜瘤的最有价值的诊断手段,CT的“骨窗像”和“三维重建技术”对某些病例也有辅助作用。有些时候,脑血管造影有助于确定肿瘤的动脉血供和静脉回流。通常情况是医生根据病人的临床症状如癫痫,虚弱乏力,感觉缺失,颅神经功能紊乱等开具核磁共振(MRI)检查,然后结合病人的MRI检查结果来得出脑膜瘤的诊断。现在许多脑膜瘤患者被诊断出来常是一种“意外发现”--当患者因为不相关的症状而行影像学检查时。这种情况并不少见,比如患者因为车祸或者其他原因导致的颅脑外伤后行CT检查,结果被诊断出脑膜瘤。尽管多数脑膜瘤是良性的病变,它们也可以有恶性进展。根据肿瘤的组织学特点世界卫生组织(WHO)对脑膜瘤进行如下分类:1、良性(Ⅰ级):占90%,有内皮型,纤维型、移行型、砂砾体型和血管瘤型(侵袭性最强);2、非典型性(Ⅱ级):占7%,有脉络膜型、透明细胞型和非典型;3、间变/恶性(Ⅲ级):占2%,有乳头型、横纹肌型和间变型。四.脑膜瘤的临床表现 小型肿瘤(直径小于2.0cm)多不引起临床症状,常常是被偶然发现。大型肿瘤引起的临床症状决定于肿瘤的大小和生长部位:1、局灶性癫痫发作可能由于大脑半球上的脑膜瘤引起;2、进行性的肢体乏力可能是由于额顶叶矢状窦旁的脑膜瘤引起;3、侧裂周围脑膜瘤则可能引起运动、感觉、失语和癫痫等症状,具体取决于肿瘤的部位;4、导致颅内压增高。五.脑膜瘤的治疗1.观察 对于那些肿瘤较小且没有临床症状的脑膜瘤患者,可以观察并结合密切的影像学复查。一个对于43例脑膜瘤患者的回顾性研究发现,63%的患者在随访当中没有发现肿瘤生长,而另37%的患者的肿瘤以平均4mm每年的速度增长。研究还发现患有脑膜瘤的年轻患者肿瘤更容易生长,因而不适合进行观察。 对于已经引起临床症状的肿瘤患者不推荐进行观察。密切的影像学复查需要结合一个衡量标准来排除肿瘤增大。2.手术切除 新技术出现带来的新治疗手段使脑膜瘤的“理想化治疗”也在不断演变。对于同一肿瘤,常常有多种正确的治疗手段,而且对于众多神经外科专家来说,关于某个特定的肿瘤如何进行最佳的治疗,他们的观点往往也是不同的。长期以来开颅手术被认作是巨大的或有临床症状的脑膜瘤的标准治疗方案。显微手术技术的革新以及手术过程中计算机辅助定位技术的应用极大的增加了神经外科医生成功切除肿瘤的能力。对于那些位于硬膜表面,表浅且容易接近的脑膜瘤,手术切除后可以得到永久性治愈。如果肿瘤邻近的颅骨遭到侵蚀,要全切除病变是比较困难的。3.放疗 放疗包括光子束和质子束治疗或者分次外照射治疗。绝大多数的医疗中心使用改良的直线加速系统或者伽马刀来给患者实施治疗。在一些远离重要结构的小型肿瘤中,放疗可以用来替代手术。分次外照射治疗同样可以被用作难以手术切除的肿瘤或者由于医学原因无法手术的患者的首选治疗方式。放疗的潜在风险有脑水肿和神经功能障碍。 对于次全切除的WHOⅠ级的脑膜瘤的患者,往往需要术后放疗。次全切除术后辅以放疗的临床决策在某种程度上存在争议,因为在这个问题上没有WHOⅠ级的脑膜瘤的患者肿瘤被控制的案例存在。大量的回顾性研究,强烈的证明次全切除术后辅以放疗可以延长无肿瘤进展生存期和总的生存期。放疗是累及颅底的小型肿瘤(含海绵窦内的肿瘤)以及与静脉窦密切相关的脑膜瘤的一种有效的治疗选择。 对于WHOⅡ级和Ⅲ级的脑膜瘤患者,目前标准的治疗方案是术后辅以放疗,不管手术切除的程度如何。这是因为这些高级别肿瘤的术后局部复发率相对较高。4.传统化疗 当前的化疗基本没有什么效果。曾经使用过抗孕激素药物,但是结果各异。近来研究发现羟基脲类药物可以使无法切除的肿瘤和复发的脑膜瘤减小,但这些还需要进一步的评估。六.脑膜瘤的预后脑膜瘤一般都是良性的、缓慢生长的肿瘤,患者的预后一般比较好。对于需要治疗的脑膜瘤患者来说,手术切除和放疗都是可以接受的治疗方式。在过去,显微手术全切肿瘤常常是绝大多数神经外科医生喜爱的方式。对于那些容易接近和完整切除的、低复发率的凸面脑膜瘤,这仍然是正确的。然而,随着放疗在全世界的普及应用,外科医生们需要反思对复杂脑膜瘤实施的激进的外科手术。放疗目前已经被证明可以让患者得到长期的肿瘤控制和肿瘤的低复发率。脑膜瘤治疗的选择要根据病人的具体情况由有经验的神经外科医生决定。脑膜瘤术后复发或继续生长的可能性可以用肿瘤的WHO分级和手术切除范围的Simpson分级来评估。Simpson分级肿瘤10年复发率Ⅰ级9%Ⅱ级19%Ⅲ级29%Ⅳ级40%
姜中利 王忠诚(发表于中华临床医师杂志 2008年10月)Zenker于1857年首先发现位于垂体远侧部和结节部类似鳞状上皮细胞的占位病变,后来这一病变被忽视许多年。1909年,芝加哥的Halsteadt医生采用经碟窦入路对一例病人进行手术,成为开展颅咽管瘤手术的第一人。Frazier 和Alpers在1931年首先使用颅咽管瘤这一名称。Cushing在1932年出版的《颅脑肿瘤》书中,对颅咽管瘤进行描述,认为这一囊性病变部分切除和抽吸囊液将很快复发。20世纪后期颅咽管瘤的治疗取得了很大进步,肿瘤全切除率及病人生存期都有了很大提高,国内近些年在颅咽管瘤治疗方面也取得了长足发展,尽管如此,但总体来说颅咽管瘤的治疗仍不十分成功,其手术死亡率仍在5%左右。面对困扰广大患者和神经外科医生的这一疾患,我们需要有丰富的临床经验、理论修养和洞悉能力,才能对每一个颅咽管瘤病例做出正确的治疗决策。1.颅咽管瘤的病理颅咽管瘤是上皮细胞肿瘤。其发病机理尚不清楚,目前有两种假说,一种是胚胎起源学说(Embryo-genetic),认为肿瘤起源于颅咽管残存鳞状细胞的瘤性转化;另一种是化生学说(Metaplastic),认为肿瘤起源于垂体柄或垂体前叶的腺垂体细胞化生【1,3,4,6】。根据WHO分类,颅咽管瘤是I级肿瘤,但也有肿瘤发生恶性变的个案报道【2】。颅咽管瘤多有囊性变和钙化,囊肿可一个或多房,也有无囊的实质性病变,包膜完整。囊壁多附有钙化斑点,多数情况下钙化散在、质脆,有时钙化块大而坚硬。囊液呈黄色或黄褐色,有时呈暗绿色,透明或混浊,粘稠囊液可呈乳糜状,囊液内有闪烁漂浮的胆固醇结晶为颅咽管瘤的重要特征,这种机油样液体放置不凝固。文献统计资料显示,单纯囊性肿瘤占全年龄组的48%,占儿童组的38%;单纯实质性肿瘤多见于成年人,在儿童仅占10%;混合性颅咽管瘤占全年龄组的36%,占儿童组的52%【5,7】。组织学上通常将颅咽管瘤分为两种类型,牙釉质型和鳞状上皮型。牙釉质型最为多见,可见于任何年龄,儿童颅咽管瘤几乎均为牙釉质型,成人颅咽管瘤半数以上为此型。肉眼肿瘤可呈囊性和/或实性,有坏死碎屑、纤维组织和钙化块。囊腔呈多房性,囊液的颜色取决于其中血液代谢产物、蛋白质和胆固醇结晶的含量。鳞状上皮型颅咽管瘤几乎均为成人患者,增生的上皮为单纯的鳞状上皮,细胞结构似口咽粘膜,分化良好,大体标本以囊实性居多,囊液黄色粘稠。颅咽管瘤常引起周围脑组织反应性胶质增生。有的学者把肿瘤周围反应性胶质增生带、上皮细胞层和结缔组织层合称颅咽管瘤包膜结构,他们认为胶质增生带是一种特殊的肿瘤包膜结构,这有别于其它常见肿瘤的包膜结构。有时部分肿瘤的上皮细胞层会呈指状突入神经胶质增生带,但不突入正常脑组织。肿瘤与脑组织间存在的神经胶质层,为术者提供了一个安全剥离肿瘤而不损伤脑组织的操作界面,手术中要仔细辨认和利用这一胶质增生层【6,8,12】。颅咽管瘤的供血主要来自颅底前循环的小分支血管。有时颈内动脉和后交通动脉也可直接分支供血,但是颅咽管瘤一般不接受大脑后动脉和基底动脉的供血,鞍内病变可接受海绵窦的穿支动脉供血。2.颅咽管瘤的生长方式颅咽管瘤沿中线生长,可起源于垂体管沿线的任何部位,但大多数位于蝶鞍和鞍旁区。绝大多数颅咽管瘤(占94-95%)向鞍上发展,其中纯鞍上的约占20-41%,既有鞍上又有鞍内部分的占53-75%,纯鞍内的仅占5%。鞍上部分颅咽管瘤可向前颅窝(9%)、中颅窝(8%)和后颅窝(12%)生长。颅咽管瘤少见的发生部位有纯三脑室内、鼻咽部、蝶骨、筛窦、视交叉、颞叶、松果体及后颅窝【7,9】。通常情况下肿瘤实质部分位于病变下方,囊性部分突向第三脑室,呈“梨形”,囊性部分也可呈“指状”突向侧裂池、鞍旁、中颅窝底、斜坡及桥脑小脑角。约20%颅咽管瘤向视交叉前方发展,这些肿瘤多为囊性且巨大,并常被包埋于额叶脑组织内【4,10】。颅咽管瘤囊腔有无症状自行破裂的报道【18】。许多神经外科医生根据肿瘤可能的起始位置和生长方式对颅咽管瘤进行分类,其目的在于指导手术治疗。Rougerie于1962年首次对颅咽管瘤进行分类,他将颅咽管瘤分为五种类型:蝶鞍内型、鞍内鞍上型、视交叉后型、巨大型和非典型。Hoffman(1989)将颅咽管瘤分为三种类型:蝶鞍内型、视交叉前型和视交叉后型。Yasargil[5] (1990) 将颅咽管瘤分为六种类型,Choux【1】根据肿瘤可能的起源将颅咽管瘤分为四型。临床上真正纯实性和纯囊性颅咽管瘤都不多见,看似实性的肿瘤往往有不同程度的囊性变,同样囊性病变也可能有相当的实性部分,肿瘤的生长方式更是千变万化。 3.颅咽管瘤治疗方法的临床思维目前,颅咽管瘤有许多可供选择的治疗方案。概括起来说主要有两种,一种是积极方式,即采取积极态度将肿瘤完全切除,最大程度地延长病人生命;另一种是保守方式,即是不全切除肿瘤或仅行囊肿穿刺抽液,然后进行普通放射治疗、核素内照射治疗或立体定向放射外科治疗。主张积极方式治疗颅咽管瘤的代表人物有Yasargil 、Samii 、Laws、Hoffman和Choux等,他们建议首次治疗时应争取尽可能全切除肿瘤【1,3,5,11】。主张保守方式的代表人物有Backlund、Lunsford和Steiner等,他们建议对囊性颅咽管瘤行核素内照射治疗,对实性肿瘤进行γ-刀治疗。少数作者认为颅咽管瘤诊断后不要急于进行任何治疗,进行长期随访观察即可。总体来看,主张以积极方式治疗颅咽管瘤为主流。神经外科医生在对颅咽管瘤治疗方案的决策方面,应有一个正确的观念和临床思维。颅咽管瘤的手术治疗是对神经外科医生的挑战,需要有丰富的临床经验和娴熟的手术技术才能胜任。神经外科医生不能仅凭个人喜好决定使用某特定的治疗方案去治疗所有的颅咽管瘤。颅咽管瘤的首选治疗方案是手术全切除肿瘤,采取手术加放疗来综合治疗是第二选择。神经外科医生要通过准确的术前评估、选择合适的手术入路、运用娴熟的手术技术和正确的激素替代治疗,最大程度的减少或减轻术后并发症,提高患者生存质量,延长生命。我们既不能一开始就抱有仅将肿瘤次全切除或部分切除,并在术后辅以放射治疗的保守思想,也不能不顾术中不利情况而盲目最求肿瘤根治手术,导致术后严重并发症,给病人造成灾难性结果。神经外科医生应对每个颅咽管瘤病例进行具体分析,根据其年龄、健康状态、肿瘤生长特点及医生的临床经验,选择正确的治疗方案和方式,最大程度的减少或减轻治疗的并发症【4,10,17】。4.颅咽管瘤手术治疗的临床思维4.1术前评估颅咽管瘤的手术风险大,术后并发症多而持久,病人术后常须终身治疗。为了取得良好治疗效果,准确术前评估是必须的,这包括对病人一般健康状态的评估、内分泌功能评估、影像资料评估和神经心理学评估。4.1.1内分泌功能评估:由于颅咽管瘤对垂体、垂体柄和下丘脑的压迫,病人常表现内分泌功能低下。需要通过内分泌检查及一些兴奋刺激试验来评估病人的内分泌功能,这主要针对尿崩症、甲状腺轴功能、肾上腺轴功能和性腺轴功能。颅咽管瘤病人术前有尿崩症的患者,术后尿崩症的发生率明显增加。高泌乳素血症提示病人有下丘脑功能紊乱或损伤,功能正常的下丘脑能够抑制泌乳素的分泌和释放。术前血清甲状腺素水平低的,提示病人甲状腺功能低下,术前应口服左旋甲状腺素来补充甲状腺素,此类病人术后应早期补充甲状腺素;术前甲状腺机能正常的病人,术后一周内一般不需要补充甲状腺素。老年人补充甲状腺素要慎重,因甲状腺素可诱发心律不齐和心肌缺血。除了术前ACTH分泌正常的微小颅咽管瘤患者以外,所有病人术前、术中都应给予肾上腺皮质激素替代治疗。第一个生理方面的肾上腺危象是麻醉诱导期,因此手术当天早晨应给予应激剂量的氢化考的松[7,9]。4.1.2影像资料的评估:为了对每一例颅咽管瘤作出正确的治疗选择,术前对患者的影像资料进行详细评估是必不可少的,对影像资料的评估应从以下几点着手[1,10,13,14]:(1)肿瘤的生长方式: 推断肿瘤可能的起始位置,肿瘤是由鞍内向鞍上生长,还是由垂体柄、结节部向周围发展,明确病变向视交叉前间隙、鞍旁和鞍后的生长情况。(2)肿瘤与视神经和视交叉的关系: 了解肿瘤与视神经和视交叉的关系很重要,关系到肿瘤的手术显露及视结构的保护,要明确是否有视交叉前置,病变由视交叉间隙向前方突出的利于手术显露和操作。(3)肿瘤与第三脑室的关系: teňo[13]将颅咽管瘤与三脑室的关系分为三种类型:脑室外型、脑室内外型和脑室内型。一些有经验的神经外科医生认为术前充分了解肿瘤与第三脑室的关系极为重要,这关系到手术的成败[10,14]。真正纯三脑室内颅咽管瘤很少见,多数情况下是肿瘤由蝶鞍部向上突起抬高三脑室底,或突破三室底进入三室内,若室间孔受压堵塞可致脑积水。临床上有时难以区分肿瘤是纯三脑室内型还是突入三室的,这时乳头体的位置可以给我们提示,乳头体向上移位提示肿瘤可能是由下方突入三脑室的,若乳头体向后下移位提示肿瘤可能是三脑室内型。(4)肿瘤与蝶鞍和垂体的关系: 这有助于颅咽管瘤和垂体瘤的鉴别诊断,颅咽管瘤常可见明确的垂体信号。在有严重的中枢性尿崩症病人,正常垂体后叶典型的结节状短T1高信号影消失,这是因为颅咽管瘤使垂体后叶抗利尿激素分泌颗粒缺乏所致。值得注意的是,有时鞍背骨髓呈短T1 高信号影像,酷似垂体后叶,需仔细辨认,不要误认为是垂体后叶。一般情况下,术前MRI不能辨认出垂体柄。(5)肿瘤与血管的关系:随着肿瘤的生长周围大血管常发生移位,这需要仔细辨认病变和这些血管的关系,其中最主要的是前动脉复合体、颈内动脉和基底动脉。前动脉复合体对手术入路的设计有重要参考价值,前交通动脉可提示视交叉的所在,前交通动脉高位表明视交叉前间隙可能较宽大,反之提示视交叉可能前置或肿瘤位于三室内。(6)肿瘤与脑干的关系:肿瘤可向后方挤压脑干,但未见侵入脑干内的,这可能因为二者之间有软脑膜结构。4.1.3神经心理学评估:对病人进行神经心理学测试,尤其是儿童患者,运用Wechsler智力和记忆评分,来评估患者的神经心理状态。儿童颅咽管瘤多数巨大,肿瘤常常影响穹窿引起患儿记忆障碍,手术创伤往往加剧损害,导致术后暂时性记忆缺失。术前医生应与患儿家属沟通,让他们了解相关治疗、远期效果及儿童可能出现的神经心理改变,以便协助随访观察。4.2手术策略4.2.1.脑积水的处理脑积水是颅咽管瘤手术所要处理的首要问题。颅咽管瘤确诊时几乎半数病例有脑积水,而且有时会出现急性颅内压增高表现,尤其是儿童,儿童颅咽管瘤患者梗阻性脑积水的发生率超过60%。脑积水是肿瘤生长阻塞室间孔所致,因此,早期有人在开颅手术前先行脑室-腹腔分流手术。现在,多数神经外科医生不主张先行分流手术,认为采取合理的手术入路切除肿瘤后,梗阻性脑积水的问题可以解决。另外,扩大的脑室有利于术中穿刺减压,这样更有利于手术显露及操作。甚至有的作者指出,切除肿瘤前行分流手术可能使巨大鞍上肿瘤患者的病情恶化。对于术前有脑积水导致的严重颅内压增高症患者,可行暂时性脑室外引流,争取时间完善术前准备,并纠正内分泌功能紊乱,病情缓解后再行肿瘤切除手术。手术后脑室外引流管在生理高度水平(约在外耳道水平上方10cm处)留置3~4天,然后逐渐提升高度,如果病人无颅压增高表现,且CT扫描无脑室扩大,可将外引流管拔出。如果术后脑积水没有得到解除,再考虑行脑室-腹腔分流手术[1,5,10]。4.2.2 肿瘤囊腔穿刺术部分巨大囊性颅咽管瘤患者就诊时处于病危状态,纳差消瘦,精神淡漠,甚至昏迷,内分泌功能严重低下,这常见于儿童患者。这种病人立即手术治疗风险极大,术后常出现灾难性后果,死亡率高。对这样的颅咽管瘤患者,我们建议先在立体定向引导下植入Ommaya囊,穿刺囊腔抽液缓解肿瘤占位效应,每次穿刺抽出的囊液量不宜过多,速度不宜过快,否则可能造成下丘脑损害。患者病情好转后,根据具体情况采用合适手术入路切除肿瘤[4,13]。4.2.3. 复发颅咽管瘤复发颅咽管瘤有几种可供考虑的治疗方式,这包括二次手术全切除肿瘤、次全切除肿瘤辅以放射治疗和单纯放射治疗等。这些治疗方式的选择取决于患者临床表现、病变大小和肿瘤生长方式等因素。尽管二次手术全切除肿瘤要冒高死亡率、低治愈率的风险,但是多数神经外科医生仍主张采取积极地手术治疗。从临床实践考虑,再次手术切除次全切除术后接受全剂量放射治疗的颅咽管瘤困难较大,风险较高,但对术后没有接受放射治疗的颅咽管瘤进行二次手术操作并不困难。接受放射治疗的复发肿瘤与周围神经、血管粘连明显,未接受放射治疗的肿瘤与周围结构粘连不明显。对于健康情况良好的复发颅咽管瘤患者,尤其是儿童,多数主张再次手术切除肿瘤。如果二次手术没有将肿瘤完全切除,应辅以放射治疗[3,5]。4.2.4.手术入路选择 (1)额下入路额下入路是神经外科医生比较熟悉的路径,适合于严格中线生长的颅咽管瘤,尤其是向前颅窝底和鞍上池生长的肿瘤。优点是操作简单,便于控制双侧视神经和颈内动脉,可经终板显露三脑室前下部肿瘤。缺点有:①需要打开额窦,有脑脊液鼻漏的可能;②容易损伤眶上神经和嗅神经;③蝶鞍侧方及视交叉后方显露差,不能满足多角度操作的需要,对较大复杂肿瘤暴露差;④视交叉前置的病人不适合【1,7】。(2)前纵裂入路前纵裂入路主要适合于鞍上型和第三脑室前部肿瘤,经终板可切除进入第三脑室的肿瘤。视交叉的位置对前纵裂入路的影响较大,如视交叉后置,第一间隙开阔,则可先经视交叉下方入路切除肿瘤;如视交叉前置,第一间隙不能显露肿瘤,则可选择经终板入路切除视交叉后方或三室前下部的肿瘤。经终板切除肿瘤解除视交叉的压迫后,第一间隙可能开阔起来,便于视交叉下方肿瘤的切除。术中经视交叉下方入路和经终板入路常需结合应用,肿瘤包膜上的供血血管可预电凝切断,经视交叉下方利于辨认和保护垂体柄。单侧额瓣开颅即能满足需要,一般不需双侧开颅。前纵裂入路优点有:①能够充分暴露视交叉前间隙、终板和前动脉复合体;②经终板入路利于切除三脑室前下部的肿瘤;③对颈内动脉的干扰少。缺点有:①工作距离长;②容易损伤视上区穿支血管;③侧方及斜坡侵犯的肿瘤显露不足;④容易损伤嗅神经;⑤术后容易出现额叶梗塞和脑肿胀;⑥需开放额窦,同样有脑脊液鼻漏的危险【10,11】。(3)经胼胝体-经脑室入路 经胼胝体-经脑室入路又根据进入三脑室的途径不同分为三种形式,即经室间孔入路、经脉络丛入路和经透明隔间隙—穹隆间入路。经胼胝体入路适合脑室内型和突入脑室的肿瘤。经胼胝体-经脑室入路的优点有:①直视下,视野显露充分,利于鞍上和三室内肿瘤切除;②能避免Willis环穿支血管的损伤。其缺点有:①工作距离长;②容易损伤下丘脑结构,难以辨认垂体柄;③对三室前下部、蝶鞍及侧方病变显露差;④操作不熟练,容易迷失方向;⑤术后病人反应大,有发生脑室炎和梗阻性脑积水的危险,迁延出院【3,14】。(4)翼点入路翼点入路是颅咽管瘤最常用的手术入路,其最大优点是能多角度地显露病变,其次是工作距离最短,利于重要神经血管及垂体柄的辨认和保护。翼点入路的主要缺点是技术复杂,医生要有娴熟的显微操作技巧;其次翼点入路对终板的显露不如前方入路,三脑室后部的病变显露差,术中对颈内动脉干扰大【5,10,11】。(5)经蝶窦入路 经蝶窦入路是颅咽管瘤手术最早采用的入路,适合于蝶鞍内和鞍隔下肿瘤,尤其是蝶鞍扩大的病人。由于无需开颅,不用牵拉脑组织,手术安全损伤小。手术可以解除肿瘤对视神经和垂体前叶的压迫,改善视力障碍和内分泌紊乱症状,但由于颅咽管瘤多向鞍上生长,质地较韧,且易发生囊性变、钙化和粘连,因此采用经蝶入路难以全切除肿瘤。但是,随着神经内镜技术的日益成熟,经蝶窦入路切除颅咽管瘤的报道开始增多【15,16】。4.2.5. 肿瘤切除策略根据肿瘤大小通常将颅咽管瘤分为四种类型,小于2cm的为小型,介于2~4cm之间的为中型,4~6 cm的为大型,6cm以上的为巨大型。对小型颅咽管瘤来说,不管肿瘤是囊性还是实性,也不管是位于鞍内、鞍上还是脑室内,都比较容易完全切除。从临床实践看,多数神经外科医生认为实性颅咽管瘤容易完全切除,囊性颅咽管瘤与周围神经血管结构粘连较明显,不容易全切除。大型和巨大型颅咽管瘤全切除是非常困难的,术后并发症多而严重。但Choux不这样认为,他认为肿瘤大小与肿瘤切除程度之间无明显关系,肿瘤远端部分多为囊性,该部分肿瘤一般无明显粘连可以切除。能否顺利完全切除肿瘤的关键是手术显露,颅咽管瘤手术暴露的最大障碍是鞍区重要神经、血管结构的本身,向前下方和侧方生长的病变手术切除相对容易,向后、向上生长的病变暴露困难。对囊性颅咽管瘤,首先要穿刺抽除囊液,过程要缓慢,囊液抽除后肿瘤会向中心塌陷,此时不要急于切除囊壁,可以通过牵拉塌陷的袋状囊壁分离达全切除肿瘤,如果早期分块切除囊壁,囊壁可能向深部回缩造成肿瘤残留。肿瘤囊壁菲薄且散布细小钙化斑的难以全切除,此种情况下囊壁薄而脆,断裂的囊壁碎片常与深部神经血管结构紧密粘连【1,4,5,11】。手术中要正确认识和处理肿瘤与三脑室、垂体柄和血管的关系。尽量减少对三脑室壁和下丘脑的损伤,应避免术后严重下丘脑功能障碍的发生。垂体柄在小型颅咽管瘤手术中容易辨认和保护,大型颅咽管瘤常使垂体柄向侧方或后方移位,术中不容易辨认。垂体柄表面有门脉血管形成的特征性条纹状结构,鞍隔中央为其相对固定位置。对垂体柄的处理有不同的观点,Hoffman和Sweet认为应该牺牲垂体柄,消除颅咽管瘤复发的根源。Rougerie和Konovalov主张尽量保留垂体柄,即使有少许肿瘤残留。Yasargi【5】l和Choux【1】认为仅在少数情况下能保留垂体柄的功能,认为全切除肿瘤比垂体柄保留更重要,尤其是儿童。术中应锐性分离垂体柄,少用电凝以保护垂体柄和垂体的血供。颅咽管瘤常使血管扭曲和移位,并与大血管周围的蛛网膜粘连,一般不与大血管本身粘连,但可与Willis环的穿支血管粘连。颅咽管瘤一般不与脑干及基底动脉粘连,术后受压的脑干可以复位。5.疗效评估颅咽管瘤的疗效评价是比较困难的,主要原因是直接可比性差,最好的评价方法是对接受治疗的颅咽管瘤患者治愈生存率进行术后5年、10年、15年和20年的随访和观察。神经外科医生对颅咽管瘤切除程度的确定也是比较困难的,术者需要结合手术操作和术后CT、MRI检查来评估。术后MRI可以清楚显示视路、三脑室底和垂体柄及残留的肿瘤组织,CT扫描可以显示残留的钙化。对有明显肿瘤残留的,建议进行二次手术,不要轻易给予放射治疗,尤其是儿童【6,12,17】。文献报道的肿瘤全切除率有很大出入。总体来看,儿童和年轻人颅咽管瘤的全切除率要高于成人。Yasargil[5](1990)报道144例颅咽管瘤,肿瘤全切除的占90%,其中肿瘤小于2cm的手术疗效良好率是93%,2~4cm的良好率是82.1%, 4~6cm的良好率是65%,大于6cm的良好率仅为12.5%,而且首次手术的总体疗效明显好于肿瘤复发再次手术的。有人进行一项有价值的研究表明,单纯手术治疗患者的社会心理适应能力正常的占81%,手术加辅助放疗或单纯放射治疗的社会心理适应能力正常的近占22%,单纯手术组患者的平均智商是88%,单纯放疗组的平均智商是75%。早年颅咽管瘤的治疗效果较差,死亡率和病残率均较高。经过许多神经外科医生的努力,颅咽管瘤的治疗取得很大进步,现在总的手术死亡率在1~2%,术后严重病残率在10%以下。肿瘤复发多发生于术后5年内,大多数资料显示肿瘤全切除术后复发率约为15~25%,平均20%。肿瘤次全切除术后没有进行放射治疗的复发率为75%,10年生存率仅为25%;接受放射治疗的10年生存率能提高至75~80%【1,5,12,17,】。颅咽管瘤的手术治疗要求术者既要有正确的决策,又要有熟练的手术技术。颅咽管瘤术后并发症多且处理棘手,术后肿瘤复发率、病人死亡率和病残率在很大程度上取决于术者的经验,因此颅咽管瘤的手术治疗应该在大的神经外科中心进行,由具有丰富经验的医生来完成。参考文献1. 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颅咽管瘤的手术策略和技术----姜中利颅咽管瘤手术治疗一直是对神经外科医生的一大挑战。手术治疗的目标是全切除肿瘤,妨碍实现这一目标的主要因素有:病人的年龄和健康情况,肿瘤的生长方式及与周围结构的关系,以及手术者的经验。良好手术效果的获得,更取决于神经外科医生的治疗决策和手术技术。一. 手术入路的策略与技术 颅咽管瘤手术治疗有多种手术入路可供选择。常用的有额下入路、前纵裂入路、翼点入路、经胼胝体入路和经碟窦入路,手术入路的选择取决于肿瘤的部位、生长方式及术者的经验,应该在充分术前评估的基础上做出。颅咽管瘤为蝶鞍及鞍上病变,可向侧方、前方和后方生长,周围有许多重要而复杂的神经血管结构,这就要求手术入路的选择要满足多角度操作的需要。Choux(1991)报告一组415例协作研究资料:单侧额下入路占46%,翼点入路占27%,经碟窦入路占8%,经脑室入路占3%,双侧额下入路占2.6%,经胼胝体入路占0.7%。额下入路适合于鞍内型颅咽管瘤,尤其是向前部生长的囊性肿瘤或小的实性肿瘤,视交叉前间隙条件要好;前纵裂入路主要适合于鞍上型和第三脑室前部肿瘤,经终板可切除进入三室的肿瘤;翼点入路主要适合偏向颅底生长的鞍上型肿瘤,能够多角度显露;经胼胝体入路适合脑室内型和突入脑室的肿瘤;经碟窦入路适合蝶鞍内限局性生长的病变;颞下入路适合于少数主要向斜坡和桥小脑角生长的肿瘤。翼点入路及经前方的额下入路和前纵裂入路为颅咽管瘤最常用的手术入路。1. 额下入路病人仰卧位,头部高于心脏水平,头架固定。发迹内冠状切口,手术侧皮肤切口要低,通常选择单侧右额开颅。翻开皮瓣底部至框上缘,注意保护眶上神经。做右额骨瓣,内侧至中线,前方至眶上缘以充分显露前颅窝底,外侧至关键孔和翼点水平以增加侧方的显露。沿眶上缘弧形剪开硬脑膜,硬脑膜翻向颅底。沿前颅窝底外侧探查,寻找侧裂池,剪开侧裂池蛛网膜释放脑脊液,脑压下降至脑组织塌陷满意后,用固定牵开器脑板将额叶向后上方抬起显露鞍区,操作中注意避免过度牵拉损伤额叶脑组织。游离同侧嗅神经至嗅球处并加以保护,锐性分离鞍上池蛛网膜,充分暴露视神经、视交叉及颈内动脉。剪开肿瘤表面蛛网膜,于视交叉前间隙进一步分离,此时注意保护前循环的穿支血管,不要盲目烧灼。穿刺肿瘤,抽出囊液减压并明确诊断,肿瘤塌陷,剪开瘤壁或鞍隔,进一步分离切除肿瘤。颅咽管瘤供血不丰富,肿瘤切除过程中勿过度电灼,注意辨认保护垂体柄和垂体。肿瘤的分离可在第一间隙或第二间隙进行,也可根据需要打开终板,尽量沿瘤壁分离,这样便于保护视神经、视交叉及颈内动脉,可以避免肿瘤的残留。额下入路神经外科医生比较熟悉的路径,优点是操作简单,条件及技术要求不高,容易掌握。缺点有:(1)需要打开额窦,有脑脊液鼻漏的可能;(2)容易损伤眶上神经和嗅神经;(3)蝶鞍侧方及视交叉后方显露差,不能满足多角度操作的需要,对较大复杂肿瘤暴露差;(4)终板显露不充分,三脑室内操作受限。2. 前纵裂入路患者体位及开颅方法同额下入路,中线侧暴露要大些。硬脑膜剪开后,同样先于侧裂池释放脑脊液,脑压下降额叶塌陷后再从纵裂分离,小的额叶引流静脉可预断开。先分离两侧额叶至中颅窝底,再向后分离至胼胝体膝部,充分显露终板和前动脉复合体。这时往往看到经视交叉前间隙向上突起的肿瘤,肿瘤常将视交叉和前交通动脉向后上移位。分离肿瘤周围蛛网膜,暴露周围结构。如肿瘤为囊性,在穿刺前要用棉片保护周围,防止囊液外溢扩散。肿瘤鞍上部分的外壁有蛛网膜覆盖,这使得肿瘤与视神经和大血管的分离变得容易。肿瘤囊腔内常有钙化沉积块,多数情况下钙化呈砂粒状,容易分离切除,有时钙化块坚硬,需耐心仔细分离。视交叉的位置对前纵裂入路的影响较大。如视交叉后置,第一间隙开阔,则可先经视交叉下方入路切除肿瘤;如视交叉前置,第一间隙不能显露肿瘤,则可选择经终板入路切除视交叉后方或三室前下部的肿瘤。经终板切除肿瘤解除视交叉的压迫后,第一间隙可能开阔起来,便于视交叉下方肿瘤的切除。术中经视交叉下方入路和经终板入路常需结合应用,肿瘤包膜上的供血血管可预电凝切断,经视交叉下方利于辨认和保护垂体柄。我们认为单侧额瓣开颅即能满足需要,一般不需双侧开颅。前纵裂入路优点有:(1)能够充分暴露视交叉前间隙、终板和前动脉复合体;(2)经终板入路利于切除三脑室前下部的肿瘤;(3)对颈内动脉的干扰少;(4)技术操作相对简单。该入路的缺点有:(1)工作距离长;(2)操作角度和视野角度平行,深部精细操作受影响;(3)容易损伤视上区穿支血管;(4)视交叉下方和三脑室底部显露差;(5)侧方及斜坡侵犯的肿瘤显露差;(6)容易损伤嗅神经,但优于额下入路;(7)术后容易出现额叶梗塞和脑肿胀;(8)需开放额窦,同样有脑脊液鼻漏的危险。3. 经胼胝体-透明隔间隙—穹隆间入路 病人仰卧位,头部抬高向上倾斜30度,头架固定。单侧皮肤切口,后界在冠状缝处,内侧稍过中线(不超过1cm)。沿中线钻2个骨孔,骨瓣后缘至冠状缝水平,内侧过中线约0.5cm,便于向对侧牵开上矢状窦。硬脑膜剪开翻向中线,用缝线向对侧拉开硬膜,便于垂直方向操作。此区域脑表面一般无粗大引流静脉,如发现较大引流静脉可前后调整进入方向,因此骨窗的纵径不能过小。严格中线锐性分离,将半球向外侧牵开,向下分离显露显露胼胝体,纵向切开前部胼胝体约2cm,进入透明隔间腔。进一步分开两侧透明隔,透明隔的下界为穹窿,小心分开双侧穹窿进入第三脑室。进行此入路需要良好的空间定位,否则容易迷失方向,记住总的工作方向是冠状缝至双耳道连线的垂直方向。分离透明隔间隙时常可进入侧脑室,这时往往不能肯定进入了那侧脑室,可参考室间孔的位置来定位。 肿瘤为囊性可行穿刺,囊液的吸除一定要慢,囊壁缓慢减压以防止脑组织的张力性损伤。要区别肿瘤是完全三脑室内型,还是由下方突入的,突入脑室内的肿瘤表面有蛛网膜结构。肿瘤囊壁与脑室壁之间有胶质增生带,应严格在此界面分离。肿瘤后极切除后可见大脑导水管上口,向前牵开胼胝体膝部可显露三脑室的前下部。突入脑室内的肿瘤切除后可见基底动脉,注意保护基底动脉的分支及周围蛛网膜,垂体柄一般不能确认。 经胼胝体-透明隔间隙—穹隆间入路的优点有:(1)直视下,视野显露充分;(2)能避免Willis环穿支血管的损伤;(3)利于肿瘤全切除,技术操作容易掌握。其缺点有:(1)工作距离长;(2)容易损伤下丘脑结构,不能辨认垂体柄;(3)对三室前下部、蝶鞍及侧方病变显露差;(4)操作不熟练,容易迷失方向;(5)术后病人反应大,有发生脑室炎和梗阻性脑积水的危险,迁延出院。4. 翼点入路病人取仰卧位,垫高同侧肩部,头架固定。抬高头部高出心脏水平15度,以利静脉回流。颈部伸展,头颅向后下成角,使额骨颧突处于高位,头颅向对侧旋转25~35度。皮肤切口起自颧弓上缘耳屏前1cm处,弧形向上至中线发迹旁2cm处,切口始终在发迹内。颞部取筋膜间皮瓣,颞肌向后下方牵开。骨瓣呈肾型,额侧骨窗靠近前颅窝底以增加视交叉前间隙的暴露,颞侧近中颅窝底,磨除蝶骨嵴至蝶骨小翼处。以蝶骨嵴为中心剪开硬脑膜,锐性分离侧裂池蛛网膜,充分释放脑脊液减压。继续沿侧裂池向深部分离至颈内动脉分叉处,用自动脑板牵开额叶,显露鞍区结构和病变。鞍上池的分离遵循三步外科解剖法,首先锐性剪开同侧视神经和视交叉池的蛛网膜,释放脑脊液,再次抬起额叶,充分显露视交叉前间隙、终板;然后,锐性分离视神经和颈内动脉之间的蛛网膜,向后牵拉颞叶,显露颈内动脉外侧间隙,暴露小脑幕缘、动眼神经、后交通动脉和脚间池;最后,进一步牵开额叶,充分显露前动脉A1段、前交通动脉、对侧视神经前内侧及同侧后床突。由于受肿瘤病理解剖特征的影响,视神经、视交叉、颈内动脉及前动脉等结构会发生移位、扭曲,相应的解剖间隙也会改变,有的缩小甚至消失,有的会开大。翼点入路时终板容易打开,但进入三脑室后的视野显露不好,尤其是同侧脑室壁暴露差,打开终板可以作为翼点入路切除肿瘤的辅助手段。肿瘤的分离应遵循先易后难的原则,即先从最容易与周围结构分离处开始操作。手术操作应尽量利用各个解剖间隙,避免在术野盲区操作。分离肿瘤时不可避免地会牵拉周围神经血管结构,大血管对牵拉的耐受性要好于神经结构,因此术中可适当牵拉血管,避免牵拉神经结构,当然,在动脉粥样硬化明显的情况下,术者也应尽量减少对颈内动脉的干扰。操作要有耐心,开始时操作空间较少,随着肿瘤的分离切除,空间会变大,突向三脑室的肿瘤可能陷落,脚间池处的肿瘤随着脑脊液的波动可能前移。翼点入路过程中可能发生许多技术性错误,常见技术性错误如下:(1).面神经额颞支损伤:在作皮肤、筋膜和肌肉切口时,术者必须熟知支配额肌的面神经运动支的行程。手术过程中术者是难以发现这一面神经分支的,在帽状腱膜下分离、过度牵拉和电灼都容易造成损伤,一般来说紧贴颞肌深筋膜表面分离能避免损伤,应该避免在帽状腱膜和前部颞肌浅筋膜间的过度分离。颞浅动脉也应引起足够重视,应尽可能的保留其粗大分支。(2).骨瓣位置不合适:这是一个应努力避免的错误,仔细计划完全可以避免。蝶骨嵴磨除不充分,额部骨窗缘不靠近颅底,这都阻碍深部结构的暴露。(3).脑组织减压不充分:充分脑组织减压是安全而有效地牵拉脑组织和暴露三室下面与鞍上区域所必须的。如果在剪硬脑膜前发现颅内压高,可用的措施有过度换气、腰椎穿刺释放脑脊液,注射甘露醇、利尿剂和类固醇激素。如不见效,可调整头颅位置以利静脉回流,穿刺侧脑室额角释放脑室液。打开硬脑膜后应充分于侧裂池和颈内动脉池释放脑脊液,脑组织塌陷满意后再用自动牵开器牵拉脑组织。(4).自动牵开器使用不当:自动牵开器位置过深或过浅,深部结构显露差,额部牵开器置于同侧嗅球附近为好;自动牵开器力量过大或频繁调整,造成脑组织肿胀或出血翼点入路术后可能发生的与手术有关的并发症有:(1).颜面部肿胀:往往比较明显,无需特殊处理,一般术后1周会消退。(2).面神经额颞支损伤:眼睑闭合不全,额纹消失,如何防止该并发症的发生前面已阐述。(3).颞肌萎缩:颞肌纤维损伤、颞深动脉损伤、颞肌张力不当及去神经支配等均可造成颞肌萎缩,术中应避免过度烧灼和牵拉颞肌。颞肌萎缩不仅影响美容,还影响病人生活质量。(4).眼球下陷与波动性突眼:颅眶颧入路时注意保留部分眶顶与眶棘相连以形成眶骨瓣,不要过分咬除眶外侧壁。翼点入路的最大优点是能多角度地显露病变,其次是工作距离最短,利于垂体柄的辨认和保护。翼点入路的主要缺点是技术复杂,医生要有娴熟的显微操作技巧;其次翼点入路对终板的显露不如前方入路,动脉硬化严重者术后颈内动脉可能闭塞。5. 经蝶窦入路 手术操作方法同经蝶窦垂体腺瘤切除术。经蝶入路是颅咽管瘤手术最早采用的入路。由于无需开颅,不用牵拉脑组织,手术安全损伤小。手术可以解除肿瘤对视神经和垂体前叶的压迫,改善视力障碍和内分泌紊乱症状,但由于颅咽管瘤多向鞍上生长,质地较韧,且易发生囊性变、钙化和粘连,因此采用经蝶入路难以全切除肿瘤。但是,随着神经内镜技术的日益成熟,经蝶入路切除颅咽管瘤的报道开始增多。我们认为经蝶窦入路可以作为颅咽管瘤切除手术的补充入路。二.肿瘤切除的策略与技术根据肿瘤大小我们通常将颅咽管瘤分为四种类型,小于2cm的为小型,介于2~4cm之间的为中型,4~6 cm的为大型,6cm以上的为巨大型。对小型颅咽管瘤来说,不管肿瘤是囊性还是实性,也不管是位于鞍内、鞍上还是脑室内,都比较容易完全切除。从临床实践看,多数情况下,实性颅咽管瘤容易完全切除,囊性颅咽管瘤与周围神经血管结构粘连较明显,不容易全切除。多数神经外科医生认为,大型和巨大型颅咽管瘤全切除是非常困难的,术后并发症多而严重。但Choux不这样认为,他认为肿瘤大小与肿瘤切除程度之间无明显关系,肿瘤远端部分多为囊性,该部分肿瘤一般无明显粘连可以切除。我们认为能否顺利完全切除肿瘤的关键是手术显露,颅咽管瘤手术暴露的最大障碍是鞍区重要神经、血管结构的本身,向前下方和侧方生长的病变手术切除相对容易,向后、向上生长的病变暴露困难。对囊性颅咽管瘤,首先要穿刺抽除囊液,过程要缓慢,囊液抽除后肿瘤会向中心塌陷,此时不要急于切除囊壁,可以通过牵拉塌陷的袋状囊壁分离达全切除肿瘤,如果早期分块切除囊壁,囊壁可能向深部回缩造成肿瘤残留。手术全切除难以完成的情况是,肿瘤囊壁菲薄且散布细小钙化斑,此种情况下囊壁薄而脆,断裂的囊壁碎片常与深部神经血管结构紧密粘连。手术中要正确认识和处理肿瘤与三脑室、垂体柄和血管的关系。肿瘤位于三脑室外仅将三脑室底抬高的比较容易切除,且不会造成下丘脑严重损伤;肿瘤突破三脑室底进入三脑室内的不容易全切除,且容易损伤下丘脑;肿瘤完全位于三脑室的也容易全切除,但容易损伤下丘脑。大家对肿瘤与脑组织有明显胶质增生带的看法有争议,有的认为胶质增生带的存在说明肿瘤与脑组织粘连明显,肿瘤全切除困难。Choux认为无功能胶质增生带的存在有利于肿瘤全切除,且不会出现严重下丘脑损伤。病理证实胶质增生带明显的颅咽管瘤常呈指状突入脑实质内,肿瘤与脑组织粘连明显。因此,我们认为在肿瘤周围有明显胶质增生带的情况下,经翼点入路或额下入路难以顺利地将肿瘤分离娩出,经胼胝体-穹隆间入路可在直视下严格沿无功能胶质增生带分离切除肿瘤,从而减少对脑组织的损伤。颅咽管瘤手术中要注意寻找垂体柄。垂体柄在小型颅咽管瘤手术中容易辨认和保护,大型颅咽管瘤常使垂体柄向侧方或后方移位,术中不容易辨认。垂体柄表面有门脉血管形成的特征性条纹状结构,鞍隔中央为其相对固定位置。对垂体柄的处理有不同的观点,Hoffman和Sweet认为应该牺牲垂体柄,消除颅咽管瘤复发的根源。Rougerie和Konovalov主张尽量保留垂体柄,即使有少许肿瘤残留。Yasargil和Choux认为仅在少数情况下能保留垂体柄的功能,认为全切除肿瘤比垂体柄保留更重要,尤其是儿童。我们认为应尽量在解剖上保留垂体柄,尤其是成年患者,以减少术后严重内分泌低下的并发症,提高患者生存质量。翼点入路较额下入路、前纵裂入路容易辨认和保护垂体柄。翼点入路能够在多个角度下操作,工作距离短,便于锐性分离垂体柄和肿瘤,术中应减少电凝以保护垂体柄和垂体的血供。颅咽管瘤常使血管扭曲和移位,很少包裹或堵塞大血管。视交叉后型颅咽管瘤可使前动脉A1段前移或下移,使基底动脉后移。颅咽管瘤常与大血管周围的蛛网膜粘连,一般不与大血管本身粘连,但可与Willis环的穿支血管粘连。颅咽管瘤手术的血管并发症有血管痉挛、颈内动脉撕裂和颈内动脉迟发性动脉瘤样扩张。颅咽管瘤一般不与脑干及基底动脉粘连,术后受压的脑干可以复位。
垂体瘤病人就医指南(二)姜中利(北京天坛医院)检查和诊断你的医生诊断垂体腺瘤可能采取的检查措施包括1. 血液和尿液检查: 检查你的血液和尿液能够确定激素分泌过多或者分泌不足。2. 脑成像: 脑CT或MRI扫描能帮助医生判断垂体腺瘤的位置和大小。3.&