发育性运动协调障碍(DCD)又称特定运动技能发育障碍,主要表现为运动技能发育的明显迟缓,运动协调性的明显受损,属于特殊的发育障碍,但非神经系统疾病或运动系统缺陷引起,亦非胆小造成。本病的病因不明,目前认为是由遗传、母孕期和围产期损害和生长环境共同作用的结果。部分DCD患儿在进入成年早期时仍然存在运动功能的缺陷。同时,由于DCD还可能引起继发性的情绪行为问题、低自尊自我意识不良、社交等问题,会对儿童的学习和生活造成不良影响。DCD在儿童期较为常见,发病年龄多介于6—12岁,发病率一般报道为5%~8%,男女比例约为2:1,DCD在早产儿或有围产期高危因素的儿童中更为常见。多数患儿在发育早期即出现不同程度的运动发育迟缓或异常,表现为肌张力异常姿势转换困难、精细或粗大运动的共济协调能力明显低于同龄儿童。据统计大约25%的DCD儿童在入学前出现异常,主要表现为发育落后,尤其是爬行、行走发育迟缓,语言发展缓慢,穿衣困难、精细动作困难等。其余75%DCD儿童在小学低年级时出现异常,表现为粗大运动、精细运动及心理行为异常。运用障碍是较为特异性的表现,即肌力、感知觉正常,神经肌肉结构完整,但不能组织实施一系列有效的随意动作和完成技巧性动作,或学习技巧性动作有困难。DCD常有以下表现:1.粗大运动:动作笨拙,复杂动作组织能力障碍或不成熟,完成技能性动作笨拙,难于长时间维持静态姿势。日常生活中,投掷物品易出现身体失衡,跑步困难、易跌倒、持物不稳、姿势模仿困难、参与游戏困难、执行运动指令落后等。2.精细运动:精细动作慢,动作幅度大,效率低,手一眼协调能力差,视觉空间运动功能的障碍,如立体视觉、认知作业的操作困难,搭积木、搭建筑模型、玩球、描画和认识地图能力也很差等。计划和执行精细运动方面有困难,例如精细抓握、穿衣服、系钮扣、穿鞋带、写字等日常生活和学习方面有障碍。3.心理异常:主要表现为学习困难,阅读障碍,可伴随智力减低。社会适应能力可能会受影响,知觉、思维异常,语言可能有损伤、迟缓,可有某种言语困难,如发音不清晰,咀嚼困难等。由于DCD儿童动作缓慢且协调性差,易被同学取笑,难以获得认可并发展友谊,而出现孤独、退缩等。青少年期的DCD自我价值感较低,易出现焦虑。4.共患疾病:DCD往往和各种神经发育异常相并存,有研究表明,DCD易与注意力缺陷多动障碍(ADHD)共患,欧洲ADHD临床指南也指出,DCD是ADHD共患病中发病率最高的DCD常见共患疾病种类主要有:阅读障碍,注意力障碍,社会适应困难,情感、行为问题,如焦虑,抑郁,言语和语言障碍¨交流困难等。如何早期发现特定运动技能发育障碍的孩子?在病因方面,围生期的损伤可能起着重要的作用。多认为本病与孕期和围生期的高危因素和脑损伤有关。宫内发育迟滞、轻度窒息、围生期轻度脑损伤、早产、小于胎龄儿、营养不良等情况的婴幼儿都可能会遗有运动技能障碍,应重视高危儿的运动功能的早期发展状况的定期随访评价。动作技能的获得也受遗传和环境因素的影响,而后者起着更大的作用,对不同的个体影响程度也有不同。抚养与育儿方式不当也可能导致动作整合和精细能力缺陷。对在发育早期缺乏全面的感觉刺激、缺少运动技能形成过程训练的婴幼儿也应给予定期检查。由于运动技能障碍儿童伴随的发育异常可能是多方面的,因此,对有运动技能障碍的儿童也需评价其他方面的功能,对婴幼儿运动发育迟缓者也应长期随访。发挥父母或直接抚养者的日常观察作用,当发现异常及时则转介至保健人员评估检查。保健人员对父母等发现的怀疑有运动发育异常的婴幼儿进行初步发育评估,如有异常则转介至专科医师,由专科医师进行全面评定和做出诊断。如何早期矫治特定运动技能发育障碍的患儿?早期矫治有两方面的内容,一是需重视运动发育迟缓的早期预防或干预治疗,以免最终导致运动技能障碍。二是对运动技能发育障碍患儿进行干预:运动发育迟缓常常是运动技能障碍的早期表现。应重视该时期的运动能力培养。在指导家长进行运动技能训练时,要注意动作姿势质量和动作姿势的转换过程的训练。在学习运动技能的过程中避免过早训练与年龄不相适应的动作或跳过某个动作阶段,例如,没有经过爬行就直接进入站立和步行阶段。根据不同年龄和运动发育迟缓的特点,制定训练内容,按发育顺序先后达到抬头、翻身、独坐、爬行、独行、单腿站立、单脚跳跃等目标,从而达到增强躯干和肢体力量、身体协调性、身体平衡、控制物体平衡能力的发展。精细运动能力早期干预和训练目标:根据不同年龄和运动发育迟缓的特点,制定训练内容,先后达到以下目标:训练婴儿双手协作能力,培养婴儿双手的不同分工合作能力;培养手指的握力和灵活性,以及手指控制物品的动作能力;培养婴儿发现物品特征,培养婴儿自身的平衡能力,发展自身的协调性,以及控制物品的平衡能力;训练掌握社会生活、交流法则。培养婴儿手指的灵活性,训练孩子通过双手的协调运动来提高解决简单问题的能力。对特定性运动技能障碍儿童的康复治疗方法主要有:(1))感觉统合功能训练:是DCD患儿常用的康复治疗方法,其意义在于,充分提供内耳前庭、皮肤碰触等感觉刺激,并科学、恰当地控制刺激输入的量和环境,促使儿童逐渐自觉地形成顺应和适应,进而激发其自信心和潜能,最终改善协调与控制能力。(2)动作治疗:是一种有效的矫正动作障碍、改善个体动作行为的处方式治疗方法。常采用神经运动技能的目标训练方法。具体是,治疗师帮助儿童将需训练或特定的任务整合或分解为有效的动作行为模式,进行动作控制、动作学习,以促使儿童完成更加复杂的精细动作和协调动作。其具体方法为:将要训练的动作分解以互动形式录制在光盘里;让患儿看互动光盘录像;想象将要模仿的动作;分步骤实施动作。在动作治疗中,根据儿童动作发展和心理发展的理论原则,采用紧张>放松控制练习、身体意识训练、动作想象训练、躯体感知训练等多种方法,向患儿提供系列动作活动训练,帮助其循序渐进地发展走、跑、跳等基本动作技能,以提高动作协调、身体平衡、有意识控制身体各部位动作的能力,达到改善动作障碍,提高精细和复杂动作技能,增进心理健康的目的。(3)心理和行为支持治疗对于特定性运动技能障碍干预过程中要根据儿童已有水平和不同特点来选择适合的教育或矫正方法,针对孩子不同的水平确定训练内容的起点并逐步提高要求。在训练过程中,配合必要的口头言语提示和动作示范指导,及时肯定孩子的进步,要充分练习又要防止单一化的重复练习,以免孩子厌倦失去练习的兴趣。为使患儿能集中注意配合治疗,并使治疗与教育同时进行,应采用治疗>游戏>教育三结合的原则,一定要重视家长的参与。
脑性瘫痪简称脑瘫(cerebral palsy,CP),是造成儿童残疾的重要致残疾患之一。随着医疗技术水平的不断提高以及卫生保健体系的逐渐完善,脊髓灰质炎、脑炎、脑膜炎等疾患的发病率有所下降。尽管在过去二十年中围产期医学得到了高速发展,但脑瘫发病率没有明显降低,仍保持在1.5‰-4‰左右[1、2、3]。在残疾儿童中,脑瘫致残的比例依旧很高[4]。痉挛是脑瘫康复治疗过程中的常见症状,约有60%~70%的脑瘫患儿为痉挛型脑瘫[5]。痉挛不仅阻碍儿童正常运动发育,还可以造成挛缩、畸形、疼痛等并发症,所以如何缓解痉挛一直脑瘫康复治疗的重要课题。目前,缓解脑瘫痉挛的手段主要有口服肌松弛剂、手术、神经阻滞术、鞘内注射巴氯酚、康复训练等多种方法,其中神经阻滞术以其副作用小、操作简便、费用经济等优点受到人们广泛青睐,可用于神经阻滞术的药物有酒精、苯酚、布比卡因、肉毒毒素等多种药物,目前临床常用的阻滞药物是肉毒毒素(Botulinum Toxin, BTX)。本文通过总结近年来相关文献,拟对肉毒毒素在脑瘫康复中的应用加以综述。肉毒毒素的历史比利时E.Van Ermengem教授于1895年分离出一种产芽胞的革兰氏阴性厌氧杆菌,称之为肉毒杆菌。肉毒毒素是肉毒杆菌产生的一种细菌外毒素,是已知目前最毒的微生物毒素之一。随着对肉毒毒素基础研究的不断深入,20世纪50年代生理学家Vernon Brook建议将肉毒毒素用于异常过度活动肌肉的治疗。美国Alan Scott医生于1980年首次将A型肉毒毒素(Botulinum Toxin A,BTX-A)应用于斜视患者治疗[6]。10年后BTX-A临床应用范围扩大到治疗眼球震颤、面肌痉挛、痉挛性斜颈及其他局部肌张力障碍患者。Koman等于1990年首次将BTX-A用于治疗小儿脑瘫[7],取得不错临床疗效。从2001年12月开始,B型肉毒毒素(Botulinum Toxin B,BTX-B)开始全面应用于临床。美国是最先生产出肉毒毒素药物的国家,其BTX-A商品名为BOTOX,BTX-B商品名为MYOBLOX,后来英国、中国、德国、日本等也相继生产出自己的肉毒毒素药品。肉毒毒素的作用机制肉毒杆菌毒素是肉毒杆菌(梭状芽胞杆菌属)在厌氧环境下产生的一种作用极强烈的外毒素,根据其毒素抗原性不同,可分为A、B、C1、C2、D、E、F、G八种类型,其中C2型为细胞毒素,其它7型为神经毒素,这7型毒素的分子量、亚单位结构及药理作用相似,均可作用于神经末梢,通过突触囊泡阻滞乙酰胆碱释放。因A型肉毒毒素容易结晶成标准状态,性状比较稳定[8],故目前对A型肉毒毒素研究较多,也是将它最先应用于临床治疗。肌肉的兴奋收缩依赖乙酰胆碱的量子式释放。运动神经在到达肌细胞前,先失去髓鞘,以裸露的轴突末梢嵌入到肌细胞膜终板上。轴突末梢的膜与终板膜不直接接触,被充满细胞外液的接头间隙隔开。囊泡中含有乙酰胆碱,通过出胞动作进行量子式释放。乙酰胆碱与N2型受体结合,通过兴奋-收缩耦联,引起肌细胞收缩。神经轴突末梢的前膜、突触间隙与终板膜统称为神经肌肉接点(neuromuscular junction,NMJ),肉毒毒素即作用于此处,准确地说是作用于突触前膜。肉毒毒素由一条单一的多肽链组成,含有一个双链结构和二硫键,二硫键的作用在于维护毒素的完整性及毒性。内源性、外源性的蛋白水解酶或还原剂能将肉毒毒素切割为双链而显示其毒性。在人体内,肉毒毒素通过选择部位的蛋白水解过程而激活,双链结构裂解为两个不同的片段,重链(H)分子量为100 000道尔顿,轻链(L)分子量为50 000道尔顿,轻重链之间靠二硫键联结。重链的C末端(Hc端)具有将毒素特异性结合于周围胆碱能神经末梢的特性,N末端(HN)有促进形成囊泡壁孔的作用。轻链的本质是锌肽链内切酶,蛋白分解活性集中于N末端,其作用方式如下:当肉毒毒素经注射入肌肉中并到达周围胆碱能神经末稍的突触前膜后,其重链的Hc端可快速、特异、不可逆地与突触前膜神经表面受体结合,N末端促进囊泡壁孔形成,之后通过温度和能量依赖过程主动将毒素摄入神经末梢(内化)内,并通过囊泡膜释放入胞浆中,完成肉毒毒素与受体分子的分离(易位)。在细胞液中,轻链能催化水解SNARE蛋白复合体。SNARE蛋白是神经胞吐机制的核心,SNARE蛋白包括囊泡相关膜蛋白VAMP、突触相关蛋白SNAP-25和突触融合蛋白syntaxin。当其被裂解后,含有乙酰胆碱的囊泡胞吐受抑制,从而使乙酰胆碱释放受阻[9],引起肌肉化学性去神经支配。此作用可持续3~6个月,随后原来的神经支配又得以恢复。以往研究认为,这种神经支配的恢复是由于神经末稍侧支芽生引起,但目前发现可能是由于毒素产生的一种“缠结”蛋白或毒素本身的退化所致[10]。肉毒毒素具有免疫原性,其产生原因包括以下方面:①多肽链结构的肉毒毒素本质为蛋白质,本身具有免疫原性和抗原性;②在制作冻干过程中或多或少会有毒性损失,使部分肉毒毒素变为类毒素,即成品药实际上是毒素和类毒素的混合物,使药品的药性降低而使免疫原性相对增加,药品生产工艺与临床药效及免疫原性等密切相关;③肉毒毒素的反复使用,特别是大剂量、短间隔注射会引起抗体产生,诱发免疫抵抗;产生免疫应答的程度与注射累积剂量及注射频次有关,即肉毒毒素蛋白暴露程度越大,产生免疫应答的概率越高。即便是在控制蛋白暴露策略指导下进行小剂量BTX-A注射,通过实验室手段仍可发现约28.0%~31.8%的患儿有BTX-A抗体[11]。有研究报道,机体经BTX-A注射后产生的抗体能在10~78个月内转阴,并且其免疫回忆应答能力随时间推移而逐渐衰减。不同类型肉毒毒素的免疫原性和抗原性均具有特异性,相互之间不会发生免疫交叉反应,如近年来临床研究证实,BTX-A抗药患者对BTX-B并无免疫反应[12]。肉毒毒素在脑瘫治疗中的应用一、肉毒毒素的适应证肉毒毒素可以缓解脑瘫儿童痉挛病情,已被多项双盲对照试验证实[13-16],但肉毒毒素的具体应用方法目前还存在较多异议甚至争论。在脑瘫康复治疗中,进行肉毒毒素注射的目的主要有以下方面:①降低痉挛肌肉肌张力,纠正异常运动模式,改善运动功能和运动姿势,如向小腿三头肌注射肉毒毒素以纠正尖足;②改善重度脑瘫儿童生活质量,降低护理难度,改善卫生状况,如向患儿内收肌注射肉毒毒素以便于其会阴部清洗;③延迟矫形外科手术干预时间,降低矫形外科手术实施率;④缓解肌肉痉挛相关性疼痛[17、18];⑤作为矫形外科手术前的探查工具,预测手术效果,帮助制定手术方案。肉毒毒素适用于由于肌肉过度肌电活动引发的肌张力过强,包括肌痉挛及肌张力障碍等,对由于肌肉的生物力学变化导致的肌肉固定挛缩则没有作用[19]。因此,肉毒毒素仅适用于未出现固定性挛缩的局限性肌痉挛及肌张力障碍患者。患者年龄越小,对治疗的反应越好[20],这是因为年龄较小患者很少有固定性挛缩,而且更容易适应运动模式的变化。对脑瘫患者而言,其肉毒毒素治疗的适宜年龄为2~6岁,最早可到出生后4个月;但也有学者认为,早期注射肉毒毒素可能会影响肌肉长期的生长及功能[21]。二、肉毒毒素在下肢中的应用在下肢肌肉肉毒毒素治疗中,关于小腿三头肌的报道较多。缓解小腿三头肌痉挛,能纠正尖足、足内翻、提高步速、改善步态等[22、23],还可以纠正因小腿三头肌痉挛引发的膝关节反张、髋关节屈曲等异常姿势[24]。对内收肌进行肉毒毒素注射,可以纠正双下肢内旋、剪刀步态,但更多的是为了便于护理,提高生活质量,预防或者延迟髋关节脱位、半脱位发生[25]。对腘绳肌、髂腰肌进行肉毒毒素注射,可以预防或者延迟髋关节脱位、半脱位的发生[26],并可纠正蹲踞步态。不同类型脑瘫儿童的下肢异常姿势各有差异,因而其肉毒毒素应用方法也各有特点[27]。痉挛型偏瘫患儿通常具有较好的步行能力,下肢异常姿势不复杂,以尖足、马蹄内翻足多见,肉毒毒素治疗目的以改善步行功能为主,于小腿三头肌注射肉毒毒素疗效较理想。痉挛型双瘫患儿多见蹲踞步态,有些能独立步行,有些则需辅助步行。对其注射肉毒毒素时需认真分析原发性异常姿势和继发性异常姿势,有针对性地进行注射。痉挛性四肢瘫患儿一般病情较严重,多不能行走,需依靠轮椅移动,甚至终日卧床,终生需要专职护理。对其进行肉毒毒素治疗仅为减轻护理难度。这一类型的脑瘫患儿内收肌痉挛较严重,常会使会阴部卫生状况恶化,增大护理难度,造成髋关节脱位或半脱位,所以对内收肌进行肉毒毒素注射是较常用的方法。下肢肉毒毒素注射的疗效评价方法包括:步态分析、粗大运动功能评价(Gross Motor Function Measure,GMFM)、医师量化评分(Physicians Rating Scale,PRS)等方法。近年来关于肉毒毒素治疗脑瘫的研究中,尤其推崇PRS法,因为该法无需特殊设备,仅基于详细的临床观察即可完成,其临床操作实用性较强。三、肉毒毒素在上肢中的应用近年来,关于对上肢痉挛脑瘫儿童进行肉毒毒素注射治疗的报道日见增多[28、29],综合来看,其疗效比较肯定。Lowe等[30]报道了42例偏瘫型脑瘫儿童上肢注射肉毒毒素的情况,提出应用小剂量、高浓度BTX-A定位注射方法,可以缓解上肢痉挛,提高上肢功能。Autti-Ramo[y1]等报道了49例儿童应用肉毒毒素缓解上肢痉挛,认为肉毒毒素可以预防上肢挛缩、易于提高训练功能和积极性等。上肢肌肉体积相对较小,上肢及手功能更侧重于精细运动技能,其对肉毒毒素注射反应敏感性较高。如果肌肉自主运动控制能力较好,特别是在感觉功能较好的情况下,肉毒毒素治疗效果会较好;如果肌肉自主运动控制能力较差,经肉毒毒素治疗后可能出现无力反应,功能并无太大改善。这就要求在进行肉毒毒素注射时,需从上肢数目较多的肌肉中合理选择关键痉挛肌肉及注射剂量、范围等[31]。肘关节屈曲痉挛时,应合理选择屈肘肌群的肉毒毒素注射剂量及范围,以防止屈肘能力丧失。由于屈肘是上肢整体功能的基础功能之一,是确保手的空间位置准确而充分发挥手功能的前提,目前多选择注射肱肌及肱二头肌。前臂旋前是较常见的异常姿势,多由于旋前圆肌和旋前方肌痉挛引起,以前者为主要作用肌肉,又因为旋前方肌位置比较深,难以准确定位,所以纠正此异常姿势多对旋前圆肌进行肉毒毒素注射。腕关节屈曲和指关节屈曲常合并存在,主要是由于桡侧腕屈肌、尺侧腕屈肌、指浅屈肌痉挛造成,肉毒毒素注射可选此三块肌肉。拇指内收是由于大鱼际中的拇内收肌痉挛造成,如果合并拇长屈肌痉挛,则可能产生拇指对于掌心的异常姿势,进行肉毒毒素注射时要仔细分析患者病情[32]。上肢肉毒毒素的疗效评价方法包括:上肢技巧质量测验(Quality of Upper Extremity Skill Test,QUEST)、上肢医师量化评分(Upper Extremity Physicians Rating Scale)、墨尔本上肢功能评估(Melbourne Assessment of Upper Limb Function)等方法,其中以QUEST的使用较多。四、肉毒毒素的其他应用流涎是重度脑瘫儿童的常见症状之一,痉挛型、手足徐动型脑瘫儿童均可出现,不利于护理,易引发口周皮肤问题,对儿童心理也造成较大负面影响。唾液腺分泌唾液的过程不同于肌肉收缩,它是受副交感神经支配。副交感神经末梢分布于腮腺内,释放乙酰胆碱刺激唾液分泌。如果阻止乙酰胆碱释放,则可减少唾液分泌。基于此思路,开始有人尝试应用肉毒毒素治疗。目前关于肉毒毒素注射抑制流涎的报道已陆续出现,Kim等[33]报道了2例,Alatas等[34]报道了3例,均有不错疗效。Banerjee等[35]通过了严格的前后对照试验,证实对唾液腺进行肉毒毒素注射确可明显减少流涎,改善生活质量。此项治疗需在B超引导下进行,腮腺的注射剂量为1.4 IU/kg体重[y2],下颌腺的剂量为0.6IU/kg体重[y3]。脑瘫儿童的吸气性喘鸣是由于喉部肌肉张力障碍引起。Worley等[36]报道了3例脑瘫儿童声带肌经肉毒毒素注射后,吸气性喘鸣症状明显缓解,从而避免了气管造口术。重度脑瘫儿童咀嚼肌痉挛,会造成张口困难、口腔难以清洁、磨牙、下唇咬伤等症状,非常痛苦。Manzano等[37]应用肉毒毒素注射于咀嚼肌和颞肌,使咀嚼肌痉挛症状得到显著改善,获得患者及家长认同。肉毒毒素的注射技术肉毒毒素的作用部位是神经肌肉接点(neuromuscular junction,NMJ),所以注射时应尽可能将药物注射到靶肌的神经肌肉接点密集处,这样肉毒毒素就能与更多的神经肌肉接点结合,以尽可能发挥肌肉松弛效应,同时还减少了药物扩散到靶肌以外的组织中,降低药物毒副作用发生率。有研究表明,神经肌肉接点多集中于肌腹中央,这就使按解剖位置进行注射的徒手定位法成为临床首选。该技术适用于解剖标志明显的浅表大肌肉,如长收肌、股四头肌、腘绳肌、小腿三头肌、胫前肌、胸大肌、肱二头肌等。敖丽娟等[38]采用“反向牵拉指压法”进行定位,首先依据靶肌解剖起止点及走向初步判定靶肌位置;沿靶肌长轴反向牵拉靶肌并诱发阵挛、痉挛或肌张力增高,同时触摸、按压痉挛肌肌腹,触诊确定靶肌肌腹界限,于痉挛最明显肌腹部进行注射。此方法能较准确找到靶肌肌腹,操作简便,痛苦小,具有一定优势。超声引导下的注射技术可以采用超声影像来确定靶肌界限,适用于体表位置不显著、深层隐蔽的靶肌,如髂腰肌等。该方法能较直观地观察进针位置,控制进针深度,能够有效进行三维空间定位。Westhoff等[39]在超声波引导下,对26例患者髂腰肌进行肉毒毒素注射,发现临床疗效满意。而对于流涎患儿唾液腺的注射,因其在体表难以确定,且是非肌兴奋性组织,则必须在超声波引导下注射[33-35,40]。肌电定位法包括肌电图定位和电刺激定位两种形式。肌电图定位能够准确找到靶肌,适用于解剖关系复杂、体积较小的肌肉,如前臂靶肌等[41]。该技术需要肌电图仪器,操作复杂、不易推广。电刺激定位是近年来广受退推崇的注射技术,该方法不仅能将药液注射到靶肌中,还能注射到靶肌中神经肌肉接点密集的区域。此技术普遍适用于脑瘫儿童四肢痉挛肌肉,对需要精确注射的靶肌更具有临床实用价值。在电刺激定位技术引导下进行肉毒毒素注射,对缓解肌肉痉挛具有较好疗效[42]。Chin等[43]在分析了226例患者应用BTX-A注射治疗脑瘫痉挛的定位技术情况后,发现按解剖位置的徒手定位注射技术定位不够精确,影响疗效,而电刺激定位疗效较好。Childers等[44]研究后发现,电刺激定位引导BTX-A注射有较理想的缓解脑瘫痉挛的效果。肉毒毒素多用于治疗脑瘫儿童患者,其影响因素较多,至今尚无统一的儿童使用剂量标准。随着肉毒毒素应用的日益增多,其副作用又相对较小[45],近年来肉毒毒素使用剂量有增大趋势。BTX-A的注射总剂量是按照动物试验推算出来的。肉毒毒素是一种毒性极强的神经毒素,1 IU的BOTOX(美国产BTX-A)约含0.4 ng活性毒素,1只小鼠腹腔内注射5~10 pg BTX-A即可致死,猴子的半数致死剂量为39 IU/kg体重[y4],产生系统毒性反应量为33 IU/kg体重,由此推算人的半数致死量约为3000 IU[46]。在脑瘫痉挛治疗中,往往需要对多块肌肉同时进行BTX-A注射,临床一次应用的总剂量不应超过400 IU。但对于受体重因素影响较大的儿童患者而言,这一剂量标准缺乏临床实用性。所以有学者提出,脑瘫儿童的总剂量应在8~12 IU/kg体重之间,具体到每位患儿时,则应该根据其年龄、体质、注射耐受性等方面综合考虑以确定总剂量。对于单块肌肉的BTX-A注射剂量目前尚无统一标准,临床一般以靶肌的解剖体积为基准,大块肌肉在3~6 IU/kg之间,小块肌肉在1~2 IU/kg之间。因BTX-A注射后可在肌肉内扩散2.0~4.5 cm,所以每一注射点的最大剂量为50 IU,每一注射点的最大药液容量为0.50 ml。很多学者认为大剂量BTX-A注射较小剂量更有效[14、15];但也有研究认为,大、小剂量BTX-A注射效果间差异并无显著性,如有学者采用微小剂量BTX-A注射也取得较好效果。Suputtitada[47]对10例脑瘫儿童进行BTX-A注射,患儿下肢单块肌肉的注射量只有0.5~1.0 IU,注射后痉挛程度下降,步态改善,疗效持续了10~12个月。国内有学者对不同剂量BTX-A注射进行研究,发现小剂量组(单肌2~3 IU/kg[y5])疗效较大剂量组(单肌4~6 IU/kg)显著[48],表明大剂量BTX-A注射固能有效降低肌张力,但其长期疗效较小剂量BTX-A注射并无显著优势,并且在长期运动能力改善方面,小剂量BTX-A注射疗效优于大剂量BTX-A注射,其原因可能是小剂量BTX-A注射后患儿在中短期肌张力稍高的情况下习得的能力,在长期肌张力不可避免的有一定程度回复的情况下,更易保持和进一步提高[y6]。肉毒毒素的副作用一般较轻微,包括肌无力、疼痛、血肿、上感样[y7]症状,发生率较低,一般是短暂、可逆的[45]。BTX-A的副作用与剂量相关,剂量越大,副作用发生率越高。由于BTX-A有抗原性,近年来主张控制蛋白暴露程度,减少抗体出现的几率,应用最小有效剂量能有效防止抗体产生[49]。这就要求临床在首次治疗时,应尽可能采用较低的有效剂量,即在保证临床疗效的基础上尽量减少肉毒毒素注射量。肉毒毒素在脑瘫康复中的地位肉毒毒素的应用,为脑瘫康复开辟了新的途径,但该疗法仍需与其它传统康复治疗相结合[50]才能取得较好疗效[51]。Bottos等[52]将脑瘫下肢痉挛儿童分为肉毒毒素治疗组及肉毒毒素加石膏治疗组,应用粗大运动功能评分对其进行评价,结果表明后者疗效更佳,疗效持续时间更长。Ackman等[53]的研究也证实,如果只进行肉毒毒素注射,不给予其它治疗,1年后患者运动功能并没显著提高。Wallen等[54]对80例脑瘫儿童研究后发现,采用OT训练可增强肉毒毒素注射治疗的疗效。以上研究表明,单纯肉毒毒素注射并不能很好地提高运动技能,如在注射后肌痉挛缓解有效期内,及时结合肌腱牵拉、运动功能训练以及穿戴矫形器训练等,才能最大限度提高运动功能、矫正畸形及改善异常运动模式。脑瘫患者除有运动障碍外,还通常合并有智力障碍、感觉功能减退、癫痫及继发性肌肉骨胳挛缩变形等问题,因此严格的治疗指征、明确的治疗目标是肉毒毒素治疗成功与否的关键因素[55]。十多年的肉毒毒素临床应用情况表明,采用肉毒毒素治疗脑瘫痉挛具有安全、有效、简单易行等优点,已得到广大患儿、家长及临床医师的认可。在肉毒毒素治疗过程中,熟练的注射技术、精确的靶肌选择、适当的剂量选择等均对疗效具有重要影响,故在治疗前应全面权衡患者情况,选取最佳肉毒毒素注射参数,以尽可能提高脑瘫患者的生活质量,减轻其痛苦。本文系刘建军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
对于儿童康复科来说,小儿脑瘫和缺氧缺血性脑病是常见的病种,而孩子“肌张力”的高低,是医生和家长绕不开的话题。虽然整天都在谈论着肌张力,但什么是肌张力,恐怕绝大部分家长所知并不多。为了给众多家长答疑解惑,方便医患沟通,在此我们将主要说明一下肌张力的具体含义,并讲一讲如何简单判断肌张力高低的方法。郑州大学第三附属医院儿童康复科程明高肌张力是表示肌肉状态的用语,“肌张力”是在安静状态下,肌肉为开始运动做准备,反射性地维持着的紧张状态。所以肌张力是每个孩子都会有的,只是正常与否。从临床角度来说,肌张力是牵拉肌肉时所感觉到的抵抗,以及触摸时的硬度。所以常从孩子的关节的活动度、肌肉的硬度来判断。测量肌张力需要在孩子清醒、自然、放松状态下检查。因明显肌张力异常通常在1岁以前都能得到诊断,本文只讨论1岁之前如何检查肌张力增高的情况。正常孩子1岁之前随着月龄的不同,肌张力会有不同。从发展趋势来看,是从出生时的生理性肌张力增高,到逐渐正常降低的过程。首先观察孩子的关节活动度,活动度过小说明肌张力增高,活动度过大说明肌张力过低,上肢是观察腕关节和肩、肘关节,下肢是观察踝关节、膝关节、髋关节。肩、肘关节活动度观察方法:拉住小儿的一只手,使其整个上肢围住自己的颈部,当肌张力低下时,其上肢像围巾样无间隙的围住自己的颈,所以又叫围巾征,当肌张力增高时,肘关节往往不能到身体中线,孩子吃手困难。踝关节足背屈角:将小儿足背屈,测量足面与小腿构成的角度。正常值为60°-70°。小腿肌张力增高时足背屈角增大,站立时出现尖足的异常姿势。膝关节腘角:检查时小儿仰卧位,使一侧下肢伸展,抬高另一侧下肢,并使膝关节最大限度伸展,测量小腿与大腿后侧面构成的角度。正常小儿0-3个月为80°-100°,4-6个月时为90°-120°,7-9个月时为130°-150°,9-12个月时为150°-170°。如果膝关节紧张患儿站立时常呈蹲伏位,即屈膝屈髋位。髋关节股角:小儿仰卧位,两下肢在床面上分开的角度正常小儿0-3个月为40°-80°,4-6个月时为70°-110°,7-9个月时为100°-140°,9-12个月时为130°-150°。如果股角小说明股内侧肌肉张力高,患儿站立时出现并脚,迈步时出现交叉步。通过触摸感觉肌肉的硬度与坚实度,肌张力增高是肌肉硬度增加,肌张力低下时触之松软。肌张力增高的孩子往往会出现异常姿势,并伴有运动发育的异常,不存在肌张力增高但无异常姿势和运动发育正常的情况。形象的说肌张力增高的肢体就像一把生锈的剪刀,活动起来很费劲,动作笨拙缓慢,严重制约着孩子功能的进步。门诊时间周二下午、周六上午附图如下: 门诊时间每年4月1号到10月1号,周二下午、周六上午,其余时间周三下午、周五上午。 门诊楼5楼儿童康复科。
夏天来了,天气越来越热,你是不是想要去游泳了?在不经意中你就进行了一次水疗,实际上水疗就是这么简单,但又不只这么简单,在医学中水疗还要根据不同情况采取不同的温度或加入一定的中西药物。水疗法就是指利用水的物理性质以各种方式作用于人体用以达到预防、治疗和康复的方法。水疗作用于人体首先是与我们的皮肤接触,皮肤覆盖全身,是人体最大的也是最基本的感受器官,大约有 500 万个感觉细胞,能接受外界的很多刺激,水的刺激比较温和,是一种柔性的刺激方式,能对刺激中枢神经的发育,对儿童的神经发育有重要的意义,因此在儿童神经康复中医生们越来越重视它,而本治疗没有明显的副作用和过强的刺激对儿童来说也乐于接受。那么水疗究竟有什么作用呢?其实在我们的日常生活中也有体验,当你长期没跑步或你爬山回来觉得大腿小腿又酸又痛,小腿肌肉又紧张,如果你用热水洗澡或泡脚能明显减轻这些不适。在儿童神经康复中利用温热的水来治疗肌肉的痉挛,降低肌张力,它作用的机制为:对于病理性肌肉痉挛或肌张力的增高,热可以直接作用于肌梭,使其发放的冲动频率减少,从而不易引起反射性肌纤维收缩,温度的迅速升高甚至可以直接引起肌梭活性的暂时性完全抑制。另一方面如果大范围的热疗使体温升高,下丘脑受热,则受下丘脑和大脑皮层运动中枢等中枢神经系统控制的γ纤维活性降低,使受γ纤维控制的肌梭的兴奋性降低,对肌肉牵拉作用反应减弱,使肌张力降低。热作用还可以通过对疼痛的抑制,消除疼痛-反射性肌紧张-疼痛加重的恶性循环,使骨骼肌的异常兴奋状态缓解的持续时间得到不同程度的延长。热还能使人体的血液循环加快,将长期痉挛局部肌肉产生积累的乳酸带走,减轻疼痛和疲劳,有利于儿童的康复。还有你在游泳时当水到了脖子的时候明显觉得出气不赢,这就是因为水的静压力。儿童脑瘫或智力低下他们讲话时声音都比较低,这是因为他们的肺活量低的缘故,在水疗的时候静水压能改善他们的肺活量和心功能,能够改善他们讲话时的音量。在水疗时应用气泡浴还能对皮肤进行按摩的作用促进中枢神经的兴奋性,对孩子的智力发展有帮助!总之水疗时水的静水压、浮力、水底冲击和水温将对儿童全身皮肤产生轻柔的爱抚,可以促进小儿视觉、听觉、动觉、平衡觉综合信息的传进,激发全身包括神经、内分泌系统等一系列的良性反应,从而促进儿童的身心健康发展, 为儿童未来的智商、情商的提高打下了良好的基础。
儿童早期语言发育的过程包括理解与表达两大要素,其中理解发育在前,表达发育在后。首先向大家介绍语言理解的发育规律。一般生后9-10月的婴儿即能听懂几个词,并做出相应的手势动作,如说“再见”就摇手。到1岁左右理解发生质的变化,如听到某物的名称,能用手指示,这是婴儿语言理解发育的最典型的行为。这时期最先理解象声词(动物`交通工具模仿的声音)、幼儿语(叠音词),逐渐过渡到对单个词的理解;到2岁左右可理解简单词组,2岁半左右理解大小、颜色,3岁以后理解语法规则的句子,5岁开始理解被动语态的句子。再给大家介绍语言表达的发育规律。1个月:细小喉音;2个月:发a、o、e;3个月:逗引时会咿呀发音,笑出声;4个月:尖声叫,咿呀作语;5个月:咕噜声;6个月:哭时mum-mum,不愉快时发声叫(怨声、怒声);7个月:发pa、ma、da等单音节及oh-oh、ah-ah;8个月:连续发da-da或相当的音;1岁:有意义的始音;1-1岁半:单词句(包括动词、名词);1岁半以后出现两词句;2岁后出现三词句,如大红帽子;2岁半后出现多词词组含助词、前置词;3岁以后出现有语法结构的句子;6-7岁具有成人说话的能力。总之,在儿童语言发育过程中,听觉刺激是最主要的不可缺少的因素,视觉刺激则是辅助因素,所以自出生后既给与这种以听觉刺激为主的语言环境是促进儿童语言发育的必要条件。民间常说“贵人语迟”,的确有些正常儿童可出现这种情况,但这类儿童在理解方面基本正常,只是语言表达落后,2岁以后逐渐恢复正常。正是这种说法常把人们导入误区,以致没及早意识到自己的孩子精神发育及对周围人反应发育的障碍,从而出现语言学习障碍,如:与人视线交流欠缺,多动,注意力不集中,不与小朋友玩,对问题鹦鹉学舌样回答。导致错过最佳的训练时期。一般来说年龄越小,可塑性越大。错过语言发育训练最佳时期,恢复的可能性就小。所以对于有语言发育落后的孩子,一定要到专业机构进行评估检查,听取专科医生的意见,以决定孩子的治疗或观察方案,以免耽误孩子的治疗,造成遗憾。本文系覃蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
脑性瘫痪是造成的儿童运动障碍所致的儿童残疾的主要疾病之一,虽然至今尚无完全治愈脑瘫的方法,但随着现代康复医学的发展和进步,现在已在儿童康复界形成共识—综合康复治疗手段的应用是改善脑瘫患者的身心功能,提高患儿的日常生活能力的主要方法,并为患儿最终回归家庭和社会打下坚实的基础。综合康复治疗手段包括物理治疗、作业治疗、语言-言语治疗、传统医学康复治疗、引导式教育、感觉统合治疗、药物治疗、使用辅助器具及矫形器以及矫形手术治疗等。物理治疗是治疗脑瘫的主要治疗方法,包括两大类。一类是以功能训练和手法治疗为主的运动疗法,目的在于改善残存的运动功能,抑制不正常的姿势反射,诱导正常的运动发育,提高日常生活能力。另一类是以各种物理因子(如电、光、声、磁、冷、热、水等)为主要手段,称为物理因子疗法。作业治疗主要是在一定的环境下,以感觉、运动、认知和心理技巧为基础,针对脑瘫儿童在自理、游戏、上学三个方面的功能表现进行训练,以解决生活、学习以及社会交往中所遇到的困难。约80%的脑瘫儿童存在不同程度的认知和语言障碍。大部分患儿存在发音器官和摄食系统的运动异常,造成脑瘫儿童的发声困难、摄食困难,因此需要进行认知、语言-言语治疗,包括训练和指导、手法介入、家庭训练以及使用代偿性交流手段。传统医学中脑性瘫痪属于中医中的“五迟”、“五软”的范畴,现代医家又提出了“五硬”的观点。通过辩病因病机,将脑性瘫痪分为肝肾不足、脾胃虚弱以及气滞血瘀三型。根据不同类型,采取头针疗法、体针疗法、耳针疗法、穴位注射、灸法、手法治疗、中药以及推拿疗法等。引导式教育由匈牙利学者创建,是通过集体组织的形式,由在引导式教育中的引导员通过一定手段对功能障碍儿童进行引导与诱导,引导其学习各种功能动作场面,使他们逐步学习到各种课题,并达到设定的预想目标。感觉统合失调是大脑不能有效整合各种感觉信息,从而导致脑瘫儿童产生一系列的行为问题,表现为学习、专注力、姿势控制、小肌肉的协调能力、情绪、生活功能等多方面的功能障碍。感觉统合治疗则是设定适合脑瘫儿童发育水平,使其觉得有点难又不太难的,能使患儿享受挑战乐趣能激发儿童兴趣的活动,帮助脑瘫儿童实现最佳功能水平的一种治疗方法。脑性瘫痪的药物治疗目前仍属于辅助性治疗,主要目的是针对脑瘫儿童的伴随症状和并发症。药物治疗主要包括改善脑功能的药物、改善降低肌张力的药物,控制不自主运动和震颤症状的药物以及治疗异常行为的药物等。药物需要在专业医师的处方下使用。A型肉毒毒素注射技术应用于脑瘫患儿中后,为减轻、缓解脑瘫患儿肌肉痉挛、平衡肌力、矫形畸形,提高疗效提供了有效的方法,这项治疗技术目前已经是改善脑瘫患儿肌张力及运动功能的重要手段。肉毒毒素治疗脑瘫儿童主要是通过局部肌肉注射来降低痉挛肌群的肌张力,改善相应部位关节的活动度,同时结合与治疗目的相关的功能训练,可使大脑功能重组,肌肉运动模式激活并趋向正常,肌群间的协调控制能力得以提高,使运动达到或接近正常的生物力学对线,从而提高站立、步行能力或改善步态,提高坐位能力或改善坐姿,提高上肢运动能力,同时也可缓解疼痛,提高配戴矫形器的耐受性。但这项注射技术对于已经发生静态挛缩的肌群是无效的。在使用康复治疗中,坚持使用辅助器具及矫形器对于提高和保持治疗效果, 矫正异常姿势,提高脑瘫儿童的日常生活活动能力有重要作用。随着现代康复技术的发展,手术治疗成为脑瘫综合治疗技术中的重要辅助治疗方法。但作为康复医师一定要与患儿家长交流,手术只能改善运动系统的结构,不能改变病因,一般认为脑瘫患儿4-5岁前不需要手术治疗,过早手术,随着年龄增长发育,肢体畸形可能复发。早期应采取非手术的综合康复治疗手段,多数脑瘫儿童可以通过早期综合康复治疗取得较好的效果而免于手术。若通过系统的康复治疗无效而发生畸形挛缩时,则可以在4-5岁后可以与儿童骨科医师共同协商手术治疗事宜。矫形手术仅能作为一种辅助性治疗手段,且在手术前后均需坚持进行物理治疗。总之,脑性瘫痪的治疗是通过采取以物理治疗、作业治疗以及言语-语言治疗为主的综合康复治疗,与日常生活能力训练相结合,配合必要的辅助器具及矫形器的使用,和必要的药物治疗和手术矫形的应用。儿童的整个康复治疗过程一定要遵循儿童发育的特点及需求,根据每个患儿的情况和特点选择和制定康复治疗方案,制定好近期及远期康复目标,并定期评估,最终达到最大限度降低患儿的功能受限程度,以达到患儿的最大程度的功能独立。我相信这是我们每个儿童康复工作者和患儿家长的共同愿望。 本文系覃蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
很多人都希望有个乖宝宝,其实宝宝太乖,未必是件好事。宝宝的性格各不相同,一部分宝宝生来好动、手脚和嘴巴动个不停;有的宝宝则较安静,不爱哭闹,但大人一来逗就会发笑,这些都属于健康小孩的正常表现。但是,也有一些宝宝是因为患有某种疾病才表现为“特别安静”、“特别乖”,他们的运动发育、语言发育、认知能力发育都比正常小孩子晚,家长要留意区分。如果你的宝宝特别乖,家长需关注以下几种情况:一、先天性甲状腺功能低下:此病又叫克汀病,呆小症,是由于甲状腺功能先天缺陷所致。患此病的宝宝,在母亲怀孕期间就表现为胎动减少;在新生儿和婴儿期,身体长度较正常儿童矮小20%左右,经常便秘,嗜睡,吸允奶差,表情呆滞,这类宝宝很少哭,甚至饥饿时、排尿前后都不哭,就算哭,哭声也嘶哑低直。在幼儿和儿童期,此类宝宝表现为反应迟钝,表情呆滞,智力低下,安静少动以及怕冷,身高较同龄儿矮小,说话、坐、站、走都落后于同龄儿。现在新生儿出生后,一般都会进行新生儿疾病筛查,一旦筛查确诊此病,就应该对患儿进行正规治疗。如果在宝宝出生后1个月以内确诊并得到正规治疗,那么宝宝的体格和智能发育一般不会受到影响。二、“21—三体综合症”即唐氏综合症患儿,这是一种因染色体异常引起的先天愚病。这类患儿平时不哭不闹,成长中发育迟缓、常张口伸舌,肌肉张力低,步态笨拙。“21—三体综合症”患儿有着相似的面貌、头型,表现为扁头平脸,即头前后径段,鼻梁低,口颌小,耳朵小,耳垂小或缺如,手掌纹路为通贯掌纹。孕妇在怀孕期间遵医嘱在正规医院做唐氏筛查,或直接前往具有最终确诊资格的市妇幼保健院做脐带血化验,完全可以避免产出唐氏患儿。三、脑性瘫痪:一部分脑瘫儿童,早期就表现为安静、动作少。有的患儿表现为肌肉张力增高,下肢强直呈交叉状,导致自发活动减少。还有一部分脑性瘫痪儿童,早期由于肌肉张力过低,也表现为活动少。这类宝宝常常会伴随出现智力和运动能力的发育落后。如果宝宝早期活动少,而且四肢僵硬或四肢过于松软无力,均应至医院检查,以明确诊断,并进行早期康复干预。大部分有运动障碍的儿童如果能在3-6月大以前早期发现并进行早期康复干预,是可以避免发展为脑性瘫痪的。四、智力低下或发育迟滞:这类宝宝,在婴儿期就表现得异常安静,以后各方面的发育明显落后于正常孩子。正常宝宝饿的时候哭,尿湿的时候也哭。如果孩子哭得很少,睡眠很多,对外界刺激显得很淡漠,往往是早期发育迟滞的表现。以后有智力低下的风险。家长一旦发现孩子过于安静,而且和其他宝宝行为差异很大,一定要及早就医检查。五、自闭症:也称儿童孤独症。一部分自闭症宝宝婴幼期表现为异常安静,不哭、不闹,儿童期表现不爱说话,不愿意和小朋友一块玩。这些宝宝一般有以下特点:很难与人眼对眼的注视,喜自娱自乐,对自己感兴趣的东西反复安静的玩耍,家长会觉得宝宝很乖。自闭症宝宝目前还没有有效的药物或有效的方法可以治愈。只能通过早期发现和早期行为干预来改善。六、聋哑儿:聋哑儿童由于重度聋,在学语前无法感知外界语声的刺激,亦不能感知自己发出的声音说话,成为聋哑儿。此类儿童常常表现为对声音无反应,发音少,给人一种很安静,很“乖”的感觉。家长如果发现宝宝对声音没反应,均应注意带宝宝到医院进行听力检查。一般在宝宝学语前,进行聋儿康复,如急性手术、佩戴助听器、进行人工耳蜗植入、口语教育等,是可以减少成为聋哑儿的机率的。七、某些急性疾病的早期信号:如果小儿由原来的活泼好动,突然变得“乖”了,甚至“乖过头”了,很可能是得了急性疾病的信号,宜速去医院诊治。总之家长如果发现宝宝早期活动少、四肢僵硬或四肢过于松软无力活、面部缺乏表情、吃奶吸吮力不强、很少哭闹、对声音没反应、不理人,或者以前很活泼突然变“乖”了等不正常的现象,一定要警惕在孩子 “乖”的假象下,可能隐伏有各种严重的疾病,因及时到医院检查和咨询,避免错过孩子的早期治疗时期和机会。
世界里有这么一群孩子,他们“有视力却不愿和你对视,有语言却很难和你交流,有听力却总是充耳不闻,有行为却总与你的愿望相违……”人们无从解释,只好把他们叫作“星星的孩子”——犹如天上的星星,一人一个世界,独自闪烁。这就是儿童孤独症(也称自闭症),是一组严重的,早期起病的发育障碍性疾病,它的特征是具有社会交往障碍、言语交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。这群“星星的孩子”在人群中并不罕见。根据研究结果,儿童孤独症在人群中的患病率在逐年上升。该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国性流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。患病率的增高,可能与人们对孤独症的认识增加,特征了解增多有关。是什么原因导致这群孩子患儿童孤独症?目前儿童孤独症的发病机制不明。可能是由生理因素形成,如神经机能发展、生化机能发展、遗传因素或脑部受损所致。可能导致儿童孤独症的病因包括:遗传因素:从家族和挛生子的研究中,发现自闭症人士的挛生兄弟姊妹大约有10%至20%可能有轻微的自闭倾向。 还要特别注意到一些受疾病感染妇女怀孕期间可能使胎儿的脑部发育受损而导致自闭症。此外,新陈代谢疾病亦会造成脑细胞功能失调,影响脑神经传递信息的功能,因而造成自闭症。还有,在怀孕期间窘迫性流产等因素而造成婴儿大脑发育不全,早产、难产、新生儿脑部受伤,以及在婴儿期患上脑炎、脑膜炎等疾病造成脑部伤害,都可能会增加患自闭症的机会。虽然由于早期治疗和教育的进步,儿童孤独症儿童的生活自理能力在上升,但儿童孤独症仍然是个预后不佳,需要长期医疗、教育和社会福利关照的一种慢性疾病。所以预防仍是降低儿童孤独症出生风险的重要措施。在女性怀孕早期,即胚胎神经管形成和发育期,应避免滥用药,特别是抗癫痫类药物;避免病毒性感染;避开冷热温差变化较大的环境;以及避免受重大精神刺激和创伤等。搞好母孕期保健,重视产前检查也是避免发生儿童孤独症的早期预防措施。早期和及时发现儿童有孤独症的倾向,是实施早期治疗和教育的关键。这类孩子有三大主要表现:社会交往障碍、言语交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式,一般3岁以前出现。第一、社会交往障碍,该症患儿在社会交往方面存在质的缺陷。在婴儿期,患儿回避目光接触,对人的声音缺乏兴趣和反应,没有期待被抱起的姿势,或抱起时身体僵硬、不愿与人贴近。在幼儿期,患儿仍回避目光接触,对父母不产生依恋,缺乏与同龄儿童交往或玩耍的兴趣,不能与同龄儿童建立伙伴关系。学龄期后,虽然年龄增长但仍明显缺乏主动与人交往的兴趣和行为。虽然部分患儿愿意与人交往,但交往方式仍存在问题,对他人情绪缺乏反应,不能根据社交场合调整自己的行为。成年后,患儿仍缺乏交往的兴趣和社交的技能。第二、言语交流障碍,主要表现包括该症患儿常以哭或尖叫表示他们的不舒适或需要。稍大的患儿可能会拉着大人手走向他想要的东西缺乏相应的面部表情,很少会用点头、摇头、摆手、指认等手势动作来表达自己的意愿。该症患儿言语交流方面存在明显障碍,包括:①语言理解力不同程度受损;②言语发育迟缓或不发育,也有部分患儿2-3岁前曾有表达性言语,但以后逐渐减少,甚至完全消失;③言语形式及内容异常:患儿常常存在模仿言语、刻板重复言语。④言语运用能力受损:部分患儿虽然会背儿歌、背广告词,但却很少用言语进行交流,且不会提出话题、维持话题或仅靠刻板重复的短语进行交谈,纠缠于同一话题。第三、兴趣狭窄和刻板重复的行为方式,该症患儿对一般儿童所喜爱的玩具和游戏缺乏兴趣,而对一些通常不作为玩具的物品却特别感兴趣,如车轮、瓶盖等圆的可旋转的东西。患儿行为方式也常常很刻板,如:常用同一种方式做事或玩玩具,要求物品放在固定位置,出门非要走同一条路线,长时间内只吃少数几种食物等。并常会出现刻板重复的动作和奇特怪异的行为,如:重复蹦跳、反复看手玩手、自己转圈等。儿童孤独症并不会随着年龄的增长而症状有所减轻甚至好转,这仅仅只是一些家长的美好愿望而已。因此,当你发现自己的孩子与其他孩子发育不同,出现社交障碍、兴趣爱好狭窄、行为动作单调刻板、言语发育迟缓等时,应该及时到正规专业机构诊治,以便早发现、早治疗。孤独症没有特效药物治疗。早期诊断早期干预可以改善孤独症的预后,因此孤独症治疗一般认为是年龄越小、效果越好,但是到目前为止并没有一个年龄的截止点,事实上也存在着部分患者在较大年龄获得改善。孤独症干预原则:①早发现,早治疗。治疗年龄越早,改善程度越明显;②促进家庭参与,让父母也成为治疗的合作者或参与者。患儿本人、儿童保健医生、患儿父母及老师、心理医生和社会应共同参与治疗过程,形成综合治疗团队在教育或训练过程中应该坚持3个原则:(1)对孩子行为宽容和理解;(2)异常行为的矫正;(3)特别能力的发现、培养和转化。父母需要接受事实,克服心理不平衡状况,妥善处理孩子的教育训练与父母生活工作的关系。化爱心、耐心、恒心为动力,积极投入到孩子的教育、训练和治疗活动中,并和医生建立长期的咨询合作关系。如对待有孤独症症状的婴儿要指导母亲做出特殊的努力去拥抱他,吻他,同他说话,使他具有正常儿童一样的经历。鼓励母亲多与婴儿说话,即使孩子根本不注意母亲的言语,也要努力地对着他们的耳朵低声说话。多用一些患儿感兴趣的物件,吸引他的注意并正视说话人的脸,主动注视其目光,并逐渐延长注视时间,反复多次,并及时给予强化使患儿在“一对一”情况下,对对方的存在、言语、目光等有所注意。同时鼓励患儿进行模仿动作。如:模仿“再见”“欢迎”等。使他们意识到别人的存在。帮助患儿学习姿势性语言如点头,摇头等,给患儿做出示范,要求其模仿,然后反复训练。此后可利用实际动作或画片训练患儿理解身体动作及表情,并对患儿的正确回答及时予以强化,逐渐减少提示,直到能正确辨别和理解为止。可利用情景或利用患儿提出要求时进行,反复训练使患儿在想满足某种要求时,能用语言表达自己的愿望。多利用游戏改善交往。首先要与患儿建立亲密关系,要观察和关心他的兴趣、爱好,做他感兴趣的事给他看。以后逐步扩大患儿交往范围,待患儿能参加集体游戏时,游戏内容要逐渐注入购物、乘车等日常活动,让患儿扮演不同角色,掌握各种角色的行为方式,学习各种社会规范,使他们逐渐学会如何与人进行交往,完成日常活动,为成年后的自立打好基础。孤独症的教育训练并不完全是一个医学问题,家庭的社会经济状况以及父母心态、环境或社会的支持和资源均对孩子的预后及恢复程度产生重大的影响。采用综合性教育和训练,辅以药物,孤独症儿童的预后可以有显著的改善,相当一部分的儿童可能获得独立生活、学习和工作的能力,尤其是高功能孤独症儿童(认知能力较好的)。对患儿持之以恒、不离不弃的家庭、社会的关怀和有效的训练教育,是儿童孤独症能重返社会并融入社会的基本保障。再次呼吁全社会来关注、帮助和包容这群来自星星的孩子!本文系覃蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载