王金伟医生的科普号

脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。除有步态不稳，小便失禁外，常有精神衰退或痴呆。

一、脑积水（hydrocephalus）脑积水定义 脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。除有步态不稳，小便失禁外，常有精神衰退或痴呆。脑积水病因 脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大，第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴突受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。 脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致，而生成过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿，可分为交通性和非交通性脑积水两类，交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言；非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多，常见的有以下几种原因： 1)先天畸形：如中脑导水管狭窄、室间孔闭锁畸形（第四脑室正中孔或侧空闭锁），脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。 2)感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。 3)出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。 4）肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。 5）其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。脑积水临床表现 临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考，正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Maceen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。脑积水诊断 （一） 病史 1． 先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walk异常（第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝），有家族史。 2． 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史，或生后有颅内出血史。 3． 多数病人有头大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，发育落后和营养不良等表现。 （二） 体格检查 1． 头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。 2． 两眼落日状，多数病人有眼球震颤。 3． 病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。 （三）辅助检查 1．头颅调线检查或CT检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。 2． 侧腔室注射中性酚红1m1，2～12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。3． 脑室造影，用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内，然后做X线检查，可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上，并且脑积水能够被解除，提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位，或发现颅内肿瘤。4．头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。5．前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。脑积水治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，其方法： （1）应用利尿剂或脱水剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 （2）经前囱或腰椎反复穿刺放液。 手术疗法 手术治疗对进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗；手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术可分为以下几种： 1.减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后灼烧术，现已少用。 2.解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。 3.脑脊液分流术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术，第三脑室造瘘术，侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。 *哪些患者不宜手术治疗？ 对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。 中医治疗 针灸治疗本病，在古代医学典籍尚未发现有关记载。而现代报道，则首见于1959年，介绍一例患儿经针刺委中、合谷等而获愈[1]。之后，一直到70年代，针灸界又开始注意到本病的治疗[2]。最近10余年来，较大样本的临床观察文章日渐增多，不仅在穴位刺激方法上作了多方面的实践，如以针刺配合艾条温和灸、药线灼灸、中药外敷等，而且在临床证治规律上作了比较深入的探索。已初步认为，从中医辨证分型看，以肾阳虚者疗效好，而脾肾阴虚者，针灸效果为差；而从西医分类看，发现针灸治疗交通性脑积水有效率高，远期疗效也较稳定；阻塞性脑积水疗效低，且预后亦差。 *体针 (一)取穴 主穴：百会透四神聪、三焦俞透肾俞、三阴交透复溜。 配穴：分型选取。 肾阳虚：患儿头大，颅缝开裂，前囟饱满，无呕吐及落日征，肢体活动尚好，纳食二便均正常。仅取主穴。 脾肾阳虚：患儿头大，颅缝裂开，前囟饱满，张力高，无呕吐，落日征不明显，腹胀便溏，神疲纳可，四肢活动尚好。 加大椎、足三里。 脾肾阴虚：患儿头大，颅缝裂开，前囟宽大饱满，张力高，面色 白，头额青筋暴露，神呆烦躁，体瘦颈细，呕吐惊厥，落日征明显。 加大椎、风池、风府、水分透中极、足三里、阴陵泉透三阴交。 (二)治法 主穴每次均取，按中医辨证分型除肾阳虚外，余均据症选配穴。针刺采取短时间中等度刺激的方法，轻捻转慢提插，每穴捻转3次，紧插慢提1次，如此3遍后出针。每次针毕加捏脊3遍，即由尾骶部捏至背肩部作一遍，手势要轻而缓，或沿督脉和膀胱经用皮肤针轻度叩打3遍。每日1次，30天为一疗程，停针3～5天续治。三疗程无明显效果者，宜改用它法。 (三)疗效评价 疗效判别标准：痊愈：头围恢复至同龄儿童标准限度以内，前囟平坦或凹陷，颅缝完全闭合，四肢活动及纳食二便均正常；有效：头围正常或稍超过同龄儿童标准限度，前囟略突起或平坦，但张力不高，其他症状有不同程度改善；无效：经一～三疗程治疗，体征症状均无明显改善。 共治76例，按上述标准评定：痊愈44例(57.9％)，有效13例(17.1％)，无效19例(25.0％)，总有效率为75.0％。以肾阳虚型疗效高，而脾肾阴虚型最差[3]。 *综合法 (一)取穴 主穴：分2组。1、水沟、支沟、四神聪、合谷、水分、阴交、中极、水道、阴陵泉、足三里、三阴交、复溜；2、风府、风池、大椎、命门、腰俞、殷门、委中、承山、绝骨。 (二)治法 每次取用1组，按患儿情况酌情加减。早期以点刺或作短时间的刺激为主，待适应后，四肢穴可留针20～30分钟。每次刺针之前，先以皮肤针叩打夹脊穴，自上至下轻叩，直至皮肤潮红。对尿少、囟门不缩小及肢冷者，用艾条回旋灸水分、阴交、关元穴，每次5～10分钟。为加强效果，可在患儿头部外敷中药。针刺每日1次，30～50次为一疗程，疗程间隔10天。中药隔日1敷。 外敷中药制备：大戟10克、芫花10克、甘遂10克、商陆10克、冰片1克、麝香10毫克，共研细粉，以醋或凡士林调成糊状配。 (三)疗效评价 共治疗69例，有效51例(73.9％)，无效18例(26.1％)。对其中35例作进一步分析，发现13例交通性脑积水，有效11例(84.6％)，无效2例(15.4％)，而22例阻塞性脑积水，有效为9例(40.9％)，无效13例(59.1％)。随访6月至6年，交通性脑积水基本治愈7例，继续好转5例，恶化1例；阻塞性脑积水基本治愈1例，继续好转9例，恶化8例，死亡4例。表明无论近期还是远期疗效，前者都优于后者[4～7]。 *针灸 （一）取穴 主穴：百会、关元、涌泉。 配穴：阻塞性脑积水加肾俞、脾俞；交通性脑积水加大椎、命门。 （二）治法 均采取先针后重灸之法。主穴必取，配穴据不同症型而选。关元行补法，涌泉行泻法，均于得气后即出针；百会施平补平泻法，留针1小时。配穴亦于得气后取针。然后选穴施灸。其中，百会、涌泉必灸。用周氏灸架固定艾条，每穴均须灸完1支艾条，以穴区局部潮红，不发泡为度。每日1次，3个月为一疗程，停治1月后再进行下一疗程。 （三）疗效评价 以上法治疗27例患儿，经1～6个疗程治疗，痊愈6例，显效6例，有效4例，无效11例，总有效率为56·5％[8]。 【主要参考文献】 [1]钟锐球。针灸治疗脑积水一例报告。中医杂志 1959；(7)：46。 [2]陈立桢。针刺治疗脑积水。新中医 1976；(1)：55。 [3]李英男。针刺对小儿脑积水辨证分型的临床观察。中国针灸 1988；8(6)：16。 [4]黄圣源。针灸治疗脑积水30例观察报告。全国针灸针麻学术讨论会论文摘要(一)，1979：60，北京。 [5]陈学南。阻塞性及交通性脑积水的针灸治疗35例疗效观察。中国针灸 1986；61(3)：13。 [6]周惠民。针刺治疗先天性脑积水。上海针灸杂志 1989；(1)：24。 [7]周惠民。中药加针刺治疗先天性脑积水十例远期观察。中国针灸 1990；10(1)：3。 [8]彭长林，等。重灸配针剌治疗小儿脑积水27例疗效观察。安徽中医学院学报 1997；16(4)：48。脑积水护理 １、 室温保持在18～21℃，湿度55%为宜，定时通风换气，保持病房空气流通，为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。 ２、 饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。 ３、 作好心理护理，护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境，帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心，积极配合治疗，变被动为主动，创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。 ４、 定时测量患儿头部，询问有无恶心、呕吐等病史。 ５、 颅内压增高时严密观察生命体征变化，特别是意识、瞳孔的变化，有无脑疝发生及颅内高压三联症（头痛、呕吐、视乳头水肿）做好特护记录，记出入量。 ６、 应用甘露醇降压时一定要快速滴入，在半小时内滴完，不可漏入皮下，以防局部皮肤组织坏死。 ７、 预防并发症，颅内压增高时避免搬动，头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15～30°，及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅，昏迷时注意保护角膜，预防褥疮。 ８、 危重病人做好抢救准备（器械、药品），必要时气管切开。 ９、 对症护理，抽搐时通知 医生 给镇静剂，有缺氧指征时吸氧，高热时退热处理。 10、 指导家长或协助病员做功能训练，以主动运动为主。 11、 针对疾病病因及康复治疗原则治疗，做好出院指导以保疗。脑积水预防 控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防脑积水的发生有其重要意义。 一、 病因研究，消灭和改善遗传因素与环境因素。 脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征 和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通过家族调查提示，可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传，有胞兄弟三人均患脑积水畸胎，且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道，1例两次结婚的男子，第一次婚后生1个正常男孩，第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外，尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为，女性患儿为多基因遗传病，其后的弟妹再发生风险率低，若患儿为男性，则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者，其儿子将半数患病，其女儿将半数成为携带者，由于男性患儿不能活到再生育年龄，故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出，有导水管狭窄的男性患儿中，25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示，在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇，监测时住院再次分娩男性患儿，且有1例为同性男双胎同病患儿，提示可能是通过X伴性隐性遗传。 脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒（风疹病毒、巨细胞病毒、单纯 疱疹 病毒等）和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。卢慎等报道，弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。 另外，早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。 可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。为了减少劣生和提高人口 健康 素质，除应采取病因研究外；还应进行婚前检查；严禁近亲婚配；开展遗传咨询。 二、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。 脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12——18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。 三、宣传优生知识，减少胎次。 据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。 四、提倡适当年龄生育 从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。 五、加强优生教育，提高人口文化素质。 据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我 保健 意识。 六、安全生产，谨防窒息、产伤。 孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。急性脑积水的饮食 急性脑积水患者因病情危重，加之病人常有呕吐、多汗、发热、呼吸困难、缺氧、应用脱水剂和利尿剂，很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱，因此在急性期保证营养供应、维持水电解质平衡、做好饮食护理，是极其重要的一环。 急性脑积水患者病情稳定时不能进食者由静脉输液补充营养和水分。每日的入量不宜过多，一般在2000ml左右。病情较轻，意识较清醒、无吞咽障碍者，可帮助进食流质或半流质。食物宜清淡，少食多餐，温度不宜过冷过热。 给急性脑积水患者喂食应注意：1、若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响，舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，因此，不能将食物送至上、下齿之间，也不能将食物向咽部推动，但患者吞咽反射尚在，可将食物送到其舌根部，引起吞咽反射将食物吞下。2、脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。3、面部及舌瘫病人进食时，食物很容易从瘫痪侧口角掉出来，或潴留在瘫痪侧的颊部，喂食时，应让患者向健侧卧位。饭后要喂水冲洗口腔的残渣，或用棉球擦洗口腔，特别要注意洗净瘫痪侧颊部以防口腔炎症，减轻口臭，增强食欲，促进消化功能。脑积水的饮食 现代研究显示，与脑密切相关的物质主要有脂肪（不饱和脂肪酸）、蛋白质、糖、维生素C、维生素B族、维生素E、钙、微量元素锌、铜、硒等。 脑重的50％～60％是脂肪（不饱和脂肪酸），不饱和脂肪酸是脑细胞构成的主要原料，其中主要是亚油酸、亚麻油酸和花生四烯酸等3种脂肪酸，尤其是前2种是构成脑细胞的重要成分。它们对促进脑细胞的发育并保证其良好的功能，具有十分重要的作用，但这几种脂肪酸又都不能在体内合成，必须由食物供给（必需脂肪酸）。因此，向脑提供质量优良、丰富的脂肪，可促进脑细胞发育和神经纤维鞘的形成，并保证它们的良好功能。 含此类物质较多的有：野兔、猪、羊、鸭、鸡、鹌鹑、麻雀等动物肉；牡蛎、章鱼、海鱼类；核桃仁、芝麻、松子、花生仁、南瓜籽、葵花籽、西瓜籽、杏仁、干果、植物油等。 维生素C能促使细胞结构的坚固，并能消除细胞间结构的松弛或紧张状态，使机体的代谢机能旺盛，是脑发育的必要物质。若维生素C不足，则容易使脑细胞活动能力下降、功能障碍。若严重不足时，造成脑和身体对刺激的反应减弱，并易产生坏血病，易使牙齿、牙龈、皮肤、毛发、骨、关节等患病，甚至导致动脉硬化及癌症的发生。充足的维生素C可使大脑功能灵活、敏锐，并可提高儿童的智商。 含此类物质较多的有酸枣、鲜枣、草莓、葡萄、柿子、金桔、苹果、梨、山楂、菠萝、萝卜叶、番茄、卷心菜、绿茶、马铃薯等。 蛋白质是脑细胞的主要成分之一，占脑干重的30％～35％，是脑细胞兴奋和抑制过程的主要物质基础，在记忆、语言、思考、运动、神经传导等方面都具有重要作用，脑的发育和营养，与蛋白质的充足供应有密切关系。对人体和动物的研究资料表明，在蛋白质供应不足的情况下，脑细胞发育不良，其数目、大小及分支的丰富程度等都会受到影响；而且蛋白质缺乏对脑的影响严重者可以达到几代之久。 含蛋白质较丰富的有：蛋类、野猪肉、野兔肉、野鸭、野鸡、鹌鹑、麻雀等；非养殖的鱼贝类如牡蛎、章鱼、墨斗鱼、虾等；牛肉、猪肉、鸡肉等及大豆及大豆制品、花生仁、小豆、蚕豆、芝麻、核桃仁等干果类。 微量元素锌对维持脑的功能具有一定作用，体内锌缺乏可影响儿童智力。锌对儿童及青少年的正常发育具有重要作用，并且锌亦是超氧化物歧化酶等抗氧化物酶的辅酶，在抗衰老中具有一定作用。研究业已证实，体内锌、铜比例失调，可致动脉粥样硬化及中风等疾病发生率明显增高。 含锌较丰富的食品有：牡蛎、麦芽、蘑菇、精制面粉、蛋类、兔肉、鸡肉、花生、豌豆、菜豆、黄瓜、大蒜等。 二、 俗语-脑积水 “你咋这么笨，是不是脑积水？”、“看你干的事，脑积水！”民间常用“脑积水”来嘲笑某人办事笨拙、迟缓、轻易上当受骗，做事天真幼稚、可笑。 梗阻性脑积水的类型 梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿，这种类型的脑积水实质是由脑室来的大量脑脊液侵润萎缩的脑组织，使之含有过量的组织液所致。 梗阻性脑积水可呈急性经过，也可发展为渐进型。同时按其病理过程可分为进行期和稳定期。 在梗阻性脑积水中，如果按脑脊液通路受阻的部位去划分，可将梗阻性脑积水分为以下几种类型： （1） 由室间孔或第三脑室梗阻引起一侧或两侧脑室脑积水 （2） 由中脑导水管梗阻引起两侧侧脑室和第三脑室和第三脑室脑积水 （3） 由第四脑室梗阻引起两侧脑室和第三脑室脑积水，以及中脑水管扩张 （4） 由第四脑室正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室、第三脑室、中脑导水管以及第四脑室的脑积水；中脑导水管、正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室和第三脑室扩张，引起对称性脑积水；室间孔或一侧侧脑室的某处发生梗阻时，使其中一侧侧脑室的全部或部分扩张，成为不对称的脑积水。

Treatment Non-operative management: applies to the early stage or not serious patient`s condition,slow development cases,its methods include:(one). Diuretics or dehydrating agent,for example:acetazolamide,hydrochlorothiazide,furosemide and mannitol and so on.(two).Puncture through anterior fontanel or lumbar discharges CSF repeatedly. Surgical treatment:applies to progressive hydrocephalus,distinct cranial amplification,and cerebral cortex thickness over 1cm,operation can be taken;it applies to higher intraventricular pressure(over 250 mmH2O),or the case which failed by non-operative management.However,it is inefficacious for surgical treatment to severe hydrocephalus that head circumference is over 50cm,the cerebral cortex thickness is less than 1cm and merge severe functional disorder and malformation.It goes as follows:First.The operation decreases CSF secretion:choroids plexus resection and electrocoagulation,which seldom put to use.Second.The operation relieves the ventricular obstruction:cerebral aqueduct plasy or dilatation,foramen of magendie resection and intracranial spaceoccupying lesion extraction,and so on.Third.CSF shunts:its aim is founding CSF circulation access,relieving the CSF storage,which is used to communicating or non-communicating hydrocephalus.The common shunts include lateral ventricle-cerebellomedullary cistern shunt,the third ventricle fistulation,lateral ventricle-peritone,superior sagittal sinus,atrial,external jugular vein,and so on.* Which cases aren’t suitable to surgical treatment?It isn’t appropriate to operate for the patients in severe hydrocephalus,lower intelligence,blindness,paralysis,or obvious brain cortex atrophy,the cerebral cortex is less than 1cm.

(one) medical history First. Congenital hydrocephalus has various symptoms when coming into the world,for example,Dandy-Walk abnormality(fourth ventricle atresia,fourth ventricle dilation,skull overlength,or the cyst the bottom of the cerebellum forms blocks the posterior cranial fossa),has family history.Second.Secondary hydrocephalus has the encephalitis and meningitis history,or has the intracranial hemorrhage history after birth.Third.Most patients have the symptoms:big head,stupid intelligence,listlessness,drowsiness,backward development,malnutrition,and so on.(two)physical checkupFirst. Enlarged head girth,the bulging fontanelle,and chapped cranial suture,rounded figure,percussing producing broken kettle sound,and the bone getting thin,till semitranslucent.There is the venous engorgement in frontal and temporal region.Cranium transillumination test appears positive.Second.Two eyes represent sunsetting phenomenon,most of them have nystagmus.Third.The patient usually tics,or convulsively attacks ,in addition,has the cranial nerves anesthesia,limbs paralysis,hypertonia or ataxia.(three)assistant examinationFirst.The X-ray or computerized tomography of cranium represents:cranial cavity enlarges,cranial bone gets thin,and cranial suture breaks,and anterior fontanel augments.Second.One milliliter neutral phenol red is injected in lateral ventricle,and then lumbar puncture is taken after 2~12 minutes,we will see red CSF,which indicates non-obstructive hydrocephalus.If we cant see red CSF,it proves obstructive hydrocephalus.Third.Ventricle radiography,oxygen filtrated is slowly injected in ventricle,and then X-ray checkup,we can observe that ventricle enlarges and pallium gets thin.If its thickness is over 2cm,and the hydrops is relieved ,it is hinted the intelligence of the patient will recover.Simultaneously the ventricular radiography is helpful to ascertain the obstruct position,or find intracranial tumors.Fourth.The ultrasound can find the midline echo usually hasn’t shift,lateral ventricle or third ventricle enlarges.Fifth.Anterior fontanel puncture is helpful to rule out the subdural hematoma or hydroma,which also cause big head,in addition,understand the cerebral cortex`s thickness and the intracranial pressure(infant normal reference value:50~60mmH2O) The disease should differentiate from infantile subdural hematoma or hydrops,intracranial tumors,rickets,and so on.

Clinical manifestation of hydrocephalus: There are various symptoms about hydrocephalus,which is associated with the age,level of severity,the pathogenisis length of the pathological change.Most fetuses with congenital hydrocephalus die in the embryo,which can been seen any age group after being born,most of them half one year older.The cranial suture of little baby isn’t jointed,so the head is easy to magnified,therefore,the symptoms about increased intracranial high pressure is less.Its primary manifestation is frequent,progressive head several weeks or month after birth.The head circumference of normal neonate is 33~35cm.The posterior fontanel will be closed after six weeks older,and anterior fontanel after 9~18 months older which can be refered ,and normal infants will add 1.2~1.3cm per month in first sixth months about the head girth,however the ones in hydrocephalus will double~triple about that,and it looks rounded,the frontal region protrudes forwards,its fornix abnormally augmented,and anterior fontanel enlarges and upheaves,the cranial suture separated,and bone is thin till lucidity,percussion causes “broken kettle sound”(macewen sign).There is the distensile vein in the temporal and frontal region,eyeball spins downwards,the upper sclera exposed(sun setting phenomenon).The patient appears sluggish,cannot raise head,or represents the cerebral functional disorder in severe case,which some forms epilepsy,visual acuity and olfaction disorder,nystagmus,squinting,limbs paralysis and intelligence disorder,and so on.Due to the compensory increase of the infantile skull,so,it isn`t obvious to see the phenomena:headache,vomiting and optic papilloedema.

Etiology:Its pathological change is the gradual expanding ventricular system,the third ventricle swelled downwards and compressed the pituitary and chiasma of the optic nerve，septum pellucidum can be pierced,brain substance can get thin,especially occurring in the front lobe,even it go through the ventricle and arrive at the subarachnoid space.Corpus callosum,pyramidal tract,basal ganglia,corpus quadrigemina,choroids plexus and brain stem will become atrophic because of long time squeezing.The The white matter demyelinates,the neurite deforms due to pressure,and neuroglia proliferates and neuron degenerates. Hydrocephalus is caused by excess CSF produced abnormally during its production or circulation,and then intracranial pressure increases,which makes the space CSF lives in expands,subsequently,intracranial pressure increases and ventricles amplify.There are many cases for as much as the obstacle in the CSF circulation passageway,however,also a little cases for excess CSF produced.The infants within two years older are susceptible to the disease,which can be classified by communicating hydrocephalus and non-communicating hydrocephalus,the first means CSF`s absorption is obstructed on the surface of the brain,the latter means the obstruction of the CSF circulation happens in the ventricular system.There are many pathogenesis about it,the familiar reasons is as follow:first.congenital malformation:such as cerebral aqueduct stenosis,the interventricular foramen atresia malformation(foramen of Magendie and lusschka of fourth ventricle),cerebral vessel abnormality,spina bifida,Arnold-Chiari malformation,and so on.second.infection:the meningitis of the fetus infected by all kinds of viruses,protozoans and syphilis spirochete in the womb cant be controlled,the hyperplastic fibre tissue block in the CSF`s circulation bypass,or the intracranial inflammation of embryo makes brain cistern,subarachnoid space and arachnoid granule adhere and obturate.third.hemorrhage:Intracranial bleeding causes fibrous hyperplasia,or malabsorption due to birth injury.fourth.tumor:it can block any one of the bypass of CSF`s circulation,mostly near fourth ventricle,or choroid plexus papilloma.fifth.others:some hereditary metabolic diseases,asphyxia of perinatal stage baby and neonate,severe lack of Vitamia A,and so on.

Definition: The obstruction of the cerebral-spinal fluid`s(CSF`s) circulation and secretion and absorption, namely,the excess CSF stays in the ventricle,or reserves in the cranial subarachnoid space,is defined by hydrocephalus.It is usually accompanied by the increased intracranial pressure.Infantile hydrocephalus,especially the infant within two-year old is its familiar category.Besides the unsteady gait,the incontinent urine,there is the hyponoia or dementia.

非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，其方法： （1）应用利尿剂或脱水剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 （2）经前囱或腰椎反复穿刺放液。 手术疗法 手术治疗对进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗；手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术可分为以下几种： 1.减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后灼烧术，现已少用。 2.解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。 3.脑脊液分流术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术，第三脑室造瘘术，侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。 *哪些患者不宜手术治疗？ 对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。

（一） 病史 1． 先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walk异常（第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝），有家族史。 2． 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史，或生后有颅内出血史。 3． 多数病人有头大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，发育落后和营养不良等表现。 （二） 体格检查 1． 头围增大，囟门膨出，颅缝裂开，头颅外形变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄，甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。 2． 两眼落日状，多数病人有眼球震颤。 3． 病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。 （三）辅助检查 1．头颅调线检查或CT检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。 2． 侧腔室注射中性酚红1m1，2～12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。3． 脑室造影，用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内，然后做X线检查，可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上，并且脑积水能够被解除，提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位，或发现颅内肿瘤。4．头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。5．前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考，正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Macewen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。