李守军医生的科普号

李守军团队连续三年大动脉调转术零死亡 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。新生儿期大动脉调转手术是治疗完全性大动脉转位的金标准。美国与欧洲成熟先心病团队大动脉调转手术死亡率约3%。 随着外科团队及麻醉科、体外循环科、监护室等兄弟科室整体水平的提高，李守军团队最近5年共完成94例大动脉调转术，死亡率约为1%，低于国际先进团队的死亡率，结果高于国际水平。虽然受疫情影响2020年直到8月份才逐渐恢复正常工作秩序，手术量有所减少，但今年仍延续过去两年的优秀成绩，保持大动脉调转术零死亡的记录(2018、2019、2020三年大动脉调转术零死亡)。 值得患者家属注意的是，完全性大动脉转位大多数需要在新生儿期尽早手术，所以一旦诊断就需要前往专科医院就诊，而不能耽误太久导致内环境紊乱增加死亡率；另一方面为了保持动脉导管的开放，需要避免吸氧，必要时需要给予静脉输注药物，所以怀疑完全性大动脉转位时最好与专科医生联系，及时转诊，降低风险。

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，国家心血管病中心-阜外医院作为国家级心血管病中心，近几年成功治疗近100例此类宝宝，救治数量和质量均位居世界首位，研究结果得到国内外同行高度认可和赞赏，但我们在临床工作中发现不仅宝宝家长对该病存在太多恐惧和误解，而且部分临床工作者对其治疗依然存在认识不足甚至存在偏差的情况。在此，我们对宝宝家长关心的常见问题一一解答，希望更多的宝宝能得到及时正确的治疗。1. 宝宝的病常见吗？先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病，由于病例罕见，因此很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000,仅占所有先心病总量的0.25-0.5%。国内由于缺乏全国范围内的普查以及数据统计，无法得出准确发病率。即使阜外医院小儿中心已成为全球最大的小儿心脏中心，年手术量约4500例，每年仅收治此类患儿约10例，占所有先心病总量的0.2%。近10年国内文献发表非常有限，而且绝大部分为个案报道。2. 宝宝的病危害大吗？先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大，其原因是宝宝出生后心脏即处于严重的缺血状态。我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的，宝宝由于基础代谢率高、生长发育需求等特点，心脏的工作负荷比成人重，家长们会发现宝宝的心率正常情况下都比我们成人快多了，这种特点对心脏血液供应要求更高，但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应，因此这种供需矛盾会严重损害宝宝心脏功能，90%的宝宝在1年内死亡；剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快，心肌缺血能得到部分缓解，虽然这些宝宝病情就没那么危急，但由于存在潜在的猝死风险，同样需要及时治疗。3. 怎么知道宝宝得病了？先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现主要是各种心衰的表现，比如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个等等，这些表现没有特异性，只要能影响心脏功能的心脏病都会有类似表现，这就给医生的诊断出了大难题。在我们的工作中，部分宝宝是感冒肺炎等原因拍片子发现心脏变大了，普查心脏彩超发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣反流等等，因此当出现这些情况时就需要怀疑或排除先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断。4. 应该给宝宝做哪些检查确诊？就像第3点所说的那样，一旦怀疑先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断，首先应该做个心脏彩超，但由于它的发病率太低了，大部分彩超医生甚至儿内科医生根本就没有听说过或接触过这个疾病，因此经常被误诊为一些相对常见的疾病。在我们的工作中发现，接近80%的宝宝被误诊为相对更常见的“心肌病”以及“心弹”，错误的诊断必然导致错误的治疗，因此大部分宝宝转院到我们中心时已经错过了最佳的治疗时机，所以一旦怀疑此病，必须要到有足够诊疗经验的小儿心脏外科中心求治，最大限度的减少误诊带来的危害。其次，宝宝还要做一个增强CT检查，这个检查能确定冠状动脉的开口和走形，这对确定手术治疗的方案是非常重要的。最后，宝宝还需要做一个PET检查，它能判断宝宝手术后恢复快慢以及远期的心脏功能状态。完成这三大检查，家长和大夫就能共同为宝宝确定最佳的手术方案，并且对手术后的恢复情况有正确的预测。5. 怎样给宝宝治疗？目前，国内外著名心脏中心对此病的治疗已经达成高度共识，即一旦确诊就应该尽快的手术治疗，任何的药物保守治疗不仅会徒劳无功，而且会恶化宝宝的心脏功能，可以说“时间就是心肌、时间就是生命”。但在我们的工作中发现大部分宝宝的治疗都存在不同的问题，首先是宝宝家长惧怕手术，主要疑虑是心脏手术是大手术，宝宝还这么小能做心脏手术吗？这种担心是可以理解的，但事实上，目前在国家心血管病中心-阜外医院，做心脏手术最小的宝宝出生仅1天体重仅2公斤，每年新生儿（出生28天内）手术100余例，而且手术成功率接近100%，10年前家长担心这一点可以理解，但到了10年后各种技术进步如飞的今天，在阜外医院完全不需要顾虑这个问题。其次是部分儿内科医生甚至小儿心脏外科医生对此病的治疗认识不足，依然按照常规的心衰治疗药物治疗，比如采用所谓的“激素疗法”、“蛋白疗法”等等，家长的畏惧心理再加上大夫的错误引导给宝宝带来了巨大的危害。在我们的工作中，近一半宝宝在其他心脏中心甚至著名心脏中心接受了长时间的药物治疗，结果不仅花费不菲，而且延误宝宝病情，心脏射血分数由40%下降至20%，实在无法熬下去，孩子不吃不喝精神淡漠甚至连哭都哭不出来了才狠下心来给孩子手术，之后虽然手术成功，但住院时间都特别长，甚至在重症监护室需要住上近半年，不仅花费特别巨大，宝宝和家长也是饱受折磨。如果能早点治疗，这些宝宝的手术风险、住院时间和治疗花费都会极大的降低，每当成功救治了这样的患者，除了欣慰我们的付出挽救了宝宝的生命、延续了家庭的希望，我们更为宝宝家长之前的畏惧和耽搁心痛不已。再次，部分家长担心入院困难以及治疗经费不足等等问题。事实上，虽然国家心血管病中心需要收治来自全国各地的疑难重症，床位和医疗资源确确实实紧张，但对于这类病情危重患儿，我们中心不仅是来者不拒，而且是从住院、检查和手术都有快速通道帮助宝宝；另外，与我们中心长期合作的各种慈善基金都会为符合条件的家庭提供经济资助来帮助宝宝治病，所以宝宝家长完全不用担心这些问题。6. 宝宝出院后还需要注意哪些问题？宝宝手术成功顺利出院了，家长们的担忧还没有结束，常见的问题包括：宝宝还需要吃药吗？吃药是必须的，但不需要吃很多常规的心衰药物，手术成功后宝宝的心脏血液供应就很正常了，小宝宝的心脏恢复能力相比我们成人不仅潜力巨大而且速度快，药物治疗的核心是减轻宝宝心脏的工作负担，就像刚刚大修的发动机，不能开足马力拼命跑一样，宝宝的心脏最需要的是足够的休息。因此，只要宝宝的心脏功能能满足基本需求，我们尽量不用强心药（比如常用的地高辛）来提高心脏的收缩力，这可能会适得其反，就像鞭抽疲马一样，短时间是跑的快了，但却跑不长了；而在成人经常使用的一些其他药物也存在儿童用法不明确、正向作用不显著而副作用明显等等一系列潜在问题，因此我们也不推荐使用。在生活中我们应该适当控制宝宝的喝水量，水多了宝宝的心脏负担就重了；适当控制宝宝的活动量，活动量大了宝宝心脏就要更快更强的跳动，这也会加重宝宝心脏负担；预防感冒发烧也很重要，这些都会增加宝宝的代谢速度，加重宝宝心脏负担，不利于宝宝心脏恢复。如果复查心脏彩超宝宝心脏功能恢复正常了，那么宝宝的饮食、活动、上学以及体育课就都能正常了，也不用再吃药了。根据我们的研究结果，大部分宝宝心脏功能在半年左右就完全正常了，部分宝宝由于治疗实在太晚，恢复的时间会延长到1-2年。总之，先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高，宝宝家长往往束手无策或病急乱投医，但只要你们克服畏惧心理、相信科学、选择最有经验的治疗团队，就能为宝宝的生命和健康重铸希望之光。

阜外医院作为国家心血管病中心，拥有经验丰富、技术过硬的先心病的超声心动图诊断团队及外科治疗团队。为满足国内产前检查快速发展的需要，为先天性心脏疾病胎儿提供“出口”管理，精准诊断，科学咨询预后，并对先心病胎儿尽早提供最有利的出生救治方案，阜外医院小儿超声科正式开展胎儿超声心动图检查项目。发挥国家心血管病团队的先心病诊治经验和技术，为广大先心病患儿服务，尽可能避免严重预后不良先心病的漏误诊或者预后良好先心病的过度引产。对于出生的先心病患儿实现 “一站式”阜外医院小儿心脏中心绿色救治通道。就诊须知：1.胎儿心脏超声检查首诊时间： 孕20周以后可开始进行胎儿心脏超声检查。孕20～24周为最佳检测时间。2.胎儿超声心动图检查的适应症：胎儿因素：常规产前筛查可疑胎儿四腔心结构异常、心律不齐、胎儿染色体异常、胎儿畸形等需行胎儿超声心动图检查。母亲因素：高龄孕妇、本人先心病或染色体异常、曾分娩先心病患儿、早孕期病毒感史或药物接触史、合并糖尿病和结缔组织病史等。3.胎儿心脏超声检查时间：每周一至周五下午14:00-17:004.胎儿心脏超声检查地点：阜外医院新楼（1号楼）门诊2楼超声科17诊室5.胎儿超声心动图检查流程： 方法一：检查当日到阜外医院新楼（1号楼）门诊挂小儿外科普通号（当天均可挂上），由心外科医生开具胎儿超声心动图检查申请单，收费处缴费，到2楼超声科17诊室检查。 方法二：直接到阜外医院新楼（1号楼）门诊2楼超声科17诊室开胎儿超声心动图检查申请单，收费处缴费后进行检查。 阜外医院小儿超声科 2016年2月15日

法洛四联症是最常见的复杂先心病，也是目前手术治疗最成熟，效果最好的复杂先心病。目前我院每年约500例法洛四联症根治手术，手术死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手术需重建右心室流出道结构，造成术后肺动脉瓣不同程度的返流。肺动脉瓣如一扇门，当门小而门框大，必然导致门无法关闭严实，形成与返流相似的结果。随着孩子逐渐长大，活动量增加，肺动脉瓣返流加重，右心室扩大。右心室扩大如同吹气球，气球不断变大，在一定范围可缩回，大到一定程度就无法缩回原来大小甚至破裂，无法挽回。因此右心室扩大早期是代偿期，一般不会呈现明显症状，而代偿期过后转为失代偿期，逐渐出现心律失常、心脏衰竭、活动耐量下降等。代偿期有个体差异性，有的短则几年，有的长达数十年，一旦失代偿后，即使干预也是付出极大代价，给孩子带来痛苦，家庭带来经济负担，甚至带来无法挽回的结局如死亡。国外有术后对患者平均随访20年的研究表明，其远期生存率约为90％，提示法洛四联症术后远期仍有较高的病死率，因此术后家长不能高枕无忧。目前患者常规术后3月、6月、1年会来复查，但之后因为患者状态还好就不愿意继续随访，忽视了潜在的并发症。而且鉴于中国国情，很多患者由于经济、交通等各种原因没有定期随访，导致孩子存在的问题没有及时发现，没有得到及时治疗而造成手术效果差甚至猝死。患者术后需要家长及本人共同关注定期复查的问题，及时复查如心电图和心脏超声等。通过这一系列检查，我们可以提早发现患者潜在的问题，避免并发症，尽管可能无明显症状和不适。因此我们呼吁先心病家长需要重视定期随访，特别是超声已经提示肺动脉瓣中重度以上返流的，应尽快来我院复查。目前我院对法洛四联症术后患者复查提供极大便利，特别有专门的术后随访团队负责，及时解决家长与患者的问题，为孩子的健康成长保驾护航。如您或您的孩子曾经行法洛四联症根治术，特别是已经出现肺动脉瓣中量返流以上的患者，需要复查，可与我们的随访团队联系（何医生手机号：18801280782，可以添加微信，工作时间可短信或微信或电话告知具体情况，看到后会及时联系），方便大家复查，及时预约检查，缩短检查时间，同时也可以方便预约李守军主任每周一的门诊，从而获得专家咨询意见。为了孩子的健康成长，让我们医生与家长携起手来，共同关注术后，定期随访，及时解决问题，提高生活质量，让孩子们健康快乐成长。法洛四联症根治术能够一劳永逸吗？法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病，随着外科技术的进步，目前已经存在很多根治术后的患者，部分患者逐渐出现肺动脉瓣中大量返流，进而导致心功能下降等，表现为易疲劳，活动能力下降，心律失常等。但很多患者及其家属没有重视对心脏进行定期复查。然而错过最佳治疗时机，就面临无法挽回的健康。因此针对这种现状，阜外医院专家呼吁法洛四联症根治术后的患者定期复查，包括心脏超声、心电图、胸片等。阜外医院是世界最大心脏病诊治中心之一，以诊治各种复杂、疑难和重症心血管病而享誉国内外，以绝对优势连续六年领跑中国最佳医院专科声誉排行榜。阜外医院非常重视此类患者远期疗效，如病情需要可进行免费的专家级心脏超声检查、心脏磁共振检查、心肺运动试验检查。不论曾在阜外医院，还是其他医院接受外科矫治手术的患者均可参加。我们将第一时间安排阜外医院小儿心脏外科（先心病外科）中心主任李守军教授的专家门诊加号，优先安排先心病超声科主任进行心脏超声等相关检查，缩短就医时间，获得专业治疗。就医流程：病情符合的患者，请提前短信或致电联系。请带齐相关资料（当时手术记录，每次的超声、心电图和胸片等相关检查报告）来阜外医院就诊。步骤1：每周一上午8：00—8：30在阜外医院新大楼三楼外科门诊一诊室找何医生现场预约当日李守军主任专家门诊并加号；步骤2：因病情需要的患者可在当日至心脏超声专家检查室进行免费的心脏超声检查；步骤3：相关检查结束后可至李守军主任专家门诊就诊，给予专业治疗建议；免费检查的条件：2005年1月1日前行法洛四联症根治术，最近超声检查提示肺动脉瓣中大量返流。免费名额有限，先到者优先。截止至2016年12月31日。具体联系方式1. 阜外医院先心病外科中心：工作时间：9：00--17：00彭医生：010-883963222. 可发送最新的超声、心电图、胸片等相关资料至邮箱： hefengpu@163.com ，请李守军主任会诊。3.登陆阜外医院官网www.fuwai.com或李主任个人网站http://lishoujun.haodf.com咨询李守军主任门诊时间：每周一上午地点：北京市西城区北礼士路167号阜外医院新大楼三楼外科门诊一诊室本文系李守军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

自从有外科手术以来，始终绕不开的问题就是切口疤痕，虽无碍健康，但有碍观瞻，尤其是心脏手术，传统的切口位于前胸正中，十分扎眼。患者在健康之外对美的追求从未止步，医生则在切口设计的道路上始终前行。随着技术的进步，我们能够在完美修复心脏的同时，将切口做得更小、更隐蔽。是不是所有人、所有心脏手术都可以使用微创切口呢？当然不是！成人骨骼和软组织坚韧，牵拉活动范围小，微创切口很难显露术野；而复杂先心病操作范围广，难度大，微创切口施展不开。所以，一般只有心内操作相对简单的先心病才能在微创切口下完成手术：目前在阜外医院，使用微创切口治疗房间隔缺损和室间隔缺损已经非常成熟，或腋下侧切口，或胸骨下段小切口。医生如何选择？患儿家长也需了解其中的玄机。首先要明确：不管切口如何，手术都要在体外循环、心脏停跳状态下进行操作，切口要能够完整显露心内畸形。小儿的皮肤、皮下组织、包括骨骼均较柔韧易于牵拉，开胸后术野相对表浅，修补房缺或大部分室缺仅需切开心房操作即可，正是基于这样的特点，所以可以通过3-125px长的侧切口或胸骨下段小切口建立体外循环和实施心内操作。医生在做手术的时候一定是遵循一切有益于患者的原则，手术安全、远期疗效是首先考虑的因素，最后才是切口美观，综合判断后选择最优的方案。其次要回答：是不是所有患儿和所有的房缺室缺都可以使用这两种切口呢？不尽然。腋下侧切口的优点是伤口隐蔽美观，不易导致鸡胸，但缺点也显而易见：显露心脏时需要挡开肺脏，术野较深，不利于显露心脏左侧及肺动脉等。所以，当患儿体重在10kg以下时，肋间隙较窄难以显露，高位的室缺（如干下型室缺）难以显露，合并肺动脉高压时，对肺的摩擦和压迫可能导致术后肺部并发症，这些都不宜选取侧切口。胸骨下段小切口的优点是切口较小，位置较低，也能满足美观的要求，如果需要延长切口处理复杂情况可以轻松实现，但对高位室缺仍然显露欠佳，体重较小的婴儿（小于7kg）切口在牵拉之下可能造成肋骨和胸骨之间的关节变形脱位，所以选择时应慎重。另外，当简单房缺室缺合并其他心内畸形，如房缺合并肺静脉异位引流，室缺合并动脉导管未闭及不同程度的肺动脉瓣狭窄或右室流出道狭窄，需要探查及更大范围的操作时，也不宜采用微创切口。除了上面提到的这几种情况，大部分患儿是可以采取微创切口手术的。再次要释疑：侧切口会导致脊柱侧弯吗？侧切口会影响女孩乳腺发育吗？胸骨下段小切口会导致鸡胸吗？法洛四联症可以使用侧切口或胸骨下段小切口吗？下面一一回答。问题1：侧切口由于对肋骨牵拉力量很大，有时会造成肋骨和脊柱之间的小关节脱位，远期可能会发展为脊柱侧弯。问题2：阜外医院所采取的侧切口在胸大肌范围之外，离乳腺尚有一定距离，所以一般不会影响乳腺发育。问题3：胸骨下段小切口只劈开胸骨的下1/2或2/3，上段保持完整，所以一般不会出现鸡胸。问题4：法洛四联症的根治需要切除右心室肥厚肌肉，加宽肺动脉，所以只有在程度很轻的法洛四联症——不需要跨环补片的情况下可以尝试胸骨下段小切口，尚可满足操作的需要，而侧切口无法显露肺动脉侧操作区域，手术效果大打折扣，难以保证远期效果，所以复杂先心病均不推荐微创切口。外科手术是治疗先心病的金标准，一切当以完美修复心内畸形为前提，安全和远期效果是最重要的，在满足这一前提下再兼顾美观，而不能舍本逐末，把所谓的美容切口放在第一位，而降低了手术安全性和手术效果。阜外医院自1996年开展侧切口、1998年开展胸骨下段小切口以来，11000例手术的优异远期效果说明，只有严格把握微创切口手术的适应征，才能能够兼顾手术安全、远期效果和美观三方面要求。我们会针对每一个患儿的具体情况，制定个性化的手术方案，用最合适的切口完美矫治畸形。本文系李守军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

国家心血管病中心阜外医院近年来与国内多个知名慈善组织开展广泛合作，对先天性心脏病患儿进行救助，成绩斐然，不仅解除了上千名患儿的病痛，还帮扶了他们的家庭。目前，和阜外医院达成慈善救助合作意向的基金会达10家，开展规模化救助的也已经有6家。对于在阜外医院就诊的复杂先天性心脏病患儿，基金会能够给予较大力度的资助，对于少数病情极重、家庭极其困难的患儿，还可同时申请多项慈善救助，极大减轻家庭的负担。而对于简单先天性心脏病患儿，慈善资助加上当地医保或农合的报销能将自负费用降到极低的比例、甚至等同于免费治疗。在阜外医院小儿外科中心，设有小儿先心病就诊绿色通道，有专门的医生负责接诊，有专职的工作人员负责慈善基金的申请、进度监控及最后的结算，家长只需提交相应的材料即可，其他均由工作人员操作，为家长节省了时间和精力。医疗技术和慈善基金在阜外医院交汇的力量极大的推动了先心病、尤其是贫困儿童先心病的治疗，为他们带来了福音。

我国先心病患儿人数庞大，每年新增加的先心病患儿2O万左右，其中复杂先心病约占三分之一左右。自上世纪70年代以来，经过几代心外科专家学者的努力，部分先心病的诊治水平已接近或达到国际水平，但由于经济水平限制和地域发展不平衡，我国复杂先心病的外科治疗的整体水平与发达国家仍有相当距离。近年来，阜外医院在复杂先心病诊治方面进行了难得的技术探索，并积累了宝贵的技术经验，其整体水平已接近或达到国际先进水平。作为国家心血管病中心，阜外医院肩负着先心病诊治“国家队”的责任，通过举办“复杂先天性心脏病外科治疗研讨会暨培训班”等形式，始终不遗余力地推动我国复杂先心病整体诊治水平的提高。大部分复杂先心病患儿均有口唇紫绀表现，一般在出生后数月内出现，并逐渐加重。根据患儿肺动脉压力高低不同，复杂先心病可分为两大类：1.肺动脉低压型：法洛四联症，肺动脉闭锁，完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄，右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等；2.肺动脉高压型：完全型大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，右室双出口，共同动脉干等。由于缺氧和喂养困难，复杂先心病患儿往往各脏器发育滞后，加重其抵抗力低下，患儿往往因肺部感染或心衰而夭折。因此，随着婴幼儿心脏外科诊治总体水平的提高，复杂先心病的“早诊断，早治疗”的原则已得到广泛认同。据统计，70-80%复杂先心可达矫治效果（解剖或生理矫治），手术安全性较高，患儿术后可享受正常人或接近正常人生活质量。其余大部患儿也可通过姑息手术可减轻症状，改善生活质量。但是，由于我国国情特点，相当部分复杂先心病患儿就诊偏晚，以致影响手术效果甚至错失手术时机。同样，对于复杂先心病患儿，手术成功只是一方面，术后定期随访同样非常重要。我国社区医师及随访制度尚不健全，患儿术后随访随意性较大，医从性低，造成部分术后患儿生活质量低或过早死亡。以发病率居复杂先心前两位的法洛四联症和完全性大动脉转位为例，部分完全性大动脉合并重度肺动脉高压大龄患儿经积极努力，可获得根治机会。此类患儿术后往往需要长期服用降肺高压药物（如西地那非等），并避免剧烈活动。但部分家属在第一次随访后往往放松警惕，随访停药或放任活动，造成患儿猝死。此外，由于目前全世界尚缺乏理想的肺动脉瓣替代材料，法洛四联症患儿根治术后往往存在不同程度的肺动脉瓣反流，部分患儿术后数年出现右心室增大或心律失常，需定期随访检查，适时考虑再次手术或介入下置入肺动脉带瓣支架阻止病变进程，以免心衰或猝死。应当指出，对于部分极复杂先心病（如单心室合并房室瓣重度关闭不全等）患儿，虽然外科可延缓疾病进程，减轻症状，改善生活质量，但无法避免其心衰结局，患儿最终需心脏移植。希望患儿家属能调整心态，正确对待。

肺动脉高压的表现是不明病因的肺动脉压力增高。肺循环是一个高流量、低压力、低阻力的系统。正常肺动脉收缩压约为22mmHg（约2.93kPa），舒张压约为10mmHg（1.33 kPa），肺动脉平均压约为14mmHg（1.85kPa）。静息时肺动脉平均压超过25mmHg（3.32kPa）或运动时肺动脉平均压超过30mmHg（3.99kPa）时称之为肺动脉高血压。肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组临床病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯举行的第3届世界肺动脉高压大会上提出了新的肺动脉高压的分类即：①动脉型肺动脉高压；②与左心疾病相关的肺动脉高压；③与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺动脉高压；⑤混合性肺动脉高压。先天性体肺分流所致的肺动脉高压属于第一类，即动脉型肺动脉高压。先天性疾病相关性PAH的年发病率分别为每100万人中有3人发病，荷兰的一项登记注册研究显示成人先心患者PAH发生率为4.2%。全球每年有150万先天性心脏病患儿出生，其中9.6万患儿出生在中国，50%缺损直径>1.5cm室间隔缺损患者会发生肺动脉高压。如果对PAH不进行有效的诊断和治疗，预后极差，与恶性肿瘤相仿。美国每年约有1万名患者因为PAH而死亡。肺动脉高压的可复性主要取决于肺血管病变的程度, 肺组织活检一般能确定肺血管病变的程度及范围,进而为手术适应证的选择及手术疗效判断提供依据。但肺活检作为一种有创的检查方法, 具有一定的危险性, 不宜作为一种常规。因此目前心导管测压是临床常用的评价肺血管病变的常用技术手段，通过评价肺血管的阻力来了解肺血管病变的程度，一般来说，肺阻力越高，则手术风险越大，远期预后也较差。正常的肺血管阻力小于3woods，当肺阻力升至6－8woods时，手术风险明显增加，8－10woods时，手术风险大，大于10woods单位，一般不考虑手术。肺血管阻力增加到一定程度后，多为不可逆性病理改变，即使手术以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有发生肺高压危象而猝死的风险。至于大动脉转位所致的肺动脉高压，有作者认为是可逆的，也有不少相关的报道，但是于由于大动脉转位患者的血流动力学的特殊性，其肺阻力的评价的精确性受到强烈的质疑，根据阜外医院的随访结果，大动脉转位合并肺动脉高压的患儿行根治术后远离结果不良。也有关于用姑息性调转术后，随访结果良好的报道，但期结果仍需更多证据的支持。先心病致继发性肺高压的处理重大预防，即积极治疗原发病，尽早手术。吸氧可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，而对体循环影响不大。一般来讲，给氧时间越长越好，但是常时间吸入高浓度氧会导致肺损伤。因此，吸氧一般用于治疗急性肺动脉高压和低氧血症。机械通气在临床上，酸中毒会导致肺血管强烈收缩，加重肺动脉高压。过度机械通气可纠正酸中毒，降低肺血管阻力和肺动脉压力。但是机械通气仅在短期内用于急性肺动脉高压的治疗，如果使用不当会导致气压伤和氧中毒等。除此之外，药物治疗一直是治疗肺动脉高压的主要手段，但是效果也不尽人意。目前治疗肺动脉高压的药物主要是血管扩张剂。自20世纪40年代发现静脉使用妥拉苏林能够同时降低体、肺循环压力以来，血管扩张剂得到了广泛的应用。从20世纪80年代的钙通道阻滞剂和前列环素到90年代以NO为代表的选择性肺血管扩张剂的研究为肺动脉高压的治疗开拓了新的途径。常用的治疗肺高压药物有以下几类：1、肾上腺素受体阻滞剂妥拉苏林作为非选择性a肾上腺素受体阻滞剂，能够扩张肺血管，从而降低肺动脉压力。但是它在降低肺动脉压力的同时也使体循环血压明显下降，而且当血容量不足时，可使心室充盈压下降，心排出量降低，并且妥拉苏林作用时间短暂，需长时间维持静点。2、钙通道阻滞剂研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶(心痛定)为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子(如碱性成纤维细胞生长因子和PDGF等)的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制剂西地那非是特异性PDE－5的抑制剂，通过阻止cAMP的降解，使血管平滑肌细胞内cAMP含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌 舒张。研究发现，西地那非具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，西地那非具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，西地那非通过使胞浆中cGMP水平升高，可以舒张血管，抑制平滑肌细胞增殖。目前此药已用于临床，并取得较好的效果。4、ETA受体拮抗剂波生坦是最早应用于肺动脉高压的非选择性ETA受体拮抗剂，它可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。波生坦可以降低肺动脉压力，改善肺血流动力学指标。该药已在临床广泛应用，大样本研究证实了其效果。5、ACEI和AT受体拮抗剂ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血管和抑制血管平滑肌细胞增殖的作用。AT受体拮抗剂通过抑制AT-II作用的发挥具有与ACEI相似的作用。ACEI不仅能够使肺动脉压力下降，而且还可以缓解肺血管结构重建的形成，这已为众多学者所公认，并已在临床广泛应用。但是，ACEI对不同患者效果不同，如应用不当反而会加重病情。综合Webster等的研究结果，①在左向右分流型先天性心脏病早期，肺血管阻力无明显增高而又伴随心力衰竭时，应用ACEI最合适。因为ACEI对肺血管的舒张作用远远小于体循环，此时使用ACEI可以降低异常增高的体循环阻力而不改变肺循环阻力，从而减少左向右分流量，减缓肺动脉高压的形成。②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻性肺动脉高压阶段，则更不宜使用ACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，血氧饱和度降低，加重缺氧。6、前列腺素类药物临床资料显示，PGE1能够使先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前的血流动力学指标明显改善，在术前和术后降低患者肺动脉压力。但是，PGE1为非选择性血管扩张剂，在降低肺动脉压力的同时，使体循环压力明显下降，这极大地限制了其临床应用。总之，先心病所致的肺动脉高压重在预防，应尽早纠治原发先心病，一旦出现继发性肺血管的不可逆性改变，则预后不良，药物治疗目前效果尚不理想，也许肺移植只能成为最后的选择。

先天性心脏病是患儿一出生就有的先天性的心脏血管畸形疾病，其不但影响了孩子的身体健康，对心理也有明显影响。先天性心脏病患儿易产生心理问题术前：先心病患儿，尤其是紫绀型先天性心脏病，由于疾病随着年龄的增长日益严重，患儿不能像正常儿童一样生活，这种特殊环境，影响了患儿的心理问题。大多数父母对先心病患儿过分保护和溺爱，容易降低和挫伤孩子的自信心，从而增加了恐惧感。受溺爱的儿童变得过分依赖父母，社会适应能力低下。一部分学龄期先心病儿童因为健康问题而不能正常上课，经常的缺课或休学使患儿通常要在家中请家庭教师单独辅导学习，这使患儿感觉孤立。术后：先心病儿童较健康儿童有更多的住院经历和特殊的疾病体验，即使得到手术纠治，也会较正常儿童具有更多的情绪和行为问题。这些情绪和行为问题往往在学龄前期即可表现出来，主要表现在其性格较正常儿童内向，情绪不稳定，社会适应能力低下。另外，身材矮小、手术伤疤、紫绀和精力不足也使患儿觉得自己和其他儿童不一样，不正常，在与同伴交往上发生困难。纠正先天性心脏病患儿的心理问题家长对先心病孩子在术前除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。通过心理支持、疏导，鼓励孩子正确认识疾病，积极配合治疗，消除心理障碍。在手术矫治后，更要重视心理的康复。在患儿病情稳定，心功能满意的状态下，应逐渐增加患儿的活动量和活动范围，让孩子多接触同龄儿童，通过玩耍建立正常的人际交往关系，消除孤独心理，父母教育方式上要多采用鼓励式，让孩子多做些力所能及的事，提高独立生活能力和社会适应能力，改变溺爱行为，使孩子在开朗、愉快的心境下生活，先天性心脏病患儿的父母应抓住患儿的手术矫正后可塑时机，以良好的环境因素和正确的教育方法培养孩子良好的素质性格。

“残余分流”常见于“室间隔/房间隔缺损修补术后”“动脉导管结扎术后”或“其他复杂先心病含有室缺，同时做修补术后”的病人。据文献资料统计,补好的“洞”再漏的发生率约为5％。主要有以下原因：（1）多发性室缺肌部室缺常常是几个缺损合并在一起，有时手术时很难完全暴露清楚，手术中仅缝合部分缺损，尚有部分残留。（2）缝线撕脱在修补大的室缺时发生率较高。在修补时为预防缺损周围的正常组织，尤其是心脏的传导系统，缝线只能置于缺损的浅表层，心脏恢复跳动后随着心腔内压力增加，将部分缝线撕脱，导致残余分流。（3）修补不完全大多发生在小的室缺，特别是有假性室壁瘤形成的病人，开口看起来较小，但基底部较大，如果仅将开口缝合，手术后常会发生残余分流。（假性室壁瘤是指室缺的开口较大，随着血流的不断冲击，缺损边缘纤维组织增生，形成瘤样突出，开口看起来较小，实际上基底部较大）（4）手术后先天性心脏病患儿发生感染，如细菌性心内膜炎，手术后补片周围一旦发生感染，缝线处常会撕脱，造成部分残余分流。（5）“动脉导管结扎术后”的残余分流是因为导管组织脆弱，在结扎时不敢过于用力，可能导致管腔中央少量残留。或者在结扎后管腔再通。室缺手术后发生残余分流后的临床表现主要有心跳加快，杂音性质改变。确诊有无残余分流要通过心脏彩超或心导管检查。少量的残余分流（<3mm）一般不需手术处理，50%以上患者会在半年后自然关闭。小部分的患者无法自行闭合，如无增大，一般不予处理。对分流量较大的残余缺损或不断增大的残余分流，常需要再次手术治疗。