李守军医生的科普号

李守军团队连续三年大动脉调转术零死亡 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰。新生儿期大动脉调转手术是治疗完全性大动脉转位的金标准。美国与欧洲成熟先心病团队大

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，国家心血管病中心-阜外医院作为国家级心血管病中心，近几年成功治疗近100例此类宝宝，救治数量和质量均位居世界首位，研究结果得到国内外同行高度认

阜外医院作为国家心血管病中心，拥有经验丰富、技术过硬的先心病的超声心动图诊断团队及外科治疗团队。为满足国内产前检查快速发展的需要，为先天性心脏疾病胎儿提供“出口”管理，精准诊断，科学咨询预后，并对先心

法洛四联症是最常见的复杂先心病，也是目前手术治疗最成熟，效果最好的复杂先心病。目前我院每年约500例法洛四联症根治手术，手术死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手术需重建右心室流出道结构，造成术后肺动脉

自从有外科手术以来，始终绕不开的问题就是切口疤痕，虽无碍健康，但有碍观瞻，尤其是心脏手术，传统的切口位于前胸正中，十分扎眼。患者在健康之外对美的追求从未止步，医生则在切口设计的道路上始终前行。随着技术

国家心血管病中心阜外医院近年来与国内多个知名慈善组织开展广泛合作，对先天性心脏病患儿进行救助，成绩斐然，不仅解除了上千名患儿的病痛，还帮扶了他们的家庭。目前，和阜外医院达成慈善救助合作意向的基金会达1

我国先心病患儿人数庞大，每年新增加的先心病患儿2O万左右，其中复杂先心病约占三分之一左右。自上世纪70年代以来，经过几代心外科专家学者的努力，部分先心病的诊治水平已接近或达到国际水平，但由于经济水平限

肺动脉高压的表现是不明病因的肺动脉压力增高。肺循环是一个高流量、低压力、低阻力的系统。正常肺动脉收缩压约为22mmHg（约2.93kPa），舒张压约为10mmHg（1.33 kPa），肺动脉平均压约为14mmHg（1.85kPa）。静息时肺动脉平均压超过25mmHg（3.32kPa）或运动时肺动脉平均压超过30mmHg（3.99kPa）时称之为肺动脉高血压。肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组临床病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯举行的第3届世界肺动脉高压大会上提出了新的肺动脉高压的分类即：①动脉型肺动脉高压；②与左心疾病相关的肺动脉高压；③与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺动脉高压；⑤混合性肺动脉高压。先天性体肺分流所致的肺动脉高压属于第一类，即动脉型肺动脉高压。先天性疾病相关性PAH的年发病率分别为每100万人中有3人发病，荷兰的一项登记注册研究显示成人先心患者PAH发生率为4.2%。全球每年有150万先天性心脏病患儿出生，其中9.6万患儿出生在中国，50%缺损直径>1.5cm室间隔缺损患者会发生肺动脉高压。如果对PAH不进行有效的诊断和治疗，预后极差，与恶性肿瘤相仿。美国每年约有1万名患者因为PAH而死亡。肺动脉高压的可复性主要取决于肺血管病变的程度, 肺组织活检一般能确定肺血管病变的程度及范围,进而为手术适应证的选择及手术疗效判断提供依据。但肺活检作为一种有创的检查方法, 具有一定的危险性, 不宜作为一种常规。因此目前心导管测压是临床常用的评价肺血管病变的常用技术手段，通过评价肺血管的阻力来了解肺血管病变的程度，一般来说，肺阻力越高，则手术风险越大，远期预后也较差。正常的肺血管阻力小于3woods，当肺阻力升至6－8woods时，手术风险明显增加，8－10woods时，手术风险大，大于10woods单位，一般不考虑手术。肺血管阻力增加到一定程度后，多为不可逆性病理改变，即使手术以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有发生肺高压危象而猝死的风险。至于大动脉转位所致的肺动脉高压，有作者认为是可逆的，也有不少相关的报道，但是于由于大动脉转位患者的血流动力学的特殊性，其肺阻力的评价的精确性受到强烈的质疑，根据阜外医院的随访结果，大动脉转位合并肺动脉高压的患儿行根治术后远离结果不良。也有关于用姑息性调转术后，随访结果良好的报道，但期结果仍需更多证据的支持。先心病致继发性肺高压的处理重大预防，即积极治疗原发病，尽早手术。吸氧可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，而对体循环影响不大。一般来讲，给氧时间越长越好，但是常时间吸入高浓度氧会导致肺损伤。因此，吸氧一般用于治疗急性肺动脉高压和低氧血症。机械通气在临床上，酸中毒会导致肺血管强烈收缩，加重肺动脉高压。过度机械通气可纠正酸中毒，降低肺血管阻力和肺动脉压力。但是机械通气仅在短期内用于急性肺动脉高压的治疗，如果使用不当会导致气压伤和氧中毒等。除此之外，药物治疗一直是治疗肺动脉高压的主要手段，但是效果也不尽人意。目前治疗肺动脉高压的药物主要是血管扩张剂。自20世纪40年代发现静脉使用妥拉苏林能够同时降低体、肺循环压力以来，血管扩张剂得到了广泛的应用。从20世纪80年代的钙通道阻滞剂和前列环素到90年代以NO为代表的选择性肺血管扩张剂的研究为肺动脉高压的治疗开拓了新的途径。常用的治疗肺高压药物有以下几类：1、肾上腺素受体阻滞剂妥拉苏林作为非选择性a肾上腺素受体阻滞剂，能够扩张肺血管，从而降低肺动脉压力。但是它在降低肺动脉压力的同时也使体循环血压明显下降，而且当血容量不足时，可使心室充盈压下降，心排出量降低，并且妥拉苏林作用时间短暂，需长时间维持静点。2、钙通道阻滞剂研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶(心痛定)为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子(如碱性成纤维细胞生长因子和PDGF等)的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制剂西地那非是特异性PDE－5的抑制剂，通过阻止cAMP的降解，使血管平滑肌细胞内cAMP含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌 舒张。研究发现，西地那非具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，西地那非具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，西地那非通过使胞浆中cGMP水平升高，可以舒张血管，抑制平滑肌细胞增殖。目前此药已用于临床，并取得较好的效果。4、ETA受体拮抗剂波生坦是最早应用于肺动脉高压的非选择性ETA受体拮抗剂，它可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。波生坦可以降低肺动脉压力，改善肺血流动力学指标。该药已在临床广泛应用，大样本研究证实了其效果。5、ACEI和AT受体拮抗剂ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血管和抑制血管平滑肌细胞增殖的作用。AT受体拮抗剂通过抑制AT-II作用的发挥具有与ACEI相似的作用。ACEI不仅能够使肺动脉压力下降，而且还可以缓解肺血管结构重建的形成，这已为众多学者所公认，并已在临床广泛应用。但是，ACEI对不同患者效果不同，如应用不当反而会加重病情。综合Webster等的研究结果，①在左向右分流型先天性心脏病早期，肺血管阻力无明显增高而又伴随心力衰竭时，应用ACEI最合适。因为ACEI对肺血管的舒张作用远远小于体循环，此时使用ACEI可以降低异常增高的体循环阻力而不改变肺循环阻力，从而减少左向右分流量，减缓肺动脉高压的形成。②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻性肺动脉高压阶段，则更不宜使用ACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，血氧饱和度降低，加重缺氧。6、前列腺素类药物临床资料显示，PGE1能够使先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前的血流动力学指标明显改善，在术前和术后降低患者肺动脉压力。但是，PGE1为非选择性血管扩张剂，在降低肺动脉压力的同时，使体循环压力明显下降，这极大地限制了其临床应用。总之，先心病所致的肺动脉高压重在预防，应尽早纠治原发先心病，一旦出现继发性肺血管的不可逆性改变，则预后不良，药物治疗目前效果尚不理想，也许肺移植只能成为最后的选择。

先天性心脏病是患儿一出生就有的先天性的心脏血管畸形疾病，其不但影响了孩子的身体健康，对心理也有明显影响。先天性心脏病患儿易产生心理问题术前：先心病患儿，尤其是紫绀型先天性心脏病，由于疾病随着年龄的增长日益严重，患儿不能像正常儿童一样生活，这种特殊环境，影响了患儿的心理问题。大多数父母对先心病患儿过分保护和溺爱，容易降低和挫伤孩子的自信心，从而增加了恐惧感。受溺爱的儿童变得过分依赖父母，社会适应能力低下。一部分学龄期先心病儿童因为健康问题而不能正常上课，经常的缺课或休学使患儿通常要在家中请家庭教师单独辅导学习，这使患儿感觉孤立。术后：先心病儿童较健康儿童有更多的住院经历和特殊的疾病体验，即使得到手术纠治，也会较正常儿童具有更多的情绪和行为问题。这些情绪和行为问题往往在学龄前期即可表现出来，主要表现在其性格较正常儿童内向，情绪不稳定，社会适应能力低下。另外，身材矮小、手术伤疤、紫绀和精力不足也使患儿觉得自己和其他儿童不一样，不正常，在与同伴交往上发生困难。纠正先天性心脏病患儿的心理问题家长对先心病孩子在术前除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。通过心理支持、疏导，鼓励孩子正确认识疾病，积极配合治疗，消除心理障碍。在手术矫治后，更要重视心理的康复。在患儿病情稳定，心功能满意的状态下，应逐渐增加患儿的活动量和活动范围，让孩子多接触同龄儿童，通过玩耍建立正常的人际交往关系，消除孤独心理，父母教育方式上要多采用鼓励式，让孩子多做些力所能及的事，提高独立生活能力和社会适应能力，改变溺爱行为，使孩子在开朗、愉快的心境下生活，先天性心脏病患儿的父母应抓住患儿的手术矫正后可塑时机，以良好的环境因素和正确的教育方法培养孩子良好的素质性格。

“残余分流”常见于“室间隔/房间隔缺损修补术后”“动脉导管结扎术后”或“其他复杂先心病含有室缺，同时做修补术后”的病人。据文献资料统计,补好的“洞”再漏的发生率约为5％。主要有以下原因：（1）多发性室