王天医生的科普号

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说到系统性血管炎，可能并不被很多人所了解，这是一组因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的自身免疫病。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，很容易被误诊，大多数属疑难杂症。那么什么样的症状有可能是得了系统性血管炎呢？各位患者待我细细道来：(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。 (7)肺脏：咯血、肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。 (8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。那么上述表现并不是特异性的，其他病症也能引起以上各种不适。要确诊还需要做相关检查。但是也万不可疏忽大意，导致病情的贻误，从而导致了更严重的后果。治疗系统性血管炎一定要狠、准、稳！特别说明：近期所有关于血管炎的文章均摘自唐福林教授主编，本人参编（血管炎部分）的科普书籍《风湿免疫病300个怎么办》。

结节性脂膜炎又称回归性发热性非化脓性脂膜炎，这很好地概括了它的临床特点，即具有复发性和非化脓性的特征，并有发热。结节性脂膜炎的主要表现是出现皮下结节，其直径通常l～2厘米大小，大者可达10厘米以上。常成批出现，对称分布，好发于臀部及下肢。结节轻度隆起，表面皮肤呈正常肤色，活动度小，有痛感或触痛明显，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。结节出现呈复发性，出现时常伴发热。少数结节其上部皮肤被累及而发生坏死、溃疡，并有黄棕色液体流出，被称作“液化性脂膜炎”。结节性脂膜炎侵犯脂肪组织丰富的部位，而大部分内脏器官均含脂肪组织，因此，可引起各种内脏器官受累，如肝脏、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺等，引起相应的临床症状。其预后依赖于内脏受累的程度和广泛性，死因主要为循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

原发于脂膜的炎症称脂膜炎。脂膜即皮下脂肪层，包括脂肪细胞、纤维性小梁和血管，因此，脂膜炎也就是皮下脂肪层的炎症。表现为脂肪细胞的变性、坏死和炎症细胞浸润，随后出现吞噬脂肪颗粒的泡沫细胞，最后皮下脂肪层萎缩，纤维化和钙质沉着。原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后两种脂膜炎分别与应用大剂量激素后撤减、寒冷有关，前两种病因不太清楚，可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎，称继发性脂膜炎。脂膜炎的诊断除根据临床特征外，病理组织学检查是重要的手段。摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

“网状青斑”是一种皮肤痉挛病，是某些疾病的一种皮肤表现，有些正常人在寒冷环境下也会出现网状青斑，也就是说并不是所有的网状青斑后面都隐藏着某种疾病。临床上常把网状青斑分为三种： ①大理石样皮斑，多见于婴儿； ②特发性网状青斑； ③症状性网状青斑。 网状青斑多数情况下是由自身免疫性疾病引起，比如系统性红斑狼疮患者中约有10％会出现，但一般都不很严重，也有少数人会出现严重病变，造成皮肤破溃。 引起网状青斑的其它疾病还有类风湿关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症、特发性血小板减少性紫癜等。就皮肤表现本身讲，网状青斑无需特殊处理，但弄清网状青斑的原因是十分重要的，因为如果是自身免疫性疾病，如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮所致，则应积极治疗。 除治疗原发病外，平时应注意保暖，也可应用血管扩张剂如硝苯地平、烟酸等。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

过敏性血管炎儿乎均发生于成年人，95%病人年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁。女性稍多于男性。起病可急可缓，一般接触外源性致敏物质后，过一段潜伏期始发病。全身症状较常见，包括发热.乏力、疲倦等。局部表现以皮肤症状为主，少数病人可有关节、肾、肺、消化系统及神经系统受影响。 本病可出现多种皮肤表现，常常发生于膝下低垂部位.有时亦可见于上肢恃别是手指。主要是紫瘫、尊麻疹、丘疹、疲斑、结节和坏死性溃疡，慢性病入偶可有网状青斑。皮疹最初往往是扁平红疹或紫斑，很快发展为可触性紫瘫，稍突出皮面，用手可触知，指压不退色，与非炎症性紫瘫容易区别。皮疹通常出现于下肢、臂部及背部，手及上臂也很常见，但面部及前胸部少见。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等。小皮疹往往没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1一4周消退.可残留色索斑。约30%病人皮肤病变较严重，表皮坏死，形成溃疡，愈合后结痂。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

过敏性血管炎有狭义和广义两种。前者称为典型过敏性血管炎，病人在发病前常有外源性抗原（外界因素）所引起的过敏反应。这些外源性抗原通常为血清制品、药物或某些化学物质。典型过敏性血管炎由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：①药物：主要是青霉素及其衍生物，磺胺类药物，还有阿司匹林、非那西汀及碘剂。②化学物质：包括杀虫剂、除草剂和是有知己。③体外蛋白质：如蛇毒血清及各种脱敏剂。这3类过敏原中，以药物最为常见。典型过敏性血管炎的发作与药剂量大小和疗程长短无关。该病也可以是感染、肿瘤、其他弥漫性结缔组织病及冷球蛋白血症的症状之一，但原发性病例也不少见。病人多未成年人，以皮肤表现为主。广义的过敏性血管炎之临床表现和病理改变与狭义的或典型过敏性血管炎相似，但引起过敏反应的抗原可以是外源性的，也可以使内源性（体内因素）的，还有可能找不出明确的致敏原。病人可以是幼年，也可以是成人。如果从这一角度出发，过敏性血管炎实质上为一临床综合征，包括多种疾病：第一类为典型过敏性血管炎；第二类为费典型过敏性血管炎，包括过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合性冷球蛋白血症等。 外源性抗原进入人体后，刺激机体产生相应抗原，抗原和抗体反应形成免疫复合物，沉积在微动脉、微静脉和毛细血管，激活体内参与炎症反应的各系统，在免疫复合物沉积的部位发生炎症反应导致血管壁纤维素样坏死，出现各种各样的临床表现，如皮肤血管壁坏死、破裂，血液流出基于皮下出现紫癜。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

（1）皮肤：常见下肢结节红斑，结节红斑好发于小腿前面伸侧，有时也发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等。红斑直径为1-5厘米大小，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，稍高出皮面，表面平滑，边界不清，中等硬度，压之疼痛。有时数个结节融合成大的肿块，约2-3周后，结节由鲜红变暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。除结节红斑外，还可有毛囊炎以及面部、颈部的痤疮样皮疹和略高于皮面，为化脓性的小丘疹。（2）关节：一半以上的病人为关节痛，但通常无关节肿。膝关节痛较多见。关节受累与类风湿关节炎不同，不会出现骨质破坏，也不会出现关节畸形。摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

（1）胃肠道：若是胃肠道的血管受累及，就可以造成腹部和胃肠的病变。胃肠道可发生多发性溃疡，以回肠和盲肠相接的回盲部多见。临床表现为腹痛、腹泻、出血、穿孔，并可以反复发作。有的病人仅注意到白塞病的眼、口、生殖器部位的病变，而忽略了腹痛可能是本病的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时，往往误诊为阑尾炎而手术，或误诊为克隆病或溃疡性结肠炎。有的病人术后切开处经久不愈，造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。所以，当白塞病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞病的肠病表现。（2）脑部：少数病人会有中枢神经受累。产生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高，以及锥体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损的症状。病人可有意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。出现脑部受累者表明病情严重。（3）大血管：少数病人有大动脉和大静脉的狭窄、闭塞和血栓形成。肺动脉受影响导致肺动脉高压、肺出血，肢体动脉检塞导致手指和足趾末端坏死及无脉，俗称无脉症。摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。