付东医生的科普号

脊柱侧弯支具使用指南支具适配注意事项1. 佩戴时间：第一天佩戴2-3小时，然后根据身体适应情况，以后每天增加2至3小时，在两周内达到每天保持23小时的正常佩戴时间。清洗、运动、洗澡时可脱下。如若改变和减少佩戴时间，请先咨询医生，不可随意减少佩戴时间。2. 标准佩戴流程：首先穿一件紧身棉质内衣（女生不要穿胸罩），病人抬起双臂、半侧身体先挤进支具内，接着另外一侧身体顺势滑入支具内（可在医生或矫形师指导下反复练习）。然后平躺放松，使支具与身体贴合，再吸气拉紧支具绑带。最后用彩笔标记绑带搭扣位置（目的是尽可能让支具和身体服帖但又不会影响正常呼吸）。3. 体表创伤处理：体表受压区域压红属正常现象，脱卸支具后短时间内可自行消退。如果皮肤磨破皮，需暂停佩戴支具，等皮肤恢复，再进行佩戴。若反复磨破皮，可咨询皮肤科医生涂抹药膏治疗，同时需联系矫形师，调整支具受压位置（减压或扩大受压范围）。4.支具的副作用及预防措施：1）夏季和体汗较多的患者，压力位置皮肤易发皮肤疾病，可以增加贴身内衣更换的次数，保持受压部位干爽和清洁。洗澡后可在皮肤受压位置涂抹爽身粉、芦荟胶、润肤乳和药膏。2）长期佩戴支具，容易导致肢体僵硬和肌肉萎缩症状，所以需要加强肢体拉伸和身体柔韧度训练，这不仅有利于疾病恢复、减缓肢体僵硬和肌肉萎缩症状，更可极大改善受压区域皮肤红肿和磨破情况（可咨询医生和矫形师）。3）初次佩戴支具和更换新支具时，容易出现干呕、头晕、呼吸不畅、食欲减低的情况，一旦发生以上几种情况，请及时告知矫形师并对支具做相应调整。5.首次穿戴支具流程注意事项：1）病人首次穿上支具后，应佩戴一周以上时间（不超过2周），然后返回医院再次拍摄穿戴支具时的X光片，目的是检验支具矫正效果。2）首次佩戴支具的矫正效果如果不理想，有以下几种情况：支具不合格、患者肢体僵硬柔韧度差、年龄偏大（骨龄4级以上）、非特发性脊柱侧弯（例如神经性脊柱侧弯等）、cob角初始角度偏小。如何论证，请咨询医生和矫形师。3）为方便部分外地来沪就诊病人，由病人自己选择佩戴支具一至两周后拍X光片或者佩戴支具适应几小时后当场拍X光片检验支具效果。4）根据佩戴支具后的X光片情况，请患者主动返回矫形师处，由矫形师再次调整适配支具，然后首次佩戴支具过程结束。6.佩戴支具后复查：1）脊柱侧弯患者拍X光片复查频率不高于4次每年，原则上初期佩戴支具时频率高，后期病情稳定时复查频率低，但不应低于2次每年（具体遵医嘱）。2）请家长配合按季度测量孩子身高、体重、胸围、腰围数据并记录。当发现孩子以上数据明显变化时，应及时联系矫形师和医生复查调整或更换支具（如身高大于3厘米、体重大于5公斤、cob角改善10度以上）。3）第一次复查前，请脱下支具8小时以上，然后不佩戴支具的情况下拍X光片复查。7，辅助治疗手段：脊柱侧弯病人如发生骨盆倾斜和下肢不等长时，请咨询矫形师定做矫形鞋垫，以求平衡骨盆和达到下肢等长。康复锻炼注意事项1.可以做的运动：游泳、跑步、康复体操、肢体拉伸、对称性运动。2.不可以做的运动：非对称性运动（单手运动比如篮球、羽毛球、乒乓球）3.运动时间：假日里保持每天1小时以上运动量，日常保持半小时。4.体育课照常，课前取下支具，课后穿上。日常注意事项1.饮食：多摄入鸡蛋、牛奶、肉类等高蛋白食物，增强体质。避免挑食和厌食行为。2.日常行为：避免背单肩包、单手提重物。走路时注意尽可能保持昂首挺胸的形体姿势。售后服务1. 新支具佩戴一段时间后，会跟患者身体更加服帖，如发现支具空洞明显，请联系矫形师调整（初始cob角大的病人较多）。2. 新支具佩戴一段时间后，绑带和铆钉有可能会松动乃至脱落，请联系矫形师来我处维修调整，外地病人可邮寄。脊柱侧弯矫形器停止使用的标志1.女孩月经初潮后2-2.5年2.骨骼发育结束后2年左右时间。3.发育结束且侧弯角度不再变化。4.该标准因人而异，患者切不可自行停止佩戴和减少佩戴时间，请严格遵医嘱。

早发型脊柱侧弯病因按从高到低的优先顺序列出。 当病因混合和/或不清楚时，应从高到低开始进行病因分配。 1.先天性或结构性脊柱侧弯：由于脊柱和/或胸腔的结构异常或不对称而形成的。这些包括半椎体、融合肋骨、开胸术后、胸源性、医源性（开胸术后）、肿瘤（切除前或切除后）、羊膜带综合征、偏侧肥大、神经纤维瘤病（发育不良型）、先天性膈疝、先天性心脏缺陷（修复后状态） 、变形杆菌综合征、Jeune 综合征、缩窄性胸壁综合征、Jarcho-Levin 综合征、脊椎胸廓发育不良、脊椎肋发育不良和VATER（椎骨缺损、肛门闭锁、气管食管瘘、桡骨和肾发育不良）和/或VACTERL（椎骨、肛门、心脏、气管、食道、肾脏和肢体异常）。 2.神经肌肉型脊柱侧弯：那些没有先天性或结构异常的弯曲，其中侧弯主要归因于肌张力增高或降低的神经肌肉异常。 这些包括弛缓性脊髓损伤、脊髓性肌肉萎缩症、肌营养不良症、脊柱裂、低张力脑瘫、弗里德赖希共济失调、家族性自主神经功能障碍、脊髓空洞症、Charcot-Marie-Tooth 综合征、CHARGE（眼睛缺损、心脏异常、后鼻孔闭锁、发育迟缓、生殖器和耳部异常）综合征、痉挛性脑瘫、痉挛性脊髓损伤和 Rett 综合征。 3.综合征型脊柱侧弯：是由已知或可能与脊柱侧弯相关的综合征引起的侧弯。 这些包括脊柱发育不良、Ehlers-Danlos（和其他结缔组织疾病）、Prader-Willi 综合征、马凡综合征、软骨发育不全、关节弯曲、Ellisvan Creveld 综合征、神经纤维瘤病、成骨不全症、脊椎骨骺发育不良、唐氏综合征、Goldenhar 综合征和 Klippel-Feil 综合征。 4.特发性脊柱侧弯。排除以上3种明确病因的即可诊断。

青少年特发性脊柱侧弯临床路径（2019年版）

CNO是一组非感染性炎症性骨病，包括3种临床类型：6个月之内缓解的单一病程；持续性病程；以及病变呈现多灶性和多次复发性。最后1种类型被称为CRMO，可以是单纯CRMO，也可以见于SAPHO综合征。CNO/CRMO的确切发病机制尚不清楚。研究表明，抗炎因子(IL－10)和促炎因子(IL－6，TNFα)失衡在其发病中起到了主要作用。与正常对照相比，CRMO患者血清IL－6和TNFα水平升高，而IL－10水平则降低。CRMO患者的单核细胞在与LPS共培养刺激的环境下，仍未产生IL－10。研究认为，由于MAPK胞外信号调节激酶(ERK)1和ERK2活化减弱，继之引起转录因子特异性蛋白(SP)1与IL－10近端启动子的结合下降，以及组蛋白H3丝氨酸10磷酸化(H3S10P)不足，最终导致单核细胞和巨噬细胞表达IL－10水平下降。但是，ERK1/2活化减弱的原因仍不清楚。有趣的是，促炎因子IL－6和TNFα的表达似乎并不受ERK的影响，提示很可能MAPK和JNK功能仍正常，导致与另一边失调的ERK1/2水平失衡。 CNO/CRMO好发于儿童和青少年。起病时表现为轻微骨痛，可伴或不伴局部肿胀和发热，部分患者表现为急性起病的较剧烈的疼痛、乏力、低热，甚至出现骨折。部分患者的炎症过程呈现为自限性，病灶单发或者仅2～3处，部分患者可以表现为持续多年的慢性炎症，并出现后遗症例如椎体骨折、驼背。全身骨骼除颅骨之外均可出现病变。可以伴其他器官受累，包括皮肤、眼、胃肠道和肺。皮肤炎症表现为掌跖脓疱病、银屑病，偶可见坏疽性脓皮病。此外，CNO也可见于SAPHO综合征，后者好发于青少年和成人。CRMO和SAPHO综合征到底是不是发生于不同年龄的同一种疾病，目前尚无定论。高达60%(通常是青少年和成人)患者可能像或者演变为血清阴性脊柱关节病。Jansson等提出了1个关于CNO/CRMO的评分标准(表1)，认为总分≤28分者可以临床监测；29～37分，也可以临床监测，但如果出现掌跖脓疱疹，则患CNO/CRMO可能性极大；≥38分，可以确诊CNO/CRMO。由于临床表现和实验室检查缺乏特异性，并且个体差异太大，所以散发CNO/CRMO是1个除外性诊断。需要与之鉴别的疾病包括感染(分支杆菌，化脓性骨髓炎等)，恶性肿瘤(骨肿瘤，骨转移，白血病或淋巴瘤)，良性肿瘤(骨样骨瘤，骨囊肿，纤维化)，其他自身炎症性疾病(PAPA综合征，DIRA，Majeed综合征等)，骨坏死，骨硬化症及其他疾病。实验室检查可发现炎症指标轻度升高(血红细胞沉降率，C反应蛋白，IL－6，TNFα)，无高滴度自身抗体。部分病人缺乏任何全身炎症的血清学证据。目前尚未发现散发CRMO任何单一致病基因突变。CNO/CRMO的骨骼炎症改变在X线上表现为透光的溶骨性或硬化性改变，早期也可完全正常。MRI和骨扫描应用广泛，是诊断CNO/CRMO的有价值的检查手段。由于本病是全身性炎症，所以全身影像学检查有助于发现隐匿病灶病变，例如椎体。MRI更加敏感，可以在早期发现骨髓水肿表现，并且MRI可以评价周围组织病变。骨活检有助于排除上述鉴别诊断之疾病，早期主要是中性粒细胞浸润，后期主要是单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。溶骨性病变和骨硬化以及纤维化可以同时存在出现在晚期CNO/CRMO。晚期骨硬化改变常出现在活动性炎症数年之后。CNO/CRMO的治疗多为经验性。NSAIDS是轻、中度患者的一线选择。关节炎和(或)椎体受累的患者对NSAIDS反应欠佳。但是NSAIDS虽然对于症状缓解有效，影像学改变却与此不匹配。因此，无症状期是否值得服用NSAIDS，以及NSAIDS的停药时机，这些问题都尚无定论。二线药物包括糖皮质激素、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、TNFα拮抗剂(常用依那西普或英夫利昔单抗)、或双磷酸盐(常用帕米膦酸)。据文献报道，激素有效率可高达60%。双磷酸盐可以缓解疼痛和骨炎症，有效率可达80%，甚至可以一次输注后就达到完全缓解，但大多数患者需要反复输注以维持疗效。考虑到儿童和青少年长期用药的安全性问题，建议双磷酸盐仅用于重症患者(骨折)或其他治疗无效的患者。

Brodie 脓肿是一种亚急性形式的骨髓炎，表现为骨中的脓液集合，通常起病隐匿。 1832 年，Benjamin Brodie在为医学和外科学会举办的一次演讲中首次对它进行了描述。他描述的第一个病例是一名 24 岁的男性，他半辈子都因右脚踝上方的骨肿胀而遭受剧痛。由于没有其他治疗成功，他们决定截去受影响的肢体。对截肢标本的检查显示有胡桃大小的脓液。这就是 Brodie 假设通过环钻和引流脓肿达到保肢治疗的基石。 在这个前抗生素时代，这是唯一可用的治疗选择。细菌传播的主要部位通常是未知的。据推测，即便没有开放性伤口或骨折，轻微外伤也会增加感染风险。 Brodie 脓肿是骨髓中的一种感染，周围有硬化壁。从而导致很少的系统性炎症反应。 其他疾病可能与 Brodie 脓肿类似，需要进一步鉴别，例如骨样骨瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、软骨肉瘤、嗜酸性肉芽肿或结核病 。 Brodie 的脓肿位置据报道分布于全身，如图下图所示。 右侧比左侧更常受累，有 68/115 (59%) 例。 如果进行培养并报告，金黄色葡萄球菌是最常见的病原体：178/264 (67%) 例。其中 6 种被报告为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌 (MRSA)。 68/264 (25.8%) 的病例报告没有细菌。所有培养的结果如图下图所示。在 163/212 (77%) 例病例中，治疗主要包括手术（切开引流、刮除植骨、经皮骨活检/冲洗）和一个疗程的抗生素（从 10 天到三个月以上）。 Brodie 脓肿起病隐匿，主要表现为局部压痛，但没有全身炎症体征和症状。 可以通过多种成像技术（X 射线、CT、MRI）进行诊断。 胫骨和股骨主要受累。 手术清创是治疗的基石，通常与抗生素联合使用。 报告的结果大多是好的。

为了避免石膏对肢体的挤压，在行石膏固定时，石膏与肢体有较大的空间而容易引起松脱。 家长每天测量外露脚趾的长度以判断石膏是否发生脱落以及脱落的程度。石膏下滑幅度小于2cm时将石膏向相反方向调整，一手固定患肢，一手托石膏向上移动；当患肢完全缩到石膏内或石膏边缘压迫足背皮肤时，应与医生沟通，需及时调整石膏，确保安全和疗效。 患儿尽量保持仰卧位，同时保持高双下肢抬高；家长采用斜抱位。如此一来，可以减少重力的作用。一手环抱患儿头肩部，一手环抱双下肢，头面部朝上、略高，患儿身体与抱者纵轴呈60。，避免患肢垂直向下。 肢石膏固定后，患儿必然会有不舒适感，因其语言表达能力未健全，常通过双腿蹦、踢的动作来表达不适，肢体活动的惯性和重力可导致石膏松脱。尽量减少患肢的活动程度，安抚患儿，使其感到安全，慢慢习惯和适应石膏固定；当患儿蹦跳时可以一手托住患儿双下肢、一手环抱患儿，或用手轻轻握住患肢踝部的石膏，以防止石膏松脱。

波兰氏症候群(Poland`s syndrome)乃因波兰先生的发现而命名为「波兰氏症候群」。此种症候群并不常见，所以发生率不易估算。在巴西人的调查中，光是手部畸形的波兰氏症候群患者机会便在万分之一。此种症候群的发生原因并不十分清楚，基本上与遗传或基因的变异有关；也有人认为孕妇于怀孕时服用不明药物，亦为导致此类畸形的原因。此症候群好发于男性，女性较少；发生时常为单侧，很少有两侧的现象。 临床表现上，波兰氏症候群可有各种不同的变异，但基本上不外乎胸部肌肉的缺乏或发育不全，尤其是胸大肌与胸骨连合之处的缺损。当然也有可能伴随邻近肌肉群，如胸小肌、前锯肌、润背肌、外斜肌等的异常。另外，在骨骼结构方面也可能会有前胸部分肋骨及肋软骨的缺损。严重者会在呼吸时胸部有不协调性的运动，或前胸肺部疝气造成呼吸运动的困难。有时病人的肩胛骨会因发育不良而小如翼状，称之为Sprengel`s deformity。成年病人腋毛稀少、皮肤变薄、缺乏皮下脂肪，也可能见到。手部的畸形常为短小并指症、缺少中段指节、掌骨融合、手腕无法灵活转动、前臂短小，甚至手部完全缺失。胸部发展的畸形于男性可能只是乳头高低不等的介意，而女性则可能因整个乳房发育的不良，而造成外观上的困扰与心理上的障碍。

Legg-Calve-Perthes病，也叫做雷卡佩氏病（股骨头缺血性坏死），是一种自限性疾病，患者的股骨头（组成髋关节的骨骼）的血液供应受损，导致组织死亡（叫做缺血性坏死），继而再生和愈合。雷卡佩氏病的原因和症状虽然原因为特发性，但男性居多，男女比例5:1，可发生于4-12岁的儿童，最常发生于4-8岁的儿童。雷卡佩氏病早期可能呈表现为疼痛性跛行的隐匿性起病，疼痛来自髋关节、大腿或膝关节，因运动而加重，与活动度下降相关。继而，患儿的步态发生改变。也可能就诊时已到晚期，表现为肢体缩短/肢体长度差异，活动范围缩小，步行方式改变（特伦德伦堡步态）。雷卡佩氏病患儿有什么风险？虽然雷卡佩氏病是一种自限性疾病，但尽早发现很重要，以尽可能防止髋关节损害。股骨头发生缺血性坏死时，会导致畸形。如果不进行干预，这种畸形会持续存在，并开始畸形愈合。由此导致的股骨头不规则和畸形会引起关节畸形，并容易导致髋关节发生早期骨关节炎。图1：正位(AP)X光照片（左图）及蛙式侧位片（右图）显示左侧髋关节病变。如何诊断雷卡佩氏病？X光检查是有用的一线检查，可以帮助我们进行疾病分期，指导治疗并提供预后。有时，早期疾病可能需要其他放射影像学检查帮助诊断，如骨扫描和磁共振成像术(MRI)。如果这种疾病与感染的鉴别诊断不明确，也可以进行实验室检查。还可以进行其他检测，以排除某些代谢性疾病和遗传性疾病。如何治疗雷卡佩氏病如上所述，治疗的目的是控制损害，使髋关节尽可能正常发育，将股骨头包裹在髋关节内，以平衡压力、塑形和避免进一步的畸形，达到良好的活动范围。因此，根据疾病的阶段和患者年龄，治疗可能从减轻症状到保护性承重，从支架治疗到手术。

在前面我们提到，下肢的对齐不正常对父母来说是非常令人担忧的，而且确实是一个常见的问题。这类问题主要是生理性的，随着年龄的增长会自然消退。2岁以下的儿童，生理性O型腿（内翻）很常见。Salenius曲线描述了出生时就存在O型腿，在24个月时发展为呈中性对齐，在3岁时出现外翻（X型腿），然后在6-7岁时发展为成人的轻度外翻（正常情况）的自然病程。虽然O型腿主要是生理性的，但也有不正常的情况。这一点很重要，因为治疗和预后不同。大多数新生儿的弯曲角度为10-15度，当他们开始站立和行走时，角度会显得更加突出。通常在站立12-24个月后出现。随着年龄增长，O型腿会自然挺直。如果弯曲持续存在，可能需要进一步诊断，以找出原因。持续的、不对称的弯曲需要进行放射影像学检查。就诊时，很多爸爸妈妈会问，孩子腿不直，通过绑腿会有效吗？答案肯定是无效的！孩子这个阶段的腿不直绝大多数是由于软组织发育不完全，膝关节强度不够，关节松弛导致的膝内翻、膝外翻。这个时候需要增强孩子的下肢功能锻炼，比如跳绳、游泳促进下肢力线修复，而不是束缚下肢。当然，对于严重的膝内翻、外翻可以辅助支具进行治疗。支具都是晚上睡觉戴、白天孩子该活动活动，并不影响孩子正常生活。

股骨头骨骺滑脱(SCFE)是青少年最常见的髋关节问题，男（12-15岁）与女孩患者的比例是2:1。股骨干在生长板处相对股骨头骨骺移位。图1：正位和蛙状-侧位X光照片显示SCFE。股骨头骨骺滑脱的原因和症状股骨头骨骺滑脱被认为是多因素的，其中肥胖是最大的危险因素。其他的影响因素可能是髋关节结构的差异导致滑脱；激素的变化会导致生长板的完整性改变。股骨头骨骺滑脱通常发生于超重儿童，患儿可能报告最近开始发生疼痛，累及髋关节、腹股沟或膝关节；或者疼痛性跛行。这种主诉可能是突发的（急性的）或者一段时间内的惰性病程（慢性的），甚至是持续的基线疼痛突然恶化(急加慢性)。可发生于双侧髋关节，通常与其他内科（内分泌）疾病有关。患儿能或不能承受患肢的重量，这一点很重要，因为不能承重的患儿被认为是不稳定性滑脱。为了防止股骨头坏死，这需要更急迫的稳定。图2：一侧髋关节过度外旋表明髋关节疼痛。随后的髋关节屈曲将表现出强制性的外旋征。一侧髋关节过度外旋表明髋关节疼痛。随后的髋关节屈曲将表现出强制性的外旋征。如何诊断和治疗股骨头骨骺滑脱？因此，治疗的重点在于防止畸形的进展，同时避免并发症。通常X光检查足以做出诊断，但表现为非常早期的病变可能需要磁共振成像(MRI)。治疗包括用螺钉手术稳定。手术的时机取决于滑脱的稳定性。由于上述原因，不稳定滑脱应该紧急手术图3图4如果在早期进行手术，可以阻止疾病，并避免因延迟固定而可能出现的并发症。延迟固定可能需要更为大型的手术干预。