王亚明医生的科普号

脑干胶质瘤脑干肿瘤在儿童期较成人常见，有人估计发病率为成人的9-10倍。Ingraham 及Jackson分别报告313例和273例小儿脑瘤中，脑干肿瘤均占8.8%。肿瘤的性别差异不大，发病的高发年龄为8-9岁，6-11岁的患儿占67.7%。肿瘤部位虽有中脑、桥脑及延髓之分，实际上多呈浸润生长及沿神经纤维束向上下蔓延，以桥延部最为多见。肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。本组报道53例儿童脑干肿瘤中星形Ⅰ-Ⅱ级38例（71.7%），多形胶质母细胞瘤14例（26.4%），混合型胶质瘤1例。1 脑干肿瘤临床表现：一个或多个颅神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为颅神经麻痹者占24%。最常见的颅神经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视；面瘫；吞咽反呛；上睑下垂、瞳孔扩大光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹（同侧颅神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束征常为双侧性，颅神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征（64.6%），表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。国外文献报道颅压增高发生率为15%-23.3%，而本组为53.1% ，与就诊时已发展至疾病晚期有关。少数患儿有智力减退及精神改变（强哭或强笑等）。2 脑干肿瘤辅助检查：①腰椎穿刺：脑脊液蛋白量正常或稍高，细胞数正常。②脑干听觉诱发电位（BAEP）：有人报告7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。③CT：表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变，不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。④MRI :星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大，边界不清，呈不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。3脑干肿瘤诊断：学龄儿童若出现眼球内斜（复视），周围性面瘫，言语不清，吞咽反呛，走路不稳应想到此病的可能，若检查有一侧颅神经麻痹和对侧（或双侧）锥体束征者基本可明确脑干占位的诊断，需行进一步神经放射的检查。但是影像学检查并不能完全确诊，因为部分脑干脱髓鞘、感染炎症、血管炎病例可能会误诊为脑干胶质瘤，并采取了不必要的放射治疗，反而加重了临床症状，因此立体定向引导的脑干病灶活检在诊断和治疗方面显示出优势，不但可以明确诊断，而且在诊断同时，采取碘125籽粒植入内放疗技术，可以达到普通外放疗所不能达到的放射剂量，并减少放射性副损伤。海军总医院神经外科采取次方法活检诊断治疗脑干病灶90余例，取得比较满意的治疗效果，至少诊断是明确的。而且手术创伤和风险均低于开颅切除。4脑干肿瘤治疗：颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50-55GY，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为后颅凹瘤床局部，也有人认为放疗应包括脊髓。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤可减少术后并发症降低死亡率。本组手术探查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1月死亡率为17%。有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后多元联合化疗，选用的药物有长春新碱、卡氮介(BCNU)、环己亚硝脲(CCNU)、5-氟尿嘧啶等，但疗效并不肯定。此外可以考虑立体定向内放疗，肿瘤控制效果尚满意。5脑干肿瘤预后：小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术的技术及术后的辅助治疗有关。5年生存率一般报道为30-40%，10年生存率为10-20%。

术前肿瘤巨大，侵犯桥前池和所有脑池内放疗术后3月复查CT

术前术后1年半复查

术前显示丘脑脓肿置管引流术后+抗生素冲洗

术前术后

术前术后

术前头颅MRI：术后MRI复查对照：

【摘要】 目的：总结脑干海绵状血管瘤的临床特点、手术入路选择、显微外科切除技术要点，评价手术治疗脑干海绵状血管瘤的疗效。 方法：对2003年1月—2011年4月期间显微手术切除的41例脑干海绵状血管瘤的临床资料以及手术治疗情况进行回顾性分析。结果 ：本组41例患者，年龄从8岁~62岁，其中14岁以下儿童2例（占4.9%）、20岁~50岁者33例（占80.5%）、50岁以上者6例（占14.6%）、平均年龄35.5岁；男性23例、女性18例、男女比例为1.3：1；常见症状和体征包括：头疼、头晕、脑脊液循环受阻导致颅内压增高症状7例（占7/41）、颅神经功能障碍26例（占26/41）、以肢体麻木、肌力减退等长束征受损表现者28例（占28/41）、以桥横纤维受损出现运动共济和平衡障碍者12例（12/41）；病变所在部位：中脑9例，其中位于中脑被盖部大脑脚和桥脑中脑交界区外侧者8例，采取了颞下入路，中脑顶盖部背侧者1例，采取枕下幕上Poppen入路；位于桥脑臂偏腹侧者12例，其中9例病灶位于桥臂上段，采取颞下切开小脑幕入路，3例位于桥臂下端，桥延交界区外侧，采取了枕下乙状窦后入路或远外侧入路；位于桥脑背侧、四脑室底者15例，采取了枕下后正中经第四脑室底入路，从面丘下三角或面丘上三角处切开，以减轻面听神经、内侧纵束等重要结构的损伤；位于延颈髓5例，采取了枕下后正中经小脑延髓裂入路；所有手术入路的选择遵循“以病变突向脑干表面最薄处为基础、由距病灶最短距离处切开进入”原则，操作时严格沿含铁血红素沉着的界面分离。术中导航定位能够帮助定位病变部位以及脑干切开部位。术中行脑干诱发电位（SSEP）和听觉诱发电位（AEP）监测，并在部分病例手术中直接刺激第四脑室底部进行定位监测。41例海绵状血管瘤病灶术后复查影像，35例全切除，6例巨大病变有少部分残留；无手术死亡，27例术前的神经功能障碍得到改善；14例患者术后出现新的神经功能缺失（如面瘫和外展神经麻痹）或原有神经障碍加重，其中2例呼吸功能受影响，人工辅助呼吸一周后恢复自主呼吸；在平均38月的随访期内，有神经功能缺失的患者中多数得到恢复，1例残余肿瘤患者有再次出血，其余均未见复发。结论：脑干海绵状血管瘤好发于中青年，以桥脑最为多见，在严格掌握手术适应证的情况下，根据病变部位和病灶突向的方式，选择个体化的手术入路，遵循“最短距离”原则，手术切除能获得良好的预后，术中导航和脑干电生理学监测对于减少手术损伤、降低并发症很有帮助。

【摘要】 目的：本研究拟在总结既往立体定向脑组织活检病例的基础上，探讨图像引导立体定向脑组织活检术方法学的发展，明确其在神经系统疾病诊断中的意义。方法：回顾分析我科1987年12月～2009年1月期间立体定向脑组织活检1187例病历资料， CT引导活检607例，MRI引导活检580例，其中氢质子磁共振波谱成像(1H-MRS) 引导脑活检67例，PET-CT功能成像引导脑活检2例；立体定向引导神经内镜活检28例；框架立体定向引导活检726例，CAS-型无框架立体定向机器人引导活检461例；早期450例采用CT/MRI洗片测量靶点坐标定位，后期737例均采用立体定向手术规划软件对病灶三维重建重建后，设计合理穿刺取材路径。结果：在所有病例中，男性694例（占58.5%），女性493例（占41.5%）；年龄1～85岁，平均39.7岁；983例（82.81%）获得各种肿瘤学病理诊断，其中神经上皮起源肿瘤813例（占所有肿瘤的82.70%），转移性肿瘤例64例（占6.51%；包括白血病脑内侵犯4例），原发性淋巴瘤43例（占4.37%），生殖细胞类肿瘤40例（占4.06%；其中基底节丘脑生殖14例），良恶性脑膜瘤13例（占1.32%）,黑色素瘤5例（占0.5%），其余杂类肿瘤5例；173例（占14.57%）诊断非肿瘤性病变包括：多发硬化和瘤样脱髓鞘病46例（占所有活检的3.87%）；神经变性疾病34例（占2.86%，包括CJD、线粒体脑肌病、代谢性脑病等）；特异性或非特异性炎性病变44例（占3.71%，包括脓肿、结核瘤、梅毒性肉芽肿、血管炎等）；寄生虫11例；先天性囊肿20例；放射性坏死11例；脑梗死2例；畸形血管5例；不能明确组织病理学诊断者31例（占2.61%）；总活检阳性诊断率达97.39%。活检出血导致的直接相关死亡3例，为松果体区和鞍区病灶活检（占0.25%），靶点少量渗血形成小血肿无神经功能障碍20例（血肿体积<10ml）；大血肿需要外科处理（置管和开颅血肿清除）9例，没有严重颅内感染病例。在“单体素和多体素质子波谱成像MRS”引导立体定向脑内病灶活检67例中，活检阳性率也达98%，通过测定感兴趣区氢质子波谱变化，间接对病变组织代谢、生化环境进行了定量分析，根据不同感兴趣区的代谢特征研判病灶内部成份和边界,指导活检靶点选取和取材范围的界定，这大大提高活检的目的性和阳性率。结论：先进影像技术引导的立体定向脑组织活检术是一种安全、可靠、微创的脑内疾病的辅助诊断手段，近来MRS、和PET-CT等生化成像、功能成像技术的发展，为立体定向引导的活检技术赋予了崭新的内容。

【摘要】 目的：儿童颅内病灶种类繁多，虽然应用各种医学影像学技术能够使脑内病灶的诊断率提高，但脑内病灶“同病异像、异病同像”的现象广泛存在，组织病理学仍旧是诊断的金标准，是小儿神经科医师决定后继治疗的依据，立体定向脑内病灶活检是获得组织标本的最好的微创方法，特别适合那些不能开颅切除获得病理标本者，本研究旨在探讨立体定向脑组织活检术在小儿神经科疾病诊断中应用的意义和经验。方法：回顾分析1987年12月～2009年1月期间在我科行立体定向脑组织活检术的138例1 4岁以下儿童患者的病历资料，其中CT引导活检46例，MRI引导活检92例，其中氢质子磁共振波谱成像(1H-MRS) 引导脑活检24例，立体定向图像引导神经内镜辅助活检18例；有框架立体定向引导活检48例，37例框架定向患儿采取局部麻醉，11例不配合患儿给予神经药物镇静或基础麻醉；CAS-型无框架立体定向机器人引导活检90例，所有无框架立体定向活检患者均采用基础静脉全麻、塑性枕固定头部，根据通气状况给予气管插管或喉罩保持气道通畅，全部定向手术规划均采用立体定向手术软件对病灶三维重建，设计靶点和穿刺取材路径。结果：在138例儿童颅内病变患者中，男性84例（占60.9%），女性54例（占39.1%）；年龄1～14岁，平均8.9岁；其中颅内单发病灶88例（63.7%），多发病灶32例（23.2%），弥漫性半球多脑叶浸润病灶18例（13%）；活检靶点根据影像学上病灶最明显部位选定，其中单靶点取材119例，双靶点取材14例，三靶点取材5例；162个靶点分布：额顶枕脑叶半卵圆中心32个，颞叶14个，基底节、丘脑37个，鞍区、三脑室旁14个，胼胝体7个，脑室侧壁、脑室内18个，小脑半球6个，桥脑、桥臂、脑干25个，松果体区9个。104例（75.4%）获得各种肿瘤学病理诊断，其中神经上皮起源肿瘤65例，生殖细胞瘤28例，白血病脑内侵犯4例，原发性淋巴瘤4例，松果体细胞瘤1例，黑色素瘤1例，卵黄囊瘤1例。在65例神经上皮起源肿瘤中：星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤 46例；幕上原始神经外胚层肿瘤8例；胚胎发育不良性神经上皮瘤3例；神经节细胞瘤或节细胞胶质瘤4例；髓母细胞瘤1例；室管膜瘤4例。其余26例非肿瘤性病变包括：病毒性脑炎2例，多发硬化和瘤样脱髓鞘病11例；神经变性疾病4例（包括线粒体脑肌病2例、代谢性脑病2例）；中枢神经系统血管炎1例；结核瘤1例，寄生虫性肉芽肿4例，感染性肉芽肿和小脓肿3例。不能明确组织病理学诊断者8例（占5.79%），总活检阳性诊断率达94.20%。活检出血导致的直接相关死亡1例，为松果体区病灶活检（占0.7%），靶点少量渗血形成小血肿无神经功能障碍6例（血肿体积