帕金森病患者群体很庞大,很复杂,病因各异,起病年龄、临床表现、对于药物治疗的反应,因人而异。帕金森病的药物治疗既是科学,也是艺术,优化治疗需要医生和患者的共同努力。帕金森病药物治疗需要注意以下几点:起始治疗患者最初被诊断为帕金森病时,往往难以接受现实,但是在神经退行性疾病中,帕金森病是治疗方法最多的疾病。药物治疗反应对于帕金森病的诊断十分重要,医生一般会处方美多芭,起始治疗剂量为1/4片,一日3次,2周后增加为1/2片,一日3次。一部分患者不敢加药,一直服用1/4片,感觉没有效果,但是又不敢加量,“美多芭恐惧症”在部分帕金森病患者比较明显。还有一些患者服用1-2周感觉无效,就停药了,这也是不当的,起始治疗需要2-3个月,才能说明美多芭的反应。蜜月期治疗帕金森病患者药物调整到比较稳定的时候,缓解症状60%-80%,没有明显副作用,就可以按照这个方案持续服用一段时间。根据患者的具体情况,给予不同药物的搭配,一般3-6个月可以找专业医生随诊一次。患者需要规律服药剂量和时间,注意与饮食的关系,蛋白质食物对于药效有一定的影响,需要酌情调整。另外,规律作息时间也很重要。季节更替一般而言,秋冬季节患者会感觉症状有所加重,如果比较明显,建议找专业医生就诊。服药日记或者周记。患者需要对自己的服药种类和剂量,并将服药的效果及时记录下来,做到心中有数,这样在就诊时也能让医生更好地了解病情,精细调整治疗方案。我一般会让患者填写下表,包括进餐时间,服药时间种类和剂量,药效(开期、关期和其他不适感与服药的时间关系)。个体化治疗每个患者的情况都不同,不要盲从,切勿看群服药,要做自己的主人。患者自我管理。有些帕金森病患者很聪明,自创调药曲线,如果和一些可穿戴产品结合,可以实现更加精细的慢病管理。
帕金森患者应该终生服药,但治疗帕金森的药物副作用是最令人担忧的。帕金森患者有时候觉得帕金森药物导致的副作用甚至比自己的帕金森症状更糟糕。事实上,帕金森患者面对药物的副作用,需积极配合医生科学治疗,可显著降低帕金森药物相关的副作用。目前帕金森病常用药物通常有四类:①左旋多巴:美多巴、息宁、达灵复、优多巴;②受体激动剂:森福罗、泰舒达、罗匹尼罗;③左旋多巴增效剂:珂丹(恩托卡朋)、司来古兰,雷沙吉兰;④老药新用:安坦(笨海索)、金刚烷胺。那上述药物可能会有什么副作用呢?一、胃肠道反应恶心、反胃和呕吐是帕金森药物常见的胃肠道副作用,其实几乎所有的抗帕金森药物都有可能导致恶心。大约有一半以上的病人在初期服用左旋多巴时就会出现恶心、腹胀等症状。引起胃肠道反应的抗帕药物还有司来吉兰、珂丹。出现严重胃肠道反应时可以让患者口服一片吗丁啉以作预防。另外优普洛贴剂一样可能地引起恶心呕吐等胃肠道反应。二、睡眠障碍帕金森病本身和睡眠障碍有着密切的关系,另外抗帕金森病的药物副作用也可能导致睡眠障碍。司来吉兰是最有可能引起睡眠障碍的,一般认为应该在中午之前服用。金刚烷胺也可能引起睡眠障碍,最后一次金刚烷胺应在下午4点之前服用。实际上,左旋多巴类药物和所有的多巴胺受体激动剂都有可能和失眠有关。三、神经精神副作用左旋多巴类药物(美多芭、息宁等)的幻觉副在治疗的早期相对较少出现,但是随着用药时间的延长,幻觉的出现率也越来越高,高龄患者也更容易出现幻觉。幻觉也可以出现在多巴胺受体激动剂治疗的患者中,包括森福罗、罗匹尼罗、泰舒达以及优普洛帖剂。另外珂丹、司来吉兰、金刚烷胺,安坦等药物也可以使患者出现幻觉。左旋多巴类药物、所有的多巴胺受体激动剂(森福罗、泰舒达等)和抗胆碱能药(安坦)都有可能导致意识障碍,在老年患者和认知功能障碍的患者中最为严重。安坦在所有的帕金森药当中最容易引起认知功能损害,包括记忆力下降、注意力下降等。四、直立性低血压直立性低血压即体位性低血压,通常是指由卧位转为立位时,收缩压下降至少20mmHg或者舒张压下降至少10mmHg。直立性低血压常常被认为是PD的自主神经功能症障碍的表现,也可能是疾病本身的特点,还有可能是部分抗帕金森药物的副作用。左旋多巴类药物和多巴胺受体激动剂可以引起直立性低血压。此外这种反应在第一次应用时就会出现,故多巴胺受体激动剂使用时应该小剂量起始,有必要时可以加服屈昔多巴来改善。司来吉兰和珂丹都有可能引起直立性低血压。金刚烷胺和抗胆碱能药一般认为不会引起低血压。五、水肿多巴胺受体激动剂和金刚烷胺相关的周围水肿常常发生在下肢以及踝关节,发生率一般在5%~40%。在一个长程的罗匹尼罗的研究中,38.6%的患者可能会出现周围水肿。吡贝地尔发生周围水肿概率较低,约5%。六、药物互相作用禁忌① 安坦与金刚烷胺合用时,可加强抗胆碱作用,并可发生麻痹性肠梗阻。安坦与司来吉兰,雷沙吉兰等合用时,可导致高血压;安坦突然停药时,会有胆碱能反跳现象,会出现恶心、呕吐、食欲下降、全身不适和腹泻流涕,会出汗、焦虑、激动、失眠.也可出现运动障碍(运动不能、静坐不能、巴金森氏症)。安坦如要撤药需要缓缓减药,同时为了防止药效不足带来的病情加重,可酌情增加激动剂的量,如增加森福罗,泰舒达;② 其他抗帕金森药与金刚烷胺合用,可增强抗胆碱作用,特别是有精神错乱、幻觉及恶梦的患者更明显。合用时需调整这些药物或金刚烷胺的用量;③ 如果司来吉兰与常见的MAO抑制剂或MAO-A同时使用,建议进行饮食限制(即,避免食用含大量酪胺的食物,如成熟干酪和酵母制品);吸烟可诱导肝酶代谢,可能降低雷沙吉兰的血药浓度。④ 珂丹一定要和美多巴或者息宁同时服用,单独服用无效。⑤ 森福罗在刚开始用时,需要滴定,由半片开始,甚至1/4片开始。需要注意的是突然中止多巴胺能治疗会导致神经阻滞剂恶性综合征发生。
脑深部电刺激(Deep Brain Stimulation, DBS)疗法是通过立体定向手术将刺激电极,植入脑的深部神经核团或其他神经组织,并进行电刺激,从而改变相应核团或神经环路的兴奋性,用来治疗某些神经精神疾病。现已经证明很多疾病可通过 DBS 疗法,获得临床症状的改善。那么,都有哪些疾病可以进行DBS治疗呢? 帕金森病 帕金森病是中枢神经系统常见的退行性疾病,临床主要表现为静止性震颤、运动缓慢、肌强直和姿势平衡障碍等。迄今全球已经有数万帕金森病患者成功行 DBS 治疗。 2. 特发性震颤 特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病,唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。DBS 疗法最早用于特发性震颤治疗,其震颤控制的有效性及长期疗效均已获得肯定。 3.肌张力障碍 肌张力障碍是一种临床综合征,临床表现为不自主的肌肉收缩引起肢体或躯干的扭转、反复的运动或姿势异常。 4.精神疾病 抽动秽语综合征抽动 抽动秽语综合征是一种最常发生在儿童期的神经精神疾病,其特点是蜂音、声音和运动抽动,DBS 治疗抽动秽语综合征是有效的,很多报告显示患者术后抽动及精神症状明显减少,甚至消失。 强迫症 强迫症是一种以强迫思维和 ( 或 ) 动作为主要症状的精神疾病。强迫症的多学科诊疗也是作为DBS治疗强迫症的未来发展趋势。 抑郁症 抑郁症是最常见的精神疾病,DBS 已经成为难治性抑郁症的一种治疗选择。 冲动行为 冲动行为可见于精神分裂症、躁狂症、人格障碍等病人。研究结果显示:6例存在严重暴力和攻击行为的患者接受DBS治疗后5例患者出现明显改善。 肥胖 系统的分析报道已经表明,DBS治疗肥胖已达到83%的成功率,可以媲美目前的减肥外科手术。 物质成瘾 物质成瘾,包括吸烟和酗酒,采用 DBS 治疗后症状改善。 神经性厌食 神经性厌食是以怕胖、盲目减肥、消瘦、闭经等为特征的一类难治性精神障碍。研究结果显示4例青少年患者行DBS治疗,随访38月,平局体重增长 65%。还有一些疾病,例如慢性疼痛,头痛,难治癫痫,植物状态,阿尔茨海默病等,也可将DBS作为一种治疗选择。 上海市同济DBS手术效果展示 简而言之,与传统手术相比,DBS 具有微创伤、可恢复和可调节等优点。在过去的20年,科学家们致力于 DBS 的研究,如进一步阐明其作用机制、探索新的手术适应症、改进手术技术、探寻更多有效的刺激靶点等,使其优良的效果和独特的价值在未来的神经精神系统疾病治疗中发挥更大的作用。
脑深部电刺激术(DBS)治疗帕金森病具有显著的治疗效果,尤其是对帕金森患者的震颤、僵直和运动迟缓有明显的改善作用。随着老百姓对帕金森病认识的加强,越来越多的帕友也选择了手术治疗,但是临床上并不是所有的患者都有手术治疗的机会,总是发现不少患者因为思前顾后的各种原因错过了最佳手术治疗的时间窗,疾病发展到晚期后,想手术而不能手术。所以今天想再次和大家聊聊帕金森病全程管理以及手术治疗的时间窗,希望通过以下科普各位帕友能正确认识自己的疾病进展,在合适的时机采取合适的治疗方法,最大程度的改善自身的生活质量。上海市同济医院神经外科王麒【正确认识帕金森病的病情进展和全程管理】帕金森病作为一种慢性进展性疾病,具有症状表现复杂、病情逐渐进展、治疗因人而异等特点。早期最为显著的症状就是静止性震颤、运动迟缓和肌强直,可能还会伴随一些非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍等,这时服用左旋多巴类药物能起到很好疗效,也就是我们平时俗称的“蜜月期”。一旦药物的蜜月期过了之后(一般是在服药5年左右),也就是疾病进展到中期,常规的药物治疗已经无法达到最佳的治疗效果,甚至出现药物导致的一些运动并发症,包括剂末现象、开关现象和异动症等,这时如果得不到科学合理的治疗,患者的病情将会快速加重。此时应进行药物治疗调整以及借助外科手术治疗,很多病人发展到中晚期后多次向医生寻求药物调整控制症状,殊不知这时候药物调整有很大局限性,只能通过手术治疗方可改善药物治疗出现的一些运动并发症,手术治疗后再进行药物调整也才有意义。帕金森病目前的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和康复锻炼等,单靠某种方法不能解决帕金森患者的众多问题,最新的治疗观念提倡全程管理、综合治疗。帕金森病治疗的关键在于控制症状、提高生活质量,所以一般医生会在合适的时机建议患者进行综合干预,全程科学的管理疾病。帕金森病的全程管理和科学治疗【切勿错过手术治疗的最佳时机】脑深部电刺激术(DBS)治疗帕金森病具有显著的效果:(1)可明显改善患者的震颤、僵直、运动缓慢或行动不能、睡眠障碍、翻身困难等症状;(2)能减少左旋多巴等口服药物的剂量;(3)能明显地提高患者日常生活质量和自理能力。虽然DBS手术是帕金森病药物治疗的第二蜜月期,但并不是所有的帕金森患者都适合手术治疗的,我们前面已提到只有符合DBS手术时间窗的患者才建议手术,术前应进行严格的评估。在我国,由于受经济条件和患者对手术认识的影响,帕金森病患者整体手术的时间比国外患者至少晚2-3年,甚至有不少患者由于各方面的原因错过了最佳的手术时机,失去了控制症状的最后机会。建议在谨慎评估疗效和风险的前提下,准确把握植入DBS手术的时机,即在出现早期运动并发症时就可考虑植入,以便获得新的治疗“蜜月期”。【如何判断自己当前症状是否适合手术?】根据2012年发表的《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》介绍,掌握以下几点即可大致判断当前病程是否适合手术1、 诊断为原发性帕金森病2、 病程在5年以上,且年龄不超过75岁(可适当放宽)3、 曾经服用左旋多巴类药物有良好疗效,现药效下降,药效持续缩短4、 出现异动、开关现象、剂末现象等运动并发症如果您当前病程和症状符合以上4点的话就提示您已经进入了DBS手术治疗的时间窗了,建议可就近选择医院进行评估,严格评估适合后方可择期进行手术。【同济大学附属同济医院运动障碍病诊疗中心简介】同济大学附属同济医院运动障碍疾病诊疗中心是我院最早开展多学科合作的中心之一,由神经内科靳令经副院长、神经外科骆纯教授领衔,其中神经内科聂志余主任、管强主任团队等负责运动障碍疾病患者的药物治疗、术前评估、术后程控等;神经外科骆纯主任团队负责患者的脑深部电刺激术治疗;联合康复心理科,共同为每一位运动障碍疾病患者制定最优治疗和康复方案。中心已建成沪西北区域最大的帕金森病、肌张力障碍等运动障碍疾病的规范化诊疗中心,目前已经建立了国际同步的帕金森病的治疗方法,包括常规的药物治疗、康复治疗、脑起搏器手术(DBS)治疗、高选择性肉毒毒素注射治疗等技术,并在国内率先开展了帕金森病的经颅磁刺激(TMS)治疗、干细胞移植治疗等研究项目,为病人提供全方位的管理方案。中心从 2019 年开始为脑深部电刺激术后患者提供免费远程程控服务,为广大病友节约医疗费用的同时,大大的方便了外地就诊患者。
在过去的20年里,SARS和中东呼吸综合征(MERS)等新型病毒流行一直困扰着我们。这些疾病的特点是死亡率很高,可供选择的治疗方法很少。2019年爆发新的冠状病毒感染,2020年3月成为大流行。它表现为以呼吸困难、发热和咳嗽为特征的呼吸道感染。大多数患者有轻微或中度感染,即使其中一小部分人因严重呼吸窘迫需要住院治疗,有时还需要插管。新冠肺炎可能扩散到呼吸系统之外,导致急性肾功能衰竭,这是一种使人联想到血管内凝血和血栓形成的凝血障碍,最终导致多器官衰竭。相当数量的新冠肺炎患者可能会由于中枢神经系统(头痛、疲劳、中风、头晕、晕厥、癫痫)和周围神经系统(失神、嗅觉缺失、神经病理性疼痛和肌痛)受累而出现神经系统症状。到目前为止,冠状病毒病2019(新冠肺炎)对帕金森病(PD)临床特征的影响还没有得到很好的描述。在意大利伦巴第常住的141例PD患者中,发现12例(8.5%)新冠肺炎患者,其平均年龄和病程(分别为65.5年和6.3年)与对照组相似[1]。采用帕金森病严重程度指数临床印象量表、运动障碍协会统一帕金森病评定量表第II部分和第IV部分以及非运动症状量表发现,新冠肺炎组的运动和非运动症状显著恶化,三分之一的病例需要调整治疗。临床恶化可能与感染相关机制和多巴胺能治疗的药代动力学受损有关。而排尿问题和疲劳是新冠肺炎组帕金森病人最突出的非运动问题。认知功能受到轻微影响,但并没有发生自主神经功能衰竭即意识昏迷情况的发生。冠状病毒有多种可供选择的病毒受体,包括唾液酸残基,但这些受体的特征还不够明确,可能会进入神经元和星形胶质细胞。与1918年流感大流行和禽流感形成对比的是,新冠肺炎中脑病的报告出现得很慢,除有一份报告外,到目前为止还没有记录在案的关于诱发帕金森症的报告。虽然病毒在导致或加重帕金森氏症中的作用目前看起来不太可能,但有报道称,特定的运动和非运动症状的恶化。随着帕金森病在老年人群中的患病率急剧上升,特别是在80岁以上的人群中,需要基于临床和基础科学证据,对受新冠肺炎影响的帕金森病患者进行个体化管理。此外,在康复后对帕金森患者进行监测也是很重要的,特别是对于那些持续性的低血压患者[2]。综上所述,新冠肺炎对帕金森病患者影响较大,会加重运动和非运动症状。但PD患者患严重新冠肺炎的风险并不更大,尽管心血管并发症确实起到了一定作用。目前由于封锁限制,我们应尽可能促进远程保健,鼓励常规远程医疗访问和电子康复会议。应特别注意陪护家属的负担,促进他们的教育和培训以及他们的心理健康。总之,新冠病毒和脑炎后帕金森病之间的可能联系还需要进一步的研究。参考文献[1]R.Cilia,S.Bonvegna,G.Straccia,N.G.Andreasi,A.E.Elia,L.M.Romito,G.Devigili,E.Cereda,R.Eleopra,EffectsofCOVID-19onParkinson'sDiseaseClinicalFeatures:ACommunity-BasedCase-ControlStudy,MovDisord,35(2020)1287-1292.[2]D.Sulzer,A.Antonini,V.Leta,A.Nordvig,R.J.Smeyne,J.E.Goldman,O.Al-Dalahmah,L.Zecca,A.Sette,L.Bubacco,O.Meucci,E.Moro,A.S.Harms,Y.Xu,S.Fahn,K.RayChaudhuri,COVID-19andpossiblelinkswithParkinson'sdiseaseandparkinsonism:frombenchtobedside,NPJParkinsonsDis,6(2020)18.
福建省某县城的周大哥17岁时得了脑膜炎,经当地对症治疗后脑膜炎痊愈。但一个月后发现自己的右手有些许抖动,此时忙于帮家里采茶的周大哥并未将手抖这件事放在心上。到34岁时周大哥发现右手抖动随年龄增长越来越厉害,已经没有办法准确的进行采茶操作。而且平时用水杯喝水的时候,水杯在手里总是摇摇晃晃,严重影响到了日常生活。为此周大哥的家人带着他辗转于当地各医院,最终被当地市医院神经内科诊断为原发性震颤,同时开了普萘洛尔让他回家服用,然而药物效果并不理想。为此周大哥很是心烦,然而越是烦躁手抖越是剧烈,这让他几乎对平日生活失去了信心。恰逢巧合周大哥在上海工作的姐姐看到了上海市同济医院关于脑深部电刺激(DBS)手术治疗特发性震颤的宣传,而不远千里前来上海市同济医院求医。详细询问了周大哥的症状及病情后,将其收入住院进行了详细的系统检查。经专家组讨论周大哥并非常见的特发性震颤,而是临床极其少见的Holmes震颤(又称中脑震颤,是一种静止性和意向性震颤,常见于头部外伤、脑血管病及脑膜炎后)。由于目前通过外科手术治疗Holmes震颤的病例全世界报道较少,上海市同济功能神经外科团队对周大哥病情进行详细分析后,最终决定对其进行脑深部电刺激(DBS)手术治疗,选择靶点为VIM和DRTT传导束,并把可能出现的预后和风险对周大哥进行了充分告知,经过一番考虑后周大哥一家决定进行DBS手术治疗。术前情况 鉴于Holmes震颤较少的病例报道,为确保手术疗效上海市同济医院功能神经外科团队为周大哥选取了DBS体外临时刺激的手术方案,即先植入电极后植入脑起搏器。头部植入电极在局部麻醉下进行,术中患者保持清醒状态,电极到位后给予临时刺激让患者感受刺激效果。周大哥在刺激开通后右手震颤立即消失,并且右手可以轻松做画圈、指鼻等精细动作。术中周大哥非常满意手术效果,强烈要求省去体外临时刺激观察过程,直接植入脑起搏器。骆主任团队根据术中刺激效果同意了周大哥的请求,随后转全麻直接植入起搏器。术后1年半随访 周大哥是2020年8月在上海市同济医院实施了脑深部电刺激(DBS)手术,距今已经一年半多了,这是最近一次周大哥来院随访的视频。目前周大哥整体状态很好,能够正常生活及工作,已经完全摆脱手抖的影响。由于脑起搏器是皮下植入,裸露的皮肤并没有手术痕迹,因此外表看来与常人无异。周大哥为自己能够回归正常生活而感到由衷高兴,17年的梦魇在开机那一刻总算终结!
原发性全身性肌张力障碍 来自广西年仅17岁的张同学,4年前不明原因的出现头颈部向左侧扭转,说话激动以及步行时加重,同时有反复的头晕不适、入睡困难等,平躺休息后症状好转。半年后逐渐加重,导致两侧肢体扭转痉挛,行走、上楼梯都出现困难。在当地医院就诊为“全身性肌张力障碍”,于是进行了肉毒素治疗,斜颈的症状缓解了60%左右,但仅仅维持了3个月,之后病情再次出现加重,加用口服药物后稍有改善。2年前再次出现症状加重,后连续进行了多次的肉毒素治疗,均表现为效果差,缓解不明显,且呈进行性加重,已经严重影响到了正常生活。考虑到张同学扭转肌肉群过多以及肉毒毒素疗效欠佳,经过神经内科、神经外科的专家讨论后,建议其行脑深部电刺激术(DBS)治疗。 什么是肌张力障碍? 肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。 原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明,认为可能与遗传有关,呈常染色体隐性遗传,或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛大多由于DYT1基因突变所致,基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如创伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病,如口-下颌肌张力障碍病可有面部或牙损伤史;一侧肢体的过劳也可诱发肌张力障碍,如书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。其病因可能危及随运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系改变导致基底节功能紊乱。 继发性肌张力障碍是只累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变引起,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球、黑质和红核色素变性、进行性核上性麻痹、家族性基底节钙化、甲状腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发等。原发性扭转痉挛可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性死亡,基底节脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、书写痉挛、Meige综合征和职业性痉挛等肌张力障碍病理上无特异性改变。 得了全身性肌张力障碍怎么办? 目前痉挛性斜颈的治疗方法主要包括三个方面,一是药物治疗,主要是口服抗胆碱能药物,包括口服东莨菪碱、氟哌啶醇、安坦等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。第二种是局部注射肉毒毒素治疗,这是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,但全身性肌张力障碍由于涉及肌肉群较多,往往效果不佳,注射一次可维持3~6个月,但是反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。第三种是外科手术治疗,也就是脑深部电刺激术,主要针对药物或肉毒素治疗效果不佳或者不适合肉毒毒素治疗的患者,特别是针对全身性肌张力患者效果尤为明显,从大脑神经源头上控制多个肌群。 什么是脑深部电刺激术? 脑深部电刺激术(DBS),俗称“脑起搏器”手术,是利用脑立体定向手术在脑内特定神经核团的位置植入电极,通过高频电刺激可抑制异常电活动的神经元,从而起到治病的作用。脑起搏器埋在胸部,颅内埋入两根电极,通过电刺激有效抑制患者脑内异常的神经冲动,使其症状得到很好的缓解,恢复患者的生活工作能力。 脑深部电刺激术具有微创、安全的特点,可明显改善患者的全身扭转痉挛症状,减轻颈肩部肌肉的张力与酸痛感,使患者恢复正常的生活,术后医生能及时的根据病人的症状调整刺激参数,使病人获得更好的治疗效果”。同时,DBS不仅能治疗全身型肌张力障碍,其他疾病如帕金森病、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰综合征的患者均是脑深部电刺激术疗法的适应症。
一、明确诊断 很多的帕金森病患者从始至终一直没有明确诊断,因为帕金森病属于症状性疾病,并没有特异的检查手段(比如影像学检查、血液检查等)能够确诊疾病,而是需要时间,需要过程来逐步确诊。而且,很多疾病都会表现出类似帕金森病典型症状,比如震颤、僵直等。所以,早期诊断原发性帕金森病比较困难。 医生出于对患者的负责和诊断的慎重,在早期诊断中只能表示“怀疑是帕金森病”而不能百分之百的确诊。对于帕金森病患者而言,确诊需要两个依据:1、病程的进展过程;2、治疗的过程,比如对某种抗帕金森病药物的敏感程度,排除其他容易和帕金森病混淆的可疑疾病等。只有根据上述两个依据,才能明确诊断是否为帕金森病。 当然,诊断的不确定性并不影响疾病的早期治疗,因为疾病的早期治疗在用药上并没有明显的差异性。 二、明确帕金森病的手术适应症和禁忌症帕金森病患者的手术适应症有: 1、确诊为原发性帕金森病,只有确诊为原发性帕金森病患者才能考虑手术治疗; 2、患者对左旋多巴曾经有良好反应,并且保持到现在; 3、认知功能正常,患者没有出现严重的抑郁; 4、患者出现运动波动或者严重的异动症; 5、患者出现药物调整无法控制的严重的症状,此时需要进入手术评估。 帕金森病患者的禁忌症包括: 1、早期帕金森病患者的用药效果很好,暂时不会需要考虑手术; 2、年龄合适,患者身体状况、心肺功能较好; 3、不存在影响手术或者影响患者预期寿命的内科疾病,如果患者伴有严重的内科疾病,那么尽管症状和年龄等等都适合,但是临床上也不建议患者选择手术治疗; 4、患者没有出现认知障碍,能够正常沟通,因为DBS手术之后需要程控调整电压、电流来改善不同时期患者症状,如果认知功能出现障碍,比如已经痴呆,无法进行沟通和交流,那么此类患者也不适宜手术。 三、明确合理的手术预期 在了解了帕金森病手术治疗的适应症和禁忌症之后,患者和家属还需明确帕金森病手术的合理预期。 患者必须明白,手术并不能解决所有帕金森病的症状—DBS手术只能解决患者的运动性症状而不能解决非运动性症状。DBS手术之后,困扰患者帕金森病患者的僵直、震颤、异动症等等运动症状能出现改善,但是情绪抑郁、便秘等非运动性症状是难以改善的。但是,临床上也不乏患者运动症状改善导致非运动性症状间接改善的病例。所以,帕金森病患者在手术前需要对此有着明确的认识和合理的预期。 另外,帕金森病患者手术前必须明白:即便是手术之后,病情还是会进展!有的患者可能会觉得手术能够根治帕金森病,这是明显的认知错误。帕金森病属于慢性进展性疾病,无论是何种治疗方式都不能完全停止病情进展,只能延缓病情发展的速度,改善疾病的相关症状。 此外,患者必须明确减停药物不是手术的目的。一般来说,运动症状改善之后,能够适度减小对药物的依赖性,为将来用药提供更大的空间,但是患者必须明确:手术的目的绝不是为了停止用药。
肌张力障碍属于运动障碍性疾病,与帕金森病、原发性震颤同属于三大运动障碍疾病。其高致残率可严重影响患者的生命质量。2008年的肌张力障碍的诊断与治疗指南中定义肌张力障碍为:一种持续性、不自主的肌肉收缩引起的异常运动或姿势。2018年肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识中,又重新阐述了肌张力障碍的定义:一种由肌肉不自主地持续性或间歇收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病。肌张力障碍有其特殊的表现包括:异常重复运动的顶峰可有短暂停顿,出现异常姿势等。 最常见的类型主要为原发型,全身型,节段型等。其中原发型主要有DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-11型肌张力障碍;继发型多继发于脑外伤,颅内感染、药物或化学制剂中毒、胎儿宫内缺氧等。节段型的如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍。全身型主要为扭转痉挛(部分DYT-1基因突变)。 目前治疗肌张力障碍方法主要为:1)药物治疗;2)肉毒毒素注射;3)手术治疗。①药物治疗,主要有苯海索、丁苯奎嗪等。绝大多数药物的治疗效果都不是很显著,而且很多都是只有暂时的效果,且大多数患者不能耐受其出现的全身毒副作用,如嗜睡、反应迟钝等。②局部注射肉毒素治疗,这种治疗方式是只针对局灶型肌张力障碍,不过,由于这种治疗方式的治疗效果是非常好的,而且也没有严重的毒副作用。操作起来也很方便容易,因此,这是目前使用最多的治疗方式。但目前肉毒毒素对节段肌张力障碍疗效充分,全身型的目前仍无有效的控制方法。③手术治疗,主要包括有外周肌肉切断术、射频毁损术、脑深部电刺激术DBS等。前两种临床应用效果不佳,所以DBS有望成为治疗肌张力障碍的新的方法。 目前研究认为: 1. DBS术后,肌张力障碍患者症状均得到明显改善,并且随着时间推移,通过程控调整参数,症状可进一步改善。 2. 原发型肌张力障碍组和全身型肌张力障碍组的治疗效果更好,STN-DBS和GPi-DBS治疗肌张力障碍同样都有明显效果。 3. DBS对肌张力障碍症状具有显著的改善作用,副作用少,对认知影响很小,是一种安全的治疗肌张力障碍的方法。 4. 肌张力障碍患者在程控基本在术后6个月后病情趋于稳定,6个月之后参数调整幅度较小。 5. 继发全身型各时段程控参数均较同时段原发全身型増高,全身型GPi-DBS组较全身型STN-DBS组的电压相对偏高,但区别不大。程控困难者,可以通过交叉电脉冲、变频刺激等特殊程控方式解决。 患者1,12岁患儿DYT-6型肌张力障碍,入院时不能下地行走,只能平车推入病房,DBS术后三月只能后退行走,但平衡功能已恢复,术后六月可正常独立行走。 患者2,21岁青年男性,全身型肌张力障碍DYT-1型,DBS术后3月后恢复正常行走姿态。
患者植入脑起搏器后,哪些检查可以做,哪些检查不能做呢,有哪些注意事项呢? 日常检查有以下注意事项: 1. 做X光及CT检查时,不需要关闭脑起搏器 2.心电图检查需要关闭脑起搏器,不然有可能影响心电图的结果 3. 检查性超声不要紧(B超、心脏彩超),治疗性超声需慎重(体外碎石) 4. 3.0T核磁成像严格禁止,1.5T核磁请咨询手术医师或器械厂商,并且尽量在做DBS手术的医院进行核磁检查。 5.可以进行放射治疗,建议放射源不要对准植入部位。 6.若要做其他部位外科手术,建议向植入医生或器械商电话咨询,并且在手术前告知主刀医师已植入脑起搏器,请您的主治医师进行评估,并且避免术中电刀等电外科手术器械对刺激器造成伤害。 7.植入其他设备,当需要植入如心脏起搏器,植入式心脏除颤器或者人工耳蜗时,各设备可能影响彼此功能。患者应告知医师已植入脑起搏器,具体治疗方案应由主治医师进行决定。 8.除颤仪的使用,急救时,应首先考虑生命安全。体外除颤器可能会损坏脑起搏器。除颤后,请与主治医师联系,确认脑起搏器还是否正常工作。