张洪强医生的科普号

软组织肉瘤是一种比较少见的恶性肿瘤，中国的发病率约为2.38/10万，约占成人癌症的1%，占儿童癌症的15%。软组织肉瘤病理类型复杂多样，各类型有很大的异质性，治疗方案也不尽相同。即便在一般大型三甲医院，其诊疗经验都较为欠缺，因此建议诊断疑似软组织肉瘤的患者应第一时间赴正规专科肿瘤医院就诊。发现体表肿块如何处理呢？并不是所有的体表肿块都是肉瘤，这需要至正规专科医院找肿瘤专业医师鉴别。除了医生的经验，我们也可以借助B超、CT和MRI等辅助检查鉴别，对于高度怀疑的患者，术前应行诊断性穿刺活检，这对手术方案的制定有至关重要的作用。有哪些症状应怀疑软组织肉瘤呢？软组织肉瘤起初多表现为无痛性质硬肿块，可持续数月或一年不等。肿块大、小不等。当肿瘤生长较快，进行性增大至大于5厘米；肿瘤位置较深，边界不清，活动度变差；并且伴有疼痛等症状时应警惕软组织肉瘤的可能。治疗上单纯切除肿瘤就够了吗？软组织肉瘤采用以外科手术为主，辅助放化疗、靶向及免疫等治疗为辅的综合治疗策略。外科治疗的原则是达到安全的外科手术边界。手术方式包括根治切除、广泛切除、边缘切除和囊内切除。能否保肢应根据肿瘤的分期以及是否有血管神经受累。早期无转移的软组织肉瘤在实现安全边界切除后，复发率低。然而，目前国内大多数非肿瘤专科医生对软组织肉瘤的了解并不深入，所以很多首次就诊的患者在没有病理诊断的情况下做了非计划手术——单纯的肿瘤切除。而非计划手术带来的后果就是肿瘤容易复发，出现复发后远处转移的概率就会明显增加。这严重威胁患者的肢体健康，甚至还会缩短患者生存期。为什么有些病人要先行新辅助放化疗后再手术？对于那些肿瘤较大、侵及重要器官或血管神经并且对放化疗敏感的软组织肉瘤患者，如果立即手术将造成机体功能受损严重或引起截肢的话，可以在术前行新辅助放化疗。新辅助放化疗可以降低肿瘤分期，从而降低手术难度，减少手术后的功能丧失，提高保肢率，有利于患者的预后及生活质量的提高。 术后需要行辅助治疗吗？术后辅助治疗与否取决于患者的病理类型及分期。因为软组织肉瘤具有50余种组织学亚型，不同亚型遗传特点及化疗敏感性不同，有些类型对化疗敏感，而有些类型化疗并不获益。对于III期及以上和复发性软组织肉瘤患者，如病理类型对放化疗敏感，建议行术后辅助治疗。辅助治疗除了放化疗还有什么手段？近年来，随着精准医学的介入，靶向治疗和免疫治疗的临床应用研究越来越多。靶向治疗针对特定的基因突变和基因融合，可实现肿瘤的精准治疗。一般用于晚期不可切除患者的二线治疗选择，部分化疗不敏感患者，可用于一线治疗。另外，靶向药物均为口服药，药物副反应较小，患者耐受性较好。免疫治疗方面，有研究证实，对于软组织肉瘤患者，PD-1抑制剂帕博利珠单抗治疗可获得18%的客观缓解率。 国内也有相关临床试验正在进行中。我院软组织肉瘤方面的诊疗水平我院今年成立了骨软组织肿瘤综合治疗中心，聘请总院陈勇教授及王春萌教授担任中心主任，技术水平直接与总院接轨。目前开展软组织肉瘤的间室/屏障切除术、腹膜后及肢体肉瘤联合受累重要血管切除人工血管重建术、腹膜后肉瘤联合脏器切除术、肢体软组织肉瘤切除人工骨关节重建术、各种皮瓣创面修复术、人工补片创面无张力修补术等，手术难度及技术水平已达国内先进水平。对于复杂患者采用MDT治疗模式制定综合性及精准的个体化治疗方案。开展如新辅助及辅助放、化疗，介入治疗，热灌注化疗等，提高了软组织肉瘤的保肢率、切除率，延长了患者生存期，提高了生存质量。我院骨软组织肿瘤综合治疗中心的技术水平达到国内领先水平。

治疗前盆腔及腹壁脂肪肉瘤术后复发，坠入阴囊，CT提示：肿瘤巨大，包裹一侧睾丸和精索，侵犯腹壁，盆腔内肿瘤基底紧贴左侧髂血管和膀胱。治疗后治疗后即刻补片修复腹壁缺损，缝合伤口，重塑阴囊。

治疗前肿瘤巨大，直径约30公分，占据整个乳腺，切除后创面修复是个难点。治疗后治疗后即刻皮瓣适中，完美覆盖创面。

软组织肉瘤是一种相对少见但恶性程度不一的肿瘤，其治疗需要综合考虑多种因素，包括手术方式、放化疗等。然而，在实际临床中，非计划切除这一情况时有发生，给患者带来了诸多危害。非计划切除，顾名思义，是指在没有充分准备和规划的情况下进行的肿瘤切除手术。这种手术往往由于术前对肿瘤的评估不足、手术方案不恰当或手术操作不规范等原因，导致一系列不良后果。非计划切除极易造成肿瘤残留。软组织肉瘤通常具有不规则的形态和浸润性生长的特点，如果手术范围不够广泛，很容易遗漏部分肿瘤组织。这些残留的肿瘤细胞会成为日后复发的“种子”，大大增加了疾病复发的风险。一旦复发，肿瘤往往更具侵袭性，治疗难度也会显著提高。非计划切除可能导致肿瘤细胞的局部扩散。手术过程中，如果对肿瘤的处理不当，例如过度挤压、破坏肿瘤包膜等，会使肿瘤细胞更容易突破原有的边界，向周围正常组织浸润，从而扩大了肿瘤的侵犯范围甚至导致远处转移。这种不规范的切除会给后续治疗带来极大的困扰。后续可能需要进行补充手术，但由于首次手术造成的局部解剖结构改变和组织粘连，使得再次手术的难度加大，风险增高。而且，非计划切除还会影响对肿瘤病理特征的准确评估，包括肿瘤的类型、分级、分期等，进而影响后续放化疗等治疗方案的制定，降低治疗效果。此外，非计划切除还可能增加治疗并发症的发生几率。例如，多次手术可能导致伤口愈合不良、感染、出血等问题，也会增加转移皮瓣及截肢的风险，给患者的身体和心理都带来巨大的痛苦。为了避免软组织肉瘤非计划切除带来的危害，患者在发现疑似肿瘤时，应及时到专业的医疗机构就诊，医生则需要通过详细的影像学检查、病理活检等手段，对肿瘤进行全面评估，制定科学合理的治疗方案，并由经验丰富的医疗团队进行手术操作。总之，对于软组织肉瘤，规范的治疗至关重要，非计划切除的危害不可小觑。只有充分重视，采取正确的治疗策略，才能提高患者的生存率和生活质量。

腹膜后平滑肌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，来源于平滑肌细胞，包括内脏、血管、淋巴管、子宫和肠道等，生长在腹膜后间隙，是腹膜后肉瘤中第二常见的病理类型。其病因尚不清楚，但有些人可能有遗传因素或先天性异常。该病的诊治通常需要经过多学科的讨论。本文将介绍腹膜后平滑肌肉瘤的诊断和治疗方案。一、诊断临床表现腹膜后平滑肌肉瘤的临床表现主要有腹胀、腹痛、腰痛、恶心呕吐等，部分患者可能还伴有贫血、体重下降等症状。影像学检查常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等，这些检查可以确定肿瘤的位置、大小、侵袭范围等，有助于制定治疗方案。组织学检查通过活检等组织学检查可以确定病理类型，确定治疗方案。二、治疗方案手术治疗手术切除是腹膜后平滑肌肉瘤的主要治疗方式。对于早期诊断的患者，可行手术切除，但对于晚期病例，手术难度较大，可能需要辅助化疗或放疗。化疗对于不能手术切除的患者，化疗是一种有效的治疗方式。化疗方案因个体差异、病情严重程度不同而有所差异。通常采用多种化疗药物联合应用，如阿霉素、顺铂、卡铂、异环磷酰胺、长春瑞滨等。在化疗过程中需要密切观察患者的身体状况和药物副作用，并根据实际情况进行调整。同时，化疗通常结合手术和放疗等其他治疗手段，综合治疗可以提高患者的生存率和治愈率。具体的治疗方案需要由专业医生根据患者病情制定，患者应积极配合治疗并遵守医嘱。放疗放疗主要用于手术后辅助治疗或对于不能手术切除的患者。放疗可以减少肿瘤的复发和转移，但是也有一定的副作用，如放射性胃肠炎等。三、进展虽然对于平滑肌肉瘤的治疗方法已有较长时间的研究，但至今仍然没有有效的治疗方法。然而，最近的研究表明，一些新型药物和治疗方法可能会对平滑肌肉瘤的治疗带来希望。一项针对平滑肌肉瘤的研究发现，一种名为YAP的蛋白质与平滑肌肉瘤的发生和发展密切相关。研究人员发现，当YAP被抑制时，平滑肌肉瘤的增殖和侵袭能力显著降低。因此，抑制YAP的药物可能成为治疗平滑肌肉瘤的新方法。此外，最近的研究还发现，一些免疫治疗药物可能对平滑肌肉瘤的治疗有帮助。例如，PD-1抑制剂已被证明对多种肿瘤有一定的疗效，而一项针对平滑肌肉瘤的临床试验发现，PD-1抑制剂在治疗平滑肌肉瘤中也有一定的疗效。此外，一些新型化疗药物也正在被研究用于治疗平滑肌肉瘤。例如，一种名为Trabectedin的化疗药物已被证明对平滑肌肉瘤有一定的疗效，并且已被FDA批准用于治疗一些类型的平滑肌肉瘤。尽管对于平滑肌肉瘤的治疗仍然面临许多挑战，但最新的研究表明，一些新型药物和治疗方法可能会带来新的希望。随着技术和治疗方法的不断发展，相信未来会有更多的治疗方法被研发出来，帮助更多的患者战胜平滑肌肉瘤。四、预后腹膜后平滑肌肉瘤的预后因多种因素而异，包括病理类型、肿瘤大小、淋巴结转移情况等。手术切除是最有效的治疗方法，可以明显改善患者的生存期和生活质量。但对于晚期病例，预后较为不良。总的来说，腹膜后平滑肌肉瘤是一种罕见但恶性程度较高的肿瘤。早期诊断和治疗是关键，而手术切除是主要的治疗手段。放疗和化疗也是有效的治疗方法。患者需要在医生的指导下积极配合治疗，并注意生活方式的调整，以提高治疗的效果和生存率。

原发性腹膜后肉瘤是一种少见但恶性程度较高的肿瘤，通常起源于腹膜后腔中的组织，如腹膜后脂肪组织、腹膜后淋巴结或腹膜后神经丛等。这种肿瘤的发病率很低，占所有恶性肿瘤的1%至2%。由于其症状不明显，早期诊断较为困难，因此常常被误诊或漏诊。腹膜后肉瘤的症状并不典型，患者可能会出现腹痛、腹部肿块、腹泻、便秘、恶心、呕吐等症状。由于这些症状与其他许多疾病都有所重叠，因此很难做出正确的诊断。一些患者可能在进行体检或其他手术时无意间发现了肿瘤。目前，手术仍然是腹膜后肉瘤的主要治疗方法，手术的类型取决于肿瘤的大小和位置，一般可以采用传统的开放手术和腹腔镜手术。由于这种肿瘤的位置比较特殊，常侵犯累及周围脏器而行联合脏器切除，手术难度较大，因此手术后患者的预后往往较差。在治疗方面，化疗和放疗也可以用于治疗腹膜后肉瘤。但是，对于这种疾病，放疗和化疗的疗效并不理想，因此仍然需要更多的研究和临床实践来找到更有效的治疗方法。对于患有腹膜后肉瘤的患者来说，早期诊断和治疗是非常重要的。如果您有任何与上述症状有关的不适，建议您尽快就医，以便进行早期诊断和治疗。此外，保持健康的生活方式也可以有助于预防肿瘤的发生，包括健康的饮食、适当的运动、戒烟限酒等。总之，腹膜后肉瘤是一种罕见的肿瘤，但其恶性程度较高。腹膜后肉瘤的预后受多个因素影响，包括肿瘤的分期、大小、位置、病理类型、手术方式、辅助治疗等。早期诊断和首诊的规范治疗对于患者的生存和康复至关重要。同时，需要继续进行更深入的研究，探索更有效的治疗方案和预后评估指标，以提高患者的生存率和生活质量。在实际临床操作中，需要综合考虑患者的年龄、病情、手术难度等因素，采取合适的手术方式和辅助治疗措施，以最大限度地减轻患者的痛苦和恢复期，并提高治疗的成功率。

 腹膜后脂肪肉瘤(LPS)发病隐匿，就诊时往往肿瘤已经初具规模但却没有明显症状。这就会让患者误以为是自己“胖”了。对于单独腹部“肥胖”甚至是局部隆起的小肚子，一定不能不当一回事，很有必要至医院详细检查排除腹内的雷。    LPS的治疗以手术治疗为主，尤其是首次手术的质量决定了患者的预后，规范的手术治疗是唯一有希望治愈该疾病的方法。LPS首次手术后的复发率接近50%，为了降低该病的术后复发，不同国家的学者提出了不同手术方式。法国学者提倡首次手术应当连同肿瘤周围脏器一起整体切除（即便没有侵犯），这种术式明显提高了患者无复发生存时间，并发症可控。但这遭到了美国学者的质疑。             我们中心对于首诊的LPS也主张联合脏器的整体切除+腹膜后脂肪廓清。因为在我们的工作中已遇到很多例首诊就表现为肾周脂肪囊内多发灶的病例（术后病理证实），因此首次手术整体切除加廓清可以减少肿瘤的残留，从而有效降低术后复发，并且并发症也是可控的。

一般情况下，腹膜后肿瘤越大，涉及的腹腔脏器及血管越多，手术越困难。但小的肿瘤手术一定就好开了吗？答案是否定的！下面这个病例就是一例位置刁钻的小的肿瘤。术前影像提示肿瘤紧贴多个重要血管，部分肿瘤还伸进腹主动脉与肠系膜上动脉之间。 这样一例病例如果你是主刀，你将采用什么入路？术中采用什么策略呢？ 笔者采取的经腹入路，打开胃结肠韧带，游离结肠脾曲充分暴露瘤区。这时探查发现，瘤体较韧，局部包绕左肾动脉，肿瘤内侧部分钻入腹主动脉与肠系膜上动脉之间，并且瘤体与血管之间的间隙并不疏松。这个时候就应该想到术中大出血的可能，以及相应的策略，如何去避免。这就要求术者分离过程要有充分的耐心，认真细致，慢工出细活，要充分掌握超声刀的应用技巧，也要有血管损伤大出血的应对能力。这例患者消耗了笔者3个小时终于完整切除，未出现大出血的情况。 小的腹膜后肿瘤术中不能掉以轻心，有时手术难度并不一定比巨大肿瘤简单。还有对于比较小的多发复发性腹膜后肿瘤，术中寻找肿瘤本身也是一个难题，容易出现肿瘤遗漏的情况。

软组织肉瘤(STS)是指源于非上皮性骨外组织的一种恶性肿瘤，但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。中国STS发病率低（2.38/10万），病因尚不明确。STS好发于肢体，其次是躯干、腹膜后及头颈部等。通常表现为无痛性肿块，可持续数月至数年不等。肿块生长快，体积增大明显应警惕本病。很多STS到后期会伴有隐痛症状，STS一般血供丰富，肿瘤所在部位的皮温较周围正常皮温高，部分类型会伴有区域淋巴结的转移，即表现为淋巴结的肿大。影像学检查如B超、CT及MRI可了解肿瘤情况。病理学检查可明确肿瘤性质，对STS的诊治尤为重要。STS采用以外科手术为主，辅助放化疗、靶向及免疫等治疗为辅的综合治疗策略。外科治疗的原则是达到安全的外科手术边界。手术方式包括根治切除、广泛切除、边缘切除和囊内切除。能否保肢应根据肿瘤的分期以及是否有血管神经受累。早期无转移的STS在实现安全边界切除后，复发率低。另外，软组织肉瘤具有50余种组织学亚型，不同亚型遗传特点及化疗敏感性不同，有些类型对化疗敏感，而有些类型化疗并不获益。相对于化疗，靶向治疗和免疫治疗副作用较小，患者应用后生存质量得到改善，可以提供更多的治疗选择。目前有很多STS患者多在普通外科、皮肤科或骨科就诊。大多数非肿瘤专科医生对STS的了解并不深入，所以很多首次就诊的患者在没有病理诊断的情况下做了非计划手术。而非计划手术带来的后果就是肿瘤容易复发，出现复发后远处转移的概率就会明显增加。这种情况在国内相当普遍，严重威胁患者的肢体健康，甚至还会缩短患者生存期。关于患者首次就诊如何诊断和治疗，以及患者出现了转移和复发后治疗方案如何制定，这需要在专科医院由不同科室的专科医生共同参与。为了规范STS的治疗，我院特开设软组织肉瘤专病门诊，为患者提供综合性、规范化及个体化的诊疗方案，以提高患者的预后及保肢率。专病门诊人员：曲兴龙主任，韩毓副主任，张洪强主治医师，王炳主治医师擅长：软组织肉瘤的手术治疗及围手术期的综合性治疗。门诊名称：软组织肉瘤专病门诊门诊时间：周二上午预约方式：1、网上预约：①微医（网址：https://www.guahao.com/），需提前2个工作日16:00前进行预约。②闵行捷医APP，需提前1天12:00前进行预约。2、电话预约：64635922，需提前1个工作日16:00前进行预约 。3、院内预约：1楼门诊大厅预检台处，需提前1个工作日16:00前进行预约。