冀雅彬医生的科普号

执笔：王震，李军杰，董钊，王瑾，冀雅彬

本文回顾性分析了2022年9月至2023年5月我团队诊治的自发性或继发性低颅压综合征（IHS）的患者，收集临床资料，总结影像学特点、治疗方式以及预后。结果显示，共入组30例，自发性和继发性IHS患者占比分别为63%（19例）和37%（11例）。临床特征上，直立性头痛最为常见（29例，96.7%），最常累及枕部（12例，40.0%），其次是额顶部（9例，30.0%）；头颅影像学特征中，硬脑膜强化出现率最高（17例，56.7%）。CT脊髓造影显示，脑脊液漏最常见的位置是脊柱颈段（10例）和上胸段（9例），其次是下胸段（4例）和腰段（4例）。经保守治疗和靶向硬膜外血贴手术治疗，患者总有效率90%。本研究提示，直立性头痛和头颅MRI“硬脑膜强化”对于IHS的定性诊断有强提示作用，CT脊髓造影有助于脑脊液漏点的精确定位，靶向硬膜外血贴治疗是保守治疗无效时治愈IHS的有效方法。

偏头痛是一种临床的常见病、多发病，典型表现为偏侧头痛伴恶心、呕吐，或畏光、畏声，但临床不典型表现甚多，包括有的患者有先兆症状，有的会腹痛，有的会眩晕等等，因此临床容易误诊漏诊。同时，偏头痛并不是可治可不治的小病，而是需要重点关注的疾病。世界卫生组织发布的人类疾病负担显示，偏头痛每年导致的全球经济负担达6000亿美金，而中风为1000亿美金，而且偏头痛也是神经系统疾病中仅次于中风的失能性疾病。因此从人类健康的尺度上讲，偏头痛是个不亚于卒中的重要疾病。偏头痛之所以被忽视，一是由于其导致的失能是非残障性失能，表现为无法正常工作、生活质量下降、睡眠障碍、情绪障碍等，二是止痛药泛滥。因此，正确认识该病，积极进行科普宣传，规范诊治偏头痛刻不容缓！本文是由中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会共同编撰的偏头痛诊治指南，其汇聚了近年来偏头痛的最新科研进展，具有较大的临床指导价值，本人也作为专家组成员参与编撰，感兴趣的病友可以免费阅读！

我团队诊治的“低颅压头痛”典型案例被39健康网-39深呼吸报道，原文网址：https://mp.weixin.qq.com/s/sYR5TtQyCz5J9p3ab1I0wA

我团队诊治的“低颅压头痛”典型案例被39健康网报道，原文网址：https://mp.weixin.qq.com/s/75TRWBaRXwb7REMnwz4EQw

作者：汪孟佳1李佳静1张紫清1冀雅彬2（1.南方医科大学第一临床医学院；2.南方医科大学南方医院神经内科）转载自：《健康中国》https://m.jkzg2030.cn/detail/119870/ad?guid=202fc1a7f1768cc3edec4bf885ea9bd0你是否有站起来就头痛，躺平后头痛马上缓解的经历？如果有的话，你很可能得了低颅压头痛——一种以直立性头痛，脑脊液压力低于60mmH2O为主要表现的临床综合征[1]，通常表现为枕部和顶颞部胀痛或钝痛，可伴有恶心呕吐、视物模糊以及耳鸣[2]等症状。患者改变体位后头痛发作的时间间隔不定，可瞬间发作，也可间隔几分钟、几小时甚至延迟半天发作[3]。该病多见于女性[4]，年发病率较低，为4-5例/10万人，常被漏诊，或误诊为“焦虑抑郁”和“紧张性头痛”[5]。脑脊液漏被认为是引起低颅压头痛的最常见原因。脑脊液是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，对中枢神经系统（脑，脊髓）起缓冲、保护、维持正常颅内压、营养和代谢的作用[6]。大脑底部有许多对疼痛敏感的结构，如硬脑膜及其中的动脉、大脑镰、小脑幕等[7]。脑脊液充满了脑和脊髓表面两层被膜——蛛网膜和软膜之间的蛛网膜下隙(见图1)，可防止其因体位变化而受到刺激后产生痛觉。但是，一旦脑脊液生成减少、被吸收过多甚至外漏，就会导致缓冲作用减少，增大刺激并产生疼痛感。由于继发或自发性因素，脑脊液可能漏出至硬膜之外。继发性因素包含腰椎穿刺、颅底骨折、手术、硬膜外麻醉等。因此，腰椎穿刺术后往往会建议病人去枕平卧6小时来避免头痛。自发性低颅压头痛的病因目前未明，可能是由于自身发育因素导致硬膜薄弱：硬膜憩室（局限性扩张），囊肿（脑脊液注入憩室内），累加“诱因”：感冒，用力，拔牙[2]，按摩[5,8]，造成本就脆弱的硬膜产生单个或多个漏点（“破洞”）。按照常理，漏口的大小、漏出的速度与症状的轻重有关，但又不一定紧密关联。此外，结缔组织病如马凡综合征患者往往合并硬脊膜发育不良，可能会并发自发性脑脊液漏[9,10]。人的颅腔内有血管、脑组织、脑脊液，由于脑组织的体积较为固定，当脑脊液含量减少时，颅内静脉扩张充血[11]，加之低颅压使脑组织移位，硬膜与蛛网膜之间间隙（即硬膜下隙）扩大，久而久之，可能造成静脉破裂出血，硬膜下血肿，静脉窦血栓[12]等不良后果。因此，一旦诊断为低颅压头痛，应尽早积极治疗。那么，低颅压头痛一般如何诊断治疗呢？影像学手段可以提供脑脊液漏的间接或直接证据。头颅CT、MRI、增强MRI、常规脊髓MRI和水成像可以显示脑脊液漏的失代偿程度-继发性改变如硬膜内外静脉扩张，硬膜下血肿，硬膜强化[13]等，可用于急诊治疗，但不能查明真正病因，且会随病情发展存在动态演变过程[11]。此外，有20%的自发性低颅压疼痛患者头部MRI检查结果正常[14]。脑脊液漏的直接证据需要由时间/空间分辨率更高的动态脊髓造影获取，如动态CT脊髓造影（见图2），数字减影脊髓造影和放射性同位素脑池造影[15]。低颅压头痛患者可以首先采取保守治疗。严格去枕平卧，科学补液，绑腹带，使用咖啡因、茶碱药物等。小部分患者可以痊愈，但一些临床证据表明其疗效有限，长期缓解的效果较差甚至迁延不愈[16,17]。当保守治疗超过两周效果仍不佳，继发性因素导致漏口扩大以及快漏型患者[15]，可以采用硬膜外注射自体血或生物蛋白胶的手段。其中硬膜外血贴技术（包括靶向与非靶向）目前应用的较为成熟（见图3，4）：硬脊膜外注入自体血10～20ml，其起效机制有两种：短效机制和长时机制。短效机制——血贴对于硬脊膜漏口的直接封堵以及血贴充盈硬膜外腔导致硬膜外腔压力增高，进而阻止脑脊液漏出；长效机制——血贴凝固机化促进硬脊膜漏口愈合，限制脑脊液流出和吸收[17]。非靶向血贴靠血液弥散修补远处漏点，对于高位颈髓和硬脊膜薄弱区（颈胸交界处）的漏点修补效果较差[17]。若非靶向血贴治疗后症状仍未缓解，可能需要脊髓造影准确定位漏点[18]并进行靶向血贴或外科手术。血贴技术的局限性在于：在漏口较多或范围较大的患者中，单次成功率较低，非靶向血贴尤甚，不易一次性完全封堵，常需多次治疗。重复操作增加了硬膜外腔粘连的可能性，带来腰背部疼痛的隐患，这也是靶向血贴的优势所在[17]。因此，推荐早期进行脊髓造影明确漏点位置，并进行靶向硬膜外血贴治疗。此外，血贴治疗后可能出现反跳性颅内压升高，但一段时间后便可自行缓解[18]。低颅压头痛相对少见，容易被误诊，漏诊，愿大家发现“直立性”头痛后及时就诊，早日恢复健康！参考文献：[1]HeadacheClassificationCommitteeoftheInternationalHeadacheSociety(IHS)TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdedition[J].Cephalalgia,2018,38(1):1-211.[2]陈益升，冯智英，黄锦坤,等.36例原发性低颅压头痛临床分析[J].中国医师进修杂志，2017，40(2):167-171.[3]HäNIL,FUNGC,JESSECM,etal.Insightsintothenaturalhistoryofspontaneousintracranialhypotensionfrominfusiontesting[J].Neurology,2020,95(3):e247-e55.[4]SCHIEVINKWI,MAYAMM,MOSERFG,etal.Incidenceofspontaneousintracranialhypotensioninacommunity:BeverlyHills,California,2006-2020[J].Cephalalgia,2022,42(4-5):312-6.[5]邓紫惠，蔡亚男，谢文艺,等.腰椎正骨诱发脑脊液漏型低颅压综合征1例[J].中国临床案例成果数据库，2023，05(01):E00582-E00582.[6]BUENOD,GARCIA-FERNàNDEZJ.Evolutionarydevelopmentofembryoniccerebrospinalfluidcompositionandregulation:anopenresearchfieldwithimplicationsforbraindevelopmentandfunction[J].FluidsBarriersCNS,2016,13:5.[7]赵鹏，张本恕.原发性低颅压综合征13例临床分析.[J].中国综合临床，2009，25(02):158-159.[8]洪康杰，章正祥，曹志坚,等.颈部推拿按摩诱发的低颅压综合征一例[J].浙江临床医学，2020，22(05):749-750.DOI:10.3760/cma.j.cmcr.2022.e05711[9]马文龙,刘晓加.马凡综合征合并低颅压性头痛一例报告[J].中华神经科杂志,1998,(04):209.[10]APETROAEA,STRENZKET,FERBERTA,etal.[SpontaneousintracranialhypotensionandMarfansyndrome][J].Nervenarzt,2016,87(8):846-52.[11]陈健华，刘秀琴，黄蓉,等.自发性低颅压12例临床、影像特点及长期随访观察.[J]中华医学杂志，2016，96(33):2625-2628.[12]祝清勇，宋承汝，滕军放.自发性颅内低压并发脑静脉血栓形成的临床特征及治疗效果分析(附四例报道).[J]中华神经医学杂志，2021，20(09):892-901.[13]曹三勇,李志娟.原发性低颅压临床分析[J].中国医师杂志,2008,(10):1374-5.[14]D‘ANTONAL,JAIMEMERCHANMA,VASSILIOUA,etal.ClinicalPresentation,InvestigationFindings,andTreatmentOutcomesofSpontaneousIntracranialHypotensionSyndrome:ASystematicReviewandMeta-analysis[J].JAMANeurol,2021,78(3):329-37.[15]戴艳芳，王震，王征,等.高流量硬脊膜脑脊液漏致自发性低颅压6例临床分析.[J]中华神经科杂志，2023，56(02):178-186.[16]DOBROCKYT,NICHOLSONP,HäNIL,etal.Spontaneousintracranialhypotension:searchingfortheCSFleak[J].LancetNeurol,2022,21(4):369-80.[17]王谨，王莉，何非方,等.靶向硬膜外血贴治疗自发性颅内低压价值探讨[J].中华医学杂志，2009,89(21):1477-1479.[18]SCHIEVINKWI.SpontaneousIntracranialHypotension[J].NEnglJMed,2021,385(23):2173-8.[19]丁文龙，刘学政.系统解剖学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018:394-405.[20]吴江，贾建平.神经病学（8年制）.第3版.北京:人民卫生出版社,2015:354-356.

耳鸣是患者耳内出现的非外部声源相关性的嗡鸣声，是一种异常的声幻觉。人可以出现生理性耳鸣，这种耳鸣一般持续时间短暂，一般不超过1分钟，声响或大或小，不会导致人特殊不适，消失后无遗留症状。病理性耳鸣，一般持续时间长，也可呈发作性，常伴头痛、头晕、恶心、听力下降等其他症状。颅鸣是一种特殊类型的耳鸣，表现为颅内轰鸣声，临床上可单独出现，也可和耳鸣同时出现。低颅压头痛是一种由于脑脊液容量减少为机制，以直立性头痛为主要症状的颅压异常类疾病，常常合并耳鸣或颅鸣。耳鸣与“头痛”“头晕”类似，都是一种异常的主观感觉，发病率很高。据统计，美国30%以上的成年人曾有耳鸣出现，而我国的耳鸣人数占比约10%。低颅压头痛患者的临床表现中，耳鸣是除头痛、恶心/呕吐、颈痛外排第4位的高发症状，占比约19.3%。 耳鸣按音调高低可分为高音调性耳鸣和低音调性耳鸣。根据是否有搏动性特点，可分为搏动性耳鸣和非搏动性耳鸣，搏动性耳鸣又称为“节律性耳鸣、血管性耳鸣、脉冲耳鸣”。根据耳鸣的时间长短，可分为急性（3个月以内）、亚急性（3-6个月）和慢性（超过6个月）。低颅压头痛的耳鸣具有一定特殊性，是直立性耳鸣，当患者坐位或者站立的时候出现头痛伴随耳鸣，而平卧后随着头痛消失，耳鸣也可戏剧性的减弱或者消失。低颅压头痛的耳鸣性质一般是非搏动性的急性耳鸣。 耳鸣常见病因如下：1.听力障碍，如长期暴露于高分贝噪音中导致听觉系统受损；神经性、传导性或中枢性耳聋常继发耳鸣，这是因为在耳聋时听觉系统无法接收正常频率声音，而耳鸣可作为一种病理性的声音补充。2.中耳堵塞或咽鼓管功能障碍，比如中耳炎。3.听觉系统相关的血管闭塞或者血液循环障碍。3.中毒，比如氨基糖苷类抗生素、袢利尿剂、水杨酸类药物、抗疟药、抗恶性肿瘤药物等。4.颞下颌关节紊乱。颞下颌关节与中耳共用韧带和神经，其损伤可导致耳鸣。5.系统性疾病，如甲亢、甲减、糖尿病、抑郁症、听神经瘤等。低颅压头痛所致的耳鸣和颅鸣常由于以下原因造成：1.耳鸣主要定位于蜗神经、耳蜗/半规管上的Corti器，定性是蜗神经的刺激性损害，或者耳蜗/半规管内压力异常。耳蜗和半规管是一个充满淋巴液的封闭系统，其压力与颅内压正相关。当低颅压时，耳蜗/半规管中压力减低，Corti器受到低压刺激而出现耳鸣。同理，当颅内压增高时，也会由于类似的机制出现耳鸣。2.低颅压或者颅内压增高时，耳蜗和半规管会有轻微的膨胀或缩小，从而牵扯到附着其上的蜗神经，进而出现耳鸣。3.与耳鸣不同，颅鸣主要定位于脑静脉窦，常由于脑静脉窦内的静脉血在流动过程中出现湍流而导致。低颅压常伴随脑静脉扩张，当静脉扩张时，静脉窦内容易出现血栓，进而由于阻挡血液运行而出现湍流现象。同理，由于脑静脉系统疾病继发颅内压增高时也会出现颅鸣。1） 如果耳鸣频繁发作，甚至呈持续性，建议完善听力评估，包括听力计检查、鼓室导抗测试、耳鸣定量测试、耳声发射检查等。2）怀疑颅内血管病变导致的耳鸣，可完善头颅MRA、MRV，必要时完善头颅磁共振增强等检查。3）低颅压头痛患者出现耳鸣，需要对于低颅压头痛的程度、脑脊液漏的程度、颅内压、脑静脉系统进行评估。4）血化验检查：包括血常规、凝血功能、甲状腺功能、血糖等。1）病因治疗，积极查找耳鸣病因，进行针对性治疗。低颅压头痛患者出现耳鸣，需要积极寻找脊髓脑脊液漏漏点，并酌情进行脑脊液漏修补术。2）停用可能导致耳毒性的药物。3）可予营养神经、改善循环等药物治疗，必要时可短期使用糖皮质激素治疗。

低颅压头痛（intracranialhypotensionheadache,IHH）是一种临床并不少见的颅压异常性头痛类型。国际第三版头痛指南把IHH分为三类：post-duralpunctureheadache(脊髓硬膜穿刺后头痛)、CSFfistulaheadache(脑脊液漏)、spontaneousintracranialhypotension(自发性低颅压)。第一类特指腰穿或硬膜外麻醉继发的脊髓脑脊液漏；第二类一般指其他原因包括外伤、运动、健身等明确诱因导致的继发性脑脊液漏；第三类即不明原因的低颅压头痛，这部分里有脑脊液漏型低颅压头痛，也有非脑脊液漏型低颅压头痛。因此，虽然低颅压头痛相当比例都是由于脑脊液漏引起的，但不能简单把低颅压头痛等同于脑脊液漏，我中心曾诊断过2例腰穿确诊低颅压头痛的患者，1例是大量饮酒后出现了体位性头痛，另1例是一位爱出汗但不喝水的厨师，2位均未找到漏点，保守治疗后均痊愈出院。因此，是否能够找到脑脊液漏点是诊治过程中的关键。脑脊液漏可有快漏和慢漏的分别，快漏的患者站立后很快便开始出现头痛，而慢漏患者头痛出现缓慢，甚至数小时后才出现。慢漏患者更加容易误诊，例如有的患者每天下午开始出现体位性头痛，而上午却没有头痛症状，这种病人常被诊断为慢性头痛或新发每日头痛，但低颅压头痛也需要重点排查。快漏型和慢漏型也会相互转化，快漏型患者如果经过保守治疗后站立时间持续延长，而且复查头颅影像没有病理代偿性升颅压迹象，则可能可以通过保守治疗痊愈；慢漏型患者也可由于坐飞机、咳嗽、静滴甘露醇、剧烈运动、不恰当补液等导致漏口扩大，变为快漏型。虽然并没有临床或基础研究证实脑脊液漏的快慢程度与漏口大小是否正相关，但理论上，漏口越大漏的越快，而漏的快不单与漏口大小有关，还有腹压和血压在低颅压时的反应强度有关。总之，低颅压头痛的诊治第一步要明确是否有脑脊液漏，第二步要判断是慢漏还是快漏，第三步通过患者临床表现、影像学资料和对于保守治疗的反应评估漏口类型、数量和大小。最后，还有一些问题是大家比较关心的。1）低颅压头痛保守治疗能不能好？研究显示，低颅压头痛保守治疗的成功率约28%，但如果保守治疗2周以上仍无法恢复正常生活，或者已有显著颅内病变，则不建议继续保守治疗;2)硬膜外血贴术的成功率有多高？60.4%；3）血贴术不成功怎么办？约7-10%脊髓脑脊液漏患者血贴术治疗无效，必要时应寻求外科就诊，毕竟血贴不是强力胶，对于漏口机化的、漏口太大的、多发憩室的、硬膜先天缺陷的，血贴很难获得满意疗效。

动态CT脊髓造影（DynamicCTMyelography,dCTM）是将造影剂注入椎管进行动态CT脊髓扫描的技术。目前，低颅压头痛常规检查首先选用脊髓磁共振（MRM）水成像和压脂相寻找脑脊液漏点，但相当部分的患者并不能精确定位漏点位置，仅能知道漏点所在的范围，严重影响硬膜外血贴术（EBP）的成功率。脑脊液循环中生理上存在从脊神经根排出脑脊液的机制，其对于MRM水成像和压脂相干扰较大，容易出现假阳性。同时，磁共振拍摄时间较长，脑脊液漏作为一个动态过程也会干扰磁共振结果。dCTM结合了CT扫描的快速性及其对于造影剂的高度敏感性，能够动态观察脑脊液漏，更精确的判断硬脊膜破口位置。上图是冀雅彬大夫在CT室做动态CT脊髓造影的图像资料。