南方医科大学南方医院神经内科科普号

直播时间：2021年12月12日09:31主讲人：蒋海山副主任医师南方医科大学南方医院神经内科问题及答案：问题：ALS的病程发展是什么样的？前中后期是什么样的表现？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，能介绍一下现在有什么新药特药吗视频解答：点击这里查看详情>>>

本文回顾性分析了2022年9月至2023年5月我团队诊治的自发性或继发性低颅压综合征（IHS）的患者，收集临床资料，总结影像学特点、治疗方式以及预后。结果显示，共入组30例，自发性和继发性IHS患者占比分别为63%（19例）和37%（11例）。临床特征上，直立性头痛最为常见（29例，96.7%），最常累及枕部（12例，40.0%），其次是额顶部（9例，30.0%）；头颅影像学特征中，硬脑膜强化出现率最高（17例，56.7%）。CT脊髓造影显示，脑脊液漏最常见的位置是脊柱颈段（10例）和上胸段（9例），其次是下胸段（4例）和腰段（4例）。经保守治疗和靶向硬膜外血贴手术治疗，患者总有效率90%。本研究提示，直立性头痛和头颅MRI“硬脑膜强化”对于IHS的定性诊断有强提示作用，CT脊髓造影有助于脑脊液漏点的精确定位，靶向硬膜外血贴治疗是保守治疗无效时治愈IHS的有效方法。

耳鸣是患者耳内出现的非外部声源相关性的嗡鸣声，是一种异常的声幻觉。人可以出现生理性耳鸣，这种耳鸣一般持续时间短暂，一般不超过1分钟，声响或大或小，不会导致人特殊不适，消失后无遗留症状。病理性耳鸣，一般持续时间长，也可呈发作性，常伴头痛、头晕、恶心、听力下降等其他症状。颅鸣是一种特殊类型的耳鸣，表现为颅内轰鸣声，临床上可单独出现，也可和耳鸣同时出现。低颅压头痛是一种由于脑脊液容量减少为机制，以直立性头痛为主要症状的颅压异常类疾病，常常合并耳鸣或颅鸣。耳鸣与“头痛”“头晕”类似，都是一种异常的主观感觉，发病率很高。据统计，美国30%以上的成年人曾有耳鸣出现，而我国的耳鸣人数占比约10%。低颅压头痛患者的临床表现中，耳鸣是除头痛、恶心/呕吐、颈痛外排第4位的高发症状，占比约19.3%。 耳鸣按音调高低可分为高音调性耳鸣和低音调性耳鸣。根据是否有搏动性特点，可分为搏动性耳鸣和非搏动性耳鸣，搏动性耳鸣又称为“节律性耳鸣、血管性耳鸣、脉冲耳鸣”。根据耳鸣的时间长短，可分为急性（3个月以内）、亚急性（3-6个月）和慢性（超过6个月）。低颅压头痛的耳鸣具有一定特殊性，是直立性耳鸣，当患者坐位或者站立的时候出现头痛伴随耳鸣，而平卧后随着头痛消失，耳鸣也可戏剧性的减弱或者消失。低颅压头痛的耳鸣性质一般是非搏动性的急性耳鸣。 耳鸣常见病因如下：1.听力障碍，如长期暴露于高分贝噪音中导致听觉系统受损；神经性、传导性或中枢性耳聋常继发耳鸣，这是因为在耳聋时听觉系统无法接收正常频率声音，而耳鸣可作为一种病理性的声音补充。2.中耳堵塞或咽鼓管功能障碍，比如中耳炎。3.听觉系统相关的血管闭塞或者血液循环障碍。3.中毒，比如氨基糖苷类抗生素、袢利尿剂、水杨酸类药物、抗疟药、抗恶性肿瘤药物等。4.颞下颌关节紊乱。颞下颌关节与中耳共用韧带和神经，其损伤可导致耳鸣。5.系统性疾病，如甲亢、甲减、糖尿病、抑郁症、听神经瘤等。低颅压头痛所致的耳鸣和颅鸣常由于以下原因造成：1.耳鸣主要定位于蜗神经、耳蜗/半规管上的Corti器，定性是蜗神经的刺激性损害，或者耳蜗/半规管内压力异常。耳蜗和半规管是一个充满淋巴液的封闭系统，其压力与颅内压正相关。当低颅压时，耳蜗/半规管中压力减低，Corti器受到低压刺激而出现耳鸣。同理，当颅内压增高时，也会由于类似的机制出现耳鸣。2.低颅压或者颅内压增高时，耳蜗和半规管会有轻微的膨胀或缩小，从而牵扯到附着其上的蜗神经，进而出现耳鸣。3.与耳鸣不同，颅鸣主要定位于脑静脉窦，常由于脑静脉窦内的静脉血在流动过程中出现湍流而导致。低颅压常伴随脑静脉扩张，当静脉扩张时，静脉窦内容易出现血栓，进而由于阻挡血液运行而出现湍流现象。同理，由于脑静脉系统疾病继发颅内压增高时也会出现颅鸣。1） 如果耳鸣频繁发作，甚至呈持续性，建议完善听力评估，包括听力计检查、鼓室导抗测试、耳鸣定量测试、耳声发射检查等。2）怀疑颅内血管病变导致的耳鸣，可完善头颅MRA、MRV，必要时完善头颅磁共振增强等检查。3）低颅压头痛患者出现耳鸣，需要对于低颅压头痛的程度、脑脊液漏的程度、颅内压、脑静脉系统进行评估。4）血化验检查：包括血常规、凝血功能、甲状腺功能、血糖等。1）病因治疗，积极查找耳鸣病因，进行针对性治疗。低颅压头痛患者出现耳鸣，需要积极寻找脊髓脑脊液漏漏点，并酌情进行脑脊液漏修补术。2）停用可能导致耳毒性的药物。3）可予营养神经、改善循环等药物治疗，必要时可短期使用糖皮质激素治疗。